J Korean Neurosurg Soc/Volume 33/January, 2003 56

KISEP Clinical Article J Korean Neurosurg Soc 33：：：：56-61, 2003

광범위 낭종 제거술 및 개창술에 의한 중두개와

지주막 낭종의 수술적 치료

가톨릭대학교 의과대학 신경외과학교실

최현철·전신수·이관성·김문찬·강준기

Surgical Treatment of Middle Cranial Fossa Arachnoid Cyst by

Wide Excision and Fenestration

Hyun-Chul Choi, M.D., Sin-Soo Jeun, M.D., Kwan-Sung Lee, M.D.,

Moon-Chan Kim, M.D., Joon-Ki Kang, M.D.

Department of Neurosurgery, College of Medicine, The Catholic University of Korea, Seoul, Korea

Objective：The results of the excision of both outer and inner membranes with fenestration to the basal and parasellar cisterns for symptomatic primary middle cranial fossa arachnoid cysts are presented.

Methods：Twenty-three symptomatic cases of middle cranial fossa arachnoid cyst treated by excision with fenestration from 1993 to 2001 at our hospital were analyzed retrospectively.

Results：There was no significant morbidity and mortality after surgery and no recurrence of cyst during the follow-up period(mean 40.8 months). We observed reduction of the cyst with expansion of the surrounding brain and clinical improvement in most of the patients. All cases of type III by Galassi classification, 83% of type II cases and half of type I cases were belonged to the excellent group(reduction of the cyst size over 50% during follow-up period). Seventeen cases(74%) were belonged to the excellent group and 6 cases(26%) were the good group(reduction of the cyst size under 50% during follow-up period).

Conclusion：The results of this study suggest that the excision and fenestration procedure may be considered as the primary shunt-independent procedure in patients with symptomatic middle cranial fossa arachnoid cyst. KEY WORDS：Arachnoid cyst·Middle cranial fossa·Excision·Fenestration.

서 론

두개강 내 지주막 낭종 중 가장 흔한 중두개와 지주막 낭

종의 수술법에는 여러 가지 종류가 있다3,25). 최근까지 가장

많이 시행되고 있는 수술 방법은 크게 두가지가 있는데, 낭종

을 제거하는 방법(excision)과 낭종-복강간 단락술(cysto-

peritoneal shunt)이 있다. 그러나, 이들 수술 방법들은 각각

단점을 가지고 있다. 낭종을 제거하는 방법은 낭종의 완전

제거가 어렵고, 재발률이 약 25% 정도로 보고되고 있으며5),

낭종-복강간 단락술은 단락술과 관련된 많은 합병증을 유발

할 수 있다16). 따라서 저자들은 단락술을 피하면서 재발률을

낮추기 위한 수술적 방법으로 광범위한 낭종막 제거술 및 뇌

기저조와의 개창술(fenestration)을 시행하였다. 이에 수술

적 결과를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

대상 및 방법

1993년부터 2001년까지 본원 신경외과에 입원하여, 뇌

전산화단층촬영 및 뇌자기공명영상촬영술 등으로 중두개와

지주막 낭종이 진단된 환자 중에서, 광범위한 낭종막 제거술

및 뇌기저조와의 개창술을 시행받고, 추적 관찰 기간이 최소

6개월 이상인 23명을 대상으로, 낭종 크기 및 임상 증상을

후향적으로 분석하였다.

첫째, 낭종에 의한 증상 및 징후가 있는 경우가 12례, 둘

째, 뇌전산화단층촬영 및 뇌자기공명영상촬영상에서 종괴 효

과(mass effect)가 보이는 경우가 6례(Fig. 1), 셋째, 추적 경

과 관찰 기간 중에 낭종의 크기가 커지는 경우가 3례(Fig. 2),

• Received：July 22, 2002 • Accepted：August 16, 2002 • Address for reprints：Sin-Soo Jeun, M.D., Department of Neurosur-

gery, College of Medicine, The Catholic University of Korea, 505 Banpo-dong, Socho-gu, Seoul 137-701 Korea Tel：02) 590-2734, Fax：02) 594-4248 E-mail：ssjeun@cmc.cuk.ac.kr

HC Choi, et al.

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넷째, 낭종에 의한 뇌경막하 출혈이 있는 경우가 2례(Fig.

3)에 한하여 수술을 시행하였다. 수술 방법은, 전측두골 성

형적 개두술(frontotemporal osteoplastic craniotomy)을

시행한 후에, 낭종의 외막(outer membrane)뿐 아니라 내막

(inner membrane)도 가능한한 광범위하게 제거하였고, 뇌

기저조를 열어 낭종과 뇌지주막하 공간을 서로 교통하게 만

들었다(Fig. 4).

남자가 15명이었고 여자가 8명이었으며, 연령 분포는 1

세에서 42세까지로 평균 14.7세였다. 23중 17명이 16세 이

하의 소아 및 청소년기의 환자였고, 전체의 약 73%를 차지

하고 있었다(Table 1). 뇌지주막하 낭종의 위치는 좌측과

우측이 13：10으로 좌측이 많았다. 수술 전 환자들의 임상

소견을 살펴보면, 두통이 14례, 간질 발작이 6례, 국소 신경

학적 증상이 4례, 두위 증가 소견이 3례, 발육 부전이 3례,

정신 지체가 3례, 행동 변화가 3례, 시각 장애가 4례에서 관

찰되었다(Table 2).

추적 기간은 8개월에서 84개월로 평균 40.8개월이었다.

저자들은 지주막하 낭종의 형태학적인 분류, 수술 후 환

자들의 임상 증상의 완화 여부, 주기적으로 실시한 뇌전산

화단층촬영상 및 뇌자기공명영상촬영상 보이는 낭종의 크기

변화를 측정하였고, 이들 변화와 임상 증상을 수술 전과 수

술 후에 비교하였다.

결 과

지주막 낭종의 형태학적 분류에

따른 수술 결과

수술 후 지주막 낭종의 크기가

50% 이상 감소한 경우를 Excellent

group, 50% 미만인 경우를 Good

group으로 나누었다. 전체적으로

볼 때에는 23례중에서 17례가 낭

종의 크기가 50%이상 감소하였고,

Fig. 1. The arachnoid cyst shows various mass effects. A：Magnetic resonance image shows a large middle cranial fossa arachnoid cyst. Note that collapsed right lateral ventricle by thecyst and the expansion of temporal bone over the cyst(female, 10-year-old. chief complaint：headache). B：Computed tomography shows an arachnoid cyst in the left middle cranial fossawith mass effect. Note midline shifting by the cyst (male, 7-year-old. chief complaint：mental retardation).

BBBB

AAAA CCCC EEEE BBBB DDDD FFFF

AAAA CCCC EEEE BBBB DDDD FFFF

Fig. 2. The case of the engrowing pattern. The size of cyst is increased during follow-up period and the size is reduced after surgery. Preoperative computed tomography revealed a small arachnoid cyst in the left middle cranial fossa at the time of initial diagnosis(A, B). This arachnoid cyst was detected incidentally. Five years after initial diagnosis, the size of cyst was markedly increased(C, D). This patient underwent operation. Two years after surgery, the size of cyst was markedly decreased(E, F)(male, 9-year-old. chief com-plaint：seizure).

Fig. 3. The case of the secondary insult(subdural hemorrhage). Preoperative computed tomography shows arachnoid cyst in the left middle cranial fossa at the time of initial diagnosis(A, B). The hemorrhage is seen at the site of arachnoid cyst and left fronto-temporal subdural space after head traumatic insult(C, D). This patient underwent operation. Three years after surgery, the size of cyst is markedly decreased(E, F)(male, 20-year-old. chief complaint：drowsy mentality).

AAAA

Arachnoid Cyst in Middle Cranial Fossa

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6례가 50% 미만이지만 그 크기가 감소하였다.

Galassi는 뇌전산화단층촬영상 낭종의 모양을 기준으로

하여, 중두개와 지주막 낭종을 세가지 형태로 분류하였다.

Type Ⅰ은 중두개와의 앞쪽 끝에 작은 볼록 렌즈 모양(len-tiform)을 하고 있고, 거의 종괴 효과가 없는 경우, Type Ⅱ

는 사각형을 하고 있으며, 뇌섬엽(insular lobe)이 완전히 노

출되어 있는 경우, Type Ⅲ는 실비우스열(Sylvian fissure)

전체를 차지하고 있는 경우이다8,9). 본 연구에서는 type Ⅰ

이 6명(26%), type Ⅱ가 12명(52%), type Ⅲ가 5명(22%)

의 분포를 보였다(Table 3).

Galassi 분류에 따른 낭종 크기의 변화를 살펴보면, type

Ⅲ가 모두 excellent group이었고, type Ⅱ의 경우에는 83%

가 excellent group에 속하였다. Type Ⅰ은 50%만이 ex-cellent group에 속하였다(Table 3).

임상 증상

두통은 모든 예에서 현저한 증상의 호전을 보였고, 간질

발작의 경우에는 6례 모두 수술 후에 발작이 없는 상태로 외

래에서 추적 관찰 중이다. 반신 마비 등 국소 신경학적 증상

은 수술 후에 정상으로 회복되었고, 시각 장애는 3례중 2례

만이 호전을 보였다. 그 이외에 발육 부전, 정신 지체, 행동

변화는 눈에 띄는 호전은 보이지 않았다.

수술 후 합병증

수술 직후 발생한 합병증으로는 두통이 3례, 모상건막하

뇌척수액 축적(subgaleal CSF collection)이 2례에서 발생

하였고, 두통의 경우에는 수술 후 10일 이내에 완전히 회복

되었고, 모상건막하 뇌척수액 축적의 경우에는 수술 후 2주

이내에 특별한 수술적 처치 없이 모두 소실되었다. 그 밖에

발열, 저나트륨혈증, 폐렴, 빈혈 등을 관찰 할 수 있었으나,

전원 회복되었다. 창상 감염, 뇌막염, 간질 발작, 두개강내 출

혈 및 사망한 예는 없었다.

고 찰

두개강 내 지주막 낭종은 뇌지주막의 이상 발달로 인하여

뇌지주막층 내에 뇌척수액이 축적되는 질환으로 Richard

Bright가 1831년에 상기 질환에 대해 처음 기술하였다20).

원발성(primary) 뇌지주막 낭종은 비교적 드문 병변이며,

두개강내 공간점유병소의 약 1% 정도를 차지하고, 모든 비

외상성 두개강내 병변의 1~5%를 차지한다고 하였다12,18).

또한 이차적(secondary) 뇌지주막 낭종은 다양한 원인에 의

하여 발생할 수 있다고 한다. 그 원인으로는, 대사성 뇌질환,

두부 외상, 중추신경계 감염, 신경외과적 처치, 뇌척수액의

과배액 후에 발생하는 뇌지주막 낭종들이 보고되고 있다4).

원발성 뇌지주막 낭종의 환자들은 대개 거뇌증(macroce-

Table 1. Age distribution of the patients(n=23)

No. of patients

Age(years) Male Female Total

11-10 7 3 10 11-20 5 2 7 21-30 1 1 2 >31 1 3 4

Table 2. Chief complaints of the patients

Symptoms and signs No. of patients(%)

Headache 14(61) Seizure 6(26) Focal neurologic deficit 4(17) Decreased visual acuity 3(13) Increased head circumference 3(13) Delayed development 3(13) Mental retardation 3(13) Behavior change 3(13)

Table 3. Surgical result of cyst size reduction according to Gal-assi classification

Type No. of patients No. of patients

Excellent* Good**

I 16(26%) 13(150%) 3(50%) II 12(52%) 10(183%) 2(17%) III 15(22%) 15(100%) 0(10%)

*Size reduction over 50% during follow-up period **Size reduction under 50% during follow-up period

Fig. 4. Microsurgical findings of the operative field after ex-cision and fenestration. Note the Sylvian vein running over thecyst and exposure of the basal cistern. II：Optic nerve, III：Oculomotor nerve, IV：Trochlear nerve, ICA：internal carotid artery, Syl. v.：Sylvian veins(female, 9-year-old. chief com-plaint：headache).

HC Choi, et al.

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phaly), 발달 장애, 뇌압 상승, 간질, 국소신경학적 증상 등

을 나타내는 경우가 있으며, 또한 두부외상 후에 촬영한 뇌

전산화단층촬영 등에서 우연히 발견된 경우도 흔하다2,3,13,15).

본 연구의 예에서는 대개 뇌압상승과 관련된 증상, 국소신경

학적 증상, 간질 등을 주증상으로 한 경우가 대부분이었고,

모두 원발성 낭종이었다.

두개강 내 지주막 낭종은 지주막이 많이 분포하고 있는 뇌

조내에 발생하여 뇌조의 경계를 따라 위치하는데, Rengac-hary와 Watanabe는 실비우스열(Sylvian fissure)에 49%,

소뇌교각부(cerebellopontine angle)에 11%, 사구체조부

(supracollicular area)에 10%, 소뇌 충부(vermis)에 9%,

안상부(sellar and suprasellar area)에 9%, 대뇌 반구간 열

구(interhemispheric fissure)에 5%, 대뇌 궁륭부(cerebral

convexity)에 4%, 사대부(clival area)에 3% 순으로 발생

한다고 하였다5,11,19,25). 본 연구의 중두개와 지주막 낭종은

위의 분류의 실비우스열의 위치에 해당되는 가장 발생빈도가

높은 부위의 지주막 낭종이다. 좌우반구의 빈도는 Galassi

등과 Yamakawa 등의 보고에 의하면, 좌반구에 호발한다고

보고하였다4,8,9). 본 연구에서도, 좌우비는 13：10으로 좌측

의 빈도가 약간 높았다. 또한 여러 저자들에 의하면 남자와

여자의 비율이 3：1로 남자에게서 많이 발견된다고 하였으

며, 60~80%가 16세 이하에서 많이 발견된다고 보고하였고,

본 연구에서도 남녀 비율이 15：8로 남자에게서 그 빈도가

높았고, 16세 이하의 환자가 73%를 차지하고 있었다.

현재까지 중두개와 지주막 낭종의 생성 병인론으로 가장

잘 알려진 가설은 다음과 같다. 첫째, 내수막(endomeninx)

의 발생기에 뇌척수액 흐름의 이상으로 지주막의 분할(sp-litting)과 중첩(duplication)으로 인한 지주막의 이상 분리설

과 둘째, Robinson의 가설로, 측두엽 미형성(agenesis)으로

인하여 생성된 공간에 지주막 낭종의 막 주머니(pouch)가

형성된다는 주장과 셋째, Starkman 등이 주장한 가설로, 낭

종이 점차로 크기가 커지면서 이차적으로 측두엽의 발생 부

전을 유발한다는 가설이다24). Robinson이 주장한 가설로는

수술 후 발생 부전으로 생각되었던 측두엽의 재확장을 설명

할 수 없으며, 뇌용적이 좌우간의 유의한 차이가 없으며, 부

합되는 신경학적 장애가 없으며, 측두엽 이외에 위치한 특히

중심부 뇌지주막 낭종에서는 뇌구조물의 발생 부전이 없다

는 반대 논리 등에 의해 최근에는 첫번째 가설을 합리적인

것으로 받아들이고 있는 추세이다26). 또한 본 연구에서도 낭

종의 수술 후에 낭종이 제거되거나 크기가 작아지면서 형성

부전(hypoplasia)이나 미형성(aplasia) 처럼 보이던 주변의

뇌조직이 확장되는 것을 볼 수 있는데, 이는 낭종에 의한 이

차적인 주변 뇌조직 압박에 의하여, 뇌조직의 성장이 억제되

었음을 시사하는 것이다14,18,24).

두개강내 지주막낭종의 수술 적응증에 대해서는 아직도 논

란이 많다. 특별한 치료없이 자발적 소실을 보고한 이들도

있으며, 이들의 보고에 뒷받침하여, 증상이 없는 지주막 낭

종에 대해서는 보존적 치료를 주장하고 있다26). 하지만, 많

은 보고들에 의하면, 낭종은 주변 정상 뇌구조물들을 압박,

전위시키고, 수두증, 뇌압 상승과 관련된 증상, 국소 신경학

적 증상과, 지속적 크기 증가를 보이는 낭종은 반드시 수술

적 치료를 하여야 한다고 주장하고 있다2). 또한 무증상 낭

종이라 할지라도, 유소년기에는 정상적인 뇌를 압박하여 뇌

의 발달과 기능을 억제하고, 자발적 또는 경미한 두부 외상

후에 낭종내 또는 경막하 출혈을 유발시킬 수 있으며, 또한

경막하 수종의 위험성을 가지고 있기 때문에, 수술적 치료를

주장하는 학자들도 있다23,25). 그리고, 과연 환자가 호소하는

증상 및 징후 들이 지주막 낭종과 직간접적으로 연관된 증상

인가를 규명하는 일도 쉽지 않은 일이다. 따라서 최근에는

객관적인 수술 적응증을 찾기 위해 뇌압 측정, 뇌파 검사, 뇌

척수액 순환 검사, 광자분출단층촬영술(Positron Emission

Tomography, PET)등을 통하여 수술 여부를 결정할 것을

주장하는 학자들도 있다16,22,26). 저자들은 전술한 바와 같은

수술 적응증 즉, 첫째, 낭종에 의한 증상 및 징후가 있는 경

우, 둘째, 뇌전산화단층촬영 및 뇌자기공명영상촬영상에서

종괴 효과가 보이는 경우, 셋째, 추적 경과 관찰 기간 중에

낭종의 크기가 커지는 경우, 넷째, 낭종에 의한 뇌경막하 출

혈이 있는 경우에 수술을 시행하고 전례에서 수술 후 좋은

결과를 보았기에 이와 같은 경우 수술적 치료가 반드시 요구

된다고 사료된다.

또한 시행되어야 할 수술적 치료 방법에 대해서는 아직도

논란이 많으며, 수술적 치료 방법을 선택할 시에 고려해야

될 사항으로는, 낭종과 주변 뇌조와의 교통성, 동반된 수두증

의 여부, 뇌조의 막힘 여부 등을 감안하고, 낭종의 크기와 위

치에 따라 수술 방법을 적용시켜야 한다는 주장이 있으나,

궁극적인 수술적 치료의 목적은 낭종으로 인한 두개내 압력

을 제거하는 것으로 그 방법으로는 직접적 방법과 간접적 방

법으로 나눌 수 있다. 직접적 방법으로는, 낭종의 막을 직접

적으로 제거하는 방법이 있으며, 간접적인 방법으로는, 낭

종-복강 간 또는 낭종-정맥 간 단락술 등을 들 수가 있다. 직

접적 낭종 제거술의 이론적 근거로 뇌지주막낭종이 자발적으

로 팽창하는 기전을 제시하고 있는 바, 즉 첫째, 지주막 낭종

의 내벽 세포에서 뇌척수액을 능동적으로 분비한다는 가설과,

둘째, ball and valve 기전에 의한 낭종 내로의 뇌척수액의 유

Arachnoid Cyst in Middle Cranial Fossa

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입, 셋째, 낭종과 뇌척수액 순환로 사이의 지속적인 교통, 이

것은 기침이나 긴장 등에 의한 정맥성 압력에 의해서 유지

된다고 하며, 마지막으로는 낭종벽의 지주막 과립에는 뇌척

수액 흡수와 유사한 삼투압 또는 여과 작용이 있다는 것이

다6,10,17,21). 하지만 낭종 제거술은 낭종 벽과 뇌조직이 유착

되어 있기 때문에 기술적으로 낭종 벽을 모두 제거하기는

힘들다. 그러므로 낭종벽의 직접적 제거술 후에, 개창 부분

의 이차적인 막힘, 낭종벽의 불완전한 절제, 뇌척수액의 지

주막하 공간으로의 흡수 장애에 의해 재발할 수 있다고 보

고되고 있으며, 재발률은 25%에 이른다고 하였다5,7,16,23).

반면 단락술의 경우에는 낭종의 직접적 제거술 보다 비교

적 쉽고 안전하고, 덜 침습적이고, 급격한 감압으로 인한 주

변 뇌구조물의 전위를 피할 수 있는 장점이 있다1,16,24). Punzo

등은 단락술이 우선 적용되어야할 조건으로는, 첫째, 기저조

의 폐쇄 증거가 관찰되고, 수두증이 동반된 비교통성 뇌지주

막 낭종, 둘째, 종괴 효과나 수두증 없이 방사선학적으로 기

저조의 폐쇄가 확인되었을 때, 셋째, 장시간 수술이 위험한

환자에게 우선 시행하여야 한다고 주장하였다16). 그러나, 분

비 여과 기능을 가진 지주막이 그대로 남아 있으며, 수술 시

야가 제한되고, 션트 끝부분이 뇌조직에 손상을 줄 수 있으

며, 감염, 폐쇄, 뇌척수액의 과배액 등으로 인한 치명적인 세

극뇌실증(slit ventricle syndrome), 경막하 혈종, 두통 등의

합병증이 발생할 수 있는 단점이 있어 최근에는 가급적이면

단락술을 피하려고 하고 있다16,21).

이상과 같이 이들 두가지 수술의 장단점과 합병증들을 고

려해 볼 때 어떤 수술적 치료 방법이 옳다고 결론을 내리기

힘든 상황이다. 따라서 저자들은 단락술을 피하고 직접적 낭

종 제거술의 중요한 문제점인 재발율을 낮추기 위하여 우선

분비 여과 기능의 가능성을 가지고 있는 낭종벽의 지주막 세

포를 가능한한 줄이고, 뇌기저조를 광범위하게 열어 제거하

지 못한 낭종벽의 지주막 세포에서 분비되는 뇌척수액이 정

상적인 뇌척수액 통로와 교통하여 흡수되도록 하였다. 이러

한 수술 방법으로 시행된 본 연구의 전례에서 수술 후 낭종

크기의 감소를 보았고, 또한 특별한 합병증이 없었으며, 최

소 6개월 이상의 추적관찰 중 재발이 없는 결과를 보았다.

이러한 만족스러운 결과를 통하여 저자들은 중두개와 지주

막하 낭종의 수술적 치료 방법 선택에 있어서 상기의 수술

적 방법이 우선적으로 고려되어야 한다고 사료된다.

결 론

중두개와 지주막 낭종의 수술법으로 광범위한 낭종 제거

술 및 뇌기저조와의 개창술은 위험한 단락술의 합병증을 피

하면서도 만족할만한 임상적 효과를 얻을 수 있는 치료 방

법으로 생각된다.

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