SÍNDROME GLOMERULONEFRITICO

Mario H. Gutiérrez GilEmmanuel Gastélum RosasDenys Rey Morales SalazAlejandro Moreno BravoArturo Fimbres Barrón

INTRODUCCIÓN

Proteinuria de 1 a 2 g/24 h Hematuria con cilindros eritrocíticos Piuria Hipertensión Retención de líquidos Incremento en la concentración de creatinina

sérica

GLOMERULONEFRITIS POSESTREPTOCÓCICA

Es el prototipo de la glomerulonefritis proliferativa endocapilar aguda.

Niños de 2 a 14 años

Antes de la glomerulopatía el paciente padece infecciones de piel y faringe con estreptococos tipo M particulares.

En el impétigo se identifican los tipos M 47, 49, 55, 2, 60 y 57

En la faringitis los tipos M 1, 2, 4, 3, 25, 49 y 12

BIOPSIA

Hipercelularidad de células mesangiales y endoteliales

Infiltrados de polimorfonucleares en los glomérulos

Depósitos inmunitarios granulosos en el plano subendotelial de IgG, IgM, fracciones C3, C4 y C5-9 de complemento.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

El cuadro clásico inicial comprende nefritis aguda con hematuria, piuria, cilindros eritrocíticos, edema, hipertensión e insuficiencia renal oligúrica.

50% de los enfermos padecen síntomas generales como cefalea, malestar general, anorexia y dolor en el costado.

DIAGNÓSTICO

En ocasiones los cultivos en busca de infección estreptocócica son positivos (10 a 70%) pero el diagnóstico se confirma por una mayor concentración de ASO (30%), anti-DNAsa (70%) y anticuerpos contra hialuronidasa (40%).

Manifestaciones clínicas y Serología

TRATAMIENTO

AntibióticosTratamiento de

sostén

DiuréticosAntihipertensivo

s

PRONÓSTICO

En general el pronóstico es satisfactorio y la insuficiencia renal permanente es muy rara (1 a 3%), incluso más en los niños. En los niños la hematuria y la proteinuria desaparecen entre tres y cuatro semanas después de iniciada la nefritis.

NEFRITIS LUPICA

LUPUS ERIMATOSO SISTEMICO

Tolerancia inmunológica

linfocitos B periféricos autoreactivos auto anticuerpos

linfocitos T autoreactivos

LESIÓN RENAL EN EL LES

-Proceso inflamatorio desencadenado por losMecanismos autoinmunes

-Respuesta de los diversos componentes deltejido renal a dicha inflamación.

EPIDEMIOLOGIA

DEPÓSITOS INMUNES Y DE INFILTRADOS CELULARES

Glomérulo, en los vasos y a lo largo de lamembrana basal tubular

La falta de correlación

HIPERSENSIBILIDAD TIPO IITIPO III

¿CÓMO REACCIONAN LAS CÉLULAS RENALES?

Con procesos de proliferación y de producciónde citocinas y quimocinas.

-Procesos de inflamación-Aparición de fibrosis

Severidad y del pronóstico de la afectación renal

CLASIFICACIÓN OMS

-Severidad y del pronóstico de la afectaciónrenal-Tratamiento mas adecuado

evolución puede ser muy

diferente No individualiza las lesiones inflamatorias agudas y potencialmente reversibles con el tratamiento.

Patología tubulointersticial ni vascular

CRITERIOS DE BIOPSIA RENAL

TRATAMIENTO

Bolo mensual de ciclofosfamida 0.5 a 1 gr /M2 por 6 mesespasando luego a bolos trimestrales 6 dosisadicionales, junto con corticoides a dosis bajas.

GLOMERULONEFRITIS POR ANTICUERPOS ANTIMEMBRANA

BASAL GLOMERULAR

Alejandro Moreno Bravo

Autoanticuerpos dirigidos contra la GBM

Sx de Goodpasture - Cuando el cuadro inicial comprende hemorragia pulmonar y glomerulonefritis

Antígeno - Epítopos del dominio α3 NC1 del colágeno tipo IV

Sx Goodpasture

Varones > 15 años

Forma explosiva con hemoptisis, descenso de la

HB

Fiebre, disnea y hematuria

Varones y mujeres de 60-

70 años

Lesión renal asintomática de larga duración

Oliguria

Diagnóstico y pronostico Biopsia de riñón Necrosis focal o segmentaria, culmina con la

formación de semilunas en el espacio de Bowman

Tincion especifica para identificar IgG de inmunofluorescencia lineal

Glomerulonefritis proliferativa extracapilar (Glomerulonefritis con semilunas). Paciente con enfermedad de Goodpasture, se observa la mayor parte del glomérulo reemplazado por proliferación fibrinoepitelial. Un foco de necrosis capilar y hemorragia en el espacio urinario. Tricrómico de Masson.

Proliferación celular extracapilar. Note como el penacho está colapsado en el centro de la microfotografía. Hay un espacio claro entre el penacho y la proliferación extracapilar (semiluna). Las flechas verdes marcan la cápsula de Bowman y las flechas azules el borde interno, en el espacio de Bowman, de la semiluna epitelial. Esta proliferación está formada por células del epitelio parietal y células inflamatorias mononucleares. (H&E, X400).

TratamientoPlasmaféresis y corticoterapia

De 8-10 plasmaféresis acompañadas de prednisona V.O y ciclofosfamida en las primeras dos semanas

La plasmaféresis es un procedimiento en donde se extrae el plasma sanguíneo de la circulación y se reemplaza por líquido, proteína o plasma donado, lo cual ayuda a garantizar que los anticuerpos dañinos sean eliminados.

NEFROPATÍA POR IGA

Hematuria episódica vinculada con el deposito de IgA (IgA1) en el mesangio.

Pueden estar distribuidas cadenas ligeras de IgM, IgG y fraccion C3

Es una de las formas mas comunes de glomerulonefritis a nivel mundial

Afecta predominantemente a varones Maxima frecuencia entre los 20 y 39 años de

edad Rara vez muestra tendencia familiar

Existe deposito de IgA en el mesangio en otras enfermedades generalizadas:

Hepatopatía crónica, enfermedad de Crohn, adenocarcinoma gastrointestinal, bronquiectasia obstructiva crónica, lepra…

No se acompañan de inflamación glomerular, ni de disfunción renal

Sintomatología inicialEpisodios recurrentes de hematuria

macroscópica

Hematuria microscópica asintomática

Si persiste la hematuria, se detectan gradoscada vez mas intensos de proteinuria(sin llegar a Sx nefrótico)

Diagnóstico Biopsia renal Características inmunofluorescentes

Positividad para IgA en áreas mesangiales en un caso de nefropatía IgA. Observe que no se dibujan las paredes capilares, sólo se ve una positividad que dibuja áreas irregulares que corresponden al mesangio. (Inmunofluorescencia para IgA, Acs. anti-IgA humana marcados con fluoresceina, microscopio de fluorescencia, X400).

Del 25-30% evolucionan a IR en un lapso de 20-25 años

5-30% terminan por mostrar remisión completa

TratamientoNo existe consenso en cuanto al tratamiento

óptimo

En pacientes con proteinuria o deterioro de la función renal se emplean IECA

Pequeños estudios recomiendan corticoterapia

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA

Entidad morbosa, glomerulonefritis mesangiocapilar.

Engrosamiento de MGB

Dos tipos fundamentales

En ambos, incremento difuso de la celularidad y matriz

mesangial, engrosamiento MGB, exageración del patron lobulillar.

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA

GNMP tipo I Depositos subendotelialesy

mesangiales, C3, IgG, IgM.GNMP tipo II

Enfermedad por depósitos densos

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA

GNMP tipo I Proteinuria masiva o síndrome nefrítico Sedimento urinario activo Filtrado glomerular normal

• Asociada a infecciones crónicas y enfermedades

malignas.• 70-85% de supervivencia• No hay tratamiento para

lesión progresiva.

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA

GNMP tipo II Proteinuria y síndrome nefrótico, algunos

nefrítico IgG denominados factor nefrítico C3 Evolución variable Filtrado glomerular estable o evolucionar a

IRT (5-10años)

GROMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA MESANGIAL

Biopsia renalAumento difuso en la celularidad

del gloméruloMesangialesEndoteliales

Infiltración por monocitos (5-10%)Depósitos de inmunocomplejos

IgA, IgG, IgM, complementoTodos ellos o ninguno

GROMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA MESANGIAL

Proliferación celular global con aumento notorio del tamaño glomerular; proliferación mesangial contribuye a que se acentúe

la lobulación del glomérulo. (H&E, X400).

GROMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA MESANGIAL

Abarca un grupo heterogéneo de enfermedades que incluyen formas atípicas de ECM (enfermedad por cambios mínimos).

Pronostico variable. Por norma, proteinuria persistente =

mal pronostico. IRT 10-20 años a pesar de tratamiento.

INFLAMACIÓN DE VASOS PEQUEÑOS POR ANCA

Arturo Fimbres

GRANULOMATOSIS DE WEGENER

Afección de vía respiratoria superior, pulmones y riñones.

Glomerulonefritis rápidamente progresiva:

Hematuria Cilindros de hematíes

Proteinuria (0.5 a 1g/24 hrs

Inflamación granulomatosa

Vasculitis necrosante

Glomerulonefritis segmentaria

• Arturo Fimbres

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Glomerulonefritis necrosante segmentaria

• Fiebre• Rinorrea purulenta• Ulceras nasales

• Hemoptisis• Artritis

• Purpura

• Hematuria• Proteinuria 0.5 a 1 g/24

hrs

• Arturo Fimbres

DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO

Enzimoinmunoanalisis en busca de anticuerpos frente a PR3

Correlación clínica e histopatologícas

Tratamiento

Ciclofosfamida: 2mg/Kg peso v.oPrednisona 1mg/Kg v.o

• Arturo Fimbres

SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS

Inflamación granulomatosa rica en neutrofilos

Glomerulonefritis necrosante segmentaria focal

Vasculitis Rinitis alérgica

Eosinofilia

Purpura cutánea Asma

• Arturo Fimbres

PURPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH

Artralgias Síntomas abdominales

Purpura

Nefropatía similar a IgA

• Arturo Fimbres

GRACIAS

BIBLIOGRAFIAHarrison. Principios de medicina Interna. 17a Edición.

http://www.uninet.edu/cin2001-old/conf/hurtado/hurtado.html

http://www.google.com.mx/imgres?imgurl=http://www.encolombia.com/images/pediatria/pediatria3522000-103b.jpg&imgrefurl=http://www.encolombia.com/pediatria3522000-nefro.htm&usg=__RkEIFSc9V6xPLVBmccXKXWvM2Dc=&h=357&w=500&sz=20&hl=es&start=11&zoom=1&um=1&itbs=1&tbnid=mKKiTZLp2aBwpM:&tbnh=93&tbnw=130&prev=/images%3Fq%3Dnefritis%2Blupica%26um%3D1%26hl%3Des%26sa%3DN%26tbs%3Disch:1

http://www.patologia.es/volumen35/vol35-num3/35-3n04.htm

Harrison, principios de medicina interna. 16va edición.

Patologia Humana. Robbins 8va edición.