SÍNDROME NEFRÍTICO

Definición

Es un conjunto de enfermedades caracterizadas

por inflamación de los glomérulos renales con el

consecuente deterioro de su función. La inflamación es

causada generalmente por mecanismos auto inmunitarios,

infecciosos o genéticos.

Se caracteriza por la presencia abrupta de

hematuria, cilindros eritrocíticos, proteinuria,

edema, hipertensión e insuficiencia renal aguda.

Causas Inmunitarias

• Púrpura Scholein Henoch

• Lupus eritematoso sistémico

• Síndrome Urémico Hemolítico

• Purpura trombocitopenica idiopática

• Enfermedad de Goodpasture

• GMN membranoproliferativa

Causas Infecciosas

INFECCIONES BACTERIANAS

• Faringoamigdalitisestreptocócica o InfecciónCutánea

• Endocarditis

• Osteomielitis

• Neumonía

• Meningitis

• Fiebre Tifoidea

• Brucelosis

• Leptospirosis

INFECCIONES VIRALES

• VHB, VHC

• VEB, CMV

• Varicela

• Rubéola

• Sarampión

• Parotiditis

• HIV

• Influenza

• Adenovirus

Epidemiología

• Mas frecuente en niños entre 2-12 años

• Varones son mas afectados que las niñas en proporción

de 2:1

• Tiene variaciones estacionales

• Causada por estreptococo ß-hemolítico del grupo A,

serotipo M y tipos 1,2,3,4,18, 25, 49, 55, 57, 59 y 60.

Patogenia

Mecanismos:

• Entrada de un antígeno en el

glomérulo.

• Deposito de inmunocomplejos

circulantes

• Transformación de un antígeno

renal normal en un auto antígeno.

• Inducción de una respuesta auto

inmunitaria frente a un auto

antígeno.

• Activación del complemento.

HTA

Infección estreptocócica: faringe o piel

FeNa

Activación sistema complemento, inflamación: hematuria

FG

Depósitos en la pared glomérulo de complejos inmunes

Fisiopatología de la Glomerulonefritis Postestreptococica

Exudación, proliferación mesangial

Autolimitación, resolución, recuperación

Retención azoadosOliguria

EdemaHipervolemia

Encefalopatía hipertensivaIC, edema agudo pulmón

Presentación clínica

• Inicio brusco de hematuria micro o macroscópica (24-

40%)

• Antecedentes de faringitis (PI: 7-14 días) o infección

cutánea (PI: 14-24 días)

• Proteinuria asociada a edema no mayor a 3.5 gr/día

• Hipertensión arterial

• Oliguria transitoria

DIAGNÓSTICO En general como toda patología se basará en

una historia clínica y examen físico

meticulosos apoyados con la comprobación

laboratorial de enfermedad.

Hematuria

• Se define como la presencia de al menos 5 hematíes

por micro litro de orina.

• Estudios cuantitativos han demostrado que los niños

sanos excretan más de 500.000 hematíes cada 12

horas y que esta cifra aumenta en caso de fiebre y/o

ejercicio.

• Existen tiras indicadoras capaces de detectar 3-10

hematíes/μl de orina no centrifugada que presente una

hematuria significativa, entendida como la presencia de

>50 hematíes/μl.

¿Resultado positivo con las tiras

indicadoras?

• El estudio microscópico de 10-15 ml de orina

recientemente centrifugada es imprescindible para

confirmar el diagnóstico.

Falsos positivos en niños con:

Fiebre

Después de realizar ejercicio

Sangre proveniente de la menstruación

Orina demasiado alcalina con un pH >9

Contaminación con compuestos oxidantes como peróxido

de hidrógeno

Orina hemo (+) sin hematíes

• Se produce como consecuencia de rabdomiólisis

secundaria a lesión del músculo esquelético, y suele

asociarse a un incremento de la creatincinasa plasmática

cinco veces superior a su valor normal. Valores

• La rabdomiólisis puede deberse a:

Miositis vírica

Lesión por aplastamiento

Alteraciones electrolíticas graves

Hipotensión

Síndrome de coagulación intravascular diseminada

Toxinas (drogas, veneno)

Convulsiones de larga duración

Conclusión

• Ante un niño con hematuria, la evaluación deberá incluir

una cuidadosa historia clínica, una completa exploración

física y un análisis de orina.

GLOMERULONEFRITIS

POSTESTREPTOCÓCICA AGUDA• UROANALISIS: hematíes, frecuentemente asociados a

cilindros de hematíes, proteinuria y leucocitos

polimorfonucleares.

• PFR: BUN y creatinina elevados.

• El nivel sérico de C3 y C4 disminuido en la fase aguda

de la enfermedad y recobra valores normales a las 6-8

semanas del inicio del cuadro

• Antecedente de infección estreptocócica y positividad de

un cultivo faríngeo.

• La elevación del título de anticuerpos frente a antígenos

estreptocócicos, antiestreptolisina O, confirma una

infección estreptocócica reciente (>350UI).

• Niveles de IgG.

COMPLICACIONES

Agudas:

• Insuficiencia renal

aguda

• Hipertensión 60%

• Encefalopatía

hipertensiva en el 10%

• Edema agudo de

pulmón

Otras incluyen:

• Insuficiencia cardíaca

• Hiperpotasemia,

hiperfosfatemia,

hipocalcemia

• Acidosis

• Convulsiones

• Uremia.

PREVENCIÓN.

• El tratamiento precoz con antibioticoterapia sistémica NO

ELIMINA EL RIESGO de glomerulonefritis.

• Se deberían realizar cultivos en familiares próximos de

pacientes con glomerulonefritis aguda e instaurar el

tratamiento adecuado.

TRATAMIENTO

1. Dieta hiposódica

2. Restricción hídrica: >10kg 400-600ml/m2SC <10kg

30-60ml/m2SC

3. Diuréticos: FUROSEMIDA 1-4mg/kg/dosis

4. Hipotensores: NIFEDIPINA

5. Antibiótico: PENICILINA BENZATÍNICA

6. Diálisis peritoneal: IR severa

PRONÓSTICO.

• Se produce una recuperación completa en más del 95%

(a las 8 semanas).

• IRC terminal 1-2%

• Las recidivas son extremadamente infrecuentes 3%.

• Seguimiento por 5 años.

Indicaciones de BIOPSIA

Presencia de IRA e HTA sostenida

Macrohematuria >1mes

Microhematuria >1año

Síndrome nefrótico

BUN y creatinina elevados a pesar del tratamiento

Ausencia de antecedente de infección estreptocócica o nivelesnormales de complemento

Ante la existencia de hematuria y proteinuria, disminución de lafunción renal, y/o un nivel bajo de C3 de más de 2 meses deduración desde el inicio del cuadro

Presencia de síndrome nefrótico en un niño mayor de 10 años,proteinuria significativa asociada a hematuria microscópica ehipocomplementemia de más de 8 semanas de duración en unniño con nefritis aguda