Rim Na Microangiopatia Trombotica

8/15/2019 Rim Na Microangiopatia Trombotica

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MICROANGIOPATIAMICROANGIOPATIA

TROMBÓTICA TROMBÓTICA SERVIÇO DE NEFROLOGIA SERVIÇO DE NEFROLOGIA

HCFMUSPHCFMUSP

PÉRCIA R. BEZERRA DEPÉRCIA R. BEZERRA DEMEDEIROSMEDEIROS

VICTOR FARIA SEABRA VICTOR FARIA SEABRA



MICROANGIOPATIAMICROANGIOPATIATROMBÓTICA TROMBÓTICA

Primeira decrição em 1952(Symmers)Primeira decrição em 1952(Symmers) Microangiopatia trombótica é uma doença oclusiaMicroangiopatia trombótica é uma doença oclusiamicroascular caracteri!ada por agregação pla"uet#riamicroascular caracteri!ada por agregação pla"uet#riasist$mica ou intra%renal& trombocitopenia e lesãosist$mica ou intra%renal& trombocitopenia e lesãomec'nica dos eritrócitosmec'nica dos eritrócitos

# lesão das paredes dos asos(principalmente# lesão das paredes dos asos(principalmentearter*olas e capilares) com edema e descamação dearter*olas e capilares) com edema e descamação decélulas endoteliais da membrana basal& ac+mulo decélulas endoteliais da membrana basal& ac+mulo dematerial ,-rou.o/ no espaço subendotelial& trombosematerial ,-rou.o/ no espaço subendotelial& trombosepla"uet#ria intra%luminal& e oclusão parcial oupla"uet#ria intra%luminal& e oclusão parcial oucompleta do l+men ascular 0 lesão é comum a #riascompleta do l+men ascular 0 lesão é comum a #riasdoenças e caracteri!a%se laboratorialmente pordoenças e caracteri!a%se laboratorialmente por anemiaanemiaemol*tica microangiop#tica e trombocitopeniaemol*tica microangiop#tica e trombocitopenia




34S4P067840 34S4P067840 6rombose microascular em praticamente todos6rombose microascular em praticamente todos

órgãos& a "ual consiste de agregados deórgãos& a "ual consiste de agregados depla"uetas com pouca ou nenuma brina: não #pla"uetas com pouca ou nenuma brina: não #

in;amação periascular ou sobre as célulasin;amação periascular ou sobre as célulasendoteliais lesadas trombo pla"uet#rio contémendoteliais lesadas trombo pla"uet#rio contémabund'ncia de ant*geno de on <illebrand masabund'ncia de ant*geno de on <illebrand masnão contém brinog$nio ou brinanão contém brinog$nio ou brina

=eci$ncia de 0=0M6S 1>=eci$ncia de 0=0M6S 1>

=e-eito de cliagem=e-eito de cliagemdos mult*meros de on <illebrand& com -ormaçãodos mult*meros de on <illebrand& com -ormaçãode trombos pla"uet#rios e posterior oclusãode trombos pla"uet#rios e posterior oclusão ascular ascular




34S4P067840 34S4P067840 =eci$ncia de -ator =eci$ncia de -ator ?om superestimulação da?om superestimulação da

cascata do complemento(?>)& podendo resultar emcascata do complemento(?>)& podendo resultar emlesão e descamação das células endoteliaislesão e descamação das células endoteliaisglomerulares& e.posição do subendotélio& adesão eglomerulares& e.posição do subendotélio& adesão eagregação pla"uet#ria& aumento de -atores teciduaisagregação pla"uet#ria& aumento de -atores teciduaislocais com atiação de -ator @44 e posterior geraçãolocais com atiação de -ator @44 e posterior geraçãode trombina e -ormação de pol*meros de brinade trombina e -ormação de pol*meros de brina

Siga%to.inaSiga%to.ina 0desão da to.ina a moléculas nas 0desão da to.ina a moléculas nas

células endoteliais glomerulares& células mesangiaiscélulas endoteliais glomerulares& células mesangiaise células epiteliais tubulares e glomerulares& come células epiteliais tubulares e glomerulares& comest*mulo a produção de 6A3%al-a& interleucina%B&est*mulo a produção de 6A3%al-a& interleucina%B&interleucina%1& culminando numa cascata de eentosinterleucina%1& culminando numa cascata de eentos"ue promoem adesão e agregação pla"uet#ria"ue promoem adesão e agregação pla"uet#ria






CP4=CM47840 CP4=CM47840 P66(P+rpura trombocitop$nica trombótica)P66(P+rpura trombocitop$nica trombótica)

=oença rara com 5DD a 2DDD noos casos por=oença rara com 5DD a 2DDD noos casos por

ano& nos Cstados Enidos da 0méricaano& nos Cstados Enidos da 0méricaMuleres são a-etadas cerca de 2 e!es maisMuleres são a-etadas cerca de 2 e!es mais-er"uentemente "ue omens:-er"uentemente "ue omens:

SE(S*ndrome emol*tico%ur$micaSE(S*ndrome emol*tico%ur$mica PoucoPouco

menos comum "ue a P66& ainda com discretomenos comum "ue a P66& ainda com discretopredom*nio em muleres& porém compredom*nio em muleres& porém comdistribuição mais uni-orme entre os gen$rosdistribuição mais uni-orme entre os gen$ros




ETIOLOGIA ETIOLOGIA 0 maioria dos casos de SE%P66 é de origem idiop#tica& 0 maioria dos casos de SE%P66 é de origem idiop#tica&

porém podem estar relacionados a porém podem estar relacionados a C coli produtora de siga%to.ina:C coli produtora de siga%to.ina: MedicaçFes("uinina& ticlopidina& clopidogrel& ciclosporina&MedicaçFes("uinina& ticlopidina& clopidogrel& ciclosporina&

tacrolimus& mitomicina ?& gemcitabina& cisplatina etacrolimus& mitomicina ?& gemcitabina& cisplatina ecarboplatina):carboplatina): 8estação e contraceptios orais:8estação e contraceptios orais: Malignidades(adenocarcinomas de mama& do tratoMalignidades(adenocarcinomas de mama& do trato

gastrointestinal& de próstata e de pulmão):gastrointestinal& de próstata e de pulmão): 4n-ecção por 4@(usualmente em pacientes com doença4n-ecção por 4@(usualmente em pacientes com doença

aançada):aançada): 0nticorpo anti-os-ol*pide: 0nticorpo anti-os-ol*pide: 6ransplante de medula óssea:6ransplante de medula óssea: =oenças auto%imunes(7CS& espondilite an"uilosante&=oenças auto%imunes(7CS& espondilite an"uilosante&

Polarterite nodosa& polimiosite%relatos de casos)Polarterite nodosa& polimiosite%relatos de casos)






APRESENTAÇÃO CLÍNICA APRESENTAÇÃO CLÍNICA 0nemia emol*tica microangiop#tica(coombs negatio& 0nemia emol*tica microangiop#tica(coombs negatio&

presença de es"ui!ócitos no sangue peri-érico&presença de es"ui!ócitos no sangue peri-érico&bilirrubina indireta aumentada & aptoglobina bai.a oubilirrubina indireta aumentada & aptoglobina bai.a ouindetect#el& =7 eleado):indetect#el& =7 eleado):

6rombocitopenia(geralmente abai.o de BDDDD6rombocitopenia(geralmente abai.o de BDDDDpla"uetas) -re"uentemente com p+rpura:pla"uetas) -re"uentemente com p+rpura:

0normalidades neurológicas(conulsFes& ce-aléia& 0normalidades neurológicas(conulsFes& ce-aléia&con-usão mental):con-usão mental):

3ebre:3ebre: 4nsuci$ncia renal aguda& muitas e!es com4nsuci$ncia renal aguda& muitas e!es comnecessidade de di#lise sedimento urin#rionecessidade de di#lise sedimento urin#riogeralmente tem pouca celularidade e pode aergeralmente tem pouca celularidade e pode aerprotein+ria& geralmente não superior a 2gG2Hprotein+ria& geralmente não superior a 2gG2H




PROGNÓSTICOPROGNÓSTICO Cm trabalo recente daCm trabalo recente da

literatura(6ostint 4 at al)& aaliando%seliteratura(6ostint 4 at al)& aaliando%se

um grupo de 55 adultos admitidos emum grupo de 55 adultos admitidos emuma E64 ne-rológica& -oram -atoresuma E64 ne-rológica& -oram -atoresassociados a uma pior prognóstico& apósassociados a uma pior prognóstico& apósan#lise multiariada an#lise multiariada

Presença de SE associada ao 4@:Presença de SE associada ao 4@: Aecessidade de emodi#lise:Aecessidade de emodi#lise: C.ist$ncia de complicaçFes emorr#gicasC.ist$ncia de complicaçFes emorr#gicas




PROGNÓSTICOPROGNÓSTICO Aeste mesmo trabalo(6ostint i at al%Aeste mesmo trabalo(6ostint i at al%

A=6 2DD2)& -oram -atores associados aA=6 2DD2)& -oram -atores associados a

pior sobreida renal e a eolução parapior sobreida renal e a eolução parainsuci$ncia renal crInica& após an#liseinsuci$ncia renal crInica& após an#lisemultiariadamultiariada

Presença de ne-ropatia :Presença de ne-ropatia : 0ltos n*eis de =7: 0ltos n*eis de =7: 3ebre:3ebre: Aecessidade de emodi#liseAecessidade de emodi#lise



MICROANGIOPATIAMICROANGIOPATIATROMBÓTICA-PROGNÓSTICOTROMBÓTICA-PROGNÓSTICO



MICROANGIOPATIAMICROANGIOPATIATROMBÓTICA-PROGNÓSTICOTROMBÓTICA-PROGNÓSTICO




TRATAMENTOTRATAMENTO SE asociada a ero%to.ina geralmente resole%seSE asociada a ero%to.ina geralmente resole%se

espontaneamente e não re"uer terapia com plasma:espontaneamente e não re"uer terapia com plasma:

Aas outras -ormas de SE%P66 é consenso "ue seJaAas outras -ormas de SE%P66 é consenso "ue seJa

tentada terapia com plasma& seJa por plasma-érese& seJatentada terapia com plasma& seJa por plasma-érese& seJapor in-usão de plasma -resco& a m de se minimi!ar o riscopor in-usão de plasma -resco& a m de se minimi!ar o riscode morte ou de se"uelas tardias uso de crioprecipitadode morte ou de se"uelas tardias uso de crioprecipitadotambém pode ser indicado:também pode ser indicado:

uso de ritu.imab(anticorpo monoclonal anti%?=2D) para uso de ritu.imab(anticorpo monoclonal anti%?=2D) para

tratamento da SE%P66 ainda est# sob inestigaçãotratamento da SE%P66 ainda est# sob inestigação

4mmunoglobulina intraenosa não tem bene-*cio no4mmunoglobulina intraenosa não tem bene-*cio notratamento da Microangiopatia trombóticatratamento da Microangiopatia trombótica




TRATAMENTOTRATAMENTO papel da esplenectomia nunca -oi papel da esplenectomia nunca -oi

estudado em trabalos controlados& masestudado em trabalos controlados& mas

a e.peri$ncia reporta seu uso comoa e.peri$ncia reporta seu uso comopapel de suporte nas -ormaspapel de suporte nas -ormasrecidiantes de P66 e nos casosrecidiantes de P66 e nos casosre-rat#rios:re-rat#rios:

controle de resposta ao tratamento controle de resposta ao tratamentodee ser -eito pela contagem pla"uet#riadee ser -eito pela contagem pla"uet#riae pelos n*eis de =7 séricoe pelos n*eis de =7 sérico



6K060MCA66K060MCA6 =C =CC34?L?40C34?L?40

?MPK@0=?MPK@0=0 0

=SC=SC

4A=4?0N4A=4?0N

P70SM03OKCSP70SM03OKCSCC

1%21%2

@7EMCS @7EMCSP70SM0G=40 P70SM0G=40

PrimeiraPrimeira

lina emlina emadultos e nasadultos e nas-ormas-ormasat*picas: emat*picas: em

casos comcasos comacometimentoacometimentoneurológiconeurológicopode salar opode salar o

pacientepaciente



6K060MCA66K060MCA6 SCM SCMC34?L?40C34?L?40?MPK@0=?MPK@0=

0 0

=SC=SC

4A=4?0N4A=4?0N

?K4PKC?4P4?K4PKC?4P4%%

60=60=

Mesma doseMesma dosedo plasmado plasma

-resco-resco

6erapia de6erapia desegundasegunda

lina&lina&podendo serpodendo sere-etio eme-etio emcasos "ue nãocasos "ue não

responderamresponderam



6K060MCA6 =C6K060MCA6 =CKCS806CKCS806C

4A=4?0N%4A=4?0N%?MCA6LK4?MCA6LK4

AC3KC?6M40AC3KC?6M404706CK074706CK07

Pode ser +til em casosPode ser +til em casoscom ipertensãocom ipertensãore-rat#riaGtrombocitopre-rat#riaGtrombocitop

enia e ence-alopatiaenia e ence-alopatiaipertensia graesipertensia graes

CSP7CAC?6M40 CSP7CAC?6M40 Pode ser e-etia nasPode ser e-etia nas-ormas recidiantes:-ormas recidiantes:

=ee ser restrita a=ee ser restrita apacientes com -ormaspacientes com -ormasrecidiantes darecidiantes dadoença e "uedoença e "ue

re"uerem grandesre"uerem grandes



E6KSE6KS66S66S

=SC=SC 4A=4?0N4A=4?0N

PKC=A4SA0 PKC=A4SA0 ral& BD%ral& BD%2DDmgGdia&2DDmgGdia&redu!indoredu!indo5mgGsemana5mgGsemana

Poss*el e-eitoPoss*el e-eito

em -ormasem -ormasmoderads domoderads doadulto: terapiaadulto: terapiaadicional emadicional em

pacientes "uepacientes "uerespondemrespondempobremente aopobremente aoplasmaplasma

80M087E74A80M087E74A 0 0

HDDmgGgGdiaHDDmgGgGdia Cc#cia nãoCc#cia nãocomproadacomproada

@4A?K4S64A0 @4A?K4S64A0 Cc#cia nãoCc#cia não

comproadacomproada



REFERÊNCIASREFERÊNCIAS

KE88CACA64 P& KCMEUU4 8& AK4S MKE88CACA64 P& KCMEUU4 8& AK4S M6rombotic microangiopaty& emolityc uremic6rombotic microangiopaty& emolityc uremicsyndrome& and trombotic trombocytopenicsyndrome& and trombotic trombocytopenicpurpuraVidney int& ol BD(2DD1)& ppW>1%WHBpurpuraVidney int& ol BD(2DD1)& ppW>1%WHB

M0VC X 6ombotic microangiopaties AeYM0VC X 6ombotic microangiopaties AeYCngland X Med(2DD2)& ol>HZ& Ao W& pp5W9%Cngland X Med(2DD2)& ol>HZ& Ao W& pp5W9%BDDBDD

6S64@4A6 4& ME8CA6 at al 0dult6S64@4A6 4& ME8CA6 at al 0dult

aemolytic and uraemic syndromecauses andaemolytic and uraemic syndromecauses andprognostic -actors in te last decade Aepolprognostic -actors in te last decade Aepol=ial 6ransplnt(2DD2) 1Z& pp122W%12>H=ial 6ransplnt(2DD2) 1Z& pp122W%12>H



REFERÊNCIASREFERÊNCIAS

M0[CK S& 07C=K6 7 6romboticM0[CK S& 07C=K6 7 6romboticMicroangipaty =i-erencial =iagnosis&Microangipaty =i-erencial =iagnosis&Patopysiology and 6erapeuticPatopysiology and 6erapeutic

strategies6e Mount Sinai Xournal o-strategies6e Mount Sinai Xournal o-Medicine& olZ2& Ao >& Maio 2DD5Medicine& olZ2& Ao >& Maio 2DD5 6S04 0A%ME0dences in6S04 0A%ME0dences in

patogenesis& diagnosis& and treatment o-patogenesis& diagnosis& and treatment o-

6rombotic 6rombocytopenic Purpura X6rombotic 6rombocytopenic Purpura X 0m Soc Aeprol 1H1DZ2%1DW1&2DD> 0m Soc Aeprol 1H1DZ2%1DW1&2DD>

ttpGGYYYEp6o=atecomttpGGYYYEp6o=atecom (ersão(ersão 2DD5)2DD5)

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