Upload
momo-taros
View
41
Download
1
Embed Size (px)
Citation preview
REFERAT
HIDROSEFALUS
Disusun Oleh :
Advendila Margaretha Artz 11.2012.077
Nurfarah Nadiah binti Tajudin 11.2012.227
Dokter Pembimbing :
dr. Hadi sp.S
KEPANITERAAN KLINIK SARAF
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN KRIDA WACANA
RUMAH SAKIT MARDI WALUYO METRO LAMPUNG
1
KATA PENGANTAR
Puji syukur kepada Tuhan Yang Maha Esa yang telah memberikan rahmat dan
karunia-Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan referat yang berjudul Hidrosefalus.
Dalam kesempatan ini, penulis juga ingin mengucapkan terima kasih kepada
dr.Hadi sp.S, selaku pembimbing dalam penyusunan makalah ini, serta semua khalayak
yang telah membantu dalam penyelesaian makalah ini.
Makalah ini disusun dalam rangka memenuhi tugas penulis selama mengikuti
kepaniteraan Klinik Ilmu Saraf di Rumah Sakit Mardi Waluyo Metro Lampung.
Penulis menyadari bahwa dalam pengumpulan data dan penulisan makalah ini
masih terdapat banyak kekurangan. Oleh karena itu, kritik dan saran yang membangun
sangat diharapkan penulis.
Akhirnya penulis berharap semoga makalah ini bermanfaat bagi kita semua.
Metro, November 2013
Penulis
2
BAB I
PENDAHULUAN
Hidrosefalus telah dikenal sejak zaman Hippocrates.Saat itu hidrosefalus dianggap
sebagai penyebab epilepsi.Pengobatan hidrosefalus semula dilakukan dengan mengiris
kulit kepala. Baru pada tahun 1879 dilakukan operasi oleh Hilton.1
Deskripsi tentang hidrosefalus cukup bervariasi. Dari beberapa definisi hidrosefalus
yang dikenal di buku-buku, maka definisi oleh Swaiman (1981) memberikan gambaran
yang lengkap bahwa hidrosefalus adalah pembesaran ventrikulus otak sebagai akibat
peningkatan jumlah cairan serebrospinal (CSS) yang disebabkan oleh ketidakseimbangan
antara produksi dan absorbsinya.1,2,3Kondisi ini juga bisa disebut sebagai gangguan
hidrodinamik CSS. Kondisi seperti cerebral atrofi juga mengakibatkan peningkatan
abnormal CSS dalam susunan saraf pusat (SSP). Dalam situasi ini, hilangnya jaringan
otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara pasif dengan CSS. Kondisi seperti
itu bukan hasil dari gangguan hidrodinamik dan dengan demikian tidak diklasifikasikan
sebagai hidrosefalus.4
3
BAB II
KAJIAN TEORI
2.1 KLASIFIKASI
Klasifikasi hidrosefalus cukup beragam, bergantung pada faktor yang berkaitan
dengannya. Berikut ini klasifikasi hidrosefalus yang sering dijumpai :1
1. Menurut gambaran klinik, dikenal hidrosefalus manifes (overt hydrocephalus) dan
hidrosefalus yang tersembunyi (occult hydrocephalus). Hidrosefalus yang tampak jelas
tanda-tanda klinis yang khas disebut hidrosefalus yang manifes. Sementara itu,
hidrosefalus dengan ukuran kepala yang normal disebut sebagai hidrosefalus yang
tersembunyi.1
2. Menurut waktu pembentukannya, dikenal hidrosefalus kongenital dan hidrosefalus
akuisita. Hidrosefalus yang terjadi pada neonatus atau berkembang selama intra-uterin
disebut hidrosefalus kongenital. Hidrosefalus yang terjadi karena cedera kepala selama
proses kelahiran disebut hidrosefalus infantil. Hidrosefalus akuisita adalah hidrosefalus
yang terjadi setelah masa neonatus atau disebabkan oleh faktor-faktor lain setelah masa
neonatus.1
3. Menurut proses terbentuknya hidrosefalus, dikenal hidrosefalus akut dan hidroseafalus
kronik. Hidrosefalus akut adalah hidrosefalus yang terjadi secara mendadak sebagai
akibat obstruksi atau gangguan absorbsi CSS. Disebut hidrosefalus kronik apabila
perkembangan hidrosefalus tejadi setelah aliran CSS mengalami obstruksi beberapa
minggu.1
4. Menurut sirkulasi CSS, dikenal hidrosefalus komunikans dan hidosefalus non-
komunikans. Hidrosefalus non-komunikans berarti CSS sistem ventrikulus tidak
berhubungan dengan CSS ruang subaraknoid misalnya yang terjadi bila akuaduktus
Sylvii, atau foramina Luschka dan Magendie tersumbat. Hidrosefalus komunikans adalah
hidrosefalus yang memperlihatkan adanya hubungan antara CSS sistem ventrikulus dan
CSS dari ruang subaraknoid; contohnya, terjadi bila penyerapan CSS di dalam vili
araknoidalis terhambat.1-11
4
5. Pseudohidrosefalus dan hidrosefalus tekanan normal (normal pressure hydrocephalus).
Pseudohidrosefalus adalah disproporsi kepala dan badan bayi. Kepala bayi tumbuh cepat
selama bulan kedua sampai bulan kedelapan. Sesudah itu disproporsinya berkurang dan
kemudian menghilang sebelum berumur tiga tahun. Hidrosefalus tekanan normal ditandai
oleh pelebaran sitem ventrikulus otak tetapi tekanan CSS dalam batas normal.1
2.2 EPIDEMIOLOGI
Frekuensi hidrosefalus lebih kurang 2 kasus per 1.000 kelahiran. Frekuensi
hidrosefalus dan spina bifida adalah 9.7% diantara kelainan perkembangan sistem saraf.
Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Juga tidak ada perbedaan ras. Pada remaja
dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis.1
Hidrosefalus infantil, 46% diantaranya adalah akibat abnormalitas perkembangan
otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, kurang dari 4% akibat tumor
fossa posterior.1
Insiden hidrosefalus kongenital di AS adalah 3 per 1.000 kelahiran hidup sedangkan
insiden untuk hidrosefalus akuisita (aquired hydrocephalus) tidak diketahui secara pasti
karena penyebab penyakit yang berbeda-beda. Pada umumnya, insiden hidrosefalus
adalah sama untuk kedua jenis kelamin, kecuali pada sindrom Bickers-Adams, X-linked
hydrocephalus ditularkan oleh perempuan dan diderita oleh laki-laki. Hidrosefalus
dewasa mewakili sekitar 40% dari total kasus hidrosefalus.4
2.3 ETIOLOGI
Apapun sebab dan faktor resikonya, hidrosefalus terjadi sebagai akibat obstruksi,
gangguan absorbsi atau kelebihan produksi CSS. Tempat predileksi obstruksi adalah
foramen Monroe, foramen Sylvii, foramen Luschka, foramen Magendi dan vili araknoid.1
Hidrosefalus secara umum dapat disebabkan oleh banyak hal seperti tumor, infeksi,
peradangan dan perdarahan2,4,5,10
Obstruksi CSS disebabkan oleh faktor-faktor intraventrikular,ekstraventrikular dan
kelainan kongenital. Faktor intraventrikular meliputi stenosis herediter, stenosis
intraventrikular, ventrikulitis, papiloma pleksus koroideus atau neoplasma lain.1
5
Faktor ekstraventrikular meliputi stenosis kompresi akibat tumor dekat ventrikulus, tumor
di fossa posterior atau tumor cerebellum. Kelainan kongenital meliputi malformasi
Arnold-Chairi dan sindrom Dandy Walker.1
Secara terperinci penyebab dari hidrosefalus adalah sebagai berikut :4
1. Hidrosefalus kongenital (congenital Hydrocephalus) pada bayi dan anak-anak dapat
disebabkan oleh :4
Malformasi batang otak menyebabkan stenosis dari akuaduktus Sylvius
Malformasi Dandy-Walker
Malformasi Arnold-Chiari tipe 1 dan tipe 2
Agenesis dari foramen Monroe
Kongenital toksoplasmosis
Sindrom Bickers-Adams
2. Hidrosefalus akuisita (aquired Hydrocephalus) pada bayi dan anak-anak dapat
disebabkan oleh :4
Massa lesi: biasanya tumor (misalnya, medulloblastoma, astrocytoma), tetapi kista,
abses, atau hematom juga dapat menjadi penyebab hidrosefalus ini.
Perdarahan: perdarahan intraventrikular dapat dikaitkan dengan prematur, cedera
kepala, atau pecahnya suatu malformasi vaskular.
Infeksi: Meningitis
Idiopatik
3. Hidrosefalus pada orang dewasa dapat disebabkan oleh :4
Perdarahan subarachnoid (SAH), menghalangi dan membatasi penyerapan dari CSS.
Hidrosefalus idiopatik.
Tumor bisa menyebabkan penyumbatan di sepanjang jalur CSS. Tumor yang paling
sering berhubungan dengan hidrosefalus adalah ependymoma, papiloma pleksus
choroid, adenoma hipofisis, hipotalamus atau glioma saraf optik, dan metastasis
tumor.
Meningitis.
6
2.4 ANATOMI DAN FISIOLOGIS
AnatomiSecara umum sirkulasi CSS terdiri dari pleksus koroideus, ventrikulus, ruang subaraknoid
dan vili araknoidea.12
1. Pleksus koroideus
Pleksus koroideus terletak pada ventrikulus lateralis, tertius dan quartus. Pada saat
embrio, pleksus ini berkembang dari invaginasi mesenkim pada daerah mielensefalon
selama minggu keenam intra-uterin. Pada usia minggu ke-7 sampai ke-9, pleksus
koroideus mulai kehilangan jaringan mesenkimal dan ditutupi oleh sel-sel ependimal.12
Gambar 1. Potongan koronal dari ventrikulus lateralis dan tertius, tampak pleksus
koroideus (diambil dari kepustakaan 12)
2. Sistem ventrikulus
7
a. Ventrikulus Lateralis
Ventrikulus lateral berjumlah dua buah dan berbentuk huruf C, secara anatomi, ventrikel
ini dibagi menjadi beberapa bagian yaitu bagian kornu anterior, korpus dan kornu
posterior. Corpus dari ventrikulus lateralis menjadi dasar dari septum pelusida.12
b. Ventrikulus Tertius
Ventrikulus tertius berada diantara dua thalami dan dibatasi oleh hypothalamus di bagian
inferior. Bagian anterior dari ventrikulus tertius berhubungan dengan lamina teminalis
dan foramen interventrikularis atau foramen Monroe. Sedangkan bagian posteriornya
berhubungan dengan ventrikulus quartus melalui aquaduktus cerebri Sylvii.12
c. Ventrikulus Quartus
Ventrikulus quartus terdiri dari tiga bagian, yaitu bagian superior (bagian dari isthmus
rhombensefalon), intermedius (bagian metensefalon) dan inferior (bagain mielensefalon).
Dinding dari ventrikel ini dibatasi oleh sel-sel ependim, berlanjut ke bawah oleh canalis
sentralis dari medulla dan bagian superior oleh aquaduktus cerebri Sylvii dan melebar ke
foramen lateralis/foramen Luschka.12
Gambar 2 Gambar 2. Proyeksi ventrikel lateral,tertius dan quartus pada otak. (diambil dari
kepustakaan 12)
3. Spatium/Ruang Subaraknoid
8
Gambar 3. Posisi dari sisterna ruang subaraknoid. (diambil dari kepustakaan 12)
Otak dan medulla spinalis dibungkus oleh menings yang terdiri dari tiga lapisan. Dari
luar ke dalam dimulai dari duramater, araknoid dan piamater.12Duramater merupakan
lapisan paling superfisial dan melekat pada calvaria cranii, kemudian lapisan kedua
adalah araknoid. Dan selaput otak (menings) yang langsung melekat pada girus otak
adalah piamater. Antara araknoid dan piamater terdapat spatium subaraknoid. Spatium
subaraknoid diisi oleh CSS dan arteri-arteri utama yang memperdarahi otak.Pada bagian
tertentu spatium subaraknoid melebar dan membentuk suatu cisterna. Antara medulla dan
cerebellum terdapat cisterna magna.13
4. Granulatio dan vili araknoidea
Telah diketahui bahwa granulatio dan vili araknoidea sangat berperan penting dalam
mengatur aliran CSS ke sistem venosus pada tubuh manusia.11
9
Gambar 4. (Atas) potongan koronal melalui verteks memperlihatkan vena,menings
dan granulatio arknoidea. (bawah) diagram granulatio. (diambil dari kepustakaan
12)
10
Fisiologi aliran CSS
Sebagian besar (sekitar 70%) CSS diproduksi oleh pleksus choroideus yang terletak
di dalam sistem ventrikel, terutama pada ventrikel lateralis. Produksi CSS normal adalah
0,20-0,35 mL / menit; atau sekitar 300-500 ml/hari. Kapasitas ventrikel lateralis dan
tertius orang yang sehat adalah 20 mL dan total volume CSS pada orang dewasa adalah
120 -160 mL. 2,4,8,11,12
Aliran CSS dimulai dari pleksus choroideus yang terdapat pada ventrikulus lateralis
kemudian ke ventrikel tertius melalui foramen interventrikular (foramen Monroe), dari
ventrikel tertius CSS dialirkan ke dalam ventrikulus quartus melalui aquaductus cerebri
Sylvii, dan pada akhirnya ke ruang subaraknoid melalui foramen Luschka dan Magendie
dan selanjutnya diabsorbsi di granulatio dan vili araknoidea ke sistem sinus
venosus.1,2,13,14
Gambar 5. Tanda panah memperlihatkan aliran cairan serebrospinal dari
ventrikulus lateralis ke villi arachnoidea. (diambil dari kepustakaan 7)
11
Gambar 6. Menings dan aliran CSS. (diambil dari kepustakaan 13)
2.5 PATOFISIOLOGIS
Patogenesis hidrosefalus dapat dibagi dalam dua bentuk, yaitu sebagai berikut:1
1. Bentuk hidrosefalus akut, didasari oleh faktor mekanik. Perdarahan otak,
tumor/infeksi/abses otak, stenosis akuaduktus cerebri Sylvii, hematoma ekstradural dan
edema otak akut akan mengganggu aliran dan absorbsi CSS sehingga terjadi peningkatan
TIK. Akibatnya tekanan intraventrikular meningkat, sehingga kornu anterior ventrikulus
lateral melebar.1
Kemudian diikuti oleh pelebaran seluruh ventrikulus lateralis. Dalam waktu singkat
diikuti penipisan lapisan ependim ventrikulus. Hal ini akan mengakibatkan permeabilitas
ventrikulus meningkat sehingga memungkinkan absorbsi CSS dan akan menimbulkan
edema substantia alba di dekatnya.1
Apabila peningkatan absorbsi ini dapat mengimbangi produksinya yang berlebihan maka
tekanannya secara bertahap akan menurun sampai normal, meskipun penderita masih
memperlihatkan tanda-tanda hidrosefalus. Keadaan demikian ini disebut hidrosefalus
tekanan normal. Namun biasanya peningkatan absorbsi ini gagal mengimbangi kapasitas
12
produksinya. Sehingga terjadi pelebaran ventrikulus berkelanjutan dengan tekanan yang
juga tetap meningkat.1
2. Hidrosefalus kronik terjadi beberapa minggu setelah aliran CSS mengalami sumbatan atau
mengalami gangguan absorbsi, apabila sumbatan dapat dikendalikan atau dihilangkan,
tekanan intraventrikular akan menjadi progresif normotensif karena adanya resorbsi
transependimal parenkim paraventrikular. Akibat dari peningkatan tekanan CSS
intraventrikular mengakibatkan sistem venosa menjadi kolaps dan penurunan volume
aliran darah, sehingga terjadi hipoksia dan perubahan metabolisme parenkim (kehilangan
lipid dan protein). Akibat lebih jauh adalah terjadinya dilatasi ventrikulus karena
jaringan periventrikular menjadi atrofi.1
Patogenesis hidrosefalus komunikans dan non-komunikas dapat dijelaskan sebagai
berikut:1
1. Pada hidrosefalus komunikans terjadi hubungan langsung antara CSS sistem ventrikulus
dan CSS di ruang subaraknoid. Hambatan aliran CSS pada tipe ini biasanya pada bagian
distal dari sistem ventrikulus ini, yaitu pada ruang subaraknoid (sebagai akibat fibrosis
dari infeksi sebelumnya) atau pada granulatio arachnoidea ( sebagai akibat kelainan
bentuk struktur ini). Hal ini mengakibatkan akumulasi CSS dan pembesaran ruang
ventrikulus.5-7,15
2. Pada hidrosefalus nonkomunikans, CSS pada ruang ventrikulus tidak bisa mencapai
ruang subaraknoid karena adanya hambatan aliran CSS pada foramen Monroe,
aquaductus cerebri Sylvii atau pada foramen Magendi dan Luschka. Obstruksi pada
foramen Monroe misalnya diakibatkan oleh tumor, menghalangi aliran CSS dari
ventrikulus lateralis ke ventrikulus tertius, mengakibatkan akumulasi cairan dan
pembesaran pada ventrikulus lateralis pada sisi yang mengalami sumbatan. Obstruksi
aquaductus cerebri Sylvii oleh tumor, peradangan atau atresia kongenital mengakibatkan
akumulasi cairan dan pembesaran pada ventrikulus tertius dan kedua ventrikulus lateralis.
Obstruksi pada foramen Magendi dan Luschka oleh tumor, inflamasi atau atresia
Kongenital mengakibatkan akumulasi dan pembesaran pada ventrikulus quartus,
ventrikulus tertius dan kedua ventrikulus lateralis.5-7
2.6 DIAGNOSIS
13
A. Gambaran Klinik
Gambaran klinik hidrosefalus dipengaruhi oleh umur penderita, penyebab, lokasi
obstruksi, durasi dan perlangsungan penyakit.1,4 Gejala-gejala yang menonjol merupakan
refleksi dari peningkatan TIK. Rincian gambaran klinik adalah sebagai berikut :1,4
1. Neonatus
Gejala hidrosefalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah iritabilitas.
Sering kali anak tidak mau makan dan minum, kadang-kadang kesadaran menurun kearah
letargi. Anak kadang-kadang muntah, jarang yang bersifat proyektil. Pada masa neonatus
ini gejala-gejala lainnya belum tampak, sehingga apabila dijumpai gejala-gejala sepeti
diatas, perlu dicurigai hidrosefalus.1,4
2. Anak berumur kurang dari 6 tahun
Pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala, sebagai suatu manifestasi peningkatan
TIK. Lokasi nyeri tidak khas. Kadang-kadang muntah di pagi hari.Dapat disertai keluhan
penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan Visus. 1,3,4
Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan. Hal ini
disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks parietal sebagai akibat
pelebaran ventrikulus lateral. Serabut-serabut yang medial lebih dahulu tertekan,
sehingga menimbulkan pola berjalan yang khas.1,4
Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar. Apabila
dilakukan pemeriksaan psikometrik akan terlihat adanya labilitas emosional dan kesulitan
dalam hal konseptualisasi. 1,4
Pada anak dibawah enam tahun, termasuk neonatus, akan tampak pembesaran kepala
karena sutura belum menutup secara sempurna. Pembesaran kepala ini harus dipantau
dari waktu ke waktu, dengan mengukur lingkar kepala. Kepala yang besar (makrosefal)
belum tentu disebabkan oleh hidrosefalus tetapi bisa disebabkan oleh kraniostosis.1,4
Fontanela anterior tampak menonjol, pada palpasi terasa tegang dan padat.Tidak
ditemukannya fontanela yang menonjol bukan berartitidak ada hidrosefalus. Pada umur
satu tahun, fontanela anterior sudah menutup atau oleh karena rongga tengkorak yang
melebar maka TIK secara relatif akan mengalami dekompresi. 1,4
Perkusi pada kepala anak memberi sensasi yang khas. Pada hidrosefalus akan
terdengar suara yang sangat mirip dengan suara ketuk pada semangka masak. Pada anak
14
lebih tua akan terdengar suara kendi retak (cracked-pot). Hal ini menggambarkan adanya
pelebaran sutura. 1,4
Vena-vena di kulit kepala sangat menonjol, terutama bila bayi menangis. Peningktan
TIK akan mendesak darah vena dari alur normal di basis otak menuju ke sistem
kolateral. 1,4
Mata penderita hidrosefalus memperlihatkan gambaran yang khas, yang disebut
sebagai setting-sun sign : sklera yang berwarna putih akan tampak diatas iris. Paralisis
nervus abdusens, yang sebenarnya tidak menunjukkan letak lesi, sering dijumpai pada
anak yang lebih tua atau pada orang dewasa. 1,4
Kadang-kadang terlihat nistagmus dan strabismus.Pada hidrosefalus yang sudah
lanjut dapat terjadi edema papil atau atrofi papil.1,4
3. Dewasa
Gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala. Sementara itu gangguan
visus, gangguan motorik/berjalan dan kejang terjadi pada 1/3 kasus hidrosefalus pada
usia dewasa. Pemeriksaan neurologi pada umumnya tidak menunjukkan kelainan, kecuali
adanya edema papil dan atau paralisis nervus abdusens. 1,3,4
4. Hidrosefalus tekanan normal
Hidrosefalus ini dicirikan dengan trias demensia, gangguan berjalan dan
inkontinensia urin. Hal ini terutama pada penderita dewasa. Gangguan berjalan dicirikan
oleh berjalan lambat, langkah pendek dengan pengurangan ketinggian langkah dan
ataksia dimana kaki diletakkan di permukaan jalan dengan kekuatan yang bervarisasi.
Pada saat mata tertutupakan tampak jelas keidakstabilan postur tubuh. Tremor dan
gangguan gerakan halus jari-jari tangan akan mengganggu tulisan tangan penderita.1,4
B. Gambaran Radiologi1. Foto Polos Kepala
Foto polos kepala dapat memberikan informasi penting seperti ukuran tengkorak, tanda
peningkatan TIK, massa pada fossa cranii serta kalsifikasi abnormal. Hidrosefalus pada
foto polos kepala akan memberikan gambaran ukuran kepala yang lebih besar dari orang
normal, pelebaran sutura, erosi dari sella tursica, gambaran vena-vena kepala tidak
terlihat dan memperlihatkan jarak antara tabula eksterna dan interna menyempit. Selain
15
itu, untuk kasus yang sudah lama sering ditemukan gambaran impressiones digitate
akibat peningkatan TIK.1,3
Gambar 8. Foto kepala pada anak dengan hidrosefalus.Tampak kepala yang
membesar kesemua arah.Namun, tidak terlihat vena-vena kepala pada foto diatas.
(dikutip dari kepustakaan 14).
2. USG
Pada 6-12 bulan pertama kehidupan, diagnosis hidrosefalus dapat ditegakkan
degan USG. Pada USG akan tampak dilatasi dari ventrikel tetapi USG sangat
jarang digunakan dalam mendiagnosis hidrosefalus.
16
(a)
(b)
Gambar 9a & b. Foto USG kepala fetus pada trimester ketiga. Tampak dilatasi
bilateral dari kedua ventrikel lateralis (gambar a) dan penipisan jaringan otak
(gambar b).
(dikutip dari kepustakaan 16).
3. CT Scan
Dengan menggunakan CTScan, kita dapat menentukan ukuran dari ventrikel.
Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan ukuran dari
tumor tersebut. Pada pasien dengan hidrosefalus akan tampak dilatasi dari
ventrikel pada foto CT Scan serta dapat melihat posisi sumbatan yang
menyebabkan terjadinya hidrosefalus. Dengan CT-Scan saja hidrosefalus sudah
bisa ditegakkan.17
17
Gambar 10. CT Scan kepala potongan axial pada pasien hifrosefalus,dimana
tampak dilatasi kedua ventrikel lateralis. (dikutip dari kepustakaan 4)
4. MRI
Dengan menggunakan MRI pada pasien hidrosefalus, kita dapat melihat adanya
dilatasi ventrikel dan juga dapat menentukan penyebab dari hidrosefalus
tersebut.Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan
ukuran dari tumor tersebut.Selain itu pada MRI potongan sagital akan terlihat
penipisan dari korpus kalosum.17
18
Gambar 11. MRI potongan sagital pada hidrosefalus nonkomunikans akibat
obstruksi pada foramen Luschka dan magendie.Tampak dilatasi dari ventrikel
lateralis dan quartus serta peregangan korpus kalosum.(dikutip dari kepustakaan 4)
a b
Gambar 12a & b. MRI potongan axial pada hidrosefalus nonkomunikans akibat
obstruksi pada foramen Luschka dan magendie. Tampak dilatasi dari ventrikel
lateralis (gambar a) dan ventrikel quartus (gambar b). (diambil dari kepustakaan 4)
19
Gambar 13. MRI pada Neoplasma di vermis cerebellum dengan hidrosefalus
obstruktif (nonkomunikans).Tampakmassa menekan ventikulus quartus dan
menyebabkan hidrosefalus obstruktif (gambar a). (diambil dari kepustakaanm18).
2.7 PENATALAKSANAAN
1. Secara Medikamentosa:4
Pengobatan dengan farmakologi dilakukan untuk menunda operasi. Biasa dilakukan pada
bayi prematur dengan hidrosefalus post perdarahan.
Pengobatan dengan farmakologi tidak efektif untuk jangka waktu yang lama.
Pengobatan secara farmakologi bekerja dengan mengurangi produksi CSS
(Acetazolamide atau furosemide) dan meningkatkan penyerapan CSS.
Hidrosefalus dengan progresivitas rendah dan tanpa obstruksi tidak memerlukan operasi.
Dapat diberi asetazolamid dengan dosis 25-50 mg/kgBB. Pada keadaan akut dapat
diberikan manitol. Diuretik dan kortikosteroid dapat diberikan walaupun hasilnya kurang
memuaskan.1
2. Operasi:2
Operasi merupakan pilihan terapi.
20
Punksi Lumbal ulangan dapat dilakukan pada pasien hidrosefalus setelah perdarahan
interventrikular.
Choroid plexectomy
Membuka stenosis dari aquaductus cerebri sylvii
Shunt merupakan terapi yang banyak dilakukan pada kebanyakan orang.2 Hanya 25%
pasien dapat diobati tanpa melakukan shunt. Prinsip dari shunt adalah membentuk
hubungan atau saluaran antara ventrikulus dengan rongga plura atau peritoneum.
Ventriculoperitoneal (VP) Shunt adalah yang paling banyak digunakan.
Ventriculoatrial (VA) Shunt dikenal juga sebagai vascular shunt, prinsipnya
menghubungkan ventrikel, vena jugularis dan vena cava superior ke atrium kanan.
Prosedur ini dilakukan pada pasien dengan kelainan abdominal seperti peritonitis.
Lumboperitoneal Shunt, hanya digunakan pada hidrosefalus komunikans, fistula CSF dan
pseudotumor.
Torkildsen shunt sudah jarang digunakan. Prinsipnya adalah menghubungkan anatara
ventrikel dengan cisterna magna dan hanya efektif pada hidrosefalus obstruktif didapat.
Ventriculopleural shunt merupakan pilihan kedua.
2.8 PROGNOSIS
A. Kelangsungan Hidup
Prognosis atau keberlangsungan penyakit sangat ditentukan oleh adanya kelaian
neural dan ekstraneural yang menetap.Pada sebagaian besar kasus, 50 % kasus meninggal
saat masih dalam uterus atau dilakukan terminasi pada kehamilan karena adanya
ketidaknormalan yang terdeteksi.Dan 50% sisanya berkembang menjadi
ventricolomegaly yang progresif. Pada bayi seperti ini, segera dilakukan Shunt dan
memberikan hasil yang baik.2
B. Kelangsungan Organ
Pada anak-anak dengan hidrosefalus terjadi peningkatan ketidakmampuan mental
dan koqnitif.Kemampuan atau pengetahuan umum sangat berkurang bila dibandingkan
dengan populasi anak-anak pada umumnya, kebanyakan anak mengalami
keterbelakangan mental,verbal dan ingatan. Selain itu juga menyebabkan kelainan pada
mata.9
21
BAB III
RINGKASAN
Hidrosefalus merupakan kelainan patologis otak. Hidrosefalus tiadak ada perbedaan
insidens untuk kedua jenis kelamin dan juga dalam perbedaan ras.Oleh itu hidrosefalus
berisiko terjadi kepada semua golongan umur. Hidrosefalus merupakan sebagai suatu
gangguan pembentukan aliran atau penyerapan cerebrospinal fluid (CSF) yang mengarah
ke peningkatan volume ditempati oleh cairan dalam SSP, dengan atau pernah disertai
tekanan intrakanial yang meninggi sehingga terjadi pelebaran ruangan-ruangan tempat
aliran cairan serebrospinalis. Penyebabnya karena kelainan bawaan, infeksi, pendarahan,
dan neoplasma. Oleh karena itu, diperlukan adanya diagnosis yang tepat, ketepatan waktu
serta pengobatan yang tepat untuk memperbaiki kondisi anak. Sekiranya mengalami
gejala-gejala yang meyerupai hidrosefalus hendaklah segera berjumpa dengan doctor
untuk menjalani pemeriksaan lanjut. Oleh itu sekiranya terdeteksi hidrosefalus maka
pengobatan dan perawatan dini dapat dijalankan. Ini akan memberikan prognosis yang
lebih baik. Hidrosefalus menyebabkan beberapa komplikasi. Komplikasi ini akan
mengganggu aktivitas seharian kita. Oleh itu, hendaklah berusaha untuk melakukan
percegahan awal untuk mengelakkan risiko terkenanya hidrosefalus seperti mengambil
vaksinasi serta menghindari diri daripada trauma kepala.
22
DAFTAR PUSTAKA
1. Perhimpunan dokter spesialis saraf Indonesia. Hidrosefalus. Dalam : Harsono,
Editor. Buku Ajar Neurologi Klinik. Yogyakarta : Gajah Mada University Press;
2005. Hal. 209-16.
2. Bonnemann CG, Golden JA. Developmental Structural Disorders. In : Goetz CG,
Editor. Textbook of Clinical Neurology. 2nd Ed. Pennsylvania: Saunders; 2003. p
553-6.
3. Varma R, Williams SD. Wessel HB. Neurology. In : Zitelli BJ, Davis HW,
Editor. Atlas of Pediatric Physical Diagnosis. 5th Ed. New York : Blackwell
Science; 2000. p 562-86.
4. Espay AJ.Hydrocephalus. 2009 Agustus 20. cited 2009 october 7. Available
from : URL :http://www.emedicine.medscape.com/artikel/1135286. (on line).
5. Porth CM, Gaspard KJ. Alterations in Brain Function. In : Essentials of
Pathophysiology. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2004. p 667-71.
6. Bergman R, Afifi A. Hydrocephalus. In : Functional Neuroanatomy text and atlas.
2Ed. New York: McGraw-Hill; 2005. p 380-4.
7. Guyton AC, Hall JE. Cerebral Blood Flow, Cerebrospinal Fluid, and Brain
Metabolism. In: Textbook of Medical Physiology. 11th Ed. Pennyslvania: Elsevier
Inc; 2006. p 761-8.
8. Fenichel GM. Increased Intracranial Pressure; Disorders of Cranial Volume and
Shape. In :Clinical Pediatric Neurology A Signs and Symptoms Approach. 5thEd.
Pennyslvania: Elsevier Inc.; 2005. p 91-7; 353-69.
9. Johnston MV, Kinsman S. Congenital Anomalies of the Central Nervous System.
In : Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, Editors. Nelson Textbook of
Pediatrics. 17th Ed. Pennsylvania: Saunders; 2004. p 1983-92.
10. Silbernagl, S. Lang, F. Cerebrospinal Fluid Blood-Brain Barrier. In : Color Atlas
of Pathophysiology. New York : Thieme; 2000. p 356-7.
11. Rubin, E. Hydrocephalus. In : Essential Pathology. 3rd Ed. Philadelphia:
Lippincott Williams dan Wilkins; 2001. p 728-9.
23
12. Collins P. Embryology and Developmental. In: Bannister LH, Berry MM, Collins
P, Dyson M, Julian ED, Ferguson MWJ, Editors. Gray’s Anatomy : The
Anatomical Basis of Medicine and Surgery. 38thEd. Unted States of America :
Person Professional Limited; 1995. p 1202-18.
13. Barker RA, Barasi S, Neal MJ. Meninges and Cerebrospinal Fluid.
In :Neuroscience at a glance. United states of America: Blackwell Science; 2000.
p. 40-1.
14. Anonymous.Cradleboarding. 2008 November 1. cited 2009 october 14.
Available from :
URL :http://www.starchildproject.com/images/not_deformed/HydroXRay.jpg. (on
line).
15. Chapman S, Nakielny R. Large Head In Infancy. In :Aids to Radiological
Differential Diagnosis. 4thEd.Pennyslvania: Elsevier Inc.; 2003. p 421-5.
16. Horenstein M. Aqueductal stenosis causing obstructive hydrocephalus. 2009
September 25. cited 2009 october 21. Available From :
URL : http://www.ultrasound-images.com. (on line).
17. Eisenberg RL, Margulis AR. Normal Pressure Hydrocephalus. In :The Right
Imaging Study A Guide for Physicians. 3rd. New York: Springer; 2008. p 506-9.
18. Scarabino T, Salvolini U, Jinkins JR. Intracranial Hypertension. In : Emergency
Neuroradiology. New York: Springer Berlin Heilberg; 2006. p 203-11.
19. Kurtz AB, Johnson PT. Hydranencephaly. In :Radiology. Philadelphia: RSNA;
1999. p 419-22.
20. Barnes P, Levine D. MR Imaging of Fetal CNS Abnormalities. In : Levine D,
Editor. Atlas of Fetal MRI. New York: Taylor & Francis; 2005. p 25-47.
21. Bardo DME. 2009 Agustus. cited 2009 october 21. Available from :
URL :http://www.appliedradiology.com . (on line).
22. Sjair Z. Tomografi Komputer Kepala. In : Ekayuda I, Editor. Radiologi
Diagnostik FKUI. Jakarta: Balai Penerbit FKUI; 2009. p 387-91.
23. Tanenbaun LN. Degenerative, Toxic, and Metabolic Diseases. In : Zee CS,
Editor. Neuroradiology A Study Guide. New York: McGraw-Hill; 1996. p 323-6.
24
24. Anonymous. Cerebral Atrophy. 2009 September 15. cited 2009 october 21.
Available from : URL :http://www.wikipedia.com . (on line).
25