Dzieci z wadami krtani i tchawicy Alicja Bartkowska-Śniatkowska

Klasyfikacja wad

1. Wrodzona wiotkość krtani i/lub tchawicy

2. Porażenie strun głosowych

3. Zwężenie podgłośniowe

4. Rozszczep krtani i/lub tchawicy

Rozwój układu oddechowego

Rozwój krtani

Różnice anatomiczne

Krtań noworodka = 1/3 krtani dorosłego

Rozmiary nagłośni i głośni zdecydowanie mniejsze wzrost ryzyka niedrożności oddechowej

Nagłośnia wąska, długa, zwisająca Obrzęk nagłośni 1 mm – zmniejszenie przekroju o 35%

Okolica podgłośniowa – 4 do 5 mm, wcześniaki – 3,5 mm Obrzęk podgłośniowy 1 mm – zwężenie o 60%

Położenie krtani na wys. C3 – C4 (6-8 r.ż. – C4-7)

Symptomatologia wad wrodzonych krtani i tchawicy

Niedrożność dróg oddechowych

Stridor

Słaby płacz

Dyspnoe

Tachypnoe

Aspiracja

Sinica

Nagła śmierć

CHAOS (Congenital High Airway Obstruction Syndrome)

EXIT (ex utero intrapartum treatment)

Pucher B et al. EXIT (ex utero intrapartum treatment) jako postepowanie z wyboru w przypadku wrodzonej niedroznosci drog oddechowych u noworodkow. Otorynolaryngologia 2012, 11(2): 39-43

Wrodzona wiotkość krtani (laryngomalacja)

Ω

Rutter MJ. Congenital laryngeal anomalies. Braz J Otorhinolaryngol. 2014;80:533-9

Dylan K et al. Supraglottoplasty for Occult Laryngomalacia to Improve Obstructive Sleep Apnea Syndrome FREE. Arch Otolarungol Head Neck Surg. 2012;138(1):50-54

Polisomnografia

AHI apnoe/hypopnoe incidents OSAS Obstructive Sleep Apnea Syndrome SGP Supraglottoplasty

przed

po

Cri-du-chat syndrome

10% - dziedziczna wada Ojciec dziecka – translokacja 46,XY,t(5;10) (p13;p15) Azman BZ et al. Two cases of deletion of 5p syndrome: one with parental involvement and another with typical presentation. Singapore J Med. 2008;49:98-100

Dziecko, ur. 06.12.2012r. Trudna intubacja ETT 3,0 14.04.2015 – cewnikowanie serca

Porażenie strun głosowych

Wodogłowie wrodzone, Zespół Arnolda Chiariego

Postępowanie

Intubacja, tracheostomia

CPAP

Leczenie chirurgiczne endoskopowe chordektomia, arytenoidektomia,

Zwężenie podgłośniowe krtani noworodek < 4 mm, wcześniak < 3 mm

< 50% 51-70% 71-90% brak światła krtani

Skala McCaffrey’a

Skala Cotton-Myer’a

Chłopiec, ur. 2001 r., częste infekcje, 6 m.ż. – zapalenie krtani

2002 r. Rozpoznanie wrodzonego zwężenia krtani, tracheostomia

2005r. Założenie dwóch stentów do krtani

2014r. i 2015 r. Laryngotracheoskopia Usunięcie blizny oraz wolnych szwów po szyciu stentów

Zwężenie podgłośniowe Stan po założeniu stentu

Ring naczyniowy

Skalski JH et al. Pierscienie naczyniowe. http://www.kardiochirurgiadziecieca.cm-uj.krakow.pl/r2251.pdf

Pointubacyjne zwężenie krtani u dzieci (0,9-8,3%)

Urazowa intubacja

Przedłużona intubacja 2-5 dni 0-2%

5-10 dni 4-5% >10 dni 12-14%

Wielokrotne ekstubacje i reintubacje

Zbyt duży rozmiar rurki intubacyjnej

Refluks żołądkowo-przełykowy

Stany zapalne krtani

Leczenie operacyjne z wyboru!!!

Balonoplastyka zwężenia

Dziewczynka, ur.2008r., w wywiadzie ciężka sepsa, powikłana ciężką kardiomiopatią przerostową

2011r. - Przeszczep serca

IX 2011 - Zwężenie tchawicy 2cm poniżej głośni

V 2012 Balonoplastyka zwężenia (balon 10mm), VII 2012 Balonoplastyka zwężenia (balon 12mm) III 2013 Balonoplastyka zwężenia (balon 10mm) III 2014 Laryngotracheoskopia ograniczenie ruchomości L fałdu głosowego zwężenie podgłośniowe III stopień oskrzele tchawicze po stronie prawej IV 2015 kontrolna laryngotrachesokopia

Naczyniak podgłośniowy

Częstość występowania 1,5% wad wrodzonych krtani

Dziewczynki : chłopcy 2 : 1

Naczyniak podgłośniowy w 50% współistnieje ze zmianą skórną (odwrotnie tylko 4%)

Niedrożność oddechowa do 70%

Położenie zwykle lewostronne lub obustronne

Nieleczony umieralność 50%

Rossler L et al. Ultrasound colour Doppler in infantile subglottic haemangioma. Pediatr Radiol (2011) 41:1421–1428

Naczyniak podgłośniowy

Niemowlę, , 1,5-mies., m.c. 5,5 kg

Pilna intubacja z powodu niedrożności oddechowej, ETT O 3,5 (nagłośnia i głośnia przesunięte w prawo)

Przyjęty do OITD

Po 7 dniach

Badanie MR głowy w sekwencji TSE w obrazach T1, T2 - zależnych, sekw. FLAIR, DWI, SWI, FATSAT, w programie angio - MR, z podaniem środka kontrastowego, w płaszczyznach poprzecznych, strzałkowych i czołowych. W porównaniu do badania poprzedniego widoczna progresja zmiany. Naczyniak krwionośny bardziej rozległy, zaopatrywany przez gałęzie lewej tętnicy szyjnej zewnętrznej, rozciąga się obustronnie od podstawy czaszki obejmując również struktury prawej strony szyi. Wypełnia przestrzeń przygardłową, powoduje większe niż w badaniu poprzednim modelowanie i przemieszczenie na prawo gardła i krtani. Zmiana sięga do dna jamy ustnej powodując modelowanie i przemieszczenie lewego mięśnia bródkowo – gnykowego, modeluje od strony lewej nasadę języka. Zmiana obejmuje również większe niż w bad. poprzednim obszary okolicy podbródkowej. Ku dołowi rozciąga się do śródpiersia, ku tyłowi obustronnie sięga okolicy karkowej. Zmiana otacza duże naczynia szyjne. W sekw. SWI widoczne rozległe obszary pokrwotoczne w obrębie zmiany. Po podaniu środka kontrastowego widoczne niejednorodne intensywne wzmocnienie zmiany.

Leczenie zachowawcze

Naczyniak tchawicy

Niemowlę, płci żeńskiej, ur. 16.10.2013

C.I, 40 tydz., m.c. 3590, Apgar 10

Po urodzeniu obserwowano zaburzenia oddychania – OITN

I 2014 – laryngotracheoskopia naczyniak przedniej ściany tchawicy (90%) położony nisko - ok. 1 cm powyżej jej rozwidlenia intubacja koniec rurki intubacyjnej na wysokości naczyniaka ETT 3,0 7 doba - po zmniejszeniu naczyniaka ETT 3,5

Intubacja 11 dni (midazolam, sufentanyl, pipekuronium)

propranolol 0,5 - 1,0 - 2,0 mg/kg/dobę p.o.

I 2015 Kontrolne badanie endoskopowe

styczeń 2014

styczeń 2015

Wrodzony rozszczep krtani

Reza Rahbar et al. The Presentation and Management of Laryngeal Cleft A 10-Year Experience. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2006;132(12):1335-1341

Objawy *krztuszenie *aspiracja podczas karmienia *trudności z karmieniem *stridor *kaszel *zapalenia dróg oddechowych *sinica Współistniejące wady: z. Pallistera-Halla z. Opitza-Frias z. VACTERL

1792r. Richter – pierwszy opis wady 1955r. Pattersson – pierwsza operacja

Leczenie – rekonstrukcja krtani (LTR)

Laryngoskopia (zn. ogólne, unikanie PEEP)

Ezofagoskopia

LTR – metoda zamknięta (endoskopowa) metoda otwarta (klasyczna)

Po operacji – konieczność leczenia w OITD

U 50% chorych – ryzyko rozejścia zespolenia !!! analgosedacja i/lub zwiotczenie mięśni ruchy krtani, kaszel, regurgitacja, nadmierne ciśnienie w mankiecie ETT,

zgłębnik żołądkowy

Operacja rekonstrukcji krtani LTR

Dziewczynka, ur. 04.11.2012, c I, pI, 38 tydz., m.c. 2500, Apgar 10

2013r. Tracheostomia deformacja płytki chrząstki pierścieniowatej

2014r. Próby poszerzania balonowego

2015r. Kwalifikacja do LTR *wstępnie - wszycie protezy z żebra dziecka **ostatecznie - wycięto łuk chrząstki pierścieniowatej

OITD

Znieczulenie - specyfika

Wspólne pole działania anestezjologa i laryngologa

Priorytet anestezjologa – wentylacja pacjenta

Priorytet laryngologa – operacja pacjenta

PSA GA

W niektórych procedurach konieczność przedłużonej analgosedacji i/lub zwiotczenia w OITD

OITD - specyfika

Brak ruchów głowy i szyi

Ułożenie głowy w przygięciu

Eliminacja kaszlu

Zapobieganie dysfagii i regurgitacji

Uniemożliwienie niezamierzonej ekstubacji

Atelektazje

Spadek FRC

Przecieki powietrzne

Przeciek w miejscu wszycia graftu

Zwężenie pointubacyjne

Sedacja i analgezja przez długi czas, od 2 do 12-14 dni,

Unieruchomienie pacjenta (NDMR ?!)

Zmniejszenie odruchu kaszlowego

Zakażenia układu oddechowego

Osłabienie czynności wydalniczej płuc

Zmniejszenie objętości tzw. westchnień

Tachyfilaksja

Zespół uzależnienia od leków

Jacob BR et al. Postoperative management of children after single-stage laryngotracheal reconstruction Crit Care Med. 2001;29:164-168

Farmakoterapia

Objętość dystrybucji Vd Klirens Cl Okres półtrwania T1/2

Sufentanyl - CSHT, CSDT

Alicja Bartkowska-Śniatkowska et al. Pharmacokinetics of Sufentanil During Long-term Infusion in Critically Ill Pediatric Patients. In press

100

50

75

100

200 300 400 500 600

FNL

25

Sufentanyl

Remifentanyl

Czas trwania

wlewu w min

CSHT w min CSHT

Propofol, midazolam

Bartkowska-Sniatkowska A et al. Pharmacokinetics and pharmacodynamics of propofol in children undergoing different types of surgeries. Pharmacological Reports 66 (2014) 821–829 Hammer G, Sedation and analgesia in the pediatric intensive care unit following laryngotracheal reconstruction. Pediatric Anesthesia 2009 19 (Suppl. 1): 166–179

Alfa2-agoniści – dex, clo

NDMR

Standardowo – niewskazane

Wyjątkowo – wlew ciągły przez 24 godz. po operacji

Od 2-giej doby – pojedyncze dawki

Monitorowanie głębokości zwiotczenia

Unikanie sterydów powyżej 24-48 godz.

Ryzyko przedłużonego działania – 50-100% pacjentów

Gupta P et al. Perioperative care following complex laryngotracheal reconstruction in infants and children. Saudi J Anaesth. 2010 Sep-Dec; 4(3): 186–196

Podsumowanie

Wczesne odstawianie leków nasennych i opioidów Monitorowanie głębokości sedacji i bólu

Transwersja do krótkodziałających sedativa przed planowaną ekstubacją (dex, propofol) (8-12h)

Stosowanie niefarmakologicznych metod redukcji stresu i lęku rytm dzień-noc, tłumienie hałasu, wyłączanie światła itp.

Unikanie długotrwałych wlewów NMDR, raczej pojedyncze dawki Monitorowanie głębokości zwiotczenia

Stosowanie technik wentylacyjnych aktywujących pacjenta (PRVC, NIV), unikanie wentylacji kontrolowanej

Kortykosteroidy - 12 godz. przed i 5 dni po dekaniulacji Test „air leak pressure” przed ekstubacją

Antybiotykoterapia (2 tyg. bez stentów, 4 tyg. stenty)

Profilaktyka antyrefluksowa

Dziękuję za uwagę