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aumento del ttulo de anticuerpos especficos,o bien se identific por medio de su antgeno oanticuerpo especfico en el glomrulo biopsiado.No obstante, hay que sealar que estos criteriosaplicados estrictamente slo permiten establecerel diagnstico etiolgico en unas pocas infeccio-nes: por un lado, la enfermedad renal se presen-ta de forma diferida con relacin a la infeccinque la ha originado y pocas veces se realiza elaislamiento del germen responsable; por otra

El sndrome nefrtico agudo se define por lapresentacin brusca de hematuria, oliguria,proteinuria y edemas, acompaados de dete-rioro de la funcin renal en grado variable, ycon frecuencia se asocia hipertensin. La ex-presividad clnica puede ser ms o menos acu-sada o incluso cursar de forma inadvertida, yhabitualmente su evolucin es a la curacin sinsecuelas. Debido a que la lesin histolgicaasienta fundamentalmente en los glomrulos ya que las manifestaciones clnicas con frecuen-cia van precedidas de una infeccin estreptoc-cica, se entiende que los trminos glomerulo-nefritis aguda, glomerulonefritis aguda postes-treptoccica (GNAPE) y sndrome nefrticoagudo con frecuencia se utilizan en la prcticaclnica para aludir al mismo proceso. El cursoclnico y la lesin histolgica mejor estudiadoscorresponden a la afectacin glomerular tras lainfeccin por el estreptococo del grupo A, y aella nos referiremos en lo sucesivo como proto-tipo del sndrome nefrtico agudo.

EtiologaLa expresin clnica del sndrome nefrtico agu-do es consecuencia de una lesin glomerular de-bido a una enfermedad renal primaria, secunda-ria a procesos infecciosos, o bien la manifesta-cin de la afectacin renal asociada a unaenfermedad sistmica. En la tabla 1 se mencio-nan los procesos implicados en la presentacinde un sndrome nefrtico agudo1,2. De todosellos, el principal responsable es el origen post-infeccioso, especialmente postestreptoccico.Otros agentes infecciosos que pueden producirun sndrome nefrtico se detallan en la tabla 2.Un germen se considerar agente etiolgicocuando exista una asociacin temporal de laafectacin renal y el proceso infeccioso en el queo bien se aisl el germen o se document un

Sndrome nefrticoOLGA MUR Y GREGORIO DE LA MATAHospital Santos Reyes. Aranda de Duero. Burgos. Espaa.mur_olga@hotmail.com ; gmata@hsry.sacyl.es

Nefrologa

Actualizacin

Puntos clave

SNDROME NEFRTICO pg. 223

La mayora de loscasos de sndrome

nefrtico son asintomticos,hasta una cuarta parte sonsubclnicos y, por tanto, hayque buscarlo ante uncuadro de orinas oscurastras un proceso infecciosode garganta o piel.

La hematuriaen el sndrome

nefrtico es constante;la microhematuria puedepersistir hasta 2 aos.

Es una enfermedad decurso favorable. El

edema, la hipertensinarterial y la oliguria mejoranen una semana. Elpronstico empeora si laproteinuria o la alteracindel filtrado glomerularpersisten. La complicacinms frecuente es lainsuficiencia cardacacongestiva.

Sospecharemos casospotencialmente graves

ante creatinina elevada deforma persistente (pensaren glomerulonefritisrpidamente progresivas),un complementodisminuido durante msde 8 semanas (indicaraprobablemente unaglomerulonefritismembranoproliferativa) ouna proteinuria persistentedurante ms de 6-8semanas (podra indicar laevolucin a formascrnicas).

Estara indicada larealizacin de una

biopsia renal ante lapersistencia de lossntomas, en las formas depresentacin atpica y antedudas en el diagnstico.

Tabla 1. Enfermedades que pueden producir,como manifestacin clnica, sndrome nefrticoagudo en el nio

Lesiones glomerulares agudas

Frecuentes

Gomerulonefritis postinfecciosa PostestreptoccicaPostinfecciosa no estreptoccica

Prpura de Schnlein-Henoch

Nefropata IgA

Menos frecuentes

Glomerulonefritis membranoproliferativa

Lupus eritematoso sistmico

Glomerulonefritis en la sepsis(shunt, endocarditis)

Raras

Granulomatosis de Wegener

Poliarteritis nudosa

Glomerulonefritis mesangial, no IgA

Glomerulonefritis proliferativa,segmentaria y focal

Otros procesos

Sndrome urmico hemoltico

Nefritis intersticial inmunoalrgica

NEFROLOGASndrome nefrtico

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parte, difcilmente se determinarn los anticuer-pos especficos sin conocer la causa posible, ypor ltimo, la resolucin espontnea de la granmayora de los sndromes nefrticos explica elcarcter excepcional del estudio histolgico en elque se pudieran identificar los antgenos o anti-cuerpos especficos del germen. Sin embargo, enel caso del estreptococo betahemoltico, bien pormedio de su aislamiento o a travs de la identi-ficacin de un aumento del ttulo de anticuer-pos especficos, es posible conocer su etiologa.La incidencia de GNAPE en los pases econ-micamente desarrollados se limita a casos es-pordicos casi exclusivamente relacionados coninfecciones faringoamigdalares, con predomi-nio estacional en los meses fros. Su frecuenciaha ido disminuyendo en las 2 ltimas dcadas.Las infecciones cutneas como origen deGNAPE predominan sobre las farngeas en lospases menos desarrollados, y son ms frecuen-tes en verano. La probabilidad de afectacinrenal tras una infeccin por estreptococo beta-hemoltico nefrgeno se calcula en el 15%,aunque probablemente este porcentaje sea sen-siblemente mayor si se consideran todos los ca-sos que cursan de forma subclnica. El estrep-tococo del grupo 12 es el que con ms frecuen-cia se relaciona con el sndrome nefrtico tras

una infeccin faringoamigdalar. En menosocasiones son los estreptococos de los grupos 1y 4. En el caso de GNAPE tras una infeccincutnea, predomina el grupo 49 y le siguen enfrecuencia los grupos 47, 55, 57 y 60.Es una enfermedad propia de la edad infanto-juvenil; el grupo de edad en que se presenta conms frecuencia es el comprendido entre los 2 ylos 12 aos. Slo el 5% de los casos tiene menosde 2 aos y el 10% tiene ms de 40 aos. Porrazones no aclaradas es 2 veces ms frecuenteen los varones, aunque este predominio mascu-lino no se mantiene en los casos subclnicos3.

PatogeniaLos mecanismos por los que se produce la le-sin renal en la glomerulonefritis postestrepto-ccica no estn completamente aclarados. Eshabitual encontrar en las preparaciones histol-gicas de esta enfermedad depsitos de inmuno-globulina (Ig) G y factor 3 del complemento(C3), lo que indica la formacin de inmuno-complejos. Sin embargo, no est definido si lainflamacin glomerular se produce por inmu-nocomplejos circulantes, formados in situ o am-bos4. Se han publicado estudios que plantean lahiptesis de que uno o ms antgenos estrepto-ccicos, con afinidad para estructuras glomeru-lares, se plantan en el glomrulo durante la fa-se inicial de la infeccin estreptoccica; entre 10y 14 das despus esos antgenos son atacadospor anticuerpos5. Diferentes grupos de investi-gadores han propuesto diversos antgenos es-treptoccicos como los causantes de desencade-nar la reaccin inmunitaria; entre ellos cabemencionar la protena M (merced a la cual losestreptococos se clasifican en grupos), el antge-no preabsorbente o endostreptocima6 y la eri-trotoxina o exotoxina B y su precursor cimge-no7. Cabe sealar que en un estudio multicn-trico ha sido precisamente el anticuerpo contrael cimgeno precursor de la proteinasa catini-ca del estreptococo el mejor marcador de infec-cin estreptoccica asociada con glomerulone-fritis aguda, comparado con otros anticuerposantiestreptoccicos, como antiestreptolisina Oo anti-DNAasa B8. Aunque la concentracinde inmunocomplejos circulantes no se correla-ciona con la gravedad de la enfermedad, ellopuede contribuir a su depsito masivo en elglomrulo despus de que los inmunocomple-jos formados in situ hayan alterado la permea-bilidad de la membrana basal.Al microscopio ptico, la GNAPE muestrauna imagen de proliferacin difusa, con au-mento del nmero de clulas mesangiales y en-doteliales, acompaadas de infiltracin de laluz capilar y del mesangio por polimorfonu-

Definicin

El sndrome nefrticoagudo se caracteriza porla aparicin de formasbita de hematuria,proteinuria, edemas,oliguria, alteracin de lafuncin renal ehipertensin arterialfrecuente pero noconstante.

La glomerulonefritisaguda postestreptoccicaes el prototipo desndrome nefrtico agudoen la infancia, de los 2 a12 aos, y es la segundacausa de hematuriamacroscpica en niosdespus de laenfermedad de Berger. Sepresenta tras un intervalolibre de una a 3 semanasde la infeccinfaringoamigdalar ocutnea por elestreptococo. Supronstico es benigno,con curacin clnica ehistolgica en el 90%.

Lectura rpida

Tabla 2. Microorganismos implicadoscomo agentes etiolgicos en el desarrollode un sndrome nefrtico agudo

Streptococcus betahemoltico del grupo AOtros Streptococcus (viridans,pneumoniae, zooepidemicus, etc.) Staphyloccocus spp.Salmonella typhiKlebsiella spp.Brucella spp.Virus de la hepatitis BVirus del sarampinVirus ECHO Virus CoxsackieVirus InfluenzaVirus de la inmunodeficencia humanaVirus de Epstein-BarrVirus de la parotiditisCitomegalovirusHerpesvirus varicela-zonaCandida albicansPlasmodium spp.ToxoplasmaFilariaEsquistosomiasis

NEFROLOGASndrome nefrticoO. Mur y G. de la Mata

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(ya se trate de la afectacin renal exclusiva de laenfermedad de Berger, o de la forma sistmicade la enfermedad de Schnlein-Henoch) el de-psito de IgA es predominante. La imagen t-pica que se describe en la microscopia electr-nica es la presencia de jorobas (humps), quecorresponden a depsitos de inmunocomplejosde localizacin subepitelial y que son ms evi-dentes en las primeras semanas del proceso, contendencia posterior a ir disminuyendo. Aunquelas lesiones glomerulares son las que predomi-nan en la histologa de la GNAPE, tambinpuede observarse afectacin tubulointersticial,en forma de infiltracin celular y edema.

FisiopatologaLa afectacin renal se manifiesta como conse-cuencia del depsito de inmunocomplejos en elinterior del capilar glomerular, la activacin delcomplemento y la liberacin de los mediadoresinflamatorios11. Paralelamente al depsito glo-

cleares, monocitos y eosinfilos (fig. 1). Lostrminos glomerulonefritis endocapilar e intra-capilar son apropiados para este caso, ya que lareaccin inflamatoria tiene lugar por dentro dela membrana basal capilar, que limita los espa-cios endocapilar y extracapilar (epitelial). Elgrado de oclusin capilar se correlaciona con eldescenso de la tasa de filtracin glomerular9.En los casos ms graves las clulas epiteliales ylos monocitos se acumulan en el espacio deBowman y forman semilunas, lo que ocasionauna glomerulonefritis rpidamente progresiva.Por inmunofluorescencia se manifiesta comoun patrn granular de depsitos de IgG y C3en el glomrulo, cuya disposicin y morfologavaran segn el momento evolutivo de la enfer-medad en que se realice el estudio histolgico,circunstancia que algunos autores han utilizadopara elaborar una clasificacin clinicopatolgicade la GNAPE10. La inmunofluorescencia per-mite realizar el diagnstico diferencial con otrosprocesos que cursan con sndrome nefrtico, enparticular con la nefropata IgA, pues en sta

Figura 1. a) Glomrulo normal al microscopio ptico. La luz capilar est libre y el espesor de la membrana capilar es similar al de lamembrana basal del epitelio tubular. Las clulas mesangiales y la matriz mesangial se localizan en el centro o en la cola del ovillo capilar.b) Imagen de glomerulonefritis aguda postestreptoccica (GNAPE), en la que puede verse la acusada proliferacin celular e infiltracin deneutrfilos, y obliteracin de la luz capilar. c) Depsitos granulares de inmunoglobulina G en la pared capilar. Imagen porinmunofluorescencia con anticuerpos antiinmunoglobulina G. d) Microscopia electrnica en la GNAPE, en la que pueden verse loscaractersticos depsitos subepiteliales (humps o jorobas).

Humps

A B

C DD

merular de C3 y de IgG, se produce una dismi-nucin de la concentracin plasmtica de C3,de la properdina y del proactivador C3, connormalidad en la concentracin plasmtica dela fraccin C4, lo que indica que la activacindel complemento tiene lugar por una va alter-nativa, en concreto, por la llamada lectin-path-way12. La activacin del complemento produceliberacin de factores quimiotcticos y el con-siguiente depsito de linfocitos, monocitos ypolimorfonucleares en el glomrulo, liberacinde citocinas que amplifican la reaccin inmu-nolgica, como el factor de necrosis tumoralalfa13 y las interleucinas 1 y 6, entre otras. Co-mo consecuencia de la inflamacin glomerularse produce una disminucin en la excrecin re-nal de agua y sodio y, con ello, una expansindel lquido extracelular (hipervolemia). La dis-minucin en el filtrado glomerular en presen-cia de un transporte tubular conservado esti-mula la reabsorcin de sodio y agua (excrecinfraccionada de sodio baja). La disminucin dela excrecin fraccionada de sodio y la hipervo-lemia se relacionan con la hipertensin14. Ladisminucin del filtrado glomerular condicionatambin un descenso de la depuracin de crea-tinina (azoemia). La alteracin en la permeabi-lidad de la membrana basal glomerular ocasio-na hematuria y proteinuria. Existe una dismi-nucin de la actividad de la renina, aldosteronay vasopresina, as como un aumento del ppti-

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do natriurtico atrial. A pesar de la supresinde la actividad de la renina plasmtica, los in-hibidores de la enzima de conversin de la an-giotensina inducen un aumento transitorio delfiltrado glomerular, lo que indica que existe unnivel crtico de la actividad intrarrenal de la an-giotensina II. Las prostaglandinas E y F enorina estn disminuidas, al igual que la calicre-na11 (fig. 2).

ClnicaLa mayora de los casos de GNAPE son asin-tomticos y las manifestaciones urinarias sontan ligeras que, a menos que se busquen inten-cionadamente, no se descubren: hematuria ma-cro o microscpica y disminucin del comple-mento srico3. Las formas sintomticas cursancomo sndrome nefrtico agudo (40-50%): he-maturia, edema, hipertensin arterial, oliguriay proteinuria no selectiva. Menos de un 4%tendr proteinuria en rango nefrtico y azoe-mia en un porcentaje inferior al 1%. Otros sn-tomas inespecficos acompaantes son malestargeneral, anorexia, dolor abdominal, cefalea, fie-bre moderada, entre otros. Es caractersticoque exista un perodo de latencia que vara des-de unos pocos das hasta unas 3 semanas entreel comienzo de la infeccin estreptoccica y eldesarrollo de la glomerulonefritis clnica. El

Fisiopatologa

La patogenia esdesconocida, aunqueparece estar mediada porinmunocomplejoscirculantes y formadosin situ.

Existe lesin glomerularque produce unadisminucin de la filtracinglomerular, lo queocasiona oliguria yelevacin de las cifrasplasmticas de urea ycreatinina.

La disminucin del filtradoglomerular provocaretencin hidrosalina quese traduce en expansinde volumen extracelular y,en consecuencia, enedemas, sobrecargacardiocirculatoria ehipertensin arterial.

Anatoma patolgica

Microscopia ptica:proliferacin endocapilardifusa (mesangial),infiltrados depolimorfonucleares,linfocitos y monocitos.

Microscopia electrnica:humps o jorobassubepiteliales; la aparicinde semilunas indicamayor gravedad ypersistencia de anomalasrenales.

Inmunofluorescencia:depsitos granulares deinmunoglobulina G yfactor 3 del complementoen las paredes decapilares y mesangio.

Lectura rpidaFaringoamigdalitiso infeccin cutnea

HematuriaProteinuria

Oliguria

EdemasSobrecarga de volumenHipertensin arterial

Infeccin por estreptococo betahemoltico

Antgeno

Anticuerpo

Inmunocomplejos circulantes

Depsitos en capilaresglomerulares

Activacindel complemento

Filtracin glomerular

Excrecin urinaria de Na

Expansin del espacioextracelular

ASLO antihialuronidasa antidesoxirribonucleasa

C3 plasma

Urea plasmtica Creatinina plasmtica Excrecin fraccionadade Na < 1%

Renina plasmtica Aldosterona plasmtica

Clnica Patogenia Laboratorio

Figura 2. Fisiopatologa de la glomerulonefritis aguda postestreptoccica. C3: factor 3 delcomplemento; ASLO: anticuerpos antiestreptolisina O.

edema localizado en las regiones palpebral yfacial de grado moderado aparece en el 90%de los casos y, aunque puede ser generalizado,es raro. La hematuria es un sntoma constantey uniforme durante toda la miccin y sueleacompaarse de cilindruria. La hipertensinarterial se detecta en el 70-80% y suele sermoderada15.

DiagnsticoEl diagnstico de la GNAPE es de sospechaclnica ante el desarrollo de un sndrome nefr-tico agudo precedido de infeccin faringoamig-dalar (fiebre, exudado amigdalar y linfadeno-pata regional) o imptigo estreptoccico en los8 a 21 das previos, en ausencia en la explora-cin fsica de datos que indiquen enfermedadmultisistmica (erupciones, prpura, artralgias,sntomas gastrointestinales, neurolgicos opulmonares), junto con la realizacin de ex-menes de laboratorio, entre los que es impres-cindible la determinacin del complemento s-rico, que estar disminuido C3, C1, C5, pro-perdina y complemento hemoltico al 50% (vaalternativa), con C4 normal

16. Encontraremosuna elevacin de IgG e IgM en el 80% de loscasos3, ttulos elevados de factor reumatoide enel 50%, crioglobulinas sricas e inmunocom-plejos circulantes en el 75% de los pacientes enla primera semana de la GNAPE9, existiendotambin un aumento de las concentracionessricas de interleucina 6 y del factor de necro-sis tumoral alfa. La analtica hemtica reflejaanemia (de causa dilucional), aumento de lavelocidad de globular y de la protena C reacti-va, y alteracin de las pruebas de coagulacin.En relacin con el deterioro de la funcin renalexistir elevacin de los valores de creatinina,nitrgeno ureico sanguneo, potasio y fosfatos,acidosis metablica y descenso de las concen-traciones de calcio y albmina. En orina se de-tecta hematuria, con hemates dismrficos, ci-lindros hialinos, granulosos y hemticos. Enorina de 24 h la proteinuria encontrada es derango nefrtico (por debajo de 40 mg/m2/h) ylas concentraciones de sodio, bajas (< 20mEq/l); tambin es posible encontrar produc-tos de degradacin de la fibrina17.Para confirmar la etiologa postestreptoccicaes preciso que se cumplan al menos 2 de lossiguientes hallazgos: aislar el germen en la fa-ringe o piel; demostrar elevacin transitoria deanticuerpos antiestreptolisina O (puede sernegativo en el imptigo debido a que el ant-geno liposoluble puede quedar atrapado enpiel), antidesoxirribonucleasa B (que es positi-va cuando el foco es cutneo), antihialuroni-dasa o antiestreptocinasa. El descenso de C3

es transitorio, sus cifras vuelven a la normali-dad en unas 8 semanas. En cuanto a los estu-dios de imagen, la radiografa de trax puedemostrar imagen de insuficiencia cardaca con-gestiva, con cardiomegalia y edema agudo depulmn. Otros estudios serolgicos de ayudapara establecer un diagnstico diferencial ser-an: anticuerpos antinucleares y anti-ADN (lu-pus), anticitoplasma del neutrfilo (vasculitis)y antimembrana basal glomerular (sndrome deGoodpasture)18.

Diagnstico diferencialDado que la GNAPE se manifiesta clnica-mente con el desarrollo brusco de un sndromenefrtico agudo precedido de un proceso pos-tinfeccioso, habr que hacer diagnstico dife-rencial con otras glomerulopatas postinfeccio-sas no estreptoccicas (tabla 1), enfermedadesrenales que se manifiestan como sndrome ne-frtico (tabla 2), glomerulopatas secundarias aenfermedades sistmicas que cursan con hipo-complementemia, presentacin de hematuria19,etc. (fig. 3). Por ejemplo, en la nefropata IgAencontramos frecuentemente hematuria ma-croscpica pero coincidiendo con un procesoinfeccioso respiratorio agudo (no existe perodode latencia entre el proceso infeccioso y el desa-rrollo de nefritis; adems, la hipertensin arte-rial y el edema son poco frecuentes). Las con-centracioes de C3 son normales.La glomerulonefritis membranoproliferativa yla nefropata lpica cursan con hipocomple-mentemia, pero sus cifras no se normalizantras el episodio agudo sin la previa administra-cin de corticoides20.

TratamientoSe debe valorar el ingreso hospitalario siempreque se objetiven hipertensin, edemas, oliguria,alteraciones hidroelectrolticas e insuficienciarenal. En cualquier caso, el tratamiento del sn-drome nefrtico agudo requiere de un estrechocontrol mdico.

Medidas generalesEn la fase aguda es aconsejable el reposo concontrol diario del peso, la presin arterial, losedemas y la situacin cardiovascular. La dietadebe ser hiposdica estricta con restriccin delquidos para conseguir de forma temprana unbalance negativo; si se acompaa de insuficien-cia renal y oliguria, se restringirn los fosfatos yel potasio, junto con una dieta hipoproteica(0,6-1 g/kg/24 h) y normo o hipercalrica. Esimportante hacer un balance hdrico y dietti-co diario. Los controles analticos se realizarnsegn la evolucin clnica.

NEFROLOGASndrome nefrticoO. Mur y G. de la Mata

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Clnica

El 40-50% de los casospresentar sndromenefrtico completo.

Los sntomas iniciales sonedema periorbitario,pretibial y escrotal juntocon hematuriamacroscpica (color rojizooscuro). El volumen deorina est disminuido.

Otros sntomas menoresson dolor abdominal olumbar, astenia, anorexiay fiebre moderada.

La presin arterial estelevada en ms del 50%de los casos. Puede habercefalea, vmitos,convulsiones o estadoconfusional enelevaciones graves de lapresin arterial(encefalopata) o signosde insuficiencia cardacacongestiva.

Lectura rpida

NEFROLOGASndrome nefrtico

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Medidas farmacolgicasSe pautarn antibiticos slo si existe infeccinactiva. La erradicacin del estreptococo no in-fluye en la evolucin de la enfermedad renal,pero evita el contagio y la presentacin de nue-vos casos. Se usa penicilina G oral a dosis de125 mg cada 6 h durante 10 das o penicilinabenzatina por va intramuscular (600.000 o1.200.000 U en dosis nica). En pacientesalrgicos se emplear eritromicina por va oral(125-250 mg cada 6 h) durante 10 das.

Diagnstico

Clnico, con exploracinfsica y datos delaboratorio compatiblescon el sndrome nefrticoagudo.

De confirmacin de laetiologa infecciosapostestreptoccica.

Diferencial con otrasenfermedades que cursancon hematuria, conformas secundarias deglomerulonefritis, conglomerulonefritisasociadas aenfermedades sistmicas,vasculitis, con otraspostinfecciosas, con elsndrome nefrtico, etc.

Tratamiento

Se basa en 3 pilares:

Medidas generales(restriccin hdrica y desal, dieta, etc.) y controlde la presin arterial, elpeso y la diuresis.

Tratamiento diurticoasociado o no atratamiento hipotensor yde alteracioneshidroelectrolticas enfuncin de la diuresis,edemas y cifrastensionales.

Tratamiento etiolgico:penicilina o eritromicina enalrgicos durante 7 a 10das. No existen recadas,por lo que no estarajustificado el tratamientode mantenimiento conpenicilina.

Lectura rpida

Los diurticos de asa estn indicados siempreque exista sobrecarga circulatoria clnica (ede-mas e hipertensin arterial), o si radiolgica-mente encontramos signos de insuficienciacardaca congestiva. La dosis de furosemida esde 0,5-2 mg/kg/da por va oral, en sobrecargasleves o moderadas; en casos ms graves la dosispuede incrementarse hasta 10 mg/kg/da.Si a pesar de la restriccin hidrosalina y el usode diurticos no se consigue controlar la pre-sin arterial, se asociarn frmacos antihiper-

AnamnesisExploracin fsica

Hematuria

Confirmar enfermedad sistmica

Considerarinfeccinurinaria

Anlisis de orina(orina elemental

y urocultivo)

Ausente Presente

Localizacinde la hematuria Glomerulopata Enfermedad

no glomerular

Sndrome hemoltico- urmicoCoagulopataTrombocitopeniaHemoglobinopataSndrome de Elhlers- DanlosNefritis txicaNefritis de shuntNefritis de endocarditis

Prpura S-HNefropata lpicaOtras vasculitis

Aspecto de la orinaProteinuriaCilindros hemticosMorfologa hemates

No glomerular(hemates

eumrficos)

Glomerular(hemates

dismrficos)

Urea y creatinina en sangreComplemento, inmunoglobulinasProtenas sricasANA y otra serologa lpicaBiopsia renal (casos seleccionados)

UrocultivoCa/creatinina y cido rico en orinaEcografa nefrourolgicaCUMS (casos seleccionados)DMSA, MAG3 (casos seleccionados)UIV (casos seleccionados)Citoscopia (casos seleccionados)

Ecografaanormal

Ecografanormal

C3 disminuido C3 normal

Infeccin urinariaMalformacionesUropatasPoliquistosisLitiasisTraumatismosTumores

Infeccin urinariaHipercalciuriaHiperuricosuriaTraumatismoFrmacos y txicosHematuria de esfuerzoSndrome de nutcrakerCausa desconocida

GN aguda postinfecciosaGN membranoproliferativaNefropata lpicaNefropata de shuntNefropata de la endocarditis

Antecedentesfamiliares +

Antecedentesfamiliares

Sndrome de AlportHematuria benigna familiar

Nefropata IgAHematuria benigna no familiarGlomerulosclerosis focalPrpura S-HOtras

Figura 3. Enfoque diagnstico de la hematuria en el nio. CUMS: cistouretrografa miccional seriada;DMSA: cido dimercaptosuccnico; MAG3: mercaptoacetiltriglicina; UIV: urografa intravenosa;ANA: anticuerpos antinucleares; C3: factor 3 del complemento; GN: glomerulonefritis; Ig: inmunoglobulina;prpura S-H: prpura de Schnlein-Henoch. (Modificada de Rodrguez Soriano19.)

tensivos: con accin vasodilatadora como la hi-dralazina a dosis de 0,5-2 mg/kg/da por vaoral; antagonistas del calcio como el nifedipino(0,25-2 mg/kg/da), en 2 o 3 dosis. Los inhibi-dores de la enzima de conversin de la angio-tensina no estn indicados porque incrementanlas concentraciones de potasio.Excepcionalmente estos pacientes requiereningreso en la unidad de cuidados intensivos, yasea por crisis hipertensivas, encefalopata hi-pertensiva o edema agudo de pulmn. En estoscasos se usan vasodilatadores: nitroprusiato enperfusin intravenosa (0,5-8 g/kg/min o 1-2mg/kg/dosis/h) o bloqueadores alfa y beta co-mo el labetalol (1,3 mg/kg/h por va intrave-nosa o 4 mg/kg/da en 1 o 2 dosis por va oral).Si cursan con insuficiencia cardaca congestivay/o hiperpotasemia grave que no responden altratamiento conservador, ser indicacin dedilisis peritoneal o hemodilisis21.

Evoluciny pronstico En la mayora de los casos la evolucin es favo-rable. En pocos das se restablece una diuresisaceptable, y los edemas, la hipertensin y la he-maturia macroscpica desaparecen en una a 3semanas. La hematuria microscpica puedepersistir hasta 2 aos sin que ello implique unpronstico desfavorable, con eventuales brotestransitorios en relacin con infecciones inter-currentes. La proteinuria puede persistir de 6 a8 semanas y el complemento se normaliza enunas 8 semanas.La complicacin ms frecuente es la insufi-ciencia cardaca congestiva. Otras complicacio-nes son la encefalopata hipertensiva y la insu-ficiencia renal aguda.Son raras las recidivas, por lo que ante episo-dios repetidos de GNAPE habr que sospe-char la existencia de una enfermedad crnicasubyacente.Estara indicada la realizacin de una biopsiarenal ante: a) presentacin atpica (anteceden-tes de afeccin renal, falta de antecedente in-feccioso, insuficiencia renal progresiva, sndro-me nefrtico persistente, ausencia de hipocom-plementemia en etapa aguda, signos deenfermedad sistmica, edad inferior a 2 aos osuperior a los 12 aos, hematuria coincidentecon el proceso infeccioso agudo sin perodo delatencia); b) persistencia de sntomas ms allde los mrgenes descritos (hipertensin, oligo-anuria y macrohematuria superior a 3 semanas,microhematuria superior a 2 aos, comple-mento disminuido durante ms de 10 semanas,proteinuria durante ms de 10 semanas o dis-

minucin de la funcin renal durante ms de 3meses), y c) duda diagnstica (aumento progre-sivo de la creatinina, sospecha de glomerulone-fritis con semilunas o proteinuria masiva)22.

Bibliografa

Importante Muy importante

Epidemiologa

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Bibliografarecomendada

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Exhaustiva revisin de lasglomerulonefritis, enfocadasbajo la manifestacin clnicade un sndrome nefrtico, conespecial detenimiento en laglomerulonefritis agudapostestreptoccica, de laendocarditis bacteriana y delshunt. Por otro lado, sedescriben las glomerulonefritisde mal pronstico, en las quela formacin de semilunasconduce al cuadro clnico deglomerulonefritisrpidamente progresivas.

Couser WG. Mechanisms ofimmune injury of theglomerulus. En: Rose BD,editor. UptoDate [CD-ROM] version 12.1.Massachusetts, 2004.

Revisin de los mecanismos,inflamatorios y noinflamatorios, implicados enla lesin glomerular.

Rodrguez Iturbe B.Glomerulonefritis aguda.En: Garca Nieto, Santos F,editores. Nefrologa peditrica.Aula Mdica, 2000; p. 159-65.

Revisin de laglomerulonefritis agudapostestreptoccica, escrita enlengua castellana y realizadapor un autor que se citaen la mayor parte de laspublicaciones referidas al tema.

Vinen CS, Oliveira DBG. Acuteglomerulonephritis. PostgradMed J 2003;79:206-13.

Los autores revisan los procesosque conducen a la presentacinde un sndrome nefrtico ycomentan sus caractersticasclnicas, diagnsticas ehistolgicas. Adems demencionar las medidasgenerales frente al fracaso renalagudo, se destacan lostratamientos destinados amodificar los mecanismosespecficos de agresin renal.