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Troubles du développement
jacquesboulanger.com
Troubles du développement : définition
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• Dysfonctionnements fonctionnels
• Absence d’étiologie connue
• Plasticité cérébrales et périodes sensibles
• Débat inné/acquis
• Diagnostic d’exclusion
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Les troubles «Dys»
Les modules de la cognition :
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•Agir
•Parler
•Se souvenir
•Comprendre
•Dyspraxie
•Dysphasie, Dyslexie
•Trouble des fonctions mnésiques
•Trouble des fonctions exécutives
Prévalence des di!cultés d’apprentissage chez l’enfant reliées à une origine développementale : 10 à 15% des enfants d’âge scolaire (Francine LUSSIER, p. 21).
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Lésions microscopiques des neuronesd’origine génétique
Origine des troubles «Dys»
Des anomalies microscopiques, d’origine génétique perturbant la migration des neurones dans les couches du cortex ? Galaburda and collaborators
Des micro-lésions du cortex cérébral et leurs conséquences fonctionnelles affectent des sites et des voies dans le cerveau essentiels pour les fonctions (Simon et al., 2002 , Peyrin et al, subm)
Introduction à la neuropsychologie
• Primauté de la clinique
• Intrication cognitif/psychique
• Éviter toute conception réductrice
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La neuropsychologie est l’étude de la relation entre les diverses structures du cerveau et le comportement.Elle utilise les tests mais ne se réduit pas à euxLes premiers neuropsychologues infantiles : 1970Série de nouveaux tests : 1980
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Neurosciences Psychologie Cybernétique
Statistiques
Neuropsychologie
Perception Cognition Émotions Conscience
Constructivisme
• Action => Dyspraxie• Langage => Dysphasie, Dyslexie• Mémoire => Trouble mnésique• Compréhension => Trouble des
fonctions exécutivesLa neuropsychologie est à la confluence de des di"érents courants :- constructivisme : théorie développementale, causalité unique, méthode expérimentale (opposables, lien de causalité)- neurosciences : on vient de le voir- psychologie, version piaget, loin de l’inconscient freudien, phénoménologique- cybernétique : la naissance du cognitivisme est contemporaine de celle des sciences de l’information- statistiques : approche sociale, population témoin, écart-type, déviation standart
La méthode en neuropsychologie : les tests validés
• Issus de la recherche
• Identifier le réseau cérébral défaillant
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Objectif des tests : identifier les fonctions cérébrales et les processus cognitifs en sou"rance
PIAGET(1896-1980)
contre
FREUD(1856-1939) ?
• Processus cognitif
• Activité psychique
• Rôle de l’affect ?
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FREUD :1/ Fonctionnement psychique. 2/ Pulsion => affect => représentation. Pensée = affect + représentation de chose + représentation de mot. (Freud 1915, Métapsychologie). L’angoisse : affect de base.3/ Théorie évolutioniste, jacksonnienne, Haeckel. 4/ Les stades du développement libidinal : oral, anal, phallique. 5/ La relation d’objet : auto-érotisme, narcissisme, objectalité (œdipe)6/ Rôle central de l’épreuve de travail œdipienne. 7/ Mécanismes de défense contre l’angoisse : refoulement, clivage.
PIAGET :1/ Cognition. Toutes opérations mentales. Manipulation mentale des concepts.2/ Piaget : Sa théorie est inspirée par la philosophie évolutionniste de Spencer et la philosophie de Kant. Elle est aussi une théorie constructiviste originale de la genèse de l'intelligence et des connaissances humaines qui permet à Piaget d'établir des liens étroits entre le problème biologique de l'évolution et de l'adaptation des espèces et le problème psychologique du développement de l'intelligence. La logique et les mathématiques sont le raisonnement. Le raisonnement est la forme optimale de l'adaptation biologique, donc du cerveau.3/ Les stades de Piaget : intelligence sensori-motrice (de la naissance à 2 ans), intelligence pré opératoire (de 2 à 6 ans), intelligence opératoire (de 6 à 10 ans), opérations formelles (de 10 à 16 ans). 4/ Neuropsychologie moderne : exploration des modules (agir, parler, se souvenir, comprendre). Les premiers tests : échelles de Wechler => définition de la déficience mentale. Ce qui ne dit rien de l’organisation de la personnalité sou-jacente à la déficience.
Piaget (Biographie). En 1921, il est appelé par Edouard Claparède et Pierre Bovet à l'Institut Jean-Jacques Rousseau de l'Université de Genève pour occuper le poste de chef de travaux. En 1923, il épouse Valentine Châtenay dont il aura trois enfants sur lesquels il étudiera le développement de l'intelligence de la naissance au langage. Il sera successivement professeur de psychologie, sociologie, philosophie des sciences à l'Université de Neuchâtel (1925 à 1929), professeur d'histoire de la pensée scientifique à l'Université de Genève de 1929 à 1939, directeur du Bureau International d'Education de 1929 à 1967, professeur de psychologie et de sociologie à l'Université de Lausanne de 1938 à 1951, professeur de sociologie à l'Université de Genève de 1939 à 1952, puis professeur de psychologie expérimentale de 1940 à 1971. Il a été le seul professeur suisse à être invité à enseigner à la Sorbonne, de 1952 à 1963. Il fondera le Centre International d'Epistémologie Génétique en 1955 qu'il dirigera jusqu'à sa mort. Ses travaux de psychologie génétique et d'épistémologie visent à répondre à la question fondamentale de la construction des connaissances. A travers les différentes recherches qu'il a menées en étudiant la logique de l'enfant, il a pu mettre en évidence d'une part que celle-ci se construit progressivement, en suivant ses propres lois, et d'autre part, qu'elle évolue tout le long de la vie en passant par différentes étapes caractéristiques avant d'atteindre le niveau de l'adulte (Les stades de développement). La contribution essentielle de Piaget à la connaissance a été de montrer que l'enfant a des modes de pensée spécifiques qui le distinguent entièrement de l'adulte
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• Les découvertes des neurosciences
• L’Évolution du cerveau
• Les cinq cerveaux de l’homme
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L’IRM a tout changé
• 1900 : L’interprétation des rêves, séparation psychiatrie/neurologie
• 1960 : découverte de l’IRM
• 1980 : Neuropsychologie
1/ 1900 : Traumdeutung, découverte de l’Inconscient, création de la psychanalyse, fusion psychanalyse/psychiatrie, séparation psychiatrie/neurologie2/ 1960. Découverte de l’IRM. L'imagerie par résonance magnétique (I.R.M.) consiste à fabriquer des images en coupes et des reconstructions en trois dimensions à partir des réactions protoniques du corps humain plongé dans un champ magnétique puissant (de 0,5 à 1,5 tesla).- 1946 : USA, les physiciens Felix Bloch et Edward M. Purcell, moment magnétique du proton et de son comportement dans le champ d'un aimant. Prix Nobel de physique en 1952.- 1960 : Applications pratiques : la spectroscopie R.M.N. grâce aux puissants champs magnétiques rendus possibles par les supraconducteurs, métaux maintenus au voisinage du zéro absolu- 1971 : USA, images expérimentales du physicien Paul Lauterbur, puis Raymond Damadian, conçoit en 1976 le premier prototype d’IRM utilisable et effectue des examens de mains et de poignets- 1980 : Exploration du crâne en 1979 et celle du corps entier dans les années 19803/ 1980 : application des découvertes des neurosciences : création de la neuropsychologie sous influence cognitiviste et comportementaliste. Tests étalonnés.
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Exploration du cerveau IRM
IRMF
MEG
TEP
SMC
Patients split-brainPatients hémi-négligents
1/ IRM, IRMF : imagerie fonctionnelle par résonance magnétique (IFRM). La localisation des zones cérébrales activées est basée sur l'effet BOLD (Blood Oxygen Level Dependant), lié à l’aimantation de l’hémoglobine contenue dans les globules rouges du sang.2/ MEG : magnéto-encéphalogramme3/ SMC : stimulations monocellulaires, implantations de micro-électrodes4/ TEP : Tomographie à émission de positrons. Dans cette technique on injecte au patient un traceur radioactif, l’oxygène 15, qui, très instable, va se transformer en libérant un positon, l’équivalent positif de l’électron. Ce positon va rencontrer l’électron d’un atome voisin. Ils vont s’annihiler l’un l’autre en libérant deux photons gamma qui partent dans des directions opposées. Un appareil de détection des photons gamma, appelé caméra à positon, est installée autour du crâne du patient.5/ MEG : Magnéto-encéphalogramme : indique les lignes de forces qui connectent avec plus ou moins d’intensité les réseaux de neurones concernés.6/ Patients split-brain (section du corps calleux dans les cas d’épilepsie incurable)7/ Patients hémi-négligents (lésion du lobe pariétal droit). Ces patients participent à des batteries de tests cognitifs complexes en laboratoire.8/ Ces deux types de patients sont soumis à des tests cognitifs ; l’outil de prédilection des neuroscientifiques semble être, nous y reviendrons, l’amorçage visuel masqué (une image subliminale, c’est-à-dire exposée moins de 150 millisecondes, sert d’«!amorce!» inconsciente et facilite ou inhibe la perception de l’image-cible (consciente). Cette technique permet un véritable sondage de l’architecture fonctionnelle de la dynamique des représentations mentales, conscientes et inconscientes. L’IFRM permet de suivre in vivo avec une précision millimétrique la zone cérébrale activée («!illuminée!»). Dans nos cerveaux aussi il y a des «!autoroutes de l’information!», à commencer par le corps calleux.
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Deux grandes découvertes
•Plasticité cérébrale
•« Large scale network »
Plasticité cérébrale : Cf Changeux et la théorie de la stabilisation sélective au départ de la vieDécouverte des capacités de restauration des tissus cérébraux, synapotogenèse et connexions toute la vie durantLa restauration s’accompagne d’une réorganisation structurale de l’hémisphère lésé aussi bien que de l’hémisphère contralatéral.
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1970 : Henri Atlan : modules cérébraux
1870 : Paul Broca : aires cérébrales
1/ 1870 : le Français Paul Broca (1824-1880), fondateur de l'anthropologie physique et neurologue.2/ 1930 : Ramon y Cajal avance une théorie du neurone et de la synapse, c’est à dire de la contiguïté!: le neurone est indépendant de sa cellule-cible3/ 1980. Henri ATLAN : modules et système réticulaire. (Le cristal et la fumée)4/ De Broca à Atlan, on passe : des “aires cérébrales” aux “modules cérébraux”, du topique au réticulaire (Cf la notion de “liaison-déliaison” du Freud d’après 1920), de l’influx nerveux unique à la modulation de fréquence (Modem, ADSL), du structurel (Cf Lacan, structuraliste) au conjoncturel (Cf. plasticité psychique des états-limites, Cf. «fonctionnement mental actuel» de P. Marty).
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Bonobo
Homo
Chimpanzé
Orang Outan
Lucy
Toumaï
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Madame Bonobo,
99,4% de son code génétique est identique au nôtre.
Madame Bonobo dont nous reparlerons plus loin ... “Les humains seraient des chimpanzés légèrement remodelés” Les comparaisons entre certains gènes des chimpanzés, des bonobos, et ceux de l’homme indiquent que 98,7% de leur code génétique est identique au nôtre. Une nouvelle étude menée par une équipe de généticiens et de paléontologues a porté ce pourcentage à 99,4%. Aussi des chercheurs proposent-ils de classer les deux espèces animales dans le genre “Homo”. Une suggestion qui suscite des réactions plutôt critiques de la plupart des primatologues et des paléo-anthropologues. Ils soulignent qu’il existe des différences morphologiques marquées entre les chimpanzés et les hommes. Dans un entretien, la philosophe Elisabeth de Fontenay explique que l’homme s’est attribué trop de droits sur l’animal et qu’il est nécessaire de maintenir l’homme dans son unicité et dans une place à part. Maurice Godman, Le Monde, 27/06/2003.
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Mac Lean, 1960Les trois cerveaux de l’homme
Dinosaure
SourisSinge
Comportementsautomatiques
Emotions
Anticipation
StarterDose maximale
ModérateurMémoire tamponAnalyseur
Synthétiseur
1/ Mac Lean et les trois cerveaux de l’homme (1960, ou in Les trois cerveaux de l’homme, Robert Laffont, 1990)!:2/ Les trois cerveaux!: cerveau reptilien (diencéphale), paléomamalien (système limbique) et néomammalien (cortex). a/ Le cerveau reptilien!: formation réticulée et striatum, comportements de survie, automation.b/ Le cerveau paléomammalien!: émotions.c/ Le cerveau néomammalien!: anticipation, choix des réponses, programmation. 3/ Il y a une hiérarchisation et spécialisation des trois cerveaux en un. Chaque cérébrotype a sa forme d’intelligence, sa propre mémoire spécialisée et ses propres fonctions motrices et autres. Chacun est capable d’opérer indépendamment des deux autres!».4/ Aspect quantitatif + aspect qualitatif. Angoisse => émotion (aspect expressif). Anxiété => affect (aspect subjectif)
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Sensations
Images
Aperçu global
Lecture/écriture
Calcul
Parole
Analyse détaillée
Schéma corporel
Cinq cerveauxDécision
Raisonnement Intuition
Cf Gérard Pommier, le conflit entre les deux hémisphères, la décision par le lobe préfrontal. La télé du matin, chagrin.La télé avant les devoirs, passoire. La télé et l’endormissement : ça dépend du contenu. L’ordinateur, lui, ne prépare pas au sommeil.
Les tests
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Exploration des troubles du développement
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Tests étalonnés
• Raisonnement statistique
• Pathologie : écart de la moyenne (DS)
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Psychométrie
20
D’abord éliminer une déficience mentale
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21
Après le Wisc, quels tests choisir ?
• Multi-tâches
• Monotâche
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Éliminer la déficience
• Le dignostic de trouble «Dys» repose d’abord sur l’élimination d’une déficience mentale
22
• Binet, 1908
• QI < 70
• 5%
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La WPPSI
• Dès 3 ans
• Trois épreuves verbales
• Deux épreuves non-verbales
23
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Le WISC IV
• À partir de 6 ans
• Sub-tests
• Dissociations significatives
• Épreuves verbales
• Épreuves non-verbales
24
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Série de paires de mots présentées oralement. Pour chaque paire, l'enfant doit expliquer la similitude entre les objets ou les concepts proposés.bf57"#+"#5&05".$'1)3918&0#"$#+"#51$,6&%3918&0A#$f57"#+"# ;15$"'%#M#-"%(1)"#.%&$&[email protected]<'"# E# $%&'-"%# )"#.&30$#5&//'0#1'H#+"'H#5&05".$9#,0&05,9=#h"'$#9"%-3%#+"#%,;,%"05"#.&'%#,-1)'"%#)"9#5&/.,$"05"9#5&05".$'"))"9#"$#%139&00"/"0$1)"9=#p&))353$"#1'993#)?1W"08&0#1'+38-"A#)1#tbA#)"#-&51(')13%"=#!1#%,.&09"#%"<'3"%$#)?30$,6%3$,#+"#)?"09"/()"#+"9#5&/.,$"05"9#)306'398<'"9=#p&))353$"#1'993#)"9#;&058&09#"H,5'8-"9#B3073(38&0#+"9#+3|'"05"9C=
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Série de problèmes arithmétiques, présentés oralement, que l'enfant doit résoudre mentalement en un temps limité=#N'/,%18&0#"$#."8$9#.%&()Q/"9#1%3$7/,8<'"9=#p'..&9"#)1#5&001399105"#+"# )1#5&/.80"#+"9#/&$9e0&/(%"9A#"))"e/X/"#5&%%,),"#1'#;15$"'%#MA#1'H#51.153$,9#/0,93<'"9A#1'H#5&/.,$"05"9#)306'398<'"9A#1'H#51.153$,#+"#+,0&/(%"/"0$#"$#+"#51%+301)3918&0#B/"W%"#)"9#573G%"#"0#&%+%"CA#9'%$&'$#1'H#51.153$,9#-39'&e9.181)"9#"$#.%1H3<'"9=#P&0$%"e."%;&%/105"#4#5"W"#,.%"'-"#57":#)"9#"0;10$9#+@9.%1H3<'"9#&'#1-"5#$%&'()"9#-39'&e9.181'H=# U57"5#E#}~#,.%"'-"9#;15$"'%#MA#"H.)&%"%#.%1H3"9#"$#51.153$,9#-39'&e9.181)"9=
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Items verbaux : l'enfant donne la définition des mots lus par le psychologueU.%"'-"# $%Q9# +,."0+10$"# +'# 03-"1'# 9&53&e5')$'%")# "$# 95&)13%"=# UH.)&%"# )?155Q9# 9,/108<'"=# D"/10+10$# 4# )?"0;10$# +"9#+,J038&09# +"# /&$9A# 3)# 9?163$# +?'0"# &*+$2'$":&01(34<23/982$A# "$# 0&0# +?'0"# ,.%"'-"# -3910$# 4# ,-1)'"%# )"9# 5&001399105"9#)"H351)"9=# !1# %,.&09"# %"<'3"%$# )?30$,6%3$,# +"9# 51.153$,9# )306'398<'"9# E# &%6103918&0# 9@0$1H3<'"A# 155Q9# )"H351)A# )10616"#*#,)1(&%,#2#B6,0,%18&0#+"#.7%19"9A#9@0&0@/"9C#"$#.%&+'58&0#+"#.1%&)"#30$"))363()"=
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L'enfant nomme l'objet ou le concept correspondant à des devinettes composées de un à trois indices. p?1..1%"0$"#1'#9'(e$"9$#*#+"-30"W"9#2#+'#seILP=#!?"0;10$#+&3$#5&/.%"0+%"A#/,/&%39"%A#9@0$7,89"%=#p&))353$"#5&/.,$"05"9#)106163Q%"9A#tb#"$#t!bA#)"9#;&058&09#"H,5'8-"9=#
1"#B9(.18&*#,-1P8&*#ABIQ"
Séquence de chiffres lues à l'enfant, qui doit les répéter dans le même ordre (chiffre en ordre direct) ou dans l'ordre inverse (chiffres en ordre inverse)=#v,.,88&0#+"#573G%"9#4#)?"0+%&3$A#.'39#+"#573G%"9#4#)?"0-"%9=#p&))353$"#1W"08&0#1'+38-&e-"%(1)"A#tb=#NL=#!1#/,/&3%"#1'+38-&e-"%(1)"A#93#3/.&%$10$"#.&'%#)"9#.%"/3"%9#1..%"089916"9#"0#)"5$'%"#�
R"# @92$&%,&*#/&S8&*K,-1P8&*#A@?I"
Série de séquences de chiffres et de lettres présentées oralement. L'enfant doit restituer en premier les chiffres par ordre croissant, puis les lettres par ordre alphabétique>0$%&+'3$"# +109# )"#n>pPe>rA#"))"#"H.)&%"# )1#/,/&3%"#+"# $%1-13)#1'+38-&e-"%(1)"=# p&))353$"# .1%85')3Q%"/"0$# )?1+/3039$%1$"'%#5"0$%1)#B1W"08&0#"$#;&058&09#"H,5'8-"9C=#
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!"#I$3&*#AITO"
L'enfant utilise des cubes bicolores pour reproduire une construction, en un temps déterminé, à partir d'un modèle construit devant lui ou présenté dans le livret de stimuliv"5&098$'8&0#+?'0"#J6'%"#6,&/,$%3<'"#+?1.%Q9#/&+Q)"=#!?"0$%,"#%"<'3"%$#5&/.,$"05"9#-39'&e9.181)"9A#9$%1$,63"A#;&058&09#"H,5'8-"9A# 5&/.,$"05"9# 60&93<'"9# -39'"))"9=# !1# 9&%8"# # 9'..&9"# 9'%$&'$# +"9# 5&/.,$"05"9# "0# ;&058&09# .%1H3<'"9# "$#9.181)"9A#"0#/&$%353$,#J0"A#"0#;&058&09#"H,5'8-"9#"$#60&93"9#-39'"))"9=#P"W"#,.%"'-"#"9$#'0"#(&00"#"H.)&%18&0#+'# ;15$"'%#M#B%139&00"/"0$#0&0e-"%(1)A#9$%1$,63"CA#"$#+"9#5&/.,$"05"9#.%15$&e9.181)"9=#
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Parmi deux ou trois rangées d'images du livret de stimuli, l'enfant identifie les images qui peuvent être regroupées grâce à un concept commun (une image de chaque rangée doit être sélectionnée).v,5"//"0$#30$%&+'3$"A#5?"9$#'0"#,.%"'-"#+"#51$,6&%3918&0#4#.1%8%#+?3/16"9#B$%&'-"%#'0#.&30$#5&//'0#4#+"'H#,),/"0$9#.1%/3#'0"#9,%3"=#U.%"'-"#+"#;15$"'%#M=#!"#."0+10$#0&0e-"%(1)#4#)?,.%"'-"#+"9#93/3)3$'+"9=#p&))353$"#)"9#5&/.,$"05"9#0"'%&e-39'"))"9A#"H,5'8-"9=
,"#B!681,&*#ABEV"
L'enfant voit, dans le livret de stimuli, une matrice incomplète et choisit la partie manquante parmi cinq réponses possiblesp'3$"9#)&63<'"9#<'?3)#;1'$#5&/.),$"%#"0#57&3939910$#)"#(&0#,),/"0$#.1%/3#+"9#+39$%15$"'%9=#U.%"'-"#+"#;15$"'%#M#4#5&0+38&0#<'"#)?"0;10$#$%13$"#5&%%"5$"/"0$#)"9#+&00,"9#9.181)"9=#
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L'enfant regarde une image dans le livret de stimuli, puis pointe ou nomme, en un temps limité la partie manquante.bf57"# E# +,0&//"%# B&'# +,9360"%C# )1# .1%8"#/10<'10$"# +?'0# +"9930# 93603J518;=# U))"# %,5)/"# )1# 5&001399105"# .%,1)1()"# +'#5&05".$A# +'# +"9930=# U.%"'-"# +"# ;15$"'%# M#"$# +"9# 60&93"9# -39'"))"9=# I# 0&$"%# <'"# 5"W"# ,.%"'-"9# "9$# '0"# +"9# %1%"9A# 1-"5#*#3+"08J518&0#+"#5&05".$9#2A#<'3#0"#9&3$#03#.%1H3<'"A#03#-39'&e9.181)"=#
&"#I.5&#AIHN";#
L'enfant copie des symboles appariés à des formes géométriques simples ou des chiffres. En utilisant une clé, l'enfant dessine, en un temps limité, chaque symbole dans la forme ou la case correspondanteP7%&0&/,$%,"A#"))"#/"$#"0#,-3+"05"#)?155Q9#1'H#9@/(&)"9A#)"#$%1095&+16"#+"#9360"9#1%(3$%13%"9=#p1#%,1)3918&0#0,5"993$"#+"9#91551+"9# &5')13%"9# %1.3+"9A# (3"0# 51)3(%,"9# B930&0# ."%$"# +"# $"/.9CA# +"9# 51.153$,9# &5')&e/&$%35"9A# '0"# (&00"# tbA# +"9#51.153$,9# 6%1.7&e/&$%35"9=# U.%"'-"# +"# ;15$"'%# MA# +?"H.)&%18&0# +"9# .%&5"99'9# )306'398<'"9A# /139# 9'%$&'$# +"9# $%&'()"9#&5')&e/&$"'%9#"$#+"9#+@9.%1H3"9=#
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Lecture du Wisc
• Résultats hétérogènes
• Décalage d’au moins - 2DS
• Dissociation «verbal-performance» (Wisc III)
• Dissociations inter-échelles (Wisc IV)25
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Clinique des troubles du développement
1. Troubles du langage
2. Troubles praxiques
3. Syndromes frontaux
4. Autres troubles du développement
26
1. Troubles du langage : oral (dysphasie), écrit (dyslexie)2. Troubles praxiques (dyspraxie, dyscalculie, syndrome de l’hémisphère droit)3. Syndromes frontaux (tr. des fonctions exécutives, TDA/H4. Autres troubles du développement (Déficience, autisme, Syndrome de Turner,
Neurofibromatose, Syndrome d’alcoolisme fœtal)
Troubles du langage
• Dysphasie
• Troubles du langage écrit
27
La dysphasie
• Déficit des structures cérébrales du langage
• Signes d’alerte
28
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• Éliminer une déficience
• Affirmer la pathologie du trouble
• Affirmer sa nature linguistique (et non sensorielle)
• Éliminer un trouble psychopathologique
29
Diagnostic de dysphasie
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• Surdités verbales
• Troubles de discrimination phonologique
• Dysphasie phonologique syntaxique
• Trouble de la production phonologique
• Le manque de mot30
Différents types de dysphasie
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Troubles du langage écrit
31
Voies visuelles
Voies auditives
Dyslexies lexicales
Dyslexies phonologiques
• Debray-Ritzen (1979) : «Difficulté durable d’apprentissage de la lecture et d’acquisition de son automatisme, chez des enfants intelligents, normalement scolarisés, indemnes de troubles sensoriels»
• Au moins deux ans de décalage. • Troubles dyslexiques : soit origine environnementale (troubles dyslexiques, acquis), soit atteinte
constitutionnelle spécifique peut-être génétique (TSA : la dyslexie, Cf OMS, 2001.)• L’acte de lecture est la résultante de deux procédures, deux voies :
- lexicale (ou voie d’adressage, reconnaissance visuelle des mots)- phonologique (voie d’assemblage, conversion graphème-phonème)
• La non-efficience de l’une ou l’autre de ces voies est à l’origine des deux grandes formes de dyslexie (lexicale (10%), phonologique (67%)). Les formes mixtes représentent 23% des dyslexies.
• Certaines dyslexies lexicales s’accompagnent de troubles visuo-spatiaux (Cf. saccades oculaires, bilan orthoptique)
Dyslexie
• Pas avant le début du CE2 !
• Conscience phonologique
• Habileté visuo-spatiale
• Voie d’assemblage, voie d’adressage
32
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Dysorthographies
• Conversion graphème-phonème
• Mémoire tampon
• Mémoire à long terme (MLT)
• Constitution d’un glossaire personnel
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La transcription orthographique :- la conversion graphème-phonème- la mémoire tampon phonologique (pour e"ectuer une segmentation phonologique)- un programme moteur (aspects spatiaux des lettres, déroulement temporel des sgmentsChronologiquement :- acquisition de l’alphabet- prise de conscience de l’orthographe (histoire sémantique du mot, mise en mémoire tampon, puis MLT et constitution d’un lexique personnel).
Tests dans la dyslexie et la dysorthographie
• L’Alouette
• BELEC
• ODEDYS
34
BELEC : «Batterie d’évaluation du langage écrit»ODEDYS : «Outil de dépistage des dyslexies»+ Tests évaluant la mémoire et la gestion du temps et de l’espace (Stamback, reproduction de rythmes, ...)
Troubles praxiques
• Dyspraxie
• Dyscalculie
• Syndrome de l’hémisphère droit
35
Les dyspraxies
• «Troubles visuo-spatiaux»
• Incapacité d’inscrire cérébralement certains programmes moteurs
• Enfants maladroits
• Compensent par les activités verbales
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Formes cliniques
• Dyspraxies visuo-constructives
• Dyspraxies idéatoires
• Dyspraxies idéo-motrices
• Autres37
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38
Dyspraxie visuo-spatiale
• Déficit de la perception et/ou de la réalisation de tâches impliquant des notions spatiales.
• Maladresse, évitement des jeux d’assemblage, retard graphique
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Acquisitions praxiques
Diagnostic de la dyspraxie
• Pas avant 5 ans
• Chute de 20 points aux épreuves performance du Wisc (cubes)
• Éliminer un trouble moteur
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Tests dans la dyspraxie
• Sub-test arythmétique échoué (Wisc IV)
• Échec aux cubes
• Cubes de Kohs
• Nepsy (sub-test «flèches»)
• Figure de Rey41
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Cas particulier
• La dyspraxie du prématuré
• Comorbidité dysphasie-dyspraxie
• La dysgraphie
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Dyscalculie
• Décalage de deux ans dans le domaine numérique
• Compétences visuo-spatiales
• Comptage (calcul mental)
• Problème (raisonnement)
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Être « nul en maths » était autrefois une fatalité ou un atavisme familial.DSM IV : Trouble du calcul ; CIM 10 : Trouble spécifique de l’arithmétiqueQuel réseau neuronal emprunte cette « chaîne de pensée complexe » ? L’IRM fonctionnelle fut formelle : pour les nombres, ce réseau passe par le « HIPS », c’est-à-dire le Horizontal Intra-Pariétal Sulcus, la portion horizontale du sillon intra-pariétal. Ce réseau était déjà bien connu, les lobes pariétaux étant depuis quelques années repérés comme véritable « processeur numérique sémantique ».
1. Définition des dyscalculiesDécalage de deux années scolaires dans les savoirs et savoir-faire dans le domaine numérique. Il faut bien sûr s’assurer d’abord que les capacités intellectuelles de l’enfant sont normales, qu’il a fréquenté normalement l’école, qu’il est indemne de trouble envahissant du développement, que ses autres capacités scolaires sont concordantes avec l’âge.
2. Développement des compétences numériques.R. Gelman (1978, 1983) a montré l’existence chez le bébé de compétences très précoces liées au nombre. Mais on ne sait pas si elles entrent en jeu dans les compétences ultérieures de l’enfant. L’évolution des compétences numériques chez l’enfant à partir de 2-3 ans a été beaucoup plus étudiée. Elles se construisent en empruntant cinq grands secteurs de la cognition : logique, langage, fonctions visuo-spatiales, fonctions mnésiques et fonctions exécutives. En neuropsychologie on pourra donc mettre en évidence des dissociations. La dyscalculie est donc un symptôme est non une entité clinique homogène.
a) Logique et compétences numériquesCf. les travaux de Piaget : rôle central, chez le jeune enfant, des opérations de classification et de sériation, importance du stade de 7 ans (passage du stade pré-opératoire au stade opératoire concret où il acquiert la notion de conservation).
b) Langage, mémoires et compétences numériques.Deloche (1989) et Séron (1993) ont montré que, au sein du domaine linguistique, se construisait un sous-secteur spécifiquement dédié au domaine numérique. Ce sous-système linguistique numérique comporte : un versant oral, un versant écrit, un lexique fermé, une syntaxe. Les mots-nombres ont un statut particulier : ils permettent de nommer ce symbole abstrait, conceptuel.
1) Comptine des mots-nombresVers 2 ans, l’enfant repère que certains mots ne réfèrent pas à une propriété sensible propre aux objets (forme, usage, couleur) mais bien à une grandeur indépendante de leur nature et de leurs qualités perceptives. Peu à peu, l’enfant étend sa connaissance de ce lexique particulier. Vers 4-5 ans, l’enfant connaît la comptine au delà de 10.
2) Mots-nombres et savoir déclaratifLa numération arabe impose deux contraintes : c’est un système positionnel dans lequel l’organisation spatiale est constitutive de la signification des chiffres et les calculs s’effectuent directement en manipulant les mots-nombres. Le stockage des « faits numériques » en MLT (tables de multiplication, …) est un temps important de l’apprentissage numérique. Certains enfant ne peuvent pas mémoriser ces faits. Ce versant linguistique du nombre est souvent méconnu.
c) Fonctions visuo-spatiales et compétences numériquesPlusieurs aspects du nombre et de sa construction repose sur des compétences visuo-spatiales qui préexistent aux apprentissages arithmétiques.
1) ComptageLe dénombrement est gouverné par cinq principes :
• mise en correspondance terme à terme• ordre stable de la comptine numérique• principe de cardinalisation• principe d’abstraction• principe d’ordre indifférent
Le dénombrement des éléments d’une collection est une activité essentielle pour fonder la notion de nombre chez l’enfant. Il comporte deux étapes : • Le comptage des éléments (« 1, 2, 3, 4, 5, 6 »)• La cardinalisation (« Il y en a six »)
Seul le comptage requiert l’intégrité des fonctions visuo-spatiales car il suppose que l’enfant désigne (du doigt, du regard) tous les éléments de la collection mais une fois et une seule. Les enfants qui présentent un trouble du regard ou un déficit des fonctions visuo-spatiales ne peuvent conduire seuls l’activité de comptage. Le comptage devient toxique dans la mesure où il détruit leur confiance en la fiabilité du nombre, anéantissant leur intuition de l’invariance du nombre.
2) Algorithmes de pose et de résolution de problème. La résolution de problème en numération arabe repose sur des algorithmes spatiaux. Les enfants qui souffrent de trouble du regard ou un déficit des fonctions visuo-spatiales sont en difficulté pour réaliser ces arrangements spatiaux complexes.
d) Fonctions exécutives et compétences numériquesL’apprentissage du calcul nécessite l’intervention des fonctions attentionnelles et exécutives.
1) StratégiesChoix et mise en œuvre d’une stratégie jouent évidemment un rôle central dans :
• Résolution de problèmes• Calcul mental• Stratégies de dénombrement.
2) InhibitionO. Houdé a mis en évidence l’importance des fonctions d’inhibition dans la construction de la logique chez l’enfant. Les compétences numériques seraient présentes tôt chez l’enfant mais inexploitées du fait de l’immaturité de l’inhibition
3. Conclusion
C’est souvent tardivement dans le cursus scolaire que se pose la question d’une éventuelle dyscalculie, surtout si cette dernière est isolée.
Syndrome de l’hémisphère droit
• «Syndrome de dysfonctions non-verbales» (SDNV)
• Déficit du traitement des information non-verbales
• Wisc : écart entre QIP et QIV > 10
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Sensations
Images
Aperçu global
Lecture/écriture
Calcul
Parole
Analyse détaillée
Schéma corporel
Décision
Raisonnement Intuition
ou «Syndrome de dysfonctions non-verbales»Déficit du traitement des information non-verbales (intégration visuo-spatiale, attention et mémoire non-verbales, expression et interprétation des émotions). La mémoire des visages apparaît le plus atteinte.La mise en place des fonctions cognitives et sociales dépend aussi de la maturation de l’hémisphère droitCf élèves présentant des «déficits de perception sociale» (Sd de Willimas, Sotos, Turner, Asperger)Difficulté à lier les concepts => difficultés en résolution de pb mathématiques (avec difficultés de reconnaissance géométrique)Enfants droitiers : main gauche moins efficace que main droite
Syndromes frontaux
• Troubles des fonctions exécutives
• Trouble déficitaire de l’attentions avec ou sans hyperactivité
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Troubles fonctionnels des lobes frontaux, donc exclusion de l’épilepsie, des traumatismes, ...
Le lobe frontal
• Jusqu’à l’adolescence
• Influence des parents
• Facteur G
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Se développe longtemps après la naissance, jusqu’à l’adolescence.Entre 7 et 12 mois l’enfant acquiert la permanence de l’objetLe lobe frontale gère : mémoire de travail, attention, gestion des émotions, anticipation («myopie pour le futur» de Damasio), Les expériences précoces d’échange avec les parents influencent beaucoup l’installation du câblage du lobe frontalFacteur G : atteinte à ce niveau a"ecte toutes les fonctions cognitives
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Trajet de la barre à mine
L’étrange histoire dePhinéasGAGE
Un cas de psychose percutant ?1/ Phinéas Gage : ouvrier du métro de New-York dont le crâne fut en 1884 accidentellement percuté, traversé, de l’œil gauche au sommet de la voûte, par une barre à mine sous l’effet de la dynamite. 2/ Le projectile traversa le lobe préfrontal. L’homme guérit de ses plaies crâniennes béantes (la dynamite est un excellent antiseptique) mais son caractère et son comportement changèrent du tout au tout. Il devint instable et querelleur, indifférent affectivement à son entourage, perdit toute motivation, tout élan vital, tout intérêt social et communicatif. Phinéas, d’ouvrier aimable et consciencieux devint un automate brutal et impulsif. D’aucuns disent qu’il devint psychotique. 3/ L’épouse et collaboratrice de Damasio reconstitua virtuellement le trajet du projectile d’après la description clinique détaillée de l’évolution du cas. Cette fameuse partie ventro-médiane du lobe préfrontal aurait été pulvérisée. Phinéas avait perdu toute empathie, sentiment créé par les «!neurones-miroir!» du cortex préfrontal, présents chez les grands singes et les humains.
Troubles mnésiques spécifiques
• Plus de - 2 DS
• Évaluer préalablement le facteur G
• Les différentes mémoires
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Différents types de mémoires
• Mémoires à long terme (MLT)
• Mémoire de travail (MT)
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• NEPSY
• BEM 144
• CMS (Children Memory Scale)
50
Les tests utilisés
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Bilan de la mémoire
• Liste de mots
• Listes de chiffres
• Listes dde dessins
• Figure de Rey
51
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Évaluer la MT
• Listes courtes
• Logatomes
• Matériel visuel
• Doubles tâches
52
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Troubles des fonctions exécutives
• Le «chef d’orchestre»
• Commandent toutes les autres fonctions cognitives
• Aires préfrontales
53
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L’attention
• Attention sélective
• Attention soutenue
• Attention partagée
• Attention auditive ou visuelle
54
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• Troubles de l’attention
• Hyperactivité (TDAH du DSM IV)
55
Clinique des troubles attentionnel
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Les tests de l’attention
• NEPSY
• ZAZZO
• Listes de chiffres
56
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57
1. Analyse des données
2. Élaboration d’un programme
3. Exécution4. Analyse du
résultat
Les fonctions exécutives
• Fonction intégratives supérieures
• 4 phases :
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Clinique
• Persévérations
• Automatismes de pensée
• Réponses aléatoires
• Diffluences
• Diffusion des signes aux autres fonctions cognitives
58
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Tests utilisés
• Go-non go !
• Appariement d’images
• Nepsy («cogner-frapper»)
• Labyrinthes59
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Le TDA/H
• 3% des enfants
• Déficit de l’inhibition des comportements
• Réseau fronto-striatal
• Excès de Dopamine
60
Paradigme du trouble bio-psycho-socialDéficit frontalLe TDAH est le plus diagnostiqué des troubles durant l’enfance. Il touche entre 3% et 10% des enfants d’âge scolaire enAmérique du Nord. En Europe, moins diagnostiqué.Il atteint trois fois plus de garçons que de fillesDSM IV : TDAH. CIM 10 : Troubles hyperkinétiques.Un sur deux perdure à l’adolescence, un sur trois à l’âge adulte. Hypothèse étiogénique : déficit du réseau fronto-striatal (putamen, noyau caudé, porte d’entrée dans les noyaux gris centraux) et surplus de Dopanime. Il s’agirait (Barkley) d’un déficit de l’inhibition des comportements qui aurait de ce fait un retentissement négatif sur les fonctions exécutives (MT, Vigilance, régulation de l’a"ect, langage internalisé, reconstitution). L’enfant présente une véritable «aversion pour les délais» (Cf. défaut de refoulement). Traitement : médical + rééducatif + psychologique.
Autres syndromes frontaux
• Gilles de la Tourette
• TOC
61
Gilles de la Tourette : tic moteurs multiples (clignement des yeux, grimaces, sautillement) et au moins un tic sonore (reniflement, raclage, écholalie, bégaiement, ...)TOC : 2% de la population. Idéesobsédante (obsession) qui entraîne une actio n (compulsion) pour y mettre fin.
Autres troubles du développement
• Déficience intellectuelle
• Autisme
• Syndrome de Turner
• Neurofibromatose
• Syndrome d’alcoolisme fœtal
62
Déficience intellectuelle
63
• 300 maladies
• QI < 70
• 3% de la population
• Pensée opératoire
• Toutes fonctions cognitives déficitaires
• Il y aurait environ 300 maladies susceptibles d’entraîner une DI• Définition : QI < 70• 3% de la population• Origine biologique, ou psychosociale, ou mixte (multifactoriel)• Pas de phénotype particulier• Le développement intellectuel s’arrête au stade opératoire concret.• Spécialisation hémisphériques moins développée• Tests : besoin de plus de temps ; identifier les forces et les faiblesses pour la prise en charge• Tout est globalement déficitaire (langage, praxies, attention, mémoire, fonctions exécutives, gestion de l’affect
Autisme• 5 pour 10 000 enfants
• 4 fois plus de garçons que de filles
• Trouble de la communication
• Atteinte cognitive globale
• Hypothèses étiologiques
• Théorie de l’esprit64
• L’autisme est de plus en plus considéré comme un «déficit central des fonctions cognitives supérieures de nature biologique» (Frith, 1993)
• 5 pour 10 000 enfants• 4 fois plus de garçons que de filles• Perturbation des relations sociales (indifférence, agrippement, absence d’anticipation, défaut d’ajustement de
posture)• Anomalie de la communication (conduites d’imitation, mimiques, écholalie• Intérêts restreints (activités en fonction de l’excitation sensorielle, stéréotypies, intolérance au changement)• Troubles associés (DI chez 75% des autistes, Tr. de l’alimentation, Tr. d’acquisition de la propreté, attention
hypersélective)• Étiologie : génétique (fréquence de l’X-fragile, mutation chromosome 10), hypothèse virale, traumatique
(obstétrique), anomalie biochimique (trop de sérotonine, de corticoïdes ?)• A l’imagerie, dysfonctionnement de l’amygdale, grosse masse cérébrale, ...• Déficit de la théorie de l’esprit (accorder une intention à l’interlocuteur, incapacité d’introspection)
Syndrome de Turner
• 1 fille sur 5000
• Petite taille, hypogonadisme, malformations
• QI normal
• Déficit des fonctions exécutives
65
45X0
• 1 pour 5000 naissances de filles• Hypogonadisme + petite taille + malformations du squelette• Défaut du 2é chromosome X : 45XO• C’est l’absence de puberté qui alerte (absence d’ovaires)• QI normal• Atteinte des processus visuo-spatiaux (Figure de Rey)• Déficit des fonctions exécutives• Déficit de gestion émotionnelle (impulsivité, hyperactivité)• Hypothèse étiogénique au niveau cognitif : Cf. rôle des œstrogènes dans la migration de certaines populations
de neurones (fontal, sociabilité).
Neurofibromatose
• Chromosome 17
• Taches café au lait
• Troubles sévères des apprentissages
• QIV > QIP
66
• Désordre génétique autosomique dominant qui touche le chromosome 17• Souvent associé au Syndrome de dysfonctions non-verbales• Diagnostic : taches café au lait, neurofibrome, taches de rousseur, dysplasies osseuses (scoliose), gliome
optique (25% des cas), modules de Lisch (iris), un parent au premier degré atteint.• Atteinte des fonctions visuo-spatiales, prototype du SDNV• Dyslexie-dysorhtographie• Troubles des fonctions sociales• Se détecte par les troubles des apprentissages scolaires qui sont sévères• QIV > QIP
Syndrome d’alcoolisme fœtal• Problème de santé
publique
• Une naissance sur mille
• Cause de déficience intellectuelle
• Prévention67
• 1 naissance sur 1000• Anomalie congénitale évitable la plus fréquente• Effet tératogène de l’alcool• Cause de déficience intellectuelle• Diagnostic : traits faciaux caractéristiques, retard de croissance, atteinte du SNC (noyaux gris centraux, tronc
cérébral, corps calleux, hippocampe, cervelet)• Troubles du langage (phonation par atteinte des motoneurones du larynx) de l’attention, de la mémoire, des
fonctions exécutives• Prévention primaire (information de la population), secondaire (repérage des femmes qui boivent pendant leur
grossesse)
Conclusion
• Les Troubles Spéciques des Apprentissages (TSA)
• Neuropsychologie et rééducation
68
69
Troubles spécifiques des apprentissages (TSA)
• Retard des apprentissages scolaires
• Reconnus comme handicap
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Neuropsychologie et rééducation
• «bottom-up strategy»
• «top-down strategy»
70
Cf plasticité cérébrale et réorganisation des fonction selon deux modalités : (F. LUSSIER, p. 29)- «bottom-up strategy» (de bas en haut) : approche spécifique au domaine défaillant (Théories de Hebb : l’activation répétée augmente la restauration)- «top-down stratégy» (de haut en bas) : prise de conscience du déficit, l’activation des fonctions supérieures a une incidence sur les systèmes inférieurs et facilité la restauration.
Le regard clinique
71
Soma
Psyché
Soma Soma
Socius
Bibliographie
• F. LUSSIER, J. FLESSAS, Troubles développementaux, Dunod, 2009
• M. MAZEAU, Le bilan neuropsychologique, Masson, 2005
• O. HOUDÉ, Cerveau et psychologie, PUF, 2002
• CARTER, R., Atlas du cerveau, Autrement, 1999
72
• CARTER, R., Atlas du cerveau, Autrement,1999.
