Upload
yiafka
View
4
Download
0
Embed Size (px)
DESCRIPTION
medicine
Citation preview
Subakut Sklerozan Panensefalit
SSPE
Prof . Dr. Candan Grses
Olgu sunumlar
8-9 Mart 2012 Koruyucu Tp ve A Modl
Dawson ilk kez 1933 ylnda tanmlam
Dawson Ensefaliti
Beyin hcre kltrlerinden kzamk virs izole edildi (1969).
Paramyxovirus grubundan, zarfl RNA virs
EM ile paramyxovirusa benzer partikller gsterildi(1966).
Kzamkta grlen nrolojik
komplikasyonlar:
Postenfeksiyz ensefalomyelit
Kzamk inklzyon cisimcii ensefaliti
SSPE
Gnler Aylar Yllar
0 14 1ay 9ay 3yl 12yl
PEM KCE SSPE
KIZAMIK VRS
PEM:postenfeksiyz ensefalomiyelit,
KCE: kzamk inklzyon cisimcii ensefaliti
1963 yl ncesi ABDde
Kzamk 2-5 ylda bir, 3-4 ay sren epidemi
(kn ge dnem-ilkbaharn erken dnemi)
SSPE 0.6 / 1.000.000
1963 AI SONRASI
1 / 1.000.000 (1972) ABD
0.06 / 1.000.000 (1980) ABD
2.4 / 1.000.000 (Hindistan 2004)
1 /1.000.000 (Hong Kong 2004)
0.58/1.000.000 (Okinawa Japonya 2004)
lkemizdeki insidans imdilik bilmiyoruz*. ABD 1960 0.6/1.000.000
1980 0.06 /1.000.000
Dyken 1989 SSPE Epidemiyoloji 1956-86 566 (ABD)
E>>K
SSPE grlme ya 1-35 ya (ort 9 ya)
%85 5-15 yata SSPE
Kzamk sonras SSPE riski 28 kez artyor
1 ya ncesi kzamk geirenler 5 ya- SSPE riski 16 kez
Fatalite ok yksek - %5-11
SSPE Profili
1980-1997* 2002-2004**
K/E 12 / 24 26 / 49
Balama ya 13.14.18 6.493.89
Kzamk-SSPE 9.0 1.1 5.402.37
(ztrk A 2002*, nal E 2006**)
Subakut Sklerozan
Panensefalit (SSPE)
Asyada Hintlilerde >>>>
Ortadouda srail>> Arap lkeleri
ABD beyaz>> siyah (hispanik)
274 olguda 1 yldan fazla yaam %31 (Freeman 1969)
118 olguda yaam sresi 3-5 yl
Fulminant seyirli olanlar %5 (birka ay)
Yava seyirli olanlar %5-11 ( 5 yldan fazla)
(Risk & Haddad 1979)
Subakut Sklerozan
Panensefalit (SSPE)
Kzamk hastalndan 3-12 yl sonra grlr.
RSKL GRUP:
Alanmam olanlarda
2 ya altnda kzamk geirenlerde
Erkek ocuklarda
Kalabalk aileler /krsal blgede yaayanlarda
Dk sosyoekonomik koullar
Subakut Sklerozan Panensefalit
(SSPE)
RSKL GRUP:
Perinatal kzamk (+)---- SSPE latans ksa,
fulminan seyirli
Gebelik kzamk (+)----- SSPE fulminan
Matriks
(M)
Subakut Sklerozan
Panensefalit (SSPE)
TANI KRTERLER:
Klinik bulgular
Karakteristik EEG bulgular
Serum ve BOS da yksek titrede
Kzamk Antikorlarnn olmas
Subakut Sklerozan
Panensefalit (SSPE)
PROGRESF NRODEJENERATF
SNS BALANGILI
MENTAL VE DAVRANI DEKL
Miyoklonus ve ba dmesi ataklar
Hemipleji/parezi, konuma bozukluu,
grme kayb (kortikal k., korioretinit)
Demans, otonomik disfonksiyon
Stupor, koma
YAVA VEYA HIZLI SEYRL OLABLR
Jabbourun nerdii snflama: (n:8, 1969) Evre 1 serebral bulgular
(irritabilite, letarji, kaytszlk, unutkanlk,
azndan tkrk akmas, dizartri
konumann gerilemesi)
Evre 2 konvlziyon, motor bulgu
(ba, ekstremitelerde ve vcutta miyoklonus,
Ekstremite ve vcutta koordinasyon boz.,
Diskinezi,koreatetoz postr, tremor
Evre 3 koma, opustotonus
(tm uyaranlara cevapszlk, ekstensr hipertonus,
Deserebre rijiditesi, irregler ve zorlu solunum)
Evre 4 mutizm, serebral korteks fonk. kayb, miyoklonus
(patolojik glme-alama, gezici gz hareketleri, hipotoni,
Ektremitelerde fleksiyon, ba bir yandan dier tarafa
Dndrme, ekstremitede miyoklonus)
J Child Neurology 2002
Subakut Sklerozan
Panensefalit (SSPE)
EVRE I: Mental ve/veya davran deiiklikleri
EVRE II A:Miyoklonus ve/veya istemsiz hareketler
ve epileptik nbet
B: Fokal defisit (taraf gszl, grme kayb,
konuma bozukluu)
C: Ar miyoklonik ataklar, gnlk ilerini engelleyecek
kadar ar defisit
D: vejetatif durum, koma
EVRE III: Remisyon EVRE IV: Relaps
Subakut Sklerozan
Panensefalit (SSPE)
TANI KRTERLER:
Klinik bulgular
Karakteristik EEG bulgular
Serum ve BOS da yksek titrede
Kzamk Antikorlarnn olmas
Subakut Sklerozan
Panensefalit (SSPE)
TANI KRTERLER:
Klinik bulgular
Karakteristik EEG bulgular
Serum ve BOS da yksek titrede
Kzamk Antikorlarnn olmas
SSPE laboratuvar bulgusu:
BOS spesifik kzamk IgG / Serum spesifik kzamk IgG
N 1/200-1/ 500 olmal
SSPEde 1/ 5 1/ 50
BOS albumin/ serum albumin : 0.0018- 0.0074 (N)
IgG indeksi: 0.69 (N)
Kranial MRG bulgular:
lk evrelerde MRG normal snrlar iinde
lk yldan sonra asimetrik kortikal ve subkortikal hiperintensite
1/3 bazal ganglion ve kortikal gri madde tutulumu gsterilmi Giderek artan atrofi, simetrik diffz subkortikal ve PV ak madde lezy.
almada kranial MRGnin SSPE iin spesifik deil ancak tanda
yardmcdr
MRS: ?
PET: Hzl seyirli olgularda kortikal gri madde met boz.
8 olguda, ilk etkilenen yer bazal ganglionlar----F---T-----P
Hipermetabolizma, orta hat yaplar ve beyinsapna yayldnda
kortikal fonksiyonlar kaybolur (Huber)
TEDAV: YOK
Kontroll almalar yok (hasta says!!)
isoprinosine 100 mg/kg/gn 2-3 blnm dozda
Alfa IFN (ntratekal, M)
Beta IFN (Subkutan, M)
IVIG
RNEK OLGU 1: 9.5 yanda E (TGB)
Ders baarsnn dt sylenmi.
Grsel hallsinasyonlar
Kabus grdn sylyormu
4 ay sonra ba dmeleri,
yrrken dizlerinde bklme
konuurken olursa konumas duruyor,
sonra tekrar konumaya devam ediyormu
1yanda kzamk (+)
RNEK OLGU 2:
4 yanda E (FI)
Nedensiz yere elini srma, saldrganlk
Konumada azalma, anlamada zorluk
Hareketlerde azalma, halsizlik, yorgunluk
1 ay sonra sa taraf gszl
2 ay sonra ba dmeleri balam
40 gnlkken annesi kzamk (+)
RNEK OLGU 3:
12 yanda E (GA)
2 aylkken kzamk geirmi
1995 ylnda SSPE tans konmu
Yaklak 3 yldr hi kaslmalar olmuyormu
(video+)
VDEO RNEKLER
4 y E, Kzamk yks yok. A (+), 2A
7y K, 6 aylk iken kzamk hastal,
kzamk as (+), 2A
7 y E, 3.5y kzamk geirmi, 2C
12y E, 2 aylk iken kzamk hast,
kzamk as(+), IFN 1995