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Le coup d’œil Images en Dermatologie • Vol. VII • n o 3 • mai-juin 2014 88 Cas clinique Présentation à type de mosaïcisme cutané d’un psoriasis sous la forme Blaschko-linéaire Skin mosaicism of a psoriasis as Blaschko-linear manifestations V. Descamps 1 , D. Bitout 2 ( 1 Service de dermatologie, hôpital Bichat, Paris ; 2 hôpital Delafontaine, Saint-Denis) L es mosaïcismes témoignent de la présence chez un individu de différents types de cellules ayant un génotype différent. Les mosaïcismes s’expriment au niveau cutané par la distribution des lésions associées à ces anomalies génétiques selon les lignes de Blaschko. Nous rapportons ici l’observation d’un patient atteint de psoriasis avec une distribution suivant les lignes de Blaschko, évocatrice d’un mosaïcisme cutané. Observation Un homme de 20 ans présentait depuis 3 ans des lésions érythémato-squameuses typiques de psoriasis, avec confirmation histologique ; celles-ci étaient particulières en raison de leur distribution qui faisait discuter soit un mosaïcisme suivant les lignes de Blaschko, soit une distribution métamérique du territoire L5 droit et intercostal droit (T4) [Figures 1-4]. L’analyse sémiologique des lésions du tronc était en faveur d’une localisation suivant les lignes de Blaschko dans une présentation de type 1b, suivant la classification de Happle utilisée pour les mosaïcismes pigmentaires (lignes de Blaschko en bandes larges). Il n’y avait pas d’antécédent familial de psoriasis. Le patient ne rapportait aucune circonstance particulière ayant favorisé l’apparition de ce psoriasis. Aucune atteinte des phanères, ni manifestation articulaire n’étaient associées. Malgré le caractère limité, un traitement par méthotrexate était proposé après contrôle insuffisant du psoriasis sous traitements topiques, photothérapie et acitrétine. Discussion Les mosaïcismes sont une opportunité pour découvrir les anomalies génétiques associées à des maladies monogéniques. Ils sont rares pour les maladies d’origine polygénique telles que le psoriasis. Récemment, D. Lipsker et al. (1) ont proposé une classification de ces rares mosaïcismes de maladie polygénique suivant leur présen- tation clinique (caractère segmentaire/linéaire/association à d’autres localisations non distribuées sous la forme de mosaïcisme). Conclusion Ces observations exceptionnelles de mosaïcisme cutané justifient d’être explorées plus avant sur le plan génétique : les techniques actuelles de séquençage tout génome offrent la possibilité de rechercher les anomalies génétiques associées à ce phénotype. II Mosaïcisme cutané • Psoriasis • Lignes de Blaschko. Skin mosaicism • Psoriasis • Blaschko-linear manifesta- tions. Légendes Figures 1 et 2. Localisation du psoriasis suivant les lignes de Blaschko au niveau du membre inférieur droit. Figures 3 et 4. Localisation du psoriasis suivant les lignes de Blaschko au niveau thoracique droit. Références bibliographiques 1. Lenormand C, Cribier B, Lipsker D. Blaschko- linear manifestations of polygenic inflammatory diseases: analysis of 17 cases. Eur J Dermatol 2013;23(5):671-6. V. Descamps déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.

Présentation à type de mosaïcisme cutané d’un psoriasis ... · Présentation à type de mosaïcisme cutané d’un psoriasis sous la forme Blaschko-linéaire Skin mosaicism

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Page 1: Présentation à type de mosaïcisme cutané d’un psoriasis ... · Présentation à type de mosaïcisme cutané d’un psoriasis sous la forme Blaschko-linéaire Skin mosaicism

Le coup d’œil

Images en Dermatologie • Vol. VII • no 3 • mai-juin 201488

Cas clinique

Présentation à type de mosaïcisme cutané d’un psoriasis sous la forme Blaschko-linéaireSkin mosaicism of a psoriasis as Blaschko-linear manifestationsV. Descamps1, D. Bitout2 (1 Service de dermatologie, hôpital Bichat, Paris ; 2 hôpital Delafontaine, Saint-Denis)

L es mosaïcismes témoignent de la présence chez un individu de diff érents types de cellules ayant un génotype diff érent. Les mosaïcismes s’expriment au niveau cutané par la distribution des lésions associées à

ces anomalies génétiques selon les lignes de Blaschko. Nous rapportons ici l’observation d’un patient atteint de psoriasis avec une distribution suivant les lignes de Blaschko, évocatrice d’un mosaïcisme cutané.

Observation

Un homme de 20 ans présentait depuis 3 ans des lésions érythémato-squameuses typiques de psoriasis, avec confi rmation histologique ; celles-ci étaient particulières en raison de leur distribution qui faisait discuter soit un mosaïcisme suivant les lignes de Blaschko, soit une distribution métamérique du territoire L5 droit et intercostal droit (T4) [Figures 1-4]. L’analyse sémiologique des lésions du tronc était en faveur d’une localisation suivant les lignes de Blaschko dans une présentation de type 1b, suivant la classifi cation de Happle utilisée pour les mosaïcismes pigmentaires (lignes de Blaschko en bandes larges).Il n’y avait pas d’antécédent familial de psoriasis. Le patient ne rapportait aucune circonstance particulière ayant favorisé l’apparition de ce psoriasis. Aucune atteinte des phanères, ni manifestation articulaire n’étaient associées.Malgré le caractère limité, un traitement par méthotrexate était proposé après contrôle insuffi sant du psoriasis sous traitements topiques, photothérapie et acitrétine.

Discussion

Les mosaïcismes sont une opportunité pour découvrir les anomalies génétiques associées à des maladies monogéniques. Ils sont rares pour les maladies d’origine polygénique telles que le psoriasis. Récemment, D. Lipsker et al. (1) ont proposé une classifi cation de ces rares mosaïcismes de maladie polygénique suivant leur présen-tation clinique (caractère segmentaire/linéaire/association à d’autres localisations non distribuées sous la forme de mosaïcisme).

Conclusion

Ces observations exceptionnelles de mosaïcisme cutané justifi ent d’être explorées plus avant sur le plan génétique : les techniques actuelles de séquençage tout génome offrent la possibilité de rechercher les anomalies génétiques associées à ce phénotype. II

Mosaïcisme cutané • Psoriasis • Lignes de Blaschko.

Skin mosaicism • Psoriasis • Blaschko-linear manifesta-tions.

Légendes

Figures 1 et 2. Localisation du psoriasis suivant les lignes de Blaschko au niveau du membre inférieur droit.

Figures 3 et 4. Localisation du psoriasis suivant les lignes de Blaschko au niveau thoracique droit.

Références bibliographiques1. Lenormand C, Cribier B, Lipsker D. Blaschko-linear manifestations of polygenic infl ammatory diseases: analysis of 17 cases. Eur J Dermatol 2013;23(5):671-6.

V. Descamps déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.

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