THALASEMIA

ANAMNESIS

Metode Alloanamnesis yang harus ditanyakan adalah : 1

Keluhan utama

kurang aktif

Riwayat penyakit sekarang

Apakah kurang aktif saat terterntu atau terus menerus?

Riwayat persalinan dan perkembangan bayi

Bagaimana proses persalinan? Normal atau Caesar?

Bagaimana berat badan bayi ketika lahir?

Premature : dapat menyebabkan anemia pada bayi karena kekurangan besi ketika lahir

Bagaimana asupan gizi bayi sejak 0-4 bulan? Apakah pemberian asi nya teratur?

1) Pemberian kolostrum

Kolostrum adalah ASI yang keluar pada hari-hari pertama, kental dan berwarna

kekuning-kuningan. Kolostrum mengandung zat-zat gizi dan zat kekebalan yang

tinggi.

2) Pemberian ASI saja/ ASI Eksklusif

Kontak fisik dan hisapan bayi akan merangsang produksi ASI terutama pada 30 menit

pertama setelah lahir. Pada periode ini ASI saja sudah dapat memenuhi kebutuhan gizi

bayi. Perlu diingat bahwa ASI adalah makanan terbaik untuk bayi. Menyusui sangat

baik untuk bayi dan ibu. Dengan menyusui akan terbina hubungan kasih sayang antara

ibu dan anak.

Riwayat penyakit dahulu

Apakah bayi usia 0-5 bulan pernah mengalami suatu penyakit? Infeksi?

Riwayat keluarga

Apakah si bayi lahir kembar?

Bayi kembar dapat menyebabkan terjadi nya anemia

Riwayat pengobatan

Apakah saja obat yang ibu minum ketika mengandung?

Beberapa jenis obat dapat menyebabkan perdarahan lambung (aspirin, obat anti

inflamasi,dll). Obat lainnya dapat menyebabkan masalah dalam penyerapan zat besi dan

vitamin (antacid, pil KB, obat anti arthritis)

Apakah bayi sudah berobat atau baru pertama kali ?. 1

Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan fisis pada thalasemia adanyta:. 2,3

Pucat

Bentuk muka mongoloid (facies Cooley)

Dapat ditemukan ikterus

Gangguan pertumbuhan

Splenomegali dan hepatomegali yang menyebabkan perut membesar

Pemeriksaan Penunjang

Darah tepi : 3,4

Hb rendah dapat sampai 2-3 g%

Gambaran morfologi eritrosit : mikrositik hipokromik, sel target, anisositosis berat

dengan makroovalositosis, mikrosferosit, polikromasi, basophilic stippling, benda

Howell-Jolly, poikilositosis dan sel target. Gambaran ini lebih kurang khas.

Retikulosit meningkat.

Sumsum tulang (tidak menentukan diagnosis) : 2,4

Hiperplasi sistem eritropoesis dengan normoblas terbanyak dari jenis asidofil.

Granula Fe (dengan pengecatan Prussian biru) meningkat. Pada anemia defisiensi besi

tidak ditemukan Fe dalam sumsum tulang.

Pemeriksaan khusus : 5

Hb F meningkat : 20%-90% Hb total

Elektroforesis Hb : hemoglobinopati lain dan mengukur kadar Hb F.

Pemeriksaan pedigree: kedua orangtua pasien thalassemia mayor merupakan trait

(carrier) dengan Hb A2 meningkat (> 3,5% dari Hb total).

Pemeriksaan lain (Radiologi) :

Foto Ro tulang kepala : gambaran hair on end, korteks menipis, diploe melebar dengan

trabekula tegak lurus pada korteks.

Foto tulang pipih dan ujung tulang panjang : perluasan sumsum tulang sehingga trabekula

tampak jelas.

Membedakan thalasemia dan anemia defisiensi besi

Thalasemia : Serum Iron meningkat dan TIBC menurun sampai 0.

Defisiensi besi : Serum iron besi rendah, Total Iron Binding Capacity (TIBC) meningkat.

Pemeriksaan TIBC dilakukan untuk mengetahui jumlah transferin yang berada dalam

sirkulasi darah. 4,5

Daftar Pustaka

1.      Hartono A. Buku ajar pemeriksaan fisik & riwayat kesehatan Bates. Terjemahan. Lynn SB.

Bates’ guide to physical examination & history taking. 2009. Edisi ke-8. Jakarta: EGC

2.      Bradley J,Wayne D,Rubenstein D. Kedokteran klinis. Edisi Keenam. 2008. Jakarta : Penerbit

Erlangga.

3.      Permono B, Ugrasena IDG. Haemoglobin Abnormal. Buku Ajar Hematologi Anak. 2005.

Jakarta : Penerbit Sagung Seto.

4.      Schwartz WM. Pedoman klinis pediatric. 2005. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.

5.      Haws SP, Asuhan neonatus rujukan cepat. 2003. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.