1

INHOUD

1. Motoriek

2. Sensibiliteit

3. Hersenzenuwen

4. Autonome zenuwstelsel en neuroendocriene systeem 5. Hogere cerebrale functies

6. Bewustzijn

7. Psychomotorische ontwikkeling 8. Het neurologisch onderzoek

9. Cerebrovasculaire aandoeningen

10. Traumatologie 11. Oncologie

12. Infecties van het CZS

13. Epilepsie

14. Hoofdpijn 15. Aandoeningen van wortels en ruggenmerg

16. Multiple sclerose en verwante aandoeningen

17. Acute polyneuropathie 18. Neurodegeneratieve aandoeningen

19. Stoornissen van liquorcirculatie

20. Gebrek en vergiftiging 21. Metabole en endocriene ontregeling

22. Congentiale afwijkingen

23. begrippenlijst

2

1. MOTORIEK

Het perifere motorische neuron ligt in de hersenzenuwkernen en in de voorhoorn van het ruggenmerg en vormt de

schakel tussen het CZS en de spier.

Het centrale motorische neuron zijn de neuronen en axonen van het piramidebaansysteem en geven de effecten van

het CZS door aan het perifere motorische neuron.

Centrale organisatie van de motorische systemen

Willekeurige motoriek:

Impulsen vanuit primaire motorische cortex motorische uitgang van het zenuwstelsel dwarsgestreepte spieren gecoördineerde contracties

Motorische uitgang van het zenuwstelsel: piramidebaan motorische voorhoorncellen en hun uitlopers neuromusculaire overgang (motorische eindplaat)

De motoriek wordt via sensorische systemen (visueel, auditief, tactiel) op de buitenwereld afgestemd en er is

somatosensibele terugkoppeling nodig. - limbische systeem: stemt motoriek af op motivaties en emoties

- cerebellum: coördineert de verschillende elementen van een beweging

- basale kernen: controleren het starten en stoppen en het in de juiste volgorde afwerken van complexe

bewegingen

Piramidebaansysteem

Centrale motorische neuron: piramidecel in de gyrus precentralis (primaire motorische cortex) met zijn uitloper naar de motorische kernen in de hersenstam en het ruggenmerg.

De primaire motorische cortex heeft een sterke somatotopische organisatie. De mond en hand zijn relatief goed

gerepresenteerd. De axonen vormen de pyramidebaan.

In de hersenstam kruisen sommige vezels om te eindigen in de contralaterale motorische hersenzenuwkernen. Distaal

in de medulla oblongata kruisen de meeste vezels en deze lopen verder in de zijstreng naar het ruggenmerg.

Stoornissen van het centrale motorische neuron

Een parese door een laesie van het centrale motorische neuron (piramidebaansysteem) wordt gekenmerkt door

vaardigheidsstgoornissen (knoopjes, schrijven) of spierzwakte, verhoogde spiertonus (spasticiteit), hoge spierrekkingsreflexen en abnormale huidreflexen

In de motorische cortex zijn de mond, handen en voeten relatief sterk gerepresenteerd. Bij een hemiparese door een

corticale laesie zijn deze lichaamsdelen dan ook het sterkst getroffen. Distaal is de hemiparese erger dan proximaal. Als de kracht nog relatief goed is, is de vaardigheid sterk verminderd (duidelijk te zien in handen).

Een hemiparese berust meestal op een laesie in een hemisfeer. Ruggenmerglaesies geven vaak dubbelzijdige paresen

onder het niveau van de laesie.

Acute laesies van het piramidebaansysteem: motorneuronen zijn kortdurend minder prikkelbaar door het verdwijnen

van de supranucleaire excitoire activiteit Subacute of langer bestaande laesies: motorneuronen sterk prikkelbaar waardoor spierrekkingsreflexen ontstaan. Bij

hemisfeerletsels zijn de reflexen contralateraal verhoogd, bij ruggenmergletsels bilateraal onder het niveau van de

laesie.

Als men van een aantal reflexen weet over welk segment van het ruggenmerg ze verlopen, kan het onderzoek van de reflexen bijdragen aan het bepalen van het niveau van een ruggenmerglaesie.

Door passief bewegen van een arm of been van een patiënt beoordeelt men de weerstand die daardoor in de spieren wordt opgewekt, de spiertonus. Door langzame rekking van de spier worden tonische (polysynaptische)

spierrekkingsreflexen opgewekt, welke worden versterkt bij piramidebaanlaesies. Het resultaat hiervan is spacticiteit.

Bij spasticiteit is het volgende het geval: 1. Toenemende weerstand te voelen bij snellere bewegingen

2. De toenemende weerstand is in de armen het grootst in de flexoren en in de benen in de extensoren

3. Soms verdwijnt bij toenemende rek van de onderzochte spier de hypertonie ineens (knipmesfenomeen)

Spasticiteit moet worden onderscheiden van rigiditeit, waarbij de weerstand in agonisten en antagonisten gelijk is en niet toeneemt bij snellere bewegingen.

3

Spierrekkingsreflexen

Spierrekkings (myostatische) reflex: het rekken van een spier door een krachtige tik met een reflexhamer op de pees activeert de spierspoelen en veroorzaakt een impuls die via 1a –afferenten naar het ruggenmerg wordt geleid. Daar

worden segmentaal de motorneuronen van de betreffende spier geactiveerd, waardoor als respons een contractie

ontstaat van de spier.

Als de afferente en efferente vezels van deze reflexboog intact zijn, weerspiegelt de mate van de spiercontractie de centrale prikkelbaarheid van de motorneuronen.

Pathologie: links rechts verschillen, een niet uitdovende clonus, ontbrekende reflexen.

De motor unit

Het perifere motorische neuron: de motorische voorhoorncel in het ruggenmerg en het equivalent daarvan in de

motorische kernen van de hersenstam. Het motorische axon splitst in de spier in een aantal eindigingen die elk een spiervezel innerveren via een motorische

eindplaat.

Motor unit: een motorisch neuron, met axon en bijbehorende spiervezels.

Door de isolerende myeline springt de actiepotentiaal van knoop naar knoop, waardoor snelle geleiding tot 70 m/s mogelijk wordt gemaakt.

Stoornissen van het perifere motorische neuron, de neuromusculaire overgang of spier Afname van spierkracht is het belangrijkste klinische verschijnsel bij aandoeningen van het perifere motorische

neuron (perifere parese). Bij een langer bestaande perifere parese ontstaat spieratrofie. Door de paresen is er minder

willekeurige spieractiviteit mogelijk, waardoor de aangedane spieren slap aanvoelen bij onderzoek naar de spiertonus. De spierrekkingsreflexen zijn verlaagd of afwezig.

Verschillen tussen centrale en perifere verlammingen:

Centraal: spierrekkingsreflexen verhoogt, huidreflexen abnormaal, tonus verhoogd Perifeer: Atrofie, fasiculaties (bij voorhoornlaesie), spierrekkingsreflexen verlaagt, tonus normaal of slap aanvoelend.

Denervatie van spiervezels door uitval van voorhoorncellen leidt niet alleen tot paresen maar ook tot atrofie in gelijke mate. In de gedenerveerde spieren ontaan fasciculaties. Ze worden veroorzaakt door spontaan optredende activiteit

van nog functionerende geïsoleerde motor units.

Bij deze aandoeningen is pijn de belangrijkste klacht, met een distributie die past bij de aangedane wortel(s). Er kan ook krachtverlies zijn in het verzorgingsgebied van een of meerdere wortels, soms met atrofie. Er zijn ook vaak

sensibele stoornissen in de betreffende dermatomen. Als een aangedane wortel deel uitmaakt van een reflexboog kan

de betreffende reflex verlaagd zijn of afwezig. Als de klinische verschijnselen niet zijn terug te brengen tot uitval van een wortel kan men te maken hebben met een

aandoening van meerdere wortels of van de plexus (cervicale of lumbosacrale plexus).

Meest voorkomende oorzaak van wortellaesies: hernia nuclei pulposi.

Perifere zenuwen kunnen lokaal of diffuus zijn aangedaan.

Aangezien de meeste perifere zenuwen gemengd motorisch-sensibel zijn, is er bij neuropathieen meestal een

combinatie van motorische en sensibele uitval.

Mononeuropathie: een geïsoleerd aangedane zenuw.

Multipele mononeuropathie: enkele perifere zenuwen verspreid aangedaan Polyneuropathie: gegeneraliseerde afwijkingen.

In de motorische eindplaat (neuromusculaire overgang) vindt via acetylcholineoverdracht overdracht van elektrische impulsen plaats van een enkele axonvertakking naar een enkele spiervezel. Bij myasthenia gravis zijn de

postsynaptische Ach receptoren beschadigd door auto-antistoffen. Deze stoornis leidt tot afname van de spierkracht

tijdens inspanning en in de loop van de dag. Er treedt meestal geen atrofie op en de spierrekkingsreflexen blijven

vrijwel steeds opwekbaar.

Bij spierziekten staat het krachtsverlies van proximale spieren meestal op de voorgrond.

Bij sommige spierziekten komt myotonie voor. Pijnlijke spontane contracties van een spier komen veel voor bij patiënten met aandoeningen van het perifere motorische neuron. De spiermassa blijft vaak normaal of neemt zelfs toe.

De spierrekkingsreflexen blijven lang normaal opwekbaar.

4

Polyneuropahtie: axon of myelineschede

Perifere zenuwen zijn relatief kwetsbaar voor metabole stoornissen. Een polyneuropathie met primair axonale schade kenmerkt zich door een symmetrisch sensibel begin in de voeten, gevolgd door de handen, met later ook motorische

verschijnselen

Er kunnen ook primair beschadigingen van de myelinescheden ontstaan. Ook hierbij staan distale verschijnselen op de voorgrond; de langste vezels hebben de meeste kans om getroffen te worden. Het sensibele systeem is in verhouding

meestal minder aangedaan omdat sensibiliteit ook door ongemyeliniseerde vezels wordt verzorgd.

Stoornissen van het cerebellum

Bij cerebellaire aandoeningen zijn de verschillende elementen van een beweging niet goed op elkaar afgestemd

waardoor de motoriek schokkerig en ongecoördineerd verloopt. Bij geleidelijk ontstane mediane cerebellaire laesies (paleocerebellum) beperken de stoornissen zich tot de benen,

terwijl bij het onderzoek van de liggende patiënt nauwelijks coordinatiestoornissen gevonden worden.

Bij acute mediane cerebellaire infarcten of bloedingen kan er een ernstige stoornis van de rompbalans zijn waardoor de patiënt zich niet staande kan houden en soms niet los kan zitten; ook kunnen hierbij draaiduizeligheid en nystagmus

(oogbolstuipen) optredenAandoeningen van de cerebellaire hemisferen (neocerebellum) leiden tot ataxie.

Doelgerichte bewegingen schieten hun doel voorbij (hypermetrie) of worden voortijdig beëindigd (hypometrie). Bij deze bewegingen wordt ook een intentietremor gezien. Patiënten met een intentietremor hebben vaak ook al een

tremor bij het recht uitsteken van de handen: positietremor.

Snel altererende bewegingen worden traag en schokkerig uitgevoerd: dysdiadochokinese. De cerebellaire stoornissen uiten zich ook in de spraak: uitschieters in volume en stemhoogte en slechte articulatie:

cerebellaire dysartrie.

Cerebellum Op grond van ontwikkeling onderscheidt men het paleo, archi en neocerebellum, elk met specifieke verbindingen.

Archicerebellum: bestaat uit de flocculus en nodulus, vrij kleine structuur die direct boven het vierde ventrikel is

gelegen en sterke verbindingen heeft met het vestibulaire systeem. Paleocerebellum: voornamelijk in de middenlijn gelegen en heeft sterke verbindingen met het ruggenmerg.

Neocerebellum: grootste deel van het cerebellum; de cerebellaire hemisferen. Het wordt verdeeld in een intermediare

zone (uitvoeringsfase) en een laterale zone (planningsfase).

Sensorische ataxie

Onvoldoende terugkoppeling over de positie en beweging van extremiteiten vanuit spierspoelen, peeslichaampjes en

druk en tastreceptoren leidt tot coördinatiestoornissen die sterk lijken op cerebellaire ataxie.

Sensorische ataxie kan worden veroorzaakt door ruggenmergletsels (achterstrengen of dorsale spinocerebellaire

banen) of door polyneuropathie. Een belangrijk verschil met cerebellaire ataxie is dat de bewegingsstoornis voor een belangrijk deel gecompenseerd

kan worden door visuele terugkoppeling.

Basale kernen Tot de basale kernen worden gerekend: 1. het (neo) stiratum waaronder de nucleus caudatus, en het putamen worden

gerekend (verbonden door de nucleus accumbens), 2. het (paleo) striatum waaronder de globus pallidus (mediaal en

lateraal deel), thalamus, nucleus subthalamicus en de substantia nigra worden gerekend.

Structurele beschadigingen van de basale kernen houden zich zelden aan de anatomische grenzen. Men is vooral op

een syndroomdiagnose aangewezen.

Stoornissen van de basale kernen

De meeste bewegingsstoornissen zijn terug te voeren op aandoeningen van de basale kernen. Bewegingsstoornissen of extrapiramidale stoornissen worden gekenmerkt door afname van de spontane motoriek

(hypokiniesie, hypokinetisch-rigide syndroom), het optreden van onwillekeurige bewegingen (hyperkinesie,

dyskinesieen) of door combinatie van deze twee.

Met hypokinesie wordt vermindering van de spontane beweging bedoeld. Het starten en uitvoeren van de beweging is laag. Complexe of repetitieve bewegingen hebben de grootste vertraging. De volgorde van elementen van een

5

complexe beweging kan verkeerd gekozen worden. De ziekte van Parkinson is de meest voorkomende aandoening

waarbij hypokinesie gezien wordt

Rigiditeit is een door de onderzoeker gevoelde verhoogde weerstand bij passief bewegen van een arm of been door

een verhoogde tonus in agonist en antagonist gedurende het gehele traject van de beweging en niet toenemend

naarmate de beweging sneller wordt uitgevoerd

Soms valt het tandradfenomeen op: bij passief bewegen van de hand voel of zie je in de ellenboog de beweging ritmisch schokkerig verlopen.

De houdingsverandering bij extrapiramidale stoornissen wordt vooral veroorzaakt door de verhoogde tonus in de nek

en rompmusculatuur.

Russttremor: komt voor bij aandoening van de basale kernen. Hij treedt op in rust en neemt af bij beweging. Het is een

grove tremor, vooral in handen en armen met een karakteristieke beweging (centen tellen). Spanning, emoties en

vermoeidheid doen de amplitude van de tremor toenemen; in slaap is hij afwezig.

Chorea: onregelmatig optredende snelle, niet-doelgerichte bewegingen van armen, benen, romp of gelaat, waardoor

het normale bewegingspatroon voortdurend wordt doorkruist.

Symptomen:

- distaal aan de handen en voeten: sierlijke, gracieuze indruk als bij een balletdanser - proximaal aan de armen en benen: grovere motorische onrust

- patiënt probeert onwillekeurige beweging af te maken als een willekeurige beweging: bewegingspatroon

ziet er grotesk uit. - Bewegingsonrust in het gelaat: tuiten van lippen, tong uitsteken, grimasseren.

- Ademhalings en keelspieren: snuiven, zuchten, grommen, kuchten

- Lopen: verbreed gangspoor, zwaaiend, zwalkend (lijkt dronken) - Bewegingen nemen toe bij spanningen en emoties

- Nerveuze indruk; niet stilzitten

- Spiercontracties kunnen maar kort volgehouden worden

- Verminderde besturing: botsen tegen mensen en voorwerpen op, vallen vaker, laten dingen uit hun handen vallen.

Chorea kenmerkend symptoom van ziekte van Hunnington, gezien bij intoxicaties en bij parkinsonpatiënten die

langdurig met 1-dopa behandeld zijn. Hemibalisme wordt gezien bij laesies in de nucleus subthalamicus, meestal infarcten en doet zich, anders dan chorea,

altijd in een lichaamshelft voor. Hierbij ziet men onregelmatig optredende plotselinge grove onwillekeurige

bewegingen van de proximale schouder- en bekkengordelmusculatuur, waarbij de arm en in mindere mate het been

aan een kant tegelijkertijd als het ware weggeslingerd worden.

Dystonie wordt gekenmerkt door een abnormaal verdeelde verhoogde spiertonus, waarbij afwijkende houdingen

ontstaan in extremiteiten, romp, hals of gelaat. Kenmerkend voor dystonie is het tegelijkertijd aanspannen van agonisten en antagonisten. De verhoogde spiertonus kan in de verschillende spiergroepen rond een gewricht

geleidelijk veranderen waardoor trage, abnormale bewegingen ontstaan.

Dystonie kan zich focaal, segmentaal of gegeneraliseerd voordoen. Door de geforceerde houding en de poging de abnormale stand tegen te gaan of te compenseren ontstaat pijn in de spieren en spieraanhechtingen.

Tics zijn snelle stereotiepe contracties in een spier of spiergroep met een wisselende frequentie. Ze zijn meestal

kortdurend te onderdrukken en nemen in frequentie toe bij emotie en spanning maar ook bij ontspanning. Meestal in

het gelaat.

Tics komen geïsoleerd voor maar vormen ook een belangrijk symptoom bij de ziekte van Gilles de la Tourette.

Conversiestoornis Een conversiestoornis (functionele parese) is een verlamming die niet berust op een organische aandoening.

Symptomen:

- Het krachtsverlies gaat niet gepaard met verandering van spiertonus, reflexafwijkingen, of atrofie, hoewel bij langdurig bestaan wel inactiviteitsatrofie en contracturen kunnen ontstaan.

- Patroon van de verlamming klopt vaak niet, bijvoorbeeld paralyse van de hele arm zonder enige afwijking

aan het gelaat en het been

- Inconsistenties komen voor; soms wel en soms geen paralyse - Bij het testen van de kracht worden de spieren vaak wisselend aangespannen en neemt de kracht toe

evenredig met de door de onderzoeker geleidelijk opgevoerde druk.

6

- Bij patiënten met een conversiestoornis is de prevalentie van vroege traumatische gebeurtenissen en van

psychopathologie groter dan in de normale bevolking. Door sommigen wordt geopperd dat conversie een stoornis is van ‘gewilde actie’ op grond van een emotionele

stoornis, gezien de gelijktijdige activering van de orbitofrontale cortex en het voorste deel van de gyrus cinguli.

2. SENSIBILITEIT

De hier besproken somatosensibiliteit gaat over extero- en prorioceptoren die gelegen zijn in de huid, gewichtskapsel,

pezen en spieren, en waaruit impulsen via afferente zenuwen naar het centrale zenuwstelsel worden geleid.

Sensibele kwaliteiten kunnen onderverdeeld worden in gnostische sensibiliteit en vitale sensibiliteit. 1. Bij gnostische sensibiliteit (ook wel epicritisch) komen de impulsen binnen via de achterwortels. De

impulsen zijn opgewekt door prikkels waarbij beweging een rol speelt (bewegings-, positie-, vibratie- en

discriminatiezin). De impulsen worden voortgeleidt door dikke gemyeliniseerde vezels. Hierin zit een anatomisch organisatie verschil met de vitale sensibiliteit. De anatomische kenmerken zijn: vezels meteen via

ipsilaterale achterstrengen naar medulla oblongata. En kruisen in medulla oblongata, van daar naar thalamus.

2. Bij vitale sensibiliteit (ook wel protopatisch) zijn de impulsen opgewekt door prikkels waarbij beweging geen

rol speelt (pijn-, temperatuur-, en aanrakingszin). En ze komen binnen via vezels die direct in de substantia gelatinosa van de achterhoorn eindigen. De neuronen in de substantia gelatinose geven de informatie door aan

hogere niveaus. De impulsen worden voortgeleidt door dunne gemyeliniseerde en ongemyleliniseerde vezels.

De anatomische kenmerken zijn: vezels kruisen op niveau van binnenkomst in ruggenmerg. En via contralaterale tractus spinothalamicus naar thalamus.

Intacte sensibiliteit is niet alleen een voorwaarde voor ongestoorde gewaarwording van externe stimuli, maar ook voor

eenvoudige motorische verschijnselen zoals reflexen en voor meer complexe bewegingsautomatisme. Bij vitale sensibiliteit staat een spinothalamische baan in het teken van de waarneming van gelokaliseerde scherpe pijn

(‘epicritische pijn’) en een systeem die een functie heeft bij het bewust worden van het doffe pijngevoel

(‘protopathische pijn’).

In de periferie zijn twee kenmerken van de anatomische organisatie van belang:

- De oorsprongsgebieden van de sensibele vezels van perifere zenuwen.

- Dermatomen. Dit zijn de huidgebieden waarin sensoren liggen die informatie via 1 wortel naar centraal sturen.

De aard van een sensibiliteitsstoornis is afhankelijk van de plaats van een laesie in het zenuwstelsel. Van perifeer naar

centraal zijn de volgende locaties te beschrijven:

- Zenuwen - Plexus brachialis of lumbosacralis

- Wortels, hier zijn alleen de achterwortels direct relevant, hier bevinden zich de spinale ganglia.

- Ruggenmerg, hersenstam en hersenen. Sensibiliteitsstoornissen zullen vaak gecombineerd voorkomen met andere uitvals- of prikkelingsverschijnselen.

Laesies van gemengde zenuwen leiden ook tot motorische of autonome verschijnselen.

Perifere zenuw: als alle vezeltypen zijn aangedaan vindt men stoornissen van zowel de gnostische als de vitale

kwaliteiten. Het gebied met uitvalsverschijnselen is steeds kleiner dan het verzorgingsgebied van de betreffende

zenuw omdat er steeds overlap is met de aangrenzende gebieden. Als een aandoening vooral de dunne

gemyeliniseerde en ongemyeliniseere vezels treft (zoals bij DM) dan kan men dysesthesie*, hyperpathie*, afgenomen temperatuur- en pijnperceptie of juist een toegenomen pijngevoel verwachten. Bij een compressie van een perifere

zenuw worden selectief de dikkere gemyliniseerde vezels aangedaan en vindt men meestal geen stoornissen in de

pijnzin. Is een gemengde zenuw aangedaan dan zijn er bijkomende paresen met atrofie en eventueel verlaagde of opgeheven reflexen.

Multipele zenuwen: sensibele stoornissen bij een polyneuropathie hebben meestal een symmetrische handschoen patroon, doordat de langere vezels het meest zijn aangedaan. Vaak zijn vooral de dikke vezels aangedaan met

stoornissen van de gnostische gevoelskwaliteiten. Als juist de dunne vezels meer zijn aangedaan zijn er vooral

stoornissen in temperatuur- en pijnzin. De stoornissen bij een polyneuropathie naar proximaal gaan geleidelijk over in

een normale sensibiliteit.

Plexus: laesies van de plexus komen het meest voor in de plexus brachialis: de sensibiliteitsstoornissen zijn meestal

gemengd van aard. Plexus aandoeningen gaan vaak gepaard met hevige pijn in arm of been.

7

Wortel: bij dorsale wortellaesies worden de sensibiliteitsstoornissen bepaald door het dermatoompatroon. De vitale

sensibiliteit is vaak het ergst verstoord. Het caudasyndroom is een bekend voorbeeld van een multipele wortellaesie (S3 t/m S5). Het wordt vaak gezien in combinatie met verschijnselen van gelijktijdige aandoening van de ventrale

wortels: verlaagde of opgeheven reflexen, paresen en atrofie. Als bij de symptomen van een caudasyndroom ook een

pathologische voetzoolreflex wordt gevonden, dan moet er sprake zijn van een aandoening van de conus medullaris

(conus-caudasyndroom).

Ruggenmerg:

1. Bij een complete dwarslaesie vallen alle gevoelskwaliteiten caudaal van de laesie uit. De grens tussen de gebieden met uitgevallen en normale sensibiliteit is scherp, met name voor de vitale sensibiliteit.

2. Bij incomplete dwarslaesie zoals bij het syndroom van Brown-Sequard ten gevolge van een halfzijdige

laesie van het ruggenmerg, vindt men ipsilateraal ter hoogte van de laesie een zone met hyperpathie* en caudaal daarvan uitval van de gnostische sensibiliteit en een piramidebaansyndroom; en contralateraal van de

laesie uitval van de vitale sensibiliteit.

3. Als een ruggenmerglaesie zich beperkt tot het centrale myelum waar de pijn en temperatuurvezels kruisen,

vindt men in een zone die 1 tot 2 segmenten onder het niveau van de laesie begint en enige dermatomen kan beslaan, uitval van de vitale sensibiliteit. De gnostische kwaliteiten blijven behouden. Dit noemt men een

gedissocieerde sensibiliteitsstoornis.

Hersenstam: laesies van de tractus spinothalamicus in de hersenstam gaan vaak gepaard met een aandoening van een

of meer sensibele trigeminuskernen. Bij het lateraal medulla-infarct wordt een stoornis van uitsluitend de vitale

gevoelskwaliteiten gezien in de ipsilaterale gelaatshelft en de contralaterale lichaamshelft; een alternerende en gedissocieerde sensibiliteitsstoornis, het syndroom van Wallenberg. Bij een laesie hoger dan de sensibele

trigeminuskernen ziet men contralaterale uitval van zowel het gnostische als het vitale gevoel.

Thalamus: Een laesie in de thalamus leidt tot een contralaterale stoornis van alle sensibele kwaliteiten. In de regel is het gnostische gevoel meer aangedaan dan het vitale. Soms ontstaat een thalamussyndroom: heftige spontane pijnen,

ongewoon pijnlijke reacties op eenvoudige niet pijnlijke stimuli en een verhoogde pijndrempel. Dit alles halfzijdig en

contralateraal van de beschadigde thalamuskern.

Capsula interna: laesies in het achterste been van de capsula interna geven contralaterale stoornissen van alle

gevoelskwaliteiten. De laesies zijn meestal lacunaire infarcten.

Pariëtale schors: bij partieel elementaire aanvallen met sensibele verschijnselen zoals bij partiele lokalisatie

gebonden epilepsie, kunnen aanvalsgewijs halfzijdige tintelingen voorkomen die zich over het lichaam verspreiden.

Destructie van delen van de gyrus postcentralis leidt niet zozeer tot uitval van de primaire gevoelskwaliteiten, als wel tot een afname in de discriminatiezin. Men spreekt van een extinctiefenomeen als stimuli gelijktijdig bilateraal op

overeenkomstige plaatsen van lichaamsdelen worden toegediend en deze slechts aan de niet-aangedane kant van het

lichaam worden waargenomen. Voorwaarde is dat de stimuli wel beide afzonderlijk worden gevoeld als zij niet simultaan worden toegediend.

8

3. HERSENZENUWEN

De hersenzenuwen zijn traditioneel genummerd van I tot en met XII op volgorde van hun uittreden uit de hersenen en

hersenstam van craniaal naar caudaal.

Nervus olfactorius (I) De nervus olfactorius verzorgt de reuk. De reukgewaarwording komt tot stand door stimulatie van in het dak van de

neusholte gelegen reukreceptoren door chemische stoffen.

Anosmie wordt meestal veroorzaakt door verkoudheid en een schedeltrauma. Paromsmie kan optreden bij epileptische insulten.

Nervus opticus (II) en de visuele banen Aandoeningen van de n. opticus of de meer centrale visuele systemen geven visusstoornissen, gezichtsvelddefecten of

een combinatie daarvan.

Belangrijkste oorzaken van uitval van de n. opticus: neuritis optica, ischemische opticusneuropathie, drukneuropathie,

infiltratieve opticusneuropathie, infecte, deficentie/toxisch, erfelijke opticusneuropathie van Leber.

Bij een lichte of beginnende opticusneuropathie kan alleen het kleurenzien gestoord zijn (met name voor rood).

Gezichtsvelddefecten die het centrale zien geheel of gedeeltelijk sparen (bijvoorbeeld hemianopsieen) gaan niet gepaard met een visusdaling.

De vorm van een gezichtsvelddefect geeft belangrijke informatie over de plaats van de verantwoordelijke laesie in het visuele systeem

Bij compressie van de n. opticus of bij een neuritis optica (monoculaire defecten) zijn de uit de macula afkomstige

vezels meestal het sterkst aangedaan, waardoor een defect ontstaat in het centrale gezichtsveld (centraal scotoom). De patiënt kijkt naast het te fixeren object om er iets van te kunnen zien. De visus is slecht.

Hemianopsie is een halfzijdige uitval van het gezichsveld van een oog; deze kan compleet of incompleet zijn. Bij mediane laesies van het chiasma opticum onstaat een hemianopsie voor de temporale gezichtsvelden van beide ogen.

Een hemianopsie voor het linker- of rechterdeel van het gezichtsveld van beide ogen wordt een homonieme

hemianopsie genoemd. Een dergelijk effect wijst altijd op pathologie achter het chiasma, contralateraal aan het defect.

Visuele extincie: patiënt lijkt minder aandacht te hebben voor een helft van het gezichtsveld (meestal linkerhelft)

terwijl er geen afwijkingen lijken te bestaan. Het is meestal een uiting van een linker parietale laesie en verdwijnt dagen tot maanden na het ontstaan.

Bij fundoscopie beoordeelt men de kleur (normaal licht roze) en de rand van de papil (normaal scherp en promineert niet), de papilexcavatie (normaal centraal), de bloedvaten (normaal goed te volgen over rand van papil) en de evt.

aanwezigheid van bloedingen of exsudaten.

Ontsteking of ischemie van de papil en verhoogde liquordruk leiden alle tot papiloedeem. Er is niet te zien of het gaat om lokale pathologie (ontsteking, ischemie) of dat het oedeem het gevolg is van

verhoogde liquordruk (stuwingspapil). Stuwingspapillen gaan in de beginstadia niet gepaard met visusdaling, terwijl

dat bij ontsteking of ischemie wel het geval is.

Aandoeningen van de n. opticus die blijvende schade geven (compressie, langdurige stuwingspapillen, neuritis optica)

leiden tot opticusatrofie. Papilatrofie gaat vaak gepaard met een slechte visus.

De retina wordt van bloed voorzien door de a. centralis retinae. Langdurige afsluiting van deze arterie leidt tot

onherstelbare blindheid van het betreffende oog. De retinale ischaemie is echter ook vaak kortdurend en voorbijgaand

met een in seconden ontstane visusdaling die meestal 1-5 minuten aanhoudt en in de loop van 10-20 minuten verbeterd. Deze amaurosis fugax wordt meestal veroorzaakt door micro-embolieen vanuit een atherosclerotische

plaque in de a. carotis interna.

9

De papil van de n. opticus wordt van bloed voorzien door de aa. ciliares posteriores. Afsluiting daarvan resulteert in

een anterieure ischemische opticusneuropathie (AION) met een acuut optredend niet-progressief en meestal irreversibel visusverlies.

Het visuele systeem

In het netvlies (retina) bevinden zich fotoreceptoren (staafjes en kegeltjes) die de visuele signalen overbrengen naar retinale ganglioncellen. De axonen hiervan verlaten de oogbol via de papil. Vanaf de papil zijn de axonen

gemyeliniseerd en vormen zij de n. opticus. In het chiasma opticum kruisen de mediaal gelegen vezels. Na het

chiasma worden in de tractus opticus alle vezels verenigd die uit de nasale netvlieshelft van het ene oog en uit de temporale netvlieshelft van het andere oog komen. Het resultaat hiervan is dat het linker gezichtsveld in de linker

hemisfeer gerepresenteerd wordt en andersom. Via de tractus opticus worden de prikkels naar het corpus geniculatum

laterale gevoerd. Hier ligt het derde neuron van de visuele baan, waarvan de axonen via de breed uitwaaierende radiatio optica naar de occipitale kwab lopen. De visuele baan eindigt in het mediale gedeelte van de occipitale cortex,

de primaire visuele cortex. Van hieruit zijn er vele verbindingen met de parietaal en temporaal gelegen visuele

associatiecortex.

Oogbewegingen

Normale oogbewegingen zijn geconjugeerde bewegingen, dat wil zeggen dat beide ogen altijd gezamenlijk bewegen

met de oogassen ongeveer evenwijdig aan elkaar. Geconjugeerde blikbewegingen worden sprongsgewijs gemaakt als men de ogen willekeurig op iets richt of als de blik reflexmatig naar iets toe wordt getrokken. Deze snelle

sprongbewegingen worden saccaden genoemd. Als men een bewegend object met de ogen volgt, verloopt de

geconjugeerde oogbeweging glad: volgbewegingen. Horizontale saccaden en volgbewegingen worden aangestuurd vanuit de paramediane pontiene reticulaire formatie

(PPRF) in de pons (pontiene blikcentrum).

Er vindt controle plaats over de PPRF vanuit de cortex.

De PPRF ontvangt ook projecties vanuit de vestibulaire kernen.

De n. oculomotorius (n. III) innerveert de m. rectus superior, de m. rectus inferior, de m. rectus medialis en de m.

obliquus inferior (werkt als elevator). De kern van de n.tochlearis (IV) ligt caudaal van de oculomotoriuskern. De n. tochlearis innerveert de m. obliquus

superior (kijken naar beneden in binnenooghoek).

De kern van de n.abducens (VI) ligt in de pons naast de PPRF. De n. abducens innerveert de m. rectus lateralis.

Nervus oculomotorius (III), nervus trochlearis (IV) en nervus abducens (VI)

Stoornissen in de oogmotoriek kunnen optreden door supranucleaire aandoeningen: beide ogen in gelijke maten

aangedaan, geen dubbelbeelden, nucleaire aandoenigen, internucleaire aandoeningen of infranucleaire aandoeningen: ogen bewegen niet meer geconjugeerd, wel dubbelzien.

Blikparese: patiënt kan de ogen niet geconjugeerd in een bepaalde richting bewegen. Een blikparese wordt vaak gezien bij acute hemisfeerlaesies waarbij de patiënt niet naar contralateraal kan kijken. Bij een laesie in de PPRF of

het kerngebied van de n. abducens ontstaat een blikparese naar ipsilateraal.

Bij laesies in het dorsale mesencephalon wordt een blikparese naar boven gezien. Vaak zijn ook het convergeren en de

pupilreacties hierbij gestoord (syndroom van Parinaud). Bij een laesie van de FLM is er een adductiebeperking van het oog aan de kant van de laesie bij horizontale

blikbewegingen maar niet bij convergeren. Aan het andere (abducerende) oog wordt vaak een nystagmus gezien. Deze

zogenoemde internucleaire oftalmoplegie komt bij meerdere aandoeningen voor, maar vooral bij MS. Een laesie in de nucleus abducens zal leiden tot een blikparese naar de kant van de laesie.

Infranucleaire oogmotoriekstoornissen ontstaan bij aandoeningen van een van de drie oogspierzenuwen of van de bijbehorende oogspieren of neuromusculaire overgang.

De patiënt klaagt over dubbelzien en meestal zijn gestoorde oogbewegingen zichtbaar. Zo niet, dan is men op het

analyseren van de dubbelbeelden aangewezen om de stoornis te lokaliseren.

Symptomen bij een volledige uitval van de n. oculomotorius: verlamming van oogspieren geinnverveerd door n. oculomotorius, ptosis door een verlamming van de m. levator palpebrae, bij compressie: wijde, lichtstijve pupil door

uitval van de parasympathische vezels, bij vasculaire laesies worden de pupilvezels gespaard, oog staat naar buiten en

enigszins naar beneden Symptomen bij een tochlearisuitval: dubbelzien bij kijken naar beneden en nasaal (lezen, traplopen), geïsoleerde

tochlearisuitval is zeldzaam en wordt het vaakst gezien na een schedeltrauma

10

Symptomen bij een n.abducensuitval: oog kan niet naar buiten bewegen, patiënt heeft last van dubbelbeelden bij in de

verte kijken, zenuw door zijn grote lengte relatief kwetsbaar: meest voorkomende oogspierzenuwuitval, enkel of dubbelzijdige abducensuitval wordt vaak gezien bij ruimte-innemende intracraniele processen ver verwijderd van het

anatomisch verloop van de zenuw of bij liquordrukverhoging zonder anatomische afwijkingen.

Oorzaken van aandoeningen van meerdere zenuwen:aandoeningen in de sinus cavernosus of bij de fussura orbitalis superior waar de III, IV, V en VI dicht bij elkaar lopen, myasthenie: zowel oogspierparesen als ptosis komen voor.

Kenmerkend zijn de dagschommelingen; veel patiënten gaan pas in de loop van de dag klagen over dubbelzien of het

zakken van het ooglid. De dubbelbeelden wisselen qua blikrichting en intensiteit. Ten slotte een pieraandoening. Oculaire myopathie bij schildklierlijden is een veelvoorkomende oorzaak van dubbelzien. Er ontstaat zwelling en

fibrosering van de oogspieren waardoor de spieren elasticiteit verliezen.

Oogleden en pupillen

De m. tarsalis is een onwillekeurige gladde spier die betrokken is bij het optrekken van het bovenooglid en die samen

met de pupil en de zweetklieren in het gelaat sympathisch wordt geinnerveerd. De combinatie van geringe ptosis en

miosis, al dan niet in combinatie met een opgeheven zweetsecretie in het gelaat aan dezelfde kant heet het syndroom

van Horner. De lichtreacties van de miotische pupil zijn normaal. Het syndroom kan bij een groot aantal

aandoeningen voorkomen.

Bij het belichten van één oog worden beide pupillen kleiner. De reactie van het beschenen oog noemt men de directe,

die van het andere oog de indirecte/consensuele lichtreactie.

Bij een ernstige aandoening van de n. opticus of de retina kunnen via het aangedane oog geen directe en indirecte reacties opgewekt worden (afferent pupildefect). Bij beschijning van het normale oog zijn beide reacties normaal . Bij

subtotale laesies is de directe reactie van het aangedane oog minder dan van het gezonde oog, maar dat ziet men

meestal pas als men beide ogen snel na elkaar beschijnt. Pupillotonie (syndroom van Adie) is de meest voorkomende

pupilstoornis. De afwijking komt meestal eenzijdig voor. De aangedane pupil is wijd. De directe en indirecte reacties op licht zijn gering/geheel opgeheven. Het is een onschuldige aandoening van onbekende oorzaak die vooral bij jonge

vrouwen voorkomt.

Ongelijke pupillen

Oorzaken van pupillen van ongelijke grootte (anisocorie):

- Beginnende inklemming

- Compressie van de n. oculomotorius door een aneurysma

- Syndroom van Adie (zeldzaam)

- Aanvallen van enkelzijdige pupilverwijding (zeldzaam) - Pupilverwijdende druppels die in het oog zijn gekomen (per ongeluk of met opzet)

- 1 op de 5 gezonde mensen heeft een gering pupilverschil (1 a 2 mm)

Nervus trigeminus (V)

De n. trigeminus bestaat uit een groot sensibel gedeelte (portio major) en een klein motorisch gedeelte (portio minor). Het motorische deel innerveert de kauwspieren.

De drie hoofdtakken van het sensibele deel zijn:

1. De ramus ophtalmicus (eerste tak) Deze tak zorgt voor de sensibiliteit van het voorhoofd, het oog, het bovenste deel van de neus, de bijholten en de hersenvliezen.

2. De ramus maxillaris (tweede tak). Deze tak zorgt voor het gevoel van de bovenkaak, de boventanden en –lip,

het palatum, het onderste deel van de neus en de sinus maxillaris.

3. De ramus mandibularis (derde tak). Deze tak verzorgt de onderkaak, de ondertanden en –lip, de tong, de meatus acusticus externus en de hersenvliezen.

Aandoeningen van de n. trigeminus kunnen prikkelings- (pijn) en uitvalsverschijnselen (gevoelsstoornissen) geven. De meest voorkomende en heftigste klacht is schietende pijn in één van de innervatiegebieden (trigeminusneuralgie).

Nervus facialis (VII)

De kern van de n. facialis ligt in het caudale deel van de pons. De n. facialis innerveert de m. stapedius, de

aangezichtsmusculatuur en het platysma. Alle spieren van het bovenste derde deel van het aangezicht worden tevens vanuit dezelfde hersenhelft geinnerveerd. Er bestaat voor de bovenste gelaatshelft dus een besturing vanuit beide

hemisferen.

Vanuit de nucleus salivatorius superior lopen parasympathische vezels met de n. facialis mee. Zij zorgen voor traansecretie en de slijm- en speekselvoorziening van de mond en neusholte. De n. facialis is voornamelijk een

11

motorische zenuw. Belangrijk is het verschil tussen een stoornis in het centrale en in het perifere motorische neuron

van de aangezichtsspieren. Stoornis centrale motorische neuron: vooral de onderste gelaatshelft aangedaan, er ontstaat contralateraal een

verstreken nasolabiale plooi en een afhangende mondhoek die achterblijft bij aanspannen.

Stoornis van de kern of de zenuw: alle spieren in gelijke maten uitgevallen zijn, eventueel inclusief de met de

facialiszenuw meelopende takken, het voorhoofd is zonder rimpels en het oog staat wijd open. Het onderooglid staat af van de oogbol en de nasolabile plooi is verstreken. De mondhoek hangt lager dan de gezonde kant en blijft achter

bij aanspannen, de patiënt kan geluiden aan de aangedane kant harder horen dan aan de gezonde kant, de smaak kan

gestoord zijn afhankelijk van het meedoen van de chorda tympani. Meestal wordt voor de uitval van de n. facialis geen oorzaak gevonden: idiopathische facialisparalyse. Behalve uitval

kan er ook sprake is van prikkeling van de n. facialis, leidend tot spiercontracties in de aangezichtsmusculatuur:

hemifaciale spasmen. De oorzaak is een microvasculaire compressie van de n. facialis nabij de uittreeplaats uit de hersenstam.

Nervus vestibulocochlearis (VIII)

De n. vestibulocochlearis (ook wel n. statoacusticus genaamd) wordt gevormd door de n. vestibularis en de n. acusticus.

Het vestibulaire systeem speelt een grote rol bij de integratie van positie en beweging van het lichaam in houding en motoriek, resulterend in evenwicht.

Bij bewegingen van het hoofd zorgen vestibulo-oculaire reflexen (VOR) ervoor dat de ogen een min of meer stabiele stand in de ruimte houden. Hierdoor kan men met bewegend hoofd toch goed fixeren. De VOR verloopt over drie

neuronen: de eerste van de halfcirkelvormige kanalen naar de vestibulaire kernen, de tweede van de vestibulaire

kernen naar de oogspierkernen en de derde van de oogspierkernen naar de oogspieren. Een stoornis in deze reflexboog

kan leiden tot bewegingssensaties en een evenwichtsstoornis. Bij ernstige dubbelzijdige uitval van de VOR ervaart de patiënt bewegingen van de omgeving als hij het hoofd beweegt.

Nystagmus Met nystagmus wordt een onwillekeurige ritmische heen-en-weer-beweging van de ogen bedoeld. Men moet

onderscheid maken tussen een pendel- en een zaagtandnystagmus.

Bij een pendelnystagmus bestaan de oogbewegingen in beide richtingen uit een langzame volgbeweging, bij een

zaagtandnystagmus uit een langzame volgbeweging gevolgd door een tegenovergestelde snelle oogbeweging. De nystagmus kan horizontaal, verticaal, rotatoir of een combinatie (horizontaal-rotatoir) zijn.

Als de nystagmus alleen te zien is in één bepaalde blikrichting: eerstegraads nystagmus

Als de nystagmus ook aanwezig is bij recht vooruitkijken: tweedegraads nystagmus Blijft de nystagmus in dezelfde richting aanwezig bij kijken naar de tegengestelde kant: derdegraads nystagmus

De optokinetsiche nystagmus (OKN) is van belang voor stabilisering van het retinabeeld bij een bewegende omgeving (naar buiten kijken in de trein).

De instelnystagmus is te zien als een enkele seconden durende nystagmus bij een patiënt die aanhoudend opzij kijkt.

OKN en de instelnystagmus hebben geen pathologische betekenis, andere vormen van nystagmus wel.

In eerste instantie is het van belang uit te maken of een nystagmus congenitaal of verworven is. Kenmerken van congenitale nystagmus: binnen enkele maanden na geboorte aanwezig, geen klachten van oscillopsie, vaak een

begeleidende oscillatie van het hoofd. De volgende vraag is of de nystagmus door een centrale aandoening of een

perifere veroorzaakt wordt. Een van de belangrijkste verschillen betreft de invloed van fixatie: bij een perifere nystagmus: onderdrukking van de nystagmus bij fixatie, bij een centrale nystagmus: geen afname of zelfs toename van

de nystagmus bij fixatie. Verder is perifere nystagmus altijd gericht naar een kant terwijl een centrale nystagmus kan

omkeren met de blikrichting.

De belangrijkste klinische verschijnselen bij acute aandoeningen van het vestibulaire systeem zijn

evenwichtsstoornissen, draaisensaties: omgeving t.o.v. patiënt roteert, gepaard met valneiging naar aangedane kant,

nystagmus: richting tegenovergesteld aan valrichting, misselijkheid, braken, bleekheid en transpireren en gelijktijdig optreden van gehoorverlies en oorsuizen wat wijst op perifere oorzaak

In de loop van enkele dagen tot weken verminderen de vestibulaire verschijnselen tot vrijwel compleet herstel. Er zijn

twee belangrijke aandoeningen waarbij vestibulaire verschijnselen aanvalsgewijs optreden: de benigne paroxismale positieduizeligheid (BPPD) en de ziekte van Ménière. Bij BPPD ervaart de patiënt dagelijks recidiverende aanvallen

waarbij enkele seconden na een abrupte positieverandering een hevige draaiduizeligheid optreedt die binnen 10-30

12

seconden weer verdwijnt. Bij de ziekte van Ménière zijn er aanvallen van uren tot dagen durende draaiduizeligheid

met misselijkheid en braken, waarbij een horizontaal-rotatoire nystagmus kan worden gezien. Tijdens de aanval is er ook sprake van oorsuizen aan één kant en verminderd gehoor. De aanvallen recidiveren in wisselende mate en worden

in een aantal gevallen bilateraal.

Enkelzijdige doofheid en geïsoleerde dubbelzijdige doofheid berusten nooit op een aandoening van het CZS. Bij doofheid is het van belang onderscheid te maken tussen geleidings en perceptiedoofheid. Enkel en dubbelzijdige

perceptiedoofheid komt voor bij aandoeningen van de cochlea of n. acusticus. Perceptiedoofheid kan optreden als

complicatie van bacteriële meningitis en bij rotsbeen fracturen. Oorzuizen berust in de meeste gevallen op een aandoening van het midden- of binnenoor, of de n. acusticus. Bij aandoeningen van de n. vestibulocochlearis is er

altijd de combinatie met vestibulaire verschijnselen.

Nervus glossopharyngeus (IX) en nervus vagus (X)

De kerngebieden van deze hersenzenuwen liggen in de medulla oblongata. De belangrijkste functies van n.IX en n.X

zijn de smaak (achterste deel van de tong), het gevoel (achterste deel tong, zachte verhemelte, nasopharynx) en de

motoriek (spreken en slikken) van de mond- en keelholte, en de autonome innervatie van diverse inwendige organen. De meeste sensibele vezels lopen via de n. glossopharyngeus en de meeste motorische via de n. vagus.

De belangrijkste klinische verschijnselen bij uitval van deze hersenzenuwen zijn spraak- en slikstoornissen.

Nervus accessorius (XI)

De nervus accessorius bestaat vooral uit motorische vezels van de cervicale niveaus C1 tot en met C5. De n.

accessorius innerveert de m. sternocleidomastoideus en m. trapezius: resp. het draaien van het hoofd en het optrekken van de schouders.

Nervus hypoglossus (XII)

De kern van de n. hypoglossus ligt in de bodem van de vierde ventrikel. Buiten de schedel loopt de n. hypoglossus met de n. IX, X en XII tussen de v. jugularis interna en a. carotis interna door.

De n. hypoglossus is zuiver motorisch en bestuurt de tongspieren. Bij uitval ervaart de patiënt problemen met spreken

en slikken en bijt vaak op zijn tong. Bij eenzijdige uitval wordt de tong naar de paretische kant uitgestoken.

Bulbaire en pseudo-bulbaire verschijnselen

Bulbaire en pseudo-bulbaire verschijnselen ontstaan bij uitval van meerdere motorische hersenzenuwen die de mond

en keelmotoriek verzorgen en uiten zich als stoornissen in slikken, kauwen en spreken. Bij uitval van het perifere motorische neuron of van de spieren zelf spreekt men van bulbaire verschijnselen.

De centrale (supranucleaire) innervatie van de betreffende hersenzenuwkernen wordt vanuit beide hemisferen

verzorgd, zodat bij een enkelzijdige laesie geen problemen ontstaan. Bij dubbelzijdige laesies van deze corticobulbaire banen ontstaan echter zogenoemde pseudo-bulbaire verschijnselen. Ook hierbij komen slikstoornissen voor. De tong

kan wel krachtig zijn, maar kan niet snel heen en weer bewogen worden. De dysartrie wordt gekenmerkt door het

kleine aantal lettergrepen dat met één ademteug uitgesproken kan worden en door articulatiestoornissen. Vaak is er dwanglachen en huilen. Bij onderzoek worden vaak pseudo-bulbaire reflexen gevonden. Multipele herseninfarcten

zijn de meest voorkomende oorzaak.

Dysartrie Dysartrie is een stoornis in de spraak (in de articulatie en stemgeving) door een aandoening van een van de motorische

systemen. De inhoud van de spraak is intact en de patiënt kan wel lezen en schrijven.

13

4. AUTONOME ZENUWSTELSEL EN NEUROENDOCRIENE SYSTEEM

Het sympatische en parasympatische zenuwstelsel en het neuro-endocriene systeem (hypothalamus en neurohypofyse)

spelen een rol in de regulatie van een groot aantal lichaamsfuncties.

De twee hoofdkenmerken van het autonome zenuwstelsel en het endocriene systeem zijn dat de gereguleerde functies

niet of slechts in geringe mate onder willekeurige controle staan, en dat zij via terugkoppeling gecontroleerd worden. In de hypothalamus integratie plaats tussen autonome en neuro-endocriene functies enerzijds en de functies van het

limbisch systeem anderzijds. Dit systeem reguleert basale drijfveren en lusten.

Anatomie van het autonome zenuwstelsel

Sympathische cellichamen liggen in het thoracale en bovenste lumbale gedeelten van het ruggenmerg. De

sympathische innervatie van romp, hoofd en hals loopt via de cervicale ganglia. Sympathische vezels voor de thorax-, buik- en bekkenorganen bereiken deze via de nn. splanchnici naar de autonome ganglia in het abdomen.

De centrale delen van het parasympathisch zenuwstelsel liggen craniaal en sacraal. De vezels die uitgaan van

hersenstamkernen bereiken via hersenzenuwen hun eindorganen.

Neuro-endocriene systeem: de nuclei supraopticus en suprachiasmaticus in de hypothalamus produceren

vasopressine en oxytocine. In de hypothalamus worden verder diverse ‘releasing factors’ geproduceerd.

Autonome regulatie: de sympathische en parasympathische systemen hebben omgekeerde invloeden op de

eindorganen. Deze wederzijdse tegenwerking geldt echter niet voor alle doelorganen, want sommige worden slechts door een van beide systemen geinnerveerd. Autonoom geinnerveerde functies gaan door als de innervatie volledig

wegvalt. Sympathicus en parasymphaticus kennen beide een tonus, waarmee wordt bedoeld dat er een continue stroom

van impulsen naar het doelorgaan toegaat.

Autonoom falen: Het autonome zenuwstelsel functioneert minder goed in zijn geheel. De belangrijkste uiting hiervan

is orthostatische hypotensie: de bloeddruk wordt niet op peil gehouden met mogelijk bewustzijnsverlies (syncope) tot

gevolg. Bij primair autonoom falen wordt het autonome zenustelsel direct aangetast; dit betreft zeer zeldzame ziektebeelden. Bij secundair autonoom falen is de aantasting het gevolg van andere ziekten.

Er zijn drie belangrijke bloeddrukreflexen.

1. De baroreceptorreflex: leidt tot afname van bloeddruk en hartfrequentie. 2. Reflex via mechanoreceptoren: leidt tot toename van hartslag, een afname van het slagvolume,

vasoconstrictie van vaten in spieren en ingewanden, en een toename van noradrenaline in het bloed.

3. Ergoreflex: leidt tot perifere vaoconstrictie met als gevolg een bloeddruktoename, perifere vasoconstrictie en een hartslagtoename .

Orthostatische hypotensie ontstaat als de bloeddrukregulatie na opstaan faalt. Een systolische daling van meer dan 20

mmHg of een diastolische van meer dan 5 mmHg gelden als abnormaal.

Syncope

Syncope is een kortdurende bewusteloosheid die vanzelf weer overgaat en die veroorzaakt wordt doordat de

systemische bloedsomloop tijdelijk te gering is om de hersenen van voldoende bloed te voorzien. Symptomen syncope: bewustzijnsverlies met vallen, na afloop amnesie voor de aanval, de ogen zijn meestal open,

soms schokken van de ledematen, bij het bijkomen is de patiënt vrijwel gelijk alert. Verschil met epilepsie: bij

epilepsie grovere schokken, tongbeet, na bijkomen niet gelijk alert. Om oorzaak te bepalen altijd vragen naar omstandigheden voorafgaand aan de aanval.

Typen syncopen: Cardiale syncope : veroorzaakt door ritmestoornis (willekeurig moment) of een tekortschietende pompfunctie (vaak

tijdens lichamelijke inspanning). Bij twijfel ECG maken.

Orthostatische syncope: syncope tijdens staan (direct na opstaan of na enige tijd staan). Lang staan kan bij verder gezonde mensen een reflexsyncope opwekken. Oorzaak is een bloeddrukdaling door staan (orthostatische hypotensie).

Reflexsyncope: Er bestaat een bizarre reflex die de bloedsomloop uitzet door zowel de hartslag te vertragen/ te stoppen en de bloeddruk laat dalen. De reflex kan opgewekt worden door veel factoren. Het klassieke flauwvallen

14

(vasovagale syncope) wordt uitgelokt door angst of gering traumata. Bij reflexsyncope treedt autonome activatie op:

bleekheid, zweten en misselijkheid. De prognose voor geïsoleerde aanvallen is uitstekend.

De sympathisch geinnerveerde zweetklieren dienen vooral de thermoregulatie. De commando’s hiertoe ontspringen

aan de hypothalamus. De voornaamste prikkel voor zweetsecretie is een hoge huidtemperatuur die zowel tot lokale als

tot een gegeneraliseerde zweetsecretie leidt. Hypothalamusletsel kan leiden tot gegeneraliseerde hyperhidrose, hypo- en anhidrose. Ruggenmergletsels leiden tot een anhidrose onder het niveau van de laesie, het lichaamsgebied boven de

laesie kan hyperhidrotisch zijn als uiting van een normale temperatuurregulatie. Bij lokale letsels kan lokale

hypohidrose optreden.

Controle over de blaas resulterend in continentie en mictie, is complex doordat daarbij zowel het parasympathische,

sympathische zenuwstelsel en het willekeurige zenuwstelsel betrokken zijn. Parasympathicus: contractie van de blaas (m. detrusor, nn. pelvici)

Sympathicus: contractie blaasbodem en urethra waardoor continentie.

Indeling mictiestoornissen naar centraal of perifeer letsel.

Centraal: ruggenmergaandoeningen (dwarslaesie, MS). Mictiereflexen blijven actief met wegvallen van de willekeurige controle. Reflexen raken ontremd; bij geringe vulling spontaan lediging, wordt spastische blaas genoemd.

Perifeer: dubbelzijdige aandoeningen van wortels, plexus of perifere zenuwen (caudasyndroom). Blaas wordt

hypotoon en er is een areflexie: blaas zet uit tot deze spontaan overloopt (slappe blaas).

Erectie van de penis vergt activiteit van sacrale parasympathische neuronen in de ruggenmergsegmenten S3 en S4.

Een neurogene erectiestoornis komt voor bij ziekten van het sacrale merg en van afferente en efferente verbindingen, maar kan ook psychisch bepaald zijn (wel nachtelijke erecties). Libidoverlies komt bij veel hersenziekten voor maar

kan ook psychisch bepaald zijn.

Stijging osmolariteit van het bloed osmoreceptoren in hypothalamus ADH secretie water vastgehouden osmolariteit gecorrigeerd.

Laesies van de hypothalamus kunnen leiden tot een te lage ADH afgifte: grote hoeveelheden sterk verdunde urine

geproduceerd: diabetes insipidus. Er ontstaat dorst en polydipsie. Diabetes insipidus wordt vaak gezien in het kader van traumatisch hersenletsel.

Een overmatige ADH-afgifte geeft aanleiding tot een hypo-osmolariteit en hyponatriemie (als resultaat van renaal

zoutverlies), wat kan leiden tot metabole encefalopathie. Dit syndroom: syndrome of inappropriate ADH secretion (SIADH), kan voorkomen bij laesies van de hypothalamus, maar wordt het vaakst gezien bij niet-cerebrale

maligniteiten en als bij werking van medicamenten.

15

5. HOGERE CEREBRALE FUNCTIES

Onze hogere cerebrale functies zijn verantwoordelijk voor al onze psychische processen en vormen van gedrag. Een

stoornis in deze functies berust dan ook vaak op hersenaandoeningen.

Er is veel bekend over de relatie tussen hersenen en cognitieve functies zoals bijvoorbeeld aandacht, geheugen, taal en

uitvoeren van complexe handelingen. In dit hoofdstuk zal de anatomie van de hogere cerebrale functies en de belangrijkste stoornissen in deze functies worden beschreven.

Aandacht en geheugen Ook al zijn patiënten nog zo wakker en uitgerust, de aandacht kan toch verstoord zijn. De patiënt is heel snel afgeleid

en er bestaat de neiging tot in herhaling vervallen. Dit laatste heet perseveratie.

Bij een stoornis in het korte termijngeheugen weet een patiënt niet meer wat hij recent heeft meegemaakt. Er kan zowel sprake van zijn dat de opslag van een herinnering is gestoord als dat er informatie verloren is gegaan en niet

meer opgehaald kan worden.

Geheugenstoornissen komen vaak bij diffuse hersenziekten voor. Ernstige geheugenstoornissen bij relatief intacte

andere cognitieve functies (amnestisch syndroom) ziet men bij laesies van de hippocampus en samenhangende structuren. Als informatie te traag wordt opgeslagen is er meestal sprake van frontale of subcorticale pathologie.

Er zijn drie soorten geheugen:

Korte termijn: reproductie van herinnering minuten of uren nadat zij zijn ingeprent. Gebied: hippocampus

Lange termijn: reproductie van herinnering op langere dan bovenstaande tijdsduur. Gebied: neuronale

netweken van cortex.

Werkgeheugen: Informatie die automatisch enkele tijd wordt opgeslagen zonder dat dit wordt nagestreefd

(zoals het nazeggen van een nummer van 7 cijfers). Gebied: prefrontale cortex.

Taal

Problemen met uitspreken (afasie) zijn erg opvallend en worden daarom vaak ontdekt. Stoornissen in lezen en

schrijven (alexie en agrafie) gaan hier vrijwel altijd mee gepaard. Afhankelijk van de plaats van een laesie kunnen verschillende soorten afasie ontstaan:

Broca afasie: patiënt spreekt weinig, weinig grammaticale structuur, taalbegrip relatief goed, wijst op een

frontale laesie.

Wernicke afasie: spreekt veel maar taalbegrip is ernstig gestoord, wijst op temporale of parietale laesie.

Globale afasie: spreekt vrijwel niet en valt in herhalingen van woorden, wijst op frontotemporale parietale

laesie.

Amnestische afasie: woordvindstoornis, niet specifiek voor een locatie.

Er zijn twee centra van de cerebrale cortex belangrijk voor taal, namelijk:

Het centrum van Broca: dit ligt in de frontale kwab en hier wordt mond keel en tong motoriek verzorgt. Het is

ook verantwoordelijk voor de motorische vorm van taal in de vorm van spraak en schrift.

Het centrum van Wernicke: ligt in de gyrus temporalis superior en is verantwoordelijk voor analyse van

gesproken taal.

Bij een stoornis op deze plekken is duidelijk dat de functie van deze centra ook gestoord zal zijn. Bijvoorbeeld

Alzheimer patiënten; zij het een door temporale en parietale lokalisatie van de pathologie vooral woordvindstoornissen.

Cognitie en gedrag zijn vooral functies van de cerebrale cortex. Elk deel van de cortex heeft een specifieke functie (bijv centrum van Broca). Belangrijk om te weten is dat een waarneming kan bestaan uit vormen, kleuren en

bewegingen, en dat dit dan ook apart van elkaar een functie is van een verschillend stukje cortex. Er is een

zogenoemde dissociatie van deelfuncties. Gespecialiseerde cortexgebieden maken wel deel uit van grotere neuronale

netwerken dan knooppunten met een zekere subspecialisatie.

Patiënten met een stoornis in de ruimtelijke oriëntatie verdwalen vaak en hebben amper ruimtelijk inzicht. Ook vinden

zij het vaak moeilijk om iets ruimtelijk op te bouwen (bijvoorbeeld iets nabouwen met blokken). Wat je vaak ziet is dat patiënten ook maar oog hebben voor 1 kant (dus alleen links of alleen rechts). Ze zien vaak niet alleen een deel van

een kamer, maar verzorgen bijvoorbeeld alleen 1 helft van het lichaam goed. Het lukt ze niet om een kant goed te

scheren of zich aan te kleden.

16

Bij hersenletsel komen er vaak visuele waarnemingsstoornissen voor. Bij dubbelzijdige tempoparietale laesies zijn visuele waarnemingen vaak gefragmenteerd (zo ziet iemand op het station een trein, dan een mededeling bord en dan

een treinkaartje, zonder dat hij deze beelden tot een geheel kan vormen). Soms zien patiënten als het ware

hallucinaties door allerlei flitsen van kleuren en vormen; zij zijn zich er meestal wel van bewust dat deze beelden

onecht zijn.

Bij patiënten met frontale laesies komen veel gedragsveranderingen voor. Enkele voorbeelden hiervan zijn plotselinge

botheid, seksuele ontremdheid, traagheid labiliteit. Ook door vasculaire aandoeningen kan een verandering ontstaan (beginnende dementie, vaak dwangmatig huilen en

lachen). Patiënten met een laesie in de rechter hemisfeer kunnen ook een hele emotioneel vlakke indruk maken.

Van dementie spreekt men als er bij helder bewustzijn een globale achteruitgang is van het geheugen, in combinatie met een of meer andere cognitieve functie- of gedragstoornissen. Vooral bij aandoeningen van de frontale cortex

ontstaat een dementie met gedragsveranderingen. Bij Alzheimer heeft men in het begin vooral last van

geheugenstoornissen, in latere stadia is er ook geen goede ruimtelijk oriëntatie meer.

17

6. BEWUSTZIJN

Je zou bewustzijn kunnen beschrijven als een toestand waarin men zich een juiste voorstelling maakt van de buitenwereld en daarmee een doelgerichte interactie heeft, en waarin men in staat is gedachten te formuleren en te

beoordelen. Er wordt onderscheid gemaakt tussen inhoud (waarnemingen, gedachten, gevoelens en intenties) en

activering (de mate van aandacht voor de omgeving). Bij stoornissen in het kader van hersenaandoeningen gaat het

vrijwel alleen om afname van de activering van het bewustzijn (van suf tot onwekbaar).

Er zijn drie groepen van anatomische structuren betrokken bij het in stand houden van het bewustzijn:

Cerebrale cortex: vooral verantwoordelijk voor de inhoud, afzonderlijke cognitieve functies en de integratie

daarvan in de cortexdelen.

Reticulaire formatie, die een activerende werking heeft op de cortex en subcorticale gebieden.

Verbindingen tussen reticulaire formatie en cerebrale cortex.

Kernen van veel hersenzenuwen zijn nauw verbonden met de reticulaire formatie, waardoor bij

hersenstambeschadigingen vaak veel meer gaande is dan bewustzijnsverlies.

De inhoud van de schedel is in compartimenten verdeeld door de falx cerebri (tussen de cerebrale hemisferen) en het

tentorium cerebelli (tussen de grote hersenen en het cerebellum en de hersenstam). Als het volume van de hersenen

toeneemt ontstaat er een verplaatsing van hersenweefsel tussen deze compartimenten. Dit noem je inklemming ofwel

herniatie. Verschillende vormen zijn bijvoorbeeld dat de hersenstam naar beneden verplaatst door diffuse volumetoename van de hersenen bij een acute hydrocephalus, of verplaatsing van mediane structuren over de

mediaallijn door enkelzijdige volume toename.

Een lichte daling van het bewustzijn uit zich vaak als een delier (de inhoud verandert en de alertheid vermindert). Bij

een delier heeft de patiënt moeite om zich te concentreren en kan zijn aandacht niet vestigen op belangrijke zaken.

Nieuwe informatie wordt niet meer goed opgenomen en er is sprake van desoriëntatie. De patiënt is vaak agressief en onrustig. Vaak gaat het bij een delier om diffuse stoornissen als intoxicaties of infecties, het kan ook veroorzaakt

worden door focale laesie.

Bij een sterker gedaald bewustzijn is de patiënt in een ogenschijnlijke slaaptoestand. Hij praat bij wakker maken wat verward. Bij nog verdere bewustzijnsdaling spreekt met van een coma; pijnprikkels leiden niet tot het openen van de

ogen, opdrachten worden niet uitgevoerd en er zijn geen verbale reacties. De diepte van het coma kan worden afgeleid

uit motorische reacties op pijnprikkels. De mate van bewustzijnsdaling kan met bepalen met de zgn. GCS. Voor deze score wordt gekeken naar: reacties op

aanspreken of pijnprikkels, bewegingen van de handen, buigreactie van de armen en extensie van de armen

Als bij een coma de hersenstam intact is gebleven, beginnen patiënten na enkele weken met het openen van hun ogen, zelfs als de hersenen onherstelbaar beschadigd zijn. Het lijkt hierbij soms alsof de patiënten echt om zich heen kijken,

echter er is nooit sprake van (oog)contact. Deze toestand heeft “vegetatieve toestand”. Heel soms komt herstel voor,

maar meestal blijft de patiënt permanent in deze toestand.

Bij een laesie in het voorste deel van de pons ontstaat een zeer ernstige situatie, namelijk het “locked in-syndrome”.

Alle communicatiemogelijkheden zijn bij dit syndroom weggevallen, waardoor het lijkt alsof een patiënt comateus is. De patiënt kan niet bewegen noch spreken, echter met het bewustzijn is niets aan de hand. In sommige gevallen kan de

patiënt nog knipperen met de ogen, in andere niet.

Bij volledige uitval van de hersenen en hersenstam kunnen hartactie en circulatie enige tijd blijven bestaan, omdat deze relatief onafhankelijk zijn van de hersenstam. Wel moet de patiënt kunstmatig beademd worden. Als de

hersenuitval irreversibel is noemt men deze toestand “hersendood”. Na enkele uren tot een paar dagen houden ook de

hartactie en circulatie op.

18

7. PSYCHOMOTORISCHE ONTWIKKELING

Onder psychomotoriek vallen 2 aspecten waarop de neurologische ontwikkeling van het kind wordt beoordeeld: 1. motorische ontwikkeling

2. psychische (cognitieve en emotionele) ontwikkeling

In geval van ontwikkelingsstoornissen of beschadigingen van het zenuwstelsel zijn vaak beide aspecten aangetast. De

psychomotorische ontwikkeling wordt voornamelijk aan het bereiken van mijlpalen en specifieke reflexmatige

motorische patronen vastgelegd.

De anamnese is van groot belang. Aan de hand van een gedetailleerde anamnese kan onderscheid gemaakt worden tussen pre-, peri- en postnatale hersenbeschadiging en kan vervolgonderzoek gerichter plaatsvinden. Vaste punten in

de anamnese zijn: verloop van zwangerschap, ontwikkeling vanaf neonataal tot heden, doorgemaakte ziekten,

familiaire belasting voor ziekten en de sociale omgeving waarin het kind leeft. In geval van vage klachten over leer/gedragsproblemen moet altijd gevraagd worden naar visus en het gehoor.

Bij het doen van lichamelijk onderzoek bij kinderen is het van belang de tijd te nemen om zowel het kind als de

ouders aan de situatie te laten wennen en het onderzoek daardoor speels en onopvallend gebeurd en tevens de interactie tussen kind en ouder duidelijk wordt. Laat het kind zich bijvoorbeeld niet direct uitkleden. Bij kleine

kinderen kan het onderzoek het beste op de schoot van de ouders plaats vinden en in geval van zuigelingen is

onderzoek het beste ongeveer 2-3 uur na de voeding. Het onderzoek bestaat uit meerdere onderdelen: 1. inspectie: hierbij is het van belang te zoeken naar uitwendige kenmerken die kunnen duiden op

ontwikkelingsstoornissen.

2. bewustzijnsonderzoek: bewustzijn en aandacht zijn van invloed op gedrag. 3. meningeale prikkeling: kan zich bij zuigelingen uiten als een opisthotonus. Het teken van Kernig is pijn bij

het verschonen van de luier. Bij het vermoeden op meningitis moet altijd een lumbaal punctie gedaan worden.

4. hoofd- en gelaatsonderzoek . Hierbij wordt gekeken naar de mimiek van het gelaat, de groei en de vorm van

de schedel en ook het sluiten van de fontanel. 5. spontane en reactieve bewegingspatronen. Een gezonde baby ligt bij voorkeur in een lichte flexiehouding en

heeft een matige rusttonus en is actief. Er zijn een aantal reflexen die al direct bij de geboorte aanwezig zijn,

maar ook een aantal die pas in de loop van het eerste jaar optreden. Van bepaalde bewegingen zijn normale varianten (zoals het bottom shufting in plaats van kruipen). De rijping van het zenuwstelsel kenmerkt zich

door een toenemende functionaliteit en controle in de cefalo-caudale richting. De controle ontstaat van ogen

(0-3 maanden), naar hoofdbalans en armen (4-6 maanden), romp en handen (7-9 maanden) en benen en voeten

(10-12 maanden). 6. spierrekkings- en huidreflexen. De aanwezigheid van een lichte hyperreflexie en Babinski reactie kan in

eerste instantie normaal zijn. Constante asymmetrieën in het reflexpatroon moeten serieus genomen worden.

7. de hersenzenuwen kunnen bij een neonaat/zuigeling onderzocht worden door aangepaste stimuli te geven. Al vroeg worden er kleuren herkend, vanaf 32 weken is fixatie mogelijk, vanaf 2,5-4 maanden treedt er

gelaatsherkenning op. Vanaf 25 weken is het ‘poppenkop’ fenomeen opwekbaar. Vanaf 28 weken is een

knipperreflex aanwezig (het dichtknijpen van de oogleden bij plotselinge fellen prikkels als licht, geluid en pijn). Wisselend scheelzien is in het begin mogelijk door asymmetrische rijping in convergentiemogelijkheden

tussen beide ogen en kan normaal zijn. Echter komt strabisme wel vaker voor bij retardatie of cerebrale

aandoeningen. De fascialis functie kan getest worden aan de hand van de glabellareflex. Hierbij wordt er met

vinger op de neuswortel getikt. Voor het zuigen, slikken en kauwen is een goede functie van motorische tak van nn. V, IX, X en XII nodig.

Hogere cerebrale functies. Het onderzoek hiernaar is zeer moeilijk. Cerebrale disfuncties kunnen blijken uit afwijkingen in perceptie, gnosis, coördinatie en gedrag. Bij kinderen, die ouder zijn dan 6-7 is oriënterend

neurologisch onderzoek mogelijk. Er kan hierbij o.a. gekeken worden naar besef van plaats en tijd, geheugen, rekenen,

gnosis, praxis en taalbegrip.

19

8. HET NEUROLOGISCH ONDERZOEK

Hoe uitgebreid een neurologisch gedaan moet worden, hangt af van de aard van het probleem. Waar het neurologisch

onderzoek vooral informatie geeft over de lokalisatie van de afwijking, geeft de anamnese vooral informatie over de

aard van het ziekteproces. Om de locatie van de afwijking goed te kunnen vaststellen is enige kennis van de

neuroanatomie nodig. Perifere aandoeningen zijn altijd gelokaliseerd aan dezelfde kant als waar de symptomen van de patiënt zich bevinden:

homolateraal. Bij een centrale stoornis aan een kant moet men zich afvragen of de laesie zich homo- of contralateraal

van de gevonden afwijking bevindt. Hiervoor moet je weten waar de verschillende baansystemen van het CZS kruisen.

Cerebrale hemisferen Bij aandoeningen in de cerebrale hemisferen moet je nagaan of de functie van beide hemisferen tegelijk verstoord

wordt, of dat het om een wat meer gelokaliseerde aandoening gaat. Afhankelijk van de structuren die zijn aangetast in

1 hemisfeer kunnen er verschillende syndromen ontstaan. Dit betreft de wat eenvoudigere sensibele of motorische

stoornissen, maar ook meer complexe stoornissen van de hogere cerebrale functies. Hemiparese, een verlamming van een arm en een been, is de meest voorkomende vorm van motorische uitval. Kleine

corticale laesies veroorzaken soms motorische stoornissen (paresen) bij 1 arm of 1 been. Bij parese van twee benen

moet gedacht worden aan een ruggenmerg of wervelkanaal aandoening. Stoornissen van de hogere cerebrale functies worden meestal in verband gebracht met aandoening van bepaalde cortexgebieden, en worden daarom corticale

functiestoornissen genoemd.

Uitval van multipele hersenzenuwen die anatomisch niet bij elkaar in de buurt liggen, wijst vaak op een diffuus proces

ter plaatse van de schedelbasis. Vaak worden de zenuwen niet allemaal in een keer aangetast, maar opeenvolgend;

Als de cerebello-pontiene hoek uitvalt, kunnen de nn. V,VII en VIII uitvallen. Dit gebeurt meestal door een

groeiende tumor, waardoor de zenuwen een voor een uitvallen.

Bij het fissura-orbitalis-superiorsyndroom vallen de hersenzenuwen die het oog bewegen (III, IV en V) aan 1

kant uit, met daarnaast ook een sensibele stoornis van V door een tumor of ontsteking.

Bij een afwijking van het foramen jugulare kunnen de nn IX, X enXI zijn aangetast

n. VI en n. III kunnen tegelijk uitvallen. N VI (abducens) is een goede alarmzenuw; hij wordt namelijk bij

intracraniele drukverhoging meteen bedrukt. N.III is daarnaast een heel goed alarm voor inklemming.

Hersenstam In de hersenstam zitten veel kernen, banen en verbindingen. Bij stoornissen in de hersenstam kunnen er dus veel

verschillende combinaties van symptomen optreden.

Klinisch zijn van belang:

De reticulaire formatie (stoornisbewustzijnsdaling)

Kernen van hersenzenuwen(stoornisfunctiestoornis hersenzenuwen)

Grote baansystemen tussen hemisferen (stoornispiramidebaanstoornissen)

Ruggenmerg (stoornisstoornis aan romp en extremiteiten)

Uitval van de n. oculomotorius wijst op laesies in het mesencephalon.

Oogbewegingsstoornissen wijzen op afwijkingen in de pons. Afwijkingen van de medulla oblongata worden eveneens gekenmerkt door combinaties van zenuwensymptomen en

langebaansymptomen. De zenuwen die in dit geval kunnen uitvallen zijn nn IX, X, XI, XII met als gevolg

spraakstoornissen, stembandverlamming, parese van de sternocleidomastoideus en de trapezius en parese van de tong. Een bekend syndroom is het syndroom van Wallenberg, veroorzaakt door een infarct door afsluiting van de arteria

vertebralis

Ruggenmerg

Het ruggenmerg heeft een kleine doorsnede, waardoor de symptomen vaak bilateraal zijn. Tegelijk met

langebaansymptomen zijn er vaak afwijkingen van sensibele of motorische wortels op niveau van de laesie.

Het bekendste ruggenmergsyndroom is de dwarslaesie. Bij een zeer partiele laesie (MS) is er soms helemaal geen parese en zijn er alleen de overige symptomen van het piramidebaansyndroom (hypertonie, hoge reflexen, Babinski’s).

De sensibiliteit is gestoord.

Een laesie in 1 helft van een myelum veroorzaakt homolateraal een piramidebaansymdroom en een stoornis van de gnostische sensibiliteit, en contralateraal een stoornis van de vitale sensibiliteit.

20

Bevindt een afwijking zich binnen of buiten het zenuwstelsel? Een belangrijke vraag. Vooral bij het onderzoek van de

motoriek is het vaak mogelijk na te gaan of een parese centraal op perifeer is door te letten op het patroon van verlamming, tonus, atrofie en reflexen.

De tractus corticospinalis (=centraal motorisch neuron, CMN) en de motorische voorhoorncellen en de bijbehorende

axonen (perifeer motorisch neuron, PMN )

Afwijking CMN: hypertonie, hoge reflexen, pathologische reflexen Afwijking PMN: atrofie, fasciculaties, lage reflexen en een normale voetzoolreflex.

Men kan een perifere verlamming hebben die anatomisch centraal ligt. Immers, de cellichamen van de alfa-motorneuronen liggen in het CZS.

Stoornissen van slikken en spreken, daar is de oorzaak van te zoeken bij de medulla oblongata (bulbus), waardoor

hersenzenuwen IX, X, XI en XII liggen.

Een belangrijk kenmerk van een cerebellaire afwijking is ataxie. Ook kunnen er door ruimte innemende processen,

zoals tumoren of bloedingen, cerebellaire symptomen ontstaan.Dit door compressie van de hersenstam of de

aqueductus Sylvii.

Sensibele en motorische afwijking die het gevolg zijn van een laesie van 1 wortel worden radiculaire syndromen

genoemd. Een bijzondere radiculaire afwijking is het caudasyndroom, dat ontstaat door een compressie van de cauda equina in het lumbale wervelkanaal.

Er moet rekening gehouden worden met een lokatie in de plexus als er afwijkingen zijn aan een arm of been die meer

dan 1 wortel omvatten en die niet toe te schrijven zijn aan een mononeuropathie.

Vaak is de observatie tijdens de anamnese voldoende. Als er een normaal gesprek gevoerd kan worden is afasie

uitgesloten. Verder heeft de patiënt vaak duidlijke gerichte klachten. Verder kan men in een gesprek een idee krijgen

van iemands intelligentie, eventuele gedragsstoornissen en persoonlijke verzorging. Verder kan er worden gelet op de manier van praten; bij een facialisparese kunnen bepaalde klanken niet goed worden uitgesproken, een open

neusspraak wijst op een palatumverlamming.

Ontsteking van de meningen is duidelijk te ontdekken doordat de patiënt in dit geval het hoofd niet op de borst kan leggen, draaien is nog wel mogelijk.

Inspectie van de schedel is van belang na schedeltrauma, waarbij men moet letten op verwondingen en hematomen.

Een brilhematoom en bloed uit oor of neus kunnen wijzen op schedelbasis fractuur. Helder vocht uit oor of neus wijst

op scheuren van de dura.

Het onderzoeken van de hersenzenuwen:

n. I: de olfactorius: dit is een reukzenuw en dit hoef je niet te onderzoeken, alleen na te vragen in de

anamnese.

n. II: de opticus: Bepalen van gezichtsscherpte, bij ernstige visus dalingen gaat men na of de patiënt vingers

kan tellen op 1 meter afstand. Het onderzoek van de gezichtsvelden gebeurt oriënterend voor ieder oog apart.

Een globale indruk van de temporale gezichtsvelden krijgt men door de dreigreflex. De n. opticus wordt ook

onderzocht met behulp van een oogspiegel. Men kan zo een goed beeld krijgen van de papil en de retina. Ook let men op atrofie of oedeem van de papil en de toestand van de bloedvaten.

n. III, IV en VI: de functie van deze zenuwen wordt onderzocht door inspectie van de stand van ogen en

oogleden in rust en door onderzoek van de bewegingen van de ogen. Tevens wordt gelet op het optreden van

nystagmus (=oogbolstuipen). De pupillen worden beoordeel op vorm en grootte en met elkaar vergeleken.

Ook de reactie op licht wordt onderzocht. Verder wort nagegaan of de oogkassen evenwijdig staan en bewegen. Een ernstige blikverlamming door een centrale stoornis gaat gepaard met een dwangstand van de

ogen.

n V: de trigeminus: de sensibiliteit wordt onderzocht in de gebieden in het gezicht die door deze zenuw

geinnerveerd worden. Ook wordt de sensibiliteit van de cornea onderzocht. Als het goed is knippert de patiënt met zijn ogen zodra de cornea wordt aangeraakt. Ook wordt het masseter reflex getest.

VII: de facialis: Gelaatsmusculatuur onderzocht in rust, voor een cornea reflex is een intacte facialis nodig,

palmomentale reflex (in de kin).

VIII: Deze hersenzenuw wordt onderzocht door de functies van de cochlea en het labyrint te testen. Er wordt

getest of de patiënt fluister woorden kan verstaan. Ook wordt de proef van Weber gedaan met een stem vork die midden op het hoofd wordt gezet. Het is de bedoeling dat het geluid in elk oor even hard wordt gehoord.

IX en X: functie testen van pharynx en larynx, uitspraaktesten, pharynxreflex testen.

XI: Onderzoeken van sternocleidomastoideus en trapezius door het hoofd te draaien.

21

XII: Kijken naar de tong (letten op atrofie en fasciculaties). Bij een eenzijdige hypoglossusuitval wordt de

tong naar de zieke kant uitgestoken.

Een verlamming van de rug en buikspieren blijkt na overeind komen van de patiënt na bukken of liggen. Bij een parese kunnen patiënten zichzelf niet overeind houden. Patiënten met wervelafwijkingen (bijvoorbeeld bij metastasen)

hebben vaak hevige pijn bij percussie van de aangedane wervel. Bij verdenking op een lumbaal rediculair syndroom is

de proef van Lasegue informatief.

Bij inspectie van de spieren let men op atrofie en op onwillekeurige abnormale bewegingen. De tonus wordt

onderzocht door een arm of been passief te bewegen.

Paratonie is een toenemende weerstand tegen elke poging een extremiteit te bewegen, die lijkt op actief verzet van de patiënt. Wanneer de spiertonus laag is, is er sprak van hypotonie. Dit ziet men bij mensen met een perifere parese (of

in de acute fase van een centrale parese).

Als men een patiënt met ataxie over een rechte streep laat lopen lukt dit niet; de patiënt moet pasjes maken om het

evenwicht te behouden. Bij een top-neusproef moet de patiënt met gelijkmatige bewegingen de punt van de neus

aanraken. Als er sprake is van een coördinatie stoornis dan lukt dit niet.

Bij ernstige ataxie is het staan gestoord. Bij een cerebellaire ataxie maakt het weinig uit of de ogen nou gesloten of

open zijn, maar bij een sensorische ataxie valt een persoon bij het sluiten van de ogen meteen om.

Ook het lopen kan aanwijzingen geven. Bij een centraal motorische (piramide) parese is er een spastische gang, met stijve benen en voeten die niet goed worden opgetild. Een cerebellaire ataxie ziet eruit als een dronkemansgang.

22

9. CEREBROVASCULAIRE AANDOENINGEN

Anatomie van de hersencirculatie

De hersenen en hersenstam worden vanuit de aortaboog via twee routes van bloed voorzien. Via de a. carotis en de a.

vertebralis. Ter hoogte van de schedelbasis zijn deze twee systemen met elkaar verbonden door de cirkel van Willis.

Carotissysteem. De a. carotis splitst zich. De a. carotis externa voorziet de schildklier, de pharynx, de tong, het aangezicht en de hoofdhuid. Hieruit ontspringt de a. meningea media en die voorziet een groot deel van de

hersenvliezen. De a. carotis interna geeft in de schedel de a. opthalmica (voorziet de oogbol) en de a. communicans

posterior af voor zich te splitsen in de a. cerebri media en de a. cerebri anteroir. Deze laatste voorziet samen met de a. cerebri posterior voornamelijk de frontale kwab van bloed en het paramediane gedeelte van de hersenen; de motoriek

en sensibiliteit van been en voet en de visuele cortex. De belangrijkste aftakking van de a. carotis interna is de a.

cerebri media, die ongeveer 80% van alle bloedaanvoer naar de hersenen verzorgt. De arterie splitst zich in twee hoofdtakken, deze voorzien grote delen van de temporale kwab en de partiele kwab van bloed; motorische

spraakcentrum (Broca), centrum voor geconjugeerde oogbewegingen naar contralateraal, motoriek, sensibiliteit,

schrijven, lezen, sensorische spraakcentrum (Wernicke), gehoor-centrum.

Vertebrobasilaire systeem. Hiermee worden de hersenstam, het cerebellum en de occipitale kwabben van bloed voorzien. Beide aa. vertebralis takken af van de a. subclavia. Door het foramen magnum treden ze de schedel binnen.

Net voordat de beide arteriën samen komen en zo de a. basilaris vormen, geven ze een zijtak af; de a. cerebelli

posterior inferior, die een deel van de medulla oblongata en een groot deel van de cerebellaire hemisferen van bloed voorzien. De a. basilaris voorziet een groot deel van de hersenstam van bloed. De a. basilaris geeft de a. cerebelli

anterior inferior af en de a. cerebelli superior. Uiteindelijk splitst de a. basilaris zich in de linker en rechter a. cerebri

posterior, deze voorzien de basale kernen, capsula interna en de thalamus van bloed. Perforerende arteriën. Zowel de a. cerebri media als de a. cerebri posterior geven kleine eindarteriën. Deze

perforerende takjes van de a. cerebri media worden de lenticulostriaire vaten genoemd.

Herseninfarct Cerebrale ischemie ontstaat als de bloedtoevoer naar een deel van de hersenen stopt en de gevolgen niet goed

gecompenseerd worden. De focale functiestoornissen die hier het gevolg van zijn ontstaan vrijwel altijd plotseling en

onverwacht, of de patiënt bemerkt deze bij het ontwaken. Een herseninfarct manifesteert zich door het acuut ontstaan van focale uitvalsverschijnselen. Verder is kenmerkend dat

de uitvalsverschijnselen meteen na het ontstaan maximaal zijn, en dat het om ‘negatieve’ verschijnselen gaat en niet

om ‘positieve’ (verlamming in plaats van trekkingen etc).

Focale verschijnselen:

- A. cerebri media: halfzijdige zwakte of gevoelsstoornis van vooral arm en gelaat; afasie* als de dominante

hemisfeer aangedaan is; dysartrie*; hemianopsie*. - A. cerebri anterior: halfzijdige zwakte of gevoelsstoornis van vooral het been; soms een gedragsstoornis;

zelden zwakte van gelaat of arm; desoriëntatie of apathie.

- A. cerebri posterior: homonieme uitval het gezichtsveld, halfzijdig of quadrant - A. vertebralis, a. basilaris: bij ischemie van het cerebellum ontstaat een halfzijdige coördinatiestoornis aan de

kant van de laesie, dysartrie*, draaiduizeligheid; ischemie van de hersenstam: dubbelzien, slikstoornis,

dysartrie, draaiduizeligheid, gevoels-stoornis: infarcten in de hersenstam worden vaak gekenmerkt door uitval

van een of meer hersenzenuwen aan een kant in combinatie met een hemiparese aan de andere kant.

Bij ongeveer 20% van de patiënten gaan de uitvalsverschijnselen gepaard met hoofdpijn. Misselijkheid en braken

komen bij infarcten zelden voor, in tegenstelling tot bij bloedingen. Bij het vermoeden van een beroerte doet men een CT of MRI-scan om vast te stellen of het een beroerte of bloeding

was. Een bloeding is altijd zichtbaar op de CT, een infarct in de acute fase is zichtbaar bij 50% van de gevallen. Er

zijn verschillende vormen van herseninfarcten: 1. Corticale infarcten: meestal wigvormige infarcten in het stroomgebied van een of meer van de grote takken

van de vaten. Het wordt vaak veroorzaakt door trombo-embolieën uit de a. carotis of vertebralis.

2. Lacunaire infarcten: kleine diepe infarcten in het stroomgebied van kleine perforerende bloedvaatjes in de

basale kernen, thalamus, capsula interna of hersenstam. Meestal door lokale lipohyalinose. 3. Subcorticale infarcten: grote infarcten in de basale kernen en capsulaire regio. Veroorzaakt door afsluiting

van de hoofdstam.

4. Waterscheidingsinfarcten: oppervlakkig in het grensgebied van twee grote cerebrale arteriën of subcorticaal op de grens van diepe en oppervlakkige takken van de a. cerebri media.

23

Het herkennen hiervan is belangrijk omdat het informatie geeft over de meest waarschijnlijke ontstaanswijze van het

infarct en je dan daar je beleid op aan kan passen. Naast CT of MRI dient het aanvullend onderzoek te bestaan uit algemeen bloedonderzoek, hematocriet, cholesterol, syfilisserologie, elektrocardiogram en een X-thorax. Bij jonge

patiënten moet de cardioloog er altijd bij worden gehaald.

De belangrijkste oorzaken van herseninfarcten zijn

- Atherosclerose (70% van alles infarcten)

intracraniaal: corticaal infarct (15%), lacunair infarct (25%)

extracraniaal: corticaal (30%), hartziekten (15%), atriumfibrillatie, klepaan-doening, recent

myocardinfarct ,aneurysma cordis, open foramen ovale.

- Overige (15%)

arteriële dissectie

hematologische aandoening

vasculitis

hemodyanmische stoornis.

In Nederland is de jaarlijkse incidentie van een herseninfarct ongeveer 25.000. Aandoeningen van het hart zijn de

belangrijkste oorzaak van overlijden bij patiënten met een beroerte. De belangrijkste risicofactoren zijn hypertensie,

diabetes mellitus, artiumfibrilleren en een verhoogd hematocriet. Ongeveer een kwart van de patiënten overlijdt in de eerste maand na het begin van de klachten. In de eerste week

treedt zwelling op van het infarct en vooral mensen met een groot infarct kunnen dan overlijden aan inklemming. Na

de eerste week vormen infecties de belangrijkste bedreiging, vooral pneumonie. En daarna treden de cardiale

complicaties op als bedreiging. Bij ongeveer een kwart van de patiënten met een infarct wordt na het begin van de klachten een toename van de uitval gezien dit noemt men een progressieve stroke. Een stuttering stroke is als de ernst

van de uitval steeds sterk wisselt.

Ongeacht de ernst van de klachten en verschijnselen herstelt de uitval in de meeste gevallen. Het herstel is het meest

uitgesproken in de eerste mand, en neemt na de derde maand sterk af. In totaal herstelt slechts 20% geheel.

Zodra een toevoerend bloedvat is afgesloten zal een deel van de hersenen ischemisch worden. Rondom dit ischemisch weefsel bevindt zich een zone waarin de neuronen nog niet zijn afgestorven en dus nog te redden zijn. Men noemt dit

ischaemic penumbra. Na ongeveer drie uur is het gebied met celdood zover toegenomen dat de ischaemic penumbra

erg klein is geworden.

Iedere patiënt met een beroerte moet worden opgenomen op een Stroke Unit. Dit is een binnen een ziekenhuis gelegen

verpleegafdeling die gespecialiseerd is in de opvang en behandeling van patiënten met een beroerte. Belangrijkste

voordelen van de Stroke Unit zijn de snellere diagnostiek en preventie van veelvoorkomende complicaties. Medicamenteus gezien zijn er twee behandelingen waarvan is aangetoond dat ze de uitkomst van het herseninfarct

gunstig beïnvloeden en twee nieuwe therapieën:

1. Recombinant tissue plasminogen activator: rt-PA. Dit moet binnen drie uur gegeven worden en is natuurlijk gecontraïndiceerd bij patiënten met een hersenbloeding. Met deze therapie wordt het risico van overlijden of

blijvende invaliditeit met 30% vermindert.

2. 300 mg acetylsalicylzuur. Dit kan aan iedereen gegeven worden met en herseninfarct. Het effect is wel minder

groot dan van rt-PA. Maar het is erg goedkoop en ruim toepasbaar. Als de patiënt ernstige maagbezwaren heeft tegen dit medicijn dan is er nog een alternatief namelijk clopidogrel.

3. Wat nu nog meer standaardtherapie is geworden (na uitgebreid onderzoek) zijn het gebruik van

antihypertensiva in de vorm van ACE-remmers in combinatie met een diureticum 4. en het gebruik van cholesterolverlagers zoals statines.

Voor patiënten met uitval in het stroomgebied van de a. carotis, bij wie geen andere oorzaak wordt vermoed dan een embolie uit dit bloedvat en bij wie doe angiografie een stenose van 70% of meer toont, is het schoonmaken van de

arterie, de carotis-desobstructie, een waardevolle ingreep gebleken.

Zo snel mogelijk na de opname op een stroke unit moet de revalidatie worden gestart. Dit kan in een zogenoemde Verpleeghuis Stroke Unit of een revalidatiecentrum.

24

Transient Ischaemic Attacks (TIA’s)

TIA’s zijn kortdurende voorbijgaande aanvallen van neurologische uitvalsverschijnselen die worden veroorzaakt door een tijdelijke focale stoornis in de bloedvoorziening in de hersenen. Een bijzondere vorm van een TIA is een

kortdurende blindheid aan 1 oog (amaurosis fugax), veroorzaakt door tijdelijke ischemie van de retina.

Voor de diagnose TIA in het vertebrobasilaire stroomgebied moeten ten minste twee van de volgend klachten zijn

opgetreden: dubbelzien, articulatiestoornis, draaiduizelingen, drop attacks*, coördinatie of slikstoornis. De TIA’s verdwijnen weer helemaal en dit is het verschil met een herseninfarct. Volgens officiële criteria mag een

uitvalsverschijnsel niet langer dan 24 uur duren maar meestal duren de TIA’s veel korter: de helft minder dan een half

uur en driekwart minder dan een uur. De gedachte dat bij een TIA geen blijvende schade is aangericht is onjuist er zijn namelijk toch nog duidelijke restverschijnselen.

Het aanvullende onderzoek dat je verricht bestaat uit bloedonderzoek en een cardiale analyse en bij mensen met uitval

in het stroomgebied van de a. carotis doe je ook nog onderzoek in de hals naar eventuele stenosen. De incidentie van TIA’s bedraagt ongeveer 0,3/1000/jaar voor alle leeftijdsgroepen. TIA’s kunnen worden beschouwd

als de belangrijkste voorbode van een herseninfarct. Een op de vijf patiënten met een invaliderend herseninfarct heeft

in de voorafgaande periode een waarschuwing in de vorm van een TIA meegemaakt. Factoren die van invloed zijn op

de kans voor een TIA-patiënt om door een vasculaire complicatie getroffen te worden zijn leeftijd, mannelijk geslacht, het aantal aanvallen, diabetes mellitus, angina pectoris, claudicatio intermittens, een verhoogd hematocriet, een infarct

op de CT scan, of tekenen van een myocardinfarct op het ECG.

Intracerebrale bloedingen

De klinische verschijnselen bij een intracerebrale bloeding zijn acute focale uitvalsverschijnselen (zoals hemiparese en

afasie*), dit is dus niet te onderscheiden van herseninfarcten. Soms echter staan focale uitvalsverschijnselen niet op de voorgrond. Een kleine bloeding met doorbraak in het ventrikelsysteem geeft acute hoofdpijn en bewustzijnsdaling, en

dat doet eerder denken aan een subarachnoïdale bloeding dan aan een intracerebraal hematoom. Patiënten met een

bloeding hebben wel vaker dan patiënten met ene herseninfarct in de eerste uren bewustzijnsstoornissen, hoofdpijn,

nekstijfheid en braken. Bij het vermoeden op een bloeding wordt eerst een CT gemaakt. Hiermee maak je onderscheidt met een infarct en de

CT kan je informatie geven over de bloeding zoals de lokalisatie.

De verschillende oorzaken van een hersenbloeding zijn: - Chronische hypertensie: leidt tot veranderingen van de kleine arteriën die de hersenen penetreren. Hierdoor

kunnen lacunaire infarcten ontstaan door vaatafsluitingen, maar ook intracerebrale bloedingen dor het barsten

van de verzwakte vaatwand. De hematomen die ontstaan zijn diepgelegen.

- Vaatmalformaties: malformaties die tot bloedingen leiden zijn arterioveneuze (bestaan uit kluwen van abnormale arteriën en venen) en caverneuze (bestaan uit opeenhopingen van sinusoïdale vaten zonder

tussenliggend hersenweefsel). Beide ontstaan door een stoornis in de ontwikkeling van de embryonale

vaatplexus. - Aneurysma’s aan de cirkel van Willis: leiden meestal tot subarachnoïdale bloedingen, maar soms spuit het

bloed uit een geruptureerd aneurysma direct het hersenweefsel in, waardoor een hematoom ontstaat.

- Amyloïdangiopathie: wordt gekenmerkt door amyloïd neerslagen in de wand van kleine arteriën en arteriolen in de cortex en juist daaronder, waardoor deze vaten fragiel worden. Je ziet het alleen bij ouderen (>70jaar).

De hematomen die ontstaan zijn oppervlakkig in de hersenen gelegen.

- Antistollingstherapie: met coumarine derivaten geeft een verhoogd risico voor intracerebrale bloedingen.

- Traumatische intracerebrale bloedingen: kunnen niet altijd goed worden onderscheiden van de spontane intracerebrale bloedingen. Dus je krijgt dan; wat was er eerst, de bloeding of het trauma.

- Een bloeding in een tumor: soms is een bloeding de eerste manifestatie van een tumor.

Ongeveer 20% van alle patiënten met een beroerte heeft een intracraniële bloeding: dit is in Nederland jaarlijks

ongeveer bij 5000 mensen. Bij ruim tweederde gaat het om een intracerebraal hematoom, bij de overige om een

subarachnoïdale bloeding. De prognose van een intracerebrale bloeding wordt sterk bepaald door de grootte en de plaats van een hematoom.

Patiënten met zo’n hematoom moeten worden opgenomen op een Stroke Unit. Bij de behandeling kan onderscheid

gemaakt worden tussen behandelingen gericht op het hematoom zelf en maatregelen om recidiefbloedingen tegen te

gaan. De eerste vraag die beantwoord moet worden als een hematoom bevestigd wordt is of de patiënt anticoagulantie gebruikt of een stollingstoornis heeft! Want als dat het geval is, moet er direct overgegaan worden tot correctie van de

stolling. Bij dreigende inklemming door een oppervlakkig gelegen hematoom of bij compressie van de hersenstam

door een cerebellair hematoom moet operatieve ontlasting van het hematoom overwogen worden. Mannitol wordt vaak toegepast om het oedeem rond het hematoom te doen verminderen, waardoor verplaatsing van hersenweefsel

afneemt. Hoge bloeddruk direct na het ontstaan van het hematoom wordt beschouwd als een beschermende reactie om

25

de cerebrale bloeddoorstroming tegen de verhoogde intracraniële druk te waarborgen en wordt in de acute fase niet

behandeld.

Subarachnoïdale bloeding (SAB)

Een subarachnoïdale bloeding (SAB) is een intracraniële (soms spinale) bloeding waarbij het bloed zich in de

subarachnoïdale ruimte bevindt. De belangrijkste oorzaak is het barsten van een sacculair aneurysma van de cirkel van Willis. Dit soort bloedingen kunnen ook ontstaan door oppervlakkig gelegen vaatmalformaties, door intracerebrale

hematomen of door een schedeltrauma. Omdat de belangrijkste oorzaak het barsten van het aneurysma is, gaat het

daar verder over. De meeste mensen met een SAB door het barsten van een aneurysma zijn tussen de 40 en 60 jaar oud. Het

belangrijkste symptoom is zeer hevige hoofdpijn die ontstaat van de ene seconde op de andere. Deze hoofdpijn wordt

meestal in het hele hoofd gevoeld. Soms verliezen ze daarbij voor kortere of langere tijd het bewustzijn. Nekstijfheid ontstaat niet altijd. Bij ongeveer 20% van de patiënten zijn een of meer preretinale bloedingen in de oogfundus te zien.

Deze ontstaan door plotselinge stijging van de intracraniële druk. Dit is eigenlijk alleen bij een SAB het geval en zo

kun je dus bewijzen dat het een SAB is. Er kunnen ook nog oogspierparesen voor komen. De bloeddruk in de acute

fase is vaak zeer hoog. Op het ECG kun je tijdens de acute fase allerlei veranderingen waarnemen. Een patiënt die comateus is door een SAB is over het algemeen niet te onderscheiden van een patiënt die comateus is door een andere

diffuse cerebrale stoornis of metabole stoornis. Als er dan naar het ECG gekeken wordt, kan men denken aan een

hartstoornis. Of er kan gedacht worden, dat het komt door de hoge bloeddruk,: een hypertensieve encefalopathie, waarna de bloeddruk snel omlaag wordt gebracht; dit kan bij patiënten met een SAB ernstige ischemie tot gevolg

hebben.

Met een CT of MRI binnen 24 uur na de bloeding is het bijna onmogelijk om de bloeding te missen. Als er geen

subarachnoïdaal bloed gezien wordt, dan wordt liquoronderzoek gedaan. Als met een van deze technieken een

subarachnoïdale bloeding aangetoond is, wordt angiografisch onderzoek verricht om het aneurysma aan te tonen.

Angiografisch onderzoek wordt verricht om afwijkingen aan de bloedvaten zichtbaar te maken. De traditionele katheterangiografie gaat via een perifere arterie (vaak de a. femoralis) naar de aortaboog en zo nodig verder. Na

inspuiten van een contrastmiddel wordt een serie röntgenopnamen gemaakt, waarop de arteriën en uiteindelijk het

veneuze systeem zichtbaar worden. Het onderzoek is niet zonder risico’s, vooral omdat het meestal wordt verricht bij patiënten met vaatafwijkingen. Grootste complicatie is een herseninfarct (1-4%). Daarom wordt de traditionele

angiografie nu ook steeds vaker vervangen door CT-angiografie en MR-angiografie. Dit onderzoek wordt naast een

SAB ook gedaan bij een ernstige atherosclerotische vernauwing (70% of meer), een arterioveneuze misvorming van

de hersenen en andere atherosclerotische vaatafwijkingen bij jonge mensen met een herseninfarct. De aneurysma’s die de SAB veroorzaken zijn lokale uitstulpingen van de vaatwand bij splitsingen van de intracraniële

arteriën. Jaarlijks worden er ongeveer 6 per 100.000 inwoners getroffen door een SAB. Ongeveer eenderde van de

patiënten overlijdt of raakt ernstig geïnvalideerd door de bloeding. De meest ernstige complicatie, die vooral in de eerste weken voorkomt, is een recidief bloeding.

De behandeling is gericht op het afsluiten van het aneurysma om recidiefbloedingen te voorkomen. Het streven is dit

te doen binnen 72 uur na de bloeding. De endovasculaire behandeling heeft de voorkeur, omdat gebleken is dat deze minder schade oplevert dan een operatie. De endovasculaire behandeling bestaat uit het opvoeren van een katheter

vanuit een liesarterie tot bij het aneurysma. Via de katheter wordt een platina spiraaltje (‘coil’) in het aneurysma

gebracht en daar achtergelaten. Hierdoor ontstaat gedeeltelijke trombosering van het aneurysma. Soms is deze vorm

niet mogelijk en dan wordt craniotomie verricht, het aneurysma wordt opgezocht en er wordt een klemmetje (‘clip’) op de hals van het aneurysma geplaatst.

Postanoxische encefalopathie Bij een algehele cerebrale anoxie of ischemie door een circulatiestilstand ontstaan slechts zelden focale afwijkingen,

en vertoont de patiënt meestal tekenen van globale cerebrale stoornissen. Vooral de duur van de cerebrale anoxie

bepaalt de ernst. Bij een duur van enkele minuten zal de patiënt slechts korte tijd bewusteloos zijn, meestal nooit langer dan 12 uur. De schade van de hersenen blijft dan beperkt tot de neuronen in de hippocampus. Eenmaal

bijgekomen is de patiënt gedesoriënteerd en is er een stoornis van het geheugen. Duurt de anoxie langer, meerdere

minuten tot enige uren, dan zijn de klinische verschijnselen natuurlijk ook ernstiger. Als de patiënten bijkomen dan

zijn er behalve ernstige stoornissen in het geheugen en in het cognitief functioneren ook focale of multifocale motorische afwijkingen. De focale afwijkingen treden vooral op als er behalve anoxie ook sprake is van een ernstige

stoornis in de circulatie. Dit kan leiden tot waterscheidings-infarcten. Wanneer in beide hemisferen een infarct

optreedt in het waterscheidingsgebied tussen de a. cerebri anterior en a. cerebri media kan de patiënt vooral een verlamming hebben van beide armen; men spreekt dan wel van een ‘man-in-de-ton-syndroom’. Als de beide occipitale

kwabben zijn geïnfarceerd, vertoont de patiënt het beeld van de zogenoemde corticale blindheid. Daarbij kan het zijn

26

dat de patiënt ontkent dat hij niets ziet; syndroom van Anton. Extrapiramidale verschijnselen zoals rigiditeit*,

hypokinesie* en tremor, komen vooral voor na koolmonoxidevergiftiging. Bij een zeer ernstige cerebrale anoxie ontstaat uitgebreide necrose van de cerebrale cortex en is de patiënt meestal

langdurig in coma. Als ook de hersenstam is aangedaan, overlijdt de patiënt snel. Als de stam relatief gespaard blijft,

ontstaat op den duur een vegetatieve toestand*.

De belangrijkste oorzaken van diffuse cerebrale anoxie zijn een hartstilstand, langdurige anoxie tijdens operatie en koolmonoxidevergiftiging. De structuren die vooral gevoelig zijn voor een al gehele vermindering van

bloeddoorstroming van de hersenen zijn de cerebrale cortex (vooral de hippocampus), en in mindere mate de basale

kernen en het cerebellum. Binnen de grote hersenen zijn vooral de waterscheidingsgebieden het meest kwetsbaar. Van de patiënten die na 24 uur nog comateus zijn herstelt het bewustzijn uiteindelijk bij 10-30%. Wat de prognose

betreft is het van belang in hoeverre de hersenstam in de eerste 24 uur na het ontstaan van de anoxie nog normaal

functioneert: dit is klinisch vast te stellen met de pupilreactie, de corneareflexen en de compensatoire oogbewegingen. Er is geen directe behandeling voor de postanoxische encefalopathie.

Vasculaire dementie

De belangrijkste klinische kenmerken die de vasculaire dementie onderscheiden van de ziekte van Alzheimer zijn het wisselende beloop, een voorgeschiedenis van een of meer beroertes, focale afwijkingen bij neurologisch onderzoek en

het subcorticale karakter van de dementie. De klinische verschijnselen bestaan vooral uit een langzame aantasting van

het geheugen, toenemende traagheid, een gebrek aan initiatief en veranderingen van de persoonlijkheid, met andere woorden het beeld van een subcorticale dementie. De patiënten hebben soms een karakteristieke loopstoornis en een

voorovergebogen stijve houding. Omdat er ook vaak mimiekarmoede is, kan het onderscheid met de ziekte van

Parkinson moeilijk zijn. Bij het voortschrijden van de stoornis ontstaat een ernstig pseudo-bulbairsyndroom met dwanghuilen en -lachen, slikstoornissen, verhoogde stamreflexen, een bilateraal piramidebaansyndroom en vaak

urinecontinentie.

De diagnose kan niet alleen op grond van de klinische verschijnselen, dat moet met aanvullend onderzoek. Vooral de

CT of MRI scan. Soms is er na deze scan’s nog onduidelijkheid over de diagnose. Zo zal slechts een deel van de patiënten met een of meer herseninfarcten uiteindelijk dementeren en andere dementerende patiënten hebben met een

duidelijke vasculaire afwijking geen of één infarct. Ongeveer een kwart van de patiënten die een beroerte hebben

doorgemaakt houden hier dementie aan over. De mensen met maar één infarct hebben meestal een infarct in de thalamus, het genu van de capsula interna of in het

mediale deel van de temporale kwab. Diffuse veranderingen van de witte stof bleken gerelateerd te zijn aan

verminderd cognitief functioneren.

Hypertensieve encefalopathie

De cerebrale bloeddoorstroming wordt voortdurend aangepast aan de plaatselijke metabole behoefte en is binnen

bepaalde grenzen onafhankelijk van wisselingen in de bloeddruk. Men noemt dit autoregulatie. Gemiddeld is de ondergrens van de arteriële bloeddruk 60 mmHg en de bovengrens 160 mmHg. Daalt de bloeddruk onder de kritische

grens dan ontstaat er globale cerebrale ischemie. Bij een stijging boven de bovengrens treedt diffuse cerebrale

functiestoornis op, die men hypertensieve encefalopathie noemt. Herkenning van dit laatstgenoemde ziektebeeld is belangrijk omdat bij snelle herkenning en behandeling geen blijvende schade hoeft op te treden.

De typische patiënt is iemand die al enige tijd bekend is met hypertensie, vaak al nierfunctiestoornissen heeft en die in

uren tot dagen snel toenemende hoofdpijn krijgt. Ook ziet de patiënt vaak wazig, en wordt hij toenemend verward.

Binnen uren volgt daling van het bewustzijn, epileptische insulten en aanvalsgewijze focale uitval met corticale blindheid en afasie*.

Er moet zo snel mogelijk een CT-scan gemaakt worden om andere aandoeningen uit te sluiten. Want bij bijvoorbeeld

een SAB is er sprake van een tijdelijke bloeddrukverhoging en die moet je juist niet behandelen. De CT toont bij hypertensieve encefalopathie meestal geen afwijkingen. Bloedonderzoek toont meestal een verhoogd ureum. De

anatomische afwijking bestaat vooral uit diffuus oedeem. Dit ontstaat doordat de bloedvaatwand segmentaal onder

invloed van de sterk toegenomen cerebrale bloeddoorstroming bezwijkt en doorlaatbaar wordt. Dit ziektebeeld is vrij zeldzaam. Vrouwen met zwangerschapstoxicose en patiënten met nierinsufficiëntie hebben het nog wel eens. Als het

ziektebeeld snel wordt ontdekt, dan is de prognose gunstig. De therapie bestaat natuurlijk uit een geforceerde daling

van de bloeddruk.

Veneuze vaataandoeningen

De belangrijkste cerebrale veneuze complicatie is de veneuze trombose. Men onderscheidt de trombose van sinus

sagittalis superior, van de corticale venen en van de centrale cerebrale venen. Al deze aandoeningen zijn vrij zeldzaam en kunnen als complicatie van andere ziekten, maar ook spontaan voorkomen. De belangrijkste is de sinus-sagittalis-

superiortrombose. Dit zie je vaak in combinatie met trombose van corticale venen.

27

De klinische verschijnselen zijn: hoofdpijn, papiloedeem, hemiparese, insulten en een verlaagd bewustzijn. Bij de

corticale venen treden focale verschijnselen op, met name een hemiparese, vaak samen met epileptische insulten. Bij de sinus-sagittalis-superiortrombose wordt bij lumbale punctie bijna altijd een verhoogde druk gevonden. De CT

laat of geen afwijking zien (10%), of aspecifieke afwijkingen (40%). Soms toont de CT na contrast toediening een

driekhoekige uitsparing ter plaatse van de sinus sagittalis superior: ‘empty delta sign’. Het ziektebeeld heeft een hoge

mortaliteit, tussen de 20-40%. De behandeling bestaat uit toediening van intraveneuze heparine. Oorzaken van een cerebrale veneuze trombose zijn infectie, hematologische, tumoren, zwangerschap, systemische

lupus erythematodes of idiopatisch.

Het veneuze systeem wordt onderverdeeld in een oppervlakkig en een diep deel. Het eerst genoemde draineert de cortex en de hieronder gelegen witte stof, het laatstgenoemde de paraventriculaire witte stof, de basale kernen en de

oogkassen. Een onderdeel van het diepe systeem is de sinus cavernosus. In het oppervlakkige systeem wordt het bloed

afgevoerd door de sinus sagittalis superior en de sinus transversus. Deze ontvangt ook bloed uit het diepe systeem via de sinus rectus.

Vasculaire aandoeningen van het ruggenmerg

Het cervicale en bovenste thoracale deel van het ruggenmerg wordt van bloed voorzien door takken van de a. vertebralis en de a. subclavia. De rest door de arteriën van uit de aorta en aa. Iliacae. Het voorste tweederde deel van

het ruggenmerg wordt van bloed voorzien door de a. spinalis anterior, het achterste deel door de a. spinalis posterior.

Ruggenmerginfarcten: infarcten in het vaatgebied van de a. spinalis anterior ter hoogte van T4-6 kunnen ontstaan door

een aneurysma dissecans van de abdominale aorta of bij het aanbrengen van een broekprothese. De verschijnselen zijn

acute pijn in de rug, uitstralend naar de taille of het been, gevolgd door zwakte van beide benen en mictiestoornissen. De gnostische sensibiliteit blijft gespaard. Je toont het aan met een MRI scan. De prognose is slecht.

Bloedingen rond en in het ruggenmerg: spinale arterioveneuze malformaties kunnen een spinale SAB veroorzaken.

Acute rug of nekpijn worden gevolgd door uitstralende pijn in een been of beide benen, of door hoofdpijn. Bij onderzoek vind je meningeale prikkelingen en soms myelopathie. Intramedullaire bloedingen zijn bijna altijd het

gevolg van een trauma. Spinale epidurale en SAB kunnen spontaan ontstaan bij stollingsstoornissen of in aansluiting

aan een trauma of punctie.

Arterioveneuze malformatie (AVM): spinale AVM’s zijn meestal thoracaal gelokaliseerd. Ze kunnen een SAB

veroorzaken en een focale ischemie van het ruggenmerg. Dit waarschijnlijk door veneuze stuwing of door

onvoldoende perfusie als er teveel bloed door de malformatie geleid wordt (‘steal’). Het ruggenmergsyndroom dat hierdoor ontstaat, kan geleidelijk progressief zijn, maar kan zich ook uiten door uitvalsverschijnselen bij lopen, die

weer herstellen bij rust.

28

10. TRAUMATOLOGIE

De aard en de ernst van traumatisch hersenletsel worden bepaald door de primaire schade als gevolg van de mechanische impact en de secundaire schade door verschillende intra- en extracraniële complicaties.

Het primaire traumatische hersenletsel wordt veroorzaakt door de torsiekrachten en lineaire versnellingen of

vertragingen die op het hoofd inwerken. Torsiebewegingen van het hoofd leiden tot diffuse disfunctie van de hersenen

en, naarmate de krachten sterker zijn, tot diffuse beschadiging met verscheuring van axonen in de witte stof van de cerebrale hemisferen (‘diffuse axonal injury’). Acceleraties en deceleraties van het hoofd kunnen tot lokale

beschadigingen leiden van de cortex en de onderliggende witte stof (contusiehaarden) met oedeem en bloedingen, die

vaak tot grotere intracerebrale hematomen leiden. Contusiehaarden ontstaan niet alleen direct onder het contactoppervlak (‘coup’-letsel), maar ook in diagonaal daartegenover gelegen structuren (‘contre-coup’-letsel). Bij

een gefixeerd hoofd zijn de afwijkingen het meest uitgesproken aan de coupzijde, bij een niet-gefixeerd hoofd aan de

contre-coup zijde.

De primaire traumatische hersenschade neemt in de eerste uren na het trauma toe door biochemische reacties die van

invloed zijn op de uiteindelijk schade op celniveau. Verder kunnen secundaire diffuse beschadigingen ontstaan door

hypotensie, hypoxie of anemie als gevolg van letsels elders in het lichaam. Bij ongeveer 40% van de patiënten met een ernstig hersenletsel komen functiestoornissen voor van meerdere orgaansystemen. Een secundaire lokale beschadiging

ontstaat vooral door de ontwikkeling van een sub- of epiduraal hematoom of focaal oedeem met verplaatsing van

intracraniële structuren en het risico van inklemming.

Er kan door een trauma ook een schedelfractuur ontstaan. Er zijn lineaire fracturen (meestal frontotemporaal) van het

schedeldak, impressiefracturen en schedelbasisfracturen. Bij de eerste bestaat er een groot risico op het ontstaan van een epidurale bloeding tussen het schedeldak en de dura mater door verscheuring van de a. meningea media. Een

subduraal hematoom is gelokaliseerd tussen de dura en de arachnoidea. In het algemeen is daar sprake van een

veneuze bloeding door verscheuring van venen die aan het oppervlak van het hersenparenchym lopen. Meestal is er

geen schedelfractuur. Net als bij het epidurale hematoom kan er verplaatsing van hersenweefsel ontstaan en inklemming. Als het schedeldak naar binnen is gedrukt heet het een impressiefractuur. Bij een fractuur van de voorste

schedelbasis kan liquoruitvloed via de neus optreden en kan een brilhematoom ontstaan. Fracturen van de middelste

schedelbasis kunnen leiden tot liquoruitvloed via het oor, een hematotypanum (bloed achter het trommelvlies), en een aangezichtsparese door een laesie van de n. facialis in het rotsbeen. Ook kan hierbij een hematoom bij het mastoïd

ontstaan.

Als er een ongeval heeft plaats gevonden moet men tijdens de anamnese zoveel mogelijk informatie zien te krijgen over; de toedracht van het ongeval; de toestand van de patiënt ter plaatse en eventuele verbeteringen of

verslechteringen daarin; het gebruik van medicijnen, alcohol, drugs en problemen met de bloeddruk en ademhaling na

het ongeval. Tijdens het lichamelijk onderzoek kan via de OMV-score een eerste indruk over de ernst van het hersenletsel gegeven

worden. Verder moet men letten op uitwendige verwondingen en tekenen van schedelbasisfractuur of

impressiefractuur.

Als een patiënt die bij een trauma het bewustzijn verloren heeft weer bijkomt, kan hij vaak enige tijd geen nieuwe

informatie in het geheugen opslaan. Dit wordt posttraumatische amnesie genoemd (PTA). Gedurende deze periode

is de patient verward, gedesoriënteerd en motorisch onrustig. De PTA kan kort duren (minuten) maar ook weken aanhouden. Meestal is er ook geheugen verlies voor gebeurtenissen voorafgaande aan het ongeval. Dit wordt

retrograde amnesie genoemd (RA). Als een patiënt een hersenschudding gehad heeft en men wil een idee krijgen

over de ernst daarvan, dan vraagt men naar de tijdsduur van het geheugenverlies na het ongeval.

Schedel-hersenletsel worden als volgt ingedeeld: Bewustzijnsverlies PTA Glasgow Coma Score (GCS)

Trauma capitis afwezig afwezig 15

Commotio cerebri < 15 minuten < 1 uur 14-15

Contusio cerebri > 15 minuten > 1 uur 3-14 Licht 13-15

Matig 9-12

Ernstig < 9

29

Aanvullend onderzoek hangt af van de ernst van het trauma. Nekpijn vormt altijd een reden om een nekfoto te maken.

Bij een contusio cerebri of bij patiënten met risicofactoren voor het ontstaan van intracraniële complicaties wordt een CT gemaakt. Risicofactoren zijn een hoogenergetisch trauma (ongeval met hoge snelheid of van grote hoogte),

persisterende PTA, focale uitvalsverschijnselen, steeds braken, erge hoofdpijn, ouder dan 60 jaar, intoxicaties,

schedelbasisfractuur en letsels boven schouder niveau. Op een CT zie je de bloedingen beter dan op een MRI (in de

acute fase). Bij een ernstig letsel wordt aanbevolen om binnen 24 uur na het trauma de CT te herhalen. Ook wordt er onderzoek gedaan naar extracraniële pathologie; longen, wervelkolom, extremiteiten, echo van de buik, bloed en

urine.

De incidentie van patiënten met een schedeltrauma waarvoor opname in een ziekenhuis noodzakelijk is, wordt geschat

op 113 per 100.000 inwoners. Maar ongeveer 1 van de 6 patiënten wordt daadwerkelijk opgenomen. Het meeste

herstel na hersenletsel treedt op binnen de eerste zes maanden, hoewel verdere verbetering tot een jaar na het trauma nog mogelijk is. De patiënt kan zowel fysieke als mentale restverschijnselen overhouden, vaak in combinatie. Het

herstel hangt vooral af van de ernst van het hersenletsel.

Fysieke restverschijnselen: de meest voorkomende lichamelijk restverschijnselen na een ernstig hersenletsel

zijn coördinatiestoornissen en spastische paresen door diffuse beschadiging van de cerebrale witte stof. Bij

contusiehaarden kunnen focale verschijnselen blijven bestaan, zoals hemiparese en afasie. Van hersenzenuwuitval komt uitval van de n. olfactorius het meeste voor. Ook uitval van een van de drie

oogspierzenuwen komt relatief vaak voor.

Mentale restverschijnselen: hierbij moet onderscheid gemaakt worden tussen cognitieve restverschijnselen

en persoonlijkheidsveranderingen. Na een hersenletsel ziet men vaak de typische trias; vergeetachtigheid, concentratiestoornissen en snelle vermoeidheid. Vaak zijn de patienten snel geïrriteerd en overgevoelig voor

drukte en lawaai. Soms is er een persoonlijkheidsverandering met een frontaal karakter; ontremd gedrag of

juist initiatiefloosheid. Het ziektebeeld ontbreekt meestal. Bij een kleine groep patiënten met ernstig hersenletsel herstelt het bewustzijn niet en gaat het coma over in een

vegetatieve toestand. Als een patiënt na drie maanden nog in een vegetatieve toestand verkeert, is de kans op herstel

van het bewustzijn nog maar 10% en altijd in combinatie met een ernstige mentale en fysieke handicap.

De behandeling van trauma gevallen wordt opgedeeld in een aantal facetten:

Acute opvang: bij elke patiënt met een ernstig trauma moeten allereerst de ademweg, de ademhaling en de circulatie

(ABC) beoordeeld worden en moeten hypoxie en hypovolemie voorkomen en zo nodig behandelt worden. Bij comateuze patiënten bestaat altijd een indicatie voor intubatie en beademing. Bij een klinische aanwijzing voor een

voorste schedelbasisfractuur (helder vocht uit de neus, brilhematoom) mag geen sonde via de neus worden ingebracht.

Als de patiënt is gestabiliseerd en de bewustzijnsdaling is beoordeeld met de Glasgow Coma Score, dan kan er

neurologisch onderzoek worden gedaan en een CT worden gemaakt. Als er pupil verschil ontstaat door mogelijke inklemming, kan er begonnen worden met mannitol. Mannitol onttrekt water aan de hersenen en zorgt er zo voor dat

het hersenvolume tijdelijk afneemt. Insulten worden in eerste instantie behandelt met diazepam of clonazepam.

Behandeling in het ziekenhuis: patiënten met ernstig of middelzwaar letsel komen op de intensive care. Daar staat het

voorkomen van ischemische schade en verhoogde intracraniële druk op de voorgrond. Patiënten met een licht

hersenletsel worden gedurende 12 uur na het ontstaan regelmatig gecontroleerd op het ontstaan van een bewustzijnsdaling.

Neurochirurgische behandeling: bij 2-8% van de patiënten met hersenletsel is neurochirurgisch ingrijpen

noodzakelijk. Bij een epiduraal hematoom met klinische verslechtering moet met grote spoed een craniotomie worden

verricht. Deze patiënten herstellen wel snel, behalve als de patiënt comateus binnen komt. Ook bij een acuut subduraal hematoom bestaat een indicatie voor een spoed craniotomie. Ook secundaire verslechtering door een in grootte

toenemende intracerebrale bloeding of contusiehaard is een indicatie voor een craniotomie, waarbij het hematoom of

de contusiehaard wordt verwijderd. Oorzaken van secundaire verslechtering zijn extracraniaal: hyptensie, hypoxie, anemie, hyper en hypocapnie, koorts en metabole stoornis. Intracraniaal: oedeem, hematoom, insulten, meningitis en

vaatspasmen.

Chronisch subduraal hematoom

Vooral bij ouderen kan een subduraal hematoom ontstaan na een licht trauma zonder bewustzijnsverlies. Hierbij is dan

sprake van een chronisch subduraal hematoom. Bij onderzoek staan traagheid, cognitieve stoornissen op de voorgrond

en kunnen lateralisatie verschijnselen volledig ontbreken. Soms is hoofdpijn de enige klacht. Een chronisch subduraal hematoom kan spontaan resorberen. Bij ernstige of progressieve uitval vindt drainage via boorgaten plaats.

30

Kinderen

Traumatisch hersenletsel zie je ongeveer bij 200 op de 100.000 kinderen per jaar. Onder de vier jaar zijn het vaak valpartijen en daarboven komt het vaak door verkeersongevallen. Kinderen hebben minder vaak intracraniële

hematomen dan volwassen. Epidurale hematomen komen het meest voor. Er is een aantal voor kinderen typische

klinische presentaties. Bij een sub- of epiduraal hematoom kan er bewustzijnsdaling zijn met braken zonder focale

uitvalsverschijnselen. Doordat bij zuigelingen het hoofd relatief vrij groot is kunnen deze door een intracraniële bloeding anemie krijgen. Subdurale hematomen kunnen bij zuigelingen ontstaan door ze licht te schudden. Hierdoor

kunnen ankervenen gaan scheuren; shaken baby. De kindercontusie staat weer op zichzelf. Na een relatief licht

hersenletsel, waarbij het kind aanvankelijk wakker is en alert, treedt binnen enkele uren na het trauma een secundaire verslechtering op, met braken en daling van het bewustzijn.

Ruggenmergletsel Verkeersongevallen vormen de meest frequente oorzaak voor ruggenmergletsel. Een beschadiging van de

wervelkolom komt vaak voor in combinatie met een letsel van hersenen en aangezicht.

De meeste ruggenmergletsels bij ongevallen ontstaan op cervicaal niveau (C4-7) of ter plaatse van de thoracolumbale

overgang. Bij het ontstaan speelt een sterke flexie of extensie een rol, eventueel in combinatie met een roterende beweging. Wanneer er tussenwervel-schijven betrokken zijn bij het letsel kan een traumatische hernia ontstaan.

De symptomen van ruggenmergletsel zijn bij inspectie: afwijkende stand van hoofd of nek; paradoxale ademhaling;

priapisme (aanhoudelijk pijnlijke erectie). Bij lichamelijk onderzoek: grimasseren op pijn boven clavicula; tetraplegie of paraplegie; hypotensie en bradycardie; areflexie; pijn bij palpatie processus spinosi.

De indeling van traumatische ruggenmergletsels:

Contusio medullae: na een relatief licht indirect trauma met een snelle flexie-extensiebeweging van de nek kan een kortdurende compressie van het ruggenmerg ontstaan zonder afwijkingen aan de wervelkolom. Een preëxistent nauw

spinaal kanaal vormt een risicofactor voor het optreden van dit syndroom. Op de voorgrond staan vaak paresthesieën

in de armen en romp, zonder duidelijk sensibele grens. Soms is er brandende pijn in handen en schouders. Herstel

treedt meestal op binnen enkele minuten tot uren.

Partiële dwarslaesie: als er gedeeltelijke uitval van functies van het ruggenmerg zijn onder het niveau van de laesie.

1. Door compressie van de a. spinalis anterior kan infarcering ontstaan van het voorste deel van het ruggenmerg, met een hypotone paralyse onder het niveau van de laesie en gedissocieerde sensibiliteitsstoornis. Anterior

cord syndrome: tempratuur en pijnzin zijn gestoord, achterstreng kwaliteiten intact.

2. Na hyperextensie van de nek, kan door een selectieve contusie van het centrale myelum een centraal

myelumsyndroom ontstaan. Hier is sprake van een hypotone parese, vitale sensibele uitval en areflexie van de armen, eventueel met piramidebaanverschijnselen in de benen.

3. Bij penetrerende letsel (steekwonden) ziet men wel eens het syndroom van Brown-Sequard. Met een

ipsilaterale paralyse onder het niveau van de laesie, stoornissen van de ipsilaterale gnostische sensibiliteit en de contralaterale vitale sensibiliteit.

Complete dwarslaesie: bij een totale beschadiging van het ruggenmerg treedt volledig functieverlies op onder het niveau van de laesie, aanvankelijk gekenmerkt door hypotone paralyse, uitval van alle sensibele kwaliteiten, areflexie,

en uitval van blaas en rectumfunctie. In de acute fase van hypotone paralyse en areflexie spreekt men van spinale

shock. Er is vaak ook een stoornis in de darmmusculatuur, waardoor een paralytische ileus ontstaat. De spinale shock

fase kan tot zes weken duren waarna geleidelijke hyperreflexie en spasticiteit ontstaat.

Complicaties die kunnen optreden zijn een epiduraal hematoom of een traumatische discushernia. Dit kan bijdragen

aan de mechanische schade aan het ruggenmerg of zelfs de belangrijkste factor zijn. Een spinaal hematoom kan ook spontaan ontstaan bij stollingsstoornissen, anticoagulatie gebruik of (zeer zeldzaam) na een lumbale punctie.

Kenmerkend is de spontane lokale nek of rugpijn.

Als aanvullend onderzoek wordt er een röntgenfoto van de wervelkolom gemaakt. Bij patienten met neurologische uitvalsverschijnselen moet er ook nog een MRI gemaakt worden.

De prognose is afhankelijk van de aard van het ruggenmergsyndroom. Bij de contusio medullae is er een compleet

herstel binnen uren tot dagen. Van de patiënten met een centraal myelumsyndroom herstelt meer dan de helft tot een ambulant niveau, hoewel de handfunctie vaak slecht blijft. Bij patiënten met een ernstige uitval volgt een periode van

intense revalidatie. Bij een dwarslaesie tot C6-7 kan in een aangepaste rolstoel de persoon vrij zelfstandig zijn. Bij een

laesie boven deze C6-7 is er continue hulp nodig in een aangepaste woning of verzorgingshuis.

31

Bij de acute opvang zijn er twee belangrijke regels: (1) bij elke patiënt die bij een trauma betrokken is en bewusteloos

is, wordt aangenomen dat een wervelkolomletsel aanwezig is tot het tegendeel bewezen is; (2) elk wervelletsel wordt als instabiel beschouwd tot het tegendeel bewezen is.

Veel patiënten hebben ook andere letsels van buik of borstkas die aanleiding kunnen geven tot verslechtering van de

neurologische toestand.

Wat verder het herstel van een traumatische ruggenmerglaesie enigszins gunstig lijkt te beïnvloeden is een hoge dosis corticosteroïden. Een spinaal hematoom en een traumatische discushernia met ruggenmergcompressie vormen altijd

een indicatie voor opereren. Net zoals een verslechterende myelumfunctie.

De belangrijkste zorg is toch gericht op het voorkomen en behandelen van secundaire complicaties. De patiënt wordt aanvankelijk intraveneus gevoed vanwege de paralytische ileus. Ook wordt er een urinekatheter ingebracht. Na een

paar weken ontstaat een autonome reflexblaas. Men moet bedacht zijn op urineweginfecties en luchtweginfecties

(vooral bij hoge dwarslaesies). Ook decubitus vormt nog wel eens een probleem.

32

11. ONCOLOGIE

Oncologie van het zenuwstelsel (neuro-oncologie), heeft betrekking op tumoren van het zenuwstelsel (ZS) en

neurologische complicaties van tumoren die niet in het ZS gelegen zijn. De neurologische complicaties kunnen

worden veroorzaakt door: metastasen naar de hersenen/ wervelkolom en behandelingen met cytostatica en bestraling.

Primaire tumoren van het ZS en omhullingen:

Intracraniale tumoren

Tumoren van het ruggenmerg

Tumoren van perifere zenuwen

Neurologische complicaties van kanker

-metastasen:

Hersenen

Wervel(epiduraal)

Leptomeningeaal (pia mater & arachnoidea

Ingroei in plexus brachialis en lumbosacralis

-paraneoplastische syndromen

-neurologische complicaties

Complicaties van chemotherapie

Complicaties van radiotherapie

Overige complicaties (neurologische infecties enz.)

Klinische verschijnselen bij intracraniale tumoren:

-focale neurologische uitvalsverschijnselen

Hogere cerebrale functiestoornissen

Motorische uitvalsverschijnselen

Sensibele uitvalsverschijnselen’

Hemianopsie

-epileptische insulten

Partiele aanvallen met simpele/ complexe symptomatologie

Secundair gegeneraliseerde insulten

-verschijnselen van verplaatsing van intracraniele structuren

Hoofdpijn

Bewustzijnsdaling

Stuwingspupillen

Inklemmingsverschijnselen

Intracraniele tumoren die goedaardig zijn.

Meningeoom: Vormt 15% van alle intracraniele tumoren en is de meest voorkomende goedaardige tumor. De

behandeling is chirurgisch (totale resectie). Wanneer radicale resectie niet mogelijk is, blijft er een resttumor achter

die weer kan gaan groeien. De rol van radiotherapie staat hierbij nog niet vast.

Hypofysetumoren: Deze tumoren ontstaan in de adenohypofyse. Ze kunnen zich manifesteren met endocrinologische

verschijnselen, met bitemporale gezichtsvelddefecten (komt door de nauwe relatie met het chiasmata opticum= kruising van de gezichtszenuwen). Zowel hypersecretie van hormonen als totale functie-uitval kunnen voorkomen.

Ongeveer 20% van alle hypofysetumoren zijn niet endocrien actief. De behandeling is chirurgisch, behalve bij

prolactinomen, die worden met bromocripptine behandeld. Prolactinomen zijn de meest voorkomende

hormoonsecreterende tumoren.

Vestibulair schwannoom= acusticusneurinoom: Deze tumor gaat uit van de schwann-cellen of de endoneurale

fibroblasten van de 8ste

hersenzenuw. Deze tumoren zijn soms uiting van een (autosomaal dominant erfelijke) neurofibromatose type 2. De klinische verschijnselen zijn: gehoorverlies, oorsuizen, perifere facialisverlamming en,

afhankelijk van de uitbereiding, dysfagie of sensibiliteitsstoornissen in het gelaat. De behandeling is chirurgisch, maar

bij sommige gevallen kiest men voor stereotactische bestaling.

33

Craniofaryngioom: Deze tumoren gaan uit van het faryngeaal epitheel dat na de embryonale ontwikkeling in een of

meer suprasellair gelegen structuren (chiasmata opticum, hypothalamus, rond het derde ventrikel) is achtergebleven. Bij kinderen ontstaan groeistoornissen en bij volweassenen seksuele functiestoornissen. Op MRI kan men de tumor

goed diagnosticeren door de typische lokalisatie en de verkalkingen in de tumor. De behandeling is chirurgisch, maar

wanneer deze niet radicaal was, krijgt de patiënt nog radiotherapie.

Hemangioblastoom: Deze tumor gaat uit van de bloedvaten en komt mestal voor in het cerebellum. De klinische

verschijnselen zijn: ataxie(= coördinatiestoornis van de spieren), nystagmus (= elke niet willekeurige ritmisch heen en

weer gaande beweging van de oogbol, ook wel oogbolstuipen) en de verschijnselen van een obstructiehydrocephalus (= waterhoofd). Een hemangioblastoom komt geïsoleerd voor, of als onderdeel van de ziekte van Hippel-Lindau,

waarbij ook retinale angiomen, feochromocytomen, pancreascysten en niercelcarcinomen zijn beschreven. De therapie

van cerebellaire hemangioblastoom, is chirurgisch.

Intracraniale tumoren die kwaadaardig zijn.

Gliomen: Dit zijn de meest voorkomende primaire hersentumoren. Het merendeel van de gliomen gaat uit van de

astroglia, ook wel astrocytomen genoemd. Andere typen zijn: oligodendrogliomen en de zeldzame ependymomen, uitgaande van respectievelijk oligodendroglia en het ventrikelependym. Om de diagnose glioom met zekerheid te

stellen, moet men een biopsie doen, want met beeldvormend onderzoek alleen lukt het niet.

Behandeling:

Laaggradige gliomen. Omtrent deze tumoren, bestaat geen overeenstemming over de behandeling. Sommige

zijn voor chirurgie en radiotherapie en andere zijn juist voor een afwachtend beleid. Alleen pilocytaire

astrocytomen bij kinderen onderscheiden zich van andere gliomen, want bij deze kan de chirurgische excisie wel curatief zijn.

Hooggradige gliomen. Wordt in eerste instantie chirurgische behandeld. Door nog radiotherapie aan het

behandelingsplan toe te voegen, vergroot men de overlevingsduur, echter is de prognose somber. Wanneer de

tumor al in een ver stadium is, beperkt men de therapie tot het bestrijden van oedeem en epilepsie.

Oligodendrogliomen. Op grond van histologische kenmerken van de tumor, kan men een voorspelling doen

van de prognose. Een aantal oligodendrogliomen reageren goed op chemotherapie, maar men weet nog niet of deze behandeling in aansluiting op radiotherapie moet volgen, of pas bij vaststelling van een recidief.

Ependymomen. Komen vooral bij kinderen voor met als voorkeurslocatie het vierde ventrikel. Behandeling

bestaat uit chirurgische extirpatie (totale wegneming van de tumor), gevolgd door bestraling.

Men maakt een CT/ MRI scan, zonder en met contrastmiddel. De specificiteit is laag, men kan het onderscheid tussen een glioom, hersenmetastase, abces of hematoom niet goed maken, daarom wordt nog vaak een biopsie gedaan.

Wanneer het dan een metastase betreft, moet men op zoek naar de primaire tumor. Liquoronderzoek hoeft alleen te

worden gedaan wanneer men denkt aan een meningeale metastasering.

Medulloblastomen: Komen vooral bij kinderen voor en liggen in de vermis van het cerebellum. Via het

hersenvloeistof, kunnen deze tumoren naar o.a. het wervelkanaal en soms het beenmerg uitzaaien. De behandelingen

die bij deze tumoren een rol spelen, zijn chirurgie, radiotherapie en chemotherapie. Primaire cerebrale lymfomen: Komen vooral voor bij immunodeficiënte patiënten. De behandeling is radiotherapie

en vaak wordt systemische combinatie-chemotherapie gebruikt.

Primaire tumoren van en rond het ruggenmerg.

Deze zijn zeldzaam en het zijn meestal laaggradige astrocytomen / ependymomen. De groei is langzaam. Klinische

verschijnselen: lokale en soms radiculaire rugpijn, in combinatie met neurologische uitvalsverschijnselen door invasie

en compressie van intermedullaire structuren en secundaire syringomyelie (= holtevorming in de grijze stof van het ruggenmerg). De behandeling is radicale chirurgie en er bestaat geen overeenstemming over de noodzaak van

postoperatieve radiotherapie. De patiënten overlijden niet aan deze tumoren, maar kunnen alleen last hebben van

neurologische uitval. In het wervelkanaal, maar buiten het merg, komen meningiomen, neurofibromen en schwannomen voor, die

radiculaire klachten kunnen geven en tot ruggenmergcompressie kunnen leiden.

Tumoren die uitgaan van de perifere zenuwen

Schwannnomen en neurofibromen, zijn tumoren die uitgaan van de schwanncellen en endoneurale fibroblasten.

Meeste liggen in de schedel of wervelkanaal, maar sommige liggen inde wortels of perifere zenuwen. De meerderheid

is goedaardig, een zeldzame vorm, neurofibrosarcoom, is kwaadaardig.

34

Neurologische complicaties zijn vaak: hoofdpijn, rugpijn en stoornissen van het bewustzijn / de hogere cerebrale

functies. Er zijn verschillende oorzaken voor deze complicaties, maar in iets minder dan de helft van de gevallen betreft het een metastase. Uitzaaiingen van maligne tumoren komen het meest voor in de hersenen, cerebellum,

hersenstam, thorocale en lumbale wervels en de arachnoidale ruimte.

Als de diagnose hersenmetastase in gesteld, is de prognose meestal slecht. De patiënten overlijden meestal aan de

gevolgen van systemische metastasering. De meest voorkomende primaire tumoren die leiden tot hersenmetastasen zijn het bronchuscarcinoom, het mammacarcinoom en het melanoom. Een hersenmetastase manifesteert zich op

dezelfde wijze als een primaire hersentumor. Met MRI kun je de diagnose bevestigen, maar met een biopsie weet je de

diagnose helemaal zeker. Wanneer er sprake is van maar 1 hersenmetastase, kan men chirurgische en postoperatieve bestraling overwegen omdat dan de overlevingsduur en kwaliteit van leven vaak beter is dan met een conservatieve

behandeling. Een conservatieve behandeling wordt wel gedaan wanneer er meer hersenmetastasen zijn. Deze patiënten

worden behandeld met radiotherapie en corticosteroiden tegen het peritumorale oedeem.

Epidurale (wervel) metastasen kunnen leiden tot compressie van de wortels, het ruggenmerg of de cauda equina.

Zonder behandeling heeft dit een dwarslaesie of een volledig caudasyndroom tot gevolg. Het eerste symptoom is vaak

rugpijn, andere verschijnselen kunnen zijn: afgenomen gevoel, loopstoornissen door zwakte/ sensorische ataxie van de benen, en sfincterstoornissen (obstipatie, urine-incontinentie en urineretentie). Bij het neurologisch onderzoek, moet

men speciaal letten op paresen, spiertonusveranderingen en sensibiliteitsstoornissen.

De beste anatomische informatie wordt verkregen m.b.v. MRI. De behandeling zal bestaan uit radiotherapie, vaak in combinatie met corticosteroïden.

Bij spinale of cerebrale meningeale metastasering, breidt de tumor zich in een dunne laag over het cerebrum of het myelum uit of vormt deze multifocale noduli in de meningen (ook wel meningitis carcinomatosa genoemd).

Hersenzenuwen en wortels kunnen door de tumor worden geïnfiltreerd. De metastasen zijn meestal afkomstig van het

bronchuscarcinoom, mammacarcinoom en het melanoom. Verder zaaien het non-Hodgkin lymfoom en leukemie uit

naar de meningen. Het klinische beeld is variabel, met hoofdpijn, cognitieve stoornissen, bewustzijnsdaling en insulten. Uitval van de hersenzenuwen komt frequent voor. Bij spinale locaties kan men ook last hebben van rug en

nekpijn tot zelf een compleet caudasyndroom (= neurologische uitvalsverschijnselen, waarbij mictie en of defeacatie

aandrang zijn opgeheven en paresen kunnen optreden). De diagnose wordt met zekerheid gesteld door de bepaling van tumorcellen in de liquor. Behandeling: radiotherapie of intrathecale toediening van een chemotherapeuticum. Men

brengt een chemomiddel in de ventrikelruimte, zodat het uiteindelijk inde liquorruimte terecht komt.

Tumoringroei in de plexus brachialis of plexus lumbosacralis, manifesteert zich meestal door hevige pijn in arm of been. Daarnaast kunnen sensibiliteitsverlies en dysesthesieen (=vermindering van de gevoeligheid voor huidprikkels)

voorkomen gevolgd door spierzwakte.

Ingroei in plexus brachialis door longtumor en axicillaire lymfekliermetastasen van het mammacarcinoom. In groei in de plexus lumbosacralis door colon-/ rectumcarcinoom, gynaecologische maligniteiten en retroperitoneale sarcomen

en lymfomen.

De diagnose wordt bevestigd door MRI. De behandeling is in eerste plaats gericht op pijnbestrijding, meestal via radiotherapie.

Onder het paraneoplastische syndroom verstaan we neurologische syndromen die optreden bij kankerpatiënten, maar

die niet het gevolg zijn van metastasen, infecties, bijwerkingen van chemo- en radiotherapie of deficiënties. Vaak manifesteert dit syndroom zich, voordat de primaire tumor is gediagnosticeerd. In serum en liquor worden vaak

antilichamen aangetoond, die de diagnose bevestigt. Meestal is de neurologische schade irreversibel, ook al wordt de

primaire tumor behandeld.

35

12. INFECTIES VAN HET CZS

In geval van een infectie van het CZS is er vaak sprake van een meningo-encefalitis. Hierbij zijn zowel de meningen

als het hersenparenchym betrokken. Een bacteriële meningitis wordt vooral bij kinderen < 5 jaar gezien. 80% van de

meningitiden wordt veroorzaakt door Neisseria meningitidis (meningokok) en streptococcus pneumoniae

(pneumokok). Het ontstaat meestal door hematogene verspreiding vanuit de neus-keelholte of door een open verbinding of parameningeale infectiehaard (otitis media/sinusitis frontalis). Het ziektebeeld kan soms acuut zijn

(vaak bacteriële verwekker), waarbij in minder dan 24 uur verschijnselen zijn er sprake is van een snelle klinische

achteruitgang. Meestal is er echter een subacute presentatie, waarbij de ziekteverschijnselen 1-6 dagen bestaan. De verschijnselen die optreden zijn:

- Koorts (kan soms ontbreken)

- Hoofdpijn

- Misselijkheid, braken - Fotofobie, eventueel in combinatie met verwardheid en daling van het bewustzijn

- Nekstijfheid (in 80% van de gevallen)

- Hersenzenuwuitval (n.VI, n. Acusticus)

- Insulten (bij 15-30% met name bij kinderen)

- Focale uitvalsverschijnselen (hemiparese, afasie) t.g.v. een herseninfarct door vasculitis of thrombose

corticale venen. Vooral bij pneumokokkenmeningitis.

- Petechiën en purpura (op extremiteiten en romp) wijzen op een meningokokken-infectie. Ze ontstaan door

geïnfecteerde thrombi, die in microcirculatie vastlopen. - Exanthemen

- Gedissemineerde intravasale stolling, waarbij kleine bloedvaten worden afgesloten. De sterfte is hierbij hoog.

In geval van een acute presentatie zal direct liquoronderzoek verricht moeten worden d.m.v. een lumbaalpunctie. Als

er echter aanwijzingen zijn voor een ruimte innemend proces (papiloedeem, focale uitvalsverschijnselen) moet er eerst een CT-scan gedaan worden, want bij een lumbaalpunctie zou inklemming kunnen ontstaan. In 80% van de gevallen

wordt in de bloedkweek de verwekker gevonden, waarop antibiotica met hoge doseringen kan worden gegeven. Als de

klachten al meer dan 24 uur aanwezig zijn zal eerst de diagnose achterhaald proberen te worden, door liquoronderzoek inclusief gram-preparaat. In liquro worden vaak leuocyten gevonden, een verhoogde hoeveelheid eiwit en een

verlaagd glucosegehalte (echter sluit een normaal liquor de diagnose niet uit!). Met röntgenonderzoek kunnen lokale

infectiehaarden opgespoord worden.

Het antibacteriële beleid wordt bepaald door de leeftijd van de patiënt en mogelijke risicofactoren (DM, alcoholisme,

immunodeficiëntie, recent schedeltrauma, liquorlek).

Bij neonaten wordt een meningitis vaak door E. Coli, S. Agalactiae en L. Monocytogenes veroorzaakt. Uit de kweek volgt in 80% van de gevallen de verwekker en kan er gericht antibiotica worden toegediend. De behandeling is 7-10

dagen, als er sprake is van een groep B streptokok of L. Monocytogenes duurt de behandeling 2-3 weken. Uit

onderzoek is gebleken dat bij het gelijktijdig toedienen van corticosteroïden in de eerste dagen van de antibiotische behandeling de sterfte en morbiditeit wordt verminderd. Als een patiënt goed op de antibiotica reageert is een controle

lumbaalpunctie niet nodig. Indexpatiënten en gezinsleden van de patiënten worden profylactisch met rifampicine

behandeld.

Hersenabces en subduraal empyeem

Een hersenabces ontstaat in een aantal stappen:

1. focale ontsteking van hersenweefsel (cerebritis) 2. necrotisch centrum wordt omgeven door perivasculair ontstekingsinfiltraat

3. (in periode van 2 weken) abceskapsel gevormd, wat vnl. uit collageen bestaat.

4. het geheel wordt omgeven door een zone van oedeem

Een hersenabces ontstaat

a. vanuit een parameningiale infectiehaard (otitis media, sinusitis frontalis)

b. langs hematogene weg vanuit een infectiehaard elders c. na een penetrerend hersentrauma of neurochirurgische operatie

Als er geen onderliggende oorzaak is, wordt er van een cryptogeen abces gesproken.

36

Klinisch is er sprake van hoofdpijn, koorts (50%), focale neurologische uitval (afhankelijk van lokalisatie en grootte

abces en hoeveelheid omgevend oedeem), psychische veranderingen en stuwingspapillen (±25%). De DD van hersenabces is cerebrale infectie, cerebrovasculaire aandoeningen en primaire tumoren of metastasen.

Beeldvormend onderzoek is essentieel voor de diagnose en geeft informatie over de lokalisatie, hoeveelheid

omgevend oedeem, hersenverplaatsing of hydrocephalus en mogelijke infectiehaarden. Bij bloedonderzoek kan er een

verhoogde leukocytose en verhoogde bezinking gevonden worden. De behandeling is afhankelijk van de klinische conditie van de patiënt, de grootte en lokalisatie van het abces

en of er meer dan één abces is. Als de diameter minder dan 2,5 cm is kan antibiotica worden gegeven, bij grotere

abcessen moet er geaspireerd worden via een boorgat of totaal worden weggenomen via een craniotomie. Daarna kan nog gericht antibiotica worden gegeven. De prognose is redelijk, de sterfte ligt onder de 20%. Een belangrijk

restverschijnsel is epilepsie.

Tuberculeuze meningitis

De frequentie van het voorkomen van tuberculeuze meningitis hangt sterk samen met de prevalentie van tuberculose

in de populatie. Op zeer jonge en oude leeftijd is de kans op het krijgen van tuberculeuze meningitis groter. Tevens

geven ondervoeding, DM en immuunstoornissen ook een grotere kans. De meningitis gaat gepaard met een excudatieve ontstekingsreactie vooral aan de basis van de hersenen (die leidt tot uitval van hersenzenuwen en

communiserende hydrocephalus) in combinatie met basale vasculitis (die leidt tot focale ischaemie, wat tot een infarct

kan leiden). Eerst zijn er vaak klachten van algehele malaise, anorexie, hoofdpijn en subfebriele temperatuur. Later ontstaan gedragsveranderingen, misselijkheid, braken en tekenen van meningiale prikkeling die uiteindelijk overgaan

in bewustzijnsstoornissen, insulten, hersenzenuwuitval (vnl. n. III, IV, VI en VII) en focale hemisfeerverschijnselen.

De DD van tuberculeuze meningitis is infecties van het CZS, sarcoïdose en meningiale metastasering. Het stellen van de diagnose is vaak moeilijk. Daarom wordt iedere subacute meningitis met subfebriele temperatuur in combinatie

met een laag glucosegehalte in de liquor een tuberculeuze meningitis genoemd, tot het tegendeel bewezen is. Er zal

hierdoor gestart worden met tuberculostatica (voor 9 maanden!) Het is een combinatie van 4: isoniazide (INH) (dit is

neurotoxisch, dus wordt pyridoxinechloride toegevoegd), rifampicine, pyrazinamide en amikacine. Als er ook sprake is van bewustzijnsstoornissen of neurologische uitvalsverschijnselen worden ook corticosteroïden gegeven. De sterfte

is hoog (±50%) als de behandeling in een laat stadium wordt gestart. Daarnaast kunnen er nog restverschijnselen

ontstaat: epilepsie, mentale stoornissen, hersenzenuwuitval of focale neurologische verschijnselen.

Neurosyfilis

De spirocheet Treponema pallidum veroorzaakt syfilis en wordt gewoonlijk door seksueel contact overgedragen. Vaak

is de syfilis infectie van het CZS zonder klachten (asymptomatische neurosyfilis). In de eerste 2 jaar na de primaire infectie wordt meningitis gezien, wat acuut en subacuut kan verlopen. Het is veelal een basale meningitis met

hoofdpijn en meningiale prikkeling vaak in combinatie met uitval van hersenzenuwen (n. VII, VIII soms n. II en III).

Vier tot zeven jaar na de primaire infectie wordt meningovasculaire syfilis gezien. Hierbij is er een periode van enkele weken met hoofdpijn, verwardheid en persoonlijkheidsveranderingen, daarna volgen meningeale ontsteking met

focale neurologische uitval (door herseninfarct t.g.v. vasculitis). Het ziekteproces kan zich ook in het myelum

afspelen. Tien tot twintig jaar na de primaire infectie ontstaan verschijnselen van parenchymateuze neurosyfilis: - dementia paralytica is een chronische progressieve dementie met oordeel- en kritiekstoornissen,

decorumverlies (frontale kenmerken) en geheugenstoornissen met confabulaties. Bij de progressie ontstaan

insulten, Argyll Robertson pupillen, tremoren, dysartrie en ataxie.

- Tabes dorsalis wat gekenmerkt wordt door pijn (hevige pijnscheuten vooral in de benen, die minuten tot uren

duren), areflexie en ataxie. Tevens kunnen paresthesieën en pijnlijke maagkramp(autonome functiestoornis) voorkomen.

De diagnose neurosyfilis volgt uit de liquor (lymfocytaire pleiocytose en verhoogd eiwit- en gammaglobulinegehalte).

De behandeling bestaat uit het i.v. toedienen van penicilline G (12-24 miljoen eenheden per dag, 14 dagen). Zo wordt verdere progressie voorkomen en is de prognose bij tijdige behandeling goed.

Neuroborreliose

De ziekte van Lyme (Borreliose) is infectie met de spirocheet B. Burgdorferi en wordt door een tekenbeet overgebracht. Er kan ter plaatse van de besmetting een lokale ontsteking van de huid ontstaan (stadium 1). Er kan

sprake zijn van erythema migrans (een rode plek, die geleidelijk groter wordt en centraal verbleekt). De bacterie

verspreidt zich hematogeen (stadium 2), waarna verschijnselen kunnen ontstaan aan CZS (lymfocytaire meningitis, hersenzenuwuitval (meestal n. Fascialis, n. Oculomotorius en n. Abducens) en radiculopathie) , PZS, hart en

gewrichten. Bij sommige patiënten ontstaan een chronische aandoening van huid, gewrichten en ZS (stadium 3). De

erythema migrans is bewijzend voor de ziekte van Lyme. De diagnose kan bevestigd worden door het bepalen van

IgM en IgG antilichamen tegen B. Burgdorferi in het serum en liquro m.b.v. ELISA-techniek. Tevens kunnen op de

37

MRI focale afwijkingen te zien zijn. De behandeling is het parenteraal toedienen van ceftriaxon (2g per dag, 2 weken).

Sommige mensen behouden (mogelijk door blijvende beschadiging ZS) klachten.

Virale meningitis en encefalitis

Aseptische meningitis wordt gekenmerkt door meningiale prikkeling en liquor-pleiocytose zonder dat er een

bacteriële verwekker gevonden wordt. In 80% van de gevallen wordt dit door enterovirussen veroorzaakt. Virale meningitiden ontstaan in aansluiting op een viremie na een fecaal-orale of respiratoire besmetting. Virale encefalitis

wordt vooral veroorzaakt door herpes-simplex virus (HSV) type I, arbovirussen, rabiësvirus en Epstein-Barr-virus.

Een virale meningitis wordt gekenmerkt door koorts, hoofdpijn, nekstijfheid en fotofobie. Soms zijn ook huiduitslag, spierpijn, diarree of faryngitis aanwezig. De ziekteduur is doorgaans minder dan een week. In wisselende mate is er bij

een virale encefalitis ook sprake van mentale veranderingen, insulten en focale uitvalsverschijnselen. De behandeling

is vaak symptomatisch (analgetica en anti-emetica) en eventueel aciclovir bij HSV.

Varicella-Zostervirus (VZV) infectie

Het VZV-virus kan de neurologische complicatie gordelroos (herpes zoster) geven, die vooral op oudere leeftijd

wordt gezien. Het is een reactivering van een latente infectie met VZV. Het virus gaat vanuit een dorsale ganglion via de sensibele zenuw naar het bijbehorende dermatoom, waarbij de verschijnselen van de huid en een algemeen

ziekteverschijnsel ontstaan. Er ontstaat eerst pijn en tintelingen in een of enkele aangrenzende dermatomen, daarna

erytheem en het ontstaan van blaasjes, die vervolgens indrogen. Dit vindt vooral thoracaal (50%) plaats en in het n trigeminus gebied (15%). Herpes zoster otitis ontstaat vanuit het glanglion geniculatum en geeft oorpijn met blaasjes

in de uitwendige gehoorgang en een perifere verlamming van de n. Fascialis. Het herstel van deze zenuw is vaak niet

volledig. Postherpestische neuralgie (een constante, heftige, brandende pijn) is de meest frequente complicatie van VZV. De behandeling bestaat uit analgetica

Herpes-simplex-virus (HSV) encefalitis

Deze ziekte wordt vrijwel altijd door type I veroorzaakt. De besmetting loopt via aëroheme druppelinfcetie, waarna vermenigvuldiging in de mucosa van de oropharynx plaats vindt. Het virus verplaatst zich via de sensibele zenuwen

naar de neuronen van sensibele ganglia. Hier blijft het aanwezig. De HSV-encefalitis kan het gevolg zijn van een

reactivering van het virus, maar kan ook direct na de primaire infectie ontstaan. Kenmerkend is een enkel- of dubbelzijdige hemorragische necrotiserende ontsteking van vooral de temporale cortex. Er is eerst een fase met

hoofdpijn, koorts en gedragsveranderingen. Er volgt dan een snelle progressieve verslechtering met meningiale

prikkeling, daling van het bewustzijn, focale neurologische verschijnselen. Indien er geen behandeling wordt gestart

verloopt de ziekte progressief en zal de patiënt na enkele dagen comateus worden en vervolgens komen te overlijden. De diagnose kan gesteld worden door het aantonen van HSV in de kweek of het aantonen van viraal antigeen m.b.v.

PCR, een CT-scan kan een temporaal innemende hypodense gebieden tonen. De behandeling is i.v. aciclovir (30

mg/kg per dag in 3 doses, 10 dagen). Een belangrijk restverschijnsel is het anamnestisch syndroom.

Neuro-AIDS

Neurologische complicatie bij AIDS worden bij 70% van de aids-patiënten gezien en bestaan uit opportunistische infecties, intracerebrale lymfomen en directe effecten van HIV op het CZS en PZS:

- HIV meningitis: bij HIV-geïnfecteerde wordt vrij frequent een asymptomatische meningitis gevonden als een

lymfocytaire celreactie

- AIDS-dementiecomplex: een progressieve dementie met motorische verschijnselen. Door antivirale therapie

komt dit vrijwel niet meer voor. - Vacuolaire myelopathie veroorzaakt een progressieve spastische paraparese met sensibele ataxie en

incontinentie

- Neuromusculaire aandoeningen. In de vroege fase van HIV (vaak in aansluiting op HIV-seroconversie) komt

vaak de acute inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie voor. Het lijkt erg op GBS, maar heeft ook

een lumfocytaire pleiocytose. Distale sensorische polyneuropathie is de meest voorkomende neuropathie bij AIDS-patiënten. Hierbij zijn er pijlijke paresthesieën distaal aan de benen. Tevens komen ook mononeuritis

multiplex en polyradiculomyelitis voor

Primair intracerebrale lymfomen worden bij 5-10% van de aids-patiënten, waarbij focale neurologische uitvalsverschijnselen optreden. De mediane overleving is slechts enkele maanden.

Tetanus

Het neurotoxine van anaërobe bacterie Clostridium tetani, gemaakt op de plaats van de wond, veroorzaakt het klinische beeld van tetanus. Het toxine bereikt het CZS retrograad axonaal (hierbij gelokaliseerde tetanus met

spierkrampen in de omgeving van de wond) en hematogeen (gegeneraliseerde tetanus met pijnlijke spierspasmen in de

38

aangezichtsspieren (risus sardonicus) en kaakmusculatuur (trismus)). Prikkels kunnen spasmen veroorzaken ook in de

ademhalingsspieren, waarbij beademing noodzakelijk is. De behandeling bestaat verder uit bezodiazepinen. De prognose is gunstig. De ziekte is door goede immunisatie te voorkomen.

39

13. EPILEPSIE

Een epileptische aanval is een plotselinge kortdurende functiestoornis van de hersenen die wordt veroorzaakt door een

acute overmatige ontlading van de hersencellen en gaat gepaard met waarneembare verschijnselen. Een patient kan

bijvoorbeeld bij een aanval plotseling zjin bewustzijn verliezen, waarna hij helemaal verkrampt en trekkingen krijgt in

zijn armen en benen. Soms zijn aanvallen echter zo subtiel dat ze niet te herkennen zijn. Er zijn verschillende epilepsie syndromen die later zullen worden bespoken.

De diagnose van epilepsie kan meestal worden gesteld op grond van de beschrijving van de aanval. Vaak is zo’n beschrijving moeilijk om te krijgen omdat de patient vaak niets meer weet van de aanval. Er moet in ieder geval gelet

worden op:

- datum van eerste aanval en frequentie van opvolgende aanvallen - omstandigheden waaronder aanval optrad

- volgorde waarin verschijnselen tijdens aanval optraden (verkramping, trillingen, schokken) en wat precies gebeurt

tijdens aanval (een lichaamshelft of beiden?, aura?, dingen horen tijdens de aanval? Deja vu- gevoelens?

- manier van bijkomen van de patient (gelijk weer bij bewustzijn of langzaam opkomen?) - uitlokkende factoren (slaapgebrek, drugs?)

- bijzondere voorgeschiedenis (trauma)

- familie anamnese

Epilepsie kan tevens aangetoond worden met behulp van een Elektro-encefalografie (EEG). Tijdens de opname van de

EEG wordt geprobeerd het optreden van epileptiforme afwijkingen te provoceren door lichtflits prikkeling van de patient.

Het EEG is gebaseerd op het meten van de spontane rustpotentialen van corticale neuronen. Twintig elektronen zijn

volgens een vast systeem op het hoofd geplakt en door schakelingen met elkaar verbonden.

Op het EEG zijn in het geval van epilepsie abnormaal scherpe golven te zien. De belangrijkste toepassing van de EEG is het opsporen van epileptische patronen. Daarbij gaat het niet zozeer om de

vraag of bepaalde aanvallen al dan niet epileptisch zijn; het onderzoek geschiedt namelijk vaak tussen de aanvallen

door, en men kan dan de diagnose epilepsie makkelijk missen. De EEG is wel heel geschikt voor het lokaliseren van de oorsprong van de epileptische activiteit. Deze oorsprong kan in de cortex liggen (bijvoorbeeld door een focale

laesie) of in de reticulaire substantie van de hersenstam (door een gegeneraliseerde aangeboren afwijking).

Een epileptische aanval gaat meestal vanzelf weer over. De eerste hulp richt zich op het voorkomen van letsel doordat de patiënt op een onveilige plek ligt. Men probeert ook vaak de luchtweg vrij te houden. Als een aanval na 5 minuten

nog niet over is kan de patiënt worden gecoupeerd met diazepam. Bij complexere aanvallen waar de patiënt rondrent

heeft het geen zin hem met geweld tegen te houden. Men spreekt van een status epilepticus als de aanval langer duurt dan een half uur of als er meerdere aanvallen achter

elkaar optreden, waarbij de patiënt tussen de aanvallen door niet meer bijkomt. De patiënt wordt in dit geval vaak

berdreigd door hypoxie, aspiratie, verwondingen, hyperpyrexie, extreme belasting van het hart en spierennecrose. Vaak is er een onderliggende hersenafwijking (bloeding, infarct). In andere gevallen kan een soort schemertoestand

ontstaan met wisselingen van bewustzijn. Dit soort aanvallen kunnen levensbedreigend zijn en er moet dan ook zo

snel mogelijk behandeld worden. Dus: couperen met diazepam en met spoed naar het ziekenhuis, waar de

achterliggende oorzaak gevonden kan worden.

Bij ongeveer een vierde van de patiënten lukt het niet om de epileptische aanvallen bevredigend onder controle te

krijgen met alleen medicatie. Daarom is de trend voor epilepsiechirurgie ontstaan.

De klinische verschijnselen van epilepsie

Door omschrijvingen van aanvallen en resultaten van aanvullend onderzoek (EEG) is het vaak mogelijk om tot een typering van de aanvallen te komen. Er wordt onderscheid gemaakt tussen partiele en primair gegeneraliseerde

insulten.

Partiele aanvallen worden verdeeld in eenvoudige, complexe en secundair gegeneralliseerde insulten. Bij een eenvoudige partiele aanval blijft het bewustzijn helder een de patient reageert op zijn omgeving. De verschijnselen

passen bij focale prikkeling van de hersenen, zoals trekkingen of een verstijving in een duim, arm, been of helft van

het gelaat.

40

Bij een complexe partiele aan van is het bewustzijn wel gestoord. De patient reageert niet, traag of afwezig op zijn

omgeving. De patient staart voor zich uit en verricht daarbij automatische handelingen zoals smakken of kauwen. Sommige patienten lopen rond zonder dat er contact is te krijgen.

Van een secundaire gegeneraliseerde aanval is sprake als een eenvoudige partiele of complexe partiele aanval overgaat

in een gegeneraliseerd tonisch-klonisch (plotseling bewustzijnsverlies en trekkingen van armen en benen).

Primair gegeneraliseerde aanvallen zijn op hun beurt ook onder te verdelen;

- een tonisch-klonisch insult begint plotseling met een verkramping van armen en benen, snel gevolgd door een

serie heftige spierschokken. Aan het begin van de aanval slaakt de patiënt vaak een kreet. De aanvallen duren een paar minuten en de patiënt komt langzaam weer bij.

- Absences zijn seconden durende staaraanvallen die vooral op de kinderleeftijd voorkomen. De patiënt zelf kan

zich de aanvallen niet herinneren. - Myoklonieen treden bij behouden bewustzijn op. Het zijn kortdurende spierschokken in de ledematen, meestal in

de armen en schouders

- Atonen aanvallen komen voor bij een ernstige vorm van epilepsie op de kinderleeftijd. Door plotseling

tonusverlies stort de patiënt ter aarde. Hierdoor verwonden patiënten zich niet zelden.

Met behulp van deze aanvalsclassificatie, samen met bevindingen van een EEG en beeldvormend onderzoek (CT,

waarop onderliggende pathologie aan het licht komt, of een MRI) kan een diagnose van een specifiek epilepsie syndroom gesteld worden. Deze syndromen zullen nu apart beschreven worden.

Lokalisatiegebonden epilepsie syndroom (idiopatisch, symptomaitsch en cryptogeen) Er zijn twee idiophatische (=zonder aanwijsbare verklaring) Dit zijn neonatale convulsies die vanzelf weer overgaan

en benigne kinderepilepsie.

Symptomatische lokalisatiegebonden epilepsie syndromen zijn alle epilepsieen die ontstaan zijn na aangeboren of

verworven hersenletsel, zoals bijvoorbeeld een gebied met corticale dysplasie door een migratie stoornis tijdens de ontwikkeling.

Cryptogene syndromen zijn vaak het gevolg van een focale onderliggende oorzaak, maar het is moeilijk om dit aan te

tonen.

Gegeneraliseerde epilepsie syndromen

Idiopatische vormen zijn absences, myoklonische epilepsie en reflex epilepsie.

Absences kunnen opgewekt worden door hyperventilatie, waarbij een op dat moment gemaakt EEG vele scherpe piekgolven laat zien.

Bij myoklonische epilepsie treden vaak in de ochtend spierschokkingen op. De begin leeftijd ligt meestal zo op 12-18

jaar. Over het algemeen reageren deze patienten zeer goed op medicijnen. Reflex epilepsie wordt uitgelokt door bepaalde stimuli, zoals lichtfliksprikkeling.

Verder bestaat er ook het syndroom van West en het syndroom van Lennox Gastaut. Het syndroom van West ontstaat

rondom de leeftijd van zes maanden met aanvallen die bestaan uit spierschokken waarbij het kind in elkaar kromp met flexie van armen en benen of juist overstrekt. De aanvallen duren seconden en treden in series op.

Het syndroom van Lennox Gastaut komt door een aangeboren van cerebrale pathologie ten grondslag. De aanvallen

beginnen op de kinderleeftijd en bestaan uit myoklonie, absences en tonische aanvallen. De prognose is xomber.

Ongeveer 4 procent van alle kinderen krijgt tussen 5 maanden en 5 jaar de zgn. Koortsstuip. Dit is een tonisch-

klonische aanval die optreedt tijdens het oplopen van de temperatuur door bijvoorbeeld een virale infectie.

Met spreekt van acute symptomatische aanvallen bij insulten die voorkomen bij acute aandoenigen (zoals hypoglykemie).

Men spreekt van een geisoleerd insult als er niet duidelijk is of er een onderliggende pathologie aan een aanval ten

grondslag ligt, en wanneer dus niet duidelijk is of er nieuwe recidieven zullen komen.

Psychogene aanvallen op spanningsaanvallen zijn soms moeilijk te onderscheiden van epileptische aanvallen. Zij

kunnen gepaard gaan met bewustzijnsverlies, schokken en soms zelf een tongbeet. Het patroon van de aanvallen en

het beloop kunnen bij twijfel echter vaak wel de juiste diagnose opleveren.

Wat gebeurt op hersenniveau?

Een epileptische aanval ontstaat door hypersynchrone activiteit in een deel van de hersenschors. Blijkbaat ontstaat een zichzelf versterkend proces waardoor een grote groep cellen gedepolariseerd raakt en synchroon actiepotentialen

afvuurt. Deze abnormale activiteit kan tot een gebied beperkt blijven (partieel) of zich uitbreiden over de gehele cortex

41

(secundair gegeneraliseerde aanval). Bij primair gegeneraliseerde epilepsie ontstaat de abnormale activiteit in de

reticulaire formatie of thalamus.

Epilepsie kan verschillend verlopen; ongeveer 70 procent wordt aanvalsvrij uiteindelijk en kan medicatie staken. 15

procent houdt de aanvallen frequent, de overige 15 sporadisch.

Anti-epileptica onderdrukken epileptische aanvallen, maar het is onduidelijk of ze ook daadwerkelijk het ziektebeloop

beinvloeden. Bij iedere patient moet een afweging worden gemaakt van risico en nut van de medicatie.

Behandeling wordt meestal gestart met 1 medicijn (monotherapie). Bij onvoldoende effect wordt de dosering verhoogd totdat de patient aanvalsvrij is of bijwerkingen krijgt. In uitzonderingsgevallen wordt gebruik gemaakt van

meerdere medicijnen. De keuze van het anti-epilepticum wordt bepaald door het type aanvallen en het syndroom.

Natriumvalproaat kan worden beschouwd als een breedspectrum anti epilepticum, enals lamotrigine. Als de patient langere tijd aanvalsvrij is komt de vraag aan de orde wanneer de medicatie kan worden gestaakt. 40

procent krijgt na staken van de medicatie toch weer aanvallen, meestal binnen zes maanden.

Voor patienten met een lokalisatiegebonden vorm van epilepsie waarbij 1 focus de oorzaak is van de aanvallen, kan neurochirurgie een uitkomst zijn. De patient ondergaat daarvoor eerst een zeer selectieve screening. De resultaten van

deze chirurgische ingreep zijn doorgaans uitstekend.

Epilepsie kan gevaarlijk zijn voor zwemmen of autorijden. Ook kan het grote psychosociale gevolgen hebben. Het kan

leiden tot problemen op het werk of solliciteren. Er zijn uiteraard beroepen waarbij epilepsie een veiligheidsrisico

oplevert. Het is nuttig daar bij opleidings- en beroepskeuze rekening te houden.

42

14. HOOFDPIJN

Om de oorzaak van hoofdpijn te achterhalen, gebruikt men hoofdzakelijk de anamnese, een beetje lichamelijk

onderzoek en vrijwel niet het aanvullend onderzoek.

Indeling van hoofdpijn: -migraine

-clusterhoofdpijn

-chronische paroxysmale hemicrania -spanningshoofdpijn

-hoofdpijn bij:

Hoofdtrauma

Vasculaire aandoeningen

Niet-vasculaire intracraniele aandoeningen

Stoffen en onttrekking van stoffen

Algemene infecties

Metabole stoornissen

-hoofdpijn of aangezichtspijn bij:

Aandoeningen van de schedel, nek, ogen, oren, neus, sinussen, tanden, mond of andere structuren van het

gelaat of schedel

-craniale neuralgieën, zenuwpijn en de afferentiatiepijn

-andere vormen van hoofdpijn en aangezichtspijn

-niet-classificeerbare hoofdpijn

Migraine

Vaak een levenslange aandoening, waarbij aanvalsgewijs verschillende neurologische en algemene symptomen in wisselende combinaties kunnen voorkomen. Hoofdpijn is hier altijd een belangrijk onderdeel van. Je hebt

verschillende soorten migraine, namelijk zonder en met aura.

Migraine zonder aura

Aanvallen van ernstige tot matig ernstige hoofdpijn, gepaard met anorexie, misselijkheid, braken en

overgevoeligheid voor licht, geluid en geuren.

Hoofdpijn vaak eenzijdig en kloppend, vaak wisselt de hoofdpijn van kant of wordt in het beloop van e aanval

dubbelzijdig.

Bij eenvoudige lichamelijke activiteit neemt de hoofdpijn toe

Duur van aanval varieert tussen 4 en 72 uur

Vaak wordt patiënt belemmerd in zijn dagelijkse bezigheden en moet gaan liggen

Migraine met aura(typische aura)

Heeft 20% van de migraine patiënten

Aanvallen gaan vooraf of gepaard met voorbijgaande focale uitvals- of prikkelingsverschijnselen (aura), bijv

homonieme visuele stoornissen, doof gevoel in vingers en rond de mond. Deze zijn volledig reversibel

Deze aura verschijnselen breiden zich in minuten uit

Aanval duurt 4 tot 60 minuten en treedt op voordat de hoofdpijn begint.

Er zijn verschillende soorten migraine met aura:

-basilaris migraine: bitemporale gezichtsveldstoornissen/ hersenstamverschijnselen zoals dubbelzien,

draaiduizeligheid, dysartrie en ataxie

-migraine met verlengde aura: hetzelfde als migraine met typische aura, maar dan duurt de aura langer dan 60 minuten

Migraine met acuut optredende aura: idem, de aura is echter binnen 4 minuten maximaal qua ernst en

uitgebreidheid -migraine aura zonder hoofdpijn: idem, maar daaropvolgend geen hoofdpijn

Ongeveer 20% van de migraine patiënten, ervaart 2 tot 48 uur voor de aanval een voorgevoel of waarschuwingsteken,

bijv stemmings- of gevoelsverandering, bijv overgevoeligheid voor geuren. Ongeveer 6% van de mannen en 20% van de vrouwen heeft last van meerdere migraine aanvallen. Het beloop is uiterst variabel, sommige patiënten hebben hun

hele leven lang aanvallen en anderen maar gedurende een bepaalde periode. Ook het aanvalstype kan gedurende het

leven veranderen.

43

Migraine is niet te genezen, wel kunnen de verschijnselen symptomatisch bestreden worden of kan de

aanvalsfrequentie verminderd worden met profylactische middelen. De behandeling van de acute migraineaanvallen, bestaat allereerst uit aspecifieke pijnstillende middelen zoals paracetamol enz. Aangezien er tijdens een aanval vaak

sprake is van gastro-intestinale resorptiestoornissen, is het nuttig de patiënt een half uur van tevoren metoclopramide

te laten innemen, waardoor de resorptie van de ingenomen medicijnen tijdens de aanval bevorderd wordt. Vaak zijn

deze aspecifieke antimigraine middelen onvoldoende werkzaam en moet men overgaan op specifieke antimigraine middelen, zoals triptanen. Als patiënten met twee of meer aanvallen per maand onvoldoende reageren op

aanvalsbehandeling, kan profylactische medicatie worden voorgeschreven, bijv propranolol.

Clusterhoofdpijn

Het wordt ook wel Hortonse of migraineuze neuralgie genoemd. Het is een zeldzame aanvalsgewijze

hoofdpijnaandoening en komt meer voor bij de man (man:vrouw= 3:1). De aanval bestaat uit unilaterale, heftige, borende pijn, rondom of achter het oog. De pijn gaat gepaard met verschijnselen van autonome ontregeling, zoals een

tranend, rood oog, een verstopte/lopende neus, of een ptosis of miosis (Horner). Vaak is er forse bewegingsdrang. De

aanvallen duren 15 tot 180 minuten. In de meest typische vorm (episodische clusterhoofdpijn) komen de aanvallen in

perioden (clusters) van enige weken tot maanden, waarbij de aanvalsfrequentie varieert van een per twee dagen tot acht per dag. De aanvallen komen meestal ’s nachts. Na een dergelijke periode kan de patiënt een tot meerdere jaren

aanvalsvrij zijn. In ongeveer 15% van de gevallen wordt de clusterhoofdpijn chronisch, waarbij het episodische

karakter is verdwenen en de patiënt jaren achtereen vaak dagelijkse aanvallen heeft. Tijdens een clusterperiode, kunnen de aanvallen geprovoceerd worden door vaatverwijdende stoffen en door een lage zuurstofspanning.

Er zijn verschillende behandelingsmogelijkheden:

Inademen van 100% zuurstof. 70% van de aanvallen worden binnen 15 tot 30 min onderdrukt.

Subcutane injectie van sumatirpin. Bij 80% van de patiënten verdwijnen de aanvalsklachten binnen 10

minuten. Er kan maar 2 aanvallen per 24 uur met dit medicijn behandeld worden

Bij een hoge aanvalsfrequentie, kan men een combinatie met profylactische therapie aanraden.

Chronische paroxysmale hemicrania Dit is een zeer zeldzame variant van clusterhoofdpijn, die vrijwel alleen bij vrouwen optreedt. De aanvallen lijken qua

symptomatologie en lokalisatie op clusterhoofdpijn aanvallen. Ze onderscheiden zich door de hoge frequentie (tot 30 per dag) en de kortere duur (2 tot 45 min). Een onderhoudsbehandeling met indomethacine stopt vrijwel alle

aanvallen.

Spanningshoofdpijn

Patiënten beschrijven het als een dubbelzijdige, drukkende, matig ernstige pijn, die als een band rond het hoofd zit en

die weinig in intensiteit wisselt. Er is vrijwel nooit sprake van begeleidende verschijnselen zoals, misselijkheid,

braken enz. als de hoofdpijn optreedt in perioden, die tussen de 30 min en zeven dagen duren, is er sprake van episodische spanningshoofdpijn. Als de patiënt meer dan 180 dagen hoofdpijn heeft, spreekt men van chronische

spanningshoofdpijn. Hierbij is vaak misbruik van analgetica in het spel, waardoor de hoofdpijn onderhouden en

verergerd kan worden. De oorzaak van spanningshoofdpijn is vaak onbekend en wordt vaak ten onrechte geassocieerd met stress, spanningen,

nekafwijkingen of toegenomen spierspanning. Wel is er soms sprake van bijkomende depressieve klachten. De

behandeling kan omvatten: lage doseringen antidepressiva, ontspanningsoefeningen, hypnose, yoga enz.

Goedaardige hoofdpijn, gebonden aan seksuele of andere inspanning

Dit zijn zeldzame vormen van hoofdpijn waarbij acute, occipitale of in de nek gelokaliseerde hoofdpijn optreedt in

aansluiting op seksuele en sportieve activiteit. Zeker de eerste keer is dit een alarmerende klacht, waarbij men bedacht moet zijn op een subarachnoidale bloeding. CT scan of LP moet dit uitsluiten. Meestal verdwijnt de hoofdpijn

spontaan binnen enkele minuten tot uren. Bij eenmalig optreden volstaat het uitsluiten van een ernstige oorzaak en

geruststelling. Bij recidiverende klachten is een andere houding of het gebruik van indomethacine of propanolol aan te raden.

Arteriitis temporalis Dit is een vooral bij ouderen voorkomende, temporaal gelokaliseerde hoofdpijn. De a. temporalis kan hierbij rood en

gezwollen zijn (ontsteking). Bij progressie is er kans op blindheid ten gevolge van een ischemische

opticusneuropathie. De diagnose wordt bevestigd door een biopsie van de a. temporalis, met daarin tekenen van

arteriitis. Gezien de kans op blindheid moet behandeling met hoge doseringen prednison meteen begonnen worden.

44

Trigeminusneuralgie

Bij neuralgie s er sprake van een enkele seconden durende, zeer heftige, zich herhalende pijnscheuten in het traject van een zenuw. Deze pijnparoxismen kunnen enige minuten aanhouden en enige malen per dag opreden. De pijn kan

zo erg zijn dat sommige patiënten tot zelfmoord gedreven worden. Bij trigeminusneuralgie is er sprake van eenzijdige

aangezichtspijn, die verloopt volgens de takken van de n. trigeminus: uitstralend naar het oog (n. opthalmicus),

neusvleugel(n. maxillaris) of naar de kin (n. mandibularis). Soms is er een trigger point, dat de pijnparoxismen kunnen provoceren (scheren, kauwen). Dit leidt vaak tot vermijdingsgedrag (niet scheren, slecht eten). Soms is er sprake van

een symptomatische trigeminusneuralgie ten gevolge van een tumor in de achterste schedelgroeve of MS.

De behandeling is voornamelijk medicamenteus profylactisch. Wanneer dit faalt is chirurgische therapie mogelijk.

45

15. AANDOENINGEN VAN WORTELS EN RUGGENMERG

Lumbale hernia nuclei pulposi (HNP/ hernia)

Komt vaker voor bij mannen en de leeftijd wanneer het optreedt is vaak tussen de 25 en de 30 jaar. De voornaamste

klacht is lage rugpijn uitstralend naar 1 been, of alleen pijn in 1 been met in de voorgeschiedenis intermitterende lage

rugpijn. De radiculaire pijn is gelokaliseerd in een dermatoom en neemt toe bij drukverhogende momenten (bijv niezen) en bij bewegingen waardoor de wortel nog meer gerekt of belast wordt. De pijn is aak heftig, stekend en

scherp van karakter. Naast deze radiculaire pijn heeft de patiënt soms ook een minder scherpe en niet goed afgrensbare

pijn in de bilstreek, liezen, heupen en dijen. Deze pijn heet referred pain. Bij onderzoek is er meestal sprake van een verstreken lumbale lordose met fixatie van de wervelkolom bij

vooroverbuigen. Ook is er vaak een scoliose doordat de patiënt naar 1 kant overhelt. Hierdoor nemen de

wortelcompressie en de pijn af. Om de radiculaire genese van pijn in het been aannemelijker re maken, moet men de proef van Lasegue doen. Men

ligt dan op de rug en wanneer de patient zijn been gestrekt naar boven beweegt, verergert/ ontstaat de pijn. Als de pin

in het aangedane been verergert terwijl het niet aangedane been omhoog beweegt, noemt men de proef gekruist

positief. De kans dat een patient tussen de 25 en 50 jaar, met radiculaire pijn in 1 been en rugpijn iets anders heeft dan HNP is

heel klein. Daarom is geen aanvullend onderzoek nodig. Beeldvormend onderzoek kan in een aantal gevallen wel

geïndiceerd zijn.

Onder een hernia nuclei pulposi wordt verstaan iedere symptomatische uitstulping van de discus buiten zijn normale

begrenzing. Hernia’s hebben alleen maar klinische betekenis als er een wortel door gecomprimeerd wordt, wortels kunnen bijv. bekneld raken tussen de hernia en een wervelboog. Als de compressie van de wortel chronisch of

intermitterend is, kunnen secundaire ontstekingsreacties fixatie van de wortel veroorzaken. Het is deze fixatie

waardoor rek van de aangedane wortel via de dura (bijv vooroverbuigen van het hoofd), radiculaire pijn veroorzaakt.

Naast radiculaire pijn door wortelcompressie, kunnen degeneratieve processen ook referred pain veroorzaken, vermoedelijk door compressie of prikkeling van sympathische vezels of nociceptoren die de verschillende

steunweefsels innerveren.

Men behandelt de hernia, door de rug gedurende een paar weken zo min mogelijk te belasten. Ongeveer de helft van de patiënten herstelt binnen 2 weken na het eerste consult. Een kwart van de patiënten houdt langdurig klachten.

Adequate pijnstilling is van groot belang. Verder kan men nog oefentherapieën doen volgens bijv Cesar. Met deze

conservatieve behandeling wordt bij ongeveer 80% van de patiënten een aanvaardbaar tot goed resultaat bereikt. Een

operatie is geïndiceerd als de klinische verschijnselen passen bij de radiologische bevindingen en als tevens sprake is van:

1. een caudasyndroom

2. snelle toename van uitvalsverschijnselen 3. het uitblijven van voldoende effect van de conservatieve behandeling op de pijn in het been

Syndroom van de lumbale wervelkanaalstenose Bij het syndroom v.d. lumbale wervelkanaalstenose (neurogene claudicatio intermittens of het syndroom van Verbiest)

gaat het om vernauwingen van het spinale kanaal of van de laterale recessus. Het syndroom komt vooral op de oudere

leeftijd voor (55-70jr).

Centraal staat een uitstralende pijn, al dan niet met zwakte of paresthesieen in beide benen, bij lopen en staan. Het verdwijnt weer bij vooroverbuigen, zitten of hurken. De trap aflopen gaat moeilijker dan oplopen. Bij lopen kan

krachtsverlies ontstaan. Er is geen pijn bij het fietsen. Patiënten hebben vaak last van ochtendstijfheid en startpijn, als

uitingen van artrose. De loopafstand waarnaar de klachten ontstaan wordt steeds korter. Een verschil met vasculaire claudicatio intermittens, is dat bij stilstaan de pijn vrijwel meteen verdwijnt, bij neurogenen claudicatio duurt dat

enkele minuten. Daarnaast veroorzaakt vasculaire claudicatio geen zwakte van de spieren.

MRI en CT zijn beide geschikt voor het aantonen van een stenose in het lumbale wervelkanaal. De belangrijkste oorzaak van de lumbale wervelkanaalstenose is een combinatie van een congenitaal nauw

wervelkanaal met degeneratieve afwijkingen, meestal ten gevolge van spondylartrose. De klachten worden

waarschijnlijk veroorzaakt door compressie van de cauda equina en van de lumbale epidurale venen. Door retroflexie

ontstaat toename van deze compressie, met verhoogde veneuze druk en ischemie van de cauda equina als gevolg. Door anteflexie van de lumbale wervelkolom wordt het spinale kanaal vergroot en ontstaat er een decomprimerend

effect. Een strenose van de lumbale wervelkolom kan ook optreden als gevolg van spondylolisthesis, een afwijking

waarbij de ene wervel ten opzichte van de andere naar voren is verschoven.

46

Neurogene claudicatio is meestal geen progressieve aandoening. De klachten nemen dus niet toe. Toch hebben

patiënten bij een chirurgische behandeling baat. De indicatie hiervoor is, wanneer de patiënt door de pijn in de benen in zijn dagelijkse activiteiten geremd wordt.

Cervicale hernia nuclei pulposi

Bij deze ziekte is de uitstralende pijn in 1 arm de belangrijkste klacht. Karakteristiek is de segmentale lokalisatie van de pijn en de daarmee gepaard gaande tintelingen. Meestal gaat de pijn vooraf aan of gepaard met pijn in de nek. De

radiculaire pijn wordt soms versterkt bij drukverhoogende momenten (bijv niezen). Vaak neemt de pijn toe bij

retroflexie en ipsilaterale flexie. Soms echter vooral door het hoofd naar contralateraal te bewegen en de aangedane arm horizontaal zijwaarts te abduceren. Door deze manoeuvre wordt de betreffende zenuw gerekt.

Men kan aanvillend onderzoek doen wanneer men twijfelt over de diagnose of als operatieve behandeling overwogen

wordt. MRI geeft dan de meeste informatie, maar röntgenfoto kan ook. De belangrijkste oorzaak van een cervicale radiculopathie is de discusprolaps. Door de relatief geringe anatomische

afstanden comprimeert een cervicale discusprolaps met name de wortel die op het niveau van de discus uitreedt.

Nog een oorzaak voor cervicale radiculopathie is artrose van de uncovertebrale gewrichten van vooral C4, C5 en C6,

met vernauwing van het betreffende wortelkanaal. Onver het algemeen heeft deze ziekte een goede prognose. Zonder specifieke behandeling is na 4 tot 6 weken de

(ergste) pijn over. De behandeling bestaat i eerste plaats uit rust en analgetica. Als de pijn blijft bestaan kan een

operatieve behandeling geïndiceerd zijn. Ruim 80% van de patiënten heeft bij deze behandeling baat.

Cervicale spondylolytische myelopathie

Veel mensen boven de 50 jaar, heeft bij radiologisch onderzoek sponylose van de wervelkolom. Dit leidt maar bij een klein groepje tot cervicale sponylolytische myelopathie. Spondylose is de meest voorkomende oorzaak van een

cervicale myelopathie.

Veel voorkomende beginsymptomen zijn tintelingen in de armen en loopstoornissen. Krachtsverlies van de armen en benen en tintelingen in de benen komen minder vaak voor.

Op een röntgenfoto kan men spondylose zien, bestaande uit vernauwing van de tussenwervelruimtes en

osteofytvorming. De vernauwing wordt veroorzaakt door de spondylose. Door continua of intermitterende compressie, ontstaat mechanische en mogelijk ischemische schade aan het myelum. Wanneer men deze aandoening niet

behandeld, verbetert de aandoening bij een derde van de patiënten, een derde blijft stabiel en een derde verslechtert.

Bij de laatste groep is neurochirurgische decompressie geïndiceerd, met name om stabilisatie te bereiken.

Myelopathie door een cervicale HNP

De cervicale myelopathie door een cervicale hernia komt meestal voor bij patiënten tussen de 30 en 65 jaar, met name

tussen de 30-40 jr. De myelopathie ontstaat meestal spontaan. De belangrijkste symptomen zijn: krachtsverlies van de benen en sfincterstoornissen. Symptomen die soms voorkomen zijn: nekpijn, radiculaire pijn en sensibile symptomen.

Röntgenfoto’s tonen meestal een congenitaal nauwe cervicale wervelkolom. De behandeling bestaat uit een anterieure

discectomie.

Spondylodiscitis en het spinale epidurale abces Het zijn verraderlijke aandoeningen die niet tijdig herkend worden. Centraal staat rugpijn vaak in combinatie met

koorts, algehele malaise en hoofdpijn. De eerste neurologische verschijnselen zijn bijna altijd radiculaire prikkelingsverschijnselen. Naarmate de ziekte vortschrijdt kunnen er door inzakking van de wervels of spinale

abcesvorming uitvalsverschijnselen ontstaan van myelum of cauda.

Spondylodiscitis betreft zowel de discus als de aanliggende wervellichamen, met name het kraakbeen van de sluitplaten. De belangrijkste verwekker is Staphylococcus aureus, gevolgd door streptokokken. De behandeling bestaat

uit gerichte antimicrobiële therapie.

Met MRI kan de pathologie goed in beeld worden gebracht. De prognose is afhankelijk van de ernst van de neurologische uitval en de lengte van het interval voordat met behandeling wordt begonnen. De behandeling van het

epidurale abces bestaat uit een combinatie van laminectomie en langdurige intraveneuze behandeling met antibiotica.

Arnold-Chiari-malformaties Deze vormen een groep van congenitale malformaties van de achterste schedelgroeve met als gemeenschappelijk

kenmerk een descensus van de cerebellaire tonsillen in het achterhoofdsgat. Er worden verschillende typen

onderscheiden, op grond van de mate van indaling van de tonsillen, en de mate waarin ook de hersenstam, het cerebellum, en het vierde ventrikel naar beneden verplaats zijn. De indaling van de tonsillen in het achterhoofdsgat is

47

vaak asymptomatisch. Bij verdere indaling wordt de symptomatologie bepaald door een combinatie van afwijkingen

in het cerebellum, hersenstam en ruggenmerg. Ongeveer een derde heeft last van pijn in het achterhoofd of de nek. Hoesten en niezen kan kortdurende

hoofdpijnaanvallen veroorzaken. Ongeveer 20% klaagt over evenwichtsstoornissen, doofheid, heesheid of problemen

ten gevolge van hersenzenuwuitval. Het beeld van myelopathie staat bij ongeveer 40% van de patiënten op de

voorgrond. Inde meeste gevallen ontstaat myelum verschijnselen door en begeleidende syringomyelie (zie onder). Ernstige malformaties zijn vaak gecombineerd met een hydrocephalus, spina bifida en afwijkingen aan de

schedelbasis.

De beste diagnostische methode is MRI. Men behandelt deze aandoening alleen bij veel pijn, toename van de uitvalsverschijnselen en bij het ontstaan van een hydrocephalus. Men vergroot dan operatief het achterhoofdsgat.

Syringomyelie Syringomyelie is een cysteuze holtevorming (syrinx) in het ruggenmerg, naast de canalis centralis. De aandoening is

meestal idiopathisch, maar er zijn ook secundaire vormen bij ruggenmergtumoren en na traumatische

ruggenmergletsels. De afwijkingen ontstaan waarschijnlijk door een lokale stoornis in de liquorcirculatie. Een

idiopathische syrinx is vrijwel altijd cervicaal of in de medulla oblongata gelokaliseerd. Er zijn Drie verschijnselen die specifiek zijn voor een cervicale Syringomyelie. Deze zijn:

1. krachtsverlies en atrofie aan de handen en armen

2. segmentale uitval van pijn- en temperatuurszin 3. areflexie aan de armen

Voordat symptomen van analgesie ontstaan, klagen veel patiënten over tintelingen in handen of armen. Pijn in de handen of armen is een frequent symptoom. De pijn kan diffuus, borend of lancinerend zijn en wordt soms

geprovoceerd door drukverhogende momenten (bijv niezen).

Door volumetoename van de syrinx in de loop van de tijd kan ook druk ontstaan op meer in de periferie van het

myelum gelegen structuren, zoals langebaansystemen in de witte stof, met gevoelsstoornissen en piramidebaanverschijnselen.

Een syrinx kan worden aangetoond op een MRI.

Syringomyelie is meestal een geleidelijk progressieve aandoening. De behandeling is overwegend symptomatisch. Bij een enkele patiënt moet een operatieve behandeling overwogen worden.

16. MULTIPLE SCLEROSE EN VERWANTE AANDOENINGEN MS is een waarschijnlijk immuungemedieerde ziekte die gekenmerkt wordt door in de loop van jaren komende en

gaande ontstekingshaarden op verschillende plaatsen in de witte stof van hersenen, ruggenmerg of oogzenuw. De

laesies bij MS (plaques) worden gekenmerkt door demyelinisatie en inflammatie. Opvallend is dat bij deze demyelinisatie de axonen in eerste instantie relatief onaangetast blijven en dat de ontstekingsinfiltraten een

voorkeurslokalisatie rond de kleine bloedvaten (perivasculair) hebben. De diagnose wordt gesteld door de combinatie

van klinische gegevens en de bevindingen bij MRI-onderzoek, en (soms) bij liquoronderzoek en visuele ‘evoked potentials’. Neuritis optica wordt bij ruim de helft van de patiënten in de loop van de jaren gevolgd door

demyeliniserende ontstekingshaarden op andere plaatsen in het CZS, waardoor de diagnose MS gesteld wordt.

Multipele sclerose De aard van de klinische verschijnselen wordt bepaald door de plaats waar de pathologische veranderingen optreden.

De meest frequent optredende eerste verschijnselen zijn sensibele verschijnselen: doof, vreemd, tintelend of branderig

gevoel in de ledematen en visusstoornissen. Deze beginverschijnselen zijn vaak vaag, weinig specifiek en kortdurend. Verschijnselen die later van de ziekte optreden: motorische verschijnselen, dubbelzien, coördinatiestoornissen,

blaasfunctiestoornissen en erectiestoornissen.

Andere verschijnselen die bij MS voorkomen: verschijnsel van Lhermitte, een allesoverheersende moeheid en het verschijnsel dat de neurologische verschijnselen tijdelijk kunnen toenemen bij hitte, koorts of lichamelijke inspanning.

In de eerste fase van de ziekte zijn de klinische verschijnselen het gevolg van gehele of gedeeltelijke blokkade van de

prikkelgeleiding door demyelinisatie ter plaatse van de MS-laesies. In latere fasen worden de klinische verschijnselen

ook voor een groot deel veroorzaakt door het optreden van axonale beschadiging. Karakteristiek voor de ziekte is het optreden van verschijnselen die enerzijds berusten op de aandoening van meerdere van elkaar gescheiden lokalisaties

in het CZS en anderzijds gekenmerkt worden door plotselinge verslechteringen gevolgd door spontane verbeteringen

dan wel door geleidelijke progressie. Ongeveer 80% van de mensen met MS heeft initieel een beloopvorm met exacerbaties en spontaan optredende

remissies. Ongeveer eenderde van deze patiënten blijft altijd dit ziektebeloop houden, de andere tweederde krijgen na

48

de fase van exacerbaties en remissies een progressief beloop. Deze overgang is vaak heel geleidelijk. Bij 20% van de

patiënten is er vanaf het begin een progressief beloop. Bij neurologisch onderzoek kunnen allerlei soorten neurologische stoornissen gevonden worden: van de sensibiliteit

(vooral de gnostische sensibiliteit met sensorische ataxie), het piramidebaansysteem, het visuele systeem, de

oogmotoriek en cerebellaire ataxie.

Diagnostische criteria voor MS

De volgende uitgangspunten zijn van essentieel belang bij het stellen van de diagnose MS:

- De klachten en klinische verschijnselen dienen overeen te komen met afwijkingen in de witte stof van

oogzenuw, hersenen of ruggenmerg. - De klachten en afwijkingen dienen te wijzen op meerdere lokalisaties in het CZS, bijvoorbeeld doordat ze niet

op een plaats kunnen worden teruggebracht (dissociatie in plaats).

- De klachten en afwijkingen dienen zich minstens twee episoden te hebben voorgedaan (‘relapsing-remitting’)

of moeten gedurende minstens een half jaar progressief (primair progressief) zijn geweest (dissociatie in tijd). - De klachten en afwijkingen mogen niet door een andere oorzaak kunnen worden verklaard.

MRI is het belangrijkste aanvullende onderzoek: indien het op grond van klachten en klinische verschijnselen niet

mogelijk is om dissociatie in plaats en tijd aan te tonen kan dit gebeuren door MRI. De MRI is een zeer gevoelige en weinig belastende onderzoeksmethode om laesies in de witte stof zichtbaar te maken. Bij ongeveer 95% van de MS-

patiënten kunnen meerdere laesies worden aangetoond, meestal rond de ventrikels en in het corpus callosum. Ook

laesies in hersenstam, cerebellum en ruggenmerg kunnen goed worden aangetoond. De zogenoemde MRI-T2-

opnames tonen, vrij aspecifiek, de totale hoeveelheid MS-laesies die in de loop van de tijd zijn ontstaan. De MRI-T1-opnames zijn specifieker: met gadolinium (contrastmiddel) aankleurende laesies wijzen op actieve ontsteking; in

hypointense laesies is er sprake van uitgesproken weefseldestructie en axonaal verlies. Bij serieel MRI onderzoek

bleek dat MS een meer continu actief ziekteproces is dan voorheen werd aangenomen. Het al dan niet optreden van klinische verschijnselen voornamelijk wordt bepaald door de plaats en het volume van de laesie.

Onderzoek van de liquor cerebrospinalis toont bij ongeveer 90% van de MS-patiënten afwijkingen. Het aantal cellen

in de liquor is licht verhoogd (met name lymfocyten en plasmacellen). Tevens is het IgG verhoogd. De IgG-index is bij MS-patiënten verhoogd

Met behulp van evoked potentials kan bij ongeveer 90% van de MS patiënten een stoornis in de prikkelgeleiding worden aangetoond. Met name de visual evoked potential is erg geschikt om laesies in de n. opticus aan te tonen.

MS is een autoimmuunziekte; immunologische factoren spelen een belangrijke rol in de pathogenese van de ziekte.

De incidentie van MS in Nederland bedraagt 2,2 per 100.000 in het jaar, terwijl de prevaltentie onveer 80-100 per

100.000 is. De eerste verschijnselen van MS treden in het algemeen op tussen het 20e en 40

e levensjaar. MS komt

vaker bij vrouwen voor dan bij mannen. Soms komt de ziekte binnen een familie bij meer mensen voor; de prevalentie bij eerstegraads familieleden van een MS-patiënt is met factor 5-10 verhoogd.

De ontsporing van het immunologisch systeem wordt waarschijnlijk veroorzaakt door een combinatie van

omgevingsfactoren en erfelijke factoren.

Gezien de grote variatie blijft het onmogelijk betrouwbare voorspellingen te geven over het verwachten beloop bij een

individuele patiënt. Globaal zal uiteindelijk ongeveer eenderde van de patiënten slechts in geringe mate gehandicapt raken, eenderde matig gehandicapt (hulpmiddelen) en eenderde ernstig gehandicapt (rolstoelgebonden). Patiënten die

al vroeg in hun ziektebeloop snel achter elkaar meerdere exacerbaties hebben, patiënten waarbij al na een van de

eerste exacerbaties restverschijnselen blijven bestaan, of patiënten waarbij een primair progressieve vorm van de

ziekte aanwezig hebben een minder gunstig beloop dan gemiddeld. Sensibele of visuele ziekteverschijnselen in het begin van de ziekte zijn prognotsiche gunstiger dan piramidale of cerebellaire verschijnselen vroeg in de ziekte. Hoe

meer afwijkingen op de MRI in de beginfase, hoe groter de kans op zich ontwikkelende invaliditeit.

De gemiddelde levensverwachting van MS-patiënten is bekort met ongeveer 5 jaar. Dit is voornamelijk het gevolg van het feit dat sterk geïnvalideerde bedlegerige patiënten overlijden aan recidiverende infecties.

In de behandeling van MS zijn verschillende aspecten te onderscheiden:

1. Beinvloeding van het ziektebeloop: Interferon-beta en glatiramer beïnvloeden het beloop van de ziekte gunstig. Interferon-Beta onderdrukt op termijn van enkele jaren het ontstaan van nieuwe laesies en de frequentie van

exacerbaties

49

2. Behandeling van exacerbaties: hierbij zijn corticosteroïden belangrijk. Een behandeling met hooggedoseerde, IV

toegediende methylprednisolon heeft een gunstig effect. De exacerbatie herstelt sneller en bijwerkingen zijn gering.

3. Begeleiding van patiënten: Grote emotionele belasting. Vermijding van overmatige inspanningen of vermijden

van grote hitte kan verstandig zijn. Bij bepaalde stoornissen kunnen behandeling, training en verschaffing van

hulpmiddelen belangrijk zijn. 4. Behandeling van diverse verschijnselen en gevolgen van de ziekte: verschijnselen zoals spasticiteit,

mictieproblemen, erectieproblemen, moeheid en tremor.

Neuritis optica

Neuritis optica is een ziektebeeld waarbij binnen enkele uren of dagen een vaak vrij ernstig visusverlies aan een of

soms beide ogen optreedt. Dit visusverlies betreft in het algemeen met name het centrum van het beeld en gaat vaak gepaard met pijn achter het oog die toeneemt bij oogbewegingen. Bij funduscopie zijn er in de acute fase meestal geen

afwijkingen, hoewel er soms wat zwelling van de papil gezien kan worden. In het algemeen treedt er na enkele dagen

tot weken weer een geleidelijk herstel van de visus op. Bij meer dan de helft van de patiënten wordt de neuritis optica

later gevolgd door andere neurologische verschijnselen die dan tot de diagnose MS leiden. Door ten tijde van de neuritis optica aanvullend onderzoek te doen kan de kans op het zich later ontwikkelen van MS nader gespecifeerd

worden. Indien er afwijkingen zijn bij MRI of liquoronderzoek neemt de kans daarop toe.

Neuromyelitis optica

Neuromyelitis optica (syndroom van Devic) is een syndroom waarbij vrij plotseling, binnen enkele dagen tot weken,

uitvalsverschijnselen optreden van een of beide oogzenuwen en het ruggenmerg. Er is discussie over de origine van dit zeldzame ziektebeeld: sommigen menen dat het een aparte ziekte-entiteit is, andere beschouwen het als een variant

van MS of ADEM.

Acute gedissemineerde encefalomeylitis (ADEM) ADEM is een zeldzaam voorkomend ziektebeeld waarbij zich binnen enkele dagen uitgebreide verschijnselen

ontwikkelen die het gevolg zijn van het ontstaan van grote aantallen onstekingsachtige demyeliniserende laesies in

hersenen en ruggenmerg. Vaak wordt het ziektebeeld enkele dagen voorafgegaan door een infectieuze periode. De ziekte kan binnen enkele dagen tot de dood leiden; in lichtere gevallen treden er neurologische uitvalsverschijnselen

op die na enige tijd weer een neiging tot verbetering vertonen. In principe is ADEM een monofasische aandoening,

waarbij goed herstel wel degelijk mogelijk is. Zeker in ernstige gevallen wordt een behandeling met corticosteroïden

vaak toegepast, hoewel het nut ervan niet bewezen is.

50

17. ACUTE POLYNEUROPATHIE

Acute polyneuropathie kan door verschillende ziekten veroorzaakt worden: I. Het syndroom van Guillain-Barré (GBS) is een acute ontstekingsachtige demyelini-serende polyneuropathie.

Er is eerst een infectie (virale infectie van bovenste luchtwegen, virus uit herpesgroep (epstein-Barr of

cytomegalovirus), HIV of in geval van voorgaande diarree Campylobacter jejuni) en ongeveer 2 weken ontstaat GBS.

Het ontstaat door een ontregelde immuunrespons, waarbij klachten van verlammingen, radiculaire pijn en gevoelsstoornissen voorkomen. De verschijnselen beginnen doorgaans aan de benen, de armen en het gelaat volgen na

enkele dagen. Vaak is er vooraf malaise en spierpijn. Hierna volgen tintelingen aan de tenen of vingertoppen, die

geleidelijk uitbreiden. Binnen enkele dagen is er sprake van spierzwakte, die het eerst in de bovenbenen ontstaat. Distale zwakte volgt later en is vaak minder ernstig. Bij 60% van de patiënten treedt ook zwakte in het gelaat op.

Door zwakte in de ademhalingsspieren is er vaak beademing van de patiënt noodzakelijk. Verder kunnen er nog

bloeddrukschommelingen en hartritmestoornissen aanwezig zijn (autonome disfunctie). Alle verschijnselen nemen geleidelijk toe (maximale achteruitgang is na ± 2 weken bereikt) tot er na ongeveer 4 weken een plateaufase ontstaat,

waarna spontaan herstel volgt.

De diagnose GBS kan aan de hand van anamnese en lichamelijk onderzoek gesteld worden. Meestal is het

eiwitgehalte na enkele dagen in de liquor verhoogd. Binnen enkele dagen na het begin van de ziekte en worden infiltraten van lymfocyten en mocrofagen rond endoneurale bloedvaten gezien. De macrofagen veroorzaken

segmentale demyelinisatie van zenuwvezels, die ontstaat door antilichamen tegen bestanddelen van gemyeliniseerde

zenuwvezels of door geactiveerde T-Lymfocyten. Uit zenuwgeleidingsonderzoek volgt een sterke vertraging van de geleidingssnelheid van motorische en sensibele zenuwen en geleidingsblokkades. De mate van geleidingsvertraging

kan per zenuw sterk wisselen. Bij elektromyografie worden in rust fibrillaties en positieve golven te zien, wat wijst op

denervatie door axonale degeneratie. Hoe meer axonen gedegenereerd zijn, hoe slechter de prognose. Als de diagnose GBS gesteld is, moet de cardiopulmonale toestand goed worden bewaakt. Twee behandelingen zijn mogelijk. Deze

dienen in een zo vroeg mogelijk stadium uitgevoerd te worden:

1. plasmaferese. Hierdoor zijn patiënten weer sneller op de been

2. intraveneus toedienen van humane immunoglobulinen Tevens zijn er nog ondersteunende maatregelen als voorkomen van lucht- en urineweginfecties, sondevoeding bij

slikstoornissen, voorkomen van contracturen en tromboseprofylaxe bij ernstige paresen en immobilisatie. De pijn die

aan het begin aanwezig is kan met carbamazepine of amitripyline behandeld worden.

II. Neuropathie door vasculitis van vasa nervorum is een ernstige aandoening en komt voor bij gegeneraliseerde

vasculitis (polyarteriitis nodosa, reumatoïde artritis, granulomatose van Wegener en SLE). Er is een ontsteking van de

wand van epineurale arteriolen met necrose en thrombosering van het bloedvat en infarcering van de zenuw. De acute axonale degeneratie leidt tot neuropathie met zwakte, gevoelsstoornissen, pijn en paresthesieën. Er kan sprake zijn van

mononeuropathie of multiple mononeuropathie. De bloedbezinking is verhoogd, het eiwit gehalte in de liquor kan

verhoogd zijn zonder celverhoging. De behandeling bestaat uit prednison eventueel gecombineerd met cyclofosfamide.

III. Acute pijnlijke diabetische neuropathie ontstaat bij een meestal niet goed onder controle zijnde diabetes. Kenmerken zijn brandende, schrijnende pijn aan de voetzolen met daarbij een opgezwollen gevoel in de voeten. De

pijn kan doorschieten in de onder- en bovenbenen en is ’s nachts het sterkst. Vaak is er hyperpathie en areflexie. Het

kan zowel bij type 1 als type 2 DM voorkomen. De behandeling is een betere instelling van de diabetes.

IV. Ziekte van lyme wordt door de spirocheet Borrelia burgdorgeri veroorzaakt, die door een tekenbeet wordt

overgebracht. Er is meestal sprake van lymfocytaire meningoradiculitis met hevige pijn, stoornissen in het gevoel en

soms zwakte in het verzorgingsgebied van spinale wortels. Vaak is er uitval van hersenzenuwen (vnl n. facialis). In het serum en liquor treedt een stijging op van antilichamen tegen B. burgdorferi.

V. Acute sensorische neuropathie is een zuiver sensibele aandoening, die gekenmerkt wordt door

paresthesieën, dove gevoelens en soms pijn. Men denkt dat er sprake is van een stoornis van het immuunsysteem. De eerste verschijnselen treden vaak aan de armen op, later ook gevoelsstoornissen in het gelaat. Soms ontstaat na dagen

tot weken een plateaufase. Het kan hierna geleidelijk verder achteruitgaan. Het kan een voorbode zijn van een

kleincellig bronchuscarcinoom, wat na maximaal een jaar kan ontstaan. In het serum zijn bestanddelen van spinale

ganglioncellen te vinden (anti-Hu-antilichamen). Bij deze patiënten is de kracht normaal terwijl de reflexen laag of afwezig zijn.

51

Chronische polyneuropathie

Men spreekt van een chronische polyneuropathie als de verschijnselen in een periode van meer dan 4 weken zijn ontstaan, of dat ze wel acuut zijn begonnen, maar daarna geleidelijk zijn toegenomen. Ook hier zijn er weer

verschillende groepen:

a. Erfelijke polyneuropathieën. De meeste erfelijke polyneurpathieën worden doorgaans autosomaal dominant

doorgegeven en zijn zeer zeldzaam. De meest voorkomende zijn: - Hereditaire motorische en sensorische neuropathie (HMSN) type 1 en 2. De verschijnselen ontstaan

hier meestal voor het 20e levensjaar. Kenmerkend is zwakte en atrofie van de onderbenen, later treedt

ook zwakte aan de onderarmen op. Er is vaak verlies van alle kwaliteiten van sensibiliteit (vooral

vibratiezin). De spierrekkingsreflexen zijn verlaagd op afwezig. Door demyelinisatie van de zenuwvezels ontstaat bij type 1 een sterke vertraging in de zenuwgeleiding. Het beloop is zeer

langzaam progressief en de behandeling is symptomatisch.

- Hereditaire drukneuropathie waarbij een verhoogde gevoeligheid van de zenuwen voor druk en rek

optreedt. Uitlokkende momenten zijn op de hurken gaan zitten, met de knieën over elkaar zitten en steunen met de ellebogen op tafel. De uitval herstelt spontaan in dagen tot weken. Druk en tractie

vermijden is van belang.

b. Bij ziekten door een immunologische stoornis komt een polyneuropathie vaak voor: - Vasculitis. Verschijnselen hierbij zijn onaangename sensaties in de voeten, droge ogen of droge

mond. De BSE is meestal verhoogd. De diagnose volgt uit een lipbiopt en de klachten van de

polyneuropathie kunnen door behandeling met prednison verminderen.

- Paraproteïne (=monoklonlaa immunoglobuline uit de IgM-, IgG- of IgA-klasse. De oorzaak kunnen

maligne gammopathieën (ziekte van Kahler en Waldeström) of (vaker) benigne gammopathieën zijn. In het begin zijn er alleen paresthesieën, later ook paresen van de onderbenen of ataxie. Indien de

klachten ernstig zijn of er snelle achteruitgang is, kan er behandeld worden met corticosteroïden of

cyclofosfamide. Bij sommigen treedt er een neerslag van amyloïd op, wat leidt tot een ernstige irreversibele polyneuropathie met autonome functiestoornissen.

- Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (CIDP) wordt ook wel de chronische

GBS genoemd. Hierbij treedt spierzwakte op, waarbij deze symmetrisch aan de benen en armen is. De

reflexen zijn vaak afwezig. Bij neurofysiologisch onderzoek is een ernstige geleidingsvertraging aanwezig of een geleidingsblokkade. Behandeling kan bestaat uit immunoglobulinen of

corticosteroïden.

- Metabole of endocriene ontregeling: door veranderingen in het MI, kunnen perifere neuronen met hun

axonen minder goed gaan functioneren: i. Diabetes mellitus. Kenmerkend hierbij is een symmetrische distale gevoelsstoornis, vaak met

pijn (door uitval van dunne gemyeliniseerde zenuwvezels). Aanraking van de huid kan

pijnlijk zijn (dysesthesie). Andere klachten komen van autonome neuropathie (orthostatische

hypotensie, zweetstoornissen, obstipatie, diarree, incontinentie en erectiestoornissen). Deze neuropathie wordt waarschijnlijk veroorzaakt door de intracellulaire omzetting van de

overmaakt glucose in sorbitol. Behandeling berust op de stabilisatie van de polyneuropathie,

de pijn kan behandeld worden met amitriptyline of carbamazepine. ii. Nierinsufficiëntie. Deze polyneuropathie ontstaat geleidelijk en is vooral sensorisch (pijnlijke

tintelingen, brandende sensaties, bandvormig gevoel rond de voeten, ‘restless legs’ en

krampen). De ernst komt overeen met de duur en ernst van de nierinsufficiëntie. Dialyse leidt op zijn minst tot stabilisatie van de polyneuropathie.

iii. Hypothyreoïdie: hierbij zijn pijn en tintelingen aanwezig. Door behandeling van de

hypothyreoïdie ontstaat herstel van de polyneuropathie.

c. Chronische idiopathische axonale polyneuropathie (CIAP). Deze aandoening blijft over als de bovenstaande zijn uitgesloten. Het ontstaat vaak na het 40

e levensjaar en is geleidelijk progressief. Er ontstaat nooit ernstige

invaliditeit. De verschijnselen zijn alleen sensorisch of gemengd sensomotorisch.

Plexusneuropathieën

Hierbij is er een combinatie van perifere motorische uitval, sensibele stoornissen en eventueel areflexie, die niet past

bij de distributie van één enkele wordtel of van een perifere zenuw. Ze gaan vaak met veel pijn gepaard. De

behandeling is meestal symptomatisch. De belangrijkste oorzaken zijn: a. Trauma (meestal verkeersongelukken). De klachten zijn pijn, zwakte en gevoelsstoornissen. Na enkele weken

treedt atrofie van de gedenerveerde spieren op. Alleen als de continuïteit van de zenuwen intact is, kan herstel

optreden door reïnnervatie door uitgroeiende axonen. Bij meer distale afscheuring kan eventueel met interpositie van autologe zenuwtransplantaten herstel optreden.

52

b. Plexus-brachialisneuritis, ook wel neuralgische amyotrofie of amyotrofische schouder-neuralgie.

Kenmerkend is een stekende pijn in de schouder met uitstraling naar de nek, rug en arm. Om pijn tegen te gaan, houdt de patiënt zijn arm tegen het lichaam geklemd. De pijn vermindert in dagen tot weken. De

behandeling bestaat uit pijnstilling en beweging van de schouder om te voorkomen dat een ‘frozen shoulder’

ontstaat.

c. Diabetische amyotrofie ook wel neuritis femoralis, proximale motorische neuropathie en diabetische lumbosacrale radiculoplexopathie. Het komt voor bij een slecht ingestelde diabetes. Kenmerken zijn het in

korte tijd ontstaan van hevige pijn in de rug of dij, die naar een been uitstraalt, wat zwakte en atrofie van de

proximale spieren. Als de diabeter goed geregeld wordt, kan geheel herstel optreden. Wel is doorgaans pijnbestrijding nodig en hulpmiddelen om het lopen te ondersteunen.

Mononeuropathieën van de extremiteiten Dit is een aandoening van één perifere zenuw of hersenzenuw en wordt gekenmerkt door uitval in het gebied dat door

deze zenuw wordt geïnnerveerd. Trauma en ischaemie (bijv afsluiting vasa nervorum door DM of vasculitis) zijn de

meest voorkomende oorzaken.

- carpaal tunnel syndroom (CTS) wordt veroorzaakt door compressie van de n. Medianus in de carpale tunnel (gevormd door kleine handwortelbeentjes en het ligamentum carpi transversum). In de lichte vorm zijn er

klachten van een doof gevoel, tintelingen en pijn in het verzorgingsgebied van de n. Medianus. Vaak zijn ’s

nachts de klachten het ergst. De klachten kunnen geprovoceerd worden door hyperreflexie van de hand in de

pols of door met vingers te kloppen op het ligamentum carpi transversum (= proef van Tinel). Als de compressie blijft bestaan, nemen de klachten toe en ontstaat er zwakte van de m. Abductor pollicis brevis en

de m. Opponens pollicis. Uiteindelijk kan atrofie van de duimmuisspieren optreden. EMG kan denervatie van

de duimmuisspieren tonen. Vaak is er geen verklaring voor de compressie. Behandeling kan conservatief zijn met informatie geven en gipsspalkje voor ’s nachts. Soms kunnen injecties met steroïden effectief zijn. Als

klachten terugkeren kan chirurgie worden toegepast, het ligamentum transversum wordt hierbij gekliefd.

- Nervus-ulnariscompressie de oorzaak hiervan is vaak iatrogeen: druk op de zenuw tijdens operatie onder

algehele narcose. Klachten die hierbij optreden zijn gevoelsstoornissen aan de ulnaire zijde van de hand. Patiënten worden vaak ’s nachts wakker met pijn in de onderarm en tintelingen in de pink, later ontstaat

zwakte en atrofie van de intrinsieke handspieren met verminderde spreidkracht. Uiteindelijk kan een

klauwhand ontstaan. Behandeling is het voorkomen van druk en wordt vaak niet geopereerd als de klachten

nog niet langer dan 3 maanden bestaan (behalve bij motorische uitval) - Nervus-radialiscompressie. Uitval van de n. radialis wordt gekenmerkt door het niet kunnen strekken van de

hand of de vingers (‘dropping hand/fingers’). Als er op de arm is gelegen, kan het optreden (daarom ook wel

“Saturday night palsy” genoemd, ook wel “paralysie d’amour”). De zenuw kan ook beschadigd raken bij

fracturen van de humerusschacht. In dit geval moet bij operatie van de fractuur ook altijd naar de n. radialis gekeken worden, de behandeling is anders conservatief.

- Meralgia paresthetica: kan optreden door compressie van de n. cutaneus femoris lateralis (aan de buitenzijde

van het bovenbeen) bij te strakke kleding, vetzucht of snelle vermagering. Behandeling is uitleg en zo nodig

pijnstillend. - Nervus peroneusneuropathie hierbij is zwakte van de voetheffers kenmerkend. Door compressie van de n

peroneus, die achter de fibulakop langsloopt en daar gevoelig is voor druk.

Myasthenia gravis Myasthenia gravis is een auto-immuunziekte, waarbij de thymus een rol speelt. Thymomem komen bij 15% van de

patiënten voor. Het weghalen van de thymus leidt bij veel mensen tot een langere duur of zelfs verbetering van de

klinische toestand. Myasthenie is een abnormale vermoeidheid en zwakte van spieren door een stoornis van de neuromusculaire

transmissie. Bij myasthenia gravis komt dit vaak door een blokkade van de neuromusculaire transmissie door auto-

antilichamen uit de IgG-klasse tegen eiwitbestanddelen van de acetylcholinereceptor. Door verschillen in de mate van blokkade per spier en het herstelvermogen van de neuromusculaire overgang ontstaan verschillende spierzwakten, wat

zeer kenmerkend is voor myasthenia gravis.

In het begin van de aandoening zijn de klachten vaak erger aan het eind van de dag en na grote inspanning. Eerst is er

vaak sprake van oculaire verschijnselen (dubbelzien, afhangend ooglid). Dit neemt vaak bij fel licht toe en de patiënten dragen dan ook graag een zonnebril. Andere klachten zijn moeite met spreken, slikstoornissen (met risico op

aspiratiepneumonie), moeite ogen volledig te sluiten, zwakte van de nekspieren (hoofd laten hangen). De

verschijnselen wisselen van dag tot dag. Naar mate de tijd verstrijkt worden de verschijnselen uitgebreider. Bij verdenking kunnen provocatietesten worden gedaan. De spieren worden vaak atrofisch bij langer bestaan, ontbreken

53

fasciculaties en is het gevoel normaal. Spierrekkingsreflexen blijven aanwezig. De diagnose Myasthenia gravis kan

met 2 testen bevestigd worden: 1. aantonen van een neuromusculaire transmissiestoornis in een symptomatische spier. De spieractiepotentialen

die hierbij opgewekt worden, worden bij bij myasthenia gravis lager (decrementie).

2. aantonen van antilichamen tegen acetylcholinereceptoreiwitten in het serum.

De behandeling kan symptomatisch (toedienen van cholinesteraseremmers) zijn. Dit wordt vaak bij een lichte vorm toegepast en als er geen thymoom is. Een andere vorm van behandelen is immunosuppressief (prednison). Bij een

ernstige therapieresistente myasthenia is plasmaferese en i.v. behandeling met immunoglobulinen mogelijk.

Myasthenia kan verslechteren door sommige medicatie (antibiotica, benzodiazepinen en bètablokkers).

54

18. NEURODEGENERATIEVE AANDOENINGEN

Neurodegeneratieve ziekten zijn aandoeningen waarbij min of meer selectief een groep van zenuwcelen die een functionele eenheid vormen, degenereert. De symptomen kunnen verklaard worden door het verlies van functie van

het betreffende systeem.

Centrale en perifere motorische stoornissen

Amyotrofische lateraalsclerose (ALS)

Het komt het meeste voor tussen de 50 en 60 ste levensjaar en wordt gekenmerkt door een combinatie van stoornissen

van het centrale en perifere motorische neuron. Mannen zijn 1,5 keer vaker aangedaan als vrouwen De eerste symptomen zijn zwakte en atrofie van de handspieren, minder vaak begint de ziekte aan de benen of in de bulbaire

spieren met spraak- en slikstoornissen en minder kracht in de kauwspieren. Het begin in de extremiteiten, kan

asymptomatisch zijn, maar vaak klagen de patiënten over spierkrampen of onrustige spieren. Bij onderzoek zijn er paresen, atrofie en fasciculaties. De spierrekkingsreflex zijn normaal of verhoogd en de

voetzoolreflexen zijn vroeg of laat pathologisch. Een kwart van de patiënten heeft een bulbaire of pseudo-bublaire

dysartrie en dysfagie. Dwanglachen en dwanghuilen komen in een later stadium voor. De hogere cerebrale functies

blijven ongestoord. ALS is een progressief verlopende ziekte met uiteindelijk gegeneraliseerde paresen.

Een curatieve behandeling bestaat niet, dus is de behandeling gericht op het verminderen van de symptomen en

vertragen van het ziektebeloop.

Hypokinetische stoornissen

Ziekte van Parkinson Deze ziekte heeft een gelijke verdeling tussen mannen en vrouwen. Begin van de ziekte voor het 30

ste levensjaar is

zeldzaam. De frequentie neemt wel toe met de leeftijd en bij de meeste patiënten beginnen de eerste verschijnselen

tussen de 50 en de 70 jaar. Het risico om de ziekte te krijgen is het grootst tussen de 70 en 80 jaar. Het beloop van de

ziekte is langzaam progressief.

Tabel 1: Hoofdsymptomen van de idiopathische ziekte van Parkinson

Hoofdsymptomen: 1. rusttremor: de tremor verdwijnt bij activiteit en neemt in ernst toe bij spanning, emotie en vermoeidheid. In

een later stadia neemt de tremor bij activiteit niet meer af.

2. Rigiditeit: is een verhoogde spiertonus. Het symptoom draagt bij aan de traagheid.

3. akinesie, hypokinesie, bradykinesie: de spontane motoriek wordt minder. Dit zie je vooral in het gelaat (maskergelaat). De spraak wordt zachter, de articulatie wordt slechter en de patiënt knippert minder vaak met

de ogen. Door minder slikken ontstaat speekselvloed. Het lukt de patiënt niet meer om verschillende

bewegingen tegelijkertijd te doen. De fijne motoriek gaat ook steeds slechter, het schrijven gaat moeilijker en het handschrift wordt kleiner (micrografie).

4. gestoorde houding en houdingsreflexen

De volgende symptomen mogen niet aanwezig zijn als men de diagnose Parkinson wil stellen: 1. oogbewegingsstoornissen, blikparese

2. autonome functiestoornissen

3. piramidebaanstoornissen

4. stoornissen van de perifere motorische neuron 5. cerbellaire stoornissen

6. geen reactie op dopaminemimetica

De ziekte van Parkinson wordt veroorzaakt door atrofie en depigmentatie van de substantia nigra met een daaruit voortvloeiende degeneratie van de dopaminerge nigrostriatale verbindingen. Deze degeneratie leidt tot een dopamine

tekort in het striatum, vooral in het putamen. De belangrijkste symptomen van de ziekte zijn terug te voeren op dit

dopamine tekort en de behandeling is dan ook gericht op het aanvullen van dit tekort (bijv door L-dopa).

55

Parkinsonachtige aandoeningen

1. progressieve supranucleaire paralyse PSP: Het onderscheid tussen deze ziekte en de ziekte van Parkinson is in het beginstadia moeilijk, maar in latere stadia niet meer. Het begint meestal na je 60

ste en de eerste

symptomen zijn: onzeker lopen en frequent vallen. De patiënt klaagt over slecht zien, en dat blijkt niet op een

slechte visus te berusten, maar op de verticale blikparese, vooral naar beneden. Er is een hypo-kinetisch-rigide

syndroom van vooral de axiale musculatuur, met i.t.t. de ziekte van Parkinson, een rechte houding. Verder komen autonome functiestoornissen voor en in latere stadia piramidebaanverschijnselen. Vaak ontstaat er

subcorticale dementie, met initiatiefverlies en algehele vertraging van cognitieve functies. Het beloop is

progressief, met een mediane overlevingsduur van 6 jr. De symptomen reageren in het algemeen niet op dopaminerge therapie. De belangrijkste complicatie en doodsoorzaak is een verslikpneumonie

(aspiratiepneumonie).

2. Multipele systeematrofie (MSA). De verschillende systemen die bij deze aandoening zijn aangedaan zijn niet altijd in gelijke mate getroffen, waardoor verschillende klinische uitingsvormen ontstaan:

-Bij 1 van deze syndromen staat het hypokinetisch syndroom op de voorgrond.

-Bij de twee andere staan cerebellaire verschijnselen of autonome functiestoornissen op de voorgrond.

Hyperkinetische stoornissen

Ziekte van Huntington

Is een autosomaal dominante erfelijke aandoening (gen ligt op chromosoom 4) gekenmerkt door choreatische bewegingen, persoonlijkheidsverandering en dementie. De choreatische bewegingen worden gekenmerkt door

ongewilde snelle, sierlijke, veelal in elkaar overgaande bewegingen distaal aan handen en voeten, en door

strekbewegingen van de axiale musculatuur waardoor de patiënten als het ware steeds rechtop gaan zitten Vanaf het begin zijn er spraak- en slikstoornissen, en uiteindelijk is de patiënt onverstaanbaar. Later in het beloop vermagert de

patiënt en uiteindelijk treedt ook incontinentie voor urine en feces op. Bij een begin voor het 20ste

jaar, staat de

mentale achteruitgang op de voorgrond.

Een kwart van de patiënten leeft langer dan 25 jr. De doodsoorzaak is meestal aspiratiepneumonie/ verslikpneumonie. De diagnose wordt gesteld aan de hand van het klinische beeld in combinatie met een familieanamnese die een

autosomaal dominant patroon ondersteunt, en wordt bevestigd met DNA diagnostiek.

Gilles de la Tourette

Deze patiënten hebben last van tics (H1) en deze moeten onderscheiden worden van de voorbijgaande tics op de

kinderleeftijd en van de tics die deel uitmaken van de ziekte van Gilles de la Tourette, wat de meest voorkomende

uiting is. De leeftijd wanneer de ziekte tot uiting komt ligt tussen de 1 en 17 jr. Er zijn verschillende soorten tics: 1. motorische tics: meest voorkomende en vaak eerste symptoom. Voorbeelden zijn: frequent knipperen met de

ogen,enz

2. fonische/vocale tics: kuchen, grommen of snuiven. De complexe vorm is het uiten van obsceniteiten. 3. sensorische tics: gevoelssensatie

4. cognitieve tics: patiënt wordt beziggehouden door ingewikkelde gedachten en gedachtespelletjes.

Dystonieen

Woordenboek: labiliteit van de tonus door verbreking van het evenwicht in het vegetatieve stelsel(sympathicus-

parasympathicus), wordt hoofdzakelijk gekenmerkt door bewegingsstoornissen, tremoren, choreatische

verschijnselen, myoclonieen en tics.

De dystonieen worden meestal ingedeeld naar de mate van uitbreiding over het lichaam

focale dystonie: een enkele spier of een functionele eenheid van spieren betrokken.

Segmentale dystonie: zijn meerdere spieren of spiergroepen bij betrokken, waarbij een hele arm/ been kan zijn

aangedaan.

Gegeneraliseerde dystonie: zijn vrijwel alle spieren van het lichaam bij betrokken, bijv dystonia musculorum

deformans, deze ziekte begint in de kinderleeftijd met een focale dystonie van de voet, waardoor het kind op

de tenen gaat lopen. De verschijnselen breiden zich langzaam uit naar het andere been en uiteindelijk ook in

de rugspieren. Vaak kan de patiënt alleen op handen en voeten lopen. De hoge cerebrale functies blijven ongestoord.

Halfzijdig: bijv na infarct.

56

Essentiële tremor

Autosomaal dominante aandoening met een sterk wisselende penetrantie. Essentiële tremor is een versterkte tremor die optreedt bij beweging en afneemt in rust. Bij emoties, spanning en vermoeidheid neemt de tremor toe. Het is

meestal een symmetrische tremor van de handen en het hoofd. Aan het hoofd is een kenmerkende ja of nee tremor te

zien (titubatie). Veel patiënten merken dat alcohol de tremor doet afnemen. De tremor kan op elke leeftijd beginnen,

maar meestal rond je 20ste

. De tremor is stabiel met soms een geringe progressie. De behandeling is medicamenteus, bijv propranolol.

Cerebellaire stoornissen Geïsoleerde aandoeningen van het cerebellum en spinocerebellaire systeem worden veroorzaakt door sporadisch of

familiair voorkomende degeneratieve ziekten. De meeste hiervan zijn genetisch bepaald.

Juveniele vorm van ataxie: ataxie van Friedreich

Dit is de meest voorkomende juveniele vorm, en het begint meestal tussen het 10de

en 15de

levensjaar. Het eerste

verschijnsel is een atactische loopstoornis. In de loop van de ziekte ontstaan een cerebellaire dysartrie, een

piramidebaanstoornis aan de benen met zwakte en pathologische voetzoolreflexen, achterstrengstoornissen en areflexie. Bijna alle patiënten komen door de loopstoornis een in rolstoel terecht. De gemiddelde levens duur is 30 tot

40 jr. Het is een autosomaal recessieve aandoening. De diagnose wordt gesteld op het klinische beeld en kan worden

bevestigd door DNA onderzoek.

Adulte vormen van ataxie: cerebellaire ataxie: Ook bij de adulte vormen van ataxie kan in het beloop een breed

scala van andere symptomen dan ataxie voorkomen. De aandoeningen zijn meestal autosomaal dominant, maar ook sporadische vormen met dezelfde symptomatologie komen veel voor.

De meest voorkomende klinische vorm is de ADCA type 1 (autosomaal dominant cerebellaire ataxie). Het eerste

verschijnsel is een cerebellaire loopstoornis, met later ook ataxie in de armen en een dysartrie. Pas na jaren ontstaan

symptomen van andere systemen: verticale blikparese, achterstrengstoornissen, areflexie, opticusatrofie en bewegingsstoornissen (hypokinesie, chorea of dystonie) Met MRI ziet men atrofie van de stam en het cerebellum.

Dementie Dit is een klinisch syndroom dat door verschillende aandoeningen veroorzaakt kan worden (H28). Het syndroom

wordt gekenmerkt door geheugenstoornissen in combinatie met een of meer andere cognitieve stoornissen of

stoornissen in gedrag of persoonlijkheid, bij een ongestoord bewustzijn. De meest voorkomende oorzaak van dementie

zijn primair degeneratieve aandoeningen van de hersenen. Hieronder vallen: 1. ziekte van Alzheimer: meest frequent

2. Frontotemporale dementie

3. Diffuse-Lewy-lichaampjeziekte 4. Ziekte van Creutzfeldt-Jakob

De dementie is bij elk van deze aandoening van het corticale type.

Ziekte van Alzheimer: Met uitzondering van de familiaire vormen, komt de ziekte voor het 50

ste jaar nauwelijks

voor. De aandoening begint met geheugenstoornissen. Aanvankelijk is de inprenting gestoord, en later ontstaan er ook

stoornissen in het lange termijngeheugen. Woordvind stoornissen, stoornissen in het taalbegrip en een afgenomen

woordproductie komen meestal al vroeg in het beloop voor en ontwikkelen zich tot een steeds duidelijker afasie met parafasieen en perseveraties. Ook visueel ruimtelijke stoornissen komen veel voor, zoals verdwalen of kledingstukken

verkeerd aantrekken. Apraxie ontstaat meestal in de latere fase, waardoor de patiënt allerlei vertrouwde handelingen

niet meer kan verrichten. De patiënt wordt geleidelijk onverschilliger, egoïstischer en verzorgt zich steeds minder. Bij de helft van de patiënten komen stemmingsveranderingen (depressie) en paranoïde wanen voor. Bij 10 tot 20% van de

patiënten komen myoklonieen en epilepsie voor. Bij 60% van de patiënten ontstaat in de late stadia van de ziekte,

hypokinetische-rigide verschijnselen en vind men positieve zuig en grijp reflexen. In het eindstadium ligt de patiënt bewegingsloos, mutistisch en incontinent in bed met de benen reflexmatig opgetrokken. Uiteindelijk overlijdt de

patiënt door de complicaties van immobiliteit en bedlegerigheid.

Deze ziekte wordt veroorzaakt door een abnormale afbraak van het normale amyloidprecursorproteine. Hierdoor

vormt het afgesplitste beta-amyloid aggregaten. Verondersteld wordt dat de vorm van amyloid toxisch is voor neuronen, waardoor celdood optreedt.

Frontotemporale dementie: De corticale degeneratie bij deze aandoening begint in de frontaalkwabben, zodat in de beginfase veranderingen in de persoonlijkheid en gedragsstoornissen op de voorgrond staan. Het gaat om typische

frontale stoornissen: asociaal gedrag met agressieve en seksuele ontremming. De patiënt kan zeer vraatzuchtig zijn.

57

Later ontstaan stoornissen van geheugen en taal, met veel herhalingsdwang van zinnen en woorden (palilalie) en

herhalen van woorden van anderen (echolalie). Incontinentie en loopstoornissen met onvermogen om te staan en te lopen, komen veel voor. Uiteindelijk ontstaat er apathie tot aan een totaal ontbreken van spontane spraak en beweging.

Het beloop is snel en binnen 5 jr zijn de meeste patiënten overleden.

Diffuse-Lewy-lichaampjeziekte: Klein aantal patiënten met een corticaal type dementie, gaat deze al vroeg gepaard met delirante episoden, visuele hallucinaties en gedragsstoornissen en met een hypokinetisch-rigide syndroom. Bij

postmortaal onderzoek vind men eosinofiele neuronale insluitlichaampjes (Lewy-lichaampjes).

Ziekte van Creutzfeldt-Jakob: Dit is een zeldzame aandoening van vooral de cerebrale cortex die algemene

bekendheid heeft gekregen door het verband met de ‘gekke koeienziekte’. Het klinisch beeld bestaat uit: een snel

progressieve corticale dementie, die vaak een focaal begin lijkt te hebben (visuele stoornissen, afasie). Er ontstaan al snel in het beloop ook motorische stoornissen en er zijn vaak myoklonieen.

Het beloop is snel en de meeste zijn binnen 3 jr. overleden.

De ziekte wordt veroorzaakt door een abnormaal eiwit (prionproteine,prP). De aandoening is onbehandelbaar.

Myoklonieen en insulten kunnen met anti-epileptica behandeld worden.

58

19. STOORNISSEN VAN LIQUORCIRCULATIE

De liquor cerebrospinalis die de hersenen en het ruggenmerg als een schokwerende vloeistofcompartiment omgeeft, speelt op twee manieren een belangrijke rol bij een aantal aandoeningen van het zenuwstelsel. Stoornissen in de

liquorcirculatie kunnen leiden tot verwijding van het ventrikelsysteem van de hersenen (hydrocephalus) met of zonder

verhoging van de liquordruk. Daarnaast kunnen verschillende aandoeningen tot veranderingen in de samenstelling van

de liquor leiden. Onderzoek van de liquor is dan ook van groot belang bij de diagnostiek van infecties en ontstekingen van het zenuwstelsel en bij verdenking op maligne uitzaaiingen in de liquorruimte.

Liquor en liquorcirculatie De hersenen en het ruggenmerg worden in de schedel en het spinale kanaal omgeven door liquor. Ook de

verschillende ventrikels in de hersenen zijn met liquor gevuld. Hersenen en ruggenmerg drijven als het ware in de

liquor, en ondervinden daardoor een zekere bescherming tegen mechanische schokken. Daarnaast functioneert de liquor als afvoermedium voor stoffen uit de extracellulaire ruimten van het CZS. Liquor wordt voor het grootste deel

aangemaakt in de plexus choroideus in de zijventrikels en stroomt langzaam via de foramina van Monro naar het

derde ventrikel, via het aqueduct naar het vierde ventrikel en via de formamina van Luschka en Magendie naar de

extracerebrale en spinale subarachnoidale ruimten. Daar stroomt de liquor via de fissuren van Sylvius en de fissura interhemispherica naar boven, waar resorptie plaatsvindt via aracnoidale villi die in de sinus sagittalis superior

uitmonden.

Hydrocephalus

Een verwijding van het ventrikelsysteem wordt hydrocephalus genoemd (waterhoofd). De hydrocephalus hier

besproken berust op een aangeboren of verworven blokkade in de liquorcirculatie.

Hydrocephalus kan zich op veel manieren manifesteren, afhankelijk van de snelheid van ontstaan en van de leeftijd

van de patiënt. Er kunnen cognitieve en motorische afwijkingen ontstaan en stoornissen van de oogbewegingen en

pupillen. Bij pasgeborenen en zuigelingen is toename van de schedelomvang het meest opvallend. Bij verhoogde intracraniele

druk kan de fontanel bomberen. Oudere patiënten klagen over hoofdpijn en braken, met papiloedeem en

abducensparesen. De cognitieve stoornissen uiten zich bij geleidelijk ontstaan als psychomotorische retardatie of mentale achteruitgang. Bij dit laatste staan geheugenstoornissen aanvankelijk op de voorgrond, maar uiteindelijk kan

een dementiesyndroom ontstaan. Bij acute hydrocephalus daalt het bewustzijn, van sufheid tot eventueel diep coma.

Er kan een blikparese naar boven ontstaan in combinatie met zwak of niet op licht reagerende puillen. Bij

pasgeborenen en zuigelingen is er vaak een dwangstand van de ogen naar beneden. Hydrocephalus treft vooral de motoriek van de benen. Bij zuigelingen kan spasticiteit van de benen ontstaan, bij oudere kinderen en volwassenen

loopstoornissen en stoornissen van het evenwicht, vaak zonder duidelijke neurologische afwijkingen aan de benen bij

neurologisch onderzoek.

Hydrocephalus is meestal makkelijk vast te stellen met CT of MRI, of zolang de fontanel nog niet gesloten is met

echo-encefalografie. De grootte van de vierde ventrikel geeft informatie over de waarschijnlijke plaats van de liquorblokkade. Als deze niet is verwijd, is er een blokkade bij het aquaduct; is het ventrikel wel verwijd, dan is er een

obstructie bij de uitgangen van dit ventrikel of (vaker) ter hoogte van de basale cisternen. Soms kan met MRI ook de

oorzaak van de hydrocephalus vastgesteld worden. Liquoronderzoek kan van belang zijn voor het vaststellen van een

chronische meningitis. Als de liquor door een blokkade de sinus sagittalis superior niet meer kan bereiken, gaat de productie gewoon door en

als gevolg daarvan stijgt de liquordruk. Als de blokkade in de liquorcirculatie zich in het aqueduct of ter hoogte van de

basale cisternen bevindt, ontstaat er een drukgradiënt tussen de ventrikels en de subarachnoidale ruimte en worden de ventrikels verwijd. Bij een blokkade binnen het ventrikelsysteem spreekt men van een obstructieve

hydrocephalus en als deze zich in de subarachnoidale ruimte bevindt van een communicerende hydrocephalus.

De witte stof van de hemisferen heeft vooral te lijden onder compressie van binnen uit. Cognitieve stoornissen zijn dan ook van het subcorticale type. Dat de motorische stoornissen meestal tot de benen beperkt blijven wordt verklaard

door het feit dat de beenvezels in de piramidebaan dichter langs de ventrikels lopen dan die van armen en handen. De

pupilstoornissen, de blikparese naar boven en het fenomeen van de ondergaande zon ontstaan door compressie van het

dorsale mesencephalon door een sterk verwijde derde ventrikel of aqueduct. Het aantal oorzaken van liquorblokkade is groot.

De ventrikelverwijding kan steeds voortschrijden en, als de schedelnaden nog niet zijn gesloten, tot sterke toename

van de schedelomtrek leiden of tot inklemming als niet snel wordt ingegrepen. Ook kan er een nieuw evenwicht ontstaan waarbij de ventrikels niet verder meer in grootte toenemen: gecompenseerde hydrocephalus.

De prognose wordt vooral bepaald door de onderliggende aandoening.

59

Hydrocephalus kan behandeld worden met liquordrainage. Hiertoe wordt door de neurochirurg via een boorgat in de

schedel een drain ingebracht in een van de zijventrikels. In acute situaties wordt de drain verbonden met een extern opvangsysteem. Als langer durende drainage nodig is

wordt de drain subcutaan verder geleid naar het hart of naar de peritoneaalholte. Bij obstructies ter hoogte van het

aqueduct kan endoscopisch via het ventrikelsysteem een opening gemaakt worden in de bodem van het derde ventrikel

naar de subarachnoidale ruimte.

Verhoogde intracraniele druk

Er moeten twee mechanismen worden onderscheiden: 1. Verplaatsing van intracraniele structuren: ruimte innemende processen leiden tot verplaatsing van

hersenweefsel. Hierdoor kan hoofdpijn ontstaan met misselijkheid en braken. Een ander effect van deze

verplaatsing van hersenweefsel is het dichtdrukken van de wegen waarlangs de liquor de sinus sagittalis superior bereikt. De liquordruk stijgt (stuwingspapillen) en er kan hoofdpijn ontstaan.

2. Verhoging van de liquordruk: kan ook onstaan zonder ruimte-innemende processen.

Normal-pressure hydrocephalus (NPH) Dit ziektebeeld komt vooral bij ouderen voor en is zeldzaam. De klinische verschijnselen bestaan uit loopstoornissen,

mentale achteruitgang en incontinentie voor urine. De oorzaken van de hydrocephalus zijn vaak hetzelfde maar vaak

wordt echter geen oorzaak gevonden. De diagnose wordt gesteld op het klinische beeld in combinatie met de MRI. In de praktijk is het vaak moeilijk

patiënten met een NPH te onderscheiden van patiënten met cerebrale schade als gevolg van langer bestaande

vasculaire aandoeningen. Patiënten met een NPH kunnen door liquordrainiage sterk verbeteren. Het plaatsen van een ventriculoperitoneale drain is echter niet zonder risico’s.

Verhoogde liquordruk zonder hydrocephalus

Bij een blokkade in de liquorcirculatie ter hoogte van de sinus sagittalis ontstaat er geen hydrocephalus. De verhoogde liquordruk leidt vaak tot hoofdpijn, soms met misselijkheid en braken. Dubbelzien kan ontstaan door

abducensparesen. Bij langere duur kunnen gezichtsvelddefecten en visusdaling optreden. Bij onderzoek zijn er

stuwingspapillen en soms een abducensparese, gezichtsvelddefecten of visusdaling. Andere neurologische afwijkingen hangen af van de onderliggende aandoening. Liquordrukverhoging kan ontstaan door afsluiting van de sinus sagittalis

superior of door verhoogde veneuze druk daarin. Het komt ook voor bij gebruik van hoge doses vitamine A en bij

sommige medicijnen. Bij een aantal patiënten wordt geen onderliggende aandoening gevonden: idiopathische

intracraniele hypertensie (IHH). Mogelijk is er een resorptiestoornis in de arachnoidale villi. Patiënten met IHH zijn meestal jonge dikke vrouwen. Ook als er geen hoofdpijn is, is behandeling belangrijk om visusdaling door chronisch

papiloedeem te voorkomen. Bij bedreiging van de visus kan door een incisie in de opticusschede de visus gespaard

worden, maar deze ingreep verlaagt niet altijd de liquordruk. Patiënten bij wie deze maatregelen geen effect hebben kunnen met een ventriculoperitoneale drain behandeld worden.

Lumbale punctie Om liquor te kunnen afnemen, moet een naald in de subarachnoidale ruimte gebracht worden. Dit gebeurt meestal

door een punctie tussen L3 en L4 of lager, waar de durale zak gevuld is met liquor en met de wortels van de cauda

equina. Behalve enkele dagen hoofdpijn heeft een LP vrijwel geen risico’s of bijwerkingen.

Liquorhypotensie en postpunctionele hoofdpijn

Liqurohypotensie (liquordruk van minder dan 7 cmH2O) komt vrijwel alleen voor na lumbale puncties (LP) of spinale

operaties en heel zelden door een scheurtje in de spinale dura mater, spontaan of door een trauma. De lage liquordruk na een LP ontstaat door continue lekkage van liquor naar de paraspinale weefsels. De belangrijkste klacht is hoofdpijn

bij zitten, staan en lopen die snel verdwijnt bij liggen, soms met misselijkheid en braken. Er kan ook een

abducensparese bij voorkomen. Postpunctionele hoofdpijn komt voor bij 30-40% van de patiënten die een LP ondergaan, in duur variërend van enkele uren tot dagen. De pijn ontstaat doordat in rechtopstaande houding de

hersenen niet meer in de liquor drijven, waardoor tractie ontstaan aan pijngevoelige intracraniele venen, die door de

lage liquordruk bovendien gedilateerd zijn. De incidentie neemt af met het gebruik van speciale atraumatische

naalden. Als postpunctionele hoofdpijn ontstaat, is bedrust de eerste behandeling, met mobilisatie op geleide van de klachten. Hiermee sluit het duragaatje meestal spontaan. Bij persisterende klachten kan het gaatje gedicht worden door

ter plaatse epiduraal een kleine hoeveelheid bloed van de patiënt zelf in te spuien (bloodpatch).

60

20. GEBREK EN VERGIFTIGING

Door gebrek aan vitamines en intoxicatie door geneesmiddelen, drugs en alcohol kunnen er veel interne en neurologische complicaties ontstaan.

Wat vitamines betreft is er meestal niet 1 specifieke deficiëntie van een vitamine, maar is er een gebrek aan meerdere

vitaminen (bij bijvoorbeeld anorexia nervosa patienten of alcoholisten), een uitzondering hierop is de vitamine B12

deficiëntie bij perniceuze anemie. Vaak is er uit de anamnese al een goed beeld te krijgen van een deficiëntie, mits de juiste vragen gesteld worden.

Slechts bij enkele van deze neurologische ziektebeelden is de directe oorzaak aan te wijzen. Een daarvan is het Wernicke-Korsakoff syndroom. Een Wernicke encefalopathie wordt veroorzaakt door haemorragische necrotische

laesies in de corpora mammilaria die centraal in de hersenstam liggen. Deze bewustzijnsstoornis kan variëren van een

delier tot een coma. De directe oorzaak van het syndroom is een vitamine B1 deficientie. Het amnestisch syndroom dat na een Wernicke encephalopathie overblijft noemt men het Korsakoff syndroom. Er is sprake van een gestoorde

oriëntatie wat betreft tijd, plaats en persoon en ziekte-inzicht ontbreekt.

Vitamine deficiënties Vitamine B1 deficiëntie komt met name voor bij chronisch overmatig alcoholgebruik. De belangrijkste ziekten die

kunnen ontstaan zijn Korsakoff en polyneuropathie. Deze laatste is de meest voorkomende aandoening veroorzaakt

door een deficiëntie. Het is een gemengd sensibele en motorische polyneuropathie. Het begint meestal met een pijnlijk gevoel in de voetzolen, later ontstaan duidelijk distale sensibiliteitsstoornissen. De prognose is onbehandeld erg slecht,

maar na vitamine toediening prima, mits de polyneuropathie niet in een te ver stadium is.

Vitamine B6 deficiëntie kan veroorzaakt worden door penicillamine. Bij volwassenen kan dit gebrek lijden tot een pijnlijke polyneuropathie.

Vitamine B12 ontstaat meestal door een gestoorde resorptie in maag of darm (gastritis of ziekte van Crohn). Meestal

hebben de patienten ook een megaloblastaire anemie. Het belangrijkste neurologische verschijnsel bij dit gebrek is de

zgn. gecombineerde strengziekte. Patienten klagen over tintelingen in de voeten en spierzwakte aan de voeten. Bij onderzoek zijn er aan wijzingen voor stoornissen van de achterstreng, er is ataxie en piramidebaanverschijnselen.

Foliumzuurdeficientie komt vaak gepaard met b12 deficiëntie voor. Verschijnselen zijn ataxie, psychiatrische

stoornissen en polyneuropathie.

Overmatig alcoholgebruik en neurologische complicaties

Overmatig alcoholgebruik kan resulteren in progressieve neurologische verschijnselen op lange termijn, bovendien

kunnen er alcoholonthoudingsverschijnselen komen. Acute alcoholintoxicatie zorgt voor dronkenschap, maar ook hypotensie, coma en respiratoire aandoeningen.

Bij chronisch alcoholmisbruik zie Korsakoff, dit kan ook dementie veroorzaken.

Bij langdurig overmatig alcoholgebruik kan er ook een pijnlijke langzaam progressieve polyneuropathie ontstaan; dit wordt veroorzaakt door een direct toxisch effect van alcohol en vitaminegebrek.

Ook cerebellaire degeneratie komt voor, zowel subacuut als met de tijd vrijwel ongemerkt. Er is dan vaak een

cerebellaire dysartrie. Daarnaast kan spierzwakte en demyelinisatie in de pons ontstaan.

Het plotseling staken van overmatig alcoholmisbruik kan verschillende complicaties veroorzaken. Ongeveer 10

procent van stakende alcoholmisbruikers krijgt een van deze complicaties. Zeer vaak raken patienten na plotseling stoppen met alcohol na lange tijd veel te veel gebruikt te hebben in een

zogenaamde delirium tremens. Dit is een ernstige aandoening die gekenmerkt wordt door ernstige aandachtsstoornis,

hallucinaties, tremoren, bloeddrukdalingen en hyperthermie.

Drugs en neurologische complicaties

Cocaïne werkt als een sympathicomimeticum en induceert vasoconstrictie. Bij hogere doseringen komen intracerebrale en subarachnoidale bloedingen voor. Ook herseninfarcten komen voor.

Speed geeft dezelfde bijwerkingen als cocaïne.

XTC heeft als neurologische bijwerkingen kortdurende desoriëntatie, geringe coördinatiestoornissen en

pupilverwijding. In sommige gevallen ontstaat er een ernstig acuut hersenoedeem met coma en dood door inklemming.

Hasj werkt op het cardiovasculaire systeem. In hoge doseringen desoriëntatie, verwardheid en psychose.

Heroïne heeft de bijwerkingen van een opiaat: pin point pupillen, verlaging van bewustzijn en onderdrukking van ademhalingsprikkel. Ernstige gevolgen na overdoses zijn herseninfarcten en encefalopathie.

61

GHB werkt stimuleren en seksueel ontremmend. Met alcohol zeer gevaarlijk, er kunnen namelijk bewustzijnsverlies,

coma en insulten voorkomen. Paddo’s zijn hallucinogeen.

Geneesmiddelen en neurologische complicaties

Tardieve dyskinesie is een bijwerking die kan ontstaan na veelal langdurig gebruik van neuroleptica of antidepressiva. Er is hierbij sprake van onwillekeurige bewegingen van de mond, tong, aangezicht en kaak.

Maligne neurolepticasyndroom is een ernstige bijwerking van neuroleptica. Het ziektebeeld is hyperpyrexie, ernstige

rigiditeit, tremor en autonome functiestoornissen. Shock en coma kunnen voorkomen. Maligne hyperthermie is een eveneens zeer ernstig ziektebeeld dat kan ontstaan door gebruik van spierverslappers.

Het ziektebeeld is rigiditeit (zo heftig dat intubatie onmogelijk is).

Enkele andere bijwerkingen: coma, verwardheid, epilepsie, verhoogde intracraniele druk, hoofdpijn, aseptische meningitis, ataxie, extrapiramidale verschijnselen, tremor, encefalomalacie, visusklachten, dubbelbeelden,

gehoorklachten, polyneuropathie, paresthesie, neuromusculaire transmissiestoornissen en myopathie.

62

21. METABOLE EN ENDOCRIENE ONTREGELING

Met de term metabole encefalopathie worden aandoeningen aan het centrale zenuwstelsel (CZS) bedoeld, die door metabole ontregeling tot stand komen. Aandacht, concentratie en inprenting verminderen en er ontstaan geleidelijk

geheugen- en oriëntatiestoornissen en nemen de cognitieve functies af. De alertheid wordt minder en de slaapbehoefte

neemt toe. Tevens kunnen er stemmingsstoornissen, angst en agitatie zijn. Het kan ook leiden tot coma.

Indien metabole ontregeling niet te lang duurt kan het restloos herstellen.

Metabole encefalopathie kan veroorzaakt worden, door stoornissen in:

1. glucosemetabolisme: a. Hypoglykemie. Hierbij treedt een diffuse encefalopathie met daling van het bewustzijn en motorische

activiteit of juist hyperactief, geagiteerd gedrag. Het gaat vaak samen met autonome functiestoornissen (zweten,

hartkloppingen) en veelvuldig met focale verschijnselen (partiële epileptische aanval, hemiparese, afasie). Indien een hypoglykemisch coma <30 min kan het restloos genezen. Indien >1 uur ontstaat cellulaire necrose, wat veel

overeenkomt met cerebrale hypoxie. Bij niet bekende duur en diepte hypoglykemie en duur coma wordt standaard

25 gram glucose i.v. toegediend. Oorzaken zijn gebruik van insuline, orale antidiabetica, alcoholmisbruik bij

ondervoeding en insulinoom. b. Hyperglykemie. Indien een hyperglykemie leidt tot een ernstige verstoring van het milieu interieur

(MI) ontstaan er bewustzijnsstoornissen. In geval van non-ketotische hyperglykemie zijn er vaak focale en

gegeneraliseerde epileptische aanvallen. Als er sprake is van een diabetische ketoacidose dan is er vaak vooral sprake van aandachts- en concentratiestoornissen en daling van het bewustzijn. In geval van een diabetisch coma is

hyperosmolaliteit de belangrijkste parameter en moet er langzaam gerehydreerd worden.

2. lever- en niermetabolisme: a. hepathische encefalopathie. Bij acuut leverfalen ontstaat vaak snel een delier, wat kan eindigen in een

coma. Chronisch leverfalen verloopt langzamer, waarbij eerst concentratie-, aandacht- en cognitiestoornissen

optreden. De diagnose kan bevestigd worden aan een verhoogd arterieel ammoniakgehalte. Behandeling is

eiwitbeperking in het dieet, vermindering van de ammoniakproductie in de darm (laxeren, neomycine) en correctie van de alkalose (waardoor de productie in de nieren afneemt en ook de opname in het CZS.

b. Uremische encefalopathie. Bij een langzaam optredende uremie ontstaan klachten van apathie,

geheugenverlies, -stoornissen. Veel patiënten zijn misselijk en hebben hoofdpijn. De encefalopathie gaat samen met tremoren en asterixis, myoklonieën aan de extremiteiten en gelaat, soms focale en gegeneraliseerde insulten, delier

wat kan doorgaan naar een coma. Bij chronische uremie treden intracellulaire compensatiemechanismen op. De

encefalopathie verbetert door dialyse. Dialyse-disequilibrium syndroom = het ontstaan van een encefalopathie door

te snelle dialyse, waarschijnlijk door te snelle veranderingen in serumconcentraties van elektrolieten. Dialyse-

encefalopathie = progressief dementiesyndroom dat bij chronische dialyse kan voorkomen door cerebrale

aluminiumintoxicatie door verhoogd aluminiumconcentratie in de dialysevloeistof.

3. schildklier: a. hypothyreoïdie. Hierbij zijn er verschijnselen van concentratie- en inprentings-stoornissen, moeheid

en stemmingsstoornissen, die kunnen leiden tot een psychose of dementiesyndroom. Tevens kunnen insulten,

cerebrale verschijnselen, hypoventilatie en hypothermie voorkomen. Vaak is het serumcreatinekinase verhoogd door verminderde renale klaring. Het kan encefalopathie, proximale spierzwakte en polyneuropathie veroorzaken.

b. Hyperthyreoïdie. Er zijn vaak weinig CZS verschijnselen (slaap-, concentratie- en

aandachtsstoornissen komen voor). Ooglidretractie komt vaak voor. Als er ook sprake is van bulbaire klachten moet

myasthenia gravis overwogen worden. Tevens komen een verhoogde houdingstremor (8-12 Hz) en chorea en choreoathetotische bewegingen voor (door verhoogde catecholaminereceptor gevoeligheid). Soms is er ook sprake

van hyperreflexie met pathologische reflexen. En indien er naast dit laatste ook myopathie of neuropathie

voorkomen dan is het moeilijk een onderscheid met ALS te maken.

4. hypofyse

a. achterkwab (neurohypofyse) bevat terminale axonen van neurosecretoire cellen uit de hypothalamus. Aandoeningen kunnen leiden tot een gebrek aan ADH, waardoor diabetes insipidus optreedt. Hierbij zijn er klachten

van polydipsie en -urie. Er ontstaat een hypertone dehydratie, wat kan leiden tot metabole encefalopathie. Eerst zijn

er concentratie- en aandachtsstoornissen, wat kan overgaan in coma met hyperthermie en hypotensie. De oorzaken

hiervoor zijn: - gebrek aan ADH productie

- defect in het doelorgaan van ADH, de nier

- schedeltraumata/neurochirurgische operaties

- tumoren in hypo-thalamisch-hypofysair gebied

63

De laatste 2 oorzaken komen het meest voor. Behandeling bestaat uit het nasaal of i.v. toedienen van desmopressine.

Aandoeningen kunnen ook leiden tot een te grote productie van ADH (SIADH). Hierbij is er een waterintoxicatie, waarbij prikkelbaarheid, apathie, verwardheid en insulten voorkomen, die in een coma kunnen uitmonden.

Behandeling is waterbeperking, indien de situatie zeer ernstig is zal er geforceerde waterdiurese worden gedaan met

vervanging van de elektrolieten. Het komt voor bij een kleincellig bronchuscarcinoom, myocardinfarct en als

bijwerking van een aantal geneesmiddelen (vincristine en carbamazepine) b. voorkwab (adenohypofyse) bevat hormoonsecernerende cellen. Door eosinofiele of chromofobe cellen

wordt prolactine geproduceerd. Dopamine inhibeert deze productie. Hyperprolactinemie kan veroorzaakt worden

door: - adenoom (prolactinoom). Indien ze buiten de sella turcica groeien, veroorzaken ze hoofdpijn en door

compressie van chiasma opticum ontstaan gezichtsvelddefecten (bitemporale hemianopsie). Met

dopamineantagonisten (bromocriptine) neemt tumorvolume vaak sterk af, waardoor een operatie niet nodig is.

- hypothalamische laesies

- medicamenten (fenothiazines) - hypothyreoidie

Hyperprolactinemie veroorzaakt bij vrouwen amenorroe en galactorroe. Bij mannen ontstaat libidoverlies,

impotentie, soms infertiliteit en zelden galactorroe.

Hypersecretie van groeihormonen door een adenoom leidt bij jongen patiënten tot gigantisme (reuzegroei), bij volwassenen tot acromegalie (handen, voeten, tong, kaak en schedel worden groter en de huid wordt groter).

Neurologische complicaties zijn proximale myopathie, perifere polyneuropathie, carpaal tunnelsyndroom (door

zwelling van ligamentum carpi transversum). De behandeling is medicamenteus, bij progressieve visusklachten of

gezichtsvelduitval zal er geopereerd worden.

Basofiele cellen in de voorkwab produceren adrenocorticotroop hormoon (ACTH). Een hypersecretie leidt tot

Cushing syndroom. De oorzaken zijn: - hypofyseadenoom: door transsfenoïdale hypofysectomie te verwijderen (=via neus, sinus sphenoidalis).Hierna

vrijwel altijd panhypopituïtarisme.

- bijnieradenoom

- ACTH producerende tumoren

Panhypopituïtarisme: Panhypofysaire insuficiëntie of hypopituïtarisme geeft verschillende verschijnselen, afhankelijk van het tempo van uitvallen en de hormonen die uitvallen. Oorzaken zijn primaire hypofyse tumoren,

metastasen in de hypofyse, hypofyseapoplexie (spontane bloeding in of infarcering van een hypofyseadenoom) en

necrotisering bij ernstig bloedverlies in kraambed (syndroom van Sheehan). Verminderde gonadotropinen en groeihormoonwaarden worden het meest gevonden. Klachten die hierbij optreden zijn moeheid, libidoverlies,

verlies van secundaire beharing, kouwelijkheid en afname van weerstand tegen infecties. Kinderen groeien vaak

onvoldoende, bij volwassenen is er een lage bloeddruk en droge bleke slijnvliezen. Deficiënte hormonen moeten toegevoegd worden en bij uitgebreide laesies moet operatie overwogen worden.

64

22. CONGENITALE AFWIJKINGEN VAN HET CZS

Neurale buisdefecten

Door stoornissen in het sluiten van de neurale buis kunnen op verschillende plaatsen langs de neurale buis defecten

ontstaan, waarbij zenuwweefsel aan de oppervlakte komt te liggen (onbeschermd) of onvolledig aangelegd is.

Anencefalie is een sluitingsdefect in de neuroporus anterior en is lethaal. Encefalokèles zijn meestal occipitaal (frontonasaal of nasofaryndeaal ook mogelijk) en gaat in 2/3 van de gevallen samen met een hydrocephalus

Spina bifida (open ruggetje) is in 80-90% lumbosacraal, in 10-15% cervicothoracaal. De onderliggende wervelboog is niet gesloten. De meningen en ZA zijn veelal intact. Vaak is er malascensus van ruggenmerg wat aanleiding kan

geven tot mictiestoornissen. Het kan in 2 groepen onderverdeeld worden:

1. aperta: de huid boven het defect is open. Hier is ook weer een onderverdeling te maken: a. meningokèle: prolaps van leptomeningen, het ZS is in principe intact.

b. Myelomeningokèle: bevat myelum afhankelijk van hoogte en ernst van het defect zijn er

neurologische afwijkingen (conus caudasyndroom met slappe paresen, sensibele uitval, incontinentie

en neurotrofische veranderingen) 2. occulta: de huid boven het defect is gesloten en kan indeukingen, pegmentatie en een plukje haar bevatten)

Hydrocephalus ontstaat vaak na het sluiten van het spinale defect. Vaak in combinatie met Arnold-Chiari-malformatie. Hierdoor is het van belang het ZS met MRI in kaart te brengen.

Bijkomende verschijnselen zijn: - misvormingen urinewegen

- sacrumagenesie

- heupdysplasie

- dermoïdtumoren en teratomen

De behandeling bestaat uit het sluiten van het spinale defect om infectiegevaar te voorkomen. Neurologische

uitvalsverschijnselen verbeteren niet. Preventie is beperkt. Er is wel prenatale diagnostiek mogelijk; echo-onderzoek van de foetus (vanaf 12 weken zijn grote defecten op te sporen) en vruchtwateronderzoek (bij huiddefecten kunnen

plasmaproteïnen lekken, waardoor hoeveelheid alfafoetoproteïne in het amnionvocht toeneemt. Tevens bevat het

serum van de moeder ook meer alfafoetoproteïne, zodat dit als 1e screening gebruikt kan worden. Bij 15-20 weken een

alfafoetoproteïne >1000ng/ml is een sterke aanwijzing voor neurale buisdefect).

Een ‘tethered cord’ is een aanlegstoornis van het myelum, hierbij is de onderkant van het myelum aan de lumbale/sacrale wervels gefixeerd, waardoor de normale ascensus medullae niet plaats kan vinden. Klinisch is er

asymmetrie in de beenlengte en –functie, combinatie van stoornissen van perifere en centrale motorisch neuron,

misvormingen van de voet en ledematen en continentieproblemen. De behandeling is chirurgisch in een vroeg

stadium.

Bij macrocefalie is de omtrek van het hoofd 2 keer de standaarddeviatie. Oorzaken zijn een te dikke schedel

(botaandoeningen), te grote hersenen (megalencefalie, wat weer veroorzaakt kan worden door hypertrofie of hyperplasie van neuronen of neuroglia-elementen) of een te groot ventrikelsysteem (hydrocephalus). Bij

megalencefgalie is bij de geboorte de schedelomtrek vaak normaal, na 3-6 maanden is het boven de P-90. In 90% van

de gevallen gaat het om de primaire vorm, waarvan 2/3 familiair, autosomaal dominant is en 1/3 sporadisch. Secundaire vormen van megalencefalie kunnen veroorzaakt worden door stapelingsziekten (bijv. lipasen,

galactosemie), histiocytose, globoïde leukodystrofieën (ziektes van Canavan, Alexander en van Schilder), congenitale

hypothyreoïdie, neurocutane aandoeningen en chromosoom afwijkingen.

Bij microcefalie is er een schedelinhoud van <1350 cc bij een volwassene en is de schedelomtrek < P-3. Microcefalie wordt door zowel genetische, chromosomale, syndromale als exogene factoren bepaald. De primaire vormen kunnen

autosomaal dominant, recessief of X-gebonden zijn. Microcefalie wordt veroorzaakt door ontwikkelingsstoornissen

tijdens de ontogenese van hersenen of postnataal door ondervoeding of hart, long of nieraandoeningen. De symptomen, die bij microcefalie optreden zijn afhankelijk van de cerebrale defecten, geassocieerde afwijkingen,

aanleg en opvoeding. Toch kan wel gesteld worden dat hoe kleiner de schedel is, de kans op een ernstige mentale

retardatie groter is. Ongeveer 85% van de patiënten heeft een IQ onder de 80. Er is een vlak of smal voorhoofd, met

relatief opvallende oren. De motorische ontwikkeling loopt meestal achter, bij jongens is er vaak een beperkte taalontwikkeling. Er is ook een verhoogde kans op moeilijk instelbare epilepsie en hersentumoren.

65

De schedelnaden en de beide fontanellen sluiten normaal voor het einde van het 2e jaar. Indien de schedelnaden

vroegtijdig sluiten is er sprake van craniosynostose. Hierbij ontstaat een vormafwijking van de schedel. Er dient een CT-scan, MRI gemaakt te worden en indien blijkt dat er meerdere naden zijn gesloten en hoge druk aanwezig is of

ernstige cosmetische afwijkingen zal chirurgische correctie gedaan kunnen worden.

Neurocutane syndromen De huid en het ZS ontstaan uit hetzelfde kiemblad, dit valt op bij de neurocutane syndromen (facomatosen). Hierbij

kunnen er huidvlekken, epilepsie, cognitieve en mentale problemen en centrale en perifere motorische

uitvalsverschijnselen aanwezig zijn: - neurofibromatose wordt onderverdeeld in:

o type I (NF1), waarbij café-au-laitvlekken (indien >6), multiple neurofibromen en Lisch-noduli in de

iris voorkomen. Tevens kunnen tumoren (meningeomen, gliomen en neurofibromen) lokaal

drukverschijnselen geven en maligne ontaarden. Ook kunnen feochromocytomen, ophelderingen in lange pijpbeenderen en endocrinologische aandoeningen voorkomen. Het gen van NF1 wordt autosomaal

dominant overgeërfd en codeert voor neurofibromine, een cytoplasmatisch eiwit, wat een

aminozurensegment bevat wat een tumorsuppressiefunctie heeft. o Type 2 (NF2). Hierbij zijn bilaterale schwannomen het kenmerk. Het genproduct van dit gen is

merline (schwannomine), cytoskeleteiwit wat een rol speelt bij tumorsuppressie.

- tubereuze sclerose. Hierbij is er een trias van kenmerken:

adenoma sebaceum van het gelaat. In ¾ van de gevallen worden in het begin leukodermavlekkern gezien, die worden gevolgd door adenomata van het gelaat.

mentale retardatie

epilepsie. Bestaat vooral uit salaamkrampen bij zuigelingen en partiële en gegeneraliseerde

epilepsie bij oudere kinderen. De diagnose kan bevestigd worden door cerebrale periventriculaire tubera op CT/MRI. Andere organen (nieren, hart

en darmen) kunnen ook tumoren bevatten.

66

23.Neurologische (en niet neurologische) differentiaaldiagnosen bij veel voorkomende klachten:

Hoofdpijn:

Acuut en subacuut (subarachnoidale bloeding, cerebellair hematoom, hypertensieve encefalopathie, cerebrale

sinustrombose, meningitis, hydrocephalus, inspanningshoofdpijn, hoesthoofdpijn, donderslaghoofdpijn) Aanvallen (migraine, clusterhoofdpijn, spanningshoofdpijn, chronische paroxismale hemicrania)

Na trauma (idiopatische posttraumatische hoofdpijn, dissectie van a.carotis of a.vertebralis)

Chronisch of periodiek (spanningshoofdpijn, intracraniele ruimte-innemende processen, idiopatische intracraniele hypertensie, cervicogene hoofdpijn, occipitale neuralgie, slaapapneusyndroom)

Aanvalsgewijze aangezichtspijn (trigeminusneuralgie, atypische aangezichtspijn,

Met koorts (meningitis)

Chronische aangezichtspijn (sinusitis, otitis, slechte visus, glaucoom, iritis, sacculair aneurysma van de a.communicans superior, schedelbasismetastase, temporomandibulaire dysfunctie)

Continu bij oude mensen (arteriitis temporalis)

Recent ontstane hoofdpijn (intracerebrale of meningeale metastasen) Met kanker of AIDS (intracraniele infecties)

Duizeligheid Aanvalsgewijs zonder bewegingssensatie (hyperventilatie, paniekaanvallen, dreigende syncope, dreigende

vasovagale collaps)

Aanvalsgewijs met bewegingssensatie (benigne paroxismale positieduizeligheid, Meniere, migraine, TIA)

Langdurig met bewegingssensatie (neuritis versibularis, infarct/bloeding onderste deel hersenstam/cerebellum, afsluiting van de a.auditiva interna, carbamazepine, aminoglycosiden, hersentumor in achterste schedelgroeve)

Chronisch (fistel in middenoor, brughoektumor, anti-epileptica, aminoglycosiden, alcohol, multiple sensory deficit,

hyperventilatie, Wernicke-encefalopathie, syringobulbie, tumor van de hersenstam of cerebellum, uitgezette a.basilaris)

Pijn in rug/benen Rugpijn (ontsteking van en rondom de wervelkolom, Bechterew, osteoporose, hernia nuclei pulposi, metastasen)

Pijn in 1 of 2 benen (hernia nuclei pulposi, compressie van de plexus lumbosacralis, diabetische plexopathie, Lyme,

herpes zoster, tarsale tunnelsyndroom, meralgia paraesthetica, neurogene claudicatio intermittens, vasculaire

claudicatio intermittens)

Pijn in nek/armen

Nekpijn zonder trauma (degeneratief, botmetastasen, spondylitis, a.vertebralis dissectie) Nekpijn na trauma (Whiplash, contusio cervicalis posterior)

Armpijn (carpaletunnelsyndroom, cervicale hernia nuclei pulposi, thoracis-outlet syndrome, foramenvernauwing,

plexus brachialisletsel, amyotrofische schouderneuralgie, polymyalgia rheumatica)

Nekpijn en armpijn (cervicale spondylolytische myelopathie, syringomyelie)

Mentale achteruitgang en gedragsveranderingen

Delier, meningitis, herpes zoster encefalitis (en andere infecties of koortsende ziekten), trauma capitis, cerebrovasculaire aandoeningen, meningitis carcinomatosa, metastasen, epilepsie, metabole stoornissen, dehydratie,

waterintoxicatie, acidose, alkalose (en andere elektrolytstoornissen), medcijn intoxicatie, drugs, alcohol, sedativa,

slaapmiddelen, Alzheimer, fronotemorale dementie, Creutzfelt-Jacob, Lewi-body dementie, subcorticale arteriosclerotische encefalopathie, hydrocephalus, depressie, Parkinson, Huntington, multisysteematrofie, progressieve

supranucleaire paralyse, aids-dementie, infarcten/bloedingen, postanoxische encefalopathie, syfilis, aids, psychose

Wegrakingen Vasovagale syncope, orthostatische hypotensie, breath holding spells, postmictiesyncope, myocardischaemie,

aortastenose, verminderde cardiac output, sinuscaroticussyndroom, narcolepsie, verlengs-QT syndroom

Met prodromale verschijnselen: hartritmestoornissen, epilepsie, TIA, hyperventilatie, hypoglycemie Zonder prodromale verschijnselen: cardiale geleidingsstoornis, abcenses, colloidcysten in derde ventrikel,

cryptogene drop attacks

Met motorische verschijnselen: tonisch-clonisch insult. Vasovagale syncope of een cardiale oorzaak kunnen ook

enkele seconden motorische verschijnselen geven.

Psygogene wegraking

67

Voorbijgaande uitvalsverschijnselen:

Tijdelijke verlamming van 1 gelaatshelft: paralyse van Bell, ischaemie/bloeding in een hemisfeer, compressie van perifere zenuwen

Tijdelijke verlamming van meerdere lichaamsdelen aan 1 kant: hypoglycaemie, psychogene verlamming,

migraine, cerebrale ischaemie, ruimte innemend proces, chronisch subduraal hematoom,

Tijdelijke gevoelsstoornis van 1 arm of been: compressie van een perifere zenuw, migraineaura, epilepsie, hyperventilatie

Tijdelijke gevoelsstoornis van 2 of meer lichaamsdelen: psychogene gevoelsstoornis, cerebrale ischaemie

(thalamus) Tijdelijke spraakstoornis (dysartrie): TIA, myasthenie

Tijdelijke taalstoornis (afasie): TIA, epilepsie

Tijdelijke geheugenstoornis: transient global amnesia, epilepsie, psychogene geheugenstoornis, trauma capitis

Visusstoornissen

Tijdelijke visusdaling aan 1 oog: amaurosis fugax, migraine

Tijdelijke visusdaling aan beide ogen: obscuriaties, vasovagale syncope, TIA, migraine, Reversiebele langere visusdaling aan 1 oog: neuritis retrobulbaris, neuritis optica, papillitis

Reversiebele langere visusdaling aan beide ogen: intoxicaties, deficiënties, systeemaandoeningen

Blijvende visusdaling aan 1 oog: ischaemische opticusneuropathie, retina-infarct, chronisch ischaemisch oculair syndroom, tumor van de n.opticus of opticusschede

Blijvende visusdaling aan beide ogen: tumoren van het chiasma, tumoren retrochiasmaal gelocaliseerd, erfelijke

opticusatrofie, degeneratieve opticusatrofie, demyelinisatie, Dubbelzien: TIA, myasthenie, hersenzenuwlaesie, schildklierziekten

Loop en evenwichtsstoornissen

Loopapraxie: normal-pressure hydrocephalus, wittestofafwijkingen, lacunaire infarcten Gestoorde loopsturing: hypokinetisch-rigiditeitsyndroom, dystonie, chorea

Ataxie: cerebellair, sensorisch

Spasticiteit: laesies van het centrale motorneuron Gestoorde uitvoering: proximale spierzwakte, distale spierzwakte, neurogene claudicatio intermittens (syndroom van

Verbiest), seniele loopstoornis

Vallen door schijnbaar bewustzijnsverlies: kataplexie, hyperekplexia, drop attacks, psychogene stoornissen

Bewusteloosheid

Trauma capitis, hersenbloeding, cerebrale infarcten, ruimte-innemend proces, metabole stoornissen, intoxicaties,

epilepsie, Wernicke-encefalopathie, meningitis, encephalitis, subarachnoidale bloeding, intraventriculaire bloeding, hypertensieve encefalopathie,

68

24. BEGRIPPENLIJST

A

Abduceren = een zijwaartse beweging maken

Afasie = verzamelnaam voor alle door hersenletsel veroorzaakte stoornissen die tot gevolg hebben, een vermindering

of verlies van het vermogen zich uit te drukken d.m.v. spraak, schrift of tekens, dan wel de gesproken of geschreven taal te begrijpen.

Agitatie = opwinding, onrust

Akinesie = afwezigheid van beweging Amnesie = geheel of gedeeltelijk verlies van geheugen

Analgesie = ongevoeligheid van pijn

Anisocorie = pupillen van ongelijke grootte Anosmie = verlies van de reuk

Anteflexie = vooroverknikking

Apathie = lusteloosheid, ongevoeligheid voor indrukken van buiten

Apraxie = het onvermogen om doelbewuste handelingen uit te voeren. Areflexie = afwezigheid van reflexen

Asterixis = een neurologische afwijking bij metabole vergiftigingstoestanden bestaande uit reflectoirische, niet

willekeurige bewegingen Ataxie = coördinatiestoornis van de spieren door aandoeningen van de hersenen of het ruggenmerg

B Bitemporale hemianopsie = het uitvallen van beide buitenzijden van het gezichtsveld, door een verdrukking (door

bijv. tumor) van het chiasma opticum

Bradykinesie = 1: abnormale traagheid in geestelijke activiteit.2: abnormale traagheid in lichamelijke bewegingen;

synoniem. Hypokinesie.

C

Caudasyndroom = neurologische uitvalsverschijnselen, waarbij mictie en of defeacatie aandrang zijn opgeheven en paresen kunnen optreden

Cerebellaire dysartrie = uitschieters in volume en stemhoogte en slechte articulatie

Chorea = een extrapiramidaal syndroom, gekenmerkt door plotselinge onwillekeurige gecoördineerde, maar rukkende

bewegingen. onregelmatig optredende snelle, niet-doelgerichte bewegingen van armen, benen, romp of gelaat, waardoor het normale bewegingspatroon voortdurend wordt doorkruist.

Clonus = zich snel herhalende ritmische samentrekkingen van een spier of spiergroep

Confabulaties = het vertellen van een verhaal, dat grotendeels is opgebouwd uit verzonnen feiten om leegtes in de herinnering op te vullen

Conjugeren = beide ogen bewegen altijd gezamenlijk met de oogassen ongeveer evenwijdig aan elkaar

Convergeren = oogassen in meer of mindere mate naar elkaar toe brengen en elkaar kruisen ter plaatse van het gefixeerde object

D

Decorumverlies = verlies van het gevoel voor fatsoen, waarbij de betrokkene bijv. ongepaste grappen kan maken Delier = een acute in de loop van een etmaal in ernst variërende psychische stoornis ten gevolge van een ernstige

lichamelijke aandoening, intoxicatie of onthouding van middelen, gekenmerkt door verminderde aandacht,

onsamenhangende spraak, bewustzijnsstoornis, angst, chaotisch denken, desoriëntatie en geheugenstoornissen. Drop attacks = aanvallen van plotseling door de benen zakken, zonder duidelijke aanleiding en zonder

bewustzijnsverlies.

Dysartrie = stoornis in de spraak door een aandoening van een van de motorische systemen die de tong en de spieren van de keel en mond besturen.

Dysesthesieen = vermindering van de gevoeligheid voor huidprikkels

Dysdiadochokinese = snel altererende bewegingen worden traag en schokkerig uitgevoerd

Dysfagie = slikstoornis. Dystonie = abnormaal verdeelde verhoogde spiertonus, waarbij afwijkende houdingen ontstaan in extremiteiten,

romp, hals of gelaat.

F

69

Fasiculatie = lokale samentrekking van een klein deel van een spier.

Fundoscopie = oogspiegelen

G

Galactorroe = melk uitvloed

H

Hemianopsie = blindheid/verzwakt gezichtsvermogen van de helft van het netvlies der beide ogen naar dezelfde zijde

door druk op het chiasmata opticum en/of circulatiebelemmering Hemibalisme = onregelmatig optredende plotselinge grove onwillekeurige bewegingen van de proximale schouder-

en bekkengordelmusculatuur, waarbij de arm en in mindere mate het been aan een kant tegelijkertijd als het ware

weggeslingerd worden Homonieme hemianopsie = een hemianopsie voor het linker- of rechterdeel van het gezichtsveld van beide ogen

Hypermetrie = doelgerichte bewegingen schieten doel voorbij

Hypometrie = doelgerichte bewegingen worden voortijdig beëindigd

Hyperpathie = versterkte gevoeligheid Hypokinesie = verminderd voorkomen en vertraagde start van spontane bewegingen

Hypo-kinetisch-rigide syndroom = hypokinese is verminderd vermogen tot beweging

. I

Intentietremor = tremor die steeds grover wordt naarmate dichter bij het doel en na contact komt de tremor nog niet

tot rust Ipsilaterale flexie = homolaterale buiging

Ischaemic penumbra = Zodra een toevoerend bloedvat is afgesloten zal een deel van de hersenen ischemisch

worden. Rondom dit ischemisch weefsel bevindt zich een zone waarin de neuronen nog niet zijn afgestorven en dus

nog te redden zijn

L

Lhermitte (verschijnsel van) = stroomgevoel langs de wervelkolom naar de extremiteiten bij vooroverbuigen van het hoofd t.g.v. een laesie in de achterstrengen

Leuko-araiose = diffuse verandering van de witte stof rond de ventrikels

Lordose = voorwaartse kromming van de wervelkolom, speciaal die van het lendengedeelte. Bij te sterke lordose

spreekt men van een holle rug.

M

Miosis = vernauwing van de pupil Mononeuropathie = enkele zenuw getroffen

Multiple mononeuropathie = meerdere zenuwen in verschillende ledematen zijn getroffen.

Mutistisch = het onvermogen of onwil om te spreken Myoklonieën = ziekte gepaard gaande met clonische spiersamentrekkingen

Myotonie = een vertraagde relaxatie na het aanspannen van de spier.

N Nystagmus = oogbolstuipen: een ritmische heen-en-weer-beweging van de ogen

O Oftalmoplegie = verlamming van de oogspieren

Opisthotonus = krampachtige achteroverstrekking van het lichaam

Oscillopsie = ervaring van bewegende beelden P

Parafasieen = verwisseling van woorden

Paresen = onvolledige verlamming, zwakte van de beweging.

Paresthesieën = stoornis in de gevoelswaarneming, zonder dat er sprake is van prikkelingen, kriebelingen, jeuk of tintelingen worden waargenomen

Parosmie = vreemde reukgewaarwordingen

Perseveraties = zinloos herhalen van verrichte handelingen, van uitgesproken woorden of zinnen, of het blijven zien van gedane waarnemingen

Positietremor = tremor bij recht uitsteken handen

70

Ptosis = afzakking/ verzakking van het bovenste ooglid

R

Radiculopathie = (verschijnselen, die optreden bij) prikkeling van een achterwortel, meestal pijn met name in het

cervicale en lumbale gebied

Retina = netvlies Retroflexie = achteroverknikking

Rigiditeit = verhoogde weerstand bij passief bewegen van een arm of been die niet toeneemt door sneller bewegen en

die gelijkmatig verdeeld is over extensoren en flexoren.

S

Saccaden = snelle oogbewegingen SIADH = syndroom of inappropriate ADH secretie

T

Tinnitus = oorsuizen

V

Vegetatieve toestand = toestand van bewusteloosheid waarbij de patiënt spontaan de ogen opent en knippert, maar niet fixeert met de ogen, geen gerichte spontane motoriek vertoont en geen woorden uit.