Redaktörer: Hugo Lagercrantz Tor Lindberg Barnmedicin...kontur. Stadium 4 (B4) • Vårtgård och bröstvårta avskiljer sig som en andra, separat upphöj-ning ovanför bröstkonturen

Digitalt komplement till 6946 Barnmedicin © Studentlitteratur

BarnmedicinRedaktörer: Katarina Hanséus • Hugo Lagercrantz • Tor Lindberg

Nästa bild – Enter

Avsluta – Esc

Barnet i gårdagens och dagens samhälleKatarina Hanséus · Hugo Lagercrantz · Tor Lindberg

1


FAKTAruTA 1.1

Några milstolpar i deN sveNska pediatrikeNs historia

1764 Underrättelser om barnsjukdomar och deras botemedel utkom i Uppsala, förfat-tade av Nils Rosén von Rosenstein som brukar kallas pediatrikens fader. Boken är baserad på ”underrättelser” i Bondepraktikan. Den kom ut i fyra svenska upplagor och 21 utländ-ska på totalt 10 olika språk.

1845 Fredrik Theodor Berg utnämndes till världens första professor i pediatrik vid Karo-linska Institutet (figur 1.3).

1854 Sverige första sjukhus för barn, Kronprinsessan Lovisas barnsjukhus, öppnades.

1896 Oskar Medin beskrev barnförlamningen (polio) och menade att det sannolikt var en infektiös sjukdom. Sjukdomen kom att kallas för Heine-Medins sjukdom (Heine var en tysk ortoped som också beskrev sjukdomen).

1921 Acta Paediatrica grundades av Isak Jundell. Det var en av de första vetenskapliga tidskrifterna i världen. Jundell var också först med att etablera barnpsykiatrin.

1927 Arvid Wallgren publicerar den första artikeln om BCG-vaccination i Acta Paediatri-ca, vilket väckte internationell uppmärksamhet. Wallgren var en pionjär i bekämpningen av barntuberkulos. Han var också banbrytande när det gällde ”bedside”-undervisning och klinisk forskning, och attraherade flera gästforskare som senare blev ledande pediat-rikprofessorer i USA.

1933 Sture Siwe i Lund publicerade sin klassiska beskrivning av systemisk retikuloendo-telios. Sjukdomen kom också att kallas för morbus Letterer-Siwe.

1945 Clarence Craford utförde världens första operationen av coarctatio hos en 12-årig pojke. Karolinska blev ett ledande centrum för diagnostik av medfödda hjärtfel genom katetrisering mycket tack vare kardiologerna Bengt Jonsson och Edgar Mannheimer.

1952 Lars Gyllensten och Bo Hellström publicerade den första djurexperimentella stu-dien som visade sambandet mellan hög syreexposition och retrolental fibroplasia. Gyl-lensten var mer känd som författare. Bo Hellström blev en ledande neuropediatriker och chef för Eugeniahemmet.

1960 Petter Karlberg publicerade sina fysiologiska registreringar av barnets första ande-tag av luft i Journal of Pediatrics.

1962 Bertil Lindquist beskrev glukos-galaktosmalabsorption tillsammans med Gun-nar Meeuwisse. Lindquist, som var först professor i Umeå och sedan i Lund, var med och grundade ESPGHAN (European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition) och var dess första ordförande.

1972 Göran Enhörning och Bengt Robertson visade att man kunde få lungorna att ut-vidga sig hos för tidigt födda kaniner genom att spruta in ett lungextrakt med hög halt av ytspänningsnedsättande ämnen (surfactant). Det ledde sedan fram till utveckling av Curosurf som blivit ett världsledande preparat för behandling av RDS.


FAKTAruTA 1.2

risker med allt för mycket tv-tittaNde

1 Uppbyggnaden av hjärnans nätverk kan störas av ständiga bildväxlin gar, zoomningar och fokusering, som inte är naturliga. Barn som ser mycket på tv har rapporteras oftare utveckla koncentrationssvårigheter och sömnsvårigheter.

2 Förskolebarnet har svårt att skilja på fiktion och verklighet.

3 Ett flertal undersökningar har visat att ungdomar, som tittat på tv mer än tre timmar per dag under hela barndomen, oftare begår brott, även efter korrek tion för andra sociala faktorer.

4 Särskilt pojkar läser allt färre böcker.

5 Stillasittandet framför tv:n är säkert en viktig faktor bakom ”fetmaepidemin”.

Committee on Public Education. Pediatrics 2001;107:423–6.

Tillväxt och pubertetLars Hagenäs · Lars Sävendahl3


FAKTAruTA 3.1

tillväxtplattaN

I tillväxtplattan finns kondrocytstamceller som då de stimuleras av tillväxtfaktorer börjar dela sig för att sedan svälla upp och producera stora mängder extracellulära matrixkomponenter, bland annat aggrecan och kollagen typ 2. Blodkärl växer däref-ter in i detta matrix som förkalkas samtidigt som kondrocyterna dör. Denna process är finstämt reglerad av endokrina och parakrina hormoner, men där även näringssitu-ationen spelar in. Längdtillväxtens storlek är därför beroende av antalet celldelningar som kondrocyterna av olika mognadsstadier kan genomgå samt mängden och kvali-teten av producerat extracellulärt matrix. Regleringen av tillväxtplattans aktivitet och därmed längdtillväxten skiljer sig mellan individens olika tillväxtfaser. Tillväxtplattans broskceller är dessutom känsliga för störningar och därigenom påverkas längdtillväx-ten vid en mängd tillstånd, således inte bara vid hormonella avvikelser.


Faktaruta 3.2

BeräkNiNg av medelföräldraläNgd (target height)

Flicka: (fars längd [cm] + mors längd [cm] –13 cm)2

Pojke: (fars längd [cm] + mors längd [cm] +13 cm)2


Faktaruta 3.3

BedömNiNg av puBertetsutveckliNg – flickor

Bröstutveckling ad modum Tanner, 1962

Stadium 1 (B1, den prepubertala situationen)

• Infantila bröst, endast bröstvårtan lätt framskjutande.

Stadium 2 (B2)

•Knoppande bröst. Vårtgård och bröstvårta framskjutande som en kon, därunder antydd körtelvävnad.

•Ökad diameter på vårtgården.

Stadium 3 (B3)

•Ytterligare tillväxt med upphöjning av bröst och vårtgård i jämn kontur.

Stadium 4 (B4)

•Vårtgård och bröstvårta avskiljer sig som en andra, separat upphöj-ning ovanför bröstkonturen.

Stadium 5 (B5)

•Fullt utvecklat bröst. Vårtgården i nivå med huden, endast bröst-vårtan framskjutande.

(Obs! Stadium 4 kan i vissa fall kvarstå i vuxen ålder.)

Pubesbehåring uppträder hos flickor genomsnittligt inom något halvår från pubertetsstart.

Pubesbehåring (flickor) ad modum Tanner, 1962

Stadium 1 (PH1, den prepubertala situationen)

• Infantila ljusa fjun.

Stadium 2 (PH2)

•Sparsamt spridda raka, lätt pigmenterade hår vanligen längs labiae (svårbedömt på fotografi).

Stadium 3 (PH3)

•Fortfarande glest växande men mörka, tydligt pigmenterade, krul-lande hår längs labiae.

Stadium 4 (PH4)

•Pubeshår av fullvuxen typ, men inte i utbredning. Behåring till inguinal vecken, men inte på lårens insida.

Stadium 5 (PHS)

•Vuxen behåring till typ och kvantitet med spridning i form av hori-sontellt, så kallat kvinnligt mönster (behåring även på lårens insida). Hos 10 procent sker spridning utanför pubestrekanten (stadium 6).

Den maximala tillväxtspurten som motsvarar cirka 8 centimeter/år sammanfaller med bröstutvecklingsstadium B3.


Faktaruta 3.4

BedömNiNg av puBertetsutveckliNg –

pojkar – geNitaliautveckliNg

Genitalutveckling (pojkar) ad modum Tanner, 1962

Stadium 1 (G1, den prepubertala situationen)

• Infantila testes, scrotum och penis, det vill säga ungefär samma stor-lek och form som under småbarnsåldern.

Stadium 2 (G2)

•Förstoring av scrotum och testes.

•Skrotalhuden blir rödare, tunnare och rynkig.

•Liten eller ingen förstoring av penis.

Stadium 3 (G3)

•Förstoring av penis, först huvudsakligen i längd.

•Fortsatt växt av testes och scrotum.

Stadium 4 (G4)

•Ökad storlek av penis med tillväxt på bredden samt utveckling av glans.

•Fortsatt förstoring av testes och scrotum.

•Ökad pigmentering av skrotalhud.

Stadium 5 (GS)

•Genitalia av vuxen typ och storlek.

BedömNiNg av puBertetsutveckliNg –

pojkar – puBesBehåriNg

Pubesbehåring uppträder hos pojkar genomsnittligt 6 till 12 månader från pubertetsstart.

Pubesbehåring (pojkar) ad modum Tanner, 1962

Stadium 1 (PH1, den prepubertala situationen)

• Infantila Ijusa fjun.

Stadium 2 (PH2)

•Sparsamt spridda raka, lätt pigmenterade hår, vanligen vid penis-roten (svårbedömt på fotografi).

Stadium 3 (PH3)

•Fortfarande glest växande, men mörka, tydligt pigmenterade, krul-lande hår vid penisroten.

Stadium 4 (PH4)

•Pubeshår av fullvuxen typ, men inte i utbredning. Behåring till ingui-nalvecken, men inte på lårens insida.

Stadium 5 (PHS)

•Vuxen behåring till typ och kvantitet med spridning i form av hori-sontellt, så kallat kvinnligt mönster (behåring även på lårens insida). Hos 80 procent sker fortsatt behåring uppåt längs linea alba (sta-dium 6).


Faktaruta 3.5

defiNitioN av tidig respektive seN puBertet

Pubertas praecox Pubertas tarda

Pojkar Före 9 års ålder Efter 14 års ålder

Flickor Före 8 års ålder Efter 13 års ålder


Faktaruta 3.6

exempel på orsaker till puBertetsavvikelser

Pojkar – sen pubertet

•Ärftlig

•Kallmans syndrom

•Hypofystumör

•Kroniska sjukdomar (till exempel IBD, reumatiska sjukdomar)

Flickor – sen pubertet

•Turners syndrom

•Anorexi/malnutrition

•Elitidrottande

•Kroniska sjukdomar (till exempel IBD, reumatiska sjukdomar)

Pojkar – tidig pubertet

• Intrakraniell expansivitet eller hydrocefalus

•Kongenital binjurebarkshyperplasi

•Androgenproducerande tumör

Flickor – tidig pubertet

• Idiopatisk

•Ärftlig

• Intrakraniell expansivitet eller hydrocefalus


Faktaruta 3.7

frågor att ställa sig vid När maN tolkar tillväxtkurvor

•Är längden normal jämfört med populationen?

•Är längden normal jämfört med familjen?

•Är vikten normal jämfört med längden?

•Har barnet ett avvikande tillväxtförlopp?

•Har barnet ett avvikande BMI-förlopp?

•Är pubertetsförloppet åldersadekvat?


Faktaruta 3.8

aNledNiNgar till att överväga remiss för kortvuxeNhet

•Aktuell längd under – 2,5 SDS

•Aktuell längd mer än 1,5 SDS under medelföräldralängd

•Minskat i längd mer än 0,5 SDS/år flera år i följd hos barn över 2 års ålder

Hjärnans och barnets utveckling och mognadHugo Lagercrantz

4


Faktaruta 4.1

Från M.M. Shirley. The first two years: A study of twenty-five babies. Minneapolis: University of Minnesota Press.

BarNets utveckliNg – milstolpar

Ålder Funktion

Grovmotorisk utveckling

Nyfödd Mororeflexen , automatiska gångrörelser

1 månad Lyfter huvudet

2 månader Kan hålla upp huvudet

3 månader Mororeflexen försvinner

5 månader Kan vända sig från mage till rygg och vice versa

6 månader Sitter med stöd

7–8 månader Sitter utan stöd och kryper

12 månader Reser sig upp

12–20 månader Går utan stöd

18–24 månader Börjar springa och gå uppför trap-por

3 år Kan stå på ett ben, springer med lätthet

4 år Kan hoppa på ett ben

8 år Cyklar

Finmotorisk utveckling

Nyfödd Gripreflexer, händerna knutna med tummen inåt

3 månader Sträcker sig efter föremål

5–6 månader Kan flytta föremål från hand till hand

6 månader Griper efter föremål

7–8 månader Tumgrepp

12 månader Pincettgrepp; visar preferens för en hand

13–18 månader Kan stapla två klossar, kan vända sidor

4 år Kan rita och klippa

7 år Kan knyta skor

Språkutveckling

2 månader Kuttrar vokaler (cooing)

3–4 månader Protokonversation

5 månader Jollrar

6 månader Börjar härma ljud och använda ljudstavelser

9 månader Förstår vad som menas med ”nej”

12 månader Kan säga titta, mamma, dadda med mera

18–24 månader Ökar ordförrådet från 50 till 200 ord

2 år 2–3-ordsmeningar

3 år Hela meningar, cirka 500 ord

4 år Använder adjektiv, kan ange färger

6 år Vill lära sig läsa, cirka 3 000 ord

Social utveckling

1 månad Fixerar blicken, kan tröstas

2 månader Förstår minspel

7–8 månader Rädsla för främmande personer, kan klappa händer, vinka adjö, leka ”tittut”

18 månader Känner igen sig själv i spegel

4 år ”Theory of mind”, det vill säga kan sätta sig in i hur andra tänker

4 år Rollekar

6–7 år Börjar förstå regler

Från 7 år Exekutiva funktioner börjar mogna

Utveckling av minnet

0 år Korttidsminne, habituering, kommer ihåg smärtupplevelser

3 månader Procedurminne

2–3 månader Semantiskt minne debuterar

3–4 år Episodiskt minne debuterar

7 år Episodiskt minne etableras

BarnhälsovårdMargareta Blennow · Sven-Arne Silfverdal5


FAKTAruTA 5.1

mål för Bhv

Det övergripande målet för barnhälsovården är att främja barns hälsa, trygghet och utveckling genom att:

•upptäcka och förebygga fysisk och psykisk ohälsa

•ge stöd och aktivera föräldrar i deras föräldraskap och här igenom skapa gynnsamma betingelser för barnen

•med utgångspunkt från barnets rättigheter stödja barnets utveckling

•uppmärksamma och förebygga risker för barn i närmiljö och samhälle

•alla förskolebarn aktivt erbjuds tillgång till barnhälsovård


Faktaruta 5.2

dokumeNtatioN

BHV-journalens uppbyggnad är gemensam för hela landet. Den är ett arbetsinstrument till stöd för den personal från olika yrkesgrupper som träffar barnet. Journalen innehåller uppgifter om:

•barnets familjesituation

• tillväxt

•psykomotorisk utveckling

•uppfödning

•kroppsligt status

•åtgärder som vaccinationer, stöd, rådgivning och remisser

Enligt patientjournallagen §3 ska det framgå vem som gjort respektive anteckning. Föräldrar har rätt att ta del av journalen och ska ge sitt medgivande när journaluppgifter förs vidare.


Faktaruta 5.3

sammaNfattNiNg

Barnhälsovården ska

• främja barns hälsa, utveckling och välbefinnande

• stödja och stärka föräldrarna i deras föräldraskap

•arbeta med hälsorådgivning, vaccinationer (primär prevention) och tidig upptäckt av sjuk-dom (sekundär prevention),

•uppmärksamma barn och familjer som behöver extra stöd (barn med funktions nedsättning, sen utveckling, barn i familjer med svårigheter),

•medverka i grannskapsarbetet för barnfamiljer tillsammans med förskola, skola och social-tjänst.

Sömn och vakenhetMarianne Ors · Lars Palm8


Faktaruta 8.1

lär BarNet att det är tryggt att sova – själv

•Träna nattning vid sömn på dagen

•Skilj måltid från nattningen

•Nedvarvning/saga/sång före sängen

•God Natt! i sängen

• ”Somna vaken”

•Snuttefilt, napp, tumme, gosedjur

•Pröva nattlampa

• Inga nattmål


Faktaruta 8.2

allmäNNa råd

•Ge dig tid, lyssna

•Noggrann sjukhistoria

•Analysera problemen med familjen

•Laboratorieundersökningar är sällan nödvändiga

•Sömnmedel är sällan nödvändiga och sällan effektiva

•Föräldrar måste få sova

Hälso- och sjukvård för nyanlända barnAnders Hjern · Henry Ascher

10


Faktaruta 10.1

checklista för tolksamtal

Vid beställning av tolk tänk på:

•om det finns en tolk som tidigare tolkat för familjen och fungerat väl

•att i första hand välja en auktoriserad tolk med sjukvårdskompetens

•att hänsyn till politiska tillhörigheter, språk och etnisk grupp samt kön

•att det krävs extra tid för besöket

•att presentera tolken för patientfamiljen, tolken ska sedan presentera sig och berätta om sin tystnadsplikt

•att ge patientfamiljen en chans att tacka nej till tolken

• låt gärna patientfamiljen upprepa huvudinnehållet i viktig information för att kontrollera att denna föremedlats korrekt

•att anlita en medföljande vän eller släkting till familjen kan innebära brott mot sekretesslagen. Barn ska i princip aldrig användas som tolk i sjukvården


Faktaruta 10.2

Några ärftliga sjukdomar och urspruNgsområdeN

Ursprung Ärftlig sjukdom

Afrika Hemoglobinopatier, till exempel thalassemier, sickelcellanemi)

Glukos-6-fosfatdehydrogenasbrist

Adult laktasbrist

Mellanöstern Familjär medelhavsfeber

Beta-thalassemi


Glykogenos typ III

Favism

Sydostasien Alfa-thalassemi


Adult laktasbrist

Skandinavien Cystisk fibros

Alfa1-antitrypsinbrist

Hemokromatos

Porfyri (framför allt i Norrland)


Faktaruta 10.3

mall för hälsouNdersökNiNg av NyaNläNda flyktiNgBarN

Anamnes

•Socialt: Föräldrarnas situation i ursprungslandet? Utbildning, yrke, språk, folkgrupp, land/stad

•Ärftliga sjukdomar, släktskap mellan föräldrarna

•Förlossning, födelsevikt, milstolpar i utvecklingen, viktigare sjukdomar, näringstillstånd, tillväxt.

•Vilka erfarenheter av förebyggande barnhälsovård, tandvård och sjukvård har barnet? Syn- och hörselprövning? Vaccinationer?

•Är detta en familj som behöver särskilt psykosocialt stöd? Baseras på:

a Historia

Barnets och föräldrarnas upplevelser av krig och förföljelse i hemlandet och under eventuell flykt, separationer från föräldrar, syskon och andra viktiga personer, möjligheter till lek och förskola. Bar-nets beteende och symtom innan flykten.

b Aktuell situation i Sverige

Asylstatus, tid i Sverige, förläggningsvistelser, släktingar och/eller vänner, bostad, föräldrarnas sys-selsättning, barnomsorg.

c Aktuella symtom

Psykiska och psykosomatiska symtom till exempel ängslan, depressivitet, sömnsvårigheter, mar-drömmar, återupplevandesymtom, fobiska rädslor, magont, huvudvärk.

d Provtagning

Individualiserat baserat på familjens ursprung och instruktioner (Socialstyrelsen, lokala). Vanligen motiverat med åtminstone Hb, Hepatit B, PPD.

ungdomsmedicinErik Bergström11


Faktaruta 11.1

ätstörNiNgar (aNorexia och Bulimia Nervosa)

•Drabbar nästan uteslutande flickor

•Multifaktoriell orsak, dålig självkänsla (”att inte duga som man är”)

•Uttalad rädsla för att gå upp i vikt

•Störd kroppsuppfattning

•Provocerade kräkningar

•Ökad fysisk aktivitet

•Viktnedgång mer än15 procent (anorexia nervosa)

•Psykiatrisk behandling eller beteende modifikation

•Återställa ätandet och häva svälten

•God prognos i de flesta fall (80 procent)

Smärta hos barn och ungdomarGustaf Ljungman · Stefan Lundeberg12


Faktaruta 12.1

att komma ihåg vid BehaNdliNg av akut smärta hos BarN

•När ett barn är smärtpåverkat måste en förklaring sökas. Förutom symtomatisk smärtlindrande behandling ska kausal terapi eftersträvas.

•Smärtanalys samt smärtintensitetsmätning med för åldern lämplig beteendeobservations skala ger förbättrad diagnostik och styrning av behand-lingen.

•Barn under 3 månader är svåra att bedöma vad gäller smärtans intensitet, men också vad gäller effekten av insatt behandling. Kontinuerlig övervakning av hjärtfrekvens, andningsfrekvens, SpO2 och eventuellt transkutant pCO2 rekom-menderas.

•Behandla profylaktiskt vid förväntad smärta. Försök att snabbt bryta smärta när sådan förekommer. Medicinering vid behov är ofta en ineffektiv smärtbehand-ling vid etablerad smärta.

•Risken för toleransutveckling och beroende är låg vid adekvat behandling av smärta med opioider. Risken för andningsdepression är mer uttalad vid opioid-behandling hos nyfödda barn (framför allt efter bolusdoser).

•Lämna ordination vid förväntad smärta. Försök att snabbt bryta smärta när sådan förekommer och fortsätt sedan behandlingen. Inte enbart medicinering vid behov.

•För att behandlingen ska lyckas är det viktigt att informera patienten och anhö-riga om behandlingsstrategin, förväntade effekter och eventuella bieffekter.

•Behandla eventuella biverkningar.

Akuta förgiftningarHans Persson17


Faktaruta 17.1

åtgärder efter iNaNdNiNg av giftiga gaser

Systemtoxiska gaser

•100 % syrgas omgående vid symtom

• Intubation och assisterad andning vid behov

•Specifika antidoter, till exempel hydroxokobalamin mot cyanid, och hyperbar syrgasbehandling i vissa svåra fall av kolmonoxidförgiftning

•Symtomatisk behandling i övrigt

Retande gaser

•Syrgas vid andningsbesvär

•Bronkodilatantia

•Kortikosteroider via inhalation

•Observation 24–48 timmar

•Antibiotika vid behov

•Vid lungödem behandling med CPAP eller respirator med PEEP

Brandrök

Vid medvetandepåverkan:

•100 % syrgas omgående

•Cyanidantidot (hydroxokobalamin)

•Eventuellt hyperbar syrgasbehandling

• Inhalation av kortikosteroider vid behov


Faktaruta 17.2

åtgärder efter spill på hudeN

•Ta av förorenade kläder, smycken och skor

•Spola omgående huden med rikliga mängder, helst tempererat vatten tills eventuell smärta upphör

•Tvätta noggrant med tvål och vatten

•Lokalbehandling med antidoter kan i vissa fall bli aktuell (exempelvis efter exponer ing för fluorvätesyra eller fenol)

•Efter inledande behandling sköts ke miska skador som brännska dor


Faktaruta 17.3

åtgärder efter stäNk i ögat

•Spola omgående med mjuk vattenstråle eller ögonspolvätska (från ögon-dusch, rent glas eller tillbringare)

•Efter stänk av frätande ämnen fortsätts spolningen minst 15 minuter, där-efter upprepade gånger under transport till läkare eller sjukhus, bedöm-ning av ögon läkare tillrådlig

•Efter stänk av irriterande ämnen fortsätts spolningen minst 5 minuter


Faktaruta 17.4

veNtrikeltömNiNg – iNdikatioNer och metoder

Indikation föreligger vid risk för allvarlig förgiftning under förutsättning att åt gärden kan genomföras

• inom 1 timme för flytande berednin gar

• inom 2 timmar för tabletter och andra fasta beredningar

•efter mer än 2 timmar i undantagsfall, till exempel vid uppbromsad tarmmotorik (intag av antikolinergika, opiater, kar bamazepin) eller efter intag av starkt toxiska svampar eller växtdelar

Metoder

•Kräkningsprovokation

•Ventrikelsköljning via sond


Faktaruta 17.5

aNtidoter, förgiftNiNgs medel och mekaNismer

Förgiftningsmedel Antidot Me kanism

Atropin och andra rena Fysostigmin (Anticholium) Receptorantag onismantikolinergika

Bensodiazepiner Flumazenil (Lanexat) Receptorantag onism

Cyanid Hydroxokobal amin (Cyanokit) Komplexbildn ing Natriumtiosul fat Påskyndad me tabolism av CN

Digitalis Antidigoxin Fab Komplexbildn ing (DigiFab TM)

Etylenglykol Etanol, fomepi zol Blockerad me tabolism (Fomepizol OPI) av etylenglykol

Huggormsgift (Fomepizole EUSA PHARMA) Komplexbildn ing (Vipera TAb; European Viper Venom Antise rum)

Järn Deferoxamin (Desferal) Komplexbildn ing

Metanol Etanol, fomepi zol Blockerad me tabolism (Fomepizole EUSA PHARMA) av metanol

Methemoglobinbildare Metyltionin (metylenblått) Reducerar MetHb till Hb

Opioider Naloxon (Nar canti) Receptorantag onism

Paracetamol Acetylcystein Säkrar den endogena avgiftningskapaciteten


Faktaruta 17.6

iNdikatioNer för specifikt serum vid huggormsBett

•Cirkulationspåverkan som inte svarar prompt på symtomatisk behandling eller återkommer

•Långdragna eller återkommande gas trointestinala symtom

•Angioödem med risk för luftvägshinder, bronkospasm

•Progress av lokalreaktionen med sannolikhet att bålen kommer att in volveras; denna risk före-ligger om svullnaden bedöms passera knäled respektive armbåge inom 8 timmar

•Leukocytos mer än 15–20 109/L, hemokoncentration, metabolisk acidos, uttalad hemolys, EKG-förändringar och koagulopati stärker indikationen

NeonatologiHugo Lagercrantz · Mikael Norman 18


Stressen under födelsen. Noradrenalin- och adrenalinnivån ökar flerfaldigt och ligger betydligt högre än hos vuxna i vila eller i olika stressituationer.Illustration: Gunilla Svanholm.

Faktaruta 18.1

Vuxen vid hårt arbete

Nyfött barn efter komplicerad födsel

Noradrenalin och adrenalin i navelartärblod

Nyfött barn efter normal födsel

Nyfött barn efter planerat kejsarsnitt

Kvinna under förlossning

Vuxen efter bastu

Vuxen i vila

omställNiNg vid födselN

Fostret förbereder sig för omställningen till livet utanför liv-modermiljön under den sista trimestern. Lungorna mognar, särskilt genom bildning av surfaktant. Hjärta och lever lad-das upp med glykogen för att bibehålla glukosnivån under födseln och tiden innan amningen kommer igång. Brunt fett bildas för att klara värmealstringen. Syretrycket i fosterblo-det är lågt (4–6 kPa) varför man talar om ”Mount Everest in utero”, men fostret börjar bilda adult hemoglobin (HbA) och scavangers för att neutralisera fria syreradikaler. Fostrets bi-njurar är relativt stora och kan frisätta ökande halter av corti-costeroider och catecholaminer för att klara omställningen.

Att födas vaginalt innebär en betydande stress for barnet. Noradrenalin- och adrenalinhalterna är flerfaldigt högre

än hos vuxna, till och med jämfört mamman i värkarbete. Detta kraftiga catecholaminpåslag stimulerar andningen och upptaget av lungvätska. Parallellt sker sannolikt också en aktivering av locus coeruleus i hjärnan vilket väcker det nyfödda barnet (arousal). Om barnet föds via planerat kejsarsnitt (utan värkarbete) går barnet delvis miste om ”stressen att födas”, vilket kan förklara att de oftare får över-gående tachypné på grund av kvarstående lungvätska och hypoglykemi.

Om barnet är asfyktiskt mobiliseras ännu högre halter av catecholaminer, vilket sannolikt är av betydelse för att shunta blod till de mest vitala organen, mobilisera glukos med mera.

Lagercrantz H, Slotkin TA: The stress of being born. Scientific American 254:100–107, 1986


Faktaruta 18.2

Att omhänderta mycket för tidigt födda barn var tidigare inte alls självklart. Även om det finns många anekdoter om hur man i borgerliga familjer tog hand om för tidigt födda barn (till exempel Isaac Newton, som bara vägde 3 skålpund när han föddes; likaså Ke pler och Voltaire), så började man inte för rän i slutet av 1800-talet att vårda för tidigt födda barn i kuvös. Den franske förlossn ingsläkaren Tarnier fick idén att lägga dessa mycket små barn i en varm box, efter att ha sett en äggkläckningsmaskin (på franska couveuse) för att öka överlevnaden. Hans kollega Budin skrev den första lärobo-ken i neonatologi, vilken översattes till engelska. Budin (inte Tarnier) brukar därför betraktas som neonatologins fader. De franska myn digheterna understödde verksamheten där för att de var angelägna om att få upp de franska födelsetalen, efter den snöpliga krigsförlusten mot Preussen och den all männa oron för att det föddes så få barn i Frankrike.

En av de första kuvöserna. Den uppvärmdes av värme-krus och befuktades av en tvättsvamp.


Faktaruta 18.3

På 1930-talet upptäcktes att om man gav det lilla barnet syre, andades det mer regelbundet. Det blev därför alltmer populärt att ge för tidigt födda barn extra syrgas. Bakslaget kom i början av 1940-ta let, då man upptäckte att vissa av dessa barn blev blinda. En ny hittills okänd sjukdom (retrolental fibroplasi) beskrevs hos för tidigt födda barn som så smånin gom visade sig ha ett samband med hög syretillförsel. Efter 1953 blev man därför mycket restriktiv med att ge syr-gas till pre matura barn, alltför restriktiv, varför mor taliteten och cp-förekomsten ökade. Genom utveckling av blodgasanalys och transkutan syrgaselektrod har man lärt sig dosera syre.

I dag används beteckningen omognad sretinopati, ROP (retinopathy of

prematuri ty). Förekomsten av ROP ökar nu igen, sannolikt beroende på att allt-fler mycket lågviktiga barn med omogen känslig reti na överlever. Vaskularise-ringen av näthin nan är mycket omogen i exempelvis vecka 24. Den hämmas i miljön utanför livmodern kanske delvis på grund av brist på tillväx tfaktorer från mamman. För att kompens era detta stimuleras angiogenesen på ett ohämmat sätt av den angiogenetiska fak torn VEGF. Detta leder till kärlinväxt i glaskroppen och obehandlat näthinneavlossning.


Faktaruta 18.4

förslag till riktliNjer för haNdläggNiNg av uttalad uNderBureNhet

≤ 22 veckor (≤ 160 dagar) cirka 500 gramKejsarsnitt utförs endast på maternell indikation. Palliativt omhändertagande rekom-menderas. Endast i undantagsfall om föräldrarna så kräver bör mer aktiva åtgärder sättas in. Barnet kan vara mer moget än beräknat.

23 veckor (161–168 dagar) 600 gramFörlossning på regionklinik rekommen deras. Kejsarsnitt bör inte utföras enbart på fetal indikation. Man bör ta stor hänsyn till föräldrarnas önskan om graden av återuppliv-ningsaktivitet vid födseln. Full intensivvård bör ges till barnet, men kan avbrytas om prognosen bedöms som my cket dålig.

24–26 veckor (169–188 dagar) 700–900 gramFörlossning ska ske på regionklinik. Ke jsarsnitt kan utföras på fetal indikation. Barnet bör erhålla intensivvård från början, om det inte är gravt missbildat.


Faktaruta 18.5

defiNitioN av asfyxi

Asfyxi föreligger om barnet inte andats inom 30 sekunder eller om det inte orkar skrika inom 60 sekunder efter födseln.


Faktaruta 18.6

diagNoskoder

Kortvarig distress (påverkan):

Apgarpoäng 0–3 vid 1 minut

(ICD kod nr: P 21.1 A)

Medellång distress:

Apgarpoäng 0–3 vid 5 minuter

(ICD kod nr: P 21.1 B)

Långvarig distress:

Apgarpoäng 0–3 vid 10 minuter

(ICD kod nr: P 21.1 C)


Faktaruta 18.7

de första aNdetageN luft

Andningsrörelser kan upptäckas redan i 11:e ge-stationsveckan. De alstras i hjärnstammen av pa-cemakerliknande andningsneuron. Lungorna är vätskefyllda, så det är fråga om vätskeandning utan betydelse för gastransporten, som sker uteslutande via placenta. Men andningsrörelserna är viktiga för lungutvecklingen, och om de hämmas av ex diafrag-mabråck uppstår lunghypoplasi.

Fosterandningen är dock delvis hämmad särskilt under födseln. I och med att barnet föds fram släpper denna hämning. Avkylningen som uppstår när foster-vattnet avdunstar förefaller utlösa de första andeta-gen luft. Det demonstrerades av Petter Karlberg, som lät doppa ner ett nyfött barn i kroppsvarmt vatten, varvid det slutade andas, När han sedan lyfte upp barnet i luften kom andningen igång. Observationen har bekräftats djurexperimentellt. Karlberg registre-rade också tryck- och volymförhållanden vid de första andetagen luft. Dessa studier som utfördes i början av 1960-talet har blivit klassiska.

Petter Karlberg (t.v.) och medarbetare registrerar de första ande-tagen luft med hjälp av en hemgjord pletysmograf. Tryckförhål-landena i bröstkorgen registrerades via en esofagusballong.


Faktaruta 18.8

apNéer

Omognadsapnéer (primära)

• < 32 veckor, oftast centrala och lätta att avbryta med sensorisk stimulering, successiv debut efter två dygn ökar vid hypertermi, hypoxi, anemi och PDA

Sekundärt utlösta av sepsis

• plötslig debut av mycket frekventa ap néer

• orsakas ofta av koagulasnegativa stafy lokocker

• ibland också meningit (GBS, coli)

Sekundärt utlösta av IVH eller annan CNS-skada

• ofta svåra apnéer, obstruktiva, kramper

Sekundärt utlöst av hypoglykemi eller annan metabol rubbning

Apné på grund av andningssvikt (ut tröttning) i samband med RDS

Livlöshetsattack hos fullgångna barn


Faktaruta 18.9

BehaNdliNgskriterier för kylBehaNdliNg

1 Apgarpoäng mindre än eller lika med 5 vid 10 minuter

2 Pågående hjärt-lungräddning vid 10 minuter

3 pH < 7,0 och/eller BE <–16 under den första levnadstimmen

4 Kramper, förändrat tonus, letargi, stupor eller koma

InfektionssjukdomarAnna Nilsson · Deborah Frithiof20


Faktaruta 20.1

hur måNga gåNger per timme för ett BarN

siNa häNder till muNNeN?

Ålder Antal gånger

1–12 månader 64

1–2 år 34

2–3 27

4–5 8


Faktaruta 20.2

BehaNdliNg av otit

Antibiotika

•Penicillin V 25 mg/kg x 3 i 5 dagar

•Vid terapisvikt (oförändat status efter 3 dagar) ges Amoxicillin 20 mg/kg x 3 i 10 dagar

•Vid pc-allergi ges erytromycin oral suspension 10 mg/kg x 4 i 7 dagar

Symtomatisk behandling

•Smärtbehandling, initialt med smärtdos paracetamol eller ibuprofen

•Högläge


Faktaruta 20.3

gräNser för takypNé i relatioN till ålder

Ålder Andetag/minut

0–2 månader > 60

2–12 månader > 50

12 månader–5 år > 40

Räkna när barnet är lugnt

Räkna under en hel minut


Faktaruta 20.4

defiNitioN av feBerkramp

•Åldersintervall oftast mellan 6 månader och 5 år

•Tonisk-klonisk generaliserad kramp

•< 15 minuters duration

• Inga fokala avvikelser

• Inga övriga symtom på meningit eller encefalit


Faktaruta 20.5

allvarlig vattkoppssjukdom

Svår allmänpåverkan

•Tät utsått av blåsor > 500 blåsor

•Tromboytopeni

•Pneumonit och/eller symtom från inre organ

•CNS-symtom som encefalit eller myelit

Behandling: Intravenös aciklovir till barn 500 mg/m2 x 3

Källa: Läkemedelsverket

Det infektionskänsliga barnet och primära immunbristsjukdomarAnders Fasth

21


Faktaruta 21.1

luftvägsiNfektioNer

Antalet luftvägsinfektioner beror bland annat på:

•barnets ålder

•nummer i syskonskaran

• typ av barnomsorg

• rökning i barnets miljö

•amningens längd


Faktaruta 21.2

iNfektioNskäNslighet

•För många infektioner i förhållande till ålder och sociala förhållanden

•Ovanliga komplikationer

•Alltför svåra och långdragna infektioner

• Infektioner med ovanliga agens

•Långdragna, kroniska infektioner


Faktaruta 21.3

immuNologisk utredNiNg

Immunologisk utredning i primärvården av barnet med uppre pade bakteriella infektioner i framför allt luftvägarna:

•kvantitativa immunglobuliner (IgG, IgA, IgM, IgE)

•B-leukocyter och diff. för att fånga neu tropeni (= neutrofila granulocyter < 1,0 – 109/L)

I vissa fall

•Antikroppar mot aktuellt agens och vac cinationsantigen

•Screeninganalys för komplementdefekter

•Från 7–8 års ålder: IgG subklasser, inte på förskolebarn

Allergisjukdomar – astma, rinokonjunktivit, urtikaria och eksemGöran Wennergren · Gunilla Hedlin

22


Faktaruta 22.1

astma

Inflammation i luftrören som leder till varierande grad av försvårad luftpas sage. Astma ger upprepade episoder av andnöd, pipande/väsande andning samt hosta, framför allt nattetid, samt slem bildning. För barn under 2 år räknas tredje obstruktiva episoden (trots att den i regel är virusutlöst) som astma, medan de första två episoderna brukar kallas obstruktiv bronkit. Om barnet har ato piskt eksem eller påvisad IgE-medierad allergi brukar redan första episoden räk nas som astma, liksom luftrörsobstruktiva episoder hos barn från 2 års ålder. Allergi kan påvisas hos nära 90 procent av skol barn med astma, men i de lägsta ålders-grupperna är allergi som orsak ovanlig.

Diagnosen astma används således både för infektionsastma hos spädbarn och småbarn och för barn med allergisk astma. Även om de luftrörsobstruk-tiva symtomen är desamma ska man ha klart för sig att det med all säker-het är två olika sjukdomar med olika typer inflamma tion. Infektionsastman (”förkylningsas tma”, ”småbarnsastma”) kan ses som en fortsättning på obstruktiv bronkit och man brukar se neutrofila granulocyter i bronkialsköljvätskan. Al-lergisk eller ”äkta” astma har eosinofil inflammation i luftrören, vilket saknas hos den renod lade infektionsastman. Förloppet skiljer sig mellan de två astmatyper-na. Vid infektionsastma brukar besvären ”växa bort” efter 2–3 år medan de ofta kvarstår vid allergisk astma.

AndningssjukdomarSten Erik Bergström · Hugo Lagercrantz23


Faktaruta 23.1

aNatomi och fysiologi

Det nyfödda barnet har cirka 25–50 miljoner alveoler för att vid cirka 8 års ålder uppnått slutantalet om cirka 250–300 miljoner. Den största delen av denna tillväxt sker under de första 3–4 lev-nadsåren. Vid mer uttalad prematuritet hämmas den postnatala lungtillväxten, vilket medför att barnet går in i vuxenlivet med färre alveoler och därmed lägre lungkapacitet. Det gäller särskilt de barn som dessutom utvecklar en BPD (bronko pulmonell dysplasi).

Under barnets första år är diafragma den främsta andnings-muskeln medan de thorakala andningsmusklerna i mindre om-fattning bidrar till andningsarbetet. Vävnaden i det lilla barnets luftvägar är dessutom jämförelsevis lucker och kan därför lätta-re svullna och därigenom förtränga lumen. Det inträffar ofta till exempel i samband med luftvägsinfektioner. Detta torde vara viktiga orsaker till varför ett litet och andningspåverkat barn på kort tid kan hamna i andningssvikt, till exempel i samband med en RS-infektion.


Faktaruta 23.2

•Vitalkapacitet (VC): Den maximala volym luft som kan andas ut efter maximal inandning (motsvarar normalt FVC – Forcerad vitalkapacitet)

•Tidalvolym (TV alternativt Vt): Volymen vid normalt andetag i vila

•Funktionell residualkapacitet (FRC): Den volym luft som finns kvar i lungorna efter normal utandning i vila

•Residualvolym (RV): Volymen luft som är kvar i lungorna efter maximal utandning

•Total lungkapacitet (TLC): Volymen luft i lungorna efter maximal inandning


Faktaruta 23.3

aNdNiNgsregleriNg

Andningsrörelserna styrs av hjärnan, dels autonomt av nervkärnor i pons och medulla (förlängda märgen), och dels viljemässigt från hjärnbarken. Den viktigaste nervkärnan för andningen är det så kallade pre-Bötzinger-komplexet, som är en del av nucleus tractus solitarius. Impulser från hjärn-barken, limbiska systemet och hypotalamus integreras i de respiratoriska nervkärnorna med afferenter från kemorecep-torer och lungorna. Under vaket tillstånd regleras andningen till stor del av den suprapontina kontrollen, medan under lugn (icke-REM-sömn) drivs andningen huvudsakligen av koldioxiddriven, som härrör från centrala kemoreceptorer, belägna på den förlängda märgens ventralsida. Dessa reage-rar egentligen på H+-joner, som bildas när koldixid diffunde-rar in i hjärnans ventrikelsystem.

Andningen kan alltså anpassas till talet, sång och emo-tioner. En operasångare kan hålla en ton under en avsevärd tid innan han eller hon måste avbryta för att bibehålla ho-meostasen av blodgaser. Under aktiv eller så kallad REM-sömn drivs andningen delvis av bruset i hjärnan (drömmar).

Syrebrist stimulerar andningen via perifera kemorecptorer lokaliserade i glomuskropparna som är belägna i halsartä-rerna. Normalt bidrar syrebristdriven bara till cirka en tiondel av andningen, men dess betydelse ökar exponentiellt vid syrebrist.

När lungorna expanderar vid inandning aktiveras särskilda sträckreceptorer i lungvävnaden, som signalerar till hjärn-stammen att inandningen ska avbrytas. Det är den så kall-lade Hering-Breuer-reflexen, som är viktig för att optimera relationen mellan andningsvolym och frekvens.

O2

CO2

Pre-Bötzinger-komplexet

Fjärde ventrikeln

REM- sömnaktivitetHjärn-

barkenFetalinhibition

IXX

Illustration: Gunilla Svanholm.


Faktaruta 23.4

BehaNdliNgsmetoder

•Noninvasiv ventilation: Övertrycksandning hos patient som inte är intuberad eller tracheostomerad.

•CPAP (continous positive airway pressure). Då denna metod används efter neona-talperioden innebär detta att man med näs- eller ansiktsmask anbringar ett kon-tinuerligt positivt övertryck. CPAP motverkar därigenom att luftvägarna kollaberar och används framför allt vid obstruktiva apnéer.

•BiPAP (bilevel-PAP). Växlar mellan två övertryck, ett högre tryck vid inandning och ett lägre tryck vid utandning. På detta sätt stöds patientens egen andning sam-tidigt som man utnyttjar CPAPéns fördelar (=det lägre trycket). Denna metod används vid hypoventilation till exempel då patienten retinerar CO2.

Plötslig spädbarnsdödHugo Lagercrantz · Göran Wennergren24


Faktaruta 24.1

råd för att föreBygga sids

1 Låt spädbarnet sova på rygg, helst i egen säng. Såväl magläge som sidoläge ska undvikas

2 Rök inte och undvik alla former av niko tin under graviditet och amning.

3 Napp kan användas när amnin gen har etablerats

4 Ha en behaglig, sval temperatur där barnet sover – undvik att bylta på barnet

Cystisk fibrosLena Hjelte25


Faktaruta 25.1

cf

Autosomalt recessivt ärftlig sjukdom, de fekt gen kromosom 7, långa armen. Gen produkt: CFTR (cystic fibrosis transmem brane conductance regulator). Incidens: 1:4 500. Följande kliniska symtom bör föranleda misstanke om CF:

Luftvägssymtom

•näspolyper

•oklara fall av ständiga eller up prepade luftvägssymtom, fram-för allt från nedre luftvägarna

•kroniska luftvägsbesvär

•kronisk bihåleinflammation

•oklara pneu monier i alla åldrar

• fynd av mukoid pseudomonasstam i luftvägssekret

Gastrointestinala/nutritionella symtom

•mekoniumileus

• rektalprolaps

•distal tunntarmsobstruktion hos barn över 4 år

•mal absorption

• failure to thrive

•hypoalbumin emi hos spädbarn

• långdragen neonatal ikterus

•oklar lever/gallvägssjukdom

• in vagination

•upprepade pankreatiter utan känd genes

• stora och/eller frekventa avföringar med samtidigt god aptit

•blödn ing på grund av K-vitaminbrist hos spädbarn

Svettkörtelsymtom

•hyponatremi hos spädbarn

• salt svett.

Symtom från genitalia

•manlig infertilitet på grund av avsaknad av sperm ier i eja-kulatet

•onormalt segt cervixsekret

Övrigt

•oro hos föräldrar

• syskon till patient med CF

Diagnos

1 Svettest

2 Mutationsanalys

3 (Poten tialdifferensanalys) tillsammans med sym tom förenliga med sjukdomen eller positiv hereditet för denna

Terapi

• intensiv lungbehandling som innefattar fysikalisk terapi och antibiotika

•pankreasenzymer, energität kost rik på essentiella fettsyror, extra tillskott av fet tlösliga vitaminer

•psykologiskt stöd

•återkommande information/utbildning

Prognos

• förväntad medianöverlevnad > 40 år

BarnkardiologiKatarina Hanseus26


Faktaruta 26.1

faktorer som medför ökad risk för hjärtmissBildNiNg

Maternella faktorer

•diabetes mellitus

• infektioner (t.ex. röda hund, rubella)

•alkohol

• läkemedelsbehandling (till exempel litium, antiepileptika, cytostatika, warfarin)

Syndrom med ökad förekomst av hjärtmissbildning

• trisomi 21 (morbus Down), trisomi 18, trisomi 13

•Turners syndrom

•Marfans syndrom

•22q 11-deletion (catch 22)


Faktaruta 26.2

ekg-tolkNiNg och avvikelser ho BarN

EKG-fynd Tolkning Kommentar

Rytm p-vågor framför alla QRS? Supraventrikulära extraslag vanligt benignt bifynd. Ventrikulära extraslag bör utredas

Intervall p till QRS (avledning II)QT, QTc (avledning II)

Förlängt intervall: AV-block I ofta normaltAutomattolkning kan ge felvärde, räkna manuellt

Elektrisk axel

Åldersvarierande, högerställd hos nyfödda Vänsterställd elaxel: Atrioventrikularseptumdefekter och tricuspidalisatresi. Kan vara nor-malfynd och/eller ses vid vänsterkammarhypertrofi

P-vågor Extremitetsavledningar: Form och storlek Höga eller breda: Förmaksförstoring?

QRS Åldersberoende normalvärden

T-vågs- morfologi

Åldersvarierande morfologiBelastningstecken

T ska vara negativ eller flack i v4R, v1 första levnadsveckan till skolåldern.

Positiv T = högerkammarpåverkan


Faktaruta 26.3

smärttillståNd i BröstkorgeN

Kardiell orsak

• Myokardit, perimyocardit Vid samtidiga allmänna infektionssymtom

• Hypertrof kardiomyopati Ärftlighet vanligt, avvikande EKG

• Aortastenos Tydligt blåsljud

Icke-kardiella orsaker

• Tietzes syndrom Palpationsöm över revbenens ben-broskgräns

• Gastrit


Faktaruta 26.4

diagNostiska tips vid BedömNiNg av Blåsljud

Fynd som talar för fysiologiskt blåsljud Kommentar

•Barnet mår helt bra Vid bland andra förmaksseptumdefekt, aortastenos kan barn i förskoleåldern vara helt asym-tomatiska

•Saturation i armar och ben är > 94 % Saturation under 95 % ska utredas

•Blåsljudet är lägesberoende Lägesberoende patologiska blåsljud är ovanligt, förekommer vid ballonerande mitralisklaff, men är då mycket högfrekvent

•Normala toner Vid misstanke om kluven andraton: Förmaksseptumdefekt?

•Normala femoralispulsar Jämför pulsar i arm och ben

•EKG normalt EKG kan vara normalt även vid betydande hjärtfel, exempelvis förmaksseptumdefekt, lindrig aortastenos

•Hjärt-lungröntgen normal Röntgen kan vara normal trots signifikant hjärtfel, exempelvis lindrig–måttlig aortastenos, pulmonalisstenos

•Ekokardiografi med doppler normal Lindrig pulmonalisstenos, förmaksseptumdefekt, coarctation kan förbises. Upprepa undersök-ningen vid klinisk misstanke om hjärtfel.

Mag-tarmsjukdomarLena Grahnquist28


Faktaruta 28.1

vaNliga orsaker till magoNt

•Förstoppning

•Gastroenterit

•Urinvägsinfektion

•Otit

•Pneumoni


Faktaruta 28.2

viktigt att täNka på och att iNte missa

• Invagination

•Expansiv process, typ tumör

•Testistorsion/Morgagnis hydatid

•Appendicit

• Ileus

•Pankreatit

• Inklämt bråck

•Diabetes ketoacidos (pseudoappendicitis diabetica)

•GERD/esofagit

•Ventrikelulkus

•Henoch Schönleins Purpura

•Gallsten

•Gynekologiska orsaker (graviditet, menstruationsvärk, salpingit, ovarialcysta etc.)

•Addisons sjukdom


Faktaruta 28.3

varNiNgssigNaler som iNdikerar orgaNisk sjukdom

och som ska leda till vidare utredNiNg

•Nattlig smärta

•Nattlig diarré

•Blodig avföring

•Perianal sjukdom

•Hematemes

•Dysfagi

•Dålig tillväxt/försenad pubertet

• Ikterus

•Lokaliserad smärta

•Fekal inkontinens

•Långvarig feber

•Artrit

•Utslag


Faktaruta 28.4

vätskeersättNiNg

Vätskeersättning ska ges enligt formeln 75 mL x barnets vikt de första 4 timmarna, därefter 100 mL per lös avföring på följande sätt:

•Vätskeersättning ska ges med sked eller spruta i munnen

•Om barnet kräks mycket ska man mata försiktigt, lite och ofta, med 5 mL var 5:e minut

•Nappflaska ska undvikas på grund av för stora volymer för snabbt.

•Mängden vätska ska ökas till 1 deciliter/timme. Om det går bra, och när kräkningarna upphört, ska vätskeersättning ges i ytterligare 2 timmar.

•Om inte oral tillförsel fungerar ska sond i första hand sättas och vätskeersättningen ges genom den. Kan ges långsamt med spruta eller pump.


Faktaruta 28.5

vid misstaNke om NydeButerad iBd

Kontrollera följande prover

•Blodstatus, B-celler, CRP, SR, Albumin

•ASAT, ALAT, GT, ALP, PK, pankreasamylas, kreatinin

•F-calprotectin* Transglutaminas

Två avföringsprover vardera för

•Odling av Salmonella, Yersinia, Campylobacter, Shigella och EHEC

•Odling och toxinbestämning av Clostridium difficile

•Påvisning av cystor och maskägg

* F-calprotectin (cytoplasmaprotein från neutrofila granulocyter) är den känsligaste markören för tarm-inflammation. Ett normalt värde utesluter i princip IBD. Förhöjda nivåer av F calprotectin uppmäts även vid infektiösa gastroenteriter. Hos patienter med IBD brukar värden mer än 500 mg/kg uppmätas.

Leversjukdomar hos barnAntal Németh · Björn Fischler 29


Faktaruta 29.1

leversjukdomar iNdelade efter orsak

1 Infektioner

2 Gallavflödeshinder (inom eller utanför levern): kolestas

3 Immunologiska/autoimmuna sjukdomar

4 Metabola leversjukdomar

5 Vaskulära rubbningar

6 Tumörer

Exokrina pankreassjukdomar Fredrik Lindgren30


Faktaruta 30.1

paNkreassjukdomar hos BarN

Barnens pankreassjukdomar kan kliniskt indelas i följande grupper:

•Pankreatiter (akuta, recidiverande och kroniska), inkluderande hereditär pankreatit

•Exokrin pankreasinsufficiens (exempelvis vid cystisk fibros, Shwachmans syndrom och kronisk pankreatit)

•Anläggningsdefekter (exempelvis pankreas annulare och anomalier i gångsystemet)

•Tumörer (exempelvis pankreoblastom och pseudopapillär cystisk tumör)

•Trauma

NeurologiPaul uvebrant32


Faktaruta 32.1

kogNitiv utveckliNgsstörNiNg

Kognitiv utvecklingsstörning är i sig ingen exakt medicinsk dia gnos utan kan upp-fattas som en praktisk benämning, vilken är av stor betydelse för att gruppen ska bli erkänd, få sina behov till godosedda och en rättmätig tilldelning av samhällets resurser.


Faktaruta 32.2

cereBral pares

Cerebral pares är ingen enhetlig sjukdomsdiagnos utan ett samlingsnamn för de rörelsehinder som uppstår när den omogna hjärnan skadas. Cerebral pares drabbar cirka 2 av 1 000 levande födda barn. Cirka 40 procent är för tidigt födda. Hos dessa dominerar peri natalt uppkomna skador, medan barn som föds i fullgången tid ofta har pre natalt uppkomna skador eller missbildn ingar som orsak till rörelsehindret. Hos drygt 80 procent dominerar spastiska symtom medan cirka 15 procent har dy-skinetisk cerebral pares och något färre än 5 procent ataxi. Nästan hälften av barnen har funktions störningar som kognitiv utvecklingsstörning, epilepsi eller synnedsätt-ning i tillägg till sitt rörelse hinder.


Faktaruta 32.3

epilepsi

• Ett epileptiskt anfall beror på ett plötsligt utbrott av okontrollerad aktivitet i hjärn ans nervceller.

• Epilepsi, definierat som minst två opro vocerade epileptiska anfall, förekommer hos cirka 5 av 1 000 barn.

• Vanligen finner man ingen orsak till ep ilepsi hos barn.

• Prognosen är som regel god, vilket in nebär att den medicinska behandlingen kan avslutas efter ett par års anfalls frihet.

• Om det är en påvisbar hjärnskada som orsakar epilepsin, är det vanligt att cere bral pares och/eller kognitiv utvecklingsstörning förekommer samtidigt. Det är då också större risk att epilepsin är svårbehandlad.

• I vissa fall av medicinsk behandlingsresistens kan epilepsikirurgi vara aktuell.


Faktaruta 32.4

feBerkramper

Kriterierna för feberkramper är:

• förhöjd kroppstemperatur (över 38,5 grader)

•generaliserat tonisk-kloniskt anfall med högst 15 minuters varaktighet

• snabb återhämtning


Faktaruta 32.5

hydrocefalus

Hydrocefalus drabbar cirka ett barn av 1 000 levande födda. Omkring en tredjedel av barnen har samtidigt ryggmärgsbråck. Hjärnblödning hos för tidigt födda barn, missbildningar och intrauterina infek tioner hos fullgångna barn samt tumörer, in-fektioner och trauman hos äldre barn, är de vanligaste orsaksgrupperna.

Behandlingen utgörs i de flesta fall av en ventilförsedd shuntslang som löper från hjärnans ventrikelsystem till bukhålan.

Vid hydrocefalus avgörs prognosen i första hand av den bakomliggande orsa-ken, det vill säga i vilken mån den skada som orsakat hydrocefalus även skadat hjärnvävnaden.


Faktaruta 32.6

Det finns flera hundra kända metabola sjukdomar som direkt påverkar nervsyste met. Det viktigaste tecknet är att barnets utveckling stannar upp eller går tillbaka. Förändringen kan antingen ske plötsligt, vid en metabolisk kollaps i en inter mediärmetabolisk sjukdom, eller smygan de vid flera an-dra, sinsemellan olika tillstånd. Vid vissa av dessa sjukdomar kan pa tologiska substanser lagras i de inre or ganen och subkutana vävnaderna eller ut-söndras i blod eller urin. Organförstor ing, ögonförändringar, epilepsi kan vara viktiga symtom. Många symtom kan kny tas till en förlust av funktion i ett enzym, som kan lokaliseras till någon av cellens olika organeller, eller till olika transmittor substanser.

Sjukdomarna identifieras klin iskt och med stöd av biokemisk diagnos-tik, enzymanalys och genetiska undersökningar. Flera av dessa sjukdomar är behandlingsbara och då är tidig diagnostik viktig för att med behandling förhindra fortsatt neurologisk försämring. Även om symtomdebuten hos majoriteten av dessa patienter sker under barnaåren finns ofta även försva-gade former som drabbar vuxna.


Faktaruta 32.7

De neuromuskulära sjukdomarna angriper någon del av den motoriska enhe-ten: motoriska nervceller i ryggmärgen, perifera nerver, den neuro muskulära transmissionen eller muskelfi brerna (tabell 32.14). I Sverige uppskattas föreko-msten till cirka 0,7 per 1 000. Flertalet av dessa sjukdomar är genetiska med stor bety delse för familj och släkt. Ett fåtal är förvärvade och kräver en specifik behan-dling. Det är därför viktigt att nå en exakt diagnos i varje fall.


Faktaruta 32.8

huvudvärk

• Huvudvärk är ett vanligt symtom hos barn och ungdomar.

• En noggrann sjukhistoria ger väsentliga upplysningar om bakomliggande fakto-rer och huvudvärkens intensitet, frekvens och förlopp.

• Sjukhistorien ger en vägledning om hur man kan arbeta vidare med problemet.

• En prospektivt förd huvudvärkskalender är till stor hjälp för alla parter. Barnen och föräldrarna får genom den en ökad insikt och doktorn får en bättre klarhet i sjukhistorien.

Psykosomatisk smärtaGösta Alfvén34


Faktaruta 34.1

återkommaNde smärta

Återkommande smärtor är vanligt hos barn och en väsentlig del av smärtorna hänger samman med stress och psykisk belastning. Återkommande huvudvärk rapporteras hos omkring 40 procent bland yngre och 70 procent bland äldre skolbarn. Återkommande magsmärtor finner man hos 10–15 procent med två frekvenstoppar i 6- och 9-årsåldern. Andra smärtlokalisation er som armar, ben, nacke och rygg är också ganska vanligt. Psykosomatiska störningar framträder ofta som multipla symtom. Smärta rapporteras ofta från mer än en lokalisation, andra symtom som ap tit nedsättning, störning i magtarm kanalen med förstopp-ning och diarré är vanliga, ibland sväljningssvårigheter och yrsel. Diagnostiken bygger på uteslutning av organisk orsak och omsorgsfull kartläggning av relation mellan stress och symtom.


Faktaruta 34.2

diagNostiska premisser och kriterier för

återkommaNde psykosomatiska smärtor

Premisser

• Återkommande påtagliga smärtor i minst 3 månader, minst 3 gånger (Apleys kriteria).

• Organisk orsak utesluten samt

• Minst 6 av 7 av nedan definierade kriterier uppfyllda:

Kriterier

• Debut av långdragen negativ stress vid tiden för debut av smärtorna.

• Smärtor parallellt med långdragen negativ stress.

• Bättre eller besvärsfri parallellt med minskad eller upp-hörd, långdragen, negativ stress.

• Akut stress leder till akuta smärtor.

• Flertalet tillfällen av smärtor relaterade till stress.

• Barnet följt längre tid, minst ett år.

• Föräldrar/barn och behandlande läkare överens om diagnosen.

Vid utredning av psykosomatisk smärta bör man ha föl-jande i åtanke:

• Barn med psykosomatisk smärta (PS) har en ökad familjär förekomst av återkom mande smärtor, särskilt från mage och huvud.

• Genom en ingående smärtanamnes får man en grund-läggande bild av besvären. Hur började de, hur är lokali-sation, frek vens, intensitet duration och smärtpåverkan av enskilda smärtattacker? För bestämning av smärt-styrka är Visuell Analog Skala, (VAS)-mät ning, ett bra hjälpmedel, användbart från cirka 6 års ålder. Psykosoma-tiska smärtor har vanligtvis måttlig intensitet. Smärtans utbredning och olika lokalisationer för tydligar bilden ytterligare. Skolbarnet kan i allmänhet beskrivande rita sin smärta på en kroppsbild. Det är ofta lätt att komma ihåg sista smärttillfället, varför beskriv ning av det brukar ge mycket information.


Faktaruta 34.3

Några viktiga frågor vid utredNiNg av återkommaNde smärta

•Orsak? Psykosomatisk? Medicinsk? Kirurgisk? Gynekologisk? Funktionell? Okänd?

•Hur, när, var började smärtan?

•Hur, när, var har smärtan fortsatt?

•Smärtintensitet? Duration och frekvens? Smärtpåverkan? Fler smärtor?

•Bättre/besvärsfria perioder?

•Utlösande faktorer? Stress? Kost? Infektioner? Trauma? Annat?

•Andra symtom?

Benigna blodsjukdomarJan-Inge Henter · Jacek Winiarski35


Faktaruta 35.1

orsaker till aNemi hos BarN efter Nyföd dhets periodeN

Bristtillstånd/produktionsdefekt

Järnbrist

Folsyrabrist/Vitamin B12-brist (sällsynt)

Aplastisk/hypoplastisk anemi

Pure red cell aplasia (Diamond–Blackfan, transient erythroblastopenia of child hood)

Mikroangiopati

Hemolys

Membrandefekter (sfärocytos)

Hemoglobinopatier (talassemi, sickelcellanemi)

Enzymdefekter (G-6-PD, pyruvatkinasbrist

Autoimmun hemolytisk anemi

Hemolytiskt uremiskt syndrom

Blödningar

Menstruationer

Näsblod

Mag–tarmkanalen (Meckel, reflux, polyper, komjölksallergi, Crohn/kolit)

Blödningssjukdom

Andra orsaker

Infektionsanemi

Kronisk inflammatorisk sjuk dom, exempelvis reumatism

Kroni sk njursjukdom

Malign sjukdom

Malabsorption, till exempel celiaki


Faktaruta 35.2

föreNklad utredNiNgsskiss av aNemi hos BarN efter NyföddhetsperiodeN

(en första basutredning ger vägledning av seende vilken sjukdomsgrupp man bör undersöka vidare)

Mikrocytär anemi Makrocytär anemi (sällsynt hos barn)

Järnbrist Aplastisk/hypoplastisk anemi

Talassemi Pure red cell aplasia (DBA, TEC; se text nedan)

Kronisk inflammation Folsyrabrist/Vitamin B12-brist

Först görs en basutredning: Hb, EVF, re tikulocyter, MCV, MCH, vita, diff./rött utstryk, trombocyter, s-järn, ferritin, bilirubin

Normocytär anemi, retikulocyter ej höga Normocytär anemi, retikulocyter höga

Vita och trombocyter normala/höga Morfolog iska abnormiteter? – Ja

– Pure red cell aplasia (ofta makrocytär!) – Sfärocyter vid sfärocytos

– Infektion/inflammation – Sickelceller vid sickelcellanemi

– Target cells vid talassemi (oftast mikro cytär)

Vita och trombocyter låga Morfologiska ab normiteter? – Nej

– Malignitet (till exempel leukemi, neuroblas tom ) – G-6-PD-brist, pyruvatkinasbrist

– Aplastisk/hypoplastisk anemi – Autoim mun hemolytisk anemi (låga retikulocyter initialt) – Blödningar som kompenseras (F-Hb)


Faktaruta 35.3

föreNklad översikt av de vaNligaste hemolytiska aNemierNa hos BarN i sverige

Autoimmun hemolytisk Hereditär sfärocytos G-6-PD-brist Thalassaemia major Sickelcell-anemi

Hereditet Förvärvad Autosomalt dominant (75 %)

X-bunden Autosomalt recessiv Autosomalt recessiv

Etniskt ursprung

Alla folkslag Spec. Nordeuropa (finns även i andra grupper)

Malariadrabbat; t.ex. Medelhavet, Mellanöstern

Medelhavet, Mellanöstern, Sydostasien

Spec. central-afrikanskt ursprung

Debutålder Alla åldrar Från 1:a året, även neonatalt När som helst, även neonatalt

Anemi 3–6 mån Från 3–6 mån, upptäcks sent

Symtom/fynd Akut/kronisk anemi, ikterus, mörk urin

Kronisk anemi, ikterus, splenomegali

Akut hemolys, mörk urin, går i skov

Progredierande anemi Kronisk anemi, smärtkriser, infektioner

Etiologi Antikroppar Membrandefekt Enzymdefekt Defekt globinsyntes Hemoglobin-abnormitet

Diagnos (diff.-bild)

Coombs test (små sfärocyter)

Spektrin, ankyrin, band 3 (ibland sfärocyter)

G-6-PD-nivå (ej diagnostisk)

Hb-elfores (target-celler) Hb-elfores (sickelceller)

Vanlig behandling

Steroider Exspektans, ev. splenektomi Exspektans, transfusion vid behov

Regelbundna transfusioner, kelatterapi

Riklig vätska, analgetika, antibiotika, hydroxiurea, transfusion


Faktaruta 35.4

föreNklad översikt av laBorativ screeN iNg vid BlödNiNgssjukdomar

Tromb ocyter Blödning stid APT-tid INR**

Trombocytopeni låga för längd normal normal

Trombocytdysfunktion normala förlängd normal normal

Hemofili A och B normala normal förlängd* normal

von Willebrands sjukdom normala förlängd förlängd/normal normal

Vitamin K-brist normala normal normal förhöjd**

* kan vara normal i milda fall

** INR = ”International Normalized Ratio” och motsvarar analysen PK (lågt PK-värde mots varar förhöjt INR). INR är stegrat även

hos nyfödda och vid leversjukdomar.

DiabetesAnneli Carlsson · Gun Forsander38


Faktaruta 38.1

ketoacidos

Barn eller vuxna med ketoacidos (vid debut av diabetes eller med känd diabetes där individen inte fått tillräckliga insulindoser) kan felaktigt uppfattas ha en gastroenterit. Förutom blodsocker måste också blodketoner/syra-basstatus kontrolleras vid kräkningar hos person med diabetes.


Faktaruta 38.2

diaBeteskoNtroll – hjälpmedel

• Blodsocker plasmaglukosstickor (mmol/L)

• Vävnadssocker kontinuerlig mätning via sensor, CGM

• Medelblodsocker HbA1c (IFCC-metoden, mmol/mol)

• Urinsocker uringlukosstickor

• Urinketoner urinstickor mäter acetättiksyra och aceton

• Blodketoner mäter β–hydroxismörsyra

• Kvalitetskontroll NDR-Swediabkids

Metabola sjukdomarAnna Wedell · ulrika von Döbeln39


Faktaruta 39.1

fosterdiagNostik vid

medfödda metaBola sjukdomar

Korionvilliprov (moderkaksprov) vecka 9–13

1 DNA-analys direkt (mutationerna i familjen måste vara kända innan)

2 Enzymmätning direkt eller efter odling av villi

Amniocentes vecka 15 eller senare

1 Bestämning av metabolitkoncentrationer i amnionvätska

Övervikt och fetmaAnnika Janson · ricard Nergårdh40


Faktaruta 40.1

räkNa ut Body mass iNdex (Bmi)

BMI = vikt (kg)/längd (m)/längd (m)

reumatiska sjukdomar och autoinflammatoriska tillståndAnders Fasth

41


Faktaruta 41.1

artrit

Artrit (ledinflammation) = svullnad ± värmeökning, smärta och rörelsein skränkning. Om svullnad saknas krävs förutom rörelseinskränkning två av följande tre symtom:

•Smärta vid passiv rörelse av leden

•Smärta vid palpation av leden

•Värmeökning


Faktaruta 41.2

Några orsaker till artralgier/artrit hos BarN

•Henoch–Schönleins purpura

• Infektioner, bakteriella och virala

• Juvenil idiopatisk artrit

•Kawasakis sjukdom

•Malignitet (särskilt akut lymfatisk leu kemi, neuroblastom och hos äldre barn skelettumörer)

•Reumatisk feber (observera invandrarbarnen)

•Psykologiska (svåra familjeförhål landen, till exempel mobbning, skilsmässa, incest och liknande)

•Autoinflammatoriska sjukdomar (”pe riodiska febrar”, exempelvis PFAPA och familjär medel havsfeber)

•Ortopediska sjukdomar

•Olycksfall

• ”Växtvärk”

•Överrörlighetssyndrom

•Överanvändning av leder och muskler hos idrottande barn och ungdomar


Faktaruta 41.3

utredNiNg av BarN som söker för ledoNt – Några förslag

För att finna

inflammation:

•CRP

•SSA (serum-amyloid A-protein)

•SR (aldrig så kallad mikrosänka)

•Hb

•B-leukocyter med diff., trombocyter

• immunologiska markörer: ANA reumatoidfaktor anti-DNA

• serum-immunglobuliner

•komplementfaktorer

•HLA-B27

differentialdiagnoser:

•Antikroppar/odlingar (borrelia, yersin ia, campylobacter, parvovirus, strep tokocker, salmonella)

bildframställning:

• röntgen

•ultraljud

•magnetkameraun dersökning (leder, lungor, hjärta)

ledpunktion

komplikationer till kroniska ledbesvär:

• levertransferaser

•bilirubin

•kreatinin

•urinprotein och -erytrocyter


Faktaruta 41.4

juveNil idiopatisk artrit

Juvenil idiopatisk artrit = inflammation i en eller flera leder, debut före 16 års ålder, varaktighet mer än 6 veckor och andra sjuk domar uteslutna.

Indelning:

• oligoartrit fyra eller färre leder drabbade

– bestående ≤ 4 leder under hela sjuk domen

– utvidgad ≤ 4 leder under första 6 månaderna, därefter > 4 leder drabbade

• polyartrit fem eller fler leder drab bade

– RF-negativ (reumatisk faktor) vid 2 tillfällen under första 6 månader na

– RF-positiv (reumatisk faktor) vid 2 tillfällen under första 6 månader na

• systemisk allmänsjukdom med daglig feber i mer än 2 veckor, hög CRP, leukocytos. Inte alltid artrit

• psoriasisartrit artrit och psoriasis eller artrit, nagelförän dringar och hereditet för psoriasis

• entesitrelaterad artrit artrit och entesit eller artrit eller entesit och bland annat inflammerad ryggsjuk dom, HLA-B27 positiv itet och heriditet

• annan artrit artrit som inte stämmer med någon av ovan grupper.

(Entesit = inflammation i sen- och muskelfästen)


Faktaruta 41.5

kawasakis sjukdom

Diagnoskriterier

a. feber i mer än 5 dagar

B.

•konjunktivit med ofta påtaglig kärlin jektion

•polymorft exantem (ofta i perineum) utan blåsor

•erytem, (hårt) ödem och senare fjälln ing av händer och fötter

• inflammation av munmukosan med röda, spruckna läppar, smultrontunga och diffus rodnad

•halslymfkörtelförstoring

Diagnos: A + 4 B-kriterier eller 4 kriterier + koronarkärlsaneurysm, samt annan sjuk dom utesluten.


Faktaruta 41.6

heNoch–schöNleiNs purpura

Klinik

•purpura

•buksmärtor

• ledsmärtor och artrit

Komplikationer

• invagination

•nefrit

Differentialdiagnos – framför allt andra tillstånd med purpura

•vaskulit vid infektioner (meningokock sjukdom, hepatit B med flera)

• läkemedelsutlöst vaskulit

•urtikaria med vaskulit


Faktaruta 41.7

kliNik vid Några autoiNflammatoriska sjukdomar

PFAPAFeberepisod er som varar 4–7 dagar, sto matit, far yngit, ofta diskreta utslag och lätta ledsmär tor. Episoderna återkommer oftast med en påtaglig regularitet som varierar mellan 3 och 5 veckor. Etiologin är okänd.

Familjär medelhavsfeber2–3 dagar långa fe berepisod er med buksmärtor och ledsmärtor monoar tikulär. Risk för amy loidos. Orsakas av mutationer i MEFV och ärvs autosomalt recessivt. Förekommer framför allt hos personer med ursprung i länder i östra medelhavsområdet.

Cryopyrinassocierat periodiskt syndromEtt sjukdomsspektrum som tidigare har uppfattats som tre olika sjukdomar. Orsakas av mutationer i NLRP3.

Familjär köldurtikaria

1–2 dagar långa fe berepisod er, artralgi er, urtikaria liknande utslag och konjunk tivit efter exposi tion för kyla.

Muckle–Wells syndrom

Som vid familjär köldur tikaria plus pro gressiv hörselför lust.

NOMID (neonatal-onset multisystem inflammatory disease)

Feberepisod er om 1–2 dagar med debut redan i nyföddhetsperioden, kro nisk asep tisk meningit, urtikaria-liknande utslag, svår deform erande ledsjuk dom, pro gressiv hörselska da.

BarnoftalmologiLena Jacobson44


Faktaruta 44.1

Normal syNutveckliNg

Fixera ljuskälla Nyfödd

Fixera och följa på mindre än 0,5 meter 0–4 veckor

Fixera och följa på mer än 2–3 meter 2–3 månader

Ögonkontakt 4–6 veckor

Titta på sina fingrar 8–12 veckor

Styra handen mot föremål 8–16 veckor

Uppmärksamt betraktande av föremål 6–8 månader

Efter E. Lindstedt


Faktaruta 44.2

rop idag & i framtideN

Ann Hellström

I Sverige och i övriga västvärlden är det i dag mycket ovanligt att barn födda efter mer än 29 gestationsveckor drabbas av behandlings-krävande ROP, medan betydligt mer mogna barn behöver behandlas i länder med mindre utvecklad neonatalvård. Neonatalvårdens kvalitet har stor betydelse för risken att utveckla svår ROP.

Ett webbaserat screeningverktyg (WINROP) bygger på samban-det mellan dålig postnatal viktuppgång och senare utveckling av behandlings krävande ROP. Det har visat sig effektivt kunna prediktera vilka barn som riskerar synhotande ROP. I framtiden kan man tänka sig att barn med liten risk för ROP kan identifieras med hjälp av WIN-ROP och därigenom helt eller delvis slippa påfrestande ögonunder-sökningar. Ett kvalitetsregister, SWEDROP, som omfattar alla barn som ögonundersöks avseende ROP i Sverige har inrättats och det samlar information som kan användas för att ytterligare modifiera riktlinjerna för screening.

ROP är en tvåfassjukdom där första fasen innebär en hämning av den normala kärltillväxten, medan den andra fasen utgörs av patologisk kärltillväxt som svar på den hypoxi som orsakas av den första fasen. I dag är all behandling som finns för sjukdomen inriktad på den an-dra fasen, det vill säga man vill bromsa den patologiska kärltillväxten antingen med laser eller med läkemedel som hämmar kärltillväxt, till exempel VEGF-antikroppar, betablockerare eller blockad av reninangio-tensinsystemet (ännu tämligen oprövade behandlingsmetoder med potentiella systembiverkningar).

Det optimala vore att normalisera kärltillväxten i den första fasen av sjukdomen. Det pågår i dag studier som syftar till att tidigt tillföra faktorer som barnet gått miste om på grund av den för tidiga födelsen, såsom tillväxtfaktorer, fettsyror och sockermetaboliter, i syfte att stimu-lera en normal utveckling av både blodkärl och nervvävnad. Framtiden får utvisa om detta är vägen mot prevention.

Pediatrik under fattigdomsförhållandenLars Smedman

47


Faktaruta 47.1

de åtta gruNdläggaNde elemeNteN i pri mary health care

•Hälsoupplysning

•Kost och nutrition

•Vatten och sanitet

• Immuniseringar

•Mödra- och barnhälsovård

•Kontroll av endemiska sjukdomar

•Behandling av skador och sjukdomar

•Läkemedel


Faktaruta 47.2

iNfektioNer kaN förvärra NutritioNstill ståNdet geNom:

Ökade behov

•Högre metabolism på grund av feber

•Produktion av immunaktiva celler och antikroppar

•Reparation av förstörda vävnader

Minskat intag

• Illamående och kräkningar

•Stomatit (till exempel vid mässling)

•Malabsorption (till exempel vid giardiasis)

Malnutrition kan förvärra infektioner genom:

•Ökad mottaglighet (premorbid inver kan)

•Försämrat försvar, värre förlopp (intramorbid inverkan)

•Bristfällig återhämtning (intermorbid inverkan)


Faktaruta 47.3

Kwashiorkor är ett västafrikanskt ord med innebörden ”undanträngd”. Tillståndet drabbar inte sällan det äldre barnet när ett yngre syskon föds och incidensen är högst under andra levnadsåret. Mässling fung-erar ofta som utlösande orsak. Ka rakteristiskt är ödem, apati/depres-sion, brännskadeliknande hudförändringar (”flaky-paint rash”) och svåra elektro lyt rubbningar, som gör behandling och habilitering vanskliga (bild 1*).

* Bild 1–9 till detta kapitel finns tillgängliga via bokens webbsida: www.studentlitteratur.se/6946


Faktaruta 47.4

Lindrig till måttlig kronisk PEM, kategor in ”underweight”, enligt Wellcome-klassi fikationen, åsyftar barn som är korta för sin ålder, men inte direkt magra. Huvudet är emellertid stort i förhållande till krop pen och ansiktsuttrycket mo-get jämfört med hela intrycket av barnet, avspeglande nervsystemets prioritet under näringsbrist (bild 2).


Faktaruta 47.5

marasm

Marasm är svår avmagring (under 60 procent av vikt-för-ålder). Huden hänger i veck, särskilt över klinkorna. Ansiktet har ett ”gammel mansuttryck”. Dessa barn kan vara rätt livliga och hungriga och är inte så svåra att habilitera som de med kwashiorkor. Tillståndet kan vara långvarigt (bild 3).


Faktaruta 47.6

Längd-för-ålder mäter ”historiskt” näring stillstånd. Subnormalitet (< –2,0 SD i WHO:s referens-material) benämns ”stunt ing”. Ju yngre barn som är korta för ål dern, desto svårare kronisk un-dernäring har gruppen utsatts för.

Vikt-för-längd mäter aktuellt näringstillstånd (magerhet). Sub normalitet kallas ”wasting”.

Vikt-för-ålder är ett övergripande mått på näringstill stånd, som emellertid kan vara tvetydigt ibland. Långa barn som är akut under närda kan ju ha normal vikt-för-ålder.


Faktaruta 47.7

de största mikroNutrieNtBristerNa

Vitamin A finns i animaliska produkter och i röda vegetabilier (exempelvis morötter, sötpotatis, papaya), men knappast alls i cerealier. Det är viktigt för att hålla slemhinnor överallt i kroppen täta så att de inte släpper in smittämnen, samt för mörkerseendet. Vid brist uppstår torra, uppruggade fläckar i bland annat ögats bindehinna (konjunk-tivan; bild 4).

Järn behövs för blodbildningen och brist orsakar anemi (hypo krom, mikrocytär) som i sin tur ger trötthet och håg löshet, med dystra konsekvenser för både barns skolresul-tat och för samhällsutvecklingen i stort.

Jod finns i havets produkter och används av kroppen i slutsteget av syntesen av ty-reoideahormon. Brist hos den gravida kvinnan leder till svullnad/hypertrofi av körteln och avstannande utveckling av centrala nervsystemet hos fostret eller barnet. I flera bergstrakter i industriländerna avhjälptes jodbristen för länge sedan genom jodering av bordssalt, men i resurssvaga länder finns den kvar och är fortfarande den globalt vanligaste, enstaka orsaken till psykomotorisk utvecklingsförsening.

Vitamin D kommer framför allt från marint fett (exempelvis fiskleverolja) och omvand-las till sin biologiskt aktiva form, dels i solbelyst hud, dels i njurparenkymet, men också i immunsystemet. Brist leder till urkalkning och uppmjukning av växande ben, rakit och till infektionskänslighet. Vanliga kliniska manifestationer är dubbelmalleoler och uppdrivning av brosk-bengränserna i bröstkorgen (”rosenkrans”; bild 5).


Faktaruta 47.8

mässliNg

Miljontals fall förekommer fortfarande och över 100 000 barn dör årligen i sjukdomen.Upp till cirka 6 månaders ålder är barnet skyddat mot mässling av antikroppar från modern, som

kommer över via placenta, särskilt under graviditetens sista veckor. I ytterligare flera månader för-hindrar de maternella antikropparna immunisering med det levande försvagade vaccinet. Efter flera serologiska studier i olika delar av världen har därför 9 månader fastställts som lägsta ålder för vacci-nation. Går man under den åldern, får man alltfler immuniseringsmisslyc kanden. Tillämpar man högre vaccinationsålder får man pålitligt anslag, men alltfler barn kommer då att befinna sig i ”ål-dersfönstret för mottaglighet”, vilket är mycket riskfyllt i miljöer där många barn lever tätt ihop och infektion en därför drabbar tidigt.

Låg ålder är en orsak till svårt förlopp av de flesta infektioner. Hög risk för sekundära infektioner och kanske också hög infektionsdos bidrar även till att göra infektionen svårartad under fattigdoms-förhållanden. Dilemmat för valet av vac cinationsålder innebär att det i fattig domsmiljöer med tiden uppstår en allt större mottaglig barnpopulation. Där vac cinationsarbetet uppnår god täckning till-växer denna population sakta, men den växer ändå, och när den uppnått ”kritisk massa” kommer ett utbrott av mässling. Därför kan epidemier förekom ma även under förhållanden av hög vaccinations-täckning (80 procent eller mer).

Mässling låter sig knappast utrotas med det existerande levande försvagade vacci net, utan det skulle behövas vaccin som kan immunisera små spädbarn, helst ny födda.


Faktaruta 47.9

malaria

Anophelesmyggorna (bild 6) behöver kläckning splatser nära människoboningar för att komma åt de blodmål som honan använ der som näringsdepå under ägg läggningen. De kläckta larverna hänger på ytspänningen i stillastående vatten samlingar, från sjöar till vattenfyllda gamla kon-servburkar. I tropiska trakter med ymniga regn i två perioder per år är Pl. falciparum oftast holo-endemisk. Det innebär att parasiten låter sig påvisas i blodet hos 90 procent eller fler av barnen mel lan 2 och 9 år (parasitemifrekvens, para site rate; bild 7). I samma åldersgrupp är andelen med palpabel mjälte (spleen rate) över 75 procent under holoendemiska förhållanden. Transmissio-nen är jämn hela året och svår anemi är en vanligare manifestation av malaria hos barn än cere-bral malaria. Hy perendemi/mesoendemi föreligger ofta i trakterna utanför vändkretsarna där året har en lång torrtid. Här blir sjukdomen nästan epidemisk under regntidens bör jan vissa år, och sannolikt beroende på lägre immunitet ser man då många fall av cerebral malaria. Hypoendemi innebär parasite rate och spleen rate på upp till omkring 10 procent i gruppen 2–9 år gamla barn. På höjder över cirka 2 000 meter över lever inte Anopheles-myggorna tillräck ligt länge för att kunna sprida Pl. falci parum, och immuniteten är beroende av återkommande infektioner och annars rätt kortvarig. Därför kan exempelvis herdefolk som periodvis vistas på hög höjd drabbas hårt av malaria när de kommer ner i lägre terräng igen.

Myggnät impregnerade med pyrethrum-alkaloider har visat sig vara en mycket effektiv före-byggande strategi mot malaria i tropiska Afrika, särskilt i kombination med tidig medikamentell malariabehandling av feberattacker hos barnen (Areqawi, Ali, Al-mafazy et al. 2011).


Faktaruta 47.10

ett överdrivet exempel med syfte att åskådliggöra eN taNkefälla

Ett livräddande bukingrepp, som för inklämt bråck, kan beskrivas som ”onö digt sofistikerad vård”, eftersom man för kostnaden av ett enda sådant ingrepp skulle kunna vaccinera kanske 100 barn mot mässling och därmed rädda livet på minst 10. Resonemanget glömmer emel lertid alla de andra motiven för liv räddande kirurgi – humanitetens bud, främjandet av tilltron till sjukvården och andra – och det bortser från alla komp likationerna i tillämpningen av ”det all männa goda”.


Faktaruta 47.11

cluster 30-metodeN

•Upprätta en lista över samhällen och byar i det aktuella området med folk mängden i varje – det vill säga den statistiska populationen.

•Räkna ut och ange invånarantalen ku mulativt. För sista byn i listan anges al ltså den totala populationen (t).

•Välj ett samplingsintervall s = 30.

•Välj ett slumptal mellan 1 och s och sätt ett första samplingsställe i den by du hamnar när du går så långt ner i listan. Addera s och sätt nästa samplingsställe i den by du då hamnar och så vidare.

•Besök alla byar med samplingsställen, välj en geografisk utgångspunkt ar biträrt och snurra en flaska på mar-ken. Besök hus i den riktning flaskan pekar tills du har undersökt det antal barn som motsvarar önskad urvals-storlek di viderad med 30. Snurra flaskan igen och så vidare tills samplingsställena i den byn är avverkade. Gå till nästa by!

Documents

Redaktörer: Hugo Lagercrantz Tor Lindberg Barnmedicin...kontur. Stadium 4 (B4) • Vårtgård och bröstvårta avskiljer sig som en andra, separat upphöj-ning ovanför bröstkonturen