RECOMENDACIONES

PARA EL ESTUDIO DE

LAS GAMMAPATAS

MONOCLONALES

DESCRIPCIN

de

GAMMAPATA

MONOCLONAL

PRODUCCIN POLICLONAL DE INMUNOGLOBULINAS

GAMMAPATASMONOCLONALES(GM)

Componente Monoclonal (CM) Paraprotena MALIGNAS (GMM)

SIGNIFICADO INCIERTOGMSI (MGUS) ?

G, ~60%A, k l, ~40% D, M, E ~2%- MM Sintomtico, MM No secretor MM Quiescente, MM Osteosclertico, Leucemia clulas plasmticas, - Plasmocitoma, - Amiloidosis L, EDCL, EDCP - Macroglobulinemia Waldenstrm, Enf. Linfoproliferativas (LLC, linfomas) Lesiones seas Anemia Hipercalcemia IR Infecciones Insuficiencia renal Hiperviscosidad Enf. por depsito

Infecciones 10% al diagnstico Inmunoparexia (hipogammaglobulinemia de Igs normales) Pulmonares (neumococo) y renales (BGN) 1 causa de muerte por MMDolor seo 70% al diagnstico A presin y/o movimiento Columna, costillas, extremidadesAnemia 33% al diagnstico Sndrome Constitucional 20% al diagnstico Insuf. Renal 20% al diagnstico La hipercalcemia y la accin del CM y/o CLL la originan al 50% 2 causa de muerte por MMSndrome Macroglobulinemia de WaldenstrmHiperviscosidad Ditesis hemorrgica, trastornos vasculares retinianos, cardiacos y neurolgicos, crioglobulinemiaPatologas Amiloidosis L, EDCL, EDCPpor depsito Alteraciones renales, cardiacas, musculares, neuropatasPOEMS MM osteosclertico Polineuritis, Osteosclerosis, Endocrinopata, CM y Skin.

PRUEBAS

ANALTICAS:

DIAGNSTICO PRONSTICO MONITORIZACIN

ProteinogramaIdentificacin CMCadenas ligeras libres suero (k/ls libres) b2microglobulinaCalcioAlbminaHemoglobinaCrioglobulinasAlteraciones citogenticasProteinuria Bence-Jones (PBJ)Inmunofenotipo (CP aberrantes)Inmunoglobulinas totales (IgG, IgA, IgM)Pares de Igs intactas (Igk/Igl)Clulas plasmticas en mdula sea (CPMO)

GMSI CM

PRONSTICORiesgo Bajo(5% a 20)Revisin 1 ao-Eventual(Blood 2005; 106:812-7)(JClinOncol 2005; 23:3412-20)(Blood 2011; 117:4696-4700)Leukemia.2009; 23:215-24

MONITORIZACIN

CASOS CLNICOS

ABREVIATURAS CM: Componente monoclonal; Enf.: Enfermedad; GMSI: Gammapata monoclonal de significado incierto; GMM: Gammapata monoclonal maligna; Ig: Inmunoglobulinas sricas; IgD: Inmunoglobulina D; IgE: Inmunoglobulina E; IgG: Inmunoglobulina G; LDH: Lactato deshidrogenasa; PAAF: Aspirado por puncin con aguja fina; PBJ: Proteinuria de Bence-Jones; Rx: Radiografa.BIBLIOGRAFA 31, 32, x70, x71, 73, 74, 129, x156, 206, x260.