Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatri Parkinson.pdf · Svær atrofi Hallucinationer uden dopaminerg terapi Cortical demens Cerebellart syndrom Svær dysautonomi Symmetrisk,

Atypiske Parkinsontilstande

Kristian Winge

Neurologisk afdeling

Bispebjerg Hospital

Hvad er Atypisk Parkinsonisme?

En gruppe sygdomme hvor patienterne har Parkinsonisme uden at have Parkinson’s syge…..

En gruppe sygdomme med store fænotypiskeoverlap og hvor diagnosen stilles med brug af post mortem neuropatologisk undersøgelse…..

Der findes veldefinerede kriterier for post mortemdiagnosen…

3

Parkinsonisme

• Idiopatisk Parkinson’s Sygdom (PS)

• Multiple System Atrophy (MSA)• Progressive Supranuclear Palsy (Steel-

Richardson-Olszewski syndrome) (PSP)• Corticobasal degeneration (CBD)• Demens med Lewy Bodies• Andre/metaboliske• Vaskulær Parkinson A

typis

k P

ark

inso

n

5

ParkinsonismeTremorRigiditet

BradykinesiPostural

instabilitet

Parkinsonssyge

Atypisk Parkinson

Atypisk Parkinson er • De klassiske parkinsonistiske syndromer

• De sjældne blandede syndromer

• De ekstremt sjældne gentiske syndromer

• De sjældne præsentationer af hyppige tilstande

• De sjældne præsentationer af sjældne syndromer

At arbejde med atypiske Parkinsontilstande er derfor at arbejde med differetial diagnoser til Parkinsons syge

Parkinsons sygdomDifferentialdiagnoser

Sekundær parkinsonisme– Infektiøs eller postinfektiøs– Toxiner (eks Mangan, MPTP, CO)– Pharmakologisk påvirkning

neuroleptika, lithium, valproat, amiodarone

Andre CNS sygdomme– Hydrocephalus– Multiinfarkt syndrom– Hjernetumor

Metaboliske sygdomme– Calcium-metabolisme

Andre neurodegenerative sygdomme– Alzheimers og Picks sygdom, FTD,

FTD-PD-17, Creutzfeldt Jacobs sygdom

Arvelige sygdomme– Wilson, Huntingtons sygdom, Hallervorden

Spatz, FXTAS, SCA 2, 3, 17

Look-a-likesTremor

– Essentiel tremor– Rubral tremor

Atypisk Parkinsonisme– MSA

• MSA-P• MSA-C

– PSP• PSP-Parkinsonism• Richardsons Syndrome• andre

– CBD– DLB

Depression Dystoni

– Adult-Onset Dystonic TremorResembling ParkinsonianTremor (SWEDDs)

FTD-UI

Parkinsonisme

Neurodegenerativ

Atypisk

Sporadisk

PSP CBD MSA

Familiær

FTD-PRGR

FTDP-17

SCA 2,3,17

FXTAS

Lewy body patologi

Sporadisk

PD DLB

Familiær

Sekundær

α-synucleinopati τ-pati

Diagnosen 2

• 10%-25% (-50%) af Parkinsonistiske patienterer udiagnosticerede eller fejldiagnosticerede!

• Selv eksperter tager fejl!

• Jo flere og jo mere erfarne undersøgerne er, des hurtigere stilles diagnosen!

Atypiske ParkinsontilstandeIncidens Prævalens Debutalder Overlevelse

Lavest debutalder

Parkinsonssyge

Ca 15/105 ~450 nye /år

100/105 ~ 5500pt

62 år >15 år 22

MSA3.0 /105 ~55 nye /år

4,5/105 ~ 240pt

53 år 8,5 år (<15) 30

PSP5.3 /105 ~

97 nye / år6,5/105 ~

350pt63 år 5,3 år (<10 år) 42

CBD ? 1,3/105 ~ 65pt ? ~ 5 år 45

Friedreichsataxi

1-2/105

~ 50-100pt

Spino-cerebellarataxi

3-4/105

~ 100-200pt

Sporadiske ataxier

120+/105

~ 6000+pt

Diagnosen• MSA:

Gilman S, et al. Second consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy. Neurology 2008; 71: 670-676.

• PSP:Litvan I, et al. Clinical research criteria for the diagnosis of progressive supranuclear palsy (Steele-Richardson-Olszewski syndrome): report of the NINDS-SPSP international workshop. Neurology 1996; 47: 1-9.

• CBD:Watts RL, et al. Corticobasal Degeneration. In: Watts RL, Koller WC, editors. Movement Disorders, Neurologic Principles and Practice. New York: McGraw-Hill; 1998. p. 611-21.

• Litvan I, et al. Movement Disorders Society Scientific Issues Committee report: SIC Task Force appraisal of clinical diagnostic criteria for Parkinsonian disorders. Mov Disord 2003; 18: 467-486.

http://www.copenhagenet.dk/CPH-Vikings.htm

• Hughes AJ, Daniel SE, Kilford L, Lees AJ. Accuracy of clinical diagnosis of idiopathic Parkinson’s disease:

a clinico-pathological study of 100 cases. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1992; 55: 181–84.

• Rajput AH, Rozdilsky B, Rajput A. Accuracy of clinical diagnosis in Parkinsonism: a prospective study. Can

J Neurol Sci 1991; 18: 275–78.

• Jankovic J, Rajput AH, McDermott MP, Perl DP. The evolution of diagnosis in early Parkinson disease.

Arch Neurol 2000; 57: 369–72.

• Hughes AJ, Daniel SE, Lees AJ. Improved accuracy of clinical diagnosis of Lewy body Parkinson’s disease.

Neurology 2001; 57: 1497–99.

• Hughes AJ, Daniel SE, Ben Shlomo Y, Lees AJ. The accuracy of diagnosis of parkinsonian syndromes in a

specialist movement disorder service. Brain 2002; 125 (part 4): 861–70.

• Osaki Y, Wenning GK, Daniel SE, et al. Do published criteria improve clinical diagnostic accuracy in

multiple system atrophy? Neurology 2002; 59: 1486–91.

• Osaki Y, Ben-Shlomo Y, Lees AJ, et al. Accuracy of clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy.

Mov Disord 2004; 19: 181–89.

• Schrag A, Ben-Shlomo Y, Quinn N. How valid is the clinical diagnosis of Parkinson’s disease in the

community? J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002; 73: 529–34.

• Meara J, Bhowmick BK, Hobson P. Accuracy of diagnosis in patients with presumed Parkinson’s disease.

Progressiv Supranucleær Parese

Chavany JA, van Bogaert L, Godlewski S. Sur un syndrome de rigidité, à prédominance axiale avec perturbation des automatismes oculo-palpébrauxd’origine encèphalopatique. Presse Médicale 1951;50:958-962

Tegninger af Charcot 1888

Steele, J.C., Richardson, J. C., and Olszewski, J. (1964) Progressive Supranuclear Palsy. Archives of Neurology, 10, p. 338.

Hvad er Atypisk Parkinsonisme?

• Progressive supranuclear Palsy(Steel-Richardson-Olszewski syndrome) (PSP)Litvan I, et al. Clinical research criteria for the diagnosis of progressive supranuclear palsy (Steele-Richardson-Olszewski syndrome): report of the NINDS-SPSP international workshop. Neurology 1996; 47: 1-9.

Gradually progressive disorder with age at onset at 40 or later; • Parkinsonism• Vertical supranuclear palsy and • prominent postural instability with falls within

first year of disease A semiquantitative distribution of neurofibrillary tangles is the basis for the diagnosis of PSP. A high density of

neurofibrillary tangles and neuropil threads in the basal ganglia and brain-stem is crucial for the diagnosis of typical PSP. Tau-positive astrocytes or their processes in areas of involvement help to confirm the diagnosis.

Diagnostisk gruppe

Inklusion Eksklusion Støttende kriterier

Gradvis progression Debut > 40 år

Tidligere encephalitisAlien limbSensoriske deficitsSvær atrofiHallucinationer uden dopaminerg terapiCortical demensCerebellart syndromSvær dysautonomi

Symmetrisk, aksial parkinsonismeRetrocollisDårligt respons til levo-dopaTidlig dysartri/dysfagiApatiUtilization behaviorFrontal release

Possible Enten:• Vertikal supranucleær blik

pareseEller• Langsomme vertikale

sakkaderOG• Postural instabilitet med

fald inden for 1 år

Probable • Vertikal supranucleær blik parese

OG• Postural instabilitet med

fald inden for 1 år

17

Vertikal blikparese

PSP … diagnose

• Vigtigste differentialdiagnose er PD• Andre:

– Supranucleær vertikal blikparese:• Normal aldring (?)• CBD (?)• Hydrocephalus• Non-ketonisk hyperglycæmi• Nieman-Pick Type C• MS• Thalamisk og mencencephale tumorer• Wilson• Apopleksi

– Frontal dysfunktion med subcortical demens:• FTD• CBD

19

Hvad ser vi? --- Symptomer

• Dårlig gang – Fald

• Parkinsonisme

• Dysartri

• Synkebesvær

• Kognitive symptomer:

– Apati, koncentrationsbesvær, tvangslatter/gråd, hukommelsesbesvær

20

Øjenbevægelser

Square Wave jerks

• Normal aldring• Progressiv supranucleær parese (PSP)• Nystagmus

– Latent– Congenit

• Wernicke’s encephalopati• Fredreichs ataxi• HIV encephalitis• OPCA• MS• Lithiumforgiftning• o.a.

Højre

Venstre

Abnorm ved >2°, og/eller > 10/min

22

Progressiv supranucleær parese (PSP)

Parkinsonisme

•Symmetrisk debut:•Udtalt aksial rigiditet•Fald•Retrocollis•”Rocket sign”•Relativt mildbradykinesi•Tremor er sjælden

23


Parkinsonisme

Pseudo-bulbære

symptomer

•Dysartri•Dysfagi•Dysfoni

24


Parkinsonisme

Kognitivdysfunktion

(Pseudo-)bulbære

symptomer

• ”Bradyfreni”• Hukommelsesbesvær• Koncentrationsbesvær• Manglende evne til

abstraktioner• Frontale tegn• Vi har set en del med hallucinationer og én enkelt svært psykotisk

25

Frontale tegn

• Apati, aspontanitet

• Tab af interesser, motivation, initiativ

• Bradyfreni

• Perseveration

• Palilalia

• Imitationsadfærd

• Affladning

• Primitive reflekser

26


Parkinsonisme

Kognitivdysfunktion

(Pseudo-)bulbære

symptomer

Syns-forstyrrelser

•Supranukleær blikparse,mest vertikal

•Frontalis overaktivitet•”Sloppy tie sign”• Øjelågsapraksi

27


Parkinsonisme

Kognitivdysfunktion

Pyramidebanesymptomer

(Pseudo-)bulbære

symptomer

Syns-forstyrrelser

•Babinski•Hyperrefleksi•Spasticitet

28

Diagnostiske hjælpemidler

Rutine MRI:Atrofi af mesencephalon

29

30

Proteiner og Parkinsonisme

Tauopathies Tauopathy with possible parkinsonism—Alzheimer’s disease

Tauopathies with predominant parkinsonism—Corticobasal degeneration—Progressive supranuclear palsy—Frontotemporal dementia and parkinsonism linked to chromosome

17 (FTPD-17)—Parkinsonism-dementia complex of Guam—Postencephalitic parkinsonism—Dementia pugilistica—Pantothenate kinase-associated neurodegeneration (PKAN)

Other tauopathies—Pick’s disease—Down’s syndrome—Argyrophilic grain disease—Myotonic dystrophy—Dementia with tangles with or without calcification—Familial British dementia—Familial Danish dementia—Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrome—Niemann-Pick type C disease—Subacute sclerosing panencephalitis

Synucleinopathies Synucleinopathies commonly associated with dementia—Parkinson’s disease (PD)—Dementia with Lewy bodies (DLB)

Other synucleinopathies—Multiple system atrophy (MSA)—Pure autonomic failure

τ-sygdommeKo

gnit

ive

sym

pto

mer

Bevæ

geforstyrrelseGang og balance

Frontale træk

Cortikale symptomer

Parkinsonisme

PSP

Hukommelse

AD

FTD

CBD

FTPD-17

34

../../../Lokale indstillinger/Temporary Internet Files/OLKCB/Svend åge Larsen.ppt

Hvad er Multiple System Atrophy?

• Multiple System Atrophy: Gilman S, et al. Second consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy. Neurology 2008; 71: 670-676.

A sporadic, progressive, adult (>30 y)–onset disease characterized byAutonomic failure involving urinary incontinence (inability to control therelease of urine from the bladder, with erectile dysfunction in males) or an orthostatic decrease of blood pressure within 3 min of standing by at least 30 mm Hg systolic or 15 mm Hg diastolic

and

Poorly levodopa-responsive parkinsonism (bradykinesia with rigidity, tremor, or postural instability)

OrA cerebellar syndrome (gait ataxia with cerebellardysarthria, limb ataxia, or cerebellar oculomotordysfunction)

36

Multiple System Atrofi (MSA)

Parkinsonisme

Autonom dysfunktion

Pyramidebanesymptomer

CerebellareSymptomer

(Ataksi)

MSA

-C

Gang ataksiAtaktisk- øjenbe-vægelserTaleforstyrrelser

• Bradykinesi• Rigiditet • Tremor ofte myoklonier)• Tidlig gangbesvær • Postural instabilitet, ofte tidlig – wheelchair sign)• Antecollis• Dysartri/dysfagi

•Inkontinens for urin og evt fæces•Ortostatiskhypotension•Temperaturregulering

Diagnostisk gruppe


Gradvis progression Debut > 30 årSporadisk

Pille-trille hvile tremorNeuropatiHallucinationer uden dopaminerg terapiDebut > 75 årFamiliær parkinsonisme eller cerebellart syndromDemensWML

Orofacial dystoniaDysproportionalantecollisCamptocormiaKontrakturer af hænderog fødderSukkenSvær dysfoni el dysartriKolde hænder Patologisk latter/grådMyoklon tremor

Possible Enten:• Parkinsonisme ELLER• Cerebellart syndromOG• minimum et tegn på autonom dysfunktion

Autonom dysfunktion:Urge/inkontinensSignifikant ortostitiskhypotension

Probable • Autonom dysfunktionOG• Parkinsonisme ELLER• cerebellart syndrom

Autonom dysfunktion:Inkontinens/retentionSignifikant ortostitiskhypotensionDårligt respons til levo-dopa

Red Flags for MSA

Kollensperger M, et al. Mov Disord 2008; 23:1093-1099.

MSACamptocormia: prolonged episodes of forward trunk flexionPisa syndrome: prolonged episodes of lateral trunk flexionDisproportionate antecollis: severe neck flexion, minor flexion elsewhere

MSA

Nocturnal inspiratory stridor

MSACold hands/feet: new development of coldness and colourchange – purple/blue – of extremities,with blanching on pressure and poor circulatory return

Case: Jens

• Debut som 49 årig (2000): Fin-motoriskproblemer sv.t. ve hånd med langsomhed og stivhed.

• Sat i behandling med Permax, 1mg x 3 med god effekt.

• 2005 skiftet til Sifrol, siden suppleret med l-dopa og comtess.

• Jævn progression

Case: Jens

• 2007: forværring (pludselig) med

– søvnproblemer (motorisk og non-motorisk),

– fald,

– finmotoriske problemer,

– synkebesvær,

– koncentrationsbesvær,

– urge med natlig inkontinens

Case: Jens

• Objektivt jan 2008:

– Let fragmenterede øjenbevægelser, blinker sjældent

– Hypofon tale

– Generel bradykinesi,

– Tandhjulsrigiditet og aksial rigid

– Myoklonier i ve hånd.

– Gangen: let ludende, ingen armsving, negativ pulltest

• Medicin: sinemet 25/100 x 6, comtess 200 x 6

Case: Jens

• Neuropsykologi:

Nedsat mentalt tempo, generel indlæring og hukommelse.

Eksekutive funktioner reduceret (flexibilitet, overblik og fastholdelse).

Case: Jens

Bispebjerg Hospital, Klinisk Fysiologisk og Nuklearmedicinsk afdeling

Case: Jens

• Vippeleje: BT fald fra 123/57 → 41/-- over 6 min

• MR: Cerebral og cerebellar atrofi

• Lab: Anæmi 6,1, ellers ia

Diagnostisk gruppe







Dårligt respons til levo-dopa



Case: Jens

Diagnostisk gruppe









Case: Jens

• Neuropsykologi:

nedsat mentalt tempo, generel indlæring og hukommelse. Eksekutive funktioner reduceret (flexibilitet, overblik og fastholdelse).

• Opfylder kriterier for demens!

Red Flags for MSA

Kollensperger M, et al. Mov Disord 2008; 23:1093-1099.

Case: Jens

! Hallucinationer 2005 på beskeden dosis Sifrol med recidiv 2008 på Sinemet 25/100 2x6

! Prostata hypertrofi og glimrende respons på anti-muskarin behandling og desmopressin.

! EEG med bilat 2-3 Hz sharpwaves præ-midt-temporaltmed tendens til spredning, synkront med myoklonier.

! Glimrende respons på koncentration og opmærksomhed efter start af rivastigmin, men let progression af eksekutiv dysfunktion ved neuropsykologisk undersøgelse. Re-test forenelig med demens ved Parkinsons syge.

! Hallucinationerne er væk.! Begyndende motoriske svingninger

Kempster PA,. Brain 2007; 130:2123-2128.Williams DR, Lancet Neurol 2005; 4:605-610.Williams DR, Brain 2005; 128:1247-1258.Williams DR, Mov Disord 2007; 22:2235-2241.Williams DR, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2008; 79:652-655.Williams DR, Mov Disord 2010; 25:357-362.

56

Case: Jens

! 10 års sygdomsvarighed

! Fortsat gangfunktion

! Opfylder kriterierne for demens

! Anden kendt årsag til inkontinens

! Hallucinationer

! Generelt udmærket (men ikke glimrende) medicinrespons

Corticobasal Degeneration

L’hermitte J, Lévy G, Kyriaco N. Les perturbations de la representation

spatial ches les apraxiques. Rev Neurolog (Paris) 1925;2:586-600.

Corticobasal degenerationProposed Criteria for the Diagnosis of the Corticobasal Syndrome

Core features • Insidious onset and progressive course• No identifiable cause (eg, tumor, infarct)• Cortical dysfunction as reflected by at least one of the following:

—Focal or asymmetrical ideomotor apraxia—Alien limb phenomenon—Cortical sensory loss—Visual or sensory hemineglect—Constructional apraxia—Focal or asymmetric myoclonus—Apraxia of speech/nonfluent aphasia

• Extrapyramidal dysfunction as reflected by at least one of the following:—Focal or asymmetrical appendicular rigidity lacking prominent and sustained

L-dopa response—Focal or asymmetrical appendicular dystonia

Supportiveinvestigations

• Variable degrees of focal or lateralized cognitive dysfunction, with relative preservation of learning and memory, on neuropsychometric testing• Focal or asymmetric atrophy on computed tomography or magnetic resonance imaging, typically maximal in parietofrontal cortex• Focal or asymmetric hypoperfusion on single-photon emission computed tomography and positron emission tomography, typically maximal in parietofrontal cortex / basal ganglia / thalamus

Boeve BF, Lang AE, Litvan I. Corticobasal degeneration and its relationship to progressive supranuclear palsy and frontotemporal dementia. Ann Neurol 2003; 54 Suppl 5:S15-S19.

Corticobasal degeneration

Atypisk Parkinsonisme- - hvor svært er det så?

Hughes AJ, Daniel SE, Ben Shlomo Y, Lees AJ. The accuracy of diagnosis of parkinsonian syndromes in a

specialist movement disorder service. Brain 2002; 125: 861-870.Clinical diagnosis Pathological diagnosis

Idiopathic Parkinsons Disease (73)Idiopathic Parkinsons Disease (72)Progressive Supranuclear palsy (1)

Multiple System Atrophy (35)Multiple System Atrophy (30)Idiopathic Parkinsons Disease (4)Progressive Supranuclear palsy (1)

Progressive Supranuclear palsy (20)

Progressive Supranuclear palsy (16)Multiple System Atrophy (2)Cortico-basal Degeneration (1)Tauopathy (1)

Cortico-basal Degeneration (3)Cortico-basal Degeneration (1)Idiopathic Parkinsons Disease (1)Frontotemporal dementia (1)

Parkinsonism Undetermined (4)Multiple System Atrophy (2)Progressive Supranuclear palsy (1)Idiopathic Parkinsons Disease (1)

MSA; 19; 20%

PSP; 20; 21%

CBD; 6; 6%PD; 14; 14%

vaskulære; 12; 12%

uden specifikation;

26; 27%

CBD vs. PSP

CBD karakteristika:Asymmetrisk Parkinsonisme, apraxi, afasi, ”alien limb”, relativ god balance

PSP karakteristika:Symmetrisk, aksial Parkinsonisme, vertikal, supranucleær blikparese, fald og dårlig balance, frontotemporal cognitiv dysfunktion

0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

Possible PSP ved 1. besøg Probable PSP ved 1. besøg Possible CBD 1. besøg Probable CBD 1. besøg IPD i 1. besøg

Førs

te b

esø

g

Førs

te b

esø

g

Førs

te b

esø

g

Førs

te b

esø

g

Førs

te b

esø

g

Po

ssible P

SP

Po

ssible P

SP

Pro

bab

le PSP

Pro

bab

le PSP

Pro

bab

le PSP

Po

ssible C

BD

Po

ssible C

BD

Po

ssible C

BD

PD

IPD

Vasku

lær

MSA

Follow-up 3,2 år

Jo længere follow-updes bedre…. Det kan bruge i videnskaben

Case

• 70 årig mand henvist spinocerebellar ataxi obspro.

• Debut 2005 med balancebesvær med progression

• Efter 1 år tiltagende talebesvær

• Ingen autonome eller sfinkter symptomer

Case

• MMSE 26

• Sakkader langsomme

• Let asymmetrisk parkinsonisme

• Findes med dysmetri og positiv Romberg

Paraklinik

• Blodprøver inkl screen for alm sca og FXTAS ia

• MR: diffuse hvid substans forandringer

• DAT aborm

• Findes samlet set mest som ”grå-zone mellem CBD og PSP”

Case

• Hastig progression med hyppige fald og tiltagende parkinsonisme med udtalt ve sid overvægt, apraksi, og apati

• Konklusion: CBD

Case

Case

Case

CBD:ApraksiGenerelle Neuropsykologiske profilUtilisation behaviorAsymmetri i debutfase MRi: obs fokal atrofi hø side

PSP:StemmeDårlige balance, inkl faldAksiale påvirkningØjenbevægelser inkl. Square wave jerksMRi: Atrofi af mececephalon

Patologi: CBDKlinik: CBDn=5

Patologi: PSPKlinik: CBDn=8

p-værdi

”CB

D-

feat

ure

s””Ubrugeligarm”

5 0 0.001

Asymmetrisk 5 2 0.02

Dystoni 3 1 0.003

Apraxi 5 1 0.005

”PSP

-fea

ture

s”

Vertikal supranucleærblikparese

2 8 0.04

Parese ved blik nedad

0 3 Ns

Tid til første fald

2.4 år (1.0-3.0) 1.0 år (0.0-3.0) 0.04

Fald bagover 2 5 Ns

Øjenlågsapraksi 0 5 Ns

Frontalishyperaktivitet

0 4 Ns

Daghospitalet for Atypisk

Parkinsonisme

Sygepleje-specialist 2 neurologiske

Sygeplejersker med fortsat arbejde i

afdelingen

Organisation

SPECT-scanningafsnit

MR afdeling

KliniskFysiolog

Forskning

Parkinson-Neurologer

2-3 speciallæger + yngre læger

Mhp specifikke MRI

forandringer

Neuro-psykolog

Foniater(tale-synke under-

søgelser)

Urolog Ergo-terapeut

er

Fysio-terapeut

er

Startforløbet

Henvisningvisiteres FUS

Scan

Fys/ Ergo

N-p

syk

Tværfaglig ko

nf Info-samtale

Vip

pelejetest

Varighed: max 2 uger

Varighed: max 3 måneder

DAT SPECT MRI

Uro

loger

CBF SPECT/ FDG PET

Ventetid: 6 uger

What’s next

• Udvikling og forbedring af MR markører, gerne også hos ”at risk”-patienter

• Udvikling af bedre metoder til longitudinelleevalueringer

• Udvikling og forbedring af biokemiske markører

Table 2: Differences in variance of in ADC and Diameter meassurements of MCP

between the 3 patient groups. Mean is calculated as (right + left)/2. *)p<0.01, all other

p>0.05

Mean ADC

right and left

MCP

Mean

diameter right

and left MCP

Mean

difference

ADCright and

ADCleft MCP

Mean

difference

Diameter right

and left MCP

MSA-C 0.00029 17.6 % 3.2 %

MSA-P 0.00019 20.9 % 7.3 %

PSP 0.00024 33.3 % 6.4 %

Difference MSA-C/MSA-P 35% 17% 16% 57% *

Difference MSA-C/PSP 18% 12% 48%* 50%*

Difference MSA-P/PSP 21% 6% 38%* 13%

The middle cerebellar penducle in diagnostics of MSA and PSP revisited − An MRI study

Kristian Winge, MD, PhD1, Teresa Ullberg MD1, Jens Kellberg Nielsen MD2, Annemette Lokkegaard, MD, PhD1, Anders F. Christensen, MD, PhD3

1) Copenhagen Movement Disorders Centre, Bispebjerg University Hospital, 2) Department of Radiology, Bispebjerg University Hospital,

3) Department of Radiology, Rigshospitalet University Hospital, Copenhagen Denmark

Bispebjerg Movement DisordersBiobank

• Vi ønsker at udvikle diagnostikken så man tidligere og sikrere kan stille korrekte diagnoser. Hertil vil vi udvikle kliniske og parakliniskemetoder til at identificere undergrupper af patienter med en særlig profil/problem.

• Identificere sygdomsmarkører og specifikke risikofaktorer via proteinkemiske assays på patientmateriale. Cerebrospinalvæskeindsamles fra alle patienter i forbindelse med det almindelige undersøgelsesprogram og materialet indgår i biobanken.

• Udvikle kvalitative og kvantitative post mortem analysemetoder, herunder beskrive disse forandringer med brug af moderne molyklærbiologiske metoder


• Vi indsamler:– Blod

– CSV

– Hjerner

• Vi vil:– styrke en effektiv koordinering af forskningsindsatsen

mellem de grupper i forvejen forsker med udgangspunkt i Parkinsonistiske syndromer og udbygge etableringen af tværvidenskabelige forskningsprojekter med fokus på den kliniske betydning af specifikke sygdomsmekanismer.


Neurologisk afdeling

Klinisk fysiologisk og

nuclear-medicinskafdeling

Bispebjerg MovementDisordersBiobank

MR afdelingen

Projekt

83

OBS ATYPISK PARKINSONISME!

• Dårligt eller intet medicinrespons.

• Tidlige vandladningssymptomer, især inkontinens

• Fald inden for de første år

• Tidlig kognitiv dysfunktion

• Abnorme øjenbevægelser

• Svær hypo/afoni

• Frontale tegn

Konklusioner

• Diagnostik af atypiske parkinson er udfordrende, klinisk så vel som paraklinisk.

• Løbende evaluering øger den diagnostiske sikkerhed.

• Neuropatologisk evaluering er fortsat nødvendig

Tak

Klinisk og videnskabeligt

• Lise Korbo

• Lene Werdelin

• Annemette Løkkegaard

• Lisbeth Regeur

• Tove Henriksen

• Skirmante Mardosiene

• Signe Asmussen

• Anders Clausen

• Poul Jennum

• Bente Pakkenberg

Fonde

• The John and Birthe Meyer Foundation

• Jascha Fonden

• AP Møllers Fond

• Bispebjerg Hospital

• Velux Fonden

Tilegnet

Henrik Maagøe4.okt 1934 – 25.aug 2010

Documents

Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatri Parkinson.pdf · Svær atrofi Hallucinationer uden dopaminerg terapi Cortical demens Cerebellart syndrom Svær dysautonomi Symmetrisk,