Tetralogía de Fallot

Chávez Mendoza José AntonioUDG

8vo semestre

Introducción

• Es la cardiopatía congénita cianótica mas frecuente.

• Esta caracterizada por 4 malformaciones congénitas

• Descrita por primera vez en 1673 por Niels Steensen.

• Fue descrita detalladamente por Fallot en 1888.

Concepto

• Comunicación interventricular

• Estenosis infundibular del ventrículo derecho y la válvula pulmonar.

• Cabalgamiento aórtico.• Hipertrofia ventricular

derecha.

Epidemiologia

• Nacen dos pacientes con TF por cada 10,000 nacidos vivos.

• No hay predominio por ningún sexo o raza.

• Representa del 5 al 8% de todas las cardiopatías congénitas.

Genética

• La microdelecion del22q11, CATCH22, se identifica en el 16,6% de los niños con TF.

• El 15% de los niños con Síndrome Down y cardiopatía tienen TF.

Genética

• Se asocia con defectos de la cresta neural y los arcos branquiales.

• Madre: 10% padre:4-5% hermanos: 3-4%.

Etiología

• Asociación con la exposición materna a enfermedades virales, hormonas sexuales, trimetadiona, talidomida.

Etiología

• Embriológicamente se origina por una desviación anterocefálica del septum infundibular (tracto de salida), y al subdesarrollo del cono subpulmonar.

Etiología

Fisiopatología

• Las dos lesiones predominantes son la CIV y la Estenosis Pulmonar.

• Es de carácter evolutivo.

Fisiopatología

Fisiopatología

Favorable

• Diámetros normales de la unión VD-AP, de los segmentos sinusal y tubular de la arteria pulmonar, y de las ramas pulmonares, arterias coronarias con origen y distribución normal.

Desfavorable

• Hipoplasia anular y de ramas pulmonares y coronaria anómala que cruza el infundíbulo.

• Anillo y válvula pulmonar pequeña.

Estenosis pulmonar

CIV

Cuadro clínico (Neonato)

• Fenotipo normal.• Estado general conservado.• Ausencia de signos de insuficiencia cardiaca• Soplo sistólico precordial en base (borde

esternal izquierdo superior), en barra (homogéneo).

• Segundo ruido único o con componente pulmonar muy poco audible.

Cuadro clínico (Neonato)

• Subcianosis (cianosis rosada).

• Los casos graves presentan cianosis mas tempranamente y sin esfuerzo.

Cuadro clínico

• Cianosis progresiva• Crisis de hipoxia• Diaforesis • Disnea de esfuerzos • Limitación de la ganancia

ponderal y desarrollo • Sed mantenida

Cuadro clínico

• Hipocratismo digital • Frémito en el foco pulmonar • Segundo tono único de intensidad normal• Soplo sistólico en foco pulmonar y accesorio

aórtico, eyectivo e irradiado hacia los huecos infraclaviculares.

Cuadro clínico • Squatting position• Gatillo de fusil

(lactantes)

Diagnostico

• Radiografía de tórax• Electrocardiograma• Ecocardiograma

Doppler-color• Cateterismo• Resonancia magnética

Corazón en zueco

• Levantamiento de la punta cardiaca

Ecocardiograma

Electrocardiograma

• Ondas P acuminadas• Desviación del eje eléctrico del

QRS a la derecha• Ondas R altas en aVR y V1• Bloqueo incompleto de rama

derecha del haz de His

Electrocardiograma

Tratamiento medico

• Los casos de estenosis pulmonar severa requieren el uso de prostaglandinas.

• Las crisis hipoxémicas oxigenoterapia, posición genupectoral, administración rápida de volumen, morfina, y bicarbonato (acidosis metabólica), vasopresores.

• Propranolol oral (dosis aproximada de 1-4 mg/kg/dia) en el periodo preoperatorio.

Tratamiento quirúrgico (definitivo)

• La corrección total consiste en cerrar la comunicación interventricular con un parche, generalmente de pericardio bovino, y en corregir la estenosis pulmonar con diversas técnicas, la mas frecuente de las cuales es el implante de un parche transanular pulmonar.

Tratamiento quirúrgico (definitivo)

SEGUIMIENTO CLÍNICO

• Exploración cardiológica.• Electrocardiograma (ECG).• Ecocardiograma.• Optativo: radiografía de tórax y otras técnicas

complementarias.

PRONÓSTICO QUIRÚRGICO

• Morbimortalidad hospitalaria < 2%.• La morbilidad en el inmediato postoperatorio

esta relacionada con cuadros de bajo gasto, disfunción diastólica ventricular derecha y arritmias.

• La supervivencia global del 90% a los 30 anos en clase funcional I o II.

PRONÓSTICO QUIRÚRGICO

• Complicaciones tardías en el 10-15% tras 20 años de seguimiento, las mas frecuentes son:

• Fracaso ventricular derecho• Arritmias ventriculares y supraventriculares • Muerte súbita 1.5/1000 casos año.

Clase Funcional NYHA/WHO

Inútil dato ocioso del día

El sistema métrico decimal

• Jean Baptiste Joseph Delambre y Pierre Méchain (1789) Dunkerque-Barcelona.

• La distancia que recorre la luz en el vacío durante un intervalo de 1/299 792 458 de segundo.