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PROTOCOLLO MGUS( monoclonal gammopathy of undetermined significance)
gruppo di progetto ASL MO https://www.progetto-sole.it/documentale/?catid=710
Premessa
• 1-2% della popolazione generale ( con i metodi meno sensibili ) e il 10 % della popolazione generale ( con i metodi di dosaggio più sensibili: sensibilità nel siero 200mg /dL ) presenta catene leggere nel siero
• La percentuale aumenta con l’età in modo lineare• Può rimanere stabile per anni
Premessa
• Incidenza del mieloma : 2-4 pz. anno /100.000 abitanti
• IG> 50 g/L: richiede chemioterapia• IG> 30 g/L: trasformazione a un anno quasi sicura • IG 15-30 g /L: trasformazione a 6 anni del 26%• Per componenti monoclonali fino di 15 g /L non
sappiamo ancora il rischio di trasformazione maligna ( 2%?): ”Low risk monoclonal gammopathy?”
Rapporto catene Kappa/Lambda libere nel siero
• I livelli normali delle catene libere leggere nel siero sono:
• Kappa: 3,3-19,4 mg /L
• Lambda : 5,7-26,3mg /L
• Rapporto Kappa/Lambda ratio : 0,26-1,65
Attenzione all’unità di misura
Significato del rapporto Kappa/Lambda e del dosaggio della catene Kappa e Lambda
• Valori aumentati delle catene e un alterazione del rapporto possono indicare fase attiva di malattia quindi il rapporto serve sia per la diagnosi di mieloma che per il suo monitoraggio
• Anche la quantità è importante perché entrambe le catene possono essere aumentate e il rapporto essere nei limiti ; in questi casi è più frequente si tratti di una disfunzione renale
Patologie associate alla presenza di una gammopatia monoclonale
• MGUS ( 63%)• Mieloma multiplo ( 14%)• Amiloidosi (8%)• Linfoma (6%)• Smouldering plasmocitoma ( 2%)• LLC (2%)• Mieloma extramidollare (2%)• RICORDIAMO ANCHE CHE COMPONENTI
MONOCLONALI SI ASSOCIANO A NEOPLASIE, MALATTIE AUTOIMMUNI,INFEZIONI DA HBV E HCV, TRAPIANTATI D’ORGANO E DI MIDOLLO
• Il protocollo MGUS prevede che dopo richiesta di elettroforesi proteica da parte del MMG , se il laboratorio ( BLU) identifica una banda omogenea vengano eseguiti a cascata immunofissazione e tipizzazione , dosaggio e rapporto Kappa/Lambda
La valutazione del rischio nel singolo paziente per impostare il follow-up
Riscontro di gammapatia monoclonale : valutazione di
eventuali danni d’organo • Sintomi CRAB (Calcium, Renal insufficiency,
Anaemia , Bone) : ipercalcemia, insufficienza renale, anemia , lesioni ossee
• Esami raccomandati : emocromo, creatinina, calcemia, esame standard delle urine ( se proteinuria » immunofissazione sulle urine)
• Valutare inoltre presenza di linfoadenomegalia , dolore osseo, diminuzione di peso
Follow-up
Follow-up
Sig.S. Matilde di anni 81 affetta da A.R. e infezione da HCV, riscontro di gammpatia monoclonale dal
2010
Sig. M.William di anni 64 , riscontro dal 2008 di gammopatia monoclonale stabile : quale livello di
rischio ?