TETRALOGI FALLOT

REFERATOleh:Tri Rahayu 0310710146Angga Prasetya 0410710011Furqon Afandri 0510710062Winda Kusumadewi 0510710146Najmulhadi Bin M.S 0510714009

Pembimbing:dr. Islana Gadis Yulidani, SpRad

BAB I

Tetralogi Fallot (TF) merupakan penyakit jantung bawaan tipe sianotik yang banyak dijumpai pada bayi dan anak-anak. Tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan (lebih kurang 10-15 % dari seluruh penyakit jantung bawaan) dan diantara penyakit jantung bawaan sianotik Tetralogi fallot merupakan 2/3 nya.Di RSU Dr. Soetomo sebagian besar pasien Tetralogi fallot didapat diatas 5 tahun dan prevalensi menurun setelah berumur 10 tahun.

Sekitar 25% dari pasien meninggal dalam tahun pertama kehidupanTetralogi fallot termasuk kedalam kegawatan jantung yang sering timbul pada anak-anakUntuk menegakkan diagnosis yang tepat diperlukan pengetahuan dasar tentang penyakit jantung, anamnesis dan pemeriksaan fisis yang teliti dan sistematik, serta pemeriksaan penunjang seperti pemeriksaan laboratorium, elektrokardiografi, radiografi, CT-scan, MRI, Ekokardiografi, dan angiografi.

Rumusan masalahApa pemeriksaan radiologis yang diperlukan dalam membant menegakkan diagnosis tetralogi fallotBagaimana gambaran radiologis yang muncul pada pemeriksaan radiologis sebagai penunjang penegakan diagnosis tetralogi fallotTujuanUntuk mengetahui pemeriksaan radiologis yang diperlukan dalam membantu menegakkan diagnosis tetralogi fallotUntuk mengetahui gambaran radiologis yang muncul pada pemeriksaan radiologis sebagai penunjang penegakan diagnosis tetralogi fallot

Defek jantung yang terjadi secara congenital di mana secara khusus mempunyai 4 kelainan anatomi pada jantungnya.Tetralogy Of Fallot Ini Merupakan Penyebab Tersering Pada Cyanotic Heart

Faktor2 yg resiko TOF:

Infeksi rubelaMalnutrisiUsia ibu > 40thDMPenggunaan obat2an (talidomid dan sitostatika)

Defek septum ventrikel pada tetralogi Fallot biasanya besar, terletak di bawah katup aorta, dan lebih anterior daripada defek septum ventrikel biasa, sehingga terjadi over-riding aorta.

Arteri pulmonalis biasanya kecil sedangkan aorta besar

Defek septum ventrikel yang besar dan disertai stenosis pulmonal tekanan sistolik puncak (peak systolic pressure) ventrikel kanan sama dengan tekanan sistolik puncak ventrikel kiriPeningkatan tekanan ventrikel kanan hipertrofi ventrikel kanan.Kelainan pada TOF yang menentukan derajat keparahan penyakit :stenosis pulmonaldefek septum ventrikel (dengan syarat defek ventrikel paling sedikit sama besar dengan lubang aorta).

Derajat keparahan tetralogi Fallot dibagi 4:

Derajat I: tidak ada sianosis, kemampuan aktivitas normalDerajat II: sianosis waktu aktivitas, kemampuan aktivitas berkurangDerajat III: sianosis waktu istirahat, sianosis bertambah saat beraktivitas, ada dispneuDerajat IV: sianosis dan dispneu waktu istirahat, ada jari tabuh (clubbing finger)

Kesulitan menelan, kebiruan saat menangis dan menelanGagal tumbuh, keterlambatan perkembangan dan pubertas Balita dengan atresia pulmonal dapat mengalami sianosis ketika duktus arteriosus menutupSering berjongkok untuk meningkatkan aliran darah ke paru Dyspneu pada aktivitasKadang hemoptysis yang terjadi akibat rupturnya kolateral akan terjadi pada anak yang berusia lebih tuaFaktor yang dapat memperberat sianosis: asidosis, stress, infeksi, perbedaan postur, aktivitas, penggunaan beta-adrenergic agonis, dehidrasi, dan penutupan duktus

Balita tampak lebih kecil dari usia yang sebenarnyaSianosis pada bibir dan kuku umumnya tampak ketika lahirSetelah berusia 3-6 bulan jari dan kuku akan menjadi clubbing (jari tabuh) Anak sering posisi berjongkok Dapat terjadi skoliosisDapat terjadi pembengkakan retinalDapat terjadi batuk darah (hemoptysis) Hemithorax kiri menonjolVentrikel kiri predominan pada palpasi

Thrill umumnya teraba di anterior sepanjang garis sternalPada pasien TF yang asianotik (pink tet), dapat terdengar murmur sistolik yang panjang dan keras, serta thrill sepanjang traktus aliran keluar dari ventrikel kanan. Ejeksi sistolik yang kasar terdengar di sekitar area pulmonal dan sebelah kiri garis sternal.Apabila terjadi obstruksi sedang aliran keluar dari ventrikel kanan (misal atresia pulmonal), murmur mungkin tidak terdengar. Selama episode sianotik, murmur dapat menghilang, yang diperkirakan terjadi akibat berkurangnya aliran keluar dari ventrikel kanan menuju ke arteri pulmonal. Suara jantung S2 biasanya tunggal karena penutupan katup pulmonal tidak terdengarPada individu dengan kolateral aortopulmonal, melalui auskultasi dapat terdengar murmur yang kontinyu Dapat terdengar klik ejeksi aorta

Nilai hemoglobin and hematokrit meningkat. Sianosis yang berkepanjangan akan menyebabkan polisitemia reaktif yang bertujuan untuk meningkatkan kemampuan pembawa oksigen. Saturasi oksigen pada darah arteri sitemik bervariasi antara 65-70%. Semua pasien TF yang mengalami sianosis yang signifikan terdapat kemungkinan untuk terjadinya gangguan perdarahan

Tipe EKG yang khas pada pasien TF preoperasi:Deviasi axis ke kanan (+120 to +150), gelombang R positif di sadapan prekordial V1, gelombang P di II tinggi (P pulmonal). Kadang-kadang terdapat gelombang Q di V1. Hipertrofi ventrikel kanan atau kombinasiHipertrofi atrium kananRight bundle branch block sebagian atau keseluruhan: terutama pada pasien setelah operasi untuk perbaikan

EkokardiografiRadiografi konvensionalMagnetic Resonance Imaging (MRI)AngiografiCT Scan

Jantung berukuran normal, namun, hipertrofi ventrikel kanan dapat mengangkat ventrikel kiri. Dikombinasikan dengan tidak adanya atau adanya sedikit segmen dari arteri pulmonal utama, jantung akan tampak seperti bentukan sepatu boot (seperti terlihat pada gambar).

Radiografi pada balita dengan tetralogi Fallot dengan arkus aorta pada sebelah kanan.

Radiografi pada balita dengan tetralogi Fallot (pada pasien yang sama dengan gambar sebelumnya). Terdapat kompresi pada anterior dari trakea oleh aorta ascendens yang besar.

Computed Tomography Scan (CT Scan)

Pencitraan computed tomography (CT) memiliki peran yang jarang pada evaluasi TF.

Mengidenttifikasi morfologi yang abnormal pada TF, yaitu: obstruksi aliran keluar dari ventrikel kanan, defek septum ventrikel, hipertrofi ventrikel kanan, dan overriding aorta. Dan juga bentuk ukuran dan cabang-cabang arteri pulmonalis juga dapat diidentifikasi.

Magnetic resonance image (MRI) jantung pada balita dengan TF. Gambar tersebut menunjukkan defek septum ventrikel yang besar dan hipertrofi ventrikel kanan. Aorta desendens terdapat di sebelah kanan, yang merupakan gambaran dari right-sided aortic arch

Magnetic resonance image pada balita dengan TF. Gambar tersebut menunjukkan aorts ascendens yang membesar dan adanya atresia arteri pulmonal

Dapat menemukan anomali intrakardiak, termasuk stenosis infundibular dan valvular pulmonal, posisi pangkal overriding aorta, defek septum ventrikel, diidentifikasi melalui ekokardiografi 2 dimensi. Asal arteri koroner juga dapat diidentifikasi. Dengan pemeriksaan Doppler juga dapar diperoleh data hemodinamik.

Gambaran ekokardiografi dua dimensi. Tampak adanya defek septum ventrikel dan overriding aorta.

Gambaran ekokardiografi color-Doppler pada pasien TF. Terdapat defek septum ventrikel. 50% aorta (Ao) berasal dari ventrikel kiri (LV) sedangkan setengahnya berasal dari ventrikel kanan (RV). LA: atrium kiri; RA: atrium kanan. Terdapat R to L shunt (darah mengalir dari kanan ke kiri) melalui defek septum ventrikel.

Angiografi dilakukan dengan kateterisasi jantung.Mengevaluasi morfologi dari ventrikel, arteri pulmonal, dan koroner, arteri kolateral sitemik. Cabang dari arteri pulmonaris memiliki karakteristik gambaran seperti burung camar. Injeksi pada pangkal aorta digunakan untuk mengevaluasi posisi, jumlah, dan anomali arteri koroner. Morfologi dari arteri kolateral sistemik paling baik dilakukan dengan angiografi konvensional.

Angiogram pada balita dengan TF dan arkus aorta di sebelah kanan. Gambar tersebut menunjukkan hipoplasia arteri pulmonal dan cabang arteri pulmonal memiliki karakteristik gambaran seperti burung camar (seagull appearance)

Tindakan bedah koreksi untuk membuat jantung senormal mungkin, sehingga dapat kembali ke fungsi normal saat anak itu tumbuh.Koreksi primer dini akan melindungi fungsi neurologis, fungsi paru, fungsi ventrikel dan kemungkinan timbulnya aritmi serta komplikasi-komplikasi yang ditimbulkan oleh operasi dua tahap. Fungsi paru dan fungsi ventrikel merupakan dua hal yang sangat mempengaruhi kapasitas latihan jangka panjang pasca bedah, karena seperti telah diketahui kapasitas latihan jangka panjang pada penderita TF pascabedah lebih rendah dibanding dengan kontrol. Dilaporkan bahwa koreksi primer saat usia penderita TF dibawah 2 tahun, akan mempertahankan alveologenesis dan arteriogenesis paru serta fungsi ventrikel.

Pembedahan paliatif dilakukan pada usia awal anak-anak, untuk memenuhi peningkatan kebutuhan oksigen dalam masa pertumbuhan. Pembedahan berikutnya pada masa usia sekolah, bertujuan untuk koreksi secara permanent.Tujuan pokok dalam menangani Tetralogi Fallot adalah koreksi primer yaitu penutupan defek septum ventrikel dan pelebaran infundibulum arteria pulmonalis. Umunya koreksi primer dilaksanakan pada usia kurang lebih 1 tahun dengan perkiraan berat badan sudah mencapai sekurangnya 8 kg. Namun jika syaratnya belum terpenuhi, dapat dilakukan tindakan paliatif, yaitu membuat pirau antara arteri sistemik dengan dengan arteri pulmonalis, misalnya Blalock-Tausig shunt (pirau antara A. subclavia dengan cabang A. pulmonalis). Bila usia anak belum mencapai 1 tahun.

Secara Waterson dikerjakan pada sisi ke sisi anastonosis dari aorta assenden, menuju arteri pulmonalis kanan, tindakan ini meningkatakan darah yang teroksigenasi dan membebaskan gejala-gejala penyakit jantung sianosis.Penderita baru dengan kemungkinan tetralogi Fallot dapat dirawat jalan bilamana termasuk derajat I, II, atau III tanpa sianosis maupun dispneu berat. Penderita perlu dirawat inap, bila termasuk derajat IV dengan sianosis atau dispneu berat.

Keadaan umumTanda utamaSianosisGagal jantungRadang paruEKG

Trombosis pulmonalCVA trombosisAbses otakPerdarahanAnemia relatif

*