Tetralogi Fallot

Tetralogi fallot adalah kelainan anatomi yang disebabkan oleh kesalahan

dari perkembangan infundibulum ventrikel kanan. Kelainan ini pertama kali

dilaporkan oleh Fallot (1888).

Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling

banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit

jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium

dan duktus arteriosus persisten, atau lebih kurang 10 % dari seluruh penyakit

jantung bawaan, dan merupakan penyebab utama di antara penyakit jantung

bawaan sianotik. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling

sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis akibat adanya pirau kanan ke

kiri.

Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis

yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum

ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan.

Gambar 1. TOF

Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya

penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis

pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat.

1

Berdasarkan diagnosis Tetralogi Fallot dibagi menjadi 4 klasifikasi :

tetralogi fallot dengan tidak adanya katup pulmonal (3-5%), tetralogi fallot

dengan kanal pada atrioventrikular (2 %), tetralogi fallot dengan atresia pulmonal,

dan tetralogi fallot dengan stenosis pulmonal (paling banyak).

Epidemiologi

Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak

ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung

bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktus

arteriosus persisten. Di US angka kejadiannya mencapai 3-6 dari 10000 kelahiran.

Tetralogi fallot merupakan penyebab tersering pada PJB yang menyebabkan

sianosis. Lebih sering terjadi pada pria dibandingkan wanita.

Etiologi

Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaa tidak diketahui

secara pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor –faktor

tersebut antara lain :

Faktor endogen

Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom (down syndrom,

DiGeorge sindrom)

Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan

Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus,

hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan.

Faktor eksogen

Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik,

minum obat-obatan tanpa resep dokter (thalidomide, dextroamphetamine.

aminopterin, amethopterin, jamu)

Ibu menderita penyakit infeksi : rubella

Pajanan terhadap sinar –X

Nutrisi yang kurang pada saat kehamilan

Alcohol

2

Ibu hamil yang berusia > 40 tahun

Nutrisi yang buruk saat kehamilan

Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut

jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari

90% kasus penyebab adalah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap

faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan , oleh karena

pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai.

Patofisiologi

Terpapar faktor endogen & eksogen selama kehamilan trimester I-II

Kelainan jantung kongenital sianotik : tetralogi fallot

Stenosis pulmonal Defek septum ventrikel Overiding aorta

Tek. sistolik puncak ventrikel kanan = kiri

Pirau kanan --kiri

Obstruksi >>> berat

Obstruksi aliran darah keluar vent kanan

Aliran darah paru

Aliran darah aorta

O2 dlm darah

Hipoksemia

Sesak Sianosis (blue spells)

O2 di otak

kesadaran kejang

Perubahan perfusi jar serebral. Ggn integritas kulit. Risiko cedera

polisitemia

Kelemahan tubuh

Bayi/anak cepat lelah : jika menetek,berjalan, beraktifitas

Hipertrofi vent kanan

Percampuran darah kaya O2 dg CO2

Hipoksia & laktat ↑

Asidosis metabolik

kompensasi

Jangka panjang sirkulasi kolateral

Gangguan pertukaran gas PK.Hipoksemia Krg pengetahuan ortu :

diagnostik,prognosis&perawatan

3

Karena adanya VSD yang besar dan stenosis pulmonal maka akan terjadi

perubahan hemodinamik. Stenosis pulmonal yang terjadi itu menyebabkan darah

yang berasal dari vena cava superior dan inferior seluruhnya akan tertampung

dalam ventrikel kanan. Kemudian masuk ke aorta tanpa membebani ventrikel kiri,

sehingga timbul hipertrofi ventrikel kanan sedangkan ventrikel kiri relatif kecil.

Orang tuaAnak MRS

PK : syok hipovolemik Gangguan keseimbangan

cairan & elektrolit Gangguan perfusi jaringan

Ggn nutrisi kurang dr keb Intoleransi aktivitas tubuh Gangguan pola nafas Gangguan pertumbuhan

& perkembangan

Trombosis Perdarahan

PK : embolisme paru

Takut pada anak Kecemasan anak

Krg pengetahuan klg ttg cara merawat anak dg asma Kecemasan orang tua,perubahan proses keluarga, koping keluarga

inefektif

4

VSD tersebut menyebabkan terjadinya shunt kanan ke kiri sehingga timbul

sianosis. Stenosis pulmonal menyebabkan aliran darah ke pulmo jadi menurun

sehingga terjadi hipoksemia yang dikompensasi dengan polisitemia.

Anamnesis

Riwayat kehamilan : ditanyakan sesuai dengan yang terdapat pada etiologi

(faktor endogen dan eksogen yang mempengaruhi).

Riwayat keluarga : apakah saudara dekatnya ada yang terkena blue babies,

lahir dalam keadaan meninggal karena penyakit jantung kongenital. Dan

ditanyakan apakah terdapat anggota keluarga yang lain mengalami penyakit

jantung, seperti hipertensi, arterosklerosis, stroke, PJB, aritmia, dll.

Riwayat Anak

Biasanya anak cenderung mengalami keterlambatan pertumbuhan karena sulit

untuk makan (ketika makan terasa sesak) sehingga asupan kalorinya sangat

sedikit. Apakah saat beraktifitas mengalami dispneu atau takipneu (karena

inadekuat O2 ke jaringan). Ortopneu biasanya diakibatkan kongesti vena

pulmonary. Berkeringat secara abnormal biasanya disebabkan oleh gagal

jantung kongesti. Nyeri pada dada yang disebabkan karena iskemia pada otot

jantung. Pernah mengalami sincope atau tidak (karena stenosis aorta,

hipertensi pulmonal, heart rate yang sangat tinggi/sangat rendah).

Pemeriksaan Fisik

Inspeksi

Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik, bayi tampak

biru setelah tumbuh.

Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan.

5

Gambar 2. Clubbing Finger

Skoliosis (ke arah kanan)

Serang sianotik mendadak (blue spells/cyanotic spells/paroxysmal hiperpnea,

hypoxic spells) ditandai dengan dyspnea, napas kusmaul, lemas, kejang,

sinkop bahkan sampai koma dan kematian.

Gambar 3. Sianosis

Anak akan sering Squatting (jongkok) setelah anak dapat berjalan, setelah

berjalan beberapa lama anak akan berjongkok dalam beberapa waktu sebelum

ia berjalan kembali.

Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar tampak

menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan

Palpasi

Teraba getaran bising sepanjang tepi sternum kiri

Auskultasi

Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras di daerah pulmonal yang

semakin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi. Bising ini adalah

bising stenosis pulmonal, bukan bising defek septum ventrikel. Darah dari

6

ventrikel kanan yang menuju ventrikel kiri dan aorta tidak mengalami

turbulensi karena tekanan sistolik antara ventrikel kanan dan kiri hampir sama.

Pada serangan anoksia bising menghilang (aliran darah ke paru sangat

sedikit/tidak ada)

Bunyi jantung I keras (penutupan trikuspid yang kuat).

Bunyi jantung II terpisah dengan komponen pulmonal yang lemah

Pada bayi laki-laki dengan usia 9 bulan dengan keadaan BB tidak naik, sesak

napas, dan sianosis, serta pemeriksaan fisik sebagai berikut :

Tanda vital : HR 130 x/menit ; RR 50 x/menit

Inspeksi : bibir tampak sedikit kebiruan dan jari-jari kebiruan, bertambah

jelas bila menangis ; retraksi dada

Palpasi : pada dinding abdomen : datar dan lemas ; pembesaran hepar (1/3-

1/4) ; lien tidak teraba

Perkusi

Auskultasi : paru : vesikuler dan tidak terdapat ronkhi ; jatung : BJ I-II

normal dengan bising/murmur jelas terdengar.

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan laboratorium

Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat

saturasi oksigen yang rendah. Nilai AGD menunjukkan peningkatan tekanan

partial karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan

penurunan pH. Pasien dengan Hb dan Ht normal atau rendah mungkin

menderita defisiensi besi. Nilai juga faktor pembekuan darah (trombosit,

protombin time)

Radiologis

Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak

ada pembesaran jantung . Tampak pembesaaran aorta asendens. Gambaran

khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu.

7

Gambar 4. Boot Shape

Elektrokardiogram

Pada neonatus EKG tidak berbeda dengan anak normal. Pada anak mungkin

gelombang T positif di V1, EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke

kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Gelombang P di hantaran II

tinggi (P pulmonal)

GAMBAR 5. Right Axix Deviation Pada TOF

8

Ekokardiografi

Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel

kanan, penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-

paru.

Kateterisasi

Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum

ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi

stenosis pulmonal perifer. Melihat ukuran a.pulmonalis. Mendeteksi adanya

penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan

tekanan pulmonalis normal atau rendah.

Diagnosis

Diagnosis kerja

Berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik yang didapatkan maka diagnosis

kerjanya Tetralogi Fallot

Diagnosis banding

Defek septum ventrikel (DVS)

Defek septum ventrikel (DVS) merupakan

Penyakit jantung bawaan (PJB) yang

paling sering ditemukan, sekitar 30% dari

semua jenis PJB. Pada sebagian kasus,

diagnosis kelainan ini ditegakkan setelah

melewati masa neonatus, karena pada

minggu-minggu pertama bising yang

bermakna biasanya belum terdengar

karena resistensi vascular paru masih

tinggi dan akan menurun setelah 8-10

minggu. Pada DVS kecil hanya terjadi pirai dari kiri ke kanan yang minimal

sehingga tidak terjadi gangguan hemodinamik yang berarti. Pada defek sedang

dan besar terjadi pirau yang bermakna dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan.

9

Duktus Arteriosus Persisten

Duktus Arteriosus Persisten (DPA) adalah

duktus arteriosus yang tetap terbuka setelah

bayi lahir. Kelainan ini merupakan 7% dari

seluruh PJB. DPA sering dijumpai pada

bayi premature, insidensnya bertambah

dengan berkurangnya masa gestasi.

Sebagian besar DAP persisten

menghubungkan aorta dengan a.pulmonalis

kiri. Pada bayi baru lahir, duktus arteriosus

yang semula mengalirkan darah dari

a.pulmonalis ke aorta akan berfungsi sebaliknya karena resistensi vascular

paru menurun dengan tajam dan secara normal mulai menutup. Maka, dalam

beberapa jam secara fungsional tidak terdapat arus darah dari aorta ke

a.pulmonalis. Bila duktus tetap terbuka, terjadi keseimbangan antara aorta dan

a.pulmonalis. dengan semakin berkurangnya resistensi vascular paru maka

pirai dari aorta ke arah a.pulmonalis (kiri ke kanan) makin meningkat.

Penatalaksanaan

Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi ditujukan untuk

memutus patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara :

Medika Mentosa

Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau IV untuk menekan pusat

pernafasan dan mengatasi takipneu.

Natrium Bikarbonat 1 Meq/kg BB IV untuk mengatasi asidosis

Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena

permasalahan bukan karena kekurangan oksigen, tetapi karena aliran darah ke

paru menurun. Dengan usaha di atas diharapkan anak tidak lagi takipnea,

sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. Bila hal ini tidak terjadi dapat

dilanjutkan dengan pemberian :

10

Propanolol 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut

jantung sehingga serangan dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml

cairan dalam spuit, dosis awal/bolus diberikan separohnya, bila serangan

belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya.

Berikan transfusi darah bila kadar hemoglobin kurang dari 15 g/dl, sekali

pemberian 5 ml/kgBB

Propanolol oral 1 mg/kg/hari dalam 4 dosis dapat digunakan untuk serangan

sianotik

Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi

Pemberian Prostaglandin E1 untuk sianosis atau pada keadaan akut

(vasodilator arteriol dan menghambat agregasi trombosit)

Pemberian Vasopressor pada awal serangan atau jika terapi lain gagal

(methoxamine, phenylephrine)

Non Medika Mentosa

Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah

Perhatikan kebersihan mulut dan gigi untuk meniadakan sumber infeksi

terjadinya endokarditis infektif atau abses otak.

Hindari dehidrasi

Pembedahan

Bedah paliatif

Bedah paliatif yang biasa dilakukan adalah operasi B-T (Blalock-Taussig)

Shunt yang bertujuan meningkatkan sirkulasi pulmonal dengan

menghubungkan a.subklavia dengan a.pulmonalis yang ipsilateral. Umumnya

operasi paliatif dilakukan pada bayi kecil atau dengan hipoplasia a.pulmonalis

dan pasien yang sering mengalami sianotik. Selain BT Shunt terdapat pula

Potts Shunt, Waterston Shunt, dan Glenn Shunt. Tetapi BT Shunt merupakan

yang paling sering digunakan karena memberikan hasil yang paling baik.

Tetapi BT Shunt juga menimbulkan beberapa komplikasi walaupun angka

kejadiannya sangat kecil. Komplikasi yang mungkin terjadi antara lain :

11

hipoplasia pada lengan, gangren pada digitalis, cedera nervus frenikus,

stenosis a.pulmonal.

Bedah Korektif

Pada bedah korektif dilakukan koreksi total yang dapat didahului atau tanpa

bedah paliatif. Bila arteri pulmonalis tidak terlalu kecil, umumnya koreksi

total dilakukan pada pasien tetralogi Fallot di bawah usia 2 tahun.

Prognosis

Jika tidak dilakukan tindakan operasi maka rata-rata mencapai umur 15 tahun.

Dengan operasi paliatif dan korektif makan prognosis akan menjadi lebih baik.

Komplikasi

Trombosis pulmonal

Trombosis disebabkan karena meningkatnya viskositas darah yang disebabkan

oleh polisitemia. Dehidrasi dapat meningkatkan resiko untuk terjadinya

trombosis. Trombosis dapat terjadi di mana saja tapi yang berbahaya jika

terjadi di paru dan otak.

CVA trombosis

Abses otak

12

Penyakit jantung bawaan sianotik dengan pirau dari kanan ke kiri, terutama

terjadi pada anak yang berusia lebih dari 2 tahun, dikenal luas sebagai faktor

predisposisi abses otak. Pada penderita ditemukan polisitemia dengan aliran

darah yang lambat, sehinga dapat menyebabkan terjadinya infark kecil di

dalam otak yang merupakan tempat abses mulai timbul. Aliran darah pirau

dari kanan ke kiri, tidak difiltrasi di paru-paru, sehingga memudahkan

terjadinya septikemia. Hal-hal tersebut merupakan faktor predisposisi

terjadinya abses otak pada penderita penyakit jantung bawaan sianotik.

Terjadinya abses dapat dibagi menjadi empat stadium, yaitu: fase serebritis

dini, fase serebritis lambat, pembentukan kapsul dini dan pembentukan kapsul

lambat. Abses otak pada penyakit jantung bawaan sianotik biasanya soliter,

sering terdapat pada lobus frontalis, temporalis, dan parietalis.

Perdarahan

Bayi dengan sianosis disertai dengan lamanya polisetimia akan

mengakibatkan trombositopenia dan kelainan pembekuan darah.

Endokarditis

Aritmia

13

Daftar Pustaka

Hoffman JIE. Tetralogy of Fallot, Patent Ductus Arteriosus, Ventricular

Septal Deffect. Rudolph’s Pediatrics 20th edition. London : Appleton &

Lange. 1996.

Singh VN. Tetralogy of Fallot : Surgical Prespective. 2008. Diunduh dari :

http://emedicine.medscape.com/article/904652.

Spektor M. Tetralogy of Fallot. 2008. Diunduh dari :

http://emedicine.medscape.com/article/760387.

Harisson’s Principles of Internal Medicine 17th edition. Disorders of The

Heart : Tetralogy of Fallot. Mc Graw Hill. 2008.

Suprata N. Abses Otak pada Penyakit Jantung Bawaan Sianotik. Dexa

Media No.3, Vol 19. 2006. Diunduh dari :

http://www.dexa-medica.com/images/publication_upload07041697739500

1176746090DM_Juli-Sept2006.pdf.

Kapita Selekta edisi 3 jilid 2. Ilmu Kesehatan Anak : Tetralogi Fallot.

Media Aesculapius FKUI. 2008.

Panggabean MM, Harun S. Penyakit Jantung Bawaan. Buku Ajar Ilmu

Penyakit Dalam. Jakarta : Balai Penerbit FKUI. 2007.

Buku Kuliah 2 Ilmu Kesehatan Anak. Penyakit Jantung Bawaan. Jakarta :

Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI. 1985. Cetakan ke-11 : 2007.

14