Tipos de aneurisma disecante de aorta

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MEDISAN 1998(esp);1:30-72

ACTUALIZACIN CLINICOQUIRRGICAHospital Provincial Docente Saturnino Lora Servicio de Ciruga Cardiovascular

ANEURISMA DISECANTE DE AORTA ASCENDENTEDr. C.M. Hctor del Cueto Espinosa. 1

Resumen Se hizo una revisin bibliogrfica del aneurisma de aorta ascendente desde el punto de vista clinicoquirrgico, con la doble finalidad de que sirva de gua y referencia para las diferentes especialidades mdicas que intervienen en su tratamiento y de que exponga la experiencia acumulada al respecto en el Cardiocentro de Santiago de Cuba. Entre los aspectos abordados figuran: concepto, clasificacin, patognesis, cuadro clnico, diagnstico, tratamiento (mdico y quirrgico) y tcnicas quirrgicas. Actualmente, todo cubano que presente esa afeccin tiene la posibilidad real de obtener asistencia mdica especializada, capaz de solucionar este grave proceso clnico. Descriptores : ANEURISMA ARTICO/diagnstico, ciruga, terapia; PROCEDIMIENTOS QUIRRGICOS CARDIOVASCULARES.

Introduccin El aneurisma es la afeccin de la aorta torcica que requiere tratamiento quirrgico con mayor frecuencia y su incidencia durante la primera mitad del presente siglo fue dos veces superior al aneurisma de la aorta abdominal, pero ya en l964 las estadsticas arrojaban que esta relacin haba descendido a 1:1 como resultado de la disminucin marcada 1 de los aneurismas de origen sifiltico. Estudios realizados en Suecia revelaron una incidencia de aneurismas torcicos que vari entre 437 y 489 por l00 000 autopsias y la

prevalencia de aneurismas asintomticos oscil entre 400 y 670 por l00 000 autopsias. Las estadsticas inglesas sealan un aumento de su mortalidad en l7 % durante la dcada l974-l984.1 Formon, citado por Marrero, 2 seala que los aneurismas de aorta ascendente (AAA) constituyen el 22 % de la aorta torcica, situacin que fue abordada quirrgicamente con xito por primera vez en l956 por Cooley y DeBakey. Desde entonces se reportaron innumerables tcnicas para solucionar las diferentes formas de presentacin de esta afeccin.1, 3

1

Especialista de II Grado en Ciruga. Profesor Titular .

Si tenemos en cuenta estos elementos planteados, el hecho concreto del desarrollo de la ciruga cardiovascular en Cuba desde l985 con los planes trazados por el Ministerio de Salud Pblica y la creacin de varios Cardiocentros en el pas, podemos concluir que en la actualidad, todo paciente afecto de un AAA tiene la posibilidad real de obtener asistencia mdica especializada capaz de solucionar este grave proceso clnico. Este trabajo tiene el objetivo de realizar una revisin actualizada de esta entidad desde el punto de vista clnico y teraputico, que sirva de gua y referencia a las diferentes especialidades mdicas que intervienen en su atencin, as como mostrar la modesta experiencia que sobre la misma ha acumulado el Cardiocentro de Santiago de Cuba. Concepto

Cuando las paredes del aneurisma estn formadas por las tres capas originales del vaso: ntima, media y adventicia, ser un aneurisma verdadero, 6 si esto no ocurre as y las paredes estn constituidas por slo alguna de las capas de la pared artica, tendremos el aneurisma falso o seudoaneurisma, que generalmente se presenta cuando ha ocurrido una diseccin por rotura inicial de la ntima. En este ltimo grupo se pueden situar los que han sufrido rotura y perforacin formando parte de su pared los rganos y tejidos vecinos.1, 3, 6, 7 B) Forma del aneurisma Puede ser sacular o fusiforme y presentarse dichas formas independientemente de las capas 1 que constituyen su pared. C) Agente causal

Del griego, aneurysma-aneurysnein, significa ensanchar, dilatar, apareciendo como primera definicin la de bolsa formada por la dilatacin o rotura de las paredes de una arteria o vena y llena de sangre circulante. 4 En el caso particular de la aorta ascendente consideraremos que este segmento de la aorta torcica, cuya longitud aproximada es de 5 cm, se extiende desde la membrana aortoventricular hasta el nacimiento del tronco braquioceflico arterial, dividindose a su vez en dos segmentos : uno inferior ms largo y ancho que se extiende desde la vlvula artica hasta la unin sinotubular y uno superior ms corto y delgado que se une al arco artico. 3, 5, 6 En la prctica puede definirse el AAA como una dilatacin localizada y permanente de la aorta con un dimetro, al menos, mayor que 50 % del normal.1 Clasificacin Mltiples han sido las clasificaciones creadas para los AAA atendiendo a diferentes factores (tabla 1): A) Constitucin de la pared

1) Congnito o del desarrollo Las causas ms frecuentes son el Sndrome de Marfan y el Sndrome de EhlersDanlos. 1, 3, 6, 8-11 Otros autores han citado la presencia de AAA en el Sndrome de Ulrich12 Turner l0 y en la osteognesis imperfecta. 2) Degenerativo a) Degeneracin qustica de la capa media artica Tradicionalmente esta alteracin fue atribuida al Sndrome de Marfan, pero hoy es aceptado por muchos autores que puede estar presente en pacientes no portadores del sndrome y que sean secundarios a lesiones 1, ocurridas en la pared artica. 3, 6, 9, 13 - 17 b) No especfico (aterosclertico) Aunque el papel causal de la aterosclerosis en el desarrollo de los aneurismas no est establecido con claridad, se observa en las paredes de stos una protelisis anormal, presencia de colgeno y elastina. 1 La incidencia

de este tipo de aneurisma es alta en las series revisadas y aumenta con la edad como es pro1, pio de esta enfermedad. 6, 15, 18 - 21 c) Ectasia anular artica Este trmino inventado por Ellis, Cooley y De Bakey en l962, 22 se considera una enfermedad degenerativa que incluye la dilatacin aneurismtica fusiforme de los senos de Valsalva de la aorta y la aorta ascendente, con insuficiencia valvular, aunque algunas veces est limitada al anillo artico, creando una incompetencia por estiramiento de las valvas articas y desplazamiento de las comisuras; produce tambin un desplazamiento hacia arriba de los orificios coronarios . Su causa fundamental es una necrosis qustica de la capa media de la aorta siendo frecuente en el sndrome de Marfan, aunque puede presentarse en pacientes que no lo padecen, con alta incidencia de diseccin y ruptura en estos enfermos.1, 6 3) Traumtico a) Traumatismos contusos y penetrantes Las lesiones traumticas directas o indirectas pueden producir rotura parcial o total de las paredes de la aorta dando lugar, generalmente, a la formacin de seudoaneurismas por diseccin de las capas del vaso o por ruptura , constituyendo los rganos y tejidos del mediastino parte de las paredes del mismo.1, 7, 19, 23 - 26 b) Traumatismos quirrgicos y diagnsticos Toda manipulacin o intervencin quirrgica realizada sobre la aorta ascendente puede dar lugar a la formacin de un aneurisma verdadero o falso, estos ltimos mayormente por diseccin, con presentacin durante el propio acto quirrgico, poco despus o tardamente, representando el 40 % de las complicaciones de esta ciruga. Las causas pueden ser: incisin en la pared artica, canulacin, circulacin extracorprea, by pass aortocoronario, implantacin de prtesis

valvular, colocacin de clamp en aorta, 1, estudios radiolgicos, etc. 7, 13, 20, 27 - 29 4) Inflamatorio Diferentes procesos inflamatorios de la aorta pueden dar lugar a la formacin de aneurismas, tales como: arteritis de Takayasu, Sndrome de Behcet, Enfermedad de Kawasaki, 1, arteritis de clulas gigantes y otros. 6, 29 5) Infeccioso (mictico) Generalmente conocidos como micticos, este tipo de aneurisma puede ser ocasionado no slo por hongos, sino tambin por bacterias, espiroquetas, virus, etc. e indican una endocarditis nativa o protsica o de procesos spticos mediastinales en el postoperatorio de ciruga cardiaca. En este grupo se encontraban los frecuentes aneurismas sifilticos, que desde hace cuatro dcadas han disminuido prcticamente a cero con el control de esta enfermedad. Por las caractersticas de la lesin tienden con frecuencia a la diseccin o ruptura total. 1, 3, 6, 30 - 32 6) Mecnicos Pueden presentarse distalmente a una estenosis del propio vaso, congnita o adquirida, a una estenosis valvular artica y tambin asociados a fstulas arteriovenosas, 1 ubicndose en la porcin proximal a ellas. 7) Disecantes Existen tres clasificaciones fundamentales para los aneurismas disecantes de la aorta, que deben manejarse adecuadamente porque a pesar de los aos de vigencia son usadas indistintamente por los diferentes autores. a) Clasificacin de DeBakey Fue expuesta por DeBakey en l965 33 y aparece aceptada en mltiples publicaciones. 1, 3, 6, 9, 34, 35 Est constituida por tres tipos:1 (Fig. 1).

Figura 1.

Tipo I El desgarro de la ntima usualmente se origina en la aorta ascendente proximal y se extiende a la aorta ascendente, arco y en longitud variable a la aorta torcica descendente y abdominal. Tipo II La diseccin se encuentra limitada a la aorta ascendente Tipo III La diseccin puede estar limitada a la aorta torcica descendente (tipo IIIa) o extenderse a la aorta abdominal (tipo IIIb). La diseccin en este tipo puede extenderse proximalmente y afectar el arco artico y la aorta ascendente. b) Clasificacin de Stanford Fue sugerida por Daily et al en l970, 36 tomando este nombre por pertenecer este colectivo a la Universidad de Stanford, y hay una tendencia generalizada a su aceptacin en la actualidad por ser ms prctica que la de DeBakey. l, 3, 6, 9, 34, 37 Est constituida por dos tipos: (Fig. 1).1

Tipo A Incluye todas las disecciones que afectan la aorta ascendente, independientemente de su sitio de origen y su extensin. Se corresponde con los tipos I y II de De Bakey. Tipo B Incluye las disecciones en que no est afectada la aorta ascendente. Se corresponde con el tipo III de DeBakey. c) Clasificacin descriptiva o anatmica (Fig. 2).6 Proximal Se corresponde con los tipos I y II de DeBakey y el tipo A de Stanford. Distal Se corresponde con el tipo III de DeBakey y el tipo B de Stanford.

Figura 2.

Cuando la diseccin presenta menos de dos semanas de evolucin. 2.- Crnicos Cuando es mayor de dos semanas. Tabla 1. Clasificacin de los aneurismas de aorta ascendente A) Constitucin de la pared. - Verdaderos. - Falsos. B) Forma. - Saculares. - Fusiformes. C) Agente causal. 1. Congnito o del desarrollo. - Sndrome de Marfan. - Sndrome de Ehlers Danlos. - Sndrome de Ulrich-Turner - Osteognesis imperfecta. 2- Degenerativo. a) Degeneracin qustica de la capa media artica. b) No especficos (aterosclerticos). c) Ectasia anular artica. 3- Traumtico. a) Traumatismos contusos y penetrantes. b) Traumatismos quirrgicos y diagnsticos. 4- Inflamatorios. 5- Infecciosos (mictico) 6- Mecnicos. 7- Disecantes. a) Clasificacin de De Bakey: I, II, III. b) Clasificacin de Stanford: A y B. c) Clasificacin descriptiva o anatmica: proximal y distal d)Formas atpicas de diseccin: hematoma intramural y lcera aterosclertica pe netrante. D) Tiempo de evolucin: Agudo y crnico. Etiologa y patognesis Los AAA son en su mayora resultantes de la degeneracin qustica de la capa media o necrosis qustica media, que tiene la apariencia histolgica de una necrosis de las clulas del

d) Formas atpicas de diseccin. l.- Hematoma intramural Constituye en esencia una hemorragia dentro del plano medio de la pared artica sin una aparente ruptura de la ntima, plantendose dos posibles causas: ruptura de los vasa vasorum entre la media y la adventicia y asociado a lceras penetrantes articas, siendo considerado por algunos una entidad nosolgica independiente y con una evolucin ms benigna que la diseccin propiamente dicha.1, 6, 20, 21, 38 - 40 2.- lcera aterosclertica penetrante La lcera aterosclertica penetrante, descrita por primera vez en la literatura en l986 por Stanson, citado por Isselbeuber, 6 es una ulceracin de una lesin aterosclertica de la aorta que penetra la lmina elstica interna y produce la formacin de un hematoma dentro de la media de la pared, dando lugar a la formacin de un aneurisma sacular o fusiforme donde puede ocurrir diseccin, ruptura y embolizacin.1, 6, 20, 38, 40, 41 D) Tiempo de evolucin Esta clasificacin se refiere bsicamente a los aneurismas disecantes:1, 6, 13, 42 l.- Agudos

msculo liso y degeneracin de las fibras elsticas, con aparicin en la media de espacios qusticos llenos de un material mucoide, que conduce a una debilidad de la pared artica favorecedora de la dilatacin del vaso. Esta alteracin est presente prcticamente en todos los enfermos portadores del sndrome de Marfan y otros trastornos del tejido conectivo como el Sndrome de EhlersDanlos.1, 3, 6, 10, 11, 19, 20, 35 El Sndrome de Marfan es un desorden hereditario autosmico dominante que provoca debilidad del tejido elstico, de relativa frecuencia en todas las razas o grupos tnicos (l por cada l0 mil habitantes), causado por mutaciones del gen que codifica la fibrilina-1 , el mayor constituyente de las microfibrillas, componentes de la matriz extracelular que estn ampliamente dispersas, con mltiples funciones. Las miofibrillas forman la estructura sobre la cual la elastina se deposita para formar fibras elsticas. Estas alteraciones se ubican en una misma regin del cromosoma l5, en el cual el gen FBN-1 (con 10 000 nucletidos en el mRNA) puede presentar ms de 100 mutaciones diferentes, dependiendo de ellas los distintos efectos en la formacin de las microfibrillas: algunas afectan la sntesis, otros la secrecin y otros la incorporacin de monmeros de fibrilina-1 dentro de la matriz extracelular.1, 6, 8, 9, 43 - 46 Algunos pacientes que no presentan el Sndrome de Marfan ni sus alteraciones fenotpicas presentan una degeneracin qustica de la media, como ocurre con frecuencia en la ectasia anuloartica, no estando claro si se trata de una forma fruste del sndrome o una degeneracin qustica de la media de carcter idioptico. 1 Los pacientes con aneurismas degenerativos asociados con aterosclerosis pueden presentar protelisis anormal, enzimas sricas elastolticas y deficiencias del colgeno y elastina, aunque el verdadero papel de la aterosclerosis en su formacin no est precisada. 1 No obstante ello, la ruptura de placas aterosclerticas y la formacin de lceras penetrantes de esta etiologa estn demostradas como eventos

causales de aneurismas, mayormente 1, 6, 38, 40, 41 disecantes. Las lesiones traumticas de la aorta se producen en forma directa mediante contusiones y heridas, o en forma indirecta mediante desgarros provocados por la desaceleracin, traccin brusca con lesin de la ntima, disrupcin de la media o de la adventicia, produciendo seudoaneurismas, diseccin, trombosis, que puede llegar a la ruptura completa de la pared. Si las lesiones de la pared son menores la evolucin puede ser benigna y regresar espontneamente, pero los seudoaneurismas, aunque pequeos, tienen curso insidioso y muy pocos se estabilizan con el tiempo, tienden a expandirse y romperse, pero tambin fistulizarse a rganos adyacentes o comprimir estructuras vecinas. Cuando no se produce la ruptura artica inmediata, donde la mortalidad es del 75 al 90%, puede haber supervivencia con hematoma perivascular frgil con tejidos vecinos que lo sostienen, siendo la mortalidad en este grupo del 30 % en las primeras 24 horas y del 50 % en la primera semana .1 6, 23 - 26 Toda manipulacin quirrgica de la aorta o los estudios invasivos de la misma pueden dar lugar a la formacin de aneurismas, generalmente por ruptura de la ntima que pasa inadvertida. La diseccin se presenta entre el 0,07 y el 1,3 % de los reemplazos valvulares articos y sustituciones de la aorta ascendente, siendo la causa ms comn la dehiscencia o procesos inflamatorios de las lneas de sutura quirrgicas en las paredes del vaso, a nivel de la aortotoma o sitio de canulacin, aunque dicha diseccin no suele ser inmediata y presentarse en un tiempo variable, existiendo reportes a los l3, l5, l9 y 20 aos. Las aortas con grandes placas aterosclerticas, que en ocasiones toman todo el vaso (aorta de porcelana) son ms susceptibles a este tipo de lesin, tanto en el sitio de las incisiones de la pared como en el sitio de colocacin del clamp para provocar el paro anxico o la anastomosis aorto-coronaria.1, 7, 13, 20, 27 - 29 Los procesos inflamatorios de la pared artica pueden dar lugar a prdida de su consistencia con dilatacin aneurismtica como en la

arteritis de Takayasu, Enfermedad de Kawasaki, arteritis de clulas gigantes, etc. Se reportan raros casos de procesos inflamatorios no especficos, con extensa fibrosis perianeurismtica y engrosamiento de la pared hasta de un cm de espesor.1, 6, 29, 47, 48 Aunque es posible la produccin de una aortitis infecciosa primaria que da lugar a la formacin de un aneurisma, generalmente esta infeccin se debe a procesos spticos en aneurismas preexistentes, a la diseminacin de una endocarditis bacteriana valvular artica o de materiales protsicos que han sufrido infeccin. Estos aneurismas llamados micticos pueden ser originados por infinidad de grmenes patgenos, no solamente hongos, y son generalmente de formacin y crecimiento rpido por la debilidad de la pared artica. Aparecen tambin a punto de partida de una mediastinitis , en el curso del postoperatorio de una ciruga cardiaca, que dara lugar a la inflamacin de los sitios de sutura y llegar a la ruptura del vaso.1, 3, 6, 30 - 32 Las alteraciones estructurales de la pared artica, ms que el flujo turbulento de la sangre, explicaran las dilataciones aneurismticas distales a sitios de estrechez radicadas en estenosis valvulares articas adquiridas, en vlvulas articas bicspides congnitas, estenosis del propio vaso o en los sitios proxima1, les a fstulas arteriovenosas. 49 La diseccin artica se produce cuando la sangre separa las capas de la media de la pared, usualmente a travs de un desgarro de la ntima. El desgarro tiene lugar con mayor frecuencia en la aorta ascendente, cerca de la vlvula artica, aunque puede ocurrir en cualquier segmento del vaso. El aneurisma se desarrolla como una consecuencia de degeneracin focal y dilatacin de la matriz elstica de la media y, debido a que la ntima no cede, se produce su desgarro resultando en diseccin y/o ruptura. La presin intraluminal persistente hace que la diseccin se extienda en longitud variable, generalmente antergrada, pero en ocasiones es retrgrada desde el sitio del desgarro de la ntima. El

espacio llenado por la sangre entre los planos disecados constituye la falsa luz y las fuerzas all creadas pueden producir nuevos desgarros de la ntima, dando lugar a sitios de salida o de entrada adicionales del flujo sanguneo en la falsa luz. La ruptura de la ntima, comunicando la falsa luz con la luz verdadera (reentrada), constituye un hecho beneficioso por detener la diseccin y recanalizar la corriente sangunea. En cambio, el progreso distal de la diseccin puede llegar hasta las arterias ilacas afectando en su recorrido las arterias renales, mesentricas y otras con el consiguiente dao isqumico de los rganos que irrigan. La distensin producida en la falsa luz puede protruir hacia la luz verdadera del vaso provocando estrechamiento de su calibre o distorsin de su forma, siendo usualmente incompleta circunferencialmente. 1, 3, 6, 33, 50, 51 (Fig. 3). 6 Figura3

La diseccin artica puede comenzar con la ruptura de los vasa vasorum de la capa media dando lugar a un hematoma intramural, sin que exista desgarro de la ntima, hallazgo obtenido en el l3 % de autopsias de pacientes con diseccin. La hemorragia local puede secundariamente romper la ntima creando una verdadera diseccin. Otra causa que puede originar el hematoma intramural es la lcera aterosclertica penetrante, que progresa hasta la media subyacente, dando lugar al aneurisma y diseccin. 1, 6, 20, 21, 38, 40, 41 (Fig. 4). 6

Figura 4.

Un elemento frecuente que acompaa la diseccin artica proximal es la regurgitacin o insuficiencia valvular, presente en el 50 al 66 % de los casos. Se sealan para la misma cuatro mecanismos: 1) la diseccin dilata el anillo artico impidiendo la coaptacin adecuada de las valvas en el distole; 2) en una diseccin asimtrica la presin del hematoma disecante deprime una valva debajo de la lnea de coaptacin creando la incompetencia; 3) el soporte anular de las valvas o las propias valvas se desgarran y 4) el flap de ntima desgarrada se prolapsa al tractus de salida del ventrculo izquierdo semejando 6 una invaginacin de la misma.(Fig. 5). 6 Figura 5

La hipertensin arterial es el factor de riesgo ms importante en la diseccin artica, estando presente en el 80 % de los casos, que muestra el efecto hemodinmico en la patognesis de la diseccin unido a la fragilidad de la pared. 1, 6, 9, 10, 16, 19, 52 Este elemento, frecuente en los perodos finales del embarazo, explica la incidencia de diseccin artica en este estado. 6, 8, 53, 54 Aunque no en forma directa, la intoxicacin por cocana, dando lugar a crisis hipertensiva por vasoconstriccin perifrica, taquicardia, incremento de los efectos cronotrpicos e inotrpicos sobre el corazn puede ocasionar lesiones articas agudas que 6, incluyen la ruptura. 55

Otros factores de riesgo ya han sido mencionados en el captulo de Clasificacin (C, Agente causal), tanto para la constitucin de aneurismas no disecantes como disecantes, siendo posible incluso la concurrencia de am-

bos, incrementando la gravedad de la afeccin.56, 57

Por ltimo, un importante factor de riesgo en la ruptura de los aneurismas es el tamao de los mismos. El tamao inicial es el dato de prediccin ms importante aunque en gran n-

mero de pacientes no se detecta en fases tempranas para permitir su seguimiento. Diferentes estudios han demostrado que los aneurismas torcicos crecen como promedio 0,43 cm por ao, ndice que vara desde 0,17 cm por ao cuando son pequeos hasta 0,79 cm por ao cuando son mayores de 5,0 cm de dimetro, existiendo importantes variaciones individuales. Por encima de 5,0 cm el riesgo de ruptura se incrementa notablemente, con presencia de otros eventos como la regurgitacin valvular artica.1, 6, 58, 59 Cuadro clnico El 40 % de los aneurismas articos son asintomticos en el momento del diagnstico, siendo descubiertos por hallazgos incidentales en un examen fsico y radiolgico de trax rutinario. 1,6 La edad promedio de los pacientes portadores de AAA oscila alrededor de los 50 aos, pero existen grandes variaciones dependiendo del agente causal y tipo de aneurisma, reportndose estadsticas desde meses de edad en pacientes portadores de Sndrome de Marfan hasta enfermos por encima de la 7. Y 8. dcada de vida, donde los cambios degenerativos son ms acentuados. La diseccin es posible en cualquier edad por incidir en ella otros factores. 14, 18, 21, 33, 35 - 37, 60 - 72 Los reportes del sexo en los AAA favorecen siempre al masculino, pero la relacin con el femenino vara de 1.8 : 1 hasta 5 : 1, siendo menor en los congnitos, con aumento en los disecantes. 14, 18, 21, 33, 35 - 37, 60, 62, 6 4 - 66, 69, 71,73, 74

Los aneurismas no disecantes comienzan a presentar sntomas por alteraciones vasculares del propio aneurisma o por los efectos que ocasiona como masa mediastinal, siendo su duracin variable, desde meses hasta aos. Los primeros se deben fundamentalmente a la regurgitacin artica de grado variable, presente en el 50 % o ms de los pacientes, provocada por la dilatacin de la raz artica, que puede asociarse a insuficiencia cardiaca congestiva (hasta 60 %) en los casos severos o de larga evolucin; isquemia miocrdica o infarto

debido a la compresin local de las arterias coronarias por senos de Valsalva dilatados; aneurismas de estos propios senos que pueden romperse en cavidades cardiacas derechas contribuyendo a la insuficiencia cardiaca y episodios de tromboembolismo con accidentes vasculares enceflicos, isquemia de extremidades, mesentrica e infartos renales.1, 3, 6, 60, 67, 68, 70, 74 El crecimiento del aneurisma puede provocar sntomas por compresin de estructuras vecinas, tales como: ronquera por estiramiento del nervio larngeo recurrente izquierdo; estridor por compresin de la trquea; disfagia por disminucin de la luz esofgica; pltora y edema por un compromiso de vena cava superior o vena innominada, reportndose tambin hipoxia intermitente por compresin posicional de aurcula derecha, que provoca shunt a travs de foramen oval permeable. El factor compresivo puede dar lugar a la aparicin de dolor en la regin anterior del trax en el 37 % de los pacientes y en espalda (21 %), con caractersticas de ser mantenido y 1, 3, 60, 67, 68, 70, 74 - 76 profundo. El examen fsico mostrar un sinnmero de elementos donde se destaca la hipertensin arterial, frecuente en estos pacientes como se ha sealado, con las variaciones correspondientes en las presiones diastlicas bajas y diferenciales elevadas, propias de la insuficiencia valvular, acompandose en estos casos del soplo cardiaco caracterstico de la misma, as como los signos perifricos de danza arterial y pulso saltn. Las manifestaciones compresivas reportadas anteriormente pueden ofrecer los elementos del sndrome de vena cava superior.1, 3, 6, 60, 64, 65, 67, 74 Los pacientes con Sndrome de Marfan es posible que presenten adems todas las manifestaciones del mismo: esquelticas (talla alta, aracnodactilia, hipermotilidad articular, pectus excavatum o carinatum) ; oculares (miopa, desprendimiento de retina, ectopia lenticular); cardiovasculares (prolapso e insuficiencia mitral, disritmias, prolapso tricuspdeo); pulmonares (bulas, neumotrax espontneo); piel y tegumentos (hernias, estras atrficas); sistema nervioso central (desrdenes de

atencin, hiperactividad, ectasia meningocele plvico anterior).1-3, 6, 8,77, 78

dural,35, 68, 71,

Las modalidades y complicaciones de los AAA pueden aportar sntomas y signos tales como: tromboembolismo (varan segn localizacin central o perifrica); rotura (incremento del dolor brusco, choque, derrame hemtico mediastinal, pleural, pericrdico con o sin taponamiento, hemorragia a travs de la herida, anemia); infeccin por endocarditis infecciosa o mediastinitis (aumento de volumen y enrojecimiento en regin esternal, supuracin por herida, fiebre); crecimiento exagerado (erosin de la pared torcica).1, 6, 30, 61, 63, 79, 80 Los AAA disecantes presentan variaciones significantes en el cuadro clnico, especialmente en las disecciones agudas, ya que las crnicas pueden permanecer asintomticas durante un tiempo variable, extendindose sus manifestaciones a sitios distantes segn el avance de la diseccin, y que incluye la muerte sbita, que alcanza el 1% por hora mientras no se trata, y llega hasta el 90 % si no se intervienen quirrgicamente en los tres primeros meses.1, 6 El elemento primordial es el dolor, encontrado en el 74 al 90 % de los casos, de comienzo brusco, cortante, tan severo que obliga al paciente a torcerse en agona, caer al suelo o permanecer tranquilo en busca de alivio, localizado en la regin anterior del trax y/o espalda (interescapular) y que puede irradiarse al cuello, orofaringe, maxilar, cara, miembros superiores, abdomen y miembros inferiores. Su causa fundamental es la propia diseccin, la rotura del aneurisma neoformado o la distensin brusca del existente previamente, apareciendo conjuntamente los sntomas de com1, presin orgnica ya descritos. 6, 37, 38, 60, 81- 85 Las alteraciones hemodinmicas son profusas comenzando con la hipertensin arterial, mucho ms frecuente en este tipo de aneurisma, presente hasta en el 80-90 % de los casos. Pueden aparecer los signos de una insuficiencia artica no existente o agravarse la misma por los mecanismos explicados en la patognesis, que llevarn a una insuficiencia

cardiaca congestiva de instalacin 1, 3, 6, 19, 37, 65, 75, 84 rpida. La hipotensin y el shock, adems de la anemia aguda, estarn presentes en la rotura del aneurisma hacia mediastino, pleura o pericardio, pudiendo provocar en este ltimo taponamiento cardiaco, teniendo en cuenta que el pericardio cubre la aorta hasta la parte superior de la raz, con lo que puede sobrevenir la muerte sbita o en tiempo breve.1, 3, 6, 38, 65, 75, 79, 82, 84 - 91 El bloqueo aurculo ventricular aparecer con la infiltracin del hematoma disecante hasta el septum interauricular y la unin aurculoventricular.92, 93 La isquemia miocrdica o el infarto definido es posible se establezcan por compresin o diseccin de las arterias coronarias, afectando con mayor frecuencia la derecha, por lo que el infarto es de localizacin inferior y sus sntomas pueden complicar el cuadro clnico oscureciendo el 1, diagnstico de la diseccin primaria. 6, 65, 93 La diseccin extendida a la aorta y sus ramas principales ocasionara sntomas y signos en otros sistemas o aparatos: alteraciones de la conciencia de diferente magnitud, afasia, paraparesia o paraplegia, isquemia de miembros superiores con diferencia de tensin arterial y pulso entre el afecto y el sano, insuficiencia renal, isquemia mesentrica e isquemia de miembros inferiores. 1, 6, 13, 36, 37, 83, 89, 94 Adems de la compresin directa de la vena cava superior, la formacin de una fstula entre sta y la aorta, la constitucin de un hematoma alrededor de la vena y el propio taponamiento cardiaco pueden dar lugar a las manifestaciones de un sndrome de vena cava superior.75 Diagnstico En el captulo de Cuadro Clnico se analizaron los principales sntomas y signos de los AAA no disecantes y disecantes que servirn de gua para indicar toda una serie de exmenes complementarios que confirmarn el diagnstico sospechado, exponiendo los elementos fundamentales que puede aportar cada uno.

Laboratorio El hemograma mostrar las alteraciones propias de la anemia en los aneurismas complicados con rotura hacia cavidad mediastnica, pleural, pericrdica y en pacientes con sepsis en los aneurismas micticos, a punto de partida de endocarditis infecciosa, mediastinitis u otros, en cuyo caso tambin se observa la alteracin del leucograma propia de estos casos. l, 6, 75 Las enzimas cardiacas son indicadas para diferenciar el cuadro clnico de un infarto del miocardio del de una diseccin, pero sta puede comprimir o decolar alguna de las arterias coronarias y dar lugar a una isquemia aguda debiendo acudirse a otros exmenes 75 para determinar la lesin inicial. Electrocardiograma (ECG) No es especfico de aneurisma artico, pero un tercio de los pacientes puede mostrar hipertrofia ventricular izquierda por la hipertensin arterial frecuente, aumentando este elemento con las alteraciones originadas por una insuficiencia valvular artica establecida crnicamente. La coexistencia de aneurisma con cardiopata isqumica es frecuente, teniendo en cuenta la edad promedio de estos pacientes y la presencia de aterosclerosis, pero en el caso de una diseccin, con cuadro doloroso inespecfico, la ausencia de cambios en el segmento ST y onda T va en contra del diagnstico de isquemia del miocardio, debiendo considerarse la diseccin. Sin embargo, la afectacin por sta de las arterias coronarias dar lugar a alteraciones de isquemia aguda en el ECG. La existencia de derrame pericrdico puede originar cambios elctricos que llegan a la mxima expresin con el taponamiento car1, diaco y el shock consecuente. 6, 75, 95 Radiologa de trax Muchos aneurismas de la aorta son visibles en la radiologa torcica con ensanchamiento mediastinal, aumento del botn artico y desplazamiento de la trquea de la lnea media, aunque en ocasiones estos cambios no pueden

diferenciarse de los producidos por un tumor mediastinal. El estudio puede tener un l7 % de falsos negativos si el aneurisma es pequeo o su crecimiento se mantiene detrs del esternn, no excluyendo este hecho el diagnstico de aneurisma. La radiografa en posicin lateral mostrar en los aneurismas de gran tamao, de paredes finas, su adherencia a la cara posterior del esternn que orienta modificaciones quirrgicas para evitar su ruptura durante la esternotoma. Esta propia posicin puede mostrar en los aneurismas saculares altos, cercanos al arco artico, el signo de la media luna, consistente en una sombra vista como opacidad suave, parcialmente limitada, con la parte redonda proyectada sobre la luz artica, pero el resto de la opacidad emerge de la aorta, sealndose para este signo una sensitividad de 50 % y una especificidad de l00 %. 1, 6, 20, 21, 72, 75, 84, 96, 97 (Fig. 6). 6 En la diseccin artica el estudio no es especfico y raramente diagnstico, aunque puede existir ensanchamiento artico o abultamiento sobre el sitio de origen y aumento de la silueta cardiaca si hay derrame pericrdico. Si el botn artico est calcificado y hay separacin de la ntima calcificada de la sombra exterior mayor de 1 cm (signo del calcio), es 6 sugestivo pero no diagnstico. Figura 6

Aortografa Ha sido considerada durante mucho tiempo de eleccin para evaluar los aneurismas articos por brindar definicin de la anatoma, tamao, grandes vasos, funcionamiento de la vlvula, coronarias, especialmente si se realiza

con equipo de cine biplano, brindando elementos para determinar riesgos y tcnica quirrgica a realizar, as como el seguimiento postoperatorio.1, 6, 23, 81, 98 (Fig. 7). 6 Figura 7

En el caso de diseccin, tiene valor a travs de los signos directos que se consideran diagnsticos (visualizacin de una doble luz o un flap de ntima), y los indirectos que se consideran sugestivos (compresin de la luz verdadera por la falsa luz, engrosamiento de la pared artica, insuficiencia valvular, proyecciones en la pared artica que semejan lceras, anormalidades de las ramas del vaso y posicin anormal del catter en la aorta). Es capaz de determinar tambin la existencia de trombo en la falsa luz y en algunos casos, compromiso de las arterias coronarias, pudiendo mostrar derrame pericrdico con la ejecucin de placas tardas; siendo, adems, excelente en el diagnstico de la rotura del aneurisma al per-

mitir visualizar la extravasacin del contraste. Los estudios realizados muestran que en la diseccin la aortografa tiene una sensitividad de 88 % y una especificidad de 94 %. Se presentan estudios falsos negativos en trombosis de la falsa luz, no opacificacin de la falsa luz, igual opacificacin de ambas luces que no permite ver el flap, desgarros de la ntima inusuales o localizados prximos al extremo del catter, un flap de ntima no visualizado si no es tangencial al haz de rayos X, y no es til en hematomas intramurales. 1, 6, 34, 38, 42, 81, 82, 84, 99 (Fig. 8). 6 Adems de su limitada sensitividad se sealan otras desventajas: es un mtodo invasivo, el paso del catter puede empeorar la diseccin, requiere contraste endovenoso que puede provocar alergia, daino en pacientes con insuficiencia renal aguda por hipotensin o compromiso de las arterias renales, requiere 1-2 horas para su ejecucin, debiendo aadirse el tiempo necesario para la preparacin del estudio y es altamente costoso. 6, 34, 72 En conclusin, a pesar de ser posible su ejecucin en todos los centros hospitalarios, se considera hoy en da reservada a los aneurismas crnicos en que es necesario precisar su anatoma y relacin con grandes vasos, as como en la rotura o perforacin aneurismtica. En casos excepcionales se realizar cuando otros estudios no hayan sido 6, 7, 34, 99, 100 concluyentes.

Figura 8

0

Tomografa computadorizada (TC) La TC incrementa su calidad en el diagnstico de patologas articas cuando se realiza utilizando medios de contraste por va endovenosa, siendo hoy en da la tcnica no invasiva ms usada para estos menesteres. Provee informacin acerca del tamao, localizacin y extensin de los aneurismas, facilitando el examen de toda la aorta para descartar o precisar afectaciones en otros sitios de la misma. 1, 6, 11, 34 Resulta adecuada en la obtencin del ndice de crecimiento de los AAA para determinar el momento de la ciruga en los pacientes asintomticos, as como el seguimiento 1,6,11,101-104 postoperatorio. Es tambin de valor para identificar ensanchamiento artico producido por planos anormales de grasa, hematomas periarticos y tumores adyacentes.34

El diagnstico de diseccin artica por TC requiere la identificacin de las dos luces con un flap de ntima visible, pero en otros casos las dos luces son identificadas slo por diferentes grados de opacificacin por el contraste. Los signos indirectos incluyen la com

presin de la luz verdadera por la falsa, imagen en espiral de la falsa luz trombosada, desplazamiento de calcificaciones de la ntima, ensanchamiento de la luz artica y proyeccio nes del contraste semejantes a ulceraciones. Se reporta valor del estudio en el diagnstico del hematoma intramural para evaluar su evolucin y tratamiento, as como del derrame pericrdico. 1, 6, 105 - 108 (Fig. 9).1 Diferentes estadsticas muestran que la TC tiene una sensitividad entre 83 y 100 % y una especificidad de 90-100 % en el diagnstico de una diseccin artica. Se le seala, adems, que el por ciento de identificacin del flap de ntima es bajo, la deteccin del sitio de entrada es muy rara, no puede identificar la insuficiencia artica, precisar la afectacin de las grandes arterias y delinear las arterias coronarias. Por otra parte puede tener limitacin en distinguir una diseccin artica de un aneurisma y fallar en detectar diferencias en el grado de opacificacin entre las dos 1, 6, 34, 42, 109 luces. A lo sealado puede aadirse como desventajas el uso de medios de contraste con los riesgos ya comentados en la aortografa, necesidad de trasladar al paciente, posibilidad de su existencia en el centro de atencin y demora en la ejecucin del estudio. 34, 42

Figura 9

la formacin de trombos y define el diagnstico entre un hematoma periartico y la trombosis de un falso aneurisma. 1, 6, 34, 100 (Fig. 10, 11, 12).6 Figura 10

Los adelantos tecnolgicos que se vienen efectuando con la TC tales como un software con modo endoscpico tridimensional en TC helicoidal, para detectar AAA y toma de orificios vasculares, y bidimensional axial para las disecciones y tambin la TC ultrarrpida con haz de electrones pueden incrementar las 6 posibilidades de este estudio. En resumen podemos sealar que la TC puede ser utilizada de emergencia suponiendo que el estudio sea realizado de forma inmediata e informada por un especialista experimentado. 34 Resonancia magntica (RM) La RM est surgiendo como el primer mtodo para el diagnstico de las enfermedades de la aorta torcica, no requiere medio de contraste, no es invasiva, no usa radiaciones ionizantes y aporta ella sola informacin que sera necesario obtener con otros mtodos unidos. Permite visualizar la aorta en detalle porque el movimiento de la sangre dentro de la luz produce un fuerte contraste con los tejidos estticos que la rodean, siendo particularmente til en la parte alta de la aorta ascendente y 1, vasos del cuello. 6, 34, 111 En la diseccin artica la RM produce imgenes de alta calidad en los planos transverso, sagital y coronal y en vista anterior izquierda que permite ver la aorta entera en un plano, as como las afectaciones de las ramas principales. Permite evaluar tambin las enfermedades articas preexistentes y operaciones realizadas con anterioridad diferencindolas de la diseccin con detalles anatmicos. Brinda gran certeza en la identificacin del sitio de entrada,

La adicin de cine a la RM y la tcnica de inspiracin aumentada permite examinar la aorta torcica completa, sus ramas, el pericardio, el funcionamiento de la vlvula artica y el patrn de contractilidad del ventrculo izquierdo, que usada simultneamente con el ECG puede simular una imagen cardiaca en tiempo real. 1, 6, 34, 112 Figura 11

El uso de la RM con ecos de spin permite evaluar las anormalidades anatmicas, ya que el flujo rpido de sangre no produce seal intraluminal apareciendo como un vaco, mientras que el flujo lento de la diseccin produce una seal aumentada en la falsa luz. Si hay flujo rpido en ambas luces el flap de la ntima aparece como una estructura lineal entre las seales vacas de las dos luces. Si hubiera dificultad en diferenciar la luz verdadera de la

falsa puede usarse otra tcnica con la RM llamada fase de display o RM abierta, que permite mayor precisin en las diferentes partes del ciclo cardaco.34, 42, 113 Figura 12

a) Ecocardiografa transtorcica (ETT). La ETT bidimensional con Doppler es un mtodo de amplia difusin, presente en todos los centros, no invasiva, posible de realizar en la cama del paciente, rpido, sin requerir medios de contraste y radiaciones ionizantes, que permite ser realizado en afecciones de urgencias. Con la ETT se detecta engrosamiento de la pared artica, tamao del aneurisma y seguir evolutivamente su crecimiento, precisar alteraciones de la raz artica y determinar existencia de regurgitacin con las caractersticas de la vlvula, aunque se seala que su seguridad no es alta y es ms limitada en determinar lesiones de la aorta descendente. 6, 73, 117, 118 Los hallazgos de la ETT en la diseccin artica se consideran diagnsticos con la presencia de un flap de ntima ondulante dentro de la aorta separando ambas luces, que debe ser identificado en varias vistas para diferenciarlo de otros artefactos, tener un movimiento independiente de las paredes articas y otras estructuras cardiacas, adems de existir en el Doppler a color diferentes patrones entre las dos luces. Si la falsa luz est trombosada el desplazamiento de las calcificaciones de la ntima y el engrosamiento 6, de la pared artica sugieren la diseccin. 34 Al evaluar la efectividad de la ETT en el diagnstico de la diseccin artica, las diferentes estadsticas muestran una sensitividad de 59 a 85%, que en la aorta ascendente puede ser de 78 a 100%, y una especificidad de 63 a 96%. Dentro de otras desventajas se seala la dificultad diagnstica en las afecciones distales y la calidad de las imgenes afectadas por obesidad, enfisema, ventilacin mecnica, deformidades de la pared torcica y 6, espacios intercostales pequeos. 34 b) Ecocardiografa transesofgica (ETE) El advenimiento de la ETE bidimensional con Doppler a color ha venido a eliminar las dificultades de la ETT, teniendo en cuenta la cercana del transductor a las estructuras ar-

Otras variantes de la RM se han planteado como el uso de un magneto Tessla 1.5 y la RM tridimensional intensificada con gadolnium, aunque sta no est extendida, es 114 muy costosa y requiere ms tiempo. - 116 Todo lo anteriormente expuesto brinda a la RM una sensitividad y especificidad superiores al 98 %, permitiendo realizar los estudios de urgencia con un costo razonable y un tiempo de duracin que puede variar entre 15 minutos y una hora. 34, 42 Como todo mtodo la RM tiene sus desventajas: no brinda informacin sobre las arterias coronarias; est contraindicada en pacientes con marcapasos, ciertos tipos de clips vasculares y ciertos tipos de prtesis valvular mecnicas; no existe en muchos hospitales; no siempre est disponible para urgencias; los pacientes con diseccin artica que estn inestables hemodinmicamente y requieren lneas para administracin de medicamentos y controlar la tensin arterial, adems de estar intubados en ocasiones, al encontrarse dentro del tubo de la RM, se hacen inaccesibles du1, rante el tiempo que dure el estudio. 6, 34, 42 A pesar de las desventajas sealadas por la calidad del diagnstico que brinda, est indicada como uno de los mtodos diagnsticos fundamentales en aquellos centros donde exista, especialmente en los pacientes con es6, tabilidad hemodinmica. 34, 42 Ecocardiografa

ticas y cardacas, sin la interferencias de la pared torcica y el pulmn. Pueden realizarse mltiples vistas seccionales toda vez que el transductor puede ser avanzado, rotado y retirado, y despus de la intubacin esofgica toma slo entre 5 y 20 minutos su completa ejecucin. Aunque la ETE monoplano tiene dificultad para precisar la parte distal de la aorta ascendente y la proximal del arco artico por la interposicin de la trquea y los bronquios principales llenos de aire, los nuevos transductores biplanos eliminan esta deficiencia, permitiendo adems la observacin de los ostium y parte proximal de las arterias coronarias. Tiene alta sensitividad y especificidad en el diagnstico de la insuficiencia valvular y los derrames pericrdicos, puede evidenciar signos de ruptura del aneurisma relacionados con su tamao y permite obtener valiosos datos de la funcin ventricular y de posibles alteraciones de las vlvulas mitral y tricspide. 1, 6, 34, 42, 119 En la diseccin artica la ETE realza su valor surgiendo como la tcnica ms til y segura para su diagnstico que se confirma con la presencia de dos luces separadas por un flap de la ntima, desplazamiento central de las calcificaciones de sta cuando existe trombosis completa de la falsa luz, localizacin del sitio de entrada al observar el desgarro de la ntima o la comunicacin entre las dos luces con el Figura 13

Doppler del a color y estructuras ecognicas murales en una de las luces que se identifican como trombo. La regurgitacin artica se precisa por el movimiento de las valvas mitrales en la distole y el flujo retrgrado en el Doppler. Cuando adems del flap de la ntima se observan otros de los signos anteriormente citados, el diagnstico se puede considerar definitivo, pero si solo es visible el flap el diagnstico ser probable y puede requerir otros estudios para confirmarlo. El desgarro de la ntima como inicio de una diseccin presente o futura, puede ser precisado tambin en el estudio de traumatismos articos. La negatividad absoluta de la diseccin tiene gran valor en el orden diagnstico y teraputico al orientar hacia otra patologa. 1, 6, 34, 42, 109, 111, 120 - 26 (Fig. 13) 1 (Fig. 14). 6 Prez, et al 127 han descrito el signo de la telaraa, dado por lneas ecodensas que van desde la pared externa de la falsa luz hasta el flap de la ntima, comprobndose en las preparaciones histolgicas de los casos estudiados que este elemento est constituido por elastina y fibras de colgeno y representa restos de la capa media de la aorta, por lo que lo consideran como un marcador anatmico de seguridad diagnstica.

Un alto valor reconocido de la ETE lo constituye su uso transoperatorio que puede efectuarse antes de iniciar la circulacin extracorprea, durante y una vez finalizada sta. Permite reconocer el grado de aterosclerosis que afecta la aorta, lo cual

constituye un riesgo de tromboembolismo al desprenderse fragmentos de placas durante la manipulacin, canulacin y clampeo del vaso; el grado de incompetencia de la vlvula artica antes y despus de su reparacin; afectacin de las coronarias por la diseccin;

sitio de entrada de la ntima; existencia de un flap retrgrado que permite resolverlo creando una reentrada; persistencia de flap despus de la reparacin en sitios de la aorta no operados y funcionamiento integral de la operacin realizada, extendindose esta valoracin al postoperatorio inmediato.1, 6, 28, 62, 109, 128 - 130 Entre los nuevos progresos de la ETE se ha reportado la combinacin del equipo de ecocardiografa con un algoritmo computadorizado para la reconstruccin en tercera dimensin, que permite realizar el estudio con un Figura 14

transductor especialmente diseado y obtener digitalmente informacin dinmica en 3D, unida al ECG y la respiracin. La informacin es guardada en un disco duro en un set de datos especial que permite el clculo de cualquier plano deseado en tiempo real y conjuntamente con el ECG obtener la reconstruccin retrospectiva de cualquier vista dentro de la aorta. 131 Otro avance lo constituye el transductor multiplano que incrementa las posibilidades del examen.6, 34

En diferentes estudios realizados se ha establecido para la ETE una sensitividad del 96 al 100 %, pero su especificidad es menor, especialmente en los aneurismas tipo A donde oscila alrededor del 85 %, como resultado de falsos positivos producidos por reverberaciones de vasos ateroesclerticos, esclerosis de la raz artica o calcificaciones que pueden semejar un flap de la ntima. Para ello deben utilizarse mltiples planos del estudio o utilizar el modo M para aclarar las diferencias. Por otra parte es necesario a menudo aplicar sedacin o anestesia general ligera; esperar una hora de ayuno; est contraindicado en pacientes con enfermedad esofgica conocida como vrices, estrecheces, tumores; no es tolerado por el 3 % de los pacientes y puede producir bradicardia, hipertensin

arterial, perforacin esofgica y 1, 6, 34, 42 broncoespasmo. No obstante los sealamientos en contra de este estudio, los elementos positivos del mismo, su uso cada vez ms extendido, la factibilidad de realizarlo de urgencia en la cama del paciente e intraoperatoriamente y sus posibilidades diagnsticas, lo convierten hoy en da en la herramienta fundamental a utilizar (en ocasiones como nica prueba) en la deteccin de las afecciones de la aorta torcica. c) Ecocardiografa epiartica (EEA) Consiste en un estudio ecocardiogrfico realizado transoperatoriamente para detectar la aterosclerosis severa de la aorta ascendente, que puede estar distribuida en placas de diferente tamao o extenderse a casi todo el

vaso (aorta de porcelana), y cuyo desprendimiento durante su manipulacin provocara embolizacin al cerebro u otros rganos, permitiendo hacer variaciones en la tcnica quirrgica para el abordaje y reparacin de la aorta. Este examen es ms seguro que la palpacin y la ETE y puede realizarse con un equipo normal de ecocardiografa manipulando el transductor en condiciones de esterilidad. 1, 62 (Fig. 15). 1 Otros medios diagnsticos a) Coronariografa El uso de la coronariografa para determinar el estado de las arterias coronarias en los AAA se mantiene en controversia, ya que algunos cirujanos prefieren conocer su afectacin antes de la intervencin quirrgica y otros se conforman con precisarla durante la misma. Figura 15

La lesin arterial puede ser producida por la propia diseccin o el flap de la ntima, o existir un proceso aterosclertico previo y crnico que complicara el proceder quirrgico, pero una gran parte de los medios diagnsticos analizados pueden precisar el estado de las coronarias, as como la observacin directa transoperatoria y evitar el riesgo de una coronariografa que prolonga el diagnstico y hace difcil o imposible su cateterizacin en las grandes dilataciones aneurismticas y en las disecciones. A ello se aade ser un mtodo invasivo que puede incrementar la diseccin, requiere uso de contraste radiolgico, tiempo de ejecucin prolongado y costo elevado. Por estas razones la tendencia actual es evitar la ejecucin de este estudio y realizarla nicamente bajo situaciones muy especficas que lo requieran. 6, 132

b) Ultrasonido cervical con Doppler carotdeo. Las disecciones articas extendidas u originadas en los vasos suprarticos pueden dar lugar a manifestaciones cerebrales que requieren precisar el grado de lesin carotdea, aunque es posible su existencia previa de origen aterosclertico. En estos casos el Doppler carotdeo complementado con la TC cerebral precisa el diagnstico y determina la conducta a seguir. 133 c) Ultrasonido intravascular

Este mtodo relativamente nuevo y con poca experiencia acumulada se realiza introduciendo un catter a travs de la arteria femoral, colocando el mismo en la luz artica, lo que permite efectuar cortes transversales del vaso con la visualizacin de las dos luces y el flap de la ntima en los procesos de diseccin. Es posible utilizarlo en todos los segmentos de la aorta, pero resulta ms difcil su ejecucin en la aorta torcica por la curvatura del vaso, siendo su mayor aplicacin en la abdominal. Adems de su ventaja diagnstica se seala la posibilidad de utilizarlo para producir reentradas de la diseccin evitando su progresin, as como la colocacin de stents intrarticos.

Su papel definitivo debe ser motivo de futuros estudios. 6, 134 Seleccin del mtodo diagnstico El anlisis de los cuatro mtodos imagenolgicos revisados muestra sus ventajas y desventajas en cuanto a la seguridad diagnstica, rapidez, conveniencia, riesgo y costo, pero ninguno rene todas las condiciones adecuadas. Especialmente en la diseccin artica el estudio debe ser rpido y seguro para definir el tratamiento adecuado, pero en sentido general debe considerarse inicialmente qu informacin se necesita. En primer lugar el estudio debe confirmar o negar el diagnstico clnico, en segundo lugar determinar qu segmento de la aorta est afectado y en tercer lugar, en cuanto a la diseccin, precisar su extensin, sitios de entrada y reentrada, presencia de trombos, afectacin de ramas principales, existencia y grados de regurgitacin, presencia o ausencia de derrame pericrdico y afectacin de las arterias coronarias por el flap de la ntima. Por lo tanto, los mtodos seleccionados deben estar regidos por el estadio clnico y la necesidad de guiar adecuadamente el tratamiento en cada paciente en particular. Por otra parte cada institucin debe determinar sus posibilidades diagnsticas basadas en sus recursos humanos y materiales, la forma en que stos pueden ser movilizados y la experiencia acumulada.6 Los trabajos ms avanzados en estos estudios recomiendan la siguiente secuencia: 6, 34, 42 1ro. ETT como mtodo simple que puede aportar diagnstico definitivo. 2do. RM en los pacientes estables con lesiones agudas o subagudas. 3ro. ETE en pacientes inestables, no transportables. 4to. Aortografa cuando el diagnstico no haya sido definido por los mtodos anteriores, se requieran mayores detalles anatmicos y se sospecha ruptura y perforacin artica.

Tratamiento El tratamiento de los AAA variar, fundamentalmente, si se trata de no disecantes o disecantes y sus vertientes son: Tratamiento mdico I. Aneurisma no disecante. El tratamiento mdico en estos aneurismas, que incluyen los existentes en el Sndrome de Marfan y otros procesos degenerativos, estar 1, dado por los siguientes elementos: 3, 6 1- Seguimiento y medicin peridica en aquellos menores de 5 cm. de dimetro por ser mayor el riesgo de ruptura por encima de esta cifra. 2- Vigilar la aparicin de regurgitacin artica y grado de la misma. 3- Betabloqueadores (Propranolol u otros) por disminuir el ndice de crecimiento, reducir dP/dt y controlar la hipertensin arterial. II. Aneurismas disecantes A) Diseccin artica aguda proximal Presenta una alta mortalidad en las primeras horas del evento, por lo que el tratamiento mdico estar limitado a mantener la estabilidad del paciente mientras se confirma el diag3, nstico y se define la estrategia quirrgica. 6 1- Ingreso en Sala de Cuidados Intensivos para estabilizacin hemodinmica. - Monitoraje de tensin arterial, ritmo cardaco y diuresis. - Lneas venosas para administracin de medicamentos, medicin de presin venosa central, presin en cua pulmonar y gasto cardaco. - Lnea arterial en brazo derecho que no interfiere con futura ciruga. Si hay presin arterial ms alta en el izquierdo que en el derecho se canalizar el izquierdo (posible afectacin del derecho por diseccin). No deben canularse vasos femorales por su posible uso en ciruga posterior.

2-Eliminacin del dolor, productor de hipertensin arterial y taquicardia, con sulfato de morfina endovenosa. 3- Disminucin de la tensin arterial sistlica hasta 100 mm Hg o menos, siempre que permita la perfusin de rganos vitales (corazn, cerebro, riones) y de la fuerza de eyeccin del ventrculo izquierdo (dP / dt) utilizando: - Betabloqueadores (BB) Por va endovenosa en el estado agudo hasta que la frecuencia cardiaca se encuentre entre 60 y 80/min. Los ms utilizados son: a) Propranolol. - Dosis inicial 1 mg/3-5 min. hasta lograr efecto (dosis mxima 0,15 mg/kg = 10 mg). Dosis de mantenimiento 2-6 mg/4-6 horas. b) Labetalol. - (Efecto alfa y beta adrenrgico) Dosis inicial 10 mg en 2 min. y adicionar 20-80 mg cada 10-15 min. hasta un mximo de 300 mg. Dosis de mantenimiento 2 mg/min., que puede llegar a 5-20 mg/min. en infusin continua. c) Esmolol - (Accin ultracorta en pacientes con tensin lbil , que puede interrumpirse en caso de ciruga) Dosis inicial 30 mg EV en bolo. Continuar con infusin de 3 mg/min. que puede llegar a 12 mg/min. Sirve como prueba en pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva y determinar produccin de broncoespasmo por BB, facilitando su suspensin brusca. d) Atenolol o Metoprolol BB selectivos cardiacos que deben ser utilizados en casos de que otros produzcan broncoespasmo. Si BB estn contraindicados por bradicardia sinusal, bloqueo aurculo-ventricular de III

grados, insuficiencia cardiaca congestiva, broncoespasmo, etc. deben usarse: - Antagonistas del calcio a) Nifedipina. Uso sublingual en hipertensin refractaria. Debe cuidarse pequeo efecto cronotropo e inotropo negativo. b) Diltiazem + Verapamilo. Efecto vasodilatador e inotropo negativo pudiendo ser utilizados endovenosamente. Si hipertensin arterial refractaria por compromiso de arterias renales con elevada liberacin de renina: - Inhibidores de la enzima convertasa de angiotensina. Dosis 0,625 mg/4-6 horas. 4- Si necesaria la disminucin rpida de la tensin arterial: - Nitroprusiato sdico. - Dosis en infusin de 20 ug/min hasta 800 ug/min, dependiendo de la respuesta. El nitroprusiato usado solo puede elevar la dP/dt y debe usarse unido a BB. 5- Si hipotensin arterial severa por posible taponamiento cardiaco o ruptura artica, debe descartarse seudohipotensin por afectacin de extremidad por diseccin: - Reposicin rpida de volumen sanguneo. -Vasopresores: Norepinefrina (Levofed) o Fenilefrina(Neo-sinefrina). Dopamina slo para mejorar funcin renal y a bajas dosis por elevar la dP/dt. 6- Si se estabiliza realizar diagnstico definitivo. 7- Si se mantiene inestable realizar ETE en la cama manteniendo monitorizacin y tratamiento. 8- Si muy inestable por taponamiento o ruptura pasar directamente a la unidad quirrgica y realizar ETE intraoperatorio.

Manejo del taponamiento cardiaco (TC). A. Indicaciones Pericardiocentesis.- No recomendada. Puede ser peligrosa y precipitar colapso hemodinmico y muerte rpida por desencadenar disociacin electromecnica y reapertura de la comunicacin entre la diseccin y el pericardio al extraerse el lquido y elevarse la presin intrartica, dando lugar a hemorragia recurrente y muerte. Si se estabiliza o no el paciente, el TC debe resolverse intraoperatoriamente. 9- Si se produce en la diseccin hematoma intramural, coagulacin o trombosis de la falsa luz, no hay progresin clnica y el paciente se encuentra estable, se contina tratamiento mdico y seguimiento seriado para ver modificaciones posibles de la lesin que pueden convertirse en diseccin clsica o haber crecimiento del aneurisma.6, 72, 107, 111, 133 10- Si el paciente rehsa el tratamiento quirrgico, est contraindicado por otros procesos graves, o existe una marcada calcificacin de la pared artica, debe 135 mantenerse el tratamiento mdico. B) Diseccin artica crnica proximal . Presenta una supervivencia del 90 %, estando indicado el tratamiento mdico en los pacientes estables, a menos que se produzca ruptura, crecimiento del aneurisma, regurgitacin valvular y extensin o recurrencia de la diseccin. Estos pacientes deben tener seguimiento seriado con medios diagnsticos que permitan observar las variaciones de la lesin y mantener el control de la tensin arterial sistlica entre 130-140 mm Hg o menos y disminucin de la dP/dt mediante el uso de BB o inhibidores de la enzima convertasa segn respuesta del paciente, agregando un diurtico si fuera necesario para la estabilizacin de la tensin arterial. Tratamiento quirrgico En algunos aspectos del tratamiento quirrgico de los AAA existe diferencia si se trata de aneurismas nodisecantes o disecantes. a) Aneurismas no disecantes La etiologa de estos aneurismas es muy variada y su cronicidad permite un tratamiento quirrgico electivo, si no existen complicaciones y las condiciones generales del paciente lo permiten. Las principales indicaciones son: - Dimetro entre 5 y 6 cm. En el Sndrome de Marfan no debe sobrepasar los 5,5 cm por mayor riesgo de diseccin o ruptura. 1, 6, 10, 15, 35 - Presencia de sntomas aunque el tamao sea menor. 1, 6, 15, 35 - Crecimiento rpido observado durante el seguimiento. 6 -Insuficiencia artica de consideracin.1, 6, 15, 35

- En el Sndrome de Marfan pueden considerarse otros elementos como historia familiar de diseccin artica, mujeres planeando 6 embarazo, etc. b) Aneurismas disecantes Como ya se analiz con anterioridad, la mortalidad de los pacientes con diseccin artica aguda que no son intervenidos quirrgicamente es extremadamente elevada y se incrementa con el transcurso de las horas y das, por lo tanto se considerar un tratamiento de urgencia lo ms inmediato posible, tan pronto se realice el diagnstico positivo. Algunos elementos lo enfatizan: -Todos los aneurismas con diseccin proxi mal. 1, 3, 6 1, - Ruptura o inminencia de ella. 3, 6 - Progresin de diseccin en cualquier sentido, 1,6 con compromiso de rganos vitales. - Insuficiencia artica de aparicin sbita o incremento de la ya existente.1, 3, 6 - Inestabilidad hemodinmica, shock, taponamiento cardiaco.6, 65 c) Aneurismas rotos o perforados

De tratamiento quirrgico inmediato y medidas de estabilizacin mientras se inicia. d) Aneurismas spticos Este tipo de aneurisma generalmente presenta ruptura o es inminente, por lo que su tratamiento ser quirrgico de urgencia una vez diagnosticado. B. Tcnica quirrgica Desde que Cooley y De Bakey realizaron la primera intervencin de un aneurisma torcico en l956, l han sido creadas infinidad de tcnicas y variantes de las mismas para abordar esta entidad, por lo que sealaremos las fundamentales. Consideraciones iniciales Circulacin extracorprea (CEC). 136 - 138 Todo paciente sometido a intervencin quirrgica por AAA requiere el uso de CEC, que consiste en la sustitucin de la funcin cardiopulmonar del paciente por una mquina, permitiendo as el funcionamiento del resto de los rganos vitales de la economa. La introduccin de una o dos cnulas en la aurcula derecha, previa heparinizacin total, llevar la sangre venosa a un depsito llamado reservorio de cardiotoma que drena a su vez al oxigenador , dispositivo que tiene como funcin mezclar la sangre con oxgeno, de modo que a la salida del mismo y por medio de una bomba de rodillo, esta sangre, ya convertida en arterial, regresa al paciente a travs de una cnula colocada en la aorta ascendente . Para detener el corazn y realizar la intervencin es necesario colocar un clamp entre la cnula artica y los orificios coronarios, lo que impide la llegada de sangre a ellos y logra la parada cardiaca (paro anxico). A partir de este momento, el corazn debe ser protegido con una solucin llamada cardioplejia, rica en potasio y a 4oC, as como la aplicacin de hielo sobre su superficie. Cuando por una patologa determinada no sea posible colocar la cnula arterial en aorta ascendente, puede hacerse en

una arteria femoral, con la particularidad de que el flujo ser retrgrado hacia la mayor parte del organismo. Al terminar el paro anxico con la retirada del clamp artico se reanudar la llegada de sangre al corazn y reiniciar su latido. Al reservorio de cardiotoma drenar tambin la sangre que llega al ventrculo procedente de las arterias bronquiales y colaterales aortopulmonares y la circulacin coronaria drenada por el seno coronario, lo cual se logra con la colocacin de una cnula de aspiracin en cavidades izquierdas (vent), a travs de una vena pulmonar derecha, lo que ayuda a su vez a descomprimir el corazn. La sangre aspirada del campo quirrgico tambin ir al reservorio, logrando su conservacin. Este sistema est apoyado por otra mquina de hiper-hipotermia, que hace circular agua fra o caliente por sistemas aledaos al de la sangre, sin mezclarse, logrando los cambios de temperatura deseados, as como por una manta colocada debajo del paciente. El objetivo fundamental es lograr hipotermia en el operado, lo que disminuye las necesidades metablicas de la economa y de los rganos vitales en particular: cerebro, rin, hgado, etc. Las operaciones ms sencillas y rpidas pueden realizarse a normotermia, pero a medida que se hacen ms complejas requerirn mayor descenso de la temperatura llegando a hipotermia leve (hasta 32 oC), moderada (hasta 28 oC) y profunda (por debajo de o 28 C). Esta temperatura, medida en la nasofaringe dar, si se detiene la perfusin (paro circulatorio), un tiempo de seguridad a rganos como el cerebro de aproximadamente 20, 30 y 45 min a temperaturas de 28, 26 y 22 oC, respectivamente. En todos los pacientes con hipotermia se incrementar la proteccin cerebral con la administracin de Thiopental (5 mg/kg de peso corporal) , l g de Metilprednisolona EV y Manitol. Al terminar la intervencin esta temperatura se ir elevando lentamente (recalentamiento) hasta llevar al paciente a su temperatura normal de 36-37oC. Otro elemento importante lo constituye el flujo de perfusin, que en normotermia debe ser similar al gasto cardiaco de un paciente

bajo anestesia (2,2- 2,5 l/min/m2). A medida que se produce el enfriamiento este flujo puede irse descendiendo, incluso hasta llegar al paro circulatorio, y despus ir reasumiendo el normal en el perodo de calentamiento hasta finalizar la intervencin . Al finalizar la CEC se revertir la accin de la heparina con la administracin de sulfato de protamina en las dosis necesarias. Prtesis vasculares La historia de las prtesis vasculares es tan antigua como la propia ciruga de estas estructuras. Todos estos dispositivos son elaborados de materiales sintticos (dacrn, polister), que han ido sufriendo mejoras tecnolgicas en la constitucin del tejido, haciendo cada vez ms fina y compacta su malla para contrarrestar la permeabilidad a la sangre, y la hemorragia posterior. Para evitar esto, tambin se ha usado la llamada precoagulacin embebiendo la prtesis antes de su uso en sangre, plasma, albmina, colgeno, etc., en ocasiones con aplicacin de calor en autoclave. 62 Hoy en da existen comercialmente materiales de dacrn woven doble velour de baja porosidad que no requieren precoagulacin, apareciendo recientemente en el mercado una prtesis de este tejido impregnada en colgeno que garantiza la no existencia de san139 gramientos y seromas en el postoperatorio. Algunos autores han utilizado en la sustitucin de la aorta ascendente y su raz los homoinjertos criopreservados, pero tienen el inconveniente de la dificultad de su obtencin y conservacin, no factible para todos los centros. 63, l40 Prtesis valvulares La primera prtesis valvular fue introducida por Hufnagel en l952 y desde entonces muchos adelantos se han producido en el diseo y fabricacin de estos dispositivos, pero an no se ha llegado a obtener la vlvula ideal. Se han elaborado dos tipos de prtesis: las biolgicas, hechas de pericardio y duramadre bovina y porcina, as como de vlvulas porcinas, y las

mecnicas : de bola, de disco, bivalvas, etc. con mltiples modelos de unas y otras, existiendo amplias posibilidades de seleccin por cada grupo de trabajo.141 Recientemente Fabiani, et al 142 plantearon el uso de vlvulas de tejido autlogo, elaboradas en breve tiempo durante el propio acto quirrgico para el tratamiento de procesos valvulares articos. a) Aneurismas no disecantes l.- Reseccin de aorta ascendente Se realizar en pacientes que no tienen afectacin de la raz y la vlvula artica, estando la dilatacin aneurismtica por encima del plano de los ostium coronarios. Se har canulacin en la parte distal de aorta ascendente, si es posible, o a travs de arteria femoral, con hipotermia moderada y cardioplejia directamente a travs de los ostium coronarios, colocando el clamp por encima de la dilatacin, donde la aorta retorna a su calibre normal. Se har reseccin completa del aneurisma y sustitucin con prtesis vascular de calibre adecuado, realizando primero sutura termino terminal en el extremo proximal y despus en el distal utilizando prolene 3-0 40. Si los extremos articos presentan debilidad de la pared se refuerzan con tiras de tefln, que se suturan al vaso previamente a la anastomosis, lo cual aumenta la consistencia de la lnea de sutura, evitando escape o ruptura. La morbilidad de este grupo es baja y la mortalidad oscila de 0 a 8 %. 3, 65, 143 2.- Reseccin independiente de aorta ascendente y vlvula artica (Tcnica deWheat) Est indicada en pacientes con enfermedad valvular artica, ya sea por insuficiencia o estenosis, con AAA que se inicia por encima del plano de los ostium coronarios. Se proceder igual que en la tcnica expuesta anteriormente, pero despus de la reseccin del aneurisma se resecar la vlvula afectada procediendo a su sustitucin con prtesis mecnica o biolgica. Posteriormente

se har la implantacin de la prtesis vascular segn lo descrito. La morbilidad de esta tcnica es baja siendo la complicacin ms frecuente el sangramiento postoperatorio, y la mortalidad reportada es de 4 a 65, 74, 143 - 146 l0 %. Robicsek, et al 147 plantean realizar una operacin ms simple cuando el aneurisma es regular, con forma de pera o lgrima y no extremadamente largo, donde despus de la incisin del mismo y la sustitucin valvular, se har una aortoplastia con reseccin de pared artica y refuerzo de la misma, lo que conlleva poco tiempo y menor riesgo. 3.- Reseccin conjunta de aorta ascendente y vlvula artica. Est indicada en AAA que toman la raz deformando la misma, acompandose de insuficiencia valvular. Su expresin ms frecuente es el Sndrome de Marfan, los grandes aneurismas aterosclerticos y la ectasia anular. Hasta los primeros aos de la dcada del 70 estos aneurismas se operaban realizando la sustitucin separada de la aorta y la vlvula, pero presentaban dos grandes dificultades: la anastomosis realizada encima del plano coronario se haca en una aorta friable, con sangramiento profuso, y el segmento de aneurisma que se dejaba vecino a los ostium presentaba dilatacin posterior con dehiscencia de la prtesis valvular o diseccin. En l966, Bentall y De Bono usaron por vez primera un injerto vascular con prtesis valvular suturada en su extremo proximal, que vino a dar solucin a los problemas descritos y desde su publicacin en l968 ha devenido el mtodo por excelencia, aunque se han 35 realizado algunas modificaciones al mismo. a) Tcnica de Bentall-De Bono original Los aspectos generales de toda intervencin son iguales a los sealados anteriormente. Se procede a incindir el aneurisma longitudinalmente en su cara anterior, aplicando cardioplejia directa por los ostium coronarios y se

realiza exresis de la vlvula artica. Se seleccionan una prtesis vascular y valvular del dimetro necesario, debiendo ser la ltima 1-2 mm menor que la primera, procediendo a suturar la vlvula en el extremo del tubo de dacrn con polister 2-0, de forma que ste la cubra parcialmente. Se efecta la fijacin de la prtesis valvular al anillo artico como es usual, quedando el conduit en su sitio definitivo. Se aproximan las paredes del aneurisma al tubo de dacrn para determinar el sitio de implantacin de los ostium coronarios izquierdo y derecho, que no deben quedar muy cerca de la prtesis valvular, y a ese nivel se abre un orificio en cada lado del tubo de dimetro suficiente para facilitar la anastomosis. Se inicia la sutura del ostium al tubo con prolene 3-0 debiendo comenzar por la parte inferior, tomando profundamente la pared artica y un segmento suficiente del borde del orificio en el dacrn, para evitar la dehiscencia. Una vez terminada la implantacin de los ostium al tubo se reforzarn las suturas con algunos puntos acolchados que toman la pared artica por fuera y la fijan al dacrn, disminuyendo la tensin de la sutura. Este paso de la operacin es fundamental por las posibilidades de sangramiento en la anastomosis (Fig. 16).148 Se mide el tubo de dacrn para llegar al extremo distal de la aorta, se secciona en ngulo de 45 grados con el extremo ms largo hacia delante y se comienza la anastomosis con prolene 3-0 de forma que el tubo quede dentro del aneurisma abierto, reforzando esta sutura con tiras de tefln si es necesario. Una vez concluido este paso se retira el clamp artico, reinicindose el latido cardaco. Se reseca parte de los bordes de la pared aneurismtica y con el remanente se cubre el tubo de dacrn suturando los bordes de la aorta en dos planos. Esta maniobra contribuye a evitar el posible sangramiento que se produzca en la zona o a travs de la prtesis de dacrn. La morbilidad fundamental est dada por sangramiento postoperatorio, infarto del miocardio y soporte ventilatorio prolongado. La mortalidad ha oscilado de 0 a 20 % en las diferentes 1- 3, 6, 15, 35, 62, 65, 67, 114, 144, 148, 149 estadsticas.

Figura 16

Debido a las dificultades creadas por la anastomosis de los ostium coronarios al conduit valvado, teniendo en cuenta las alteraciones creadas por las deformidades del aneurisma, han surgido variantes a la tcnica de Bentall-de Bono. a-1) Tcnica de anastomosis coronaria en botn En lugar de aproximar la pared con los ostium al conduit, se secciona la pared artica en forma circular alrededor del ostium de cada coronaria, con suficiente margen de seguridad y con mayor movilidad. Se anastomosan a los orificios de la prtesis vascular disminuyendo sustancialmente la posibilidad de dehiscencia y sangramiento.3, 14, 58, 140 (Fig. 17).6

la dilatacin del aneurisma. Figura 17

a-2) Tcnica de Cabrol. Esta tcnica descrita por Cabrol, et al 150 en 1981 brinda solucin a la anastomosis de los ostium al conduit cuando stos estn situados muy bajos, cerca de la prtesis valvular, o muy desplazados por

En ambos casos la sutura quedara a tensin con el riesgo de dehiscencia y sangramiento. 140, 148 Despus de la implantacin del conduit valvulado se toma una prtesis vascular de dacrn de 8 mm de dimetro suturando cada extremo alrededor de los ostium izquierdo y derecho, quedando unidos entre s, y posteriormente se realiza una anastomosis latero-lateral entre ambas prtesis Figura 18

tubulares. Despus de envolver el conduit con las paredes del aneurisma, la parte baja de ste se comunica con la aurcula derecha, lo que permite drenar hacia ella cualquier sangramiento que se produzca dentro del saco. Esta comunicacin se cierra en forma espontnea. 2, 3, 35, 58, 140 (Fig. 18, 19). 150 (Fig. 20, 21).

Debido a que la tcnica de Cabrol ha presentado algunas complicaciones como trombosis del tubo coronario, estenosis, dehiscencia en la anastomosis al ostium se han planteado algunas variantes o soluciones a estos proble mas: - La tcnica de las piernas, que consiste en hacer la anastomosis de los ostium al conduit con dos tubos separados recibiendo cada coronaria la sangre en forma

independiente, lo que hace que el riesgo de trombosis en un tubo largo y de alto volumen disminuya, permite una mejor visualizacin durante la sutura y puede ser probada haciendo pasar cardioplejia por la 151 misma. - Para evitar la rigidez de la prtesis de dacrn utilizada para la anastomosis con los ostium, Yokoyama 152 ide un artificio suturado en cada extremo del tubo, una

especie de guardera de tejido sinttico, ms suave, que facilita la adaptacin y sutura alrededor del ostium, y evita la hemorragia postoperatoria. - Para dar solucin a la trombosis y estenosis de la prtesis de Cabrol, Mestres, et al 153 han realizado bypass de arteria mamaria a la descendente anterior y vena safena a la arteria circunfleja u otra afectada. Figura 19

lacin del tubo. Posteriormente se har la implantacin de las coronarias al dacrn como est establecido en la tcnica de Bentall. La ETE transoperatoria dara seguridad de la adecuada reconstruccin. Figura 20

a-3) Tcnica de David. Algunos pacientes con Sndrome de Marfan y ectasia anular portadores de AAA y regurgitacin artica significativa presentan vlvulas articas de caractersticas normales o ligeramente estiradas por la dilatacin y existe la posibilidad de su conservacin. David 154 ha creado la tcnica de reseccin de los tres senos articos en las ectasias anulares significativas y reimplantacin de la vlvula artica nativa en el interior de un tubo de dacrn, fijando ste al anillo artico, que ejerce un efecto de anuloplastia y reduce su tamao significativamente. Si la ectasia es moderada, la vlvula se repara reemplazando uno, dos o los tres senos con una adecuada remode-

Buscando perfeccionar esta tcnica Cochran, et al 71 han hecho una modificacin al conduit en su extremo proximal creando un seudoseno, dentro del cual las valvas pueden retraerse en su apertura sin contacto con el tubo cilndrico, aumentando la duracin de la vlvula nativa. Hasta el presente, los estudios evolutivos realizados en diferentes series muestran resultados satisfactorios con muy bajo ndice de fallo en el funcionamiento valvular. 6, 45, 70, 71, 154, 155 4.- Reseccin de aneurismas que afectan el arco artico. Algunos AAA se extienden hasta el arco artico en forma parcial o total, obligando a su reseccin, lo que hace la tcnica mucho ms compleja. En estos casos la canulacin arterial se har siempre por va femoral y se enfriar lentamente hasta alcanzar hipotermia profunda (20 C). Puede utilizarse cardio-

plejia antergrada o retrgrada. Dada la imposibilidad de colocar clamp en aorta se realiza paro circulatorio con el paciente en posicin de Trendelenburg procediendo a abrir el aneurisma en toda su extensin. Al llegar a este paso existen 3 variantes: 1- Realizar la sustitucin con paro circulatorio todo el tiempo, ya que a esa temperatura brinda proteccin cerebral 98, por 40 min o algo ms. 106, 128, 156 2- Colocar cnulas o sondas de baln en los troncos suprarticos y realizar perfusin cerebral selectiva a 15C, 250-350 ml/min y una presin de 25-30 mm Hg, que permitir extender el tiempo quirrgico todo lo 3, 74, 83, 157 necesario. 3- Colocar cnula en cava superior y realizar perfusin cerebral retrgrada con sangre oxigenada a 10C, un flujo inferior a 500 mL/min y una presin de 25 mm Hg, lo cual brinda proteccin adecuada, aunque se seala que ofrece menor tiempo que la selectiva. 6, 11, 64, 158 - 160 Figura 21

y se reseca un segmento oval del mismo que se corresponda con igual forma de la aorta en la base de los 3 vasos suprarticos y a travs del extremo proximal del tubo se introducen las sondas, que pasando por el orificio creado, irn a los vasos para su perfusin. A continuacin se realiza la anastomosis distal entre el extremo del dacrn y la aorta por dentro hasta completar. Se lleva a cabo la anastomosis entre el orificio lateral del tubo y la base de los vasos suprarticos, se retiran las sondas, se coloca clamp en el conduit reiniciando la perfusin sistmica y se completa la anastomosis proximal segn proceda, pudiendo llegar hasta la vlvula artica. 74, 146, 148, 156, 157, 161 - 167 (Fig. 22).157

Figura 22

La morbilidad de esta tcnica es mayor, predominando el sangramiento postoperatorio, infarto del miocardio, accidentes neurolgicos e insuficiencia respiratoria, oscilando la mortalidad entre el 6 3, 65, 156 y 20 %. Se puede comprobar la utilidad de estas tcnicas realizando electroencefalograma transoperatorio, que debe ser isoelctrico para garantizar una adecuada proteccin cerebral. Si se decide realizar perfusin cerebral selectiva, se mide previamente el conduit Algunas recomendaciones especiales - En aquellos aneurismas que los estudios radiolgicos demuestren gran tamao, paredes finas y adherencias a la cara posterior del esternn se recomienda, antes de hacer la esternotoma, realizar toracoto-

ma lateral izquierda y colocar vent en ventrculo izquierdo. Esta maniobra descomprime el corazn, disminuye la tensin dentro de la aorta, y en caso de ruptura al abrir el esternn representa un apoyo en la aspiracin y control del sangramiento. 96 - En los AAA por Sndrome de Marfan, que coinciden con pectus excavatum, se producen complicaciones de sangramiento, prolongacin exagerada del tiempo quirrgico, etc., cuando se reparan simultneamente. Para evitar o disminuir las mismas se hacen dos recomendaciones: acometer la reparacin esternal despus de revertir la accin de la heparina con el sulfato de protamina o realizar la operacin del pectum excavatum varios 8, meses antes de la del aneurisma. 78, 168 - Si durante una intervencin en que se est realizando la perfusin a travs de una cnula en arteria femoral, una vez retirado el clamp, se observa ensanchamiento, cambio de coloracin, sangramiento anormal en las paredes de la aorta o dificultades en la reanimacin cardaca, debe sospecharse la posibilidad de una diseccin en sentido retrgrado, debiendo tomarse como medida inmediata la detencin de la perfusin y cambio de cnula a la aorta para perfundir en forma antergrada, y si ello no fuera posible, cambiar la cnula a la arteria femoral del lado opuesto. 169, 170 b) Aneurismas disecantes La ciruga de este tipo de aneurisma comporta riesgos mayores por sus caractersticas particulares: ser de urgencia, estar friables las paredes articas, inminencia de ruptura, diseccin posible en ambos sentidos, mal estado general del paciente, etc.

Principios generales 1- La canulacin arterial debe hacerse en sentido general por va femoral por no conocer con exactitud las posibilidades de canular aorta. Si las condiciones del paciente son precarias debe canularse tambin la vena femoral, usando si es posible cnulas largas que llegan a la aurcula derecha e iniciar la CEC antes de la esternotoma. Debe tenerse especial cuidado con provocar diseccin retrgrada.65, 169, 170 2- Debe resecarse, siempre que sea posible, el flap de ntima desgarrado y cerrar la entrada. 6, 88, 104, 171, 172 3- No colocar clamp en aorta por la friabilidad de la misma, por lo que es necesario en estos pacientes la hipotermia profunda < 25 C, paro circulatorio y aplicar otro mtodo de perfusin si se desea (selectiva o retrgrada). Esto permitir que todas las anastomosis, especialmente la distal, se hagan abiertas para precisar la extensin de la diseccin y su correccin. 18, 19, 51, 62, 65, 88, 108, 128, 160 - 163, 165, 166, 172 - 180 (Fig. 23).165 Figura 23

4- Las dos luces de la diseccin deben cerrarse en ambos extremos de aorta. Para ello existen mtodos combinados: colocar tiras de tefln entre las capas disecadas y otra por fuera de la aorta y suturar circu-

larmente, lo que dar consistencia para la futura anastomosis; aplicar pegamento biolgico o cola de gelatina-resorcinaformaldehdo entre las capas, que sella y aumenta la consistencia. 2, 6, 36, 65, 88, 128, 171, 172, 178 (Fig. 24).148 5- Las valvas articas que mantienen buenas condiciones anatmicas y se han hecho insuficientes por la diseccin, deben conservarse mediante resuspensin de las comisuras utilizando puntos con pledget (refuerzo de tefln) que toman la pared de la aorta desde fuera o utilizando la tcnica de David. Su comprobacin funcional puede hacerse transoperatoriamente si existe ETE. 1, 6, 33, 88, 154, 162 Tcnicas quirrgicas En esencia se aplican las mismas tcnicas que en los aneurismas no disecantes tomando en cuenta los principios generales enumera dos. Dadas las condiciones de estos pacientes los resultados son menos favorables en lneas generales. La morbilidad estar dada por: infarto del miocardio, sangramiento postoperatorio, dao del sistema nervioso central, insuficiencia respiratoria y renal, insuficiencia cardiaca congestiva, arritmias ventriculares, bajo gasto y sepsis, siendo su cifra general elevada. La mortalidad vara segn los grupos de trabajo, reportndose extremos desde 1,7 hasta 36,8 %. 6, 13, 19, 21, 33, 36, 51, 60, 62, 65, 104, 172 -174,176, 179

femoral arterial y venosa, iniciar la perfusin con enfriamiento lento hasta lograr hipotermia profunda y proceder entonces a realizar la esternotoma. Tan pronto se inicie el sangramiento a travs de la herida se hace paro circulatorio aspirando toda la sangre al reservorio; se comienza con la exploracin para detectar el sitio de sangramiento y definir la conducta a seguir. La tcnica seleccionada depender de las condiciones locales, extensin del aneurisma, si existe diseccin, si las paredes articas alrededor de la perforacin son firmes, etc., pudiendo realizarse la reseccin del aneurisma y sustitucin con prtesis o colocacin de parche de dacrn o tefln en el sitio de la perforacin. 31, 32, 100, 150 d) Aneurismas spticos Generalmente estn perforados cuando se diagnostican, sumndose a ello el cuadro infeccioso local , que produce friabilidad en los tejidos, haciendo difcil su reparacin. La tcnica a seguir es similar a la aplicada en el acpite anterior, debindose seleccionar la reseccin y sustitucin o la colocacin de parche. Cualquiera de las dos que se lleve a cabo debe ser complementada, segn la mayora de los autores, con el relleno de todos los espacios muertos del mediastino mediante el traslado de epipln pediculado, flap de msculo esternocleidomastoideo o pectoral, o ambos. Si coexiste osteomielitis esternal debe tratarse con la exresis del tejido necrosado y relleno con los mismos flaps de tejido men cionados. 30 - 32, 102, 181, 182

c) Aneurismas rotos o perforados Si el diagnstico se realiza preoperatoriamente debe llevarse a cabo canulacin

Figura 24

Experiencias del Cardiocentro de San tiago de Cuba En nuestro centro se han intervenido quirrgicamente 25 AAA en el perodo comprendido de 1987 a 1997. En la tabla l se observa un predominio de las edades menores de 50 aos, que se estima se ha debido al nmero elevado de aneurismas spticos en pacientes por debajo de esa edad, que fueron intervenidos previamente de otras afecciones cardiacas. Tambin predomin el sexo masculino en una relacin 2,5 : 1. En la tabla 2 se establece la relacin de los aneurismas spticos rotos intervenidos, con los datos de edad, sexo, operacin previa realizada, tiempo transcurrido de la misma, tipo de intervencin efectuada y resultado. Cuatro de estos pacientes fallecieron en el quirfano; en dos pacientes

se realiz sustitucin del aneurisma, uno est vivo y el otro (operado dos veces) falleci a los 6 meses de la segunda por accidente neurolgico, y tres pacientes, a los que se coloc parche de dacrn en la perforacin, fallecieron entre 1 y 4 meses despus por reperforacin. En este grupo debemos sealar experiencias personales como son: - Frecuencia de encontrar en la ETT preoperatoria una imagen similar a un remolino en el mediastino anterior, provocado por la sangre libre en el mismo. - Hacer el diagnstico positivo con la aortografa detectando el sitio de la perforacin mediante la extravasacin del contraste. - Iniciar la perfusin previa canulacin femoral arterial y venosa, enfriando hasta que se establezca fibrilacin ventricular, procediendo entonces a realizar la ester-

notoma y paro circulatorio. Este evento se produce entre 26 y 28 C, pero se continua bajando la temperatura hasta llegar alrededor de los 20C. - Aplicar la proteccin cerebral durante el enfriamiento con Thiopental en dosis de 5 mg/kg. en bolos, hasta llegar a una dosis total de 20-25 mg/kg. Se administra tambin Betnasol a dosis de 0.2 mg/kg, primeramente en la induccin anestsica, repitiendo la dosis durante el enfriamiento, antes del paro anxico. - Teniendo en cuenta los resultados con la aplicacin de parche en la perforacin que, al realizarla en pared de aorta inflamada, frgil, quizs con endocarditis subyacente, ha dado lugar a reperforacin a corto plazo, consideramos ms satisfactoria y segura la sustitucin artica con prtesis vascular. En la tabla 3 aparece el grupo de AAA no spticos, dentro de los cuales 5 presentaban diseccin aguda y fallecieron 3, dos de ellos con sustitucin protsica del aneurisma. Los dos pacientes que adems del AAA presentaban fuga periprotsica

artica de la intervencin previa, fallecieron, uno con sustitucin independiente de aorta y vlvula y otro con tcnica de Cabrol. En 9 pacientes se realiz paro circulatorio, en 23 se hizo hipotermia profunda llegando a 18,5C en un paciente y 6 tuvieron lesin neurolgica, 4 con recuperacin completa y 2 fallecidos (disecantes) ( tabla 4). Las causas de muerte que se muestran en la tabla 5 fueron variadas; fallecieron 2 pacientes por sepsis mediastinal. Por ltimo, en la tabla 6 se hace un resumen de la mortalidad, siendo la intrahospitalaria de 40,0% para ambos grupos, as como la total. El grupo de aneurismas spticos rotos tuvo una mortalidad final de 90,0 % al incluir las muertes extrahospitalarias. Los pacientes del segundo grupo no han tenido muerte tarda en el seguimiento, que oscila entre 1,5 y 10 aos. La mortalidad final (intra y extrahospitalaria) del total de 25 pacientes fue de 60,0 por ciento.

Tabla 1. Aneurismas de aorta ascendente segn edad y sexo de los pacientes Sexo Edad (aos) 15 - 20 21 - 30 31 - 40 41 - 50 51 - 60 61 - 70 Totales Masculino 4 3 3 5 2 1 18 Femenino 3 3 1 7

Fuente: SINOCA

Tabla 2. Datos clnicos de los aneurismas spticos rotos . Caso Edad Sexo 1 2 30 18 F M Operac. Realiz. Sustitucin mitral Sustitucin artica Tiempo 11 meses 1 mes Operac. Realiz. Esternotoma Parche Dacrn Resultado Fallece S. Op. Fallece a los 3 meses por reperforacin Fallece a los 4 meses por reperforacin Fallece enS.Op. Fallece S. Op. Fallece al mes por perforacin Fallece en S.Op. Endocarditis a los 6 meses Fallece a los 6 meses x AVE Vivo a los 18 meses

3 4 5 6 7 8*

17 23 25 44 49 17

M F M M M M

Sustitucin artica Sustitucin mitral (2da ocasin) Sustitucin mitral Cierre de C.I.A. Sustitucin artica Reseccin Est. Sub Ao. Prtesis vascular artica x Aneurisma Mictico Sustitucin artica

1,5 meses 4 meses 20 das 5 meses 12 meses 2 aos

Parche Dacrn Prtesis vascularAo (Tcnica de Cabrol) Prtesis vascularArtica Parche de Dacrn Parche en Ao. y V.D. Prtesis vascularAo.

9* 10

19 30

M M

11 meses 2 aos

Prtesis vascular Ao. Sust. Valv. Ao. + Prt. Vascular Artica

* El mismo paciente.

Fuente: SINOCA

Tabla 3. Datos clnicos de los aneurismas de otro origen

Diagnstico AAA + InsuficienciaValvular Ao. AAA Disecante + Insuf. Valv. Ao. AAA Disecante AAA + Fugaperiprotsica Ao. AAA Disecante crnico Insuf. Valv. Artica + Est. DA y MI Totales

No. de casos 7 3 2 2 1 15

A 2 (2) 2

B 4 (1) 2 (1) 1 (1) 1* 8

C 1 1