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SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-18-29 Miércoles 22 de mayo de 2019

COORDINADOR: DR. ADRIAN CHÁVEZ LÓPEZ

DISCUSOR: DRA. SELENE ARÉVALO CABALLERO R-V GASTROENTEROLOGÍA PATÓLOGO: DR. GUILLERMO RAMÓN GARCÍA RADIÓLOGO: DR. OMAR ISRAEL MATA GARCÍA

RESUMEN: DR. IVÁN DE J. GONZÁLEZ VÁZQUEZ R-III PEDIATRÍA

NOMBRE: P.M.F.A SEXO: FEMENINO EDAD: 11 AÑOS 10 MESES PROCEDENCIA: ECATEPEC, EDO. DE MÉXICO F. NAC.: 05.06.06 INGRESO (URGENCIAS): 27.03.18 EGRESO: 02.04.18

MOTIVO DE CONSULTA: Referida de Hospital de segundo nivel por ictericia progresiva, sin coluria o acolia, acompañado de cefalea, fiebre y exantema generalizado. ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES: Madre de 30 años de edad, ama de casa, bachillerato incompleto, católica, negó consumo de tabaco, alcohol u otras toxicomanías, aparentemente sana. Padre de 30 años de edad, fuera del núcleo familiar. Hija única. Abuelos aparentemente sanos. ANTECEDENTES NO PATOLÓGICOS: Originarios y residentes de Ecatepec, Estado de México. Habitan en área semiurbana, cuentan con electricidad, agua de pipa, manejo de excretas en fosa séptica. Convivencia con 2 perros y 2 tortugas. ALIMENTACIÓN: Adecuada en cantidad y calidad. DESARROLLO

PSICOMOTOR: Normal. INMUNIZACIONES: Refirió esquema de vacunación completa para la edad. ANTECEDENTES PERINATALES Y PATOLÓGICOS: Negó hospitalizaciones previas, quirúrgicos, traumáticos, transfusionales o exantemáticos. Alergias negadas. PADECIMIENTO ACTUAL 27.03.18 URGENCIAS 18:00 HORAS: Ictericia: De 17 días de evolución en escleras, progresiva hasta generalizarse sin acompañarse de acolia o coluria. Fiebre: Cuantificada hasta 39.8°C, intermitente, se administró antibiótico y antipirético sin mejoría, acompañado de disminución del estado de alerta. Cefalea: De 15 días de evolución de predominio frontal, sin irradiaciones, autolimitada. Exantema: 4 días de evolución tipo maculopapular que inició en extremidades superior y posteriormente se extendió a tronco y extremidades inferiores. Epistaxis: En una ocasión autolimitada. EXPLORACIÓN FÍSICA:

Peso Talla FC FR TA Temperatura Llenado Capilar Sat O2

34.5 Kg 149 cm 75/min 26/min 114/68 mmHg 36°C 2 segundos 98%

Femenina de edad aparente a la cronológica, sin facies características, irritabilidad, ictericia conjuntival, pupilas isocóricas, reactivas a la luz, cavidad oral hidratada, cuello cilíndrico, sin adenopatías, tórax normolíneo, movimientos de amplexión y amplexación simétricos, murmullo vesicular audible, sin estertores o sibilancias, ruidos cardiacos rítmicos, abdomen blando, depresible, peristalsis audible, borde hepático palpable 5x0x0 cm por debajo de reborde costal. Genitales fenotípicamente femeninos. Extremidades íntegras, sin edema, se observaron lesiones eritematosas que desaparecían a la digitopresión, pulsos periféricos palpables. Estudios de laboratorio:

Hemoglobina Leucocitos Neutrófilos Linfocitos Monocitos Eosinófilos Plaquetas

11.4 g/dL 7,600/mm3

58 % 34 % 8% 0% 493,000/mm3

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GASTROENTEROLOGÍA Y NUTRICIÓN 21:43 HORAS: Paciente con falla hepática fulminante aguda, por la presencia de INR >1.5, hipoalbuminemia e hipoglucemia, acompañado de encefalopatía hepática. Se sugirió restricción de aporte de sodio, enemas con lactulosa, aplicación de vitamina k, omeprazol así como abordaje infeccioso, inmunológico, metabólico, estructural y tóxico. URGENCIAS 22:15 HORAS: Debido a deterioro neurológico se decidió intubación orotraqueal para protección de vía aérea 28.03.18 TERAPIA INTENSIVA PEDIÁTRICA 02:00 HORAS: Ingresó con apoyo aminérgico con norepinefrina a 0.1 mcg/Kg/min. Condición grave. NEUROLOGÍA 02:45 HORAS: Imágenes por tomografía con marcado edema cerebral. Se iniciaron medidas antiedema así como control estricto del estado neurológico. CARDIOLOGÍA 15:00 HORAS: Valoración para función cardiaca: Cor Sano, adecuada función biventricular. INFECTOLOGÍA 18:17 HORAS: Se integró choque séptico ante aparición de datos de bajo gasto y aparición de bandemia 15%, se decidió iniciar cobertura antibiótica con cefotaxima y amikacina. Estudios de laboratorio:

TP TTP INR Factor V Factor VII

47.6¨ 54.1¨ 4.22 33.8 4.3

BT BD BI Albúmina Globulina ALT AST Amonio DHL FAL GGT

35.92 mg/dL

26.70 mg/dL

9.22 mg/dL

2.7 mg/dL

2.4

mg/dL

965 U/L

1,477 U/L

90

umol/L

682 U/L

291 U/L

47 U/L

BUN Creatinina Acido Úrico

10.56 mg/dL 0.82 mg/dL

4.0 mg/dL

Na K Cl Ca P Mg

137 mmol/L 4.3 mmol/L 98 mmol/L 8.7 mg/dL 4.4 mg/dL 2.0 mg/dL

Grupo Rh

O Positivo

Hemoglobina Leucocitos Neutrófilos Bandas Linfocitos Monocitos Eosinófilos Plaquetas

10.4 g/dL 6,100/mm3

62 % 12% 20% 6% 0.0% 464,000/mm3

TP TTP Fibrinógeno Antitrombina Dímeros D

49.4¨ 53.0¨ 111 mg/dL 8 I/ml 674 ng/ml

BT BD BI Albúmina Globulina ALT AST DHL GGT

33.52 mg/dL 24.71 mg/dL

8.81 mg/dL 2.3 mg/dL 2.1 mg/dL 861.0 U/L 1222 U/L 653 U/L 46 U/L

Colesterol Triglicéridos Colesterol AHDL Colesterol ALDL

43 mg/dL 210 mg/dL 111 mg/dL 8 mg/dl

BUN Creatinina Ac. Úrico

11.56 mg/dL 0.66 mg/dL

3.1 mg/dL

Na K Cl Ca P Mg

134 mmol/L 4.1 mmol/L 99 mmol/L 7.8 mg/dL 4.0 mg/dL 2.1 mg/dL

Toxoplasma IGG Toxoplasma IgM Rubeola IgG Rubeola IgM CMV IgG CMV IgM

Negativa Negativo

Indeterminado Negativo Indeterminado Negativo


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CIRUGÍA DE TRASPLANTES: Paciente candidato para inicio de protocolo de trasplantes, enlistado como código 0. NEUMOLOGÍA 23:30 HORAS: Se descartó presencia de síndrome hepatopulmonar o hipertensión porto pulmonar. No se contraindicó trasplante hepático. 30.03.18 NEUROLOGÍA 13:00 HORAS: Movimientos oculocefalicos lentos, reflejo cocleopalpebral ausente bilateral, tono muscular disminuido, fuerza no valorable, retiraba al dolor, ROTs ++/++++ global. Respuesta plantar flexora bilateral. EEG con disfunción generalizada, sin contraindicación generalizada. 31.03.18 REUMATOLOGÍA: No fue posible integrar el diagnóstico de lupus ante falta de criterios clínicos o inmunológicos. Sin contraindicación para trasplante hepático. TERAPIA INTENSIVA PEDIÁTRICA 10:00 HORAS: Paciente a pesar de medidas antiedema continuó con deterioro neurológico en sentido céfalo caudal, se consideró probabilidad de muerte cerebral. Se inició ventana neurológica para nuevo control a las 12 horas de VEEG. NEUROLOGÍA 15:30 HORAS: Se integró diagnóstico clínico de muerte encefálica ante ausencia de reflejos del tallo, coma irreversible de causa conocida, edema cerebral severo, ausencia de fármacos depresores y miorrelajantes, ausencia de trastornos ácido-bases, presión arterial sistólica por arriba de 100 mmHg y ausencia de respiración espontánea. 17:30 HORAS: Valoración por inicio de eventos convulsivos de tipo tónico clónicas por lo que se inició infusión de midazolam. Se planteó cambio a infusión de ketamina por metabolismo hepático así como valoración por Neurocirugía. NEUROCIRUGÍA 18:30 HORAS: Se observó en TAC edema cerebral, pérdida de la relación córtico-subcortical, ventrículos en hendidura, perdida de espacios cisternales, pérdida de surcos hacia la convexidad, no se observaron herniaciones. Estudios de laboratorio:

02.04.18 NEUROLOGÍA 12:00 HORAS: Se valoró reporte de EEG donde se observó silencio eléctrico compatible con manifestaciones clínicas de muerte cerebral. CUIDADOS PALIATIVOS 13:00 HORAS: Se habló con la madre sobre situación de la paciente, se dio acompañamiento en despedida y apoyo emocional. Se sugirió no continuar medidas infructuosas para no prolongar el estado agónico de la paciente. TERAPIA

INTENSIVA PEDIÁTRICA: Presentó hipotensión progresiva hasta presentar finalmente bradicardia y posteriormente paro cardiorrespiratorio. Hora de defunción: 16:35 horas.

Herpes Virus Tipo I IgG Herpes Virus Tipo I IgM Herpes Virus Tipo II IgG Herpes Virus Tipo II IgM

Negativo Negativo

Negativo Negativo

VEB Ag. Capside Viral VCA VEB Ag. IgM VCAM VEB Ag.Temprano Difuso EAD VEB Ag. Nuclear

Positivo Negativo

Negativo Negativo

Complemento C3 Complemento C4 IgA IgE IgM IgG

18.0 mg/dL 2.3 mg/dL 217 mg/dL 166 UI/ml 166 mg/dL 1130 mg

Ferritina Procalcitonina PCR VDRL

1,260.0 1.49 ng/ml 0.430 mg/dL Negativo

TP TTP Fibrinógeno Antitrombina Dímeros D Factor V Factor VII

39.4¨ 59.1¨ 111 mg/dL 3 I/ml 722 ng/ml 21.4 % 56 %

BT BD BI Albúmina Globulina ALT AST Amonio GGT

35.55 mg/dL 26.54 mg/dL

9.01 mg/dL 2.1 mg/dL 2.4 mg/dL 706.0 U/L 666 U/L 147 umol/L 38 U/L


27.03.18


28.03.18






30.03.18 04:05 horas 09:04 horas


31.03.18


01.04.18


Dósis de radiación efectiva 6 Radiografías de tórax

0.1 mSv por estudio (10 días).

0.6 mSv totales (60 días).

2 Tomografías de cráneo simples

2 mSv por estudio (8 meses)

4 mSv totales (16 meses).

Total 6 estudios de imagen.

4.6 mSv (18 meses)

Exposición a radiación

natural de fondo


Diagnóstico por imagen

Edema cerebral.

Cambios ultrasonográficos compatibles con hepatitis aguda.

Hiperecogenicidad de los manguitos periportales.

Edema de pared de vesícula biliar.

Disminución en la velocidad de la vena porta.

Esplenomegalia.

Datos de sobrecarga hídrica.

Cánula orotraqueal en adecuada posición.

Catéter central yugular derecho en adecuada posición.

Artefactos por equipo de monitorización.

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