Referat lmn febryn.docx

Embed Size (px)

Citation preview

  • 8/18/2019 Referat lmn febryn.docx

    1/47

    Referat

    Lower Motor Neuron

    Disusun Oleh:

    Febryn Prisiliya Paliyama

    11-2013-20

    Do!ter Pembimbin"

    #r$%ar#y Pranata& '('

    F)*+L,)' *DO*,R)N +*R.D)

    *P)N.,R))N .LM+ PN/)*., ')R)F

    RUMAH SAKIT UMUM BAKTHI YUDHA

    DEPOK 20 o!tober 201 22 Noember 201

    Page | 1

  • 8/18/2019 Referat lmn febryn.docx

    2/47

    ) .

    PND)%+L+)N

    Susunan neuromuskular terdr dar U!!er motor neuron "UM#$ dan lo%er motor 

    neuron "&M#$' U!!er motor neurons "UM#$ meru!akan kum!ulan sara()sara( motork *ang

    men*alurkan m!uls dan area motork d korteks motork sam!a nt)nt motork d sara( 

    kranal d +atang otak atau kornu anteror'Berdasarkan !er+edaan anatomk dan (sologk 

    kelom!ok UM# d+ag dalam susunan !ramdal dan susunan ekstra!ramdal' Susunan

     !ramdal terdr dar traktus kortkos!nal dan traktus kortko+ul+ar' Traktus kortko+ul+ar 

    (ungsn*a untuk gerakan)gerakan otot ke!ala dan le,er- sedangkan traktus kortkos!nal

    (ungsn*a untuk gerakan)gerakan otot tu+u, dan anggota gerak' Sedangkan lo%er motor 

    neuron "&M#$- *ang meru!akan kum!ulan sara()sara( motork *ang +erasal dar +atang otak-

     !esan terse+ut dar otak dlan.utkan ke +er+aga otot dalam tu+u, seseorang'1

    Dar otak medula s!nals turun ke +a%a, kra)kra d tenga, !unggung dan

    dlndung ole, /aran .ern, *atu /aran sere+ros!nal' Medula s!nals terdr dar +er.uta)

     .uta sara( *ang mentransmskan n(ormas elektrk dar dan ke ekstremtas- +adan- oragan)

    organ tu+u, dan kem+al ke otak' Otak dan medulla s!nals meru!akan sstem sara( !usat

    dan *ang me,u+ungkan sara()sara( medulla s!nals ke tu+u, adala, sstem sara( !er(er'

    Medula s!nals terdr atas traktus as/enden "*ang mem+a%a n(ormas d tu+u, menu.u ke

    otak se!ert rangsang ra+a- su,u- n*er dan gerak !oss$ dan traktus des/enden "*ang

    mem+a%a n(ormas dar otak ke anggota gerak dan mengontrol (ungs tu+u,$'1

    Kelema,an0 kelum!u,an !arsal *ang rngan0 tdak lengka! atau suatu konds *ang

    dtanda ole, ,langn*a se+agan gerakan atau gerakan terganggu dse+ut dengan !arese'

    Kelema,an adala, ,langn*a se+agan (ungs otot untuk satu atau le+, kelom!ok otot *ang

    da!at men*e+a+kan gangguan mo+ltas +agan *ang terkena' Kelema,an0kelum!u,an *ang

    mengena keem!at anggota gerak dse+ut dengan tetra!arese' Hal n dak+atkan ole, adan*a

    kerusakan otak-kerusakan tulang +elakang !ada tngkat tertngg "k,ususn*a !ada

    erte+ra/erkals$- kerusakan sstem sara( !er(er- kerusakan neuromus/ular atau

     !en*aktotot' Kerusakan dketa,u karena adan*a les *ang men*e+a+kan ,langn*a

    (ungsmotork !ada keem!at anggota gerak- *atu lengan dan tungka' Pen*e+a+ k,as !ada

    kerusakan n adala, trauma "se!ert ta+rakan mo+l- .atu, atau s!ort n.ur*$ atau karena

     !en*akt "se!ert melts transersal- !olo- atau s!na +(da$'1

    Tetra!arese +erdasarkan to!sn*a d+ag men.ad dua- *atu 2 Tetra!aress!astk *ang

    ter.ad karena kerusakan *ang mengena u!!er motor neuron "UM#$-se,ngga men*e+a+kan

     !enngkatan tonus otot atau ,!erton dan tetra!arese s!ast/ *ang ter.ad karena kerusakan

    Page | 3

  • 8/18/2019 Referat lmn febryn.docx

    3/47

    *ang mengena lo%er motor neuron "&M#$-se,ngga men*e+a+kan !enurunan tonus atot atau

    ,!oton'Tetra!arese da!at dse+a+kan karena adan*a kerusakan !ada susunan

    neuromuskular- *atu adan*a les' Ada dua t!e les- *atu les kom!lt dan nkom!lt' &es

    kom!lt da!at men*e+a+kan ke,langan kontrol otot dan sensork se/ara total dar +agan d

     +a%a, les- sedangkan les nkom!lt mungkn ,an*a ter.ad kelum!u,an otot rngan "!arese$

    dan atau mungkn kerusakan sensork'1

    Kerusakan susunan neuromuskular +ak kerusakan !ada u!!er motor neuron

    "UM#$ atau kerusakan !ada lo%er motor neuron "&M#$ atau kerusakan !ada keduan*a'

    Kerusakan !ada u!!er motor neuron "UM#$ da!at dse+a+kan adan*a les medula s!nals

    setngg serkal atas' Sedangkan kerusakan !ada lo%er motor neuron "&M#$ da!at mengena

    motoneuron- radks dan sara( !er(er- mau!un !ada otot tu sendr' 4ka kerusakan

    mengena U!!er motor neuron "UM#$dan &o%er motor neuron "&M# $ maka lesn*a

     !ada &o% /er/al /ord'1

    Pada +e+era!a keadaan da!at kta .um!a tetra!arese msaln*a !ada !en*akt n(eks

    "msaln*a melts transersa- !olomelts$- Sndrom 5ullanBarre "S5B$- Polneuro!at-

    Mastena 5ra(s- atau Am*otro!,/ &ateral S/leross"A&S$'1

    Ta+el 1' Per+edaan antara UM# 6 &M#

     

    Page | 7

    UM# &M#

     

    Kekuatan Perese 8 Paralss Perese ) Paralss

     

    Tonus Menngkat0S!astk  

    9lonus ":$

    Menurun )

    ;la//d

      Re(leks Patologs ":$ ")$

      Re(leks ;sologs Menngkat Menurun )Hlang

    Atro! Dsuse Atro! ":$

  • 8/18/2019 Referat lmn febryn.docx

    4/47

    Pem+agan kelum!u,an &M# adala, menurut letakn*a *atu se!ert +erkut23

    ) ..

      PM)%)')N

    '.NDROM 4+.LL)N )RR

    )$ DF.N.'.

    Sndrom Guillan Barre adala, suatu !olneuro!at *ang +ers(at ascending  danakut *ang serng ter.ad setela, 1 sam!a 7 mnggu setela, n(eks akut' Menurut

    Bos/,- S5B meru!akan suatu sndroma klns *ang dtanda adan*a !aralss (lasd

    *ang ter.ad se/ara akut +er,u+ungan dengan !roses automun dmana targetn*a adala,

    sara( !er(er- radks- dan nerus kranals'3

    Sndrom 5ullan)+arre "S5B$ atau se/ara klns serng dse+ut

  • 8/18/2019 Referat lmn febryn.docx

    5/47

    mnggu se+elum ge.ala neurolog tm+ul se!ert n(eks saluran !erna(asan atas atau

    n(eks gastrontestnal' In(eks akut *ang +er,u+ungan dengan 5BS 23

    a' In(eks 2 msal radang tenggorokan atau radang lann*a

     +' In(eks rus 2 measles- Mum!s- Ru+ela- In(luenFa A- In(luenFa B-

    Gar/ella Foster- In(e/tons mono nu/leoss "a//na- arola- ,e!atts n(-

    /oake$

    /' Gaksn 2 ra+es- s%ne (lu

    d' In(eks *ang lan 2M*/o!lasma !neumona- Salmonella t,*!osa-

    Bru/elloss- 9am!*lo+a/ter .e.un

    e' Keganasan 2 Hodgkn>s dsease- /ar/noma- l*m!,oma

    Dar (aktor !en*e+a+ datas dse+utkan +a,%a n(eks usus dengan /am!*lo+a/ter 

     .e.un +asan*a mem+erkan ge.ala kelum!u,an *ang le+, +erat' Hal n dkarenakan

    struktur +okma dndng +akter n mem!un*a !ersamaan dengan struktur +okma

    m*eln !ada radk- se,ngga ant+od *ang ter+entuk ter,ada! kuman n +sa .uga

    men*erang m*eln' Pada dasarn*a gullan +arre adala,

  • 8/18/2019 Referat lmn febryn.docx

    6/47

    6$  P),OF.'.OLO4.

    Akson +ermeln mengkonduks m!uls sara( le+, /e!at d+andng akson tak 

     +ermeln' Se!an.ang !er.alanan sera+ut +ermeln ter.ad gangguan dalam sela!ut

    " nodus raner $ tem!at kontak langsung antara mem+ran sel akson dengan /aran

    ekstraseluler' Mem+ran sangat !ermea+el !ada nodus terse+ut- se,ngga konduks

    men.ad +ak' 5erakan on)on masuk dan keluar akson da!at ter.ad dengan /e!at

    ,an*a !ada nodus raner - se,ngga m!uls)m!uls sara( se!an.ang sera+ut +ermeln

    da!at melom!at dar satu nodus ke nodus lan" konduks salsator$ dengan /uku! kuat'7

    Pada 5BS- sela!ut meln *ang mengellng akson ,lang' Sela!ut m*eln /uku!

    rentan ter,ada! /edera karena +an*ak agen dan konds- termasuk trauma (sk-

    ,!oksema- toksk kma- nsu(sens askular- dan reaks munolog' Demelnas

    adala, res!ons umum dar .arngan sara( ter,ada! +an*ak konds *ang merugkan n'

    Ke,langan sera+ut meln !ada Guillain Barre Syndrome mem+uat konduks salsator

    tdak mungkn ter.ad- dan transms m!uls sara( d+atalkan'Mekansme +agamana

    n(eks- aksnas- trauma- atau (aktor lan *ang mem!res!tas ter.adn*a demelnsas

    akut !ada 5BS mas, +elum dketa,u dengan !ast' Ban*ak a,l mem+uat kesm!ulan

     +a,%a kerusakan sara( *ang ter.ad !ada sndroma n adala, melalu mekansme

    munolog "!roses res!on ant+od ter,ada! rus atau +akter$ *ang menm+ulkan

    kerusakan !ada s*ara( te! ,ngga ter.ad kelum!u,an'Bukt)+ukt +a,%a muno

     !atogenesa meru!akan mekansme *ang menm+ulkan .e.as sara( te! !ada sndroma

    n adala,2

    1' Dda!atkann*a ant+od atau adan*a res!on keke+alan seluler "cell 

    mediated immunity $ ter,ada! agen n(eksous !ada sara( te!'

    3' Adan*a auto ant+od ter,ada! sstem sara( te!

    7' Dda!atkann*a !enm+unan kom!leks antgen ant+od dar !eredaran

     !ada !em+ulu, dara, sara( te! *ang menm+ulkan !roses dem*elnsas sara( 

    te!'

    Proses dem*elnsas sara( te! !ada 5BS d!engaru, ole, res!on muntas seluler 

    dan muntas ,umoral *ang d!/u ole, +er+aga !erst%a se+elumn*a-*ang !alng

    serng adala, n(eks rus'@

    Page |

  • 8/18/2019 Referat lmn febryn.docx

    7/47

    Ak+at suatu n(eks atau keadaan tertentu *ang menda,ulu 5BS akan tm+ul auto

    ant+od atau muntas seluler ter,ada! .arngan sstm sara()sara( !er(er' In(eks)

    n(eks menngokokus- n(eks rus- s(ls atau!un trauma !ada medula s!nals- da!at

    menm+ulkan !erlekatan)!erlekatan sela!ut araknod' D negara)negara tro!k 

     !en*e+a+n*a adala, n(eks tu+erkuloss' Pada tem!at)tem!at tertentu !erlekatan !as/a

    n(eks tu da!at men.rat radks entrals "sekalgus radks dorsals$' Karena tdak 

    segena! radks entrals terkena .ratan- namun ke+an*akan !ada *ang +erkelom!okan

    sa.a- maka radks)radks *ang dnstrumensa serkals dan lum+osakrals sa.a *ang

     !alng umum dlanda !roses !erlekatan !as/a n(eks'@

    Ole, karena tu kelum!u,an &M# !alng serng d.um!a !ada otot)otot anggota

    gerak- kelom!ok otot)otot d sektar !ersendan +a,u dan !nggul' Kelum!u,an terse+ut

     +ergandengan dengan adan*a de(/t sensork !ada kedua tungka atau otot)otot anggota

    gerak' Se/ara !atologs dtemukan degeneras meln dengan edema *ang da!at atau

    tan!a dserta n(ltras sel' In(ltras terdr atas sel mononuklear' Sel)sel n(ltrat

    terutama terdr dar sel lm(ost +erukuran ke/l- sedang dan tam!ak !ula- makro(ag-

    serta sel !olmor(onuklear !ada !ermulaan !en*akt' Setela, tu mun/ul sel !lasma dan

    sel mast' Sera+ut sara( mengalam degeneras segmental dan aksonal' &es n +sa

    ter+atas !ada segmen !roksmal dan radks s!nals atau terse+ar se!an.ang sara( 

     !er(er' Predleks !ada radks s!nals dduga karena kurang e(ekt(n*a !ermea+ltas

    antara dara, dan sara( !ada daera, terse+ut'@

    D$ M)N.F',)'. *L.N.'

    1' Kelum!u,an

    Man(estas klns utama adala, kelum!u,an otot)otot ekstremtas t!e lo%er motor 

    neurone dar otot)otot ekstremtas- +adan dan kadang)kadang .uga muka' Pada se+agan

     +esar !enderta- kelum!u,an dmula dar kedua ekstremtas +a%a, kemudan

    men*e+ar se/ara asenderen ke +adan- anggota gerak atas dan sara( kranals' Kadang)

    kadang .uga +sa keem!at anggota gerak dkena se/ara serentak- kemudan men*e+ar 

    ke +adan dansara( kranals' Kelum!u,an otot)otot n smetrs dan dkut ole,

    ,!ore(leksa atau are(leksa' Basan*a dera.at kelum!u,an otot)otot +agan !roksmal

    le+, +erat dar +agan dstal- teta! da!at .uga sama +eratn*a- atau +agan dstal le+,

     +erat dar +agan !roksmal'

    3' 5angguan sens+ltas

    Page |

  • 8/18/2019 Referat lmn febryn.docx

    8/47

    Parestes +asan*a le+, .elas !ada +agan dstal ekstremtas- muka .uga +sa dkena

    dengan dstr+us srkumoral' De(st sensors o+.ekt( +asan*a mnmal dan serng

    dengan dstr+us se!ert !ola kaus kak dan sarung tangan' Sens+ltas ekstrose!t( le+,

    serng dkenal dar !ada sens+ltas !ro!rose!t(' Rasa n*er otot serng dtemu se!ert

    rasa n*ers etela, suatu akt(tas (sk'

    7' Sara( Kranals

    Sara( kranals *ang !alng serng dkenal adala, #'GII' Kelum!u,an otot)otot muka

    serng dmula !ada satu ss ta! kemudan segera men.ad +lateral- se,ngga +sa

    dtemukan +erat antara kedua ss' Semua sara( kranals +sa dkena ke/ual #'I dan

     #'GIII' D!lo!a +sa ter.ad ak+at terkenan*a #'IG atau #'III' Bla #'IJ dan #'J

    terkena akan men*e+a+kan gangguan +eru!a sukar menelan- ds(ona dan !ada

    kasus*ang +erat men*e+a+kan kegagalan !erna(asan karena !aralss n'larngeus'

    ' 5angguan (ungs otonom

    5angguan (ungs otonom d.um!a !ada 3@ C !enderta 5BS' 5angguan terse+ut

     +eru!a snus takkard atau le+, .arang snus +radkard- muka .ad mera, " (a/al

    (lus,ng $- ,!ertens atau ,!otens *ang +er(luktuas- ,langn*a kerngat atau e!sod/

     !ro(use da!,oress' Retens urn atau nkontnensa urn .arang d.um!a' 5angguan

    otonom n .arang *ang meneta! le+, dar satu atau dua mnggu'

    @' Kegagalan !erna(asan

    Kegagalan !erna(asan meru!akan kom!lkas utama *ang da!at +erak+at (atal +la

    tdak dtangan dengan +ak' Kegagalan !erna(asan n dse+a+kan ole, !aralss

    da(ragma dan kelum!u,an otot)otot !erna(asan- *ang d.um!a !ada 1)77 !ersen

     !enderta'

    ' Pa!ledema

    Kadang)kadang d.um!a !a!ledema- !en*e+a+n*a +elum dketa,u dengan !ast'

    Dduga karena !ennggan kadar !roten dalam /aran otot *ang men*e+a+kan

     !en*um+atan ll ara/,odales se,ngga a+sor+s/aran otak +erkurang'

    $ *L)'.F.*)'.

    Page | ?

  • 8/18/2019 Referat lmn febryn.docx

    9/47

    Sndroma 5ullan Barre dklas(kaskan se+aga +erkut2

    1$ )7ute .nflammatory Demyelinatin" Polyra#i7uloneuro(athy

    A/ute n(lammator* dem*elnatng !ol*rad/uloneuro!at,* "AIDP$adala,

     .ens !alng umum dtemukan !ada S5B- *ang .uga /o/ok dengan ge.ala asl dar

    sndrom terse+ut' Man(estas klns !alng serng adala, kelema,an anggota gerak 

     !roksmal d+andng dstal' Sara( kranals *ang !alng umum terl+at adala, nerus

    (a/als' Peneltan tela, menun.ukkan+a,%a !ada AIDP terda!at n(ltras lm(ostk 

    sara( !er(er dandemelnas segmental makro(ag'

    2$ )7ute Motor )8onal Neuro(athy

    A/ute motor aonal neuro!at,* "AMA#$ dla!orkan selama musm !anas

    S5B e!demk !ada ta,un 11 dan 13 d 9na Utara dan @@C,ngga @C dar

     !asen S5B meru!akan .ens n' 4ens n le+, menon.ol !ada kelom!ok anak)anak-

    dengan /r k,as degeneras motor aon'Klnsn*a- dtanda dengan kelema,an *ang

     +erkem+ang /e!at dan serng dkatkan dengan kegagalan !erna!asan- mesk!un

     !asen +asan*a memlk !rognoss *ang +ak' Se!ertga dar !asen dengan AMA#

    da!at ,!erre(leks- teta! mekansme +elum .elas' Ds(ungs sstem !eng,am+atan

    melalu nterneuron s!nal da!at menngkatkan rangsanganneuron motork'

    3$ )7ute Motor 'ensory )8onal Neuro(athy

    A/ute Motor Sensor* Aonal #euro!at,* "AMSA#$ adala, !en*akt akut

    *ang +er+eda dar AMA#- AMSA# .uga mem!engaru, sara(sensork dan motork'

    Pasen +asan*a usa de%asa- dengan karakterstkatro( otot' Dan !emul,an le+,

     +uruk dar AMA#'

    $ Miller Fisher 'yn#rome

    Mller ;s,er S*ndrome adala, karakterstk dar trad ataa- are(leksa- dan

    o(talmo!lega' Kelema,an !ada ekstremtas- !toss- (a/al!als*- dan +ul+ar !als*

    mungkn ter.ad !ada +e+era!a !asen' Ham!r semua menun.ukkan Ig5 auto ant+od

    ter,ada! ganglosde 51+' Kerusakan muntas tam!ak ter.ad d daera, !aranodal

     !ada sara( kranals III- IG- GI- dan dorsal root gangla'Berdasarkan .urnal *ang

    terkn- Mller ;s,er S*ndrome akan sem+u, sem!urna dar ge.ala ataksa dan

    o(talmo!leg dalam masa tga +ulan ,ngga satu ta,un- dmana +antuan !lasma(eress

    ma,u!un mmunoglo+uln tdak mem+er +an*ak +eFa !ada .angka %aktu

     !en*em+u,an !en*akt'

    Page |

  • 8/18/2019 Referat lmn febryn.docx

    10/47

    9$ )7ute Neuro(ati7 (anautonomi7

    A/ute #euro!at/ !anautonom/ adala, aran *ang !alng langka!ada S5B'

    Kadang)kadang dserta dengan ense(alo!at' Hal n terkatdengan tngkat kematan

    tngg- karena keterl+atan kardoaskular- danterkat dsrtma' 5angguan +erkerngat-

    kurangn*a !em+entukan ar mata-mual- ds(aga- sem+elt dengan o+at !en/a,ar atau

     +ergantan dengan dareserng ter.ad !ada kelom!ok !asen n' 5e.ala nons!es(k 

    a%al adala,kelesuan- kelela,an- sakt ke!ala- dan nsat( !enurunan dkut

    dengange.ala otonom termasuk ortostatk rngan' 5e.ala *ang !alng umum saatonset

     +er,u+ungan dengan ntolerans ortostatk- serta ds(ungs!en/ernaan'

    $ nsefalitis atan" Ota! i7!erstaffs ;<

    T!e n adala, aran le+, lan.ut dar S5B' Hal n dtandadengan onset akut

    o(talmo!lega- ataksa- gangguan kesadaran-,!erre(leks atau +a+nsk* sgn'

    Per.alanan !en*akt da!at mono!,as/atau terutama d otak tenga,- !ons- dan medula'

    BEE mesk!un !resentasa%al !ara, +asan*a memlk !rognoss +ak' MRI

    memankan !eran!entng dalam dagnoss BEE' Se+agan +esar !asen BEE tela,

    dkatkandengan S5B aksonal- dengan ndkas +a,%a dua gangguan *ang eratterkat

    dan mem+entuk s!e/trum lan.utan'

    F$ PR=)L)N)N PN/)*.,

    Kelema,an as/enden dan smetrs' Anggota gerak +a%a, ter.ad le+, dulu dar

    anggota gerak atas' Kelema,an otot !roksmal le+, dulu ter.ad dar otot dstal-

    kelema,an otot trunkal -+ul+ar dan otot !erna(asan .uga ter.ad' ?

    Kelema,an ter.ad akut dan !rogres( +sa rngan sam!a tetra!leg dan gangguan

    na(as' Pen*e+aran ,!ore(leksa men.ad gam+aran utama- !asen 5BS +asan*a

     +erkem+ang dar kelema,an nerus /ranal- serngkal kelema,an nerus (asal atau

    (arngeal' Kelema,an da(ragma sam!a nerus !,ren/us suda, +asa' Se!ertga !asen

    5BS na! mem+utu,kan entlator mekank karena kelema,an otot res!ras atau

    oro(arngeal'

    1' Pun/ak de(st d/a!a mnggu

    3' Re/oer* +asan*a dmula 3)mnggu

    7' 5angguan sensork +asan*a rngan +sa !arast,es- +aal atau sensas se.ens

    Page | 1

  • 8/18/2019 Referat lmn febryn.docx

    11/47

    ' 5angguan #n /ranals2 (a/al dro!- d!lo!a dsartra- ds(aga "#' GII- GI- III- G-

    IJ- dan J$

    @' Ban*ak !asen mengelu, n*er !unggung dan tungka

    Per.alanan !en*akt 5BS da!at d+ag men.ad 7 (ase2?

    1$ ;ase !rogres('

    Umumn*a +erlangsung 3)7 mnggu- se.ak tm+uln*a ge.ala a%al sam!a ge.ala

    meneta!- dkenal se+aga Lttk nadr>' Pada (ase n akan tm+ul n*er- kelema,an

     !rogres( dan gangguan sensork dera.at ke!ara,an ge.ala +eraras tergantung

    se+era!a +erat serangan !ada !enderta' Kasus 5BS *ang rngan men/a!a nadr 

    klns !ada %aktu *ang sama dengan 5BS *ang le+, +erat' Tera! se/e!atn*a akan

    mem!ersngkat transs menu.u (ase !en*em+u,an- dan mengurang resko kerusakan

    (sk *ang !ermanen' Tera! +er(okus !ada !engurangan n*er serta ge.ala'

    2$ ;ase !lateau'

    ;ase n(eks akan dkut ole, (ase !lateau *ang sta+l- dmana tdak dda!at

     +ak !er+urukan atau!un !er+akan ge.ala' Serangan tela, +er,ent- namun dera.at

    kelema,an teta! ada sam!a dmula (ase !en*em+u,an' Tera! dtu.ukan terutama

    dalam mem!er+ak (ungs *ang ,lang atau mem!erta,ankan (ungs *ang mas, ada'

    Perlu dlakukan montorng tekanan dara,- rama .antung- !erna(asan- nutrs-

    kesem+angan /aran- serta status generals' Imunotera! da!at dmula d (ase n'

    Penderta umumn*a sangat lema, dan mem+utu,kan stra,at- !era%atan k,usus-

    serta (sotera!' Pada !asen +asan*a dda!at n*er ,e+at ak+at sara( *ang

    meradang serta kekakuan otot dan send namun n*er n akan ,lang +egtu !roses

     !en*em+u,an dmula' &ama (ase n tdak da!at d!redkskan +e+era!a !asen

    langsung men/a!a (ase !en*em+u,an setela, (ase n(eks- sementara !asen lanmungkn +erta,an d (ase !lateau selama +e+era!a +ulan- se+elum dmulan*a (ase

     !en*em+u,an'

    3$ ;ase !en*em+u,an'

    Ak,rn*a- (ase !en*em+u,an *ang dtunggu ter.ad- dengan !er+akan dan

     !en*em+u,an s!ontan' Sstem mun +er,ent mem!roduks ant+od* *ang

    meng,an/urkan m*eln- dan ge.ala +erangsur)angsur meng,lang- !en*em+u,an sara( 

    mula ter.ad' Tera! !ada (ase n dtu.ukan terutama !ada tera! (sk- untuk 

    Page | 11

  • 8/18/2019 Referat lmn febryn.docx

    12/47

    mem+entuk otot !asen dan menda!atkan kekuatan dan !ergerakan otot *ang normal-

    serta menga.arkan !enderta untuk menggunakan otot)ototn*a se/ara o!tmal' Kadang

    mas, dda!at n*er- *ang +erasal dar sel)sel sara( *ang +eregeneras' &ama (ase n

     .uga +eraras- dan da!at mun/ul rela!s' Ke+an*akan !enderta mam!u +eker.a

    kem+al dalam 7) +ulan- namun !asen lann*a teta! menun.ukkan ge.ala rngan

    sama! %aktu *ang lama setela, !en*em+u,an' Dera.at !en*em+u,an tergantung dar

    dera.at kerusakan sara( *ang ter.ad !ada (ase n(eks'

    4$ D.)4NO'.'

    5am+aran 5BS +erdasarkan gam+aran klns *ang s!es(k- dsosas sto al+umk dan

    kelanan elektro(sologs' 9rtera dagnoss *ang luas d!aka adala, /rtera dagnoss

    dar #I#9DS ta,un 1?1'7-@

    1' 5am+aran Klns

    • Progres( /e!at

    • Relate smetrs

    • Kelu,an ge.ala sensors *ang rngan

    • Dkenan*a sara( /ranal

    • Pen*em+u,an dmula setela, mnggu (ase !rogres( +erak,r 

    5angguan otonom• A(e+rl !ada saat onset

    3' 5am+aran /aran otak 

    • Pennggan kadar !roten setela, satu mnggu onset

    • 4umla, sel mononu/lear /aran otak N1sel0mm7

    7' 5am+aran EM5

    • Terda!at !erlam+atan atau +lok ,antaran sara( 

    • Perlam+atan !ada segmen !roksmal dan radks sara( 

    %$ PMR.*'))N PN+N=)N41$ 6airan serebros(inal ;6''

  • 8/18/2019 Referat lmn febryn.docx

    13/47

    2$ Pemeri!saan !e7e(atan hantar saraf ;*%'<

    Man(estas elektro(sologs *ang k,as dar 5BS ter.ad ak+at dem*elnas sara(-

    antara lan !rolongas masa laten motork dstal "menanda +lok konduks dstal$

    dan !rolongas atau a+senn*a res!on gelom+ang ; "tanda keterl+atan +agan

     !roksmal sara($- +lok ,antar sara( motork- serta +erkurangn*a KHS' Pada C

    kasus 5BS *ang tela, terdagnoss- KHS kurang dar C normal'3

    3$ M4 

    Menun.ukkan +erkurangn*a rekrutmen motor unt'Da!at !ula d.um!a

    degeneras aksonal dengan !otensal (+rlas 3) mnggu setela, onset ge.ala-

    se,ngga am!ltudo 9MAP dan S#AP kurang dar normal' Dera.at ,langn*a

    aksonal n tela, ter+ukt +er,u+ungan dengan tngkat mortaltas *ang tngg sertadsa+ltas .angka !an.ang !ada !asen 5BS- ak+at (ase !en*em+u,an *ang

    lam+at dan tdak sem!urna' Sektar 1C !enderta menun.ukkan !en*em+u,an

    *ang tdak sem!urna- dengan !erode !en*em+u,an *ang le+, !an.ang "le+, dar

    7 mnggu$ serta +erkurangn*a KHS dan deneras EM5'3

    $ Pemeri!saan #arah 

    Pada dara, te!- dda!at leukostoss !olmor(onuklear sedang dengan !ergeseran

    ke +entuk *ang matur- lm(ost /enderung renda, selama (ase a%al dan (ase akt( 

     !en*akt' Pada (ase lan.ut- da!at ter.ad lm(ostoss eosno(la .arang dtemu'

    &a.u enda! dara, da!at menngkat sedkt atau normal- sementara anema

     +ukanla, sala, satu ge.ala' Da!at d.um!a res!on ,!ersensttas ant+od t!e

    lam+at- dengan !enngkatan mmunoglo+uln Ig5- IgA- dan IgM- ak+at

    dem*elnas sara( !ada kultur .arngan' A+normaltas (ungs ,at terda!at !ada

    kurang dar 1C kasus- menun.ukkan adan*a ,e!atts ral *ang akut atau sedang

     +erlangsung umumn*a .arang karena rus ,e!atts tu sendr- namun ak+at

    n(eks 9MG atau!un EBG'3

    9$ le!tro!ar#io"rafi ;*4<

    Menun.ukkan adan*a !eru+a,an gelom+ang T serta snus takkarda' 5elom+ang

    T akan mendatar atau nerted !ada lead lateral' Penngkatan oltase RS kadang

    d.um!a- namun tdak serng'3

    $ ,es fun"si res(irasi 

    Page | 17

  • 8/18/2019 Referat lmn febryn.docx

    14/47

    Pengukuran ka!astas tal !aru akan menun.ukkan adan*a nsu(sens

    res!ratork *ang sedang +er.alan "m!endng$'3

    >$ Pemeri!saan (atolo"i anatomi

    Umumn*a dda!at !ola dan +entuk *ang relat( konssten *akn adan*a n(ltrat

    lm(ostk mononuklear !eraskuler serta dem*elnas mult(okal' Pada (ase

    lan.ut- n(ltras sel)sel radang dan dem*elnas n akan mun/ul +ersama dengan

    dem*elnas segmental dan degeneras %alleran dalam +er+aga dera.at Sara( 

     !er(er da!at terkena !ada semua tngkat- mula dar akar ,ngga u.ung sara( 

    motork ntramuskuler- mesk!un les *ang ter+erat +la ter.ad !ada entral root-

    sara( s!nal !roksmal- dan sara( kranal' In(ltrat sel)sel radang "lm(ost dan sel

    mononu/lear lann*a$ .uga dda!at !ada !em+ulu, lm(e- ,at- lm!a- .antung- dan

    organ lann*a'3

    .$ PN),)L)*')N))N

    Sam!a saat n +elum ada !engo+atan s!es(k untuk 5BS- !engo+atan terutama

    se/ara sm!tomats' Tu.uan utama !engo+atan adala, !era%atan *ang +ak dan

    mem!er+ak !rognossn*a'3-7-?-

    Pera%atan umum dan (sotera!

    1' men/ega, tm+uln*a luka +arng0+ed sores dengan !eru+a,an !oss tdur 

    3' !engamatan ter,ada! kemungknan dee! ens t,rom+oss

    7' !engeluaran se/ret dar saluran na(as

    ' !ergerakan send)send se/ara !as( 

    @' !erlu d!er,atkan !em+eran /aran dan elektrolt terutama natrum

    Pera%atan K,usus 2

    1' Perna(asan 2 %alau!un !asen mas, +erna(as s!ontan- montorng (ungs

    res!ras dengan mengukur ka!astas tal se/ara regular sangat !entng untuk 

    mengeta,u !rogrestas !en*akt- ka!astas tal le+, akurat untuk 

    mem!redks gagal na(as dar!ada analsa gas dara,' Pasen dengan ka!astas

    tal N1@ ml0kg++ dserta !enngkatan P9O3C- !enurunan PO3NC

    mutlak !erlu alat +antu na(as'

    3' Kardoaskuler 2 montorng *ang ketat ter,ada! tekanan dara, dan EK5

    sangat !entng karena gangguan (ungs otonom da!at mengak+atkan

    tm+uln*a ,!otans atau ,!ertens *ang mendadak serta gangguan rama

    Page | 1

  • 8/18/2019 Referat lmn febryn.docx

    15/47

     .antung' H!otens dan ,!ertens *ang +erlangsung sementara tdak !erlu

    do+at- teta! ,!otans *ang meneta! dan menggangu !er(us gn.al dan otak 

    ,arus datas dengan !em+eran /aran' H!ertens *ang dse+a+kan ole,

     !enngkatan akttas sara( sm!ats da!at d+erkan !ro!anolol'

    7' 9aran- elektrolt- nutrs 2 leus !araltk terkadang dtemukan terutama !ada

    (ase akut se,ngga !arenteral nutrs !erlu d+erkan !ada (ase n' Pada

    sndroma 5ullan Barre serng ter.ad gangguan sekres ADH se,ngga !erlu

    d!er,atkan !em+esaran /aran dan elektrolt terutama natrum karena serng

    ter.ad retens /aran'

    ' Sedat(a dan analges/ 2 !ada !enderta *ang tdak memaka alat +antu na(as-

    o+at)o+at sedat(a ,arus d,ndar karena akan meme!er+uruk (ungs

     !erna(asan' Untuk mengatas n*er serng dgunakan o+at golongan #)SAID

    "#on Sterod Ant In(lamatoar Drug$'

    @' Ant+otka !ada !asen *ang +er+arng lama dan menggunakan alat a+ntu

    na(as- (rekuens tm+uln*a !neumona /uku! tngg- se,ngga d+utu,kan

    anto+otka *ang dsesuakan dengan ,asl kultur dan resstens kuman'

    ;sotera! *ang teratur dan +ak .uga !entng' ;sotera! dada se/ara teratur untuk 

    men/ega, retens s!utum dan kola!s !aru' 5erakan !ast !ada kak lum!u, men/ega,

    dee! en t,rom+oss s!nt mungkn d!erlukan untuk mem!erta,ankna !oss

    anggota gerak *ang lum!u,- dan kekauan send d/ega, dengan gerakan !as(' Segera

    setela, !en*em+u,an mula (ase konalesen maka (sotera! akt( mula untuk 

    melat, dan menngkatkan kekuatan otot'

    Me#i!amentosa

    1' Pertukaran !lasma

    Berman(aat +la dker.akan dalam %aktu 7 mnggu !ertama dar onset !en*akt'

    4umla, !lasma *ang dkeluarkan !er e/,ange adala, ) @ ml0kg' dalam %aktu )

    1 ,ar dlakukan tga sam!a lma kal !ertukaran'3

    3' Kortkosterod

    Page | 1@

  • 8/18/2019 Referat lmn febryn.docx

    16/47

    alau!un tela, mele%at em!at de/ade !emakaan kortkosterod !ada 5BS mas,

    dragu man(aatn*a' #amun demkan ada *ang +er!enda!at +a,%a !emakaan

    kortkosterod doss tngg ' menguntungkan +la d+erkan !ada (ase dn

     !en*akt"(ase !rogres($' Met,*l !rednsolon dulang ta! .am- kemudan

    d+erkan !rednsolon oral 7 mg ta! .am setela, !engo+atan ''3

    7' Immunoglo+uln

    Immunoglo+uln atau 5ammaglo+uln !ada !enderta 5BS *ang !ara, da!at

    mem!er/e!at !en*em+u,an se!ert ,aln*a !lasma(eress' 5amaglo+uln d+erkan '

    doss tngg -gr0kgBB0,ar selama @ sam!a ,ar'3

      Teta! !ada Mller ;s,er S*ndrome- !em+eran !lasma(eress atau

    mmunoglo+uln tdak mem+er +an*ak !eru+a,an !ada !er.alanan

     !en*em+u,an !en*akt' Berdasarkan .urnal- Mller ;s,er S*ndrome akan

    sem+u, sem!urna se/ara sendrn*a dalam %aktu tga +ulan se,ngga satu ta,un- d

    mana .angka %aktu !en*em+u,an adala, sama !ada !asen *ang d+erkan tera!

    mmunoglo+uln dan !lasma(eress dengan *ang tdak d+erkan a!a)a!a tera!'1-11

    =$ PRO4NO'.'

    Da,ulu se+elum adan*a entlas +uatan le+, kurang 3 C !enderta mennggal ole,

    karena kegagalan !erna(asan' Sekarang n kematan +erksar antara 3)1 C- dengan

     !en*e+a+ kematan ole, karena kegagalan !erna(asan-gangguan (ungs otonom- n(eks

     !aru dan em+ol !aru' Se+agan +esar !enderta ")? C$ sem+u, se/ara sem!urna

    dalam %aktu enam +ulan' Se+agan ke/l ")33 C$ sem+u, dalam %aktu 13 +ulan

    dengan kelanan motork rngan dan atro(otot)otot ke/l d tangan dan kak Kra)kra 7)@

    C !enderta mengalam rela!s'

    ?

    Neuro(athy Perifer

    A' De(ns

     #euro!at !er(er adala, stla, umum *ang dgunakan untuk men.elaskan

    gangguan sara()sara( !er(er ak+at +er+aga !en*e+a+' Polneuro!at serng +erkatan

    dengan !en*akt sstemk- msaln*a da+etes dan o+at- toksn lngkungan-

    dan +eragam !en*akt genetk' Mononeuro!at mengs*aratkan keterl+atan (okal satu

    Page | 1

  • 8/18/2019 Referat lmn febryn.docx

    17/47

     +erkas sara( dan menandakan !en*e+a+ lokal se!ert trauma- !enekanan- atau

     !en.e!tan'

    B' Etolog

    Ada +e+era!a !en*e+a+ neuro!at !er(er' Antaran*a /edera mendadak-

    tekanan +erke!an.angan !ada sara(- dan destruks sara( ak+at !en*akt atau

    kera/unan' Pen*e+a+ terserng neuro!at !er(er adala, da+etes melltus- de(sens

    tamn- alko,olsme *ang +ersamaan dengan gF +uruk- dan kelanan +a%aan'

    Tekanan !ada sara( da!at ak+at tumor- !ertum+u,an tulang a+normal- !enggunaan

    kast atau kruk- atau !ostur !aksa karena kekakuan untuk .angka *ang lama' Artrts

    rematod- +ras +erle+,an dar !eralatan +erat- !erdara,an !ada sara(- ,ernas

    dskus- ter!a!ar dngn atau radas- dan +er+aga .ens kanser .uga da!at menekan

    sara(' #euro!at !er(er *ang umum- !arestetka meralga- k,as dengan sensas

    ter+akar- +aal- dan senst(tas +agan de!an !a,a' Mkroorgansme da!at men*erang

    sara( se/ara langsung dengan ak+at kerusakan sara( te!' Pen*e+a+ lan adala, +a,an

    toksk- termasuk logam +erat "tm+al- ar raksa- arsen$- kar+on monoksda- dan

     !elarut'1

    Penyebab utama Neuro(ati Perifer10

    o Autommuntas "!olradkuloneuro!at demelnat( n(lamator$'

    o Gaskults "kelanan .arngan kat$'

    o Kelanan sstemk "da+etes- urema- sarkodoss- m*edema- akromegal$'

    o Kanker "neuro!at !araneo!lastk$'

    o In(eks "le!ros- kelanan &*me- AIDS- ,er!es Foster$'

    o Ds!rotenema "meloma- kroglo+ulnema$

    o De(sens nutrsonal serta alko,olsme'

    o Kom!res dan trauma'

    o Ba,an ndustr toksk serta o+at)o+atan'

    o  #euro!at keturunan'

    9' Klas(kas

    Page | 1

  • 8/18/2019 Referat lmn febryn.docx

    18/47

    Me%akl tngkat akttas sstem sara( te!- ge.ala)ge.alan*a da!at mel+atkan (ungs

    sensors- motors atau otonom' Sndrom neuro!at dasar dklas(kas +erdasarkan t!e

    sara( *ang d!engaru, dan +era!a lama ge.ala tela, +erkem+ang' Perkem+angan

    *ang akut +erart ge.ala)ge.ala tela, tam!ak dalam +e+era!a ,ar- dan su+akut +erart

    ge.alan*a tela, +erkem+ang selama +e+era!a mnggu' 5e.ala kronk a%al

     +erkem+ang dalam +e+era!a +ulan sam!a +e+era!a ta,un- dan ge.ala kronk lan.ut

    tm+ul setela, +erta,un)ta,un'11

    1' Paralss Motors Akut

     #euro!at +erkatan dengan sndrom n terutama dserta dengan gangguan sara( 

    motors- namun sara()sara( sensors dan otonom da!at terl+at' 5angguan *ang

     +erkatan dengan sstem n adala, 5ullan Barre Sndrom- !olneuro!at d(ter

    dan neuro!at !or!,*tk'

    3' Paralss Sensors Motors Su+akut'

     #euro!at n terutama mem!erl,atkan ge.ala)ge.ala sensors namun .uga

    mem!un*a gangguan sedkt !ada kom!onen sara( motors' Kera/unan logam

     +erat "tm+al- merkur dan arsen$- +a,an)+a,an kma atau o+at)o+atan serngkal

    dkatkan dengan sndrom n' Da+etes- !en*akt &mme dan malnutrs- .uga

    meru!akan !en*e+a+ *ang mungkn'

    7' Paralss Sensors Motors Krons'

    5e.ala (ssk da!at men*eru!a sndrom)sndrom *ang tela, dse+utkan datas-

    namun .angka %aktu ge.ala untuk +erkem+ang le+, lama' Sndrom n ter.ad

     !ada neuro!at *ang tm+ul karena kanker- da+etes- kusta- gangguan meta+olk 

    kongental atau +a%aan dan ,!otrodsme'

    ' #euro!at *ang +erkatan dengan !en*akt)!en*akt mt,ok,ondral'

    Mt,ok,ondral adala, organela *ang +ertanggung .a%a+ untuk memenu,

    ke+utu,an energ sel' 4ka mt,ok,ondral rusak atau ,an/ur- ke+utu,an energ sel

    tdak da!at ter!enu, dan sel da!at mat'

    @' Polneuro!at +erulang atau tm+ul kem+al'

    Sndrom n mel!ut neuro!at *ang mem!engaru, +e+era!a sara( dan da!at

    ,lang tm+ul- se!ert Sndrom 5ullan Barre- !or(ra dan !olneuro!at

    dem*elnsas !eradangan akut'

    Page | 1?

  • 8/18/2019 Referat lmn febryn.docx

    19/47

    ' Mononeuro!at atau ;lekso!at'

    Mononeuro!at adala, .ens neuro!at *ang ,an*a mem!engaru, sara( tunggal'

    Pen*e+a+ !alng umum mononeuro!at adala, melalu kom!res (skal !ada

    sara( *ang dkenal se+aga neuro!at kom!res' Sala, satu /onto, dar neuro!at

    kom!res adala, 9ar!al tunnel s*ndrome' 9edera langsung ke sara(- gangguan

    su!la dara, "skema$- atau !eradangan .uga da!at men*e+a+kan mononeuro!at'

    ' #euro!at otonom

    Polneuro!at *ang mem!engaru, sstem nolunter- se+agan +esar organ

    nternal' Sara()sara( n tdak +erada d +a%a, kendal kesadaran seseorang dan

     +er(ungs se/ara otomats' Sera+ut sara( otonom mem+entuk koleks +esar d

    toraks- a+domen dan !anggul d luar medula s!nals- namun mereka memlk

    ,u+ungan +ak dengan medula s!nals dan otak'

    D' 5e.ala Klns

    5e.ala k,as dar neuro!at adala, +erkatan dengan .ens sara( *ang terkena'

    4ka sara( sensors *ang rusak- ge.ala umumn*a termasuk ke+as- kesemutan !ada

    daera, *ang terkena- sensas se!ert dtusuk)tusuk- atau n*er' #*er *ang +erkatandengan neuro!at da!at /uku! kuat dan da!at dgam+arkan se!ert n*er tusuk-

    ter!otong- terasa remuk- dan rasa ter+akar' Pada +e+era!a kasus rangsangan tdak 

    n*er da!at dter.ema,kan se+aga n*er *ang ,e+at atau n*er .uga da!at drasakan

     +a,kan tan!a ada rangsangan'11-13

    Kerusakan sara( motors +asan*a d ndkaskan dengan kelema,an !ada

    daera, *ang d!engaru,' 4ka masala, dengan sara( motors +erlan.ut dalam suatu

     !erode %aktu- atro( atau +erkurangn*a tonus otot da!at terl,at .elas'11-13

    Kerusakan sara( otonom terl,at !alng .elas ketka seseorang +erdr dan

    mengalam masala, se!ert ke!ala terasa rngan atau !eru+a,an tekanan dara,'

    Indkas lan kerusakan sara( otonom adala, kurangn*a kerngat- ar mata dan ar lur-

    konst!as- retens urn dan m!otens' Dalam +e+era!a kasus- da!at ter.ad gangguan

    rama .antung dan masala,)masala, !erna(asan' 5e.ala)ge.ala da!at mun/ul dalam

     +e+era!a ,ar- +ulan atau ta,un'11-13

    4angka %aktu dan ,asl ak,r dar neuro!at +erkatan dengan !en*e+a+

    kerusakan sara(' Pen*e+a+ !otensal termasuk !en*akt- trauma (sk- kera/unan-

    Page | 1

  • 8/18/2019 Referat lmn febryn.docx

    20/47

    malnutrs dan !en*ala,gunaan alko,ol' Pada +e+era!a kasus neuro!at +ukanla,

    meru!akan gangguan utama- namun meru!akan suatu ge.ala dar !en*akt *ang

    mendasarn*a'11-13

    E' Pemerksaan konduks sara( dan elektomogra(

    Dndkaskan untuk mengu. reaks otot- da!at mengkon(rmas +a,%a tela, ter.ad

    kerusakan sara( dan mungkn +sa mengak+atkan kerusakan' 9onto,n*a- +e+era!a

    neuro!at mem!un*a gam+aran !ada meln' Kerusakan sema/am n dtun.ukkan

    ole, !en.alaran sara( *ang melam+at' 4ka aon *ang menderta kerusakan- konduks

    otot +sa melam+at- namun akan .uga mengalam !enurunan kekuatan'

    Elektromogra( mem+erkan n(ormas tam+a,an dengan mengukur konduks sara( 

    dan res!on otot- se,ngga da!at dtentukan a!aka, ge.ala terse+ut dse+a+kan ole,

    neuro!at atau gangguan otot' Pada sektar 1 C kasus neuro!at !er(er +o!s sara( 

    da!at mem+antu' Dengan u. n se+agan ke/l .arngan sara( dam+l dan d!erksa

    d+a%a, mkrosko!' Prosedur n +asan*a le+, +erguna untuk mengkon(rmas

     !erkraan dagnoss dar!ada se+aga !rosedur dagnostk tu sendr'11

    ;' Penatalaksanaan

    Tu.uan !engo+atan adala, untuk menangan !en*e+a+ neuro!at terse+ut'

    Sekran*a !en*e+a+ da!at datas- neuro!at akan sem+u, dengan sendr' Satu lag

    tu.uan !engo+atan adala, untuk melegakan dan mengurangkan rasa sakt *ang

    dse+a+kan ole, neuro!at !er(er'17

    )nti nyeri 2 Sm!tom *ang rngan da!at datas dengan o+at ant n*er' Untuk 

    sm!tom *ang +erat- o+at *ang le+, kuat da!at dgunakan' Ta! o+at *ang

    mengandung o!od se!ert koden- da!at men*e+a+kan ketergantungan- e(ek sedat( 

    atau konst!as' 4ad o+at n ,an*a dgunakan a!a+la kesemua o+at lan tdak 

     +erkesan'17

    Obat anti !e5an"  2 O+at se!ert ga+a!entn "#eurontn$- to!ramate

    "To!ama$- !rega+ln "&*r/a$- /ar+amaFe!ne "Tegretol$ dan (enton "Dlantn$ !ada

    asaln*a ndkasn*a adala, untuk e!le!s' Teta! da!at .uga dgunakan untuk n*er

    sara(' E(ek sam!ng antaran*a adala, mual dan !usng'17

    Pat7h Li#o!ain 2 Mengandung anestes to!kal' D!aka !ada area d mana

    terasa sangat n*er dan !enggunaan +ole, se,ngga em!at !at/, dalam se,ar' E(ek 

    sam!ngn*a kurang teta! da!at ter.ad ras, !ada tem!at !emakaan'17

    Page | 3

  • 8/18/2019 Referat lmn febryn.docx

    21/47

    )nti#e(ressan 2 Antde!ressan trsklk se!ert amtr!t*lne dan nortr!t*lne

     !ada asaln*a dgunakan untuk mera%at de!res' O+at n .uga da!at dgunakan untuk 

    mengurangkan rasa n*er sara( dengan /ara mengganggu !roses +okma !ada otak 

    dan sara( tun.ang 'In,+tor reu!take Serotonn dan nore!ne(rn duloetne .uga

    ter+ukt e(ekt( untuk neuro!at !er(er dse+a+kan da+ets' E(ek sam!ng antaran*a

    termasuk mual- !usng- ,lang na(su makan dan konst!as'17

    ,rans7utaneous ele7tri7al nere stimulation ;,N'

  • 8/18/2019 Referat lmn febryn.docx

    22/47

    Mekansme munogenk memegang !eranan *ang sangat !entng !ada

     !ato(solog mastena gras' O+seras klnk *ang mendukung ,al n men/aku!

    tm+uln*a kelanan automun *ang terkat dengan !asen *ang menderta mastena

    gras- msaln*a automun trodts- sstemk lu!us ertematosus- art,rts r,eumatod-

    dan lan)lan'1-1@ 

    Se.ak ta,un 1- tela, ddemonstraskan +agamana autoant+od !ada serum

     !enderta mastena gras se/ara langsung mela%an konsttuen !ada otot' Hal nla,

    *ang memegang !eranan !entng !ada melema,n*a otot !enderta dengan matena

    gras' Tdak dragukan lag- +a,%a ant+od* !ada rese!tor nkotnk asetlkoln

    meru!akan !en*e+a+ utama kelema,an otot !asen dengan mastena gras'

    Autoant+od ter,ada! asetlkoln rese!tor "ant)A9,Rs$- tela, ddeteks !ada serum

    C !asen *ang menderta acquired myasthenia gravis generalsata'1-1@

    Mekansme !ast tentang ,langn*a tolerans munologk ter,ada! rese!tor 

    asetlkoln !ada !enderta mastena gras +elum se!enu,n*a da!at dmengert'

    Mastena gras da!at dkatakan se+aga

    *ang meru!akan !roduk dar sel B .ustru mela%an rese!tor asetlkoln' Peranan sel T

     !ada !atogeness mastena gras mula semakn menon.ol' Tmus meru!akan organ

    sentral ter,ada! muntas *ang terkat dengan sel T' A+normaltas !ada tmus se!ert

    ,!er!lasa tmus atau thymoma- +asan*a mun/ul le+, a%al !ada !asen dengan

    ge.ala mastenk'1@

    Pada !asen mastena gras- ant+od Ig5 dkom!osskan dalam +er+aga

    su+klas *ang +er+eda- dmana satu ant+od se/ara langsung mela%an area

    munogenk utama !ada su+unt al(a' Su+unt al(a .uga meru!akan binding site dar

    asetlkoln' Ikatan ant+od rese!tor asetlkoln !ada rese!tor asetlkoln akan

    mengak+atkan ter,alangn*a transms neuromuskular melalu +e+era!a /ara- antara

    lan 2 katan slang rese!tor asetlkoln ter,ada! ant+od ant)rese!tor asetlkoln dan

    mengurang .umla, rese!tor asetlkoln !ada neuromuscular junction  dengan /ara

    meng,an/urkan sam+ungan katan !ada mem+ran !ost sna!tk- se,ngga mengurang

    area !ermukaan *ang da!at dgunakan untuk nsers rese!tor)rese!tor asetlkoln *ang

     +aru dsntess'1@

    Page | 33

  • 8/18/2019 Referat lmn febryn.docx

    23/47

    D' 5e.ala Klns

    Mastena gras dkarakterstkkan melalu adan*a kelema,an *ang

     +er(luktuas !ada otot rangka dan kelema,an n akan menngkat a!a+la sedang

     +erakttas' Penderta akan merasa ototn*a sangat lema, !ada sang ,ar dan

    kelema,an n akan +erkurang a!a+la !enderta +erstra,at' 5e.ala klns mastena

    gras antara lan21

    • Kelema,an !ada otot ekstraokular atau !toss ' Ptoss *ang meru!akan sala, satu

    ge.ala kelum!u,an nerus okulomotorus- seng men.ad kelu,an utama !enderta

    mastena gras' alu!un !ada mastena gras otot leator !al!e+ra .elas

    lum!u,- namun ada kalan*a otot)otot okular mas, +ergerak normal' Teta! !ada

    ta,a! lan.ut kelum!u,an otot okular kedua +ela, ss akan melengka! !toss

    mastena gras' Kelema,an otot +ul+ar .uga serng ter.ad- dkut dengan

    kelema,an !ada (leks dan ekstens ke!ala'

    • Kelema,an otot !enderta semakn lama akan semakn mem+uruk'

    Kelema,an terse+ut akan men*e+ar mula dar otot o/ular- otot %a.a,- otot le,er-

    ,ngga ke otot ekstremtas' Se%aktu)%aktu da!at !ula tm+ul kelema,an dar otot

    masseter se,ngga mulut !enderta sukar untuk dtutu!' Selan tu da!at !ula

    tm+ul kelema,an dar otot (arng- lda,- !allatum molle- dan larng se,ngga

    tm+ulla, kesukaran menelan dan +er+/ara' Paress dar !allatum molle akan

    menm+ulkan suara sengau' Selan tu +la !enderta mnum ar- mungkn ar tu

    da!at keluar dar ,dungn*a'

    Page | 37

  • 8/18/2019 Referat lmn febryn.docx

    24/47

    E' Klas(kas M*ast,ena 5ras

    Menurut  Myasthenia Gravis Foundation of America "M5;A$- mastena

    gras da!at dklas(kaskan se+aga +erkut21

    a' *elas .

    Adan*a kelema,an otot)otot okular- kelema,an !ada saat menutu! mata- dan

    kekuatan otot)otot lan normal'

     +' *elas ..

    Terda!at kelema,an otot okular *ang semakn !ara,- serta adan*a kelema,an

    rngan !ada otot)otot lan selan otot okular'

    /' *elas ..a

    Mem!engaru, otot)otot aksal- anggota tu+u,- atau keduan*a' 4uga terda!at

    kelema,an otot)otot oro(arngeal *ang rngan'

    d' *elas ..b

    Mem!engaru, otot)otot oro(arngeal- otot !erna!asan atau keduan*a' Kelema,an

     !ada otot)otot anggota tu+u, dan otot)otot aksal le+, rngan d+andngkan klas

    IIa'

    e' *elas ...

    Terda!at kelema,an *ang +erat !ada otot)otot okular' Sedangkan otot)otot lan

    selan otot)otot o/ular mengalam kelema,an tngkat sedang'

    (' *elas ...a

    Mem!engaru, otot)otot anggota tu+u,- otot)otot aksal- atau keduan*a se/ara

     !redomnan' Terda!at kelema,an otot oro(arngeal *ang rngan'

    g' *elas ...b

    Page | 3

  • 8/18/2019 Referat lmn febryn.docx

    25/47

    Mem!engaru, otot oro(arngeal- otot)otot !erna!asan- atau keduan*a se/ara

     !redomnan' Terda!at kelema,an otot)otot anggota tu+u,- otot)otot aksal- atau

    keduan*a dalam dera.at rngan'

    ,' *elas .?

    Otot)otot lan selan otot)otot okular mengalam kelema,an dalam dera.at *ang

     +erat- sedangkan otot)otot okular mengalam kelema,an dalam +er+aga dera.at'

    ' *elas .?a

    Se/ara !redomnan mem!engaru, otot)otot anggota tu+u, dan atau otot)otot

    aksal' Otot oro(arngeal mengalam kelema,an dalam dera.at rngan'

     .' *elas .?b

    Mem!engaru, otot oro(arngeal- otot)otot !erna!asan atau keduan*a se/ara

     !redomnan' Selan tu .uga terda!at kelema,an !ada otot)otot anggota tu+u,-

    otot)otot aksal- atau keduan*a dengan dera.at rngan' Penderta menggunakan

     feeding tube tan!a dlakukan ntu+as'

    k' *elas ?

    Penderta terntu+as- dengan atau tan!a entlas mekank'

    Basan*a ge.ala)ge.ala mastena gras se!et !toss dan stra+smus tdak akan

    tam!ak !ada %aktu !ag ,ar' D %aktu sore ,ar atau dalam /ua/a !anas- ge.ala)

    ge.ala tu akan tam!ak le+, .elas' Pada !emerksaan- tonus otot tam!akn*a agak 

    menurun'1

    ;' Dagnoss M*ast,ena 5ras

    Untuk !enegakan dagnoss mastena gras- da!at dlakukan !emerksaan

    se+aga +erkut21 

    1' Penderta dtugaskan untuk meng,tung dengan suara *ang keras' &ama kelamaan

    akan terdengar +a,%a suaran*a +ertam+a, lema, dan men.ad kurang terang'

    Penderta men.ad anartrs dan a(ons'

    Page | 3@

  • 8/18/2019 Referat lmn febryn.docx

    26/47

    3' Penderta dtugaskan untuk menged!kan matan*a se/ara terus)menerus' &ama

    kelamaan akan tm+ul !toss' Setela, suara !enderta men.ad !arau atau tam!ak 

    ada !toss- maka !enderta dsuru, +erstra,at' Kemudan tam!ak +a,%a

    suaran*a akan kem+al +ak dan !toss .uga tdak tam!ak lag'

    Untuk memastkan dagnoss mastena gras- da!at dlakukan +e+era!a tes

    antara lan21

    1' +5i ,ensilon ;edrophonium chloride)

    Untuk u. tenslon- dsuntkkan 3 mg tenslon se/ara ntraena- +la tdak 

    terda!at reaks maka dsuntkkan lag se+an*ak ? mg tenslon se/ara ntraena'

    Segera sesuda, tenslon dsuntkkan ,endakn*a d!er,atkan otot)otot *ang lema,

    se!ert msaln*a kelo!ak mata *ang mem!erl,atkan !toss' Bla kelema,an tu

     +enar dse+a+kan ole, mastena gras- maka !toss tu akan segera len*a!' Pada

    u. n kelo!ak mata *ang lema, ,arus d!er,atkan dengan sangat seksama-

    karena e(ekttas tenslon sangat sngkat'

    3' +5i Prosti"min ;neostigmin<

    Pada tes n dsuntkkan 7 // atau 1-@ mg !rostgmn mer,*lsul(at se/ara

    ntramuskular "+la !erlu- d+erkan !ula atro!n Q atau mg$' Bla kelema,an tu

     +enar dse+a+kan ole, mastena gras maka ge.ala)ge.ala se!ert msaln*a !toss-

    stra+smus atau kelema,an lan tdak lama kemudan akan len*a!'

    7' +5i *inin 

    D+erkan 7 ta+let knna masng)masng 3 mg' 7 .am kemudan d+erkan 7ta+let lag "masng)masng 3 mg !er ta+let$' Bla kelema,an tu +enar 

    dse+a+kan ole, mastena gras- maka ge.ala se!ert !toss- stra+smus- dan lan)

    lan akan +ertam+a, +erat' Untuk u. n- se+akn*a dsa!kan .uga n.eks

     !rostgmn- agar ge.ala)ge.ala mastenk tdak +ertam+a, +erat'

    Page | 3

  • 8/18/2019 Referat lmn febryn.docx

    27/47

    4$ Pemerksaan Penun.ang

    1. Pemeri!saan Laboratorium

    o  Antiasetil!olin reseptor antibody

    Hasl dar !emerksaan n da!at dgunakan untuk mendagnoss suatu

    mastena gras- dmana terda!at ,asl *ang !ostt( !ada C !asen' ?C

    dar !enderta mastena gras generalsata dan @C dar !enderta dengan

    mastena okular murn menun.ukkan ,asl tes ant)asetlkoln rese!tor 

    ant+od *ang !ost(' Pada !asen t,*moma tan!a mastena gras serng kal

    ter.ad (alse !oste ant)A9,R ant+od*'1 

    o  Antistriated muscle "antiSM# antibody 

    Meru!akan sala, satu tes *ang !entng !ada !enderta mastena

    gras' Tes n menun.ukkan ,asl !ost( !ada sektar ?C !asen *ang

    menderta thymoma  dalam usa kurang dar ta,un' Pada !asen tan!a

    thymoma dengan usa le+, dar ta,un- ant)SM A+ da!at menun.ukkan

    ,asl !ost('1

    o  Antistriational antibodies 

    Dalam serum +e+era!a !asen dengan mastena gras menun.ukkan

    adan*a ant+od* *ang +erkatan dalam !ola crossstriational  !ada otot rangka

    dan otot .antung !enderta' Ant+od n +ereaks dengan e!to! !ada rese!tor 

     !roten ttn dan r*anodne "R*R$' Ant+od* n selalu dkatkan dengan !asen

    thymoma dengan mastena gras !ada usa muda' Terdeteksn*a ttn0R*R 

    ant+od* meru!akan suatu ke/urgaaan *ang kuat akan adan*a thymoma !ada

     !asen muda dengan mastena gras'1

    $. .ma"in"

    o %hest &ray "(oto roentgen t,orak$'

    Da!at dlakukan dalam !oss antero!osteror dan lateral' Padaroentgen t,orak- thymoma da!at ddent(kas se+aga suatu massa !ada

    Page | 3

  • 8/18/2019 Referat lmn febryn.docx

    28/47

     +agan anteror medastnum' Hasl roentgen *ang negat( +elum tentu da!at

    men*ngkrkan adan*a thymoma ukuran ke/l'1

    o %hest %tscan  untuk mengdent(kas thymoma !ada semua kasus mastena

    gras- terutama !ada !enderta dengan usa tua'

    o MRI !ada otak dan or+ta se+akn*a tdak dgunakan se+aga !emerksaan

    rutn' MRI da!at dgunakan a!a+la dagnoss mastena gras tdak da!at

    dtegakkan dengan !emerksaan !enun.ang lann*a dan untuk men/ar

     !en*e+a+ de(st !ada sara( otak'1

    '. le!tro#ia"nosti! 

    o  (epetitive )erve Stimulation "R#S$

    Pada !enderta mastena gras terda!at !enurunan .umla, rese!tor 

    asetlkoln- se,ngga !ada R#S tdak terda!at adan*a suatu !otensal aks'1

    o Singlefiber *lectromyography "S;EM5$

    Menggunakan .arum  singlefiber - *ang memlk !ermukaan ke/l

    untuk merekam serat otot !enderta' S;EM5 da!at mendeteks suatu  jitter 

    "ara+ltas !ada nteral nter!otensal dantara 3 atau le+, serat otot tunggal

     !ada motor unt *ang sama$ dan suatu fiber density ".umla, !otensal aks dar

    serat otot tunggal *ang da!at drekam ole, .arum !erekam$' S;EM5

    mendeteks adan*a de(ek transms !ada neuromuscular fiber  +eru!a

     !enngkatan .tter dan fiber density *ang normal'1

    H' Penatalaksanaan

    Se/ara gars +esar- !rns! !engo+atan Mastena gras- *atu21@

    1' Mem!engaru, transms neuromuskuler2

    o Istra,at

    Dengan stra,at- +an*akn*a A9, dengan rangsangan sara( 

    akan+ertam+a, se,ngga serat)serat otot *ang kekurangan A9,R d

     +a%a,am+ang rangsang da!at +erkontraks'

    Page | 3?

  • 8/18/2019 Referat lmn febryn.docx

    29/47

    o Mem+lokr !eme/a,an A/,

    Ant kolnesterase- se!ert !rostgmn- !rdostgmn- edro!onum atau

    am+enonum d+erkan sesua tolerans !enderta- +asan*a dmula doss ke/l

    sam!a d/a!a doss o!tmal' Pada +a* da!at dmula dengan doss 1 mg

     !rdostgmn dan !ada anak +esar 7 mg - kele+,an doss da!at

    men*e+a+kan krss kolnergk'

    3' Mem!engaru, !roses munologk 

    o Plasma E/,ange "PE$

    4umla, !asen *ang menda!at tndakan +eru!a ,os!talsas dan

    ntu+as dalam %aktu *ang lama serta trakeostom- da!at dmnmalsaskan

    karena e(ek dramats dar PE' Dasar tera! dengan PE adala, !emnda,an ant)

    asetlkoln se/ara e(ekt(' Res!on dar tera! n adala, menurunn*a tter 

    ant+od' PE !alng e(ekt( dgunakan !ada stuas dmana tera! .angka

     !endek *ang menguntungkan men.ad !rortas' Tera! n dgunakan !ada

     !asen *ang akan memasuk atau sedang mengalam masa krss' PE da!at

    memaksmalkan tenaga !asen *ang akan men.alan t,*mektom atau !asen

    *ang kesultan men.alan !erode !osto!erate'

    Belum ada regmen standar untuk tera! n- teta! +an*ak !usat

    kese,atan *ang menggant sektar satu olume !lasma ta! kal tera! untuk @

    atau kal tera! seta! ,ar' Al+umn "@C$ dengan larutan saln *ang

    dsu!lementaskan dengan kalsum dan natrum da!at dgunakan untuk 

    re!la/ement' E(ek PE akan mun/ul !ada 3 .am !ertama dan da!at +erta,an

    ,ngga le+, dar 1 mnggu'

    E(ek sam!ng utama dar tera! PE adala, ter.adn*a !ergeseran /aranselama !ertukaran +erlangsung' Ter.ad retens kalsum- magnesum- dan

    natrum *ang da!at menm+ulkan ter.adn*a ,!otens' Trom+osto!ena dan

     !eru+a,an !ada +er+aga (aktor !em+ekuan dara, da!at ter.ad !ada tera! PE

     +erulang' Teta! ,al tu +ukan meru!akan suatu keadaan *ang da!at

    d,u+ungkan dengan ter.adn*a !erdara,an- dan !em+eran (res,)(roFen

     !lasma tdak d!erlukan'1

    o Intraenous Immunoglo+uln "IGI5$

    Page | 3

  • 8/18/2019 Referat lmn febryn.docx

    30/47

    Produk tertentu dmana C meru!akan Ig5 adala, /om!lement)

    a/tatng aggregates *ang relat( aman untuk d+erkan se/ara ntraena'

    Mekansme ker.a dar IGI5 +elum dketa,u se/ara !ast- teta! IGI5

    d!erkrakan mam!u memodulas res!on mun' Reduks dar tter ant+od*

    tdak da!at d+uktkan se/ara klns- karena !ada se+agan +esar !asen tdak 

    terda!at !enurunan dar tter ant+od' E(ek dar tera! dengan IGI5 da!at

    mun/ul sektar 7) ,ar setela, memula tera!' IGI5 dndkaskan !ada

     !asen *ang .uga menggunakan tera! PE- karena kedua tera! n memlk

    onset *ang /e!at dengan duras *ang ,an*a +e+era!a mnggu' Teta!

     +erdasarkan !engalaman dan +e+era!a data- tdak terda!at res!on *ang sama

    antara tera! PE dengan IGI5- se,ngga +an*ak !usat kese,atan *ang tdak 

    menggunakan IGI5 se+aga tera! a%al untuk !asen dalam konds krss'

    Doss standar IGI5 adala, mg0kg++0,ar !ada @ ,ar !ertama-

    dlan.utkan 1 gram0kg++0,ar selama 3 ,ar' IGI5 dla!orkan memlk

    keuntungan klns +eru!a !enurunan leel ant)asetlkoln rese!tor *ang

    dmula se.ak 1 ,ngga 1@ ,ar se.ak dlakukan !emasangan n(us'

    E(ek sam!ng dar tera! dengan menggunakan IGI5 adala, n*er

    ke!ala *ang ,e+at- serta rasa mual selama !emasangan n(us- se,ngga tetesan

    n(us men.ad le+, lam+at' ;lulke s*mdrome se!ert demam- mengggl-

    mual- munta,- sakt ke!ala- dan malase da!at ter.ad !ada 3 .am !ertama' 1

    o Kortkosterod

    D+erkan !rednson doss tunggal atau alternatng untuk men/ega,

    e(ek sam!ng' Dmula dengan doss ke/l- dnakkan !erla,an)la,ans am!a

    d/a!a doss *ang dngnkan' Ker.a kortkosterod untuk men/ega,

    kerusakan .arngan ole, !engaru, munologk atau +eker.a langsung !ada

    transms neromuskuler'1@

    o Imunosu!res( 

    AFat,o!rne- 9*/los!orne- 9*/lo!,os!,amde "9PM$' #amun

     +asan*a dgunakan aFat,o!rn "muran$ dengan doss 3 mg0kg BB'

    AFat,o!rne meru!akan o+at *ang se/ara relat( da!at dtolerans dengan +ak 

    ole, tu+u, dan se/ara umum memlk e(ek sam!ng *ang le+,

    sedktd+andngkan dengan o+at munosu!res( lann*a' Per+akan lam+at

    Page | 7

  • 8/18/2019 Referat lmn febryn.docx

    31/47

    sesuda, 7)13 +ulan' Kom+nas aFat,o!rne dan kortkosterod le+, e(ekt( 

    *ang dan.urkan terutama !ada kasus)kasus +erat'1@

    o T,*me/tom* "Surg/al 9are$

    Tu.uan neurolog utama dar T,*me/tom n adala, ter/a!an*a

     !er+akan sgn(kan dar kelema,an !asen- mengurang doss o+at*ang ,arus

    dkonsums !asen- serta dealn*a adala, kesem+u,an *ang !ermanen dar

     !asen' Tmektom dan.urkan !ada M5 tan!a tmoma *ang tela, +erlangsung

    7)@ ta,un' Dengan tmektom- setela, 7 ta,un 3@C !enderta akan

    mengalam rems klnk dan)@C mengalam !er+akan'1@

    Perio#i! Paralisis

    A' De(ns

    Perodk !aralss meru!akan kelanan !ada mem+ran *ang sekarang n

    dkenal se+aga sala, satu kelom!ok kelanan !en*akt /,anello!at,es !ada otot

    skeletal' Kelanan n dkarakterstkkan dengan ter.adn*a suatu e!sodk kelema,an

    t+a)t+a *ang dserta gangguan !ada kadar kalum serum' Paralss !erodk adala,

    suatu sndrom klns dengan kelema,an0!aralss otot akut' Pen*akt *ang +erat da!at

    dmula !ada masa anak)anak- sedangkan kasus *ang rngan serngkal mula !ada

    dekade ketga' Pen*akt n se+agan +esar +ers(at ,eredter dan dturunkan se/ara

    autosomal domnan' Prealens 1 !er 1' !o!ulas' Mekansme *angmendasar

     !en*akt n adala, mal(ungs !ada on /,annel !ada mem+ran otot skelet 0

    /,annelo!at,*'1

    Kelom!ok !en*akt otot *ang dkenal dengan !erodk !aralss "PP$ /rn*a

    adala, e!sode kelema,an (laksd otot *ang ter.ad !ada nteral *ang tdak teratur'

    Umumn*a dturunkan dan le+, e!sode dar!ada !erode' Pen*akt n da!at d+ag

    dengan +ak dalamkelanan !rmer dan sekunder'1

    D+edakan men.ad !aralss !erodk !rmer dan sekunder' Paralss

     !erodk !rmer memlk karakterstk2 +ers(at ,eredter- se+agan +esar +er,u+ungan

    dengan !eru+a,ankadar kalum dalam dara,- kadang dserta motona- adan*a

    gangguan !ada on /,annels' Paralss !erodk !rmer mel!ut !aralss !erodk 

    ,!okalema- ,!erkalema dan!aramotona' Paralss !erodk trotokskoss adala,

    Page | 71

  • 8/18/2019 Referat lmn febryn.docx

    32/47

     !aralss !erodk sekunder' Atas dasar kadar kalum dara, !ada saat serangan-

    d+edakan 7 .ens !aralss !erodk *atu2 1

    • Paralss !erodk ,!okalema

    • Paralss !erodk ,!erkalema

    • Paralss !erodk normokalem

    B' Pato(solog

    Dasar (sologs kelema,an otot (laksd adala, tdak adan*a eksta+ltas

    mem+ranotot "*akn- sarkolema$' Peru+a,an kadar kalum serum +ukan de(ek utama !ada PP !rmer!eru+a,anmeta+olsmse kalum adala, ak+at PP' Pada !rmer dan

    trotokskoss PP-!aralss (laksdter.ad dengan relat( sedkt !eru+a,an dalam kadar 

    kalum serum-sementara !ada PP sekunder-dtanda kadar kalum serum tdak 

    normal'1 

    Tdak ada mekansme tunggl *ang +ertanggung .a%a+ untuk kelanan !ada

    kelom!ok !en*akt n' Kelema,an +asan*a se/ara umum teta! +sa .uga lokal' Otot)

    otot kranal dan !erna!asan +asan*atdak terkena' Re(lek regang tdak ada atau

     +erkurang selama serangan' Serat otot se/ara elektrk tdak ada ,antaran selama

    serangan' Kekuatan otot normal dantara serangan- teta! setela,+e+era!a ta,un-

    tngkat kelema,an *ang meneta! semakn +erkem+ang !ada +e+era!a t!e

    PP"k,ususn*a PP !rmer$' Semua +entuk PP !rmer ke/ual Be/ker m*otona

    kongental "M9$ .ugaterkat autosomal domnan atau s!oradk "!alng serng mun/ul

    dar !ant mutaton$'1

    Ion /,annel *ang senst( tegangan se/ara tertutu! meregulas !ergantan

     !otensalaks"!eru+a,an sngkat dan reers+el tegangan me+ran sel$' Dsana terda!at

     !ermea+eltason/,annel *ang selekt( dan +eraras' Energ tergantung oltase on

    /,annel terutama gradenkonsentras' Selama +erlangsungn*a !otensal aks on

    natrum +ergerak melntas mem+ranmelalu oltage)gated on /,annel'1

    Masa stra,at mem+ran serat otot d!olarsas terutama ole, !ergerakan

    klorda melalu/,annel klorda dan d!olarsas kem+al ole, gerakan kalum- natrum-

    klorda dan kalsum/,annelo!at se+aga se+ua, gru! - d,u+ungkan dengan m*otona

    Page | 73

  • 8/18/2019 Referat lmn febryn.docx

    33/47

    dan PP' Su+unt (ungsonal/,annel natrum- kalsum dan kalum adala, ,omolog'

     #atrum /,annelo!at le+, d!a,amdar!ada kalsum atau klorda /,annelo!at' 1

    9' Klas(kas

    • H!erkalemk Perodk Paralss

    Onset !ada umur kurang dar 1 ta,un' Pasen +asan*a men.ekaskan suatu

    rasa +erat dankekakuan !ada otot' Kelema,an dmula !ada !a,a dan +ets- *ang

    kemudan men*e+ar ke tangan dan le,er' Predomnan kelema,an !roksmal otot)

    otot dstal mungkn +saterl+at setela, lat,an)lat,an*ang melela,kan'  1

    Pada anak- suatu ld lag m*otonk "kelam+atan kelo!ak mata atas saat

    menurunkan!andangan$ +sa men.ad ge.ala a%a' Paralss kom!let .arang dan

    mas, ada sedkt ssa gerakan'Keterl+atanotot na!as .am serangan terak,r 

    kurang dar 3 .am dan !ada se+agan+esar kasus-kurang dar 1 .am' S!nkter tdak 

    terl+at' Ds(ungs!en/ernaan dan +ul dse+a+kan ole,kelema,an otot a+domen'1

    Kelema,an ter.ad selama stra,at setela, suatu lat,an +erat atau selama

     !uasa' Hal n .uga+sa d/etuskan ole, kalum- dngn- etanol- kar+odrat- atau

    stres' Pen*akt n +sadsem+u,kandengan lat,an rngan atau ntake kar+o,drat'

    Pasen .uga mungknmela!orkann*er otot dan !arestesa' Be+era!a keluarga tdak 

    mem!un*a m*otona' Kelema,an nterktal- .ka ada- tdak se+erat,!okalemk PP' 1

    • H!okalemk Perodk !aralss

    Kasus *ang +erat mun/ul !ada a%al masa kanak)kanak dan kasus *ang rngan

    mungkn mun/ulselam+at)lam+atn*a dekade ketga' Se+agan +esar kasus mun/ul

    se+elum umur 1 ta,un' Kelema,an +sa +ertngkat mula dar kelema,an se!ntas

     !ada sekelom!ok otot *ang tersolas sam!akelema,an umum*ang +erat'Serangan +erat d mula !ada !ag ,ar- serng dengan lat,an *ang+erat atau

    makan tngg kar+o,drat !ada ,ar se+elumn*a' Pasen +angun dengan

    kelema,ansmetrs +erat-serng dengan keterl+atan +atang tu+u,' Serangan rngan

     +sa serng dan ,an*a mel+atkan suatu kelom!ok otot !entg- dan +sa unlateral-

     !arsal- atau monomel/' Hal n +sa mem!engaru, kak se/ara !redomnan

    kadang)kadang- otot ektensor d!engaru, le+, dar (leksor' Duras +eraras dar

     +e+era!a .am sam!a ,am!r ? ,ar teta! .arang le+, dar 3 .am'Serangann*a

    ntermten dan n(rekuen !ada a%aln*a teta! +sa menngkat (rekuensn*a sam!a

    Page | 77

  • 8/18/2019 Referat lmn febryn.docx

    34/47

    serangan ter.ad ,am!r seta! ,ar' ;rekuens mula +erkurang ole, usa 7 ta,un

    ,al n .arangter.ad setela,umur @ ta,un'  1

     #ormokalemk Perodk !aralss

    Paralss !erod/ normokalemk menm+ulkan man(estas *ang tdak +er+eda

    dengan .ens ,!erkalemk' Han*a masa kelum!u,ann*a sa.a *ang .au, le+,

    lama- se,ngga .ens ,!erkalemk n le+, serng d,ada!kan ke dokter'

    Pem+eran kalum mem!er+uruk keadaan- teta! !em+eran #a9l doss +esar !er 

    oral mem+erkan kesem+u,an' 1

    D' Pemerksaan Penun.ang

    • H!erkalemk Perodk Paralss

     Kadar kalum serum +sa menngkat setngg @) mE 0&' Kadang +sa datas

     +atas normal- dan .arang men/a!a kadar *ang kardo toksk' Kadar natrum serum

     +sa turun karenakenakan kadar kalum' Hal n +sa ter.ad karena masukn*a on

    natrum kedalam otot' Ar .uga +ergerak !ada ara, n- men*e+a+kan

    ,emokonsentras dan selan.utn*a ,!erkalem' H!erregulas +sa ter.ad !ada

    ak,r serangan-dse+a+kan ,!okalem' Duress ar kretnura- dan !enngkatan

    kadar 9PK .uga +sa ter.ad !ada ak,r serangan' EK5 +sa menun.ukkan

    gelom+ang T tngg' 1

    • H!okalemk Perodk Paralss

    Penurunan kadar serum- teta! tdak selalu d+a%a, normal- selama serangan'

    Pasen !un*a !engalaman retens urn dengan !engkatan kadar sodum- kalum

    dan klorda urn' Penurunan kadar (os(or serum se/ara +erta,a! .uga ter.ad'

    Kadar (os(oknase "9PK$ menngkat selama serangan' E95 +sa menunn.ukkan

    snus +radkard dan +ukt ,!okalem "gelom+ang T datar- gelom+ang U d lead

    II- G3- G7 dan G dan de!res segment ST$' 1

    E' Penatalaksanaan

    Page | 7

  • 8/18/2019 Referat lmn febryn.docx

    35/47

    ;' Det

    • H!erkalemk Perodk Paralss

    Det !ermen *ang +ers glukosa atau kar+o,drat dengan renda, kalum+sa

    mem!er+ak kelema,an

    • H!okalemk Perodk Paralss

    Det renda, kar+o,drat dan renda, natrum +sa menurunkan (rekuensserangan'1

    5' Prognoss

    • H!erkalemk Perodk Paralss

    o

    Ketka tdak d,u+ungkan dengan kelema,an- kelanan n +asan*a tdak mengganggu!eker.aan'

    Page | 7@

  • 8/18/2019 Referat lmn febryn.docx

    36/47

    o M*otona +sa memerlukan !engo+atan

    o Hara!an ,du! tdak dketa,u'

    • H!okalemk Perodk Paralss

    Pasen *ang tdak do+at +sa mengalam kelema,an !oksmal meneta!- *ang +sa

    menggangguakttas'Be+era!a kematan suda, dla!orkan- !alng +an*ak 

    d,u+ungkan dengan as!ras!neumona atau ketdakmam!uan mem+ers,kan

    sekres' 1

    PR.OD.* P)R)L.'.' %.PO*)LM.)

    Definisi

    Perodk !aralss ,!okalema adala, kelanan *ang dtanda dengan kadar kalum

    "kalum$ *ang renda, "kurang dar 7'@ mmol0&$ !ada saat serangan- dserta r%a*at e!sode

    kelema,an sam!a kelum!u,an otot skeletal' Pada ,!okalema sedang kadar kalum serum

    3-@)7 mE0&- dan ,!okalema +erat kadar kalum serumn*a kurang dar 3-@ mE0&'17-1

    *alium

    Kalum memlk (ungs mem!erta,ankan mem+ran !otensal elektrk dalam tu+u,

    dan meng,antarkan alran sara( d otot' Kalum mem!un*a !eranan *ang domnan dalam ,al

    eksta+ltas sel- terutama sel otot .antung- sara(- dan otot lurk' 17-1

    Kalum mem!un*a !eran tal d tngkat sel dan meru!akan on utama ntrasel' Ion n

    akan masuk ke dalam sel dengan /ara trans!ort akt(- *ang memerlukan energ' ;ungs kalum

    akan nam!ak .elas +la (ungs terse+ut terutama +er,u+ungan dengan akttas otot .antung- otot

    lurk- dan gn.al' Eksta+ltas sel se+andng dengan raso kadar kalum d dalam dan d luar sel'

    Berart +a,%a seta! !eru+a,an dar raso n akan mem!engaru, (ungs dar sel 8 sel *atu tdak 

     +er(ungsn*a mem+rane sel *ang tdak eksta+el- *ang akan men*e+a+kan tm+uln*a kelu,an 8 

    kelu,an dan ge.ala 8 ge.ala se,u+ungan dengan tdak sem+angn*a kadar kalum'  17-1

    Kadar kalum normal ntrasel adala, 17@ 8 1@ mE0& dan ekstrasel adala, 7-@ 8 @-@

    mE0&' Per+edaan kadar *ang sangat +esar n da!at +erta,an- tergantung !ada meta+olsme sel'

    Dengan demkan stuas d dalam sel adala, elektronegat( dan terda!at mem+rane !otensal

    stra,at kurang le+, se+esar ) molt'  17-1

    Page | 7

  • 8/18/2019 Referat lmn febryn.docx

    37/47

    tiolo"i #an Patofisiolo"i

    H!okalema da!at ter.ad karena adan*a- msaln*a2 17-1

    a' Setela, ola, raga

    Pada saat ola, raga .arngan mele!askan kalum *ang menngkatkan konsentras lokal

    kalum' Hal n men*e+a+kan asodlatas !em+ulu, dara,- dmana ,al terse+ut akan

    meng,alang tres,old sstemk dar kalum tu sendr ak+at asodlatas !em+ulu,

    dara,' Hal n da!at men*e+a+kan kerusakan sel dan r,a+domolss'

     +' ,!ernsuln

    Insuln .uga da!at mem!engaru, kelanan n !ada +an*ak !enderta- karena nsuln

    akan menngkatkan alran kalum ke dalam sel' Pada saat serangan akan ter.ad

     !ergerakan kalum dar /aran ekstra selular masuk ke dalam sel- se,ngga !ada

     !emerksaan kalum dara, ter.ad ,!okalema'

    /' o+at

    Kalum +sa ,lang le%at urn karena +e+era!a alasan' Yang !alng serng adala,

    ak+at !enggunaan obat diureti!  tertentu *ang men*e+a+kan gn.al mem+uang natrum-

    ar dan kalum dalam .umla, *ang +erle+,an' O+at)o+atan asma "al+uterol- ter+utaln

    dan teo(ln$- menngkatkan !er!nda,an kalum ke dalam sel dan mengak+atkan

    ,!okalema' Teta! !emakaan o+at ) o+atan n .arang men.ad !en*e+a+ tunggal

    ter.adn*a ,!okalema'

    d'  sindroma %ushing  

    Pada  sindroma %ushing - !elenjar adrenal   meng,aslkan se.umla, +esar ,ormon

    kostkosterod termasuk aldosteron' Aldosteron adala, ,ormon *ang men*e+a+kan

    gn.al mengeluarkan kalum dalam .umla, +esar'

    e' asu!an *ang kurang

    H!okalema .arang dse+a+kan ole, asu!an *ang kurang karena kalum +an*ak 

    dtemukan dalam makanan se,ar),ar' Asu!an K : normal adala, 13 mmol0,ar'

    Umumn*a n +erkurang !ada !asen +eda, *ang suda, anoreksa dan tdak se,at'

    (' Ke,langan kalum

    5n.al *ang normal da!at mena,an kalum dengan +ak' 4ka konsentras kalum dara,

    terlalu renda,- +asan*a dse+a+kan ole, gn.al *ang tdak +er(ungs se/ara normal atau

    terlalu +an*ak kalum *ang ,lang melalu saluran !en/ernaan "karena dare- munta,-

    menstruas$'

    g' Kelanan genetk otosomal domnan

    Page | 7

  • 8/18/2019 Referat lmn febryn.docx

    38/47

    H!okalema !erodk !aralss " +ypo,, $ meru!akan +entuk umum dar ke.adan

     !erodk !aralss *ang dturunkan' Dmana kelanan n dturunkan se/ara autosomal

    domnan'Dar ke+an*akan kasus !ada !erodk !aralss ,!okalem ter.ad karena

    mutas dar gen rese!tor d,dro!rdn !ada kromosom 1' Rese!tor n meru!akan

    calcium channel   *ang +ersama dengan rese!tor r*anodn +er!eran dalam !roses

    coupling  !ada ekstas)kontraks otot'-@  ;ontane et'al tela, +er,asl memetakan

    mengena lokus gen dar kelanan +ypo,,  n terletak te!atn*a d kromosom 13171'

    Dmana gen n mengkode su+unt al(a dar -type calcium channel  dar otot skeletal

    se/ara sngkat d kode se+aga 9A9#&1A7' Mutas dar 9A9#&1A7 n da!at

    dsu+stus ole, 7 .ens !roten argnn "Arg$ *ang +er+eda- dantaran*a Arg)@3?)Hs-

    Arg)137)Hs- dan Arg)137)5l*' Pada Arg)@3?)Hs ter.ad sektar @ C kasus !ada

     !erodk !aralss ,!okalem (amlal dan kelanan n ke.adann*a le+, renda, !ada

    %anta d+andng !ra'Pada %anta *ang memlk kelanan !ada Arg)@3?)Hs dan Arg)

    137)Hs sektar setenga, dan se!ertgan*a tdak menm+ulkan ge.ala klns'

    4e5ala *linis

    5e.ala +asan*a mun/ul !ada kadar kalum N3-@ mE0&' Se+aga ge.ala klns dar

     !erodk !aralss ,!okalem n dtanda dengan2 17-1

    a$ Mual dan munta,

    b$ Dare

    7$ Polura

    #$  fatigue 

    da!at men.ad ge.ala a%al *ang tm+ul se+elum serangan namun ,al n tdak selalu

    dkut dengan ter.adn*a serangan kelema,an'

    e$  #*er otot0kram

    f$ kelema,an otot)otot skeletal

    Dstr+us kelema,an otot da!at +eraras' Kelema,an !ada tungka +asan*a ter.adle+, dulu dar!ada lengan- da!at .uga ter.ad se+alkn*a dmana kelema,an le+, dulu

    ter.ad !ada lengan *ang kemudan dkut kelema,an !ada kedua tungka' Otot)otot

    lan *ang .arang sekal lum!u, dantaran*a otot)otot dar mata- %a.a,- lda,- !,arng-

    larng- da(ragma- namun !ada kasus tertentu kelema,an n da!at sa.a ter.ad'

    "$ tdak ada gangguan dar sensors atau!un kognt( *ang +er,u+ungan dengan kadar 

    kalum *ang renda, d dalam dara,

    h$  .antung +erde+ar)de+ar 

    Pemeri!saan fisi! 

    Page | 7?

  • 8/18/2019 Referat lmn febryn.docx

    39/47

    Pada !emerksaan (sk dtemukan2 17-1

    a$ Re(leks tendon menurun

     +$ Kelema,an anggota gerak 

    /$ Kekuatan otot menurun

    d$ Rasa sensors mas, +ak 

    e$ Artma .antung

    Pen#e!atan Dia"nosti!   1

    • Anamness +asan*a memungknkan dent(kas (aktor !en*e+a+'

    •  !H dara, d+utu,kan untuk mengnter!retaskan K: *ang renda,' Alkaloss +asa

    men*erta ,!okalema dan men*e+a+kan !ergeseran K: ke dalam sel' Asdoss

    men*e+a+kan ke,langan K: langsung dalam urn

    4e5ala : 

    1' Kelema,an !ada otot

    3' Perasaan lela,

    7' #*er otot

    ' Restless legs s*ndrome

    @' Tekanan dara, da!at menngkat' Kelum!u,an atau ra+domolss ".ka !enurunan K amat +erat$

    ' 5angguan tolerans glukosa

    ?' 5angguan meta+olsme !roten

    ' Polura dan !old!sa

    1' Alkaloss meta+olk 

    5e.ala klns nomor 1-3-7- d atas meru!akan ge.ala !ada otot *ang tm+ul .ka kadar kalum

    kurang dar 7 mE0lter'

     Koreksi Hipokalemia Perioperatif  

    Page | 7

  • 8/18/2019 Referat lmn febryn.docx

    40/47

    • K9& +asa dgunakan untuk menggantkan de(sens K:- karena .uga +asa dserta

    de(sens 9l)'

    • 4ka !en*e+a+n*a dare kronk- KH9O7 atau kalum strat mungkn le+, sesua'

    • Tera! oral dengan garam kalum sesua .ka ada %aktu untuk koreks dan tdak ada

    ge.ala klnk'

    • Penggantan mmol K: meng,aslkan kenakan 11-@ mmol0& dalam K:

    serum- teta! n s(atn*a sementara karena K: akan +er!nda, kem+al ke dalam sel'

    Pemantauan teratur dar K: serum d!erlukan untuk memastkan +a,%a de(st

    terkoreks'

    Penyulit:

    1' Kelema,an otot

    3' &ela,

    7' Ke.ang atau kaku otot

    ' Konst!as

    @' Ileus

    ' Paralss (laksd

    ' H!ore(leks

    ?' Ra+domolss

    6atatan:

    1' H!okalema meru!akan keadaan *ang serng dtemukan dalam klnk'

    3' Ekskres kalum dalam urn renda,- dserta alkaloss meta+olk- !ertanda dar munta,

    kronk- atau !em+eran duretk lama'

    7' Ekskres kalum dalam urn tngg- dserta alkaloss meta+olk- dan tekanan dara,

    renda,- !ertanda sndrom Bartter'

    ' Ekskres kalum dalam urn tngg- dserta alkaloss meta+olk- dan tekanan dara,tngg- !ertanda dar ,!eraldosteronsme !rmer'

    Page |

  • 8/18/2019 Referat lmn febryn.docx

    41/47

    @' Ekskres kalum *ang +erle+,an melalu gn.al dserta asdoss meta+olk meru!akan

     !ertanda adan*a ketoasdoss da+etk atau renal tu+ular a/doss "RTA$ +ak *ang dstal

    mau!un !roksmal' 1

     RENAL TUBULAR A!"#$!$

    Asdoss Tu+ulus Renals adala, suatu !en*akt dmana tu+ulus renals tdak da!at

    mem+uang asam dar dara, ke dalam ar kem, se/ara adekuat'

    Penyebab

    Asdoss tu+ulus renals +sa meru!akan suatu !en*akt keturunan atau +sa tm+ul ak+at

    o+at)o+atan- kera/unan logam +erat atau !en*akt automun "msaln*a lu!us ertematosus

    sstemk atau sndroma S.ogren$' 1

    4e5ala

    Se+aga ak+atn*a ter.ad !enm+unan asam d dalam dara,- keadaan n dse+ut asdoss

    meta+olk- *ang +sa menm+ulkan masala, +erkut2

    ) renda,n*a kadar kalum dalam dara,

    ) !engenda!an kalsum d dalam gn.al

    ) ke/enderungan ter.adn*a de,dras

    ) !erlunakan dan !em+engkokan tulang *ang menm+ulkan rasa n*er "osteomalasa atau

    rakts$'

    Terda!at 7 .ens asdoss tu+ulus renals- *ang masng)masng memlk ge.ala *ang +er+eda'

    4ka kadar kalum dara, renda,- maka ter.ad kelanan neurologs se!ert kelema,an otot-

     !enurunan re(leks dan +a,kan kelum!u,an'

    1 2 3

    Page | 1

  • 8/18/2019 Referat lmn febryn.docx

    42/47

    &okas Tu+ul dstal Tu+ul !roksmal Adrenal

    AsdossV Ya "+erat$ Ya Sedang

    Potasum0K H!okalema H!okalema H!erkalema

    Pato(solog Sekres H: Rea+sor+s +kar+onat ,!oaldosteraon

    Dia"nosa 2Dagnoss dtegakkan +erdasarkan ge.ala)ge.alan*a atau ,asl !emerksaan dara,

    *ang menun.ukkan tnggn*a keasaman dara, dan renda,n*a kadar kalum dara,'

    D.),' .N'.P.D+'

    Definisi

    Diabetes insi(i#us- adala, suatu !en*akt dengan smtoma  !olura dan !old!sa

    4e5ala

    Buang ar ke/l *ang +erle+,an dan ,aus *ang ekstrm "terutama untuk ar dngn dan

    kadang)kadang ar es atau es$ *ang k,as +ag DI' 5e.ala da+etes ns!dus /uku! mr!

    dengan da+etes melltus *ang tdak do+at- dengan !er+edaan +a,%a ken/ng tdak mans

    karena tdak mengandung glukosa dan tdak ada ,!erglkema "gula dara,$' Pengl,atan

    ka+ur adala, langka' Tanda)tanda de,dras .uga da!at mun/ul !ada +e+era!a nddu karena

    tu+u, tdak da!at meng,emat +an*ak ".ka ada$ ar *ang d+utu,kan masuk 1

    Klas(kas

    Neuro"eni!

    WWWW#eurogenk da+etes ns!dus- le+, dkenal se+aga da+etes ns!dus sentral- adala,

    karena kurangn*a !roduks aso!resn dalam otak'

    Page | 3

    http://id.wikipedia.org/wiki/Penyakithttp://id.wikipedia.org/wiki/Simtomahttp://id.wikipedia.org/wiki/Poliuriahttp://id.wikipedia.org/wiki/Polidipsiahttp://id.wikipedia.org/wiki/Penyakithttp://id.wikipedia.org/wiki/Simtomahttp://id.wikipedia.org/wiki/Poliuriahttp://id.wikipedia.org/wiki/Polidipsia

  • 8/18/2019 Referat lmn febryn.docx

    43/47

    Ne(hro"eni7

    WWWW#e!,rogen/ da+etes ns!dus adala, karena ketdakmam!uan gn.al untuk meres!on

    se/ara normal untuk ADH'

    • Pen*e+a+ 2 gagal gn.al kronk " !olkstk-!elone(rts$

    • 5angguan elektrolt ",!okalema 0,!erkalema$

    • O+at)o+atan2 "ltum-aseto,eksamd$

    • S/kle /ell

    Di(so"eni7

    WWWWD!sogen/ DI ak+at /a/at atau kerusakan !ada mekansme ,aus- *ang terletak d

    ,!otalamus' 9a/at n mengak+atkan !enngkatan a+normal dalam asu!an /aran *ang ,aus

    dan menekan sekres ADH dan menngkatkan out!ut urn' Desmo!ressn tdak e(ekt(- dan

    da!at men*e+a+kan oerload /aran se+aga ,aus teta!'

    Patofisiolo"i

    Elektrolt dan ,omeostass olume mekansme kom!leks *ang men*em+angkan

    ke+utu,an tu+u, untuk tekanan dara, dan natrum-elektrolt utama dan kalum' Se/ara umum-

    elektrolt menda,ulu regulas regulas olume' Ketka olume terkuras- +agamana!un-

    tu+u, akan mena,an ar dengan mengor+ankan derangng kadar elektrolt'

    Pengaturan !roduks urn ter.ad d ,!otalamus- *ang meng,aslkan ADH dalam nt

    su!rao!tk dan !araentrkular' Setela, sntess- ,ormon dangkut dalam +utran

    neurose/retor* menurun akson neuron ,!otalamus ke lo+us !osteror kelen.ar ,!o(ss d

    mana dsm!an untuk dkeluarkan nant' Selan tu- ,!otalamus mengatur sensas ke,ausan

    d nukleus entromedal dengan merasakan !enngkatan osmolartas serum dan

    men*am!akan n(ormas n ke korteks'

    Page | 7

  • 8/18/2019 Referat lmn febryn.docx

    44/47

    Organ e(ektor utama untuk ,omeostass /aran gn.al' ADH +ertndak dengan

     !ermea+ltas ar menngkat d duktus !engum!ul dan tu+ulus dstal +er+elt- k,ususn*a

     +ertndak !ada !roten *ang dse+ut aua!orns *ang ter+uka untuk memungknkan ar ke

    dalam sel)sel duktus !engum!ul' Penngkatan !ermea+ltas memungknkan rea+sor!s ar ke

    dalam alran dara,- se,ngga urn +erkonsentras' 1

    Pemeri!saan (enun5an"

    a' &a+oratorum

    Kadar elektrolt serum dan urn17-1

    - Konsentras kalum serum !ada 7-)7-@ mE0& +er,u+ungan dengan suatu

    keadaan klns se!ert kelema,an otot rngan- (atgue- dan malga'- Pada konsentras serum kalum 3-@)7- mE0& kelema,an otot men.ad le+,

     +erat terutama !ada +agan !romal dar tungka'

    - Ketka serum kalum turun ,ngga d+a%a, dar 3-@ mE0& maka da!at ter.ad

    kerusakan struktural dar otot- termasuk r,a+domolss dan mogo+nura'

    1' ;ungs gn.al

    3' Kadar glukosa dara,

     !engam+lan glukosa dara, ke dalam sel men*e+a+kan kalm +er!nda, dar luar 

    sel "dara,$ ke dalam sel)sel tu+u,

    7' !H dara,

    d+utu,kan untuk mengnter!retaskan K : *ang renda,'

    - Alkaloss +asa men*erta ,!okalema dan men*e+a+kan !ergeseran K :  ke

    dalam sel'

    - Asdoss men*e+a+kan ke,langan K : langsung dalam urn'

    ' Hormon trod2 T7-T dan TSH

    untuk men*ngkrkan !en*e+a+ sekunder ,!okalema'

    Penatala!sanaan

    a$ Koreks ,!okalema

    de(st "mE$ X ' 8 K:Z [ 1

    o Rute

    - Oral' K9& meru!akan su!lemen oral *ang e(ekt(' Da!at d+erkan se+aga

    lud " rasan*a tdak enak$ atau !l' Kalum *ang terda!at !ada makanan

    kurang +egtu e(ekt( d+andng su!lemen K9& oral'

    Page |

  • 8/18/2019 Referat lmn febryn.docx

    45/47

    - .?' Da!at se/ara /e!at menngkatkan kadar kalum' Muda, d+erkan' Da!at

    mengrtas ena' Perlu ,at),at dalam mem+erkann*a'

    o Doss

    - Oral' Perlu d+atas ,ngga mE dalam ) .am'

    -

    .?$1 mE !er 4am dengan !er!,eral lnes and 3 mE !er.am dengan/entral lnes'

     +' Koreks Magnesum

    H!okalema tdak da!at dkoreks a!a+la konsentras magnesum renda,- se,ngga

     !erlu .uga d!erksa kadar magnesum' Peran magnesum dalam (ungs seluler adala, +er!eran

    dalam !ertukaran on kalsum- natrum dan kalum transmem+ran !ada (ase de!olarsas dan

    re!olarsas- melalu aktas enFm %aA,ase dan )aA,ase' De(sens Mg akan menurunkan

    konsentras kalum dalam sel dan menngkatkan konsentras #a dan 9a dalam sel *ang !ada

    ak,rn*a mengurang ATP ntraseluler- se,ngga Mg dangga! se+aga sta+lsator mem+rane sel'

    Magnesum .uga meru!akan regulator dar +er+aga kanal on' Konsentras Mg *ang renda,

    ntraseluler mem+uat kalum keluar sel se,ngga mengganggu konduks dan meta+olsme sel'

    Pada !asen dengan ,!omagnesum- montorng untuk serum magnesum *ang ngn d/a!a

    adala, antara 3 8 mmol0lter' 17-1

    ) ...

    *'.MP+L)N

    5angguan !ada &o%er Motor #euron "&M#$ meru!akan gangguan *ang ter.ad !ada

     .aras &M# *atu mula dar keluarn*a sara( melalu /ornu anteror medulla s!nals ,nggala,

    ke otot)otot' &es !ada &M# memlk /r antara lan2 !enurunan tonus otot- !enurunan

    kekuatan- re(leks (sologs +erkurang atau ")$- re(leks !atologs ")$' Da!at d.um!a atro(

    otot rangka *ang d!ersara( ole, &M# *ang +ersangkutan- (askulas "gerakan nolunter$

    dan !aralss' Pen*e+a+ les !ada &M# +erma/am)ma/am dan da!at dkelom!okkan

     +erdasarkan letak lesn*a'

    5angguan !ada &M# da!at dkelaskan ke!ada +e+era!a +agan +erdasarkan letak les

    terse+ut' 4ka les terse+ut terda!at !ada /ornu anteror maka gangguan *ang terda!at adala,

     !olom*elts' 4ka les terletak !ada rad medulla s!nals adala, ter.adn*a 5ullan Barre

    s*ndrome dan ,erna nu/leus !ul!osus' #amun serngn*a 5ullan Barre s*ndrome ter.ad

    kerusakkan !ada sera+ut m*eln terse+ut' 4ka les terse+ut !ada neuromus/ular .un/ton akan

    men*e+a+kan !en*akt m*ast,ena gras'

    Page | @

  • 8/18/2019 Referat lmn febryn.docx

    46/47

    4ka terda!at les !ada sara( te! maka ter.adn*a neuro!at *ang da!at dak+atkan

    ole, +er+aga !en*e+a+' Sekran*a les terletak !ada otot gangguan *ang ter.ad !ada otot

    adala, mo!at !ada !erod/ !aralss' Mo!at da!at dse+a+kan ole, keturunan "+a%aan$

    *ang terda!at +er+aga .ens kelanan dstro( otot atau!un dda!at dar n(eks atau lan)lan'

     #amun +egtu- !enatalaksanaan ter,ada! !en*akt terse+ut adala, +erdasarkan

     !en*e+a+n*a terse+ut' Tdak ada !engo+atan s!es(k untuk gangguan !ada &M#

    Daftar Pusta!a

    1' 5angguan susunan neuromuskular' Dundu, dar ,tt!200%%%'s/r+s'/om0

    3' #goera,- I' 5' #' 5- Dasar)dasar Ilmu Pen*akt Sara(' Arlanga Unerst* Press' Page2

    71)7@' 11'

    7' Seneratne U MD"S&$- MR9P' Guillainbarre syndrome/ %linicopathological types and 

    electrophysiological diagnosis. 0epartement of )eurology )ational )euroscience

     2nstitute SG+ %ampus37'

    ' Sd,arta P- Mard.ono M' Kelum!u,an &M#- dalam #eurolog Klns Dasar' Ed 11' Dan

    Hara!an' 4akarta- 31)7- ?- 1'

    @' 5ullan Barre S*ndrome' Dundu, dar ,tt!200%%%'n/+'nlm'n,'go0 !u+med,ealt,

    ' 4a!ard I' 5ullan Barre S*ndrome' Dundu, dar,tt!200l+rar*'usu'a/'d0do%nload0(k0+eda,)skandarC3.a!ard'!d( 

    ' 5ullan)Barr\ S*ndrome' Dundu, dar ,tt!200+od*and,ealt,'/anada'/om0

    ?' 5lro* 4o,n' Bas/ neurolog*' 3nd edton' Snga!ore2 M/5ra%)Hll In/' 13' !'7)

    7?'

    ' Ro%land'  ,eripheral neuropathies  n  Meritt3s neurology' 11th edition' #e% York2

    &!!n/ot llams 6 lkns 3@' !' 7)'

    1' England 4D- As+ur* AK'  ,eripheral )europathy' Gol' 77' USA2 T,e &an/et 3' !'31@1)1'

    11' Per!,eral neuro!at,*2 MedlnePlus Med/al En/*/lo!eda' Dundu, dar

    %%%'nlm'n,'go0medlne!lus0en/*0art/le

    13' ,eripheral neuropathy. Dundu, dar %%%'ma*o/ln/'/om0,ealt,

    17' Ho%ard- 4' ;' 317'  Myasthenia gravis. 0o4nloaded from ,tt!200%%%'nnds'n,'go' On

    Se!tem+er 31'

    1' Ho%ard- 4' ;' M*ast,ena 5ras' Dundu, dar ,tt!200%%%'nnds'n,'go

    Page |

    http://www.scribs.com/http://library.usu.ac.id/download/fk/bedah-iskandar%20japardi46.pdfhttp://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000593.htmhttp://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000593.htmhttp://www.mayoclinic.com/healthhttp://www.ninds.nih.gov/http://www.scribs.com/http://library.usu.ac.id/download/fk/bedah-iskandar%20japardi46.pdfhttp://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000593.htmhttp://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000593.htmhttp://www.mayoclinic.com/healthhttp://www.ninds.nih.gov/

  • 8/18/2019 Referat lmn febryn.docx

    47/47

    1@' &e%s- R'A- Sel%a 4';- &sak- R'P' M*ast,ena 5ras2 Immunolog/al Me/,ansms and

    Immunot,era!*' Ann #eurol' 7"S1$2S@1)S3' 1@'

    1' Perodk Paralss' Dundu, dar ,tt!200%%%'s/r+d'/om0

    http://www.scribd.com/http://www.scribd.com/