Talasemia Dr.anang

8/20/2019 Talasemia Dr.anang

1/27

STATUS PENDERITA

I. IDENTITAS PENDERITA

Nama : An. A

Umur : 10 tahun 3 bulan

Jenis Kelamin : Perempuan

Agama : Islam

Alamat : Babat RT/R 1/!" #anang" $r%g%l" &u'%har(%

BB/TB : )).* 'g/1)+ ,m

Tanggal masu' : * -'t%ber )011

N%. # : ++ 3 !+

II. ANAMNESIS

Anamnesis iper%leh engan ,ara al%anamnesis terhaap ibu penerita an

ileng'api engan re'am meis rumah sa'it.

Pohon Keluarga

1


2/27

A. Keluhan Utama

Baan emas

B. Riwayat Penyakit Sekarang

Pasien atang 'e p%li ana' R&2# tanggal * -'t%ber )011 engan

'eluhan baan merasa lemas se(a' 1 hari sebelum #R&. Keluhan isertai

rasa pusing an tampa' pu,at. Ibu pasien mengeluh'an aana penurunan

na4su ma'an" tia' aa buang air besar berarah ataupun muntah arah.

)


3/27

Pasien (uga menang'al aana ri5aat perarahan ang lain seperti

mimisan.

Pasien menga'u suah sering mengalami ge(ala emi'ian an rutin

menapat'an trans4usi arah 1 bulan se'ali. 2alam 'eseharianna a'ti6itas

pasien tia' aa hambatan. Pasien masih bisa bela(ar i se'%lah an

ber%lahraga tanpa gangguan berarti. Tapi setiap men(elang tran4usi ge(ala

lemas an pusing ini baru terasa.

Pasien iiagn%sa thalasemia saat berumur * tahun" saat itu menurut

ibu pasien perut membesar" 'emuian iperi'sa'an 'e %'ter an

inata'an limpana membeng'a'. )73 bulan 'emuian pasien mimisan"

,air 5arna merah segar 'eluar saat berbaring sebana' 8 1 sen%'"

'emuian ) bulan setelah mimisan pertama pasien 'embali mimisan.

Beberapa bulan 'emuian pasien sempat mimisan lagi an muntah arah 1

'ali" (umlah mimisan lebih bana' aripaa muntah. alu pasien iba5a 'e

R&2# i U&$ an ila'u'an pemeri'saan arah 'emuian iiagn%sa

menerita thalasemia.

C. Riwayat Penyakit Dahulu

Ri5aat trans4usi sebelumna : 9; teratur setiap bulan

D. Riwayat Penyakit Keluarga

Ri5aat pena'it serupa : 97;

Ri5aat trans4usi sebelumna : 97;

E. Riwayat Penyakit yang Pernah Dierita


4/27

a,ingan 97;

!. Riwayat Makan Minum Anak

7 Usia 07) minggu : A&I sa(a" 4re'uensi minum A&I tiap 'ali bai

menangis atau minta minum" sehari biasana lebih ari 10 'ali an lama

menusui 1* menit" bergantian 'iri 'anan" sesuah menusui ana' masih

menangis. A&I ihenti'an 'arena 'eluar arah ari puting ibu saat

menusui.

7 Usia ) minggu > ? bulan : A&I iganti engan susu 4%rmula" mer'

la't%gen 4re'uensi minum tiap 'ali bai menangis atau minta minum"

engan ta'aran sesuai petun(u' pembuatan susu.

7 Usia ?710 bulan : bubur susu 3 'ali sehari satu mang'%' 'e,il"

engan iselingi engan A&B (i'a bai lapar.

7 Usia 1171+ bulan : nasi )73 'ali sehari satu mang'%' 'e,il engan

saur hi(au/5%rtel" lau' tempe/tahu/tel%r" engan iselingi engan A&B (i'a

bai masih lapar. Buah pepaa / pisang 17) 'ali seminggu.

". Riwayat Pemerik#aan Kehamilan an Prenatal

Pemeri'saan 'ehamilan ila'u'an ibu penerita i bian setempat. Ri5aat

minum (amu selama hamil 97;" %bat7%batan ang iminum aalah 6itamin

an tablet penambah arah

$. Riwayat Kelahiran

Penerita lahir i rumah bersalin &ura'arta" partus se,ara se,ti% ,aesaria"

it%l%ng %leh %'ter spsesialis 'anungan" ,u'up bulan" tia' menangis

segera setelah lahir" setelah beberapa menit baru menangis. Berat 5a'tu

lahir )+00 gram" pan(ang baan saat lahir *0 ,m.

I. Riwayat Pemerik#aan Po#t NatalPemeri'saan bai setelah lahir ila'u'an i R&" setiap minggu an saat

imunisasi.

%. Riwayat Imuni#a#i

B$ 1@" ) bulan setelah lahir i pus'esmas.

epatitis 3@" satu minggu setelah lahir" 1 bulan" ? bulan

2PT !@" ) bulan" ! bulan" ? bulan" 1"* tahun.

P%li% !@ " ) bulan" ! bulan" ? bulan" 1"* tahun.

!


5/27

ampa' 1@" bulan.

K. Riwayat Pertum&uhan an Perkem&angan

Motorik Kasar

#engang'at 'epala : 3 bulan

Teng'urap 'epala tega' : ! bulan

2uu' seniri : ? bulan

Beriri seniri : 11 bulan

Ber(alan : 11 bulan

ari : 1 bulan

Bahasa

Bersuara Caah/%%hD : )"* bulan

Ber'ata 9tia' spesi4i'; : +"* bulan

Ber'ata )73 'ata spesi4i' : 1"* tahun

Motorik halus

#emegang bena : 3"* bulan

#enun(u''an bena : 1"* tahun

Personal sosial

Tersenum : ) bulan

#ulai ma'an : ? bulan

Tepu' tangan : bulan

'. Keluarga Beren(ana

Ibu mengi'uti pr%gram KB engan pasang spiral.

III. PEMERIKSAAN !ISIK 1. Keaaan Umum : Tampa' lemah" pu,at

2era(at Kesaaran : %mp%s mentis

&tatus giEi : Kesan giEi 'urang

). =ital sign

T : 110/0 mmg

& : 3?"1% per a'siler

N : ? @/menit" reguler" simetris" isi an tegangan ,u'up.

*


6/27

RR : )! @/menit" tipe t%ra'%ab%minal

BB : )! 'g

PB : 1)+ ,m

A : 1*"* ,m

&tatus giEi :

BB/U : )!/3! @ 100 F G 0"1+ F BB/U H P*

TB/U : 1)+/1!0 @ 100 F G 1"!) F 9per,entil H *; TB/U H P*

BB/TB: )!/)? @ 100 F G )"30 F P)*HBB/TBHP*0

A H P*

Kesan : giEi 'urang se,ara ant%p%metris.

3. Kulit : 5arna sa5% matang

!. Kepala : bentu' mes%,ephal" UUB suah menutup" rambut hitam"

istribusi merata" tia' muah r%nt%' an su'ar i,abut.

*. #u'a : 4a,ies ,%%le 9;" rodent like face

?. #ata : ,%n(un,ti6a anemis 9/;" s'lera i'teri' 97/7;.

. #ulut : gusi berarah 97;" sian%sis 97;

+. Tengg%r%'an : u6ula i tengah" t%nsil T1 >T1" 4aring hiperemis 97;.

. eher : bentu' n%rmal" tra'hea itengah" 'elen(ar thr%i tia' membesar.

10. im4%n%i : 'elen(ar lim4e auri,ular" submanibuler" ser6i'alis"

supara'la6i'ularis" a'silaris" an inguinalis tia' membesar.

11. Th%ra@ : bentu' n%rm%,hest" retra'si 97;" gera'an simetris 'aG'i

%r : Inspe'si : I,tus ,%ris tia' tampa'

Palpasi: I,tus ,%ris tia' 'uat ang'at

Per'usi : Batas (antung 'esan tia' membesar

Kiri atas : &I II P&&Kiri ba5ah : &I I= #&

Kanan atas : &I II P&2

Kanan ba5ah: &I I= P&2

Aus'ultasi : BJ I7II intensitas n%rmal" reguler" bising 97;

Pulm% : Inspe'si : Pengembangan aa 'anan G'iri

Palpasi :


7/27

7 7

77

7 7

77

Batas paru7hepar : &I = 'anan

Batas paru7lambung : &I =I 'iri

Reup relati4 i : &I = 'anan

Reup abs%lut : &I =I 'anan 9hepar;

Aus'ultasi : &2 6esi'uler 9/;" RBK 97/7;" RB 97/7;

1). Ab%men : Inspe'si : ining aa setinggi ining perut

Aus'ultasi : bising usus 9; n%rmal

Per'usi : tmpani

Palpasi : neri te'an 97;" hepar t ia' teraba" lien

teraba s,hu44ner !.

13. Ur%genital : alam batas n%rmal1!. 'stremitas:

a'ral ingin pu,at %eem

RT H)D" A2P teraba 'uat

I). PEMERIKSAAN PENUN%AN"

Pemeri'saan ab%rat%rium arah * %'t%ber )011

b : +"0 gr/l

Pemeri'saan ab%rat%rium arah %'t%ber )011 p%st trans4usi

b : 1)" gr/1 #2= : *"

,t : !1 6%l F P2= : )

AT : ).000/mm3 %sin%4il : )"30

A : +"* @ 103/ Bas%4il : 0"?0

A : *"* 10? / Netr%4il : ??"!0

#= : 3"+ im4%sit : )?"+0# : )3"0 #%n%sit : 3"0

# : 31") u, : )"00

R2 : )3"+ $2& : ?3

2 : "1 &$-T : !3

&$PT : 3?

). RESUME


8/27

An. A" perempuan" 10 tahun 3 bulan atang engan 'eluhan baan

terasa lemas se(a' 1 hari sebelum #R&. Keluhan isertai pusing an tampa'

pu,at. Penurunan na4su ma'an 9;" BAB berarah 97;" muntah arah 97;

mimisan 97;. Pasien iiagn%sa thalasemia saat berumur * tahun" Ri5aat

trans4usi sebelumna 9; teratur setiap bulan.

Paa pemeri'saan 4isi' iapat'an 'eaaan umum tampa' lemah"

pu,at" 'esaaran ,%mp%s mentis" &tatus giEi 'esan 'urang. BB : )! 'g. PB :

1)+ ,m. A : 1*.* ,m" &tatus giEi 'esan 'urang se,ara ant%p%metris.

#ata : ,%n(un,ti6a anemis 9/;" mu'a : 4a,ies ,%%le 9;" rodent like face.

9;" Ab%men: hepar tia' teraba" lien teraba s,hu44ner !" e'stremitas atas

an ba5ah pu,at 9;. 2ari Pemeri'saan ab%rat%rium iapat'an b : +"0

gr/l

)I. DIA"N*SA KER%A

7 Thalasemia L #a%r

7 $iEi 'urang se,ara ant%p%metris

)II. PENATA'AKSANAAN

Tera+i

2iet nasi lau' 100 ''al/hari

Trans4usi 2arah 3?0 ,,

Monitoring

KU an =& per + (am

A5asi rea'si trans4usi

Planning

2 p%st trans4usi

Euka#i #%ti6asi 'eluarga tentang pena'itna

)III. PR*"N*SIS

A 6itam : a b%nam

A sanam : a b%nam

A 4ungsi%nam : a b%nam

+


9/27

I,. !*''*- UP

Tanggal ? -'t%ber )011 -'t%ber )011

& 2emam 97;" muntah 97;" Neri

perut 9;.

2emam 97;" muntah 97;" Neri

perut 97;" gatal 97;.

- &eang" # &eang" #

T: 110/0 mmg" N : ++@/M 9isi

,u'up" 'uat;" RR : )0@/M" & :

3?" 0.

#ata: ,%n(ungti6a anemis 9/

;

#ulut: #B 9;" sian%sis 97;.Ab%men :

Inspe'si : ining aa

setinggi ining perut

Aus'ultasi : bising usus 9;

n%rmal

Per'usi : tmpani

Palpasi: neri te'an 97;" hepar tia' teraba" lien teraba

s,hu44ner !.

T: 110/0 mmg" N : 0@/M 9isi

,u'up" 'uat;" RR : ))@/M" & : 3?0.

#ata: ,%n(ungti6a anemis 97/7;

#ulut: #B 9;" sian%sis 97;.

Ab%men :

Inspe'si : ining aa setinggiining perut

Aus'ultasi : bising usus 9;

n%rmal

Per'usi : tmpani

Palpasi : neri te'an 97;" hepar

tia' teraba" lien teraba s,hu44ner

!.

2iagn%sis Thalasemia L #a%r Thalasemia L #a%r

Terapi 1. iet nasi lau' 100 ''al/hari

). =itamin 1 @ *0 mg

3. Asam


10/27

1. Pasien atang engan 'eluhan merasa lemas" an pusing serta na4su ma'an

menurun sehari R&

). Ri5aat iperi'sa'an 'e %'ter an inata'an limpana membeng'a'

3. Ri5aat mimisan an muntah arah tanpa sebab ang (elas saat usia *

tahun.

!. Ri5aat trans4usi rutin tiap bulan.

B. Pemeri'saan


11/27

Iron Chelating Agent 9'elasi besi;" alam 'asus ini 4enpr%@ iberi'an untu'

men,egah 'era,unan Eat besi paa tubuh. Karena paa penerita talasemia ter(ai

penimbunan Eat besi.

11


12/27

KEPUSTAKAAN

Thalassemia aalah suatu 'el%mp%' anemia hem%liti' '%ngenital hereiter

ang iturun'an se,ara aut%s%mal" isebab'an %leh 'e'urangan sintesis rantai

p%lipepti ang menusun m%le'ul gl%bin alam hem%gl%bin.!Thalassemia

merupa'an pena'it arah hereiter 9'eturunan; ang paling sering an a'an

merupa'an 'elainan geneti' utama ang timbul setelah pena'it in4e'si an

gangguan giEi teratasi i In%nesia. Thalassemia berasal ari 'ata Ounani" aitu

talassa ang berarti laut. Oang ima'su engan laut tersebut ialah aut Tengah"

%leh 'arena pena'it ini pertama 'ali i'enal i aerah se'itar aut Tengah.

Pena'it ini pertama se'ali itemu'an %leh se%rang %'ter i 2etr%it U&A ang

bernama Th%mas B. %%le paa tahun 1)*. Beliau men(umpai ana'7ana' ang

menerita anemia engan pembesaran limpa setelah berusia satu tahun.

&elan(utna" anemia ini inama'an anemia splenic atau eritroblastosis atau

anemia meiteranean atau anemia %%le sesuai engan nama penemuna. 1

&ebagai sinr%m 'lini' penerita thalassemia ma%r 9h%m%Eig%t; ang telah

aga' besar menun(u''an ge(ala7ge(ala 4isi' ang uni' berupa hambatan

pertumbuhan" ana' men(ai 'urus bah'an 'urang giEi" perut membun,it a'ibat

hepat%splen%megali engan 5a(ah ang 'has m%ng%l%i" frontal bossing, mulut

t%ng%s 9rodent like mouth;" bibir aga' tertari'" mal%'lusi gigi 9ihat $ambar 1;.1

"am&ar . Kara'teristi' a(ah Ana' engan Thalasemia

1)


13/27

Thalassemia aalah pena'it geneti' ang iturun'an se,ara aut%s%mal

resesi4 menurut hu'um #enel ari %rang tua 'epaa ana'7ana'na. Pena'it

thalassemia meliputi suatu 'eaaan pena'it ari gela(a 'linis ang paling ringan

9bentu' heter%Eig%t; ang isebut thalassemia min%r atau thalassemia trait

9,arrier; hingga ang paling berat 9bentu' h%m%Eig%t; ang isebut thalassemia

ma%r. Bentu' heter%Eig%t iturun'an %leh salah satu %rang tuana ang

mengiap pena'it thalassemia" seang'an bentu' h%m%Eig%t iturun'an %leh

'eua %rang tuana ang mengiap pena'it thalassemia.1 Thalassemia ternata

tia' sa(a terapat i se'itar aut Tengah" tetapi (uga i Asia Tenggara ang sering

isebut sebagai sabu' thalassemia 9-" 1+3;

"am&ar /. 2aerah Penebaran Thalassemia/&abu' Thalassemia.)

2i negara7negara ang mempunai 4re'uensi gen thalassemia ang tinggi

pena'it tersebut menimbul'an masalah 'esehatan masara'at (Public Health)Paa umumna ana' engan pena'it thalassemia ma%r tia' a'an men,apai

usia pr%u'ti4 bah'an mati i alam 'anungan atau mati setelah lahir seperti

paa thalassemia7 b bartMs hr%p 4etalis. Keaaan ini sangat memperihatin'an

(i'a ana'7ana' ang lahir tia' a'an men,apai usia e5asa" ma'a generasi

beri'utna a'an sema'in ber'urang bah'an a'an lenap setelah beribu7ribu

tahun.1

13


14/27

2itin(au ari segi 'eluarga penerita" aana se%rang atau beberapa ana'

ang menerita pena'it thalassemia ma%r merupa'an beban ang sangat berat

'arena mere'a menerita anemia berat engan 'aar b i ba5ah ?7 grF.

#ere'a harus menapat'an trans4usi arah seumur hiup untu' mengatasi anemia

mempertahan'an 'aar haem%gl%bin 710 grF. 2apat ibaang'an bagaimana

beratna beban 'eluarga apabila beberapa ana' ang menerita pena'it tersebut.

Pemberian trans4usi arah ang berulang7ulang apat menimbul'an '%mpli'asi

hem%sier%sis an hem%'r%mat%sis" aitu menimbul'an penimbunan Eat besi

alam (aringan tubuh sehingga apat menebab'an 'erusa'an %rgan7%rgan tubuh

seperti hati" limpa" gin(al" (antung" tulang" an pan'reas. Tanpa trans4usi ang

memaai penerita thalassemia ma%r a'an meninggal paa e'ae 'eua. 1

4e' lain ang itimbu'an a'ibat trans4usi" aitu tertularna pena'it le5at

trans4usi seperti pena'it hepatitis B" " an I=. ingga se'arang belum i'enal

%bat ang apat menembuh'an pena'it tersebut bah'an ,ang'%' sumsum

tulang pun belum apat memuas'an. Para ahli berusaha untu' mengurangi atau

men,egah 'elahiran ana' ang menerita thalassemia ma%r atau thalassemia7

h%m%Eig%t. 1

Etiologi

Talasemia ia'ibat'an aana 6ariasi atau hilangna gen itubuh ang

membuat hem%gl%bin. em%gl%bin aalah pr%tein sel arah merah 9&2#; ang

memba5a %'sigen. -rang engan talasemia memili'i hem%gl%bin ang 'urang

an &2# ang lebih sei'it ari %rang n%rmal.ang a'an menghasil'an suatu

'eaaan anemia ringan sampai berat.?Aa bana' '%mbinasi geneti' ang

mung'in menebab'an berbagai 6ariasi ari talasemia. Talasemia aalah pena'it

hereiter ang iturun'an ari %rang tua 'epaa ana'na. Penerita engan'eaaan talasemia seang sampai berat menerima 6ariasi gen ini ari 'eua %rang

tuanna. &ese%rang ang me5arisi gen talasemia ari salah satu %rangtua an gen

n%rmal ari %rangtua ang lain aalah se%rang pemba5a 9carriers;. &e%rang

pemba5a sering tia' puna tana 'eluhan selain ari anemia ringan" tetapi

mere'a apat menurun'an 6arian gen ini 'epaa ana'7ana' mere'a.?

Kla#i0ika#i

1!


15/27

&e,ara m%le'uler thalassemia ibea'an atas thalasemia al4a an beta"

seang'an se,ara 'linis ibea'an atas thalasemia ma%r an min%r. * em%gl%bin

teriri ari ua (enis rantai pr%tein rantai al4a gl%bin an rantai beta gl%bin. Ji'a

masalah aa paa al4a gl%bin ari hem%gl%bin" hal ini isebut thalassemia al4a.

Ji'a masalah aa paa beta gl%bin hal ini isebut thalassemia beta. 'eua bentu'

al4a an beta mempunai bentu' ari ringan atau berat. Bentu' berat ari Beta

thalassemia sering isebut anemia %%leM&.?

A. Thala##emia al0a

mpat gen ilibat'an i alam membuat gl%bin al4a ang merupa'an bagian

ari hem%gl%bin" ua ari masing7masing %rangtua. Thalassemia al4a ter(ai

imana satu atau lebih 6arian gen ini hilang. ?

1. -rang engan hana satu gen mempengaruhi isebut silent carriers an

tia' puna tana pena'it.

). -rang engan ua gen mempengaruhi isebut thalassemia trait atau

thalassemia alfa" a'an menerita anemia ringan an 'emung'inan men(ai

,arrier

3. -rang engan tiga gen ang ang ipengaruhi a'an menerita anemia

seang sampai anemia berat atau isebut pena'it hem%gl%bin .

!. Bai engan empat gen ipengaruhi isebut thalassemia al4a ma%r atau

hr%ps 4etalis. Paa umumna mati sebelum atau tia' lama sesuah

'elahiran.

Ji'a 'eua %rang menerita al4a thalassemia trait 9,arriers; memili'i se%rang ana'"

bai bisa mempunai suatu bentu' al4a thalassemia atau bisa sehat. ?

"am&ar 1. Rantai em%gl%bin

B. Thala##emia Beta

#elibat'an ua gen ialam membuat beta gl%bin ang merupa'an bagian

ari hem%gl%bin" masing7masing satu ari setiap %rangtua. Beta thalassemia

ter(ai 'eti'a satu atau 'eua gen mengalami 6ariasi. ?

1*


16/27

1. Ji'a salah satu gen ipengaruhi" sese%rang a'an men(ai ,arrier an

menerita anemia ringan. K%nisi ini isebut thallasemia trait/beta

thalassemia min%r"

). Ji'a 'eua gen ipengaruhi" sese%rang a'an menerita anemia seang

9thalassemia beta intermeia atau anemia %%leMs ang ringan; atau

anemia ang berat 9 beta thalassemia utama" atau anemia %%leMs;.

3. Anemia %%leMs" atau beta thalassemia ma%r (arang ter(ai. &uatu sur6ei

tahun 13 itemu'an *1+ pasien anemia %%leMs i Ameri'a &eri'at.

Kebana'an ari mere'a mempunai bentu' berat ari pena'it" tetapi

mung'in 'ebana'an ari mere'a tia' teriagn%sis .

!. Ji'a ua %rangn tua engan beta thalassemia trait 9,arriers; mempunai

se%rang bai" salah satu ari tiga hal apat ter(ai: . ?

*. Bai bisa menerima ua gen n%rmal 9satu ari masing7masing %rangtua;

an mempunai arah n%rmal 9)* F;.

?. Bai bisa menerima satu gen n%rmal an satu 6arian gen ari %rangtua

ang thalassemia trait 9*0 persen;.

. Bai bisa menerima ua gen thalassemia 9satu ari masing7masing

%rangtua; an menerita pena'it bentu' seang sampai berat 9)* persen;.

1?


17/27

"am&ar 2. &'ema Penurunan $en Thalassemia #enurut u'um #enel.

-rang7%rang ang beresi'% menerita thalasemia: ?

1. Ana' engan %rang tua ang memili'i gen thalassemia

). Resi'% la'i7la'i atau perempuan untu' ter'ena sama

3. Thalassemia Beta mengenai %rang asli ari #eiterania atau an,estr

9Ounani" Italia" Ketimuran Pertengahan; an %rang ari Asia an A4ri'a

Penaratan.

!. Al4a thalassemia 'ebana'an mengenai %rang tenggara Asia" -rang Inia"

ina" atau %rang Philipina.

Pato0i#iologi

Penebab anemia paa thalasemia bersi4at primer an se'uner. Primer

aalah ber'urangna sintesis bA an eritr%ip%eisis ang tia' e4e'ti4 isertai

penghan,uran sel7sel eritr%sit. *&eang'an se'uner ialah 'arena e4isiensi asam

4%lat" bertambahna 6%lume palsma intra6as'ular ang menga'ibat'an

hem%ilusi" an estru'si eritr%sit %leh sistem reti'ul%en%telial alam limpa an

1


18/27

hati. *Penelitian bi%m%le'uler menun(u''an aana mutasi 2NA paa gen

sehingga pr%u'si rantai al4a atau beta ari hem%gl%bin ber'urang. *

#%le'ul gl%bin teriri atas sepasang rantai7a an sepasang rantai lain ang

menentu'an (enis b. Paa %rang n%rmal terapat 3 (enis b" aitu b A

9merupa'an Q ?F ari b t%tal" tersusun ari ) rantai7a an ) rantai7b G a)b);"

b


19/27

p%li'r%masi" basophilic stippling " bena %5ell7J%ll" p%i'il%sit%sis

an sel target. $ambaran ini lebih 'urang 'has.

Reti'ul%sit mening'at.

"am&ar 4. &eimen 2arah Tepi ari Penerita Thalassemia Trait an -rang

N%rmal.1

#ariasi bentuk eritrosit (sel darah merah) pada sedimen darah tepi

dilihat dengan mikroskop dari penderita thalassemia$ a % hipokrom,

b % teardrop, c % target cell, d % basophilic stipling dengan pe&arnaan giemsa

Bentuk eritrosit (sel darah merah) pada orang normal dengan pe&arnaan giemsa

). &umsum tulang 9tia' menentu'an iagn%sis; :

iperplasi sistem eritr%p%esis engan n%rm%blas terbana' ari (enis

asi%4il.

$ranula


20/27

b < mening'at : )0F70F b t%tal

le'tr%4%resis b : hem%gl%bin%pati lain an mengu'ur 'aar b


21/27

"am&ar 7. %'asi untu' mengguna'an p%mpa p%rtable e4er%'samin

&elain itu bisa (uga iguna'an 2e4eripr%n ang merupa'an satu7satuna

'elasi besi %ral ang telah isetu(ui pema'aianna. Terapi stanar biasana

mema'ai %sis * mg/'g BB/hari ibagi alam 3 %sis. &aat ini e4eri%n

terutama bana' guna'an paa pasien7pasien engan 'epatuhan renah terhaap

e4er%@amine. Kelebihan e4eripr%n ibaning e4er%'samin aalah e4e'

pr%te'sina terhaap (antung. 4e' samping ang mung'in ter(ai antara lain :

atr%pati" neutr%penia/agranul%sit%sis" gangguan pen,ernaan" 'elainan imun%l%gis"

e4isiensi seng" an 4ibr%sis hati.

=itamin 1007)*0 mg/hari selama pemberian 'elasi besi" untu'

mening'at'an e4e' 'elasi besi.

Asam 4%lat )7* mg/hari untu' memenuhi 'ebutuhan ang mening'at.

=itamin )007!00 IU setiap hari sebagai anti%'sian apat

memperpan(ang umur sel arah merah

)1


22/27

"am&ar 8. &e%rang ana' seang mengguna'an es4eral

/. Non meikamento#a

&plene't%mi" engan ini'asi:

impa ang terlalu besar" sehingga membatasi gera' penerita"

menimbul'an pening'atan te'anan intraab%minal an bahaa ter(aina

ruptur. ipersplenisme itanai engan pening'atan 'ebutuhan trans4usi arah atau

'ebutuhan suspensi eritr%sit 9PR; melebihi )*0 ml/'g berat baan alam

satu tahun.

Su+orti0

Trans4usi arah :

b penerita ipertahan'an antara + g/l sampai "* g/l. 2engan 'eaan ini a'an

memberi'an supresi sumsum tualang ang ae'uat" menurun'an ting'at

a'umulasi besi" an apat mempertahan'an pertumbuhan an per'embangan

penerita. Pemberian arah alam bentu' PR 9 packed red cell ;" 3 ml/'g BB

untu' setiap 'enai'an b 1 g/l.

Thala##aemia Diet

))


23/27

2iet Talasemia pasien inasehati untu' menghinari ma'anan ang 'aa a'an Eat

besi" seperti aging ber5arna merah" hati" gin(al" saur7maur be5arna hi(au"

sebagian ari sarapan ang menganung ganum" semua bentu' r%ti an al'%h%l.

Ta&el . Da0tar makanan an kanungan 9at &e#i :

!**D)*ID T* A

!oo# with high (ontent o0 Iron Iron Content

-rgan meat 9li6er" 'ine" spleen; * > 1! mg / 100 g

Bee4 ).) mg / 100 g

hi,'en giEEar an li6er ) > 10mg / 100 g

I'an pusu 95ith hea an entrails; *.3 mg / 100 g

%,'les 9'erang; 13.) mg / 100 g

en eggs ).! mg / 5h%le egg

2u,' eggs 3. mg / 5h%le egg

2rie prunes / raisins" Peanuts 95ith%ut shell;"

%ther nuts). mg / 100 g

2rie beans 9re" green" bla,'" ,hi,'peas"

hal;! > + mg / 100 g

Ba'e beans 1. mg / 100 g

2rie sea5ee )1. mg / 100 g

)3


24/27

2ar' green lea4 6egetables > baam" spina,h"

'ailan" ,ang'%' manis" 'ang'ung" s5eet

p%tat% sh%%ts" ulam lea6es" s%a bean spr%uts"

bitter g%ur" pa'u" mii" parsle"

Q 3 mg 1 100 g

!oo Allowe

!oo# with moerate (ontent o0 Iron

hi,'en" p%r' all%5 %ne small ser6ing a a 9G )

mat,hb%@ siEe;

&%a bean ,ur 9t%5'5a" t%5h%%"

h%%'ee;

all%5 %ne ser6ing %nl 9G %ne pie,e;

ight ,%l%ure 6egetables 9sa5i"

,abbage" l%ng beans an %ther

beans" 'et%la" laMs 4ingers;

1 7) ser6ings a a 9G 1/) ,up;

I'an pusu hea an entrails rem%6e

-ni%ns use m%eratel

-ats

!oo# with #mall amount o0 Iron

Ri,e an N%%les

Brea" bis,uits

&tar,h R%%t 6egetables 9 ,arr%t" am"

tapi%,a" pump'in" bang'5ang" l%ba';


25/27


26/27

DA!TAR PUSTAKA

1. Ab%ut thalassemia. &ara5a' Thalassaemia &%,iet. )000.

555.thalassaemia.,,.net.

). Ananta O%6ita. Terapi Kelasi Paa Thalassemia . &ari Pusta'a. )00?

3. 2arling 2. TAA&&#IA. . Unite states %4 ameri,a

555.a6iarling.in4% 9 a'ses ) 2esember )00 ;

!. $anie RA. Thalassemia : permasalahan an penangananna . alam Piat%

Pengu'uhan Jabatan $uru Besar Tetap alam Biang Ilmu Pat%l%gi paa

)?

http://www.thalassaemia.cdc.net/http://www.daviddarling.info/encyclopedia/H/hemoglobin.htmlhttp://www.daviddarling.info/encyclopedia/H/hemoglobin.htmlhttp://www.thalassaemia.cdc.net/


27/27

Documents

Talasemia Dr.anang