Sistemik Lupus Eritematosus

Lupus Eritematosus Sistemik adalah suatu penyakit autoimun menahun yang

menimbulkan peradangan dan bisa menyerang berbagai organ tubuh, termasuk kulit,

persendian dan organ dalam.

SLE termasuk penyakit collagen-vascular yaitu suatu kelompok penyakit

yang melibatkan sistem muskuloskeletal, kulit, dan pembuluh darah yang mempunyai

banyak manifestasi klinik sehingga diperlukan pengobatan yang kompleks. Etiologi

dari beberapa penyakit collagen-vascular sering tidak diketahui tetapi sistem imun

terlibat sebagai mediator terjadinya penyakit tersebut

Lupus eritmatosus sistemik (LES) adalah penyakit autoimun yang terjadi

karena produksi antibodi terhadap komponen inti sel tubuh sendiri yang berkaitan

dengan manifestasi klinik yang sangat luas pada satu atau beberapa organ tubuh, dan

ditandai oleh inflamasi luas pada pembuluh darah dan jaringan ikat, bersifat episodik

diselangi episode remisi.

Lupus eritmatosus sistemik (LES) adalah suatu penyakit autoimun yang

kronik dan menyerang berbagai sistem dalam tubuh. Tanda dan gejala dari penyakit

ini bisa bermacam-macam, bersifat sementara dan sulit untuk didiognisis.

Lupus eritmatosus sistemik (LES) adalah penyakit radang multisistem yang

sebabnya belum diketahui, dengan perjalanan penyakit yang mungkin akut dan

fulminan atau kronik remisi dan eksaserbasi, disertai oleh terdapatnya berbagai

macam autoantibodi dalam tubuh.

Etiologi

Sampai saat penyebab LES (Lupus eritematsus sistemik) belum diketahui,

Diduga ada beberapa paktor yang terlibat seperti paktor genetic,inpeksi dan

lingkungan ikut berperan pada patofisiologi LES (Lupus eritmatosus sistemik).

Sistem imun tubuh kehilangan kemampuan untuk membedakan antigen dari

sel dan jaringan tubuh sendiri. Penyimpangan dari reaksi imunologi ini dapat

menghasilkananti bodi secara terus menerus. Anti bodi ini juga berperan dalam

komplek imun sehingga mencetuskan penyakit implamasi imun sistemik dengan

kerusakan multiorgan dalam fatogenesis melibatkan gangguan

Mendasar dalam pemeliharaan self tolerance bersama aktifitas selbe.hal ini

dapat terjadi sekunder

Terhadap beberapa factor :

1. Efek herediter dalam pengaturan proliferasi sel B

2. Hiperaktivitas sel T helper

3. Kerusakan pada fungsi sel T supresor

Beberapa faktor lingkungan yang dapat memicu timbulnya lupus :

Infeksi

Antibiotik

Sinar ultraviolet

Stres yang berlebihan

Obat-obatan yang tertentu

Hormon

Lupus seringkali disebut penyakit wanita walaupun juga bisa diderita oleh

pria. Lupus bisa menyerang usia berapapun, baik pada pria maupun wanita, meskipun

10-15 kali sering ditemukan pada wanita. Faktor hormonal yang menyebabkan wanita

sering terserang penyakit lupus daripada pria. Meningkatnya gejala penyakit ini pada

masa sebelum menstruasi atau selama kehamilan mendukung keyakinan bahwa

hormon (terutama esterogen) mungkin berperan dalam timbulnya penyakit ini.

Kadang-kadang obat jantung tertentu dapat menyebabkan sindrom mirip lupus, yang

akan menghilang bila pemakaian obat dihentikan

Patofisiologi

Penyakit SLE terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang

menyebabkan peningkatan autoantibody yang berlebihan. Gangguan imunoregulasi

ini ditimbulkan oleh kombinasi antara factor-faktor genetic, hormonal (sebagaimana

terbukti oleh awitan penyakit yang biasanya terjadi selama usia reproduksi) dan

lingkungan (cahaya matahari, luka bakar termal). Obat-obatan tertentu seperti

hidralazin, prokainamid, isoniazid, klorpromazin dan beberapa preparat

antikonvulsan disamping makanan seperti kecambah alfalfa turut terlibat dalam

penyakit SLE akibat senyawa kimia atau obat-obatan. Pda SLE, peningkatan produksi

autoantibody diperkirakan terjadi akibat funsi sel T supresor yang abnormal sehingga

timbul penumpukan kompleks imun dan kerusakan jaringan. Inflamasi akan

menstimulasi antigen yang selanjutnya serangsang antibody tambahan dan siklus

tersebut berulang kembali.

Manifestasi Klinis

Perjalanan penyakit SLE sangat bervariasi. Penyakit dapat timbul mendadak

disertai dengan tanda-tanda terkenanya berbagai sistem dalam tubuh. Dapat juga

menahun dengan gejala pada satu sistem yang lambat laun diikuti oleh gejala yang

terkenanya sistem imun. Pada tipe menahun terdapt remisi dan eksaserbsi. Remisinya

mungkin berlangsung bertahun-tahun.

Onset penyakit dapat spontan atau didahului oleh faktor presipitasi seperti

kontak dengan sinar matahari, infeksi virus/bakteri, obat. Setiap serangan biasanya

disertai gejala umum yang jelas seperti demam, nafsu makan berkurang, kelemahan,

berat badan menurun, dan iritabilitasi. Yang paling menonjol ialah demam, kadang-

kadang disertai menggigil.

Gejala Muskuloskeletal

Gejala yang paling sering pada SLE adalah gejala muskuloskeletal, berupa

artritis (93%). Yang paling sering terkena ialah sendi interfalangeal proksimal

didikuti oleh lutut, pergelangan tangan, metakarpofalangeal, siku dan pergelangan

kaki. Selain pembekakan dan nyeri mungkin juga terdapat efusi sendi. Artritis

biasanya simetris, tanpa menyebabkan deformitas, kontraktur atau ankilosis. Adakala

terdapat nodul reumatoid. Nekrosis vaskular dapat terjadi pada berbagai tempat, dan

ditemukan pada pasien yang mendapatkan pengobatan dengan streroid dosis tinggi.

Tempat yang paling sering terkena ialah kaput femoris.

Gejala Mukokutan

Kelainan kulit, rambut atau selaput lendir ditemukan pada 85% kasus SLE.

Lesi kulit yang paling sering ditemukan pada SLE ialah lasi kulit akut, subakut,

diskoid, dan livido retikularis.

Ruam kulit berbentuk kupu-kupu berupa eritema yang agak edamatus pada

hidung dan kedua pipi. Dengan pengobatan yang tepat, kelainan ini dapat sembuh

tanpa bekas luka. Pada bagian tubuh yang terkena sinar matahari dapat timbul ruam

kulit yang terjadi karena hipersensitivitas. Lesi ini termasuk lesi kulit akut.Lesi kulit

subakut yang khas berbentuk anular.

Lesi diskoid berkembang melalui 3 tahap yaitu eritema, hiperkeratosis dan

atrofi. Biasanya tampak sebagai bercak eritematosa yang meninggi, tertutup oleh sisik

keratin disertai adanya penyumbatan folikel. Kalau sudah berlangsung lama akan

berbentuk silikatriks.

Vaskulitis kulit dapat menyebabkan ulserasi dari yang berbentuk kecil sampai

yang besar. Sering juga tampak perdarahan dan eritema periungual.Livido retikularis

suatu bentuk vaskulitis ringan, sangat sering ditemui pada SLE.

Ginjal

Kelainan ginjal ditemukan pada 68% kasus SLE. Manifestasi paling sering

ialah proteinuria atau hematuria. Hipertensi, sindrom nefrotik kegagalan ginjal jarang

terjadi, hanya terdapat pada 25% kasus SLE yang urinnya menunjukkan kelainan.

Ada 2 macam kelainan patologis pada ginjal, yaitu nefritis lupus difus dan

nefritis lupus membranosa. Nefritis lupus merupakan kelainan yang paling berat.

Klinis biasanya tampak sebagai sindrom nefrotik, hipertensi serta gangguan fungsi

ginjal sedang sampai berat. Nefritis lupus membranosa lebih jarang ditemukan.

Ditandai dengan sindrom nefrotik, gangguan fungsi ginjal ringan serta perjalanan

penyakit yang mungkin berlangsung cepat atau lambat tapi progresif.

Kelainan ginjal yang lain yang mungkin ditemukan pada SLE ialah

pielonefritis kronik, tuberkulosis ginjal. Gagal ginjal merupakan salah satu penyebab

kematian SLE kronik.

Susunan Saraf Pusat

Gangguan susunan saraf pusat terdiri atas 2 kelainan utama yaitu psikosis

organik dan kejang-kejang.

Penyakit otak organik biasanya ditemukan bersamaan dengan gejala aktif SLE

pada sistem lain-lainnya. Pasien menunjukkan gejala halusinasi disamping gejala

khas organik otak seperti sukar menghitung dan tidak snggup mengingat kembali

gambar-gambar yang pernah dilihat.

Psikosis steroid juga termasuk sindrom otak organik yang secara klinis tak

dapat dibedakan dengan psikosis lupus. Perbedaan antara keduanya baru dapat

diketahui dengan menurunkan atau menaikkan dosis steroid yang dipakai. Psikosis

lupus membaik jika dosis steroid dinaikkan dan sebaliknya.

Kejang-kejang yang timbul biasanya termasuk tipe grandmal. Kelainan lain

yang mungkin ditemukan ialah afasia, hemiplegia.

Mata

Kelainan mata dapat berupa konjungtivitas, perdarahan subkonjungtival dan

adanya badan sitoid di retina

Jantung

Peradangan berbagai bagian jantung bisa terjadi, seperti perikarditis,

endokarditis maupun miokarditis. Nyeri dada dan aritmia bisa terjadi sebagai akibat

keadaan tersebut.

Paru-paru

Pada lupus bisa terjadi pleuritis (peradangan selaput paru) dan efusi pluera

(penimbunan cairan antara paru dan pembungkusnya). Akibat dari kejadian tersebut

sering timbul nyeri dada dan sesak napas.

Saluran Pencernaan

Nyeri abdomen terdapat pada 25% kasus SLE, mungkin disertai mual dan

diare. Gejalanya menghilang dengan cepat jika gangguan sistemiknya mendapat

pengobatan adekuat. Nyeri yang timbul mungkin disebabkan oleh peritonitis steril

atau arteritis pembuluh darah kecil mesenterium dan usus yang mengakibatkan

ulserasi usus. Arteritis dapat juga menimbulkan pankreatitis.

Hemik-Limfatik

Kelenjar getah bening yang sering terkena adalah aksila dan sevikal, dengan

karakteristik tidak nyeri tekan dan lunak. Organ limfoid lain adalah splenomegali

yang biasanya disertai oleh pembesaran hati. Kerusakan lien berupa infark atau

trombosis berkaitan dengan adanya lupus antikoagulan. Anemia dapat dijumpai pada

periode perkembangan penyakit LES, yang diperantai oleh proses imun dan non-

imun.

faktor genetik

Obat-obatan tidak cocok

Gen membawa SLE pada keturunan

selanjutnya

Keterlibatan gen

infeksiMerangsang system imun

Gangguan kulitHormon proklatin

Factor lingkungan (sinar ultraviolet)

faktor hormonal

Faktor pemicu (mengikat komplemen)

Stres berlebihan

Pembentukan kompleks

imun

Aktivasi komplemen

Lupus Eritematosus Sistemik

Kulit akut artritis Efusi pleura kelelahann

Obat-obatan(Hidration)

Obat terakumulasi dalam tubuh

Obat berikatan dengan kompleks

anti bodi

Imun kompleks

Perubahan reaksi imun(reaksi Hipersensitivitas dan

Autoimun)

Penatalaksanaan

Jenis penatalaksanaan ditentukan oleh beratnya penyakit. Luas dan jenis

gangguan organ harus ditentukan secara hati-hati. Dasar terapi adalah kelainan organ

yang sudah terjadi. Adanya infeksi dan proses penyakit bisa dipantau dari

pemeriksaan serologis. Monotoring dan evaluasi bisa dilakukan dengan parameter

laboratorium yang dihubungkan dengan aktivitas penyakit.

Ruam kulit berbentuk kupu-kupu

Eritema dan

purpura

Gangguan mobilitas

MK : gg. Integritas

Sendi interfalngeal

proksimal

Efusi sendi

pembekakan

nyeri

Mk : gg rasa nyaman (nyeri kronik)

Pneumonitis lupus

Kompleks imun pada alveolus

sesak

nyeri

Meningkatnya beban kerja

Merangsang system imun

Pembentukan komples antibodi

MK : intoleransi aktivitas

Anemia

Reaksi inflamasi nyeri

a. Pendidikan terhadap Pasien

Pasien diberikan penjelasan mengenai penyakit yang dideritanya (perjalanan

penyakit, komplikasi, prognosis), sehingga dapat bersikap positif terhadap

penanggulangan penyakit.

b. Beberapa Prinsip Dasar Tindakan Pencegahan pada SLE

1. Monitoring yang teratur

2. Penghematan enersi

Pada kebanyakan pasien kelelahan merupakan keluhan yang menonjol. Diperlukan

waktu istirahat yang terjadwal setiap hari dan perlu ditekankan pentingnya tidur yang

cukup.

3. Fotoproteksi

Kontak dengan sinar matahari harus dikurangi atau dihindarkan. Dapat juga

digunakan lotion tertentu untuk mengurangi kontak dengan sinar matahari langsung.

4. Mengatasi infeksi

Pasien SLE rentan terhadap infeksi. Jika ada demam yang tak jelas sebabnya,

pasien harus memeriksanya.

5. Merencanakan kehamilan

Kehamilan harus dihindarkan jika penyakit aktif atau jika pasien sedang

mendapatkan pengobatan dengan obat imunosupresif.

c. pengobatannya

Lupus diskoid

Terapi standar adalah fotoproteksi, anti-malaria dan steroid topikal. Krim

luocinonid 5% lebih efektif dibandingkan krim hidrokrortison 1%. Terapi dengan

hidroksiklorokuin efektif pada 48% pasien dan acitrenin efektif terhadap 50% pasien.

Serositis lupus (plueritis, perikarditis)

Standar terapi adalah NSAIDs (dengan pengawasan ketat terhadap gangguan

ginjal), anti-malaria dan kadang-kadang diperlukan steroid dosis rendah.

Arthritis lupus

Untuk keluhan muskuloskeletal, standar terapi adalah NSAIDs dengan

pengawasan ketat terhadap gangguan ginjal dan ati-malaria. Sedangkan untuk

keluhan myalgia dan gejala depresi diberikan serotonin reuptake inhibitor

antidepresan (amitriptilin)

Miositis lupus

Standar terapi adalah kortikosteroid dosis tinggi (dimulai dengan prednison

dosis 1-2 mg/kg/hari dalam dosis terbagi, bila kadar komplemen meningkat mencapai

dosis efektif terendah. Metode lain yang digunakan untuk mencegah efek samping

pemberian harian adalah dengan cara pemberian prednison dosis alternate yang lebih

tinggi (5 mg/kg/hari, tak lebih 150-250 mg) metrotreksat atau azathioprine.

Fenomena Raynaud

Standar terapinya adalah calcium channel blockers, misalnya nifedipin dan

nitrat, misalnya isosorbid mononitrat.

Lupus nefritis

Lupus nefritis kelas II mempunyai prognosis yang baik dan membutuhkan

terapi minimal. Peningkatan proteinuria harus diwaspadai karna menggambarkan

perubahan status penyakit menjadi lebih parah. Lupus nefritis III memerlukan terapi

yang sama agresifnya dengan DPGN. Pada lupus nefritis IV kombinasi kortikosteroid

dengan siklofosfamid intravena. Siklofosfamid intravena diberikan setiap bulan,

setelah 10-14 hari pemberian, diperiksa kadar leukositnya. Dosis siklofosfamid

selanjutnya akan dinaikkan atau diturunkan tergantung pada jumlah leukositnya

(normalnya 3.000-4.0000/ml). Pada lupus nefritis V regimen terapi yang di berikan

adalah (1) monoterapi dengan kortikosteroid. (2) terapi kombinasi kortikosteroid

dengan siklosporin A. (3) sikofosfamid, azathioprine atau klorambusil. Pada lupus

nefritis V tahap lanjut, pilihan terapinya adalah dialisis dan transplantasi renal.

Gangguan hematologis

Untuk trombositopeni, terapi yang dipertimbangkan pada kelainan ini adalah

kortikosteroid, imunoglobulin intravena. Sedangkan untuk anemi hemolitik, terapi

yang dipertimangkan adalah kortikosteroid, danazol, dan spelenektomi.

Pneumonitis intersititialis lupus

Obat yang digunakan pada kasus ini adalah kortikosteroid dan siklfosfamid

intravena.

Vaskulitis lupus dengan keterlibatan organ penting

Obat yang digunakan pada kasus ini adalah kortikosteroid dan siklfosfamid

intravena

Komplikasi

Komplikasi LES meliputi :

Hipertensi (41%)

Gangguan pertumbuhan (38%)

Gangguan paru-paru kronik (31%)

Abnormalitas mata (31%)

Kerusakan ginjal permanen (25%)

Gejala neuropsikiatri (22%)

Kerusakan muskuloskeleta (9%)

Gangguan fungsi gonad (3%)

8. Pemeriksaaan Diagnostik

a. Pemeriksaan Laboratorim

Pemeriksaan laboratorium mencakup pemeriksaan :

1. Hematologi

Ditemukan anemia, leukopenia, trombosittopenia

2. Kelainan Imunologis

Ditemuka sel LE, antibodi antinuklir, komplemen serum menurun, anti DNA,

faktor reumatitoid, krioglobulin, dan uji lues yang positif semu.

b. Histopatologi

Umum :

Lesi yang dianggap karakteristik untuk SLE ialah badan hematoksilin, lesi

onion-skin pada pembuluh darah limpa dan endokarditis verukosa Libman-

Sacks.

Ginjal :

2 bentuk utama ialah glomerulus proliferatif difus dan nefritis lupus

membranosa

Kulit

Pemeriksaan imunofluoresensi direk menunjukkan deposit igG granular pada

dermo-epidermal junction, baik pada lesi kulit yang aktif (90%) maupun pada

kulit yang tak terkena (70%). Yang paling karakteristik untuk SLE ialah jika

ditemukan pada kulit yang tidak terkena dan terpanjan.