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SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-10-36 Miércoles 01 marzo de 2017

COORDINADOR: DRA. BLANCA ESTELA DEL RÍO NAVARRO

DISCUSOR: DR. MANUEL MORALES CUEVAS PATÓLOGO: DRA. MA. ARGELIA ESCOBAR SÁNCHEZ RADIÓLOGO: DRA. MARIANA SÁNCHEZ CURIEL LOYO

RESUMEN: DRA. KATHERINE BAUTISTA JIMÉNEZ

NOMBRE: J. G. P. P. SEXO: MASCULINO EDAD: 11 AÑOS, 10 MESES PROCEDENCIA: CHICONTEPEC, VERACRUZ F. NAC.: 14.07.98 F. INGRESO (URGENCIAS): 17.05.10 EGRESO: 29.05.10

MOTIVO DE CONSULTA: Fiebre, tos, epistaxis, hiporexia y pérdida de peso. ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES: Madre de 42 años, ama de casa, aparentemente sana, analfabeta casada. Padre de 43 años, agricultor, analfabeta, aparentemente sano, alcoholismo, tabaquismo y otras toxicomanías negadas, católicos y analfabetas. Cinco hermanos aparentemente sanos, sin otros antecedentes de importancia. ANTECEDENTES NO PATOLÓGICOS: Originarios y residentes de Veracruz, casa propia con tres habitaciones para ocho personas, de madera con techo de lámina, agua de pipa y fosa séptica a 10m, cocina de leña, conviven con, perros, borregos y mulas. ALIMENTACIÓN: Seno materno por un año, incorporado a la dieta familiar a los 10 meses, a su ingreso tres comidas al día, considerada de adecuada cantidad y calidad (ingesta de carbohidratos en gran cantidad). DESARROLLO PSICOMOTOR: Referido como normal, cursaba quinto de primaria con regular aprovechamiento. INMUNIZACIONES: Completas. ANTECEDENTES PERINATALES: Producto G5, embarazo aparentemente normoevolutivo, con control prenatal con nueve consultas, tres USG obstétricos reportados aparentemente normales. Parto intradomiciliario atendido por partera. Sin conocer peso ni talla, respiró y lloró al nacer. Sin complicaciones. ANTECEDENTES PERINATALES: Quirúrgicos negados, trasfusiones negadas, alérgicos negados, exantemáticas negadas, hospitalizaciones negadas. Antecedente de dos meses previos a su internamiento, presentó fiebre de 39°C, con náusea y vómito; además de hematoquezia, en cuatro ocasiones de cuatro días consecutivos. Acudió a médico particular, sin especificar tratamiento. Se refirió tres meses previos, el uso de plaguicidas para el cultivo de papa con probable contacto. PADECIMIENTO ACTUAL 17.05.10: HIPOREXIA: De 8 días de evolución, súbita, progresiva, referida como disminución de la ingesta de alimentos y rechazo a la vía oral, sin nauseas. PÉRDIDA DE PESO: De 8 días de evolución referido como disminución de la masa corporal, asociado a hiporexia. FIEBRE: De 6 días de evolución, no cuantificada, se refirió como aumento de temperatura corporal, continua sin respuesta a antipirético. TOS: De 6 días de evolución Súbita, progresiva, productiva en escasa cantidad, cianozante, con expectoración blanquecina. EPISTAXIS: De 1 día de evolución en dos ocasiones, con duración de 10 minutos, que se controló con digito presión. Exploración Física:

Peso Talla FC FR TA Temp PA Llenado Cap.

22.5 kg. 130 cm 135/min 32/min 78/49 mmHg 37°C 47 cm 3 seg.

SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-10-36 __________________________________ Miércoles 1 de marzo de 2017.

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Paciente de edad aparente menor a la cronológica. Normocéfalo sin hundimientos ni exostosis, pupilas isocóricas y reactivas, escleras ictéricas, ligero edema palpebral, nariz permeable, cavidad oral con mucosa seca, con caries en molares superiores, faringe hiperemica, sin descarga posterior. Cuello cilíndrico, con adenomegalias cervicales, pequeñas móviles. Tórax longilíneo, con movimientos ventilatorios simétricos, murmullo vesicular bilateral, campos pulmonares con buena entrada y salida de aire. Precordio normodinámico, ruidos cardiacos rítmicos, sin agregados. Abdomen plano, blando, depresible, borde hepático a 3-3-3 cm de borde costal, sin esplenomegalia, sin datos de irritación peritoneal. Genitales masculinos, testículos en bolsa escrotal. Extremidades hipotroficas, con llenado capilar en 3 segundos, Glasgow 15/15. Piel xerótica, descamativa generalizada, ictérica generalizada, con lesiones petequiales. LABORATORIO Y GABINETE:

Hb Hto Plaq Leuc Neu Ban Linf VCM HCM TP y TPT

Gluc BUN Creat

9.5 g/dl 27.5% 98,000 2,300/mm3 67% 5% 28% 75.8 26.2 No coagula

62 mg/dL

11 mg/dL

0.6 mg/dL

Ác. Úrico

Na K Cl Ca P Mg BI BT FA ALT AST

2.4 mg/dL

124 mEq/L

3.6 mEq/L

87 mEq/L

7 mEq/L

3.3 mEq/L

1.5 mg/dl

1.34 mg/dL

5.69 mg/dL

804 U

159 U

544 U

DHL Alb Glob Prot T Triglic LCR Aspecto Color Coag. Pelic Prot Gluc Gram

1,693 U/L

1.9 g/dL

3.3 g/dL

5.2 g/dL

394 mg/dL

Cristalino Incoloro Neg. Neg. 19 mg/dL

57 mg/dL

Neg.

EGO Aspecto

Color DU. PH Bilis Urobill Cetonas

Gluc Proteínas

Sangre Bacterias Leucocitos

Turbio Cafe 1.020 7 6 mg/dl 8 mg/dL 5mg/dl Negativa 75 mg/dl 50 eri/ul +++ 1-3 xcampo

08:00 horas: Con fiebre de 38.3°C e hipotensión, se administraron tres cargas de solución fisiológica a 20mlkgdosis, sin mejoría. Por TA 74/38 mmHg se inició dobutamina a 5 mcg/kg/min sin mejoría se incrementa a 8 cg/kg/min, se realiza taller de gases encontrándose en hiperdinamia por lo que se incrementa dobutamina a 10mcg/kg/min, persiste con hipotensión por lo que se inicia norepinefrina 0.1 mcg/kg/min, y se incrementa a 0.2mcg/kg/min. Se colocó catéter venoso central y sonda nasogástrica con sangrado en posos de café. Por deterioro neurológico se realizó intubación orotraqueal, se transfundió plasma fresco congelado, concentrados globulares y se administró vitamina K. Infectología 11:35 horas: Paciente con cuadro de infección de vías aéreas superiores, y datos que sugieren falla hepática. Por lo que se indica búsqueda de virus hepatotróficos. Infectología 14:10 horas: Paciente con deterioro hemodinámico, con datos de respuesta inflamatoria sistémica, fue necesario iniciar apoyo aminérgico, por lo que se decidió iniciar esquema antibiótico, pensando en S. aureus y bacilos gram negativos. Se inició cefotaxima 200 mg/kg/día y vancomicina 60 mg/kg/día. Hematología: Paciente cursando con anemia, trombocitopenia, linfopenia sin neutropenia y falla hepática, no se encontró en condiciones para realizar AMO. Transfusión de plasma fresco congelado y concentrado eritrocitario. Aspirado de médula ósea. Gastroenterología: Paciente con afección orgánica múltiple, en espera de reporte de virus hepatotróficos, se descartó patología autoinmune.19:00 horas: Se decidió su ingreso a terapia intensiva pediátrica, para vigilancia y tratamiento. Inicia con milrinona a 0.5 mc/kg/min, hidrocortisona 50 mg/m2SC/día, levosimendan 0.1 mcg/kg/min y adrenalina 0.1 mcg/kg/min. Continuó inestable, se incrementaron inotrópicos, hidrocortisona 180 mg/kg/día, adrenalina 0.4 mcg/kg/min, norepinefrina 0.5, mcg/kg/min, se indicó infusión de furosemide 200 mcg/kg/min. Continuó con anemia, TP 26.1”, TPT 42.9”, fribrinógeno 58.2 mg/dL. Se transfundieron crioprecipitados y plasma fresco congelado. CIRUGÍA GENERAL: Probable colitis de etología a determinar. TAC ABDOMEN: Aéreas de aumento de mucosa intestinal hasta 0.4 cm, hipercaptación generalizada, cola de páncreas inflamada y aumento de calibre de vena cava, líquido libre en cavidad.

FC FR TA Temp PVC TA Media


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147/min 23/min 73/54 mmHg 35.2°C 4 cmH2O 60 mmHg.

Infectología 23:23 horas: Paciente con riesgo de translocación bacteriana, se inició metronidazol 30 mg/kg/día. Cardiología 23:45 horas: Paciente cursando con insuficiente cardiaca secundaria una fase inicial de miocardiopatía dilatada, probablemente secundaria a una causa infecciosa. Completar abordaje diagnóstico. ECOCARDIOGRAMA: Dilatación de cavidades cardiacas y vena cava inferior, insuficiencia mitral moderada, fracción de eyección 41%, de acortamiento 20%, Strain -6.4%. Fase terminal de miocardiopatía dilatada, probablemente secundaria a miocarditis viral. 18.05.10: Estable, tensión arterial debajo de percentilas para la edad, sin repercusión hemodinámica, se suspendió adrenalina e inició vasopresina 0.003 mcg/kg/min. ONCOLOGÍA: Con criterios para linfohistiocitosis: Bicitopenia, hepatomegalia, hipertrigliceridemia (394 mg/dL) y fiebre de más de 5 días de evolución. Indicó inmunoglobulina a 200 mg/kg/dosis (cinco días), se valoró iniciar rituximab. NUTRICIÓN: Por inestabilidad hemodinámica, inició nutrición parenteral, aportando 434 kcal totales, relación calórica proteica 39:1, relación calórico no proteica 216:1, proteínas 2.7% (0.5 g/kg). 19.05.10 ONCOLOGÍA: REPORTE ASPIRADO MÉDULA ÓSEA (AMO): Aplásica con muchos histiocitos y algunos hemofagocitos. 20.05.10: Con milrinona, norepinefrina, dobutamina, levosimendan y vasopresina, se incrementó infusión de furosemide a 400 mcg/kg/min, continuó taquicardia e hipotensión. GASTO URINARIO (GU): 0.15 mL/kg/h. Con soluciones de base, nutrición parenteral NPT, transfusión de concentrado eritrocitario, criprecipitados y plasma fresco congelado. FiO2 50%, PEEP 6, TI 0.90, frecuencia 16.

Hb Leuc Plaq TP TPT Fibrinógeno

9.5 2,600/mm3 36,000 18” 69” 53 mg/dL

VHA VHB VHC Parvovirus B19 VEB PCR VEB CMV

Ig G positiva

Neg. Neg. (IgM 0.1mg/dL) (IgG 0.7 mg/dL)

Positivo 145,000 ADN; Leuc/147,000 plasma

Neg.

PCR CMV VIH VDRL BAAR Ig A Ig G Ig M

Neg. Neg. Neg. Neg. 336 mg/dL 1,250 mg/dL 99 mg/dL

Factor II Factor V Factor VII CD3 CD4 ANA

15.20 U/mL 17.70 U/mL 13.10 U/mL 47.5 mg/dL 25.1 mg/dL Nucleolar 1:320, Citoplasmático 1:40

Anti DNA Anti ASMA

Antimitocondrial Antiribosomal Antimocrosomal (LKM)

Gota Gruesa

Ferritina

Neg. <1:10 (1<:10)

Neg. Neg. Neg. Neg. Neg. 303 mg/dL

21.05.10: TA sistólica 69 mmHg. En hiperdinamia, con DaVO 2.2, índice de extracción 20% y lactato 4.5. Presión en cuña de 2 cmH2O y pulmonar de 17/10 mmHg, gasto cardiaco 5.5 L/min. Se suspendió levosimendan después de 72 horas, Schwartz de 62 mL/m2SC, BUN/Creatinina 12, Creat 1.8 mg/dL. Con anuria, datos de hipervolemia con edema agudo pulmonar e hiponatremia. 21.05.10: Se colocó catéter de diálisis peritoneal e inició con soluciones estándar de entrada por salida, se incrementó volumen a 15 mL/kg, alternando con soluciones hipertónicas y estándar. Presentó hipotermia por dos horas. 21.05.10: FORMAS INVASIVAS EN ORINA: Blastoconidias y pseudomicelios. Cultivo central y periférico: Negativos. Inició fluconazol a 6 mg/kg/día dosis impregnación y de sostén a 12 mg/kg/día y ampicilina 150 mg/kg/día, se suspendió vancomicina y NPT por inestabilidad hemodinámica, se restringieron soluciones totales a 800 mL/m2SC/día. 21.05.10: ECOCARDIOGRAMA: Mejoría de la función ventricular y de Strain 2D de ventrículo izquierdo, menor dilatación de ventrículo izquierdo y fracción de eyección.


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23.05.10: Continuó con inestabilidad hemodinámica con tendencia a la hiperdinamia, con aminas, se suspendió milrinona, con transfusiones. Hb 7.2 g/dL. Diuresis 0.1 mL/kg/h. Balance de diálisis negativo. Completó manejo con gammaglobulina, valorando inicio de rituximab. 24.05.10: Estado hemodinámico con tendencia a la mejoría dentro de la gravedad, se suspendió norepinefrina, continuó dobutamina 4 mcg/kg/min. Se realizó extubación programada. Melena de 880 mL en 10 ocasiones, sin descompensación hemodinámica. GASTROENTEROLOGÍA: No recomendó colonoscopia por la coagulopatía, indicó sucralfato. 25 al 26.05.10: Melena y transfusión de concentrado eritrocitario (3), plaquetario (2) y crioprecipitados (2).

Hb Hto Leuc Neu Ban Linf Mon Blas Plaq TP TPT BUN Creat

6.4 g/dL 17.6% 1,200/mm3 85.1% 0% 22% 4% 0% 57,000 30.4” 120” 49 mg/dL 1.4 mg/dL

BD BI BT ALT AST Alb Prot T Factor II Factor V Factor VII

4.68 mg/dL 1.22 mg/dL 5.9 mg/dL 124 U 387 U 1.5 g/dL 3.5 g/dL 37.30% 56.9% 47.5%

27.05.10: FC 128/min, TA 68/42 mmHg, PVC 1 cmH2O. Inició vasopresina 0.0004 mcg/kg/min, se colocó BiPAP, drenaje en posos de café por SNG, melena 953 g, gasto fecal de 43.3 g/kg/día, abdomen blando, depresible, peristalsis disminuida, sin irritación peritoneal, fiebre de 4 horas. Se cambió antibiótico a cefepime 150 mg/kg/día, con transfusión de concentrado eritroritario, plaquetario y crioprecipitados, sin respuesta.

Creat Na K Cl Ca P

4.1 mg/dL 140 mEq/L 4.1 mEq/L 105 mEq/L 6.8 mg/dL 4.7 mg/dL

28.05.10: Continuó inestable, se indicó norepinefrina y adrenalina a 0.1 mcg/kg/min. CIRUGÍA: Con melena, equimosis generalizadas, abdomen blando, depresible, sin peristalsis, catéter Tenckoff funcional. Se programó para colostomía de urgencia.

Hb Hto Leuc Plaq TP TPT BUN Creat K P

4.6 mg/dL 12.4% 600/mm3 35,000 13.5” 50” 56 mg/dL 4.2 mg/dL 3.9 mEq/L 3.6 mg/dL

13:00 horas: Ingresó a quirófano, se intubó y se realizó laparotomía y colostomía, se encontraron lesiones equimóticas en colon descendente. Continuó inestable, con sangrado por estomas de 1,342 mL, principalmente por estoma proximal. Se repusieron de manera continua hemoderivados, concentrado eritrocitario 15 mL/kg/dosis, crioprecipitado 60 mL, plasma fresco congelado 15 mL/kg/dosis en tres ocasiones y plaquetas 4 U/m2SC/dosis (3), con dobutamina hasta 10 mcg/kg/min, norepinefrina y adrenalina a 0.1 mcg/kg/min, se suspendió cefepime, continuó meropenem 100 mg/kg/día. NEFROLOGÍA: Se sugiere hemofiltración. ECOCARDIOGRAMA: Disfunción sistolodiastólica importante, Strain 2D -13%, dismotilidad de cara inferior, posterior y lateral del miocardio, fracción de eyección 64%, de acortamiento 34%.

Creat BUN Na K Cl Ca P

3.8 mg/dL 56 mg/dL 149 mEq/L 4.1 mEq/L 110 mEq/L 6.5 mg/dL 5.2 mg/dL

29.05.10 4:30 horas: Se realizó hemodiálisis por acidosis refractaria a tratamiento. FC 118/min. TA 64/24 mmHg. Temp 35ºC. Se suspendió la hemodiálisis a los 50 minutos por inestabilidad, hipotensión y acidosis metabólica. Egresó con presión arterial de 33/44 mmHg.

pH PaO2 PaCO2 HCO3 CO2T K

Pre-hemodiálisis 7.1 194 15 5.5 16 7.6 mEq/L

Post-hemodiálisis 6.9 2.41 9.5 4.4 mEq/L

Se incrementó: Dobutamina 10 mcg/kg/min, vasopresina 0.0004 mcg/kg/min, norepinefrina 1 mcg/kg/min y adrenalina 5 mcg/kg/min, sin adecuada respuesta. 7:10 horas: Presentó bradicarda, hipotensión y ausencia de pulsos, se administraron maniobras de reanimación sin respuesta, finalmente presentó sangrado masivo e incoercible. Hora de defunción: 07:30 horas.

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TOMOGRAFIA COMPUTADA DEL 17 MAYO DEL 2010




DIAGNOSTICO POR TC

ZONAS DE CONSOLIDACIÓN BILATERAL, DATOS SUGESTIVOS DE PROBABLE

HEMORRAGIA PULMONAR.

HEPATOMEGALIA CON ESTEATOSIS.

DILATACIÓN DEL CONDUCTO PANCREÁTICO PRINCIPAL.

DATOS DE PROCESO INFLAMATORIO DEL TUBO DIGESTIVO.

LÍQUIDO LIBRE EN ABUNDANTE CANTIDAD ABDOMINOPÉLVICO.


17 MAYO 2010

03:36 hrs. 10:58 hrs.

13:09 hrs. 21:57 hrs.


18 MAYO 2010

03:18 hrs. 11:19 hrs.


22-05-2010

25-05-2010


29 MAYO 2010


DIAGNOSTICO

EVOLUCION DE HEMORRAGIA PULMONAR

ZONA DE CONSOLIDACION LSD

AUSENCIA DE PATRON DE GAS INTESTINAL

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