SIMFER Reggio Emilia 19 aprile 2010

Dott.ssa Alessia FabianoPneumologia-ASL di Rimini

SLA

Malattie neurodegenerativa ad eziologia ignota che colpisce il motoneurone a livello cerebrale e midollare con progressiva atrofia neuromuscolare e precoce coinvolgimento del sistema respiratorio

PUMP FAILURE

Meccanica respiratoria

Il diaframma e gli altri muscoli respiratori (pompa ventilatoria)

Ciclo respiratorio

Ventilazione alveolare

Adeguata rimozione della anidride carbonica

Debolezza dei muscoli respiratori

Inadeguato mantenimento della meccanica respiratoria Inefficacia della tosse

insufficienza respiratoria ipercapnica tracheostomia

Ingombro bronchiale Infezioni bronco-polmonari Difficoltosa eliminaz. corpi

estranei (cibo)

Valutazione respiratoria della SLA Sintomi e segni (dispnea, ortopnea,

ipersonnia diurna, stanchezza, cianosi, distress respiratorio, cefalea)

Prove di funzionalità respiratoria Emogasanalisi arteriosa Studio del sonno Valutazione della tosse

Prove di funzionalità respiratoria Curva

flusso/volume (deficit restrittivo; FVC

in clino- ed ortostatismo)

Massima capacità inspiratoria (MIP)

Massima capacità espiratoria (MEP)

SNIF TEST

-Indice di deficit diaframmatico-nei Pz che non riescono ad effettuare la MIP

Emogasanalisi arteriosa

Ipercapnia diurna (PaCO2 > 45 mmHg);

Acidosi respiratoria (PaCO2 > 45 mmHg + pH < 7.35)

Bicarbonati elevati Ipossiemia arteriosa (nelle fasi

avanzate o in caso di associata BPCO)

Polisonnografia/poligrafia/saturimetria Ipoventilazione alveolare durante il sonno

(desaturazioni nott. prevalentemente in fase REM )

Apnee/ipopnee sia ostruttive (ipotonia musc. dilatatori faringe) che centrali (ridotta sensibilità drive respiratorio)

Frammentazione sonno ipersonnia diurna, cefalea mattutina, irritabilità

Picco di flusso della tosse-Indice di inefficacia della tosse- 270 l/min: valore normale- < 160 l/min.Valore soglia

Percorso pneumologico SLA Valutazione pneumologica precoce

Controlli ambulatoriali ogni 3-4 mesi

Insufficienza respiratoriaIpoventilazione notturna

VENTILAZIONE MECCANICA NON INVASIVA

Ventilazione meccanica non invasiva

Supporto della respirazione attraverso un apparecchio che sostituisce o integra la funzione dei muscoli respiratori

Ventilazione meccanica non invasiva- obiettivi mantenimento dei valori EGAA, anche

notturni riposo dei muscoli respiratori ritardo del timing tracheostomia miglioramento della qualità di vita aumento della sopravvivenza pochi risultati nel caso di interessamento

bulbare (SLA bulbare)

Quando iniziare la NIV?

Non trial randomizzati –controllati che danno indicazioni precise; inizio precoce aumento di sopravvivenza e ritardo del timing della tracheostomia

NIV preventiva non utile (Raphael et al 1995)

Simonds Eur Resp J 2002; 20: 480-487 Simonds Eur Resp Mon 2008

Indicazioni alla NIV

Ipercapnia diurna (PaCO2 > 45 mmHg);

FVC < 50% del teorico o MIP < 30 cmH2O

Ortopnea e/o sintomi da ipoventilazione notturna (ipersonnia diurna)

Carratù et al Orphanet J Rare Diseases 2009, 4:10

NIV in soggetti con FVC inferiore al 75%

Effetti collaterali della NIV

Decubiti nei punti di appoggio dell’interfaccia (scelta della maschera più adatta, corretto posizionamento, maschere in gel, rotazione delle maschere)

Congiuntiviti (scelta della maschera più adatta, corretta aderenza)

Secchezza delle mucose (umidificatore)

Interfacce

Maschera nasale Maschera facciale

Interfacce

Total face Olive nasali

Interfacce

Boccaglio Maschera oro-nasale

Tracheotomia

Alterazioni emogasanalitiche nonostante la NIV in continuo

Difficoltosa gestione delle secrezioni Intolleranza alla NIV Avanzato interessamento bulbare

Tecniche di assistenza alla tosse

Spremiture manuali del torace Insufflazione manuale (“air stacking”)

mediante pallone ambu Insufflazione meccanica (“air stacking”)

mediante in- exsufflator o ventilazione meccanica buccale

Manovre di assistenza alla tosse

MANUALI MECCANICHE

Obiettivi dell’assistenza alla tosse

Facilitare l’espettorazione

- riduzione ingombro bronchiale- riduzione delle broncopolmoniti- riduzione atelettasie polmonariRimozione corpo estraneo inalatoMiglioramento della performance respiratoria

(incremento della FVC)

C’è evidenza in letteratura di un’ aumentata sopravvivenza, riduzione della morbidità e ritardato timing della tracheotomia associando alla NIV tecniche di assistenza alla tosse

Simonds AK Chest 2006; 130: 1879

Controindicazioni

Pz non collaborante Interessamento bulbare (mancato controllo

glottideo)

INSUFFICIENZA RESPIRATORIA ACUTA

Ci sono condizioni acute che peggiorano l’insufficienza respiratoria cronica:

Broncopolmonite Atelettasia polmonare Inalazione di corpo estraneo (alimenti)

Non è sempre indicato

- Utilizzo di aerosol e mucolitici- Ossigenoterapia (aumento CO2 !!!)

In caso di marcato ingombro bronchiale considerare la necessità di fibrobroncoscopia

ORL

Malato SLAMDMG

Fisiatra

Pneumologo

NeurologoGastroenterologo

ADI

Famiglia/Caregiver

Rianimatore

Grazie dell’attenzione