Reggio Emilia, 23/1/13

Dott.ssa Luana Vignolo

L’EMOCROMO

GR: N° globuli rossi assoluti M 4,6-5,7 x 10 ¹² , F 4,0-5,0 x 10 ¹²

Hb: emoglobina M 13,5-18 g/dl , F 12-16 g/dl

anemia se Hb < 12.5 g/dl NEL MASCHIO adulto

Hb < 11.5 g/dl NELLA FEMMINA adulto

MCV: volume corpuscolare medio 80-100

Microcitosi se < 80 Macrocitosi se >100

MCH: emoglobina corpuscolare media 26-32 pg/cell

Ipocronia se < 26 Ipercromica se> 32

Reticolociti: G.R giovani 0,5-2,5 % ,G.R, n°assoluto 50.000-100.000/ml

Piastrine : 150.00- 400.000 /ml

WBC : 4.000-7500 /ml (Neutrofili 60-70%, Linfociti 20-30%, Monociti 3-7 %, Eo 1-2 %, Basofili o,5-1%)

CASO CLINICO 1 L.N� Donna L.N , 50 aa , si reca dal MMG per “fatica a fare le

scale” , dimagramento negli ultimi 20 gg, febbricola da qualche sera< 38

� In anamnesi: isterectomia totale a 40 aa per k utero senza esiti, terapia estro-progestinica sostitutiva

� EO: mucose pallide, torace neg, linfonodi neg,

milza:lieve polo splenico(2 cm in i.p), petecchienumerose sul torace….

Piastrinopenia: petecchie

COSA ipotizza il MMG?

� Difetto della coagulazione?

� Malattia infettiva (bronchite/polmonite)?

� Recidiva K utero o altra neoplasia

Cosa Richiede il MMG?� ESAMI Completi(Emocromo con formula, Profilo

biochimico completo, coagulazione completa, ,ferro/ferritina ,Ca 125, CEA ,VES, PCR,CMV, EBV)

� Esami strumentali: ECO addome

Cosa trova il MMG?EMOCROMO e Biochimici

HGB 7,5 plt 15.000wbc 23.000 (neu 25%, ly 45%, mo 10%, cellule atipiche 20%)Crea 2,5 ↑Acido urico 10 ↑K+ 5,9 ↑

Ferro 260CEA/ca 125 in rangeVES 56PCR in rangeSierologici negativiPT/APTT in range

Eco addome: splenomegalia di circa 17 cm con disomogeneità parenchimale

COSA non va? Cosa ipotizzo? Cosa faccio?

Quindi…..

� La paziente viene mandata al P.S in urgenza per:

“Sospetta leucosi acuta in IRA”

Infatti….il BM..

� La paz viene trasferita in Ematologia

� Si effettua BM�midollo ipercellulato ,presenza di infiltrato midollare pari all’ 80% costituito da cellule di grandi dimensioni, con rapporto nucleo-citoplasma aumentato compatibili con cellule immature .

� Immunofenotipo su BM: markers della linea linfoblastica

� Dg di leucemia linfoblastica acuta

Come si spiega …..

�LAL è un accumulo di cellule immature nel midollo(blasti)� SEGNI e SINTOMI da INSUFFICIENZA MIDOLLARE o da INGOMBRO MIDOLLARE

� astenia� anemia� Petecchie� piastrinopenia ANCHE SE COAG in

range!!(plt<20.000 rischio di sanguinamento spontaneo!!!)� Febbre � rilascio citochime LAL associata� Calo ponderale� splenomegalia e malattia sistemica� IRA e K ↑ : accumulo di acido urico da lisi cellulare per alto

turnover cellulare e liberazione K in circolo!!!!

Continua…….� La paziente dopo la diagnosi è stata idratata , trasfusa con

emazie e piastrine ed ha iniziato chemioterapia sec schema di induzione(cortisone , antraciclina e metotrexate)

� dopo un mese la paz ha eseguito primo BM di controllo che ha mostrato remissione completa di malattia (scomparsa blasti dal midollo)

� La paziente ha eseguito altro ciclo di chemioterapia di consolidamento

� La paziente è stata poi avviata a terapia di mantenimento per due anni e oggi ogni anno fa controllo midollare ma mantiene la risposta dopo 5 aa dalla diagnosi.

� FINE

Take home message� Una condizione di PANCITOPENIA o ALTERAZIONI

DELLE TRE SERIE(eritrociti, piastrine e globuli bianchi)sono indici di MALATTIA EMATOLOGICA SEVERA e/0INFILTRAZIONE DI MALATTIA A LIVELLO MIDOLLARE!!!!!!

ANEMIA< 8 g/dl

Piastrinopenia< 30.000 P.S subito!!!

WBC <2000 o > 15.000

Cellule atipiche rilevate in PB

Caso clinico 2 A.B� Uomo 70 aa , coltivatore, fumatore, si reca dal mmg per forte dolore

all’emicostato di dx e al rachide lombo-sacrale da 10 gg .� La moglie :“ dottore , mangia meno ed è più stanco poi sto dolore non

lo fa dormire di notte”

� In anmnesi:� Fratture costali a carico della II e X costa dx valutate all’RX torace 1

mese fa conseguente a riferita caduta “banale” da un albero�bendaggio e riposo

� Ipertensione � Diabete tipo II in terapia con ipoglicemizzanti orale

� EO: apiretico, eupnoico , parametri stabili,no segni di PNX , lasegue positivo maggiore a dx, dolore tipo NRS 8 a rachide e coste

COME PROCEDERESTE?

COSA ipotizza il MMG?� Discopatia riacutizzata e esiti di fattura costale

+ Scompenso glicemico ??

� K polmonare con secondarismi ossei?

Accertamenti richiesti?� ESAMI Completi(Emocromo con formula, Profilo

biochimico completo ,ioni ,elettroforesi delle proteine sieriche , VES ,PCR, CEA, CYFRA)

� Esami strumentali: RX torace di controllo+ RX rachidedorso -lombare

Cosa trova il MMG?ESAMI biochimici: HGB 9,5MCV 90plt 160.00wbc 5800 (neu 65%, ly 35%, mo 5%, )

Crea 1,5 ↑Ca 11,5 ↑ (range 7,5-9,0)

Glicemia 90

ALP in range

Markers tumorali neg

Hbg glic 6,1

Prot totali 9,5 g/dl ↑

alb 2,0 g/dl

Ig G 6,60 g/dl ↑ (range 0,6 -1, 5 g/dl)

Ig A 0,02 g/dL ↓ (range 0,07 -0,3 g/dl)

Ig M 0,015 g/dL ↓ (range 0,03-0,2 g/dl)

Elettroforesi proteine sieriche:

PICCO MONOCLONALE GAMMA 36%

CM 3,5 g/dl

Esami strumentali

RX torace: fratture della II e X costa

dell’emicostato dx,no segni PNX

Rx rachide lombo-dorsale: frattura del soma diL1,

rimodellamento osseo a carico di tutti i restanti

somi lombari(osteoporosi?)

Quindi che fare???� Si prenota visita ematologica urgente nel forte

sospetto di….

MIELOMA multiploMIELOMA multiplo

Cosa è il Mieloma multiplo?� Proliferazione e accumulo nel midollo osseo di un clone di linfociti B

e plasmacellule sintetizzanti immunoglobuline (Ig) identiche per

caratteristiche isotipiche (stessa classe di Ig) e idiotipiche (stesso sito di legame con l’antigene nella regione variabile), complete o incomplete, rilevabili nel siero e/o nelle urine.

� Tali Ig prendono il nome di Componente monoclonale (CM)

� BM: infiltrato plasmacellulare

Clinica del MM• Malattia dell’anziano (70aa)

� I quadri clinici di presentazione più frequenti associati sono:

� Patologia scheletrica: plasmacellula secerne citochine che attivano gli

osteoclasti�osteolisi nelle ossa piatte in particolare(presente nel 60% dei paz)

� Insufficienza midollare: soprattutto anemia da infiltrazione midollare

ma anche da ↓ EPO per I.R

� Insufficienza renale: da aumentata escrezione di catene leggere libere

urinarie (proteinuria di Bence Jones), presente nel 50% dei paz

� Ipercalcemia: da osteolisi

• Morbilità infettiva: secondaria a immunodepressione ( meno frequente

alla diagnosi)

APPROCCIO AL PAZIENTE CON

SOSPETTO MIELOMA

� ESAMI EMATOCHIMICI:� Emocromo con formula al dito

� Funzionalità renale (creatinina, VFC)

� Calcemia

� proteinemia , albumina

• PCR, β2 microglobulinemia

� Dosaggio Ig (Ig G, Ig M, Ig A)

� Elettroforesi delle prot sieriche ed urinarie

• Proteinuria delle 24 ore con dosaggio quantitativo della escrezione delle catene leggere libere monoclonali

� Caratterizzazione della CM (Immunofissazione

� Sierica e urinaria)

� ESAMI STRUMENTALI: � BOM e BM

� RX scheletro in toto, RM rachide , PET

Mieloma Multiplo Sintomatico

CRITERI DIAGNOSTICI

con CRAB

CRAB

DIAGNOSI DIFFERENZIALI

CM PlasmacellSu BM

Restanti classi IG

Danno di organo

MGUS < 3 gr/dl(30 g/L)

< 10% normali assente

MM Smoldering(quiescente)

>3 gr/dl(30 g/L)

10-20% normali assente

MM sintomatico

>3 gr/dl(30 g/L)

>20% Spesso alterate

Presente(CRAB )

….Il nostro paziente ha

completato l’iter diagnostico...BOM: infiltrato plasmacellulare pari al 50%

RX scheletro: plurime localizzazioni litiche a carico di II e X costa a dx;esiti di frattura in corrispondenza del soma di L1.

RM rachide: alterazioni di segnale

ipointense in T1, iperintense in T2

, fortemente captanti il mdc

(gadolinio) a carico sia del soma L1 che mostra segni di

frattura con cedimento limitante sup , sia a carico di quasi

tutte le vertebre lombari con localizzazioni diffuse di

carattere osteolitico attribuibili a secondarismi .

Dg di Mieloma Multiplo Ig G

….Quindi che si fa?...Il MM se non trattato ha una sopravvivenza del 40% a

due anni !!!!!

E’ una patologia invalidante e grave per cui si deve iniziare tp “salvavita” con:

� chemioterapia (OGGI OTTIMI FARMACI: VELCADE, ZOMETA, LENALIDOMIDE!!)

� terapia con bifosfonati

� Idratazione

� Supporto emotrasfusivo se necessario per anemia

� Eventuale radioterapia sulle lesioni ossee

Nuovi farmaci e mieloma multiplo Nuovi farmaci e mieloma multiplo

Impact of novel agents on outcome in newly diagnosed disease ( n=2981)

Year of diagnosis

Med

ian

over

all s

urvi

val (

mon

ths)

10

60

70

20

30

40

50

1971 – 1976 1977 – 1982 1983 – 1988 1989 – 1994 1995 – 2000 2000 – 20060

Take Home message� SOLO IL 20% DELLE MGUS evolvono A MM in 10 aa !!!

� MGUS devono essere gestite dal MMG con esami completi ogni 6 mesi per i primi due anni poi ogni anno con rx scheletro in toto annuale !!!

� Se però in una MGUS la CM diventa > 1,5 g/dl MGUS la CM diventa > 1,5 g/dl (anche in assenza di sintomi)� visita ematologica urgente!!!!

� Se ho MGUS o MM Smoldering e compaiono sintomi CRAB� MIELOMA SINTOMATICO-�visita ematologica urgente!!!!

Caso clinico 3 L.V� Donna 32 aa , imprenditrice , si reca dal MMG perché

da sei mesi accusa stanchezza, facile irritabilità , difficoltà a concentrarsi sul lavoro, sta perdendo anche molti capelli.

� In anmnesi:- ultima gravidanza a termine un anno fa

- gozzo ipertiroideo in tp con tapazole

� E.O: ipotesa, cute pallida, no segni di alopecia areata evidente , altri parametri stabili, esame neurologico neg

Cosa ipotizza il Medico ?� Sindrome depressiva” post partum”?• Malattia autoimmune (ipertiroidismo �Les o

Sjogren??)• Scompenso tiroideo??• Anemia sideropenica post parto e allattamento?

Accertamenti richiesti� ESAMI Completi(Emocromo con formula, Profilo

biochimico completo, ferro, ferritina ,ormoni tiroidei ,ANA, ENA , Ab anti DNA)

Cosa dicono gli esami?

HGB 9,3 GR 2,8 x 10 ¹² (range F 4,0-5,0 x 10 ¹² )MCV 67 (83-99 range)MCH 19 (26-32 range)plt 550.000wbc 7600 (neu 70%, ly 28%, mo 2%)Ferro 10 ↓(range 75-170 mg/dl)

Ferritina 5 ↓ (range 20-300 ug/ml)

T4/T3 /TSH in rangeANA/ENA/Ab anti DNA negIoni in range

Cosa ipotizzo con gli esami ?ANEMIA SIDEROPENICA ANEMIA SIDEROPENICA perché:

�Anemia microcitica e ipocromica(num GR ↓, MCV ↓e MCH ↓)

�Piastrinosi consensuale di accompagnamento

�FERRo ↓, FERRITINA ↓

�Clinica :

astenia

irritabilità

incapacità a concentrarsi

pallore cutaneo

perdita capelli

Diagnosi differenziale con :1. Anemia da malattia cronica(clinica specifica +

MCV normale o ↑ ,MCH normale , ferro ↑, ferritina

normale o ↑)

2. Sindromi talassemiche(trait alfa e/o beta –microdrepanocitosi): GR fortementi aumentati , MCV ↓, MCH poco ↓, Ferritina normale, elettroforesi HB anomala

Anemia Sideropenica

Il ferro � Il ferro è un elemento fondamentale per la formazione

dll’emoglobina e per il funzionamento di diversi citocromi .• Il 70% del fe è usato per sintesi proteica , il 30% si trova nei

depositi(fegato )• Il fe contenuto nel corpo è 6 gr in maschio, 2 gr in femmina • Ogni giorno dobbiamo assumere Fe dall’esterno attraverso i

cibi(20 mg die) in modo tale da compensare le perdite fidiologiche giornaliere senza consumare i depositi.

• Solo il 10% del ferro ingerito viene effettivamente assorbito • Il ferro si trova in innumerevoli cibi(carne, legumi,

fegato,cioccolato ecc)• L’assorbimento del ferro avviene a livello del duodeno e del

digiuno

CARENZA MARZIALE E ANEMIA SIDEROPENICACARENZA MARZIALE E ANEMIA SIDEROPENICA

- CARENZA MARZIALE VUOL DIRE CHE NELL’ORGANISMO NON C’E’

PIU’ FERRO NEI DEPOSITI, C’E’ POCO FERRO DISPONIBILE PER LA

MIOGLOBINA E GLI ENZIMI EMICI, MA C’E’ ANCORA FERRO A

SUFFICIENZA PER SINTETIZZARE Hb: MANCANO CIRCA 1000 mg DI

FERRO.

- ANEMIA SIDEROPENICA VUOL DIRE CHE NON C’E’ PIU’ NEANCHE

FERRO A SUFFICIENZA PER LA SINTESI DELL’ Hb: MANCANO PIU’ DI

1000 mg DI FERRO, IN GENERE PIU’ DI 2000.

Cause di anemia sideropenica �RIDOTTO APPORTO DI FERRO (ALIMENTI)

� RIDOTTO ASSORBIMENTO DI FERRO

� AUMENTATA PERDITA DI FERRO (SANGUE)

�Ridotto apporto di ferro� La dose giornalera di fe deve essere almeno 20 mg/die

in condizioni di normalità per fare fronte alle fisiologiche perdite.

� In gravidanza , allattamento e adolescenza la dose necessaria deve essere aumentata ovvero almeno a 30 mg/ die!!

� I cibi che contengono più ferro sono: carni (fegato), legumi, verdura verde , cioccolata.

�Ridotto assorbimento di ferro� Malattie infiammatorie dell’intestino (celiachia� ab

anti endomisio e anti transglutamminasi, Malattia di Chron�endoscopia )

� Infezione da Helicobacter Pilory�ricerca HP su feci e ab anti Hp

� Parassitosi intestinali�esami feci e ricerca uova

�Aumentata perdita ematica�� PERDITE EMATICHE FISIOLOGICHE PERDITE EMATICHE FISIOLOGICHE :MESTRUAZIONI,

GRAVIDANZE

�� PATOLOGICHE PATOLOGICHE ““BENIGNEBENIGNE”” : Metroraggie , ulcere gastriche e duodenali, MALATTIE INFIAMMATORIE CRONICHE DELL’INTESTINO, POLIPOSI COLICA, ANGIOMI,

EMORROIDI

�� PATOLOGICHE MALIGNE :PATOLOGICHE MALIGNE : TUMORI DEL TUBO DIGERENTE

N.B PERDERE 5 ml DI SANGUE AL GIORNO VUOL DIRE N.B PERDERE 5 ml DI SANGUE AL GIORNO VUOL DIRE PERDERE CIRCA 2,5 mg DI FERRO, CIOEPERDERE CIRCA 2,5 mg DI FERRO, CIOE’’ PIUPIU’’ DEL DOPPIO DEL DOPPIO DELLA PERDITA FISIOLOGICADELLA PERDITA FISIOLOGICA

TERAPIA DELLA CARENZA MARZIALE E TERAPIA DELLA CARENZA MARZIALE E

DELLDELL’’ANEMIA SIDEROPENICAANEMIA SIDEROPENICA

- PRIMA DI TUTTO IDENTIFICARE LE CAUSE

- PER CORREGGERE UNA CARENZA MARZIALE SENZA

ANEMIA (solo Ferritina ↓, no anemia) CI VOGLIONO CIRCA

1000 MG DI FERRO ASSORBITI

- PER CORREGGERE UN’ ANEMIA SIDEROPENICA conclamata

CI VOGLIONO DA 1500 A 3000 MG DI FERRO ASSORBITI

TERAPIA DELLA CARENZA MARZIALE E TERAPIA DELLA CARENZA MARZIALE E

DELLDELL’’ANEMIA SIDEROPENICAANEMIA SIDEROPENICA

- Il ferro può essere somministrato per o.s (più lunga la cura) oppure per vena

- La modalità di somministrazione dipende dai valori di emoglobina, dalla clinica

e dalla compliance del paziente

-PER OS. IL FERRO ASSORBITO RARAMENTE SUPERA IL 10% DEL

FERRO SOMMINISTRATO. PER 100 MG AL DI’(solit 1 cp die )

ASSORBENDO 10 MG, CI VUOLE UN MESE PER ASSORBIRE 300 MG�

4 mesi circa per dare 1000 mg!!!8-12 mesi per arrivare a 2000-3000!!!!)

- PER VENA. LA VIA E.V. GARANTISCE una migliore e più rapida

correzione del deficit ma IL FERRO E.V. PUO’ CAUSARE REAZIONI

LOCALI E GENERALI anche di grave severità !!!

Ma la nostra paziente L.V?� In anamnesi la paziente aveva un gravidanza recente e

mestruazioni anche prima del parto ,abbondanti e frequenti.

� Accertata quindi la causa dell’anemia, la paziente ha iniziato tp marziale 100 mg die per 8 mesi(10 mg effettivi per 240 gg�2400 mg cioè dose >2000)

� Ogni due mesi esegue emocromo con ferritina per valutare l’andamento( HBG dovrebbe aumentare di 1 g/sett se e.v , 1 gr/mese se per o.s)

� Consigliata visita ginecologica ed eventuale tp estro progestinica

Take home message� Anemia sideropenica non è una diagnosi ma una

manifestazione di qualcosa altro!!

� Se paz stabile emodinamicamente e hgb>8 NON TRASFONDERE!!!!

• Preferire terapia marziale per o.s che e.v !!!

� Durante la gravidanza facciamo prevenzione con ferro per o.s anche in assenza di anemia con aggiunta di acido folico 1 mg 2 volte die !

Caso clinico 4 I.U� Uomo , 70 anni, si reca dal MMG per astenia da un mese

circa e incremento gonfiore agli AAII da una settimana.� In anamnesi: pregressa cardiopatia ischemica (ultima

FE 45%) in terapia medica

Eo: cute pallida, sclere itteriche,eupnoico a riposo, dispneaper sforzi moderati(sat 97%aa a riposo), toni validi e ritmici ,lievi crepitazioni bibasali, lieve splenomegalia ( 3 cm in I.P),punto cistico neg, no ascite, edemi AAII bilaterali improntabili ++, no segni di TVP .

Cosa fa il medico?che ipotesi fa?Il medico sospetta un iniziale quadro di scompenso cardiaco per cui

imposta terapia farmacologica diuretica e potenzia terapia con beta bloccante .

Il medico non si spiega le sclere itteriche e la splenomegalia…..

� Colecistite acuta in pz asintomatico?� Infezione virale???alimentare?� Ca testa pancreas???� K fegato??

� Programma quindi esami ematochimici con indici di emolisi, sierologici, esame ecocardiografico , visita cardiologica e rx torace ed eco addome in tempi rapidi ma…

Ma …..il mattino degli esami il paziente

mentre fa le scale accusa dolore toracico e

al P.S …..

Diagnosi: NON STEMI infero Diagnosi: NON STEMI infero --lateralelaterale

� E.O: paziente stabile emodinamicamente, tachicardico bpm 105 bpm/min, sat 97% aria, toni validi, crepitii bilaterali medio basali, polsi presenti, cute pallida, sclere itteriche, splenomegalia 3 cm in i.p , addome trattabile né dolente né dolorabile

� Ecocardio: FE stabile(45%), no segni di ipocinesia� Troponine I ora: 4,6� Rx torace: no segni di addensamenti parenchimali in atto, iniziali segni di

congestione basale bilaterale� Esami biochimici: HBG 5,7

Plt 340.000WBC 5600Crea e Ioni in rangeBiril tot 5/Biril diretta 0,5ast/ast 50/70 ↑gamma gt 1 20 ↑Ret ↑

..Si traporta in cardiologia…� Il paziente viene messo in telemetria con monitor

� Viene avviata tp medica (BERMANO) con risoluzione del dolore

� Il paziente viene trasfuso con due sacche di emazie in urgenza !!!!

� Le troponine h 4-8-12 : 3,2�2,3�0,76

� Programmata coronarografia per il pomeriggio

Anemia correlata allAnemia correlata all’’ischemia?ischemia?

� La grave anemia è alla base dell’evento ischemico in atto e dello SC ?

�Si! I sintomi e i segni si verificano quando la quantità di ossigeno

trasportato dal sangue è inferiore alla quantità richiesta dai tessuti

“Lo studio ARIC ha mostrato che l’anemia è correlata ad una maggiore incidenza di eventi cardiovascolari anche in prevenzione primaria”.

Ludwig H, Fritz E. Semin Oncol. 1998;25(suppl 7):2–6.

Sistema Nervoso Centrale

• Fatigue

• Vertigini

• Depressione

• Calo funzioni cognitive

Sistema Immunitario

• Riduzione funzione macrofagi e

cellule TApparato cardio-respiratorio

• Dispnea da sforzo

• Tachicardia, palpitazione

• Ipertrofia cardiaca

• Rischio di insufficienza cardiaca

• Ischemia cardiaca

Apparato Gastroenterico

• Anoressia

• Nausea

Apparato genitale

• Calo libido

• Problemi mestruali

Sistema vascolare

• Vasocostrizione

• Pallore cute, membrane

e congiuntive

Che tipo di anemia ho davanti?� La clinica “rapida “� I dati laboratoristici ottenuti(anemia isolata, ret ↑, MCV ↑, birilub

indiretta ↑)

� Splenomegalia

ANEMIA EMOLITICA ANEMIA EMOLITICA

che confermerò se:

� Striscio di P.B� frammenti eritrocitari e sferociti

� LDH ↑

� Aptoglobina ↓

� Test di COOMBS diretto ed indiretto positivo (agglutinazione di GR per la presenza di Auto anticorpi tipo Ig G o di Complemento sulla memebrana cellulare)

LL’’ anemia emolitica anemia emolitica � Definizione: aumentata distruzione dei G.R per alterazioni varie della membrana.� Causa:-cause intracellulare (difetti di parete celulare,falcemia , favismo )- cause extracellulari ( produzione di autoanticorpi , infezioni, farmaci , collagenopatie e patologie

neoplastiche)

� Diagnosi : anemia di grado variabile, MCV normale o ↑ , reticolociti ↑, aptoglobina ↓, ldh↑, birilub tot e indiretta ↑ , coombs diretto ed indiretto positivo

� DD con : -emorraggia acuta ( RET aumentati, indici di emolisi neg, clinica e parametri vitali instabili!!!)

-anemia da malattia cronica (RET normali ,indici emolisi neg, clinica non cosìrapida!!!)

� PB: emazie frammentate, policromatiche e sferociti� BM:NON necessario perché non coinvolge le tre serie!!!

� TERAPIA: - Ricercare la causa(50% idiopatica)- Iniziare Tp steroidea ad alto dosaggio per g 15 (I linea), oppure immunoglobuline, splenectomia,

ciclofosfameide o VCR(II linea)N.B lo steroide una volta risolto il quadro va scalato in un mese circa piano piano…!!!!

Quindi cosa si fa con il paz I.U? Quindi cosa si fa con il paz I.U? Per cui:

1. Si iniziano a ricercare le cause di tale emolisi(cause infettive es Parvovirus, Rotavirus, CMV ecc ,cause iatrogene tipo salicilati,metildopa, levodopa, clorochina oppure cause neoplastiche es LLC, linfomi, carcinomi solidi ecc …..)

2.Si trasfonde il paziente solosolo per valori di emoglobina < 8 g/dl che mettano a repentaglio la vita del paziente(es IMA, STROKE ecc)

3. Si inizia tp I livello con cortisone ad alto dosaggio

(1 mg/pro Kg) e si attendono risultati in pochi giorni.

…..Dopo 8 giorni ……� I.U è stato trasferito in Degenza � Le troponine sono ritornate in range dopo tre giorni così

come l’ECG che si è lentamente normalizzato dopo terapia trasfusionale.

� La terapia steroidea ha permesso il raggiungimento di Hgb 9,5 senza più ricorrere alle trasfusioni.

� Gli indici di emolisi si sono risolti � La causa della anemia emolitica non è stata

documentata(50% idiopatica)� Il paziente ultimerà i 15 gg di terapia steroidea poi

lentamente lo scalerà e si valuterà la risposta in follow up al domicilio (esami ogni 10 gg per i primi 3 mesi poi mensili per sei mesi)

TAKE HOME MESSAGE� I pazienti con anemia emolitica autoimmune non

andrebbero mai trasfusi per non supportare ancora piùemolisi se non se non in situazioni gravi che ne mettono a repentaglio la vita (es IMA, IRA , STROKE ecc)

� Spesso l’anemia emolitica autoimmune nasconde un processo neoplastico in divenire o in atto, sia solido(es K fegato ) che ematologico(es preludio a linfomi oppure molte LLC eseordiscono così!!!!)

�� FOLLOW UP ATTENTO DEL MMG legato alla clinica!!!FOLLOW UP ATTENTO DEL MMG legato alla clinica!!!

Grazie per lGrazie per l’’attenzioneattenzione

Domande??Domande??

domande� 1) l’anemia sideropenica è più frequente in:

anziani/bambini/adolescenti

� 2)nell’anemia sideropenica si ha : anemia macrocitica ipocromica/anemia microcitica ipocromica/ reticolociti aumentati

� 3) Nel MM quali sono i SEGNI CRAB: ipercalcemia/Insufficienza renale/anemia / Bone disease/ tutti

� 4)MGUS è : equivalente di MM/ gammopatia benigna/ evolve sempre in MM

� 5)Cause di anemia emolitica possono essere: infezioni/ alterazioni della parete dei G. R/ medicinali/ neoplasie/tutte

� 6)l’infiltrazione midollare di plamacellule nel MM smoldering è: 10-20% / 50% / 100%