Cncer de piel

Cncer de pielInt. Fernanda AhumadaInt. Sebastin VielmaNevos Melanocticos y MelanomaNevos melanocticos

Acmulos de melanocitos anormales, sin atipias, benignos y localizados que pueden ser congnitos o adquiridosSu causa es desconocidaUna vez aparecidos tienen un crecimiento gradual hasta un punto final de detencinPersisten durante toda la vida a no ser que se produzca una destruccin gradual mediada por linfocitos citotxicos, manifestndose por un halo hipocromo alrededor del nevo que se conoce como Halonevo

NEVOS MELANOCTICOS

Importancia clnica de los NMUn 30% de los melanomas en personas de raza caucsica pueden aparecer asociado a un nevo melanoctico preexistenteEn algunos casos se puede asociar con malformaciones de otros rganosEventual impacto esttico

Clasificacin de los NMNevos melanocticos congnitos (NMC)Nevos melanocticos adquiridos (NMA)Nevos melanocticosCorresponden a hamartomas que aparecen en el 1% de los RN y persisten durante toda la vidaSu color vara entre pardo y negroA veces pueden cubrirse de pelo o hacerse protuberantes, elementos que no tienen significado pronsticoClasificacin de los NMCPequeos < 1,5 cmsMedianos 1,5 20 cmsGigantes > 20 cmsHistologa: Acmulos de melanocitos anormales en la epidermis, dermis, anexos cutneos y a veces hipodermis

Nevos melanocticos congnitosLos NMC gigantes se estima que aparecen en 1/20.000 RNV y son los de mayor importancia dado su riesgo de malignidad que puede alcanzar hasta un 5% de los casosDeterminado por la gran cantidad y mayor potencialidad maligna de sus melanocitos a diferencia de un NMA comnPueden ser marcadores cutneos de:Espina bfida o mielomeningocele Lnea mediaMelanosis o melanomas leptomenngeos Cuero cabelludo y cuelloConducta teraputica: NMC pequeos y medianos Seguimiento clnico y extirpacin en caso cambios en su forma, prurito o sangramientoNMC gigantes ExtirpacinNevos melanocticos congnitosNeoplasia ms frecuente en el ser humanoComienzan a surgir desde los 4 aos y aumentan fuertemente durante la adolescenciaDerivan de melanocitos en la unin dermoepidrmica y siguen una maduracin lenta pasando por 3 estados sucesivosNMA de unin Ms comn en la infancia, puede ser plano o ligeramente ovalado, de pigmentacin uniforme y habitualmente menor de 5 mm. Se ubican en palma, plantas y genitales.NMA compuesto Ms frecuente en adolescentes y adultos, suele ser redondeado y algo elevado, de color ms claro que los de uninNMA intradrmico Principalmente en adultos, suele ser menos pigmentado y ms nodular o papilomatoso que el NMA compuestoNevos melanocticos adquiridosNMA de unin

NMA compuesto

Nevos melanocticos adquiridos

NMA intradrmico

NMA atpico (displsico o de Clark)Corresponde a una hiperplasia y proliferacin de melanocitos con cierto desorden arquitectural y atipias celulares focales, pero sin hechos de malignidadClnicamente difiere del resto de NMA en que tiene bordes ms irregulares y color variegadoSu importancia radica en que puede constituir una lesin precursora de melanoma malignoEl riesgo de MM en NMA atpicos es relativamente bajo, aunque mayor que en los NMA comunesNevos melanocticos adquiridos

Conducta teraputicaNo est indicada la reseccin preventiva de los NMASlo el 20-30% de los casos de melanoma maligno se instalan sobre un NMA preexistente

Extirpacin completa en caso de:Sospecha de melanomaNevos que muestren cambios en tamao, color, bordes y/o simetra Nevos atpicos en pacientes con antecedentes de MM familiarUlceracin, sangramiento o lesiones satlites

Nevos melanocticos adquiridosMelanoma

Corresponde a un tumor maligno que afecta a los melanocitos epidrmicos, ubicndose principalmente en epidermisTambin es posible encontrarlos en ojos, pulmones, TGI y TGUTiene una alta letalidad determinada por su diseminacin a linfonodos regionales y rganos a distancia (piel, pulmn, cerebro), sin embargo con un diagnstico y manejo precoces la sobrevida puede elevarse al 99%Un 30% se presenta sobre nevos preexistentes y el 70% restante sobre piel sanaGeneralidadesSu incidencia se ha triplicado en los ltimos 20 aosEl 75% de los casos corresponde a apariciones de novoExiste poca informacin disponible sobre la epidemiologa del MM en ChileLa OMS estima que la incidencia y mortalidad anual alcanzan el 2,8 y 0,6 por cada 100.000 habitantes respectivamenteEntre 1983 y 2008 la tasa de mortalidad promedio fue de 0,77EpidemiologaNevos melanocticos preexistentes Nmero de nevos melanocticos > 100 Historia familiar o personal de MMMutacin del gen p16Antecedentes de quemaduras solaresFototipos de piel I y IIPiel pelirrojaTendencia a eflidesEdad NSEFactores de riesgoMelanoma de extensin superficial Melanoma nodularMelanoma acralLentigo maligno MelanomaMelanoma in situ o intraepidrmicoFormas de presentacinForma ms frecuente (70%)Se presenta en promedio a los 45 aosSe caracteriza por:Fase inicial de crecimiento horizontal o radialFase tarda de crecimiento vertical o invasin en profundidad

En mujeres tiende a localizarse en EEII y en hombres en troncoHistologa: Invasin de dermis superficial por melanocitos atpicos aislados o a lo largo de la unin dermoepidrmicaMelanoma de extensin superficial

Se presenta generalmente como una mcula o placa asimtrica de pigmentacin irregular policromtica (rosado, azul, pardo y negro), con mrgenes difusos e irregulares y habitualmente > 6mm

Signos de mal pronstico:NduloUlceracinSangrado

Melanoma de extensin superficial

Corresponde al 10-15% de los casosPrincipalmente en hombres, edad promedio de 50 aos y se localiza de preferencia en dorsoSe presenta clnicamente como un ndulo elevado y pigmentado, sin fase radial o in situ previa y que puede ser amelanocticoEs el MM ms agresivo y de crecimiento acelerado, dando precozmente metstasis sanguneas y linfticasHistologa: Melanocitos atpicos e invasivos en la dermis, limitado por una epidermis hiperplsicaMelanoma nodular

Representa el 10% de los MMAfecta ambos sexos y se presenta en promedio a los 45 aos, principalmente en personas con fenotipos oscuros y asiticosSe localiza en palma, plantas y lechos unguealesPuede ser amelanocticoPresenta primero una fase radial que luego se sucede con una de crecimiento verticalMelanoma acral

Suele ser agresivo dada la alta frecuencia de diseminacin linftica y sangunea

Histologa: Melanocitos atpicos a lo largo de la membrana basalMelanoma acral

Melanoma in situ que se desarrolla sobre piel fotodaada y que presenta un crecimiento radial muy lentoAfecta ms a mujeres con edad promedio de 70 aosLocalizado frecuentemente en cara, cuello y dorso de manosSe presenta como una mcula lisa de contorno irregular y pigmentada de color variable desde pardo claro a negro oscuroTiene un pronstico benignoHistologa: Epidermis adelgazada, melanocitos con atipias y mitosis en la unin dermoepidrmica, elastosis solar, puede invadir dermisLentigo maligno

Lentigo maligno Melanoma

Corresponde a un ndulo pigmentado que aparece en el rea de un lentigo preexistentePresenta metstasis tardas a linfonodos regionales Lentigo maligno

Corresponde a una lesin melanoctica maligna intraepidrmica precozNo se asocia a signos de dao actnico o elastosis solarHistologa: Epidermis hiperplsica, sin invasin drmica y melanocitos atpicos dispersos por todas las capas de la epidermisMelanoma in situ o intraepidrmico

El diagnstico temprano es esencial para lograr un buen pronstico del cuadroSe puede hacer por 3 mtodosDermatscopaRegla ABCDEChequeo de los 7 puntosdiagnsticoRegla ABCDE

Es sospechosa de melanoma maligno aquella lesin con 1 punto mayor o 3 puntos menores

Puntos mayoresCambio de tamaoForma irregularColor irregularPuntos menoresDimetro > 7mmInflamacinSangradoCambio de sensibilidadChequeo de los 7 puntosQueratosis seborreicaQueratosis actnica pigmentadaCarcinoma basocelularNevos melanocticosGranulomas telangectsicosHematomas subunguealesDiagnstico diferencialGrosor de BreslowFactor pronstico ms importanteMedicin en mm desde el estrato granuloso hasta los melanocitos atpicos ms profundos (grosor mximo)GBw < 0,76 mm Sobrevida a 5 aos de 95%Gbw > 4 mm Sobrevida a 5 aos de 45%Nivel de ClarkEdad mayor a 50 aosLocalizacin (tronco, cuello, cabeza)UlceracinInvasin de linfticosAlto ndice mitticoInfiltrado inflamatorio peritumoralpronsticoUna vez confirmado el diagnstico por medio de una biopsia, se procede a ampliar los mrgenes de la reseccin quirrgica tanto hacia lateral como en profundidad segn el GBw

Tratamiento

Derivacin oportunaRevisin peridica de lesiones pigmentariasEvitar reseccin innecesaria de nevos sin implicancia clnicaManejo por especialistaprevencinCarcinoma BasocelularGeneralidadesMs frecuente neoplasia malignaRara vez de metstasisSe origina de las clulas basales epidrmicas, las que incluyen las clulas de la vaina externa del folculo piloso.Son ms frecuentes en hombresAparecen habitualmente despus de los 20 aos con una incidencia mxima despus de la sptima dcada

EpidemiologaIncidencia ha aumentado significativamente en los ltimos 30 aos Envejecimiento de la poblacionCambios de conducta que favorecen mayor exposicion solarEEUU 800 casos nuevo por cada 100.000 hab Incidencia en Chile desconocida: Clculo en base a incidencia americana: 20.000 casos nuevos/ao.Factores patognicos y de riesgoRUV:Factor carcinognico ms importante.Exposicin crnica acumulativa, quemaduras solares antes de los 15 aos.85% ocurre en reas fotoexpuestas.Caractersticas constitucionales.Piel clara con dificultad para broncearse. (fototipo I y II)Ant. FamiliaresGenodermatosis (xerodermapigmentoso)Signos cutneos de alta exposicin y dao solar.Queratosis actnicas. Pecas. Lentigos solares.Exposicin a otros factores exgenos.Radiaciones ionizantes. Injurias trmicas. Cicatrices. Arsenicismo crnico.Inmunosupresin iatrognica.Presencia o antecedente de CBC (44% a 3 aos)

ClnicaMs frecuente en hombres sobre los 50 aos.Ms frecuente en cabeza y cuello.Nariz sitio ms comn.Lesin: ndulo perlado con depresin central y borde solevantado con telangectasias. Puede tener historia de ulceracin (peor pronstico), costra o sangrado.

Tipos clnico-patolgicosNodular.Pigmentado.SuperficialMorfeiforme.Infiltrante.Micronodular.Metatpico.FibroepitelialCBC NodularEs la forma ms comn (60-70%)CBC nodularVariante es la pigmentadaPpulas o placas de borde perlado y color variable entre el pardo y el negro.La histologa muestra brotes invasivos densos dispuiestos en empalizada y rodeados de estroma fibroso

CBC superficialFrecuencia 10-15%Forma menos agresiva.Placa eritematosa, a veces con costras y pigmento puntiforme.Suele localizarse en tronco y extremidades: reas no fotoexpuestas.Pueden ser mltiples.Se asocia a arsenicismo crnicoHistologa: tumor multifocal con varios nidos basaloides pequeos intercalados con epidermis normal

CBC morfeiformeForma ms agresiva, de mayor crecimiento y ms recurrente Marcada fibrosis de su estroma.Placa blanco-amarillenta o crea(parecida a cicatriz), lmites difusosRara vez se erosiona o ulcera.Histologa: estroma tumoral fibroso denso que rodea los grupos de celulas tumorales que se disponen en bandas alargadas y angostas, las cuales se extienden hasta la dermis profunda

CBC infiltrantePlaca blanquecina nacarada de aspecto cicatricial, indurada, plana o deprimida, superficie lisa y brillante, con bordes poco definidos, con telangectasias en su superficie

DiagnsticoEsencialmente clnico (dermatoscopa).Requiere siempre confirmacin histopatolgica.Diagnstico diferencial:Queratosis actnicas.Ca. Espinocelular.Tu. Anexiales.Nevos melanocticos drmicos.Queratosis seborreicas.CBC pigmentadoMelanoma MalignoEccemasPsoriasisCBC superficialEnfermedad de Bowen

Curso clnicoCrecen lentamente.Asintomticos.Agresividad local.Buen pronstico.Curacin 5 aos 95%.40% de riesgo tener un segundo CBC.CBC de la zona H: mayor riesgo de recurrencia

TratamientoObjetivo: Reseccin completa del tumor evitando recidivaBajo Riesgo vs Alto riesgo: Alto riesgo: Mayores de 2 cmUbicados en zona H de cara y genitalesBordes mal definidosRecurrentesAsociados a inmunodepresinVariedad histolgica agresiva (ej. Morfeiformes, infiltrante) o con compromiso perineuralTratamientoQuirrgicoCiruga de Mohs

TratamientoOtros: Decididos por especialistaEn situaciones particulares:CBC en zonas quirurgicas dificiles como zona HCBC multiples (superficiales o nodulares)CBC de gran tamaoCBC en paciente > 85 aos con salud general precaria

PronsticoEn general el pronstico es excelenteCrecimiento lentoMortalidad es muy bajaMorbilidad puede ser significativa: DesfiguracinMetstasis: 0.05 0.1% Lesiones invasoras o grande con una superficie de ms de 10cm2Ganglios linfticos regionales, Pulmn, Hueso, Piel e HgadoEl pronstico de metstasis CBC es pobre, las tasas medias de supervivencia oscilan entre 8 meses a3,6 aos

Vigilancia20 % de los pacientes desarrolla un nuevo CBC en el transcurso de un ao y un 40% desarrolla un nuevo CBC dentro de los primeros 5 aos del diagnstico originalReevaluacin cada 6 meses el primer ao de tratamiento y luego anual Fotoproteccin

Carcinoma EspinocelularGeneralidadesNeoplasia epitelial maligna derivada de los queratinocitosEs el segundo tumor cutneo maligno mas frecuenteRepresenta el 20% de las neoplasias malignas cutneasSe asocia a lesiones precursorasCompromiso de mucosa y regin genitalPrincipal FR radiacin solarPuede metastatizar

EpidemiologaIncidencia raza blanca:150/100000 hab masculinos100/100000 hab femeninosIncidencia raza negra:3/100000 hab en ambos sexosEs particularmente ms frecuente en individuos de piel clara crnicamente expuestos a la RUV de la radiacin solar; su incidencia aumenta con la edad

EtiopatogeniaRadiacin ultravioletaCarcingenos qumicosTabaco ArsnicoVirus papiloma humanoInmunosupresin iatrognicaTrasplantadosOtrosRadiacin ionizanteCicatrices (quemaduras)Lesiones cutneas crnicasGenodermatosis

Clasificacin

Lesiones Precursoras: Queratosis actnicaNeoplasia queratinocticas, para muchos constituyen una fase de CEC muy tempranaMuy frecuentes y generalmente mltiples. reas con importante fotodaosolar. Personas piel clara, edad avanzada. Labios: queilitis actnica. Color piel o eritematosas, con escamas adherentes, speras al tacto. En general menores a 1 cm. Tipos: Hipertrfica: hiperqueratosisgruesa y elevada (cuerno cutneo). Liquenoide: superficie lisa y brillante.

Lesiones Precursoras: Inducidas por VPHCondilomas acuminados CEC in situ (papulosis bowenoide).

Epidermodisplasia verruciformeTapiz de multiples verrugas confluentes asociadas a inmunodeficiencia celular

Lesiones Precursoras: LeucoplasiasPlaca circunscrita, blanquecina, algo rugosa y asintomtica en las mucosas. Puede ser: Lesin inflamatoria crnica siempre benigna o progresiva hacia neoplasia. Constituir neoplasia desde el inicio.

CEC in situ:Papulosis BowenoideCEC in situ que nace de condilomas acuminadosSe expresa como ppulas verruciformes de color marrn claro u oscuro en la zona anogenital

CEC in situ:Enfermedad de BowenForma infrecuente de CEC in situPlaca escamosa rosada o roja de bordes netos (a veces con escamas erosiones o costras) que simula un eccema o una psoriasisCrecimiento lentoEntre 1 y 6 cm

CEC in situ:Eritroplasia de QueyratSimilar a enfermedad de BowenOcurre en glande o labios menoresAdopta un aspecto rojo aterciopelado

CEC invasorSobrepasa la zona de membrana basal e invade dermisPpula o una placa escamosa ubicada en cualquier rea corporal (de preferencia en zonas fotoexpuestas)Puede adoptar varias formas clnicas:Nodular duraVerrucosa (vegetante)Ulcerada (con frecuente borde duro y elevado)

QueratoacantomaForma especial de CECHabitualmente en zonas fotoexpuestasSe inicia con una rpida proliferacin para constituir un tumor semiesfrico, duro y crateriforme. Despus entra en una fase de detencin y a veces involuciona espontneamente en varios mesesCasi nunca da metastasisSe discute su malignidad

DiagnsticoLesin sospechosa mas estudio histopatolgico por biopsia

Tumores de Alto Riesgo Localizacin anatmicaTamao mayor a 2 cm. Profundidad >4mmCompromiso tejidosTumor sobre cicatrizInmunodepresinHistologaRecurrenciasTratamientoElectrociruga y criocirugaCirugaRadioterapiaTerapia fotodinmicaLaserterapiaimiquimodTratamientoCiruga excisional:Tratamiento de eleccinTasa de curacin a 5 aos: 92% v/s 77%Margen de reseccin: 4mm para Tu < 2 cmCiruga de Mohs:til en tumores de alto riegoMenos recidivasTasa de curacin a 5 aos: 97% v/s 92%Radioterapia:Pacientes ancianos o contraindicacin quirrgicacoadyuvante

PronsticoLinfomas cutneos primarios