tumores benignos de las fosas nasales y de los senos paranasales

Libro virtual de formacin en ORL 1

II. NARIZ Y SENOS PARANASALES

CAPTULO 62 T UMORES BENIGNOS DE LAS FOSAS NASALES Y

DE LOS SENOS PARANASALES. QUISTES Y MUCOCELES DE LOS SENOS PARANASALES.

TRATAMIENTO QUIRRGICO. Andrs Ibez Mayayo, Antonio Rodrguez Valiente, Cristbal

Lpez-Cortijo Gmez de Salazar

H. U. Puerta de Hierro.

INTRODUCCIN: 1,2,5,8

Las neoplasias nasosinusales presentan una muy baja incidencia, representando la suma de tumores malignos y benignos menos del 3% de los tumores del tracto aerodigestivo superior. Adems presentan una gran diversidad histolgica, lo que hace que sea difcil tanto su estudio como clasificacin.

El que algunos tumores benignos pueden malignizarse, como la displasia fibrosa o el papiloma invertido, sumado a que el diagnstico diferencial entre tumores benignos y malignos a veces solo se puede hacer mediante la toma de biopsia hace importante su estudio. Por ello es imprescindible conocer bien la anatoma de las fosas nasales y senos paranasales.

El diagnstico se hace mediante una correcta historia clnica y exploracin, acompaado de una evaluacin endoscpica y tcnicas de imagen; siendo la biopsia la que nos da el diagnstico definitivo en la mayora de los casos. Los mucoceles son formaciones pseudoqusticas y expansivas de los senos paranasales. Se trata de formaciones de carcter benigno. Su pared externa est constituida por mucosa ms o menos modificada de la cavidad sinusal mientras que su contenido consiste en un lquido asptico de consistencia viscosa. La primera descripcin de un mucocele corresponde a la realizada por Langenbeck en 1818. Sin embargo el trmino mucocele fue utilizado por primera vez por Rollet en 1896 y la primera descripcin histolgica fue la realizada por Onodi en 1901. A pesar de la antigedad de estas descripciones la etiologa de este proceso no est completamente establecida.

Captulo 62 Tumores benignos de las fosas nasales y de los senos paranasales. 2

Los sntomas clnicos dependen de la localizacin del mucocele, presentando una prolongada fase asintomtica o al menos paucisintomtica. El diagnstico se realiza mediante visualizacin endoscpica directa, siendo imprescindible el estudio con TAC y en ocasiones RMN. En cuanto al tratamiento, el desarrollo de las tcnicas endoscpicas que asocian una morbilidad menor que las tcnicas abiertas, lo han convertido en el abordaje de eleccin para tratar este tipo de patologa. La mayora de los mucoceles pueden ser tratados por va endoscpica, especialmente por cirujanos expertos. Adems el examen endoscpico directo postquirrgico proporciona al cirujano una herramienta fundamental para la deteccin temprana de una posible recidiva. La localizacin en orden decreciente es etmoidofrontal, frontal, etmoidal y menos frecuentemente maxilar y esfenoidal. (Figuras 1, 2, 3, 4 y 5). Tambin pueden aparecer en estructuras anatmicas neumatizadas no sinusales como los cornetes medios. (Figura 6). La distribucin de la aparicin de mucoceles es similar en ambos sexos. La edad de aparicin de los mismos suele ser en torno a los cuarenta o cincuenta aos.

Fig. 1

Fig. 2

Fig. 3

Fig. 4


Fig. 5 Fig. 6 TUMORES BENIGNOS DE FOSAS NASALES Y SENOS PARANASALES

CLASIFICACIN 1 1. TUMORES INFLAMATORIOS

- Poliposis. Plipo antrocoanal. - Quiste de retencin. - Granuloma. - Mucocele. - Micetoma. - Granuloma de colesterol.

2. TUMORES EPITELIALES

- Papiloma escamoso. - Papiloma Schneideriano. - Adenoma pleomorfo.

3. TUMORES NO EPITELIALES

TUMORES DE HUESO Y CARTLAGO Osteoma. Condroma. Fibroma osificante. Displasia fibrosa.


TUMORES DE TEJIDOS BLANDOS Fibroangioma juvenil. Hemangioma. Hemangiopericitoma. Hemangioma capilar lobular. Tumores nerviosos. Fibromatosis agresiva. Mixoma.

TUMORES DE TEJIDOS VECINOS Meningioma. Tumores odontognicos. Tumor neuroectodrmico. Teratoma.

PAPILOMA NASOSINUSAL PAPILOMA ESCAMOSO 1,2,3,5,19 Tiene su origen en una hiperplasia del epitelio escamoso estratificado de la mucosa nasal. Conserva la arquitectura y maduracin celular. Puede crecer de forma excrecente, pediculada o ssil.

Corresponde al 4% de los tumores nasosinusales y su localizacin ms frecuente es el vestbulo nasal y el rea alar. Se ha pensado en una posible etiologa vrica. Clnicamente aparece como una masa dolorosa y friable, de superficie irregular, lo que nos lo diferencia de los plipos nasales, con los que habra que hacer el diagnostico diferencial.

El tratamiento es quirrgico, mediante excisin. Puede haber una recidiva local hasta en el 50% de los casos. Es muy rara la malignizacin. PAPILOMA SCHNEIDERIANO 1,5 Consiste en una hiperplasia epitelial mucosa del epitelio respiratorio de las fosas nasales y senos paranasales, con crecimiento endoftico al estroma subyacente del epitelio neoplsico. A pesar de la benignidad histolgica presenta gran agresividad local.

Corresponde al 1-4% de los tumores nasosinusales y asientan ms frecuentemente en la pared lateral de las fosas nasales, invadiendo las cavidades adyacentes. Es ms frecuente en el sexo masculino en la 5 dcada de la vida y se ha relacionado con el virus del papiloma humano serotipos 6 y 11. Puede estar asociado a la poliposis nasal alrgica, por lo que es recomendable tomar siempre una biopsia en esta patologa. Se asocia con focos de malignidad en un 2-26% de los casos, siendo generalmente carcinoma de clulas escamosas.


Clnicamente aparece como una masa polipoidea unilateral; en un 2% de los casos es bilateral, que produce obstruccin nasal, epistaxis, rinorrea, sinusitis, dolor facial, anosmia, anestesia y epfora. Existen tres tipos: Papiloma septal: Tambin llamado fungoide o exoftico. Histolgicamente se asemeja a

la verruga vulgar o papiloma escamoso. Corresponde al 50% de los papilomas schneiderianos. Asienta frecuentemente en el tabique septal y aparece mayormente en varones de edad media. Puede ser exoftico, verrucoso, pediculado o ssil.

Papiloma invertido: El epitelio invade el estroma subyacente, de ah el trmino invertido. El 47% de los papilomas schneiderianos son de este tipo. Aparece ms frecuentemente como una masa rojo-grisceo en la pared nasal lateral, en varones entre la 5 y 6 dcada de la vida.

Papiloma cilndrico: Anatomopatolgicamente se asemeja a la rinosporidiosis. Corresponde al 3% de los papilomas schneiderianos. Aparece como una masa rojo-amarronada en la pared nasal lateral y en el seno maxilar. Es ms frecuente en varones entre 40 y 70 aos.

En la TC se pueden ver las lesiones seas que producen el papiloma y su extensin. (Figura 7). Fig. 7


La actitud teraputica es semejante a la de los tumores malignos y consiste en la reseccin quirrgica con mrgenes mucosos amplios y fresar el hueso donde se implanta el pedculo. La tcnica quirrgica puede consistir en:

Polipectoma transnasal o Caldwell-Luc, siendo la recidiva con estas tcnicas entre el 20 y el 75% de los casos.

Ciruga abierta mediante rinotoma paralateronasal con maxilectoma lateral o reseccin craneofacial de etmoides, con una recidiva menor del 30%.

Ciruga endoscpica 23, con un 20% de recidivas. La recidiva es frecuente, hasta cinco aos tras la ciruga, debido a su multifocalidad ya que el HPV puede afectar a otras partes de la mucosa nasal y a la dificultad en la reseccin amplia. La radioterapia esta indicada en casos de degeneracin carcinomatosa, hecho que ocurre en un 8-10% de los casos. ADENOMA PLEOMORFO 4,5

Tiene su origen en las glndulas seromucosas y salivares accesorias presentes en la mucosa nasal. Se encuentra en la fosa nasal, generalmente en el septum desde donde secundariamente invade los senos paranasales. Puede contener focos de adenocarcinoma en su interior. Ocurre ms frecuentemente entre la 3 y 6 dcada de la vida. La clnica es de obstruccin nasal y epistaxis. Se puede apreciar una masa exoftica, polipoide, de bordes irregulares y de coloracin griscea.

El tratamiento consiste en la reseccin quirrgica de forma precoz. Las recidivas son hasta del 10% y pueden llegar a ser muy tardas, por lo que el seguimiento ha de hacerse durante aos. Las extirpaciones amplias no evitan las recidivas.

OSTEOMA 1,5 El osteoma es un tumor benigno raro de hueso, que parece tener un origen peristico o yuxtacortical. Histolgicamente consiste en tejido seo bien definido con grado de maduracin variable.

Aparece ms frecuentemente en el seno frontal; siendo menos frecuente en seno etmoidal y ms raro en seno maxilar. Se da ms a menudo entre la 2 y 5 dcada de la vida. Su etiologa es desconocida.

Es de crecimiento lento, por lo que suele ser asintomtico. Puede dar clnica como deformacin esqueltica y facial, diplopia, dolor por compresin, cefalea, sinusitis,


mucocele por obstruccin de ostium. Puede dar origen a una craneolicuorrea. En osteomas mltiples en adolescentes hay que descartar un sndrome de Gardner, que asocia stos a una degeneracin maligna de plipos intestinales.

Radiogrficamente existen dos tipos:

Compacto: Alta densidad, homogneo, con un contorno redondo o lobulado. Esponjoso: Es menos denso. La TC nos puede ser til en el diagnostico y la extensin del tumor. (Figura 8)

Fig. 8

El tratamiento consiste en el control radiolgico del crecimiento mediante radiografas cada 6-12 meses. La excisin quirrgica estara indicada cuando el osteoma da clnica, tiene un gran tamao o se ve crecimiento en los controles. Las recidivas son raras. La gran mayora son extirpables por endoscopia y fresado de su masa.17

CONDROMA 1,5 Esta lesin se caracteriza por tejido cartilaginoso maduro, que puede crecer en cualquier parte del tracto rinosinusal, pero sobre todo en la parte baja del macizo facial. Es ms frecuente en adultos jvenes.

Presenta un crecimiento lento e invade localmente. La clnica depender de su localizacin. Radiogrficamente se ven calcificaciones en pequeos puntos. El tratamiento consiste en la exresis quirrgica radical, sin esperar a valorar su crecimiento. La degeneracin sarcomatosa es rara.


FIBROMA OSIFICANTE 1,4 Es un tumor fibro-seo que se localiza principalmente en la mandbula y el maxilar superior, aunque tambin se puede encontrar en orbita y en senos paranasales. La afectacin extracraneal es rara. Es un tumor tpicamente monosttico, siendo en ocasiones bilateral. Se da con mayor frecuencia en la 2-4 dcada de la vida. Su etiologa es desconocida aunque se ha relacionado con traumatismos locales previos. Clnicamente suele ser asintomtico o producir deformidad sea. Cuando afecta a los senos puede dar deformidad en la mejilla, proptosis, obstruccin nasal, rinorrea y epistaxis. Existe una variante llamada fibroma osificante juvenil, que es ms frecuente en nios menores de 2 aos y suele estar localizado en los senos paranasales. Su crecimiento es ms rpido y presentan frecuentes recidivas, por lo que tienen peor pronstico. En la radiografa se ven unos mrgenes seos esclerticos. En la TC se puede apreciar una masa expansible con densidad en cristal esmerilado y calcificaciones moteadas alternando con hueso esclertico y engrosado. (Figura 9). En la RM en T1 se ve una tumoracin dbil, semejante al msculo esqueltico, que se intensifica con gadolinio. Fig. 9 El diagnostico diferencial habra que hacerlo con la displasia fibrosa monosttica, aunque para algunos autores son distintos estadios de una misma enfermedad. El fibroma osificante es de aparicin menos frecuente que la displasia fibrosa, distinguindose tambin por ser ms agresivo, ms recidivante y presentar una cpsula sea. El tratamiento consiste en la exresis quirrgica. No maligniza, aunque s puede tener una extensin intracraneal.


DISPLASIA FIBROSA 1,5,16 Consiste en una reabsorcin sea de hueso medular normal que es reemplazado por tejido fibroso isomrfico con capacidad de extensin. El 25% de esta patologa tiene lugar en la cabeza, en huesos membranosos principalmente. Afecta con mayor frecuencia a maxilar superior y frontal, siendo menos frecuente el temporal, mandbula, parietal y occipital. Ocurre en nios y adultos jvenes, generalmente antes de los 30 aos. Su etiologa es desconocida, aunque se ha relacionado con los estrgenos ya que la gestacin y la toma de anticonceptivos acelera su evolucin. Existen tres tipos de displasia fibrosa:

Monosttica: Se llama monosttica porque solo afecta a un hueso. Es el tipo ms frecuente (75%), pero solo un 20% de las displasias fibrosas monostticas tienen lugar en la cabeza. Algunos autores incluyen dentro de este tipo el fibroma osificante.

Poliosttica: Afecta a mltiples huesos, todos ellos ipsilaterales. Corresponde al 20% de las displasias fibrosas y es el tipo que ms frecuentemente afecta a los huesos del crneo.

Diseminada: Se conoce como Sndrome de Albright. La afectacin sea es mltiple y se asocia a pubertad precoz, pigmentacin de la piel en manchas caf con leche y maduracin temprana del esqueleto. Ocurre en mujeres. Corresponde al 3-5% de las displasias fibrosas.

Se presentan clnicamente con deformidad sea, produciendo una asimetra craneofacial, dolor, disfuncin por atrapamiento de pares craneales, exoftalmos y obstruccin nasal. Radiogrficamente existen tres patrones: Esclertico: Densidad radiolgica homognea, en vidrio deslustrado. Qustico: Presenta un rea radiolucente con bordes definidos. Pagetoide: Recuerda a la enfermedad de Paget, presentando un ensanchamiento seo.

Alterna zonas hiperdensas con otras radiolcidas. (Figura 10) El tratamiento consiste en la abstencin teraputica y vigilancia en la mayor parte de los casos. La exresis quirrgica estara indicada cuando haya compromiso de nervios o vasos por compresin o cuando haya deformidad. La radioterapia est contraindicada por posible degeneracin sarcomatosa (0.5% de los casos). Puede haber recurrencia hasta en un 25% de los casos.


Video 1 (clic para reproducir) Fig. 10 FIBROANGIOMA JUVENIL 1,2,3,16

Tumoracin benigna pero localmente agresiva ya que puede invadir la fosa pterigopalatina y el crneo.

Es una patologa propia de adolescentes y su etiologa es desconocida.

Clnicamente se manifiesta por obstruccin nasal y epistaxis recurrente. En la fosa se observa una masa lisa de coloracin rojo-griscea.

El diagnstico se puede hacer mediante TC o RM, con contraste, donde se aprecia una masa de bordes lisos, lobulada, en relacin con la porcin posterolateral de la fosa, cerca del foramen esfenopalatino. Es caracterstico el signo de Holman-Miller, que consiste en un arqueamiento anterior de la pared posterior del seno maxilar. La angiografa y la angio RM pueden ser tiles para ver la extensin y la irrigacin de la lesin. (Pelcula 1). La biopsia esta contraindicada por el riesgo de un sangrado abundante.

El tratamiento consiste en el embolizacin preoperatoria, para disminuir el sangrado operatorio, y la reseccin quirrgica 48-72 horas despus, siendo la mayora de las lesiones extirpables mediante endoscopia 17,18. El riesgo de recurrencia es del 6-24%. La radioterapia se puede utilizar cuando la reseccin ha sido incompleta o hay compromiso de la cavidad craneana; tambin ha sido descrita en algn caso como terapia primaria.


HEMANGIOMA 1,3,4,16 El hemangioma es un crecimiento benigno de los vasos sanguneos; raros en las fosas nasales. Se encuentra principalmente en la parte anterior del septum y en cornetes, pudiendo llegar a ser mayor de 2 cm, siendo raro en los senos paranasales. Existen tres tipos: cavernosos, capilares y mixtos.

Generalmente es asintomtico, pero se pueden manifestar por obstruccin nasal y epistaxis los localizados en el septum; y sinusitis, clnica dental y oftalmolgica los localizados en el seno maxilar. Puede ser pediculado y polipoide o ssil, de aspecto rojizo; y puede estar ulcerado, sangrando con facilidad.

Radiogrficamente se aprecia una rarefaccin. Se pueden hacer esclerticos con el tiempo, presentando flebolitos.

El tratamiento consiste en la exresis quirrgica en los casos que produzca sangrados o disconfort, embolizando preoperatoriamente, especialmente en grandes lesiones maxilares, para disminuir el sangrado operatorio. La excisin debe incluir tejido sano, para evitar recurrencias.

HEMANGIOPERICITOMA 1

Tumoracin rara que aparece generalmente en fosas nasales, pudiendo afectar las cavidades paranasales.

Puede ser de crecimiento lento y elstico o infiltrante y agresivo.

El tratamiento consiste en la exresis quirrgica.

HEMANGIOMA CAPILAR LOBULAR 3 Tambin llamado tumor del embarazo o granuloma gravdico. Se encuentra principalmente en el septum nasal o en el cornete. Aparece hacia el tercer trimestre de embarazo.


Se manifiesta por obstruccin nasal y epistaxis. La masa es de color rojo-amarronado y su tamao puede variar de milmetros a centmetros. Puede ser ssil o pediculado. Es friable y con frecuencia ulcerado.

Normalmente se resuelve posparto, por lo que puede ser vigilado. En caso de necesidad puede ser cauterizado o resecado bajo anestesia local.

TUMORES NERVIOSOS 1,5,15

Derivan de las clulas de Schwann de los nervios perifricos, generalmente de la rama oftlmica y maxilar del trigmino y del sistema nervioso autnomo. Se localizan principalmente en la fosa nasal y en seno maxilar.

Son poco frecuentes y se encuentran sobre todo en jvenes. Pueden estar asociados a la enfermedad de Von Recklinghausen, presentando uno de cada ocho pacientes con esta enfermedad transformacin maligna.

Presentan un crecimiento lento. Clnicamente pueden dar obstruccin nasal, epistaxis, rinorrea, dolor, anosmia, obstruccin de ostium y deformacin de tejidos por presin. Puesto que son tumores muy vascularizados suelen sangrar abundantemente al biopsiarlos. Pueden causar erosin sea, sin ser esto un dato de malignidad.

Existen dos tipos segn su anatoma patolgica:

Schwannoma: Tambin llamado neurilemoma o neurinoma. Se caracteriza por ser una lesin aislada, encapsulada. (Figura 11).

Neurofibroma: Se infiltra el nervio, y a menudo son mltiples.

Fig. 11


Se dividen en:

Tipo A de Antoni: Fibrilares y slidos. Tipo B de Antoni: Mucinosos y laxos.

El tratamiento es quirrgico mediante reseccin local conservadora, aunque es posible la recidiva si no se reseca completamente. La transformacin maligna es rara.

FIBROMATOSIS AGRESIVA 4 Tambin llamado tumor desmoide, que a pesar de ser benigno presenta una agresividad local. Afecta principalmente a msculos del abdomen y extremidades, y en un 10% al crneo. En casi todos los casos suele ser un tumor solitario; sin embargo a veces se observa la afeccin en mltiples sitios, casi siempre en relacin con el Sndrome de Gardner. Aparece ms frecuentemente en la adolescencia. Su etiologa es desconocida, aunque se ha relacionado con traumatismos previos.

Su clnica viene dada por su crecimiento e invasin local.

El tratamiento es quirrgico, mediante una exresis amplia. En casos de fibromatosis congnita la quimioterapia esta indicada cuando la extirpacin ha sido incompleta. La recidiva es muy frecuente, hasta en un 25-50% de los casos.

MIXOMA 4

Tumor de origen mesenquimatoso. El 50% se encuentran en mandbula y maxilar, encontrndose raramente en lengua y partida. Habitualmente son solitarios.

Se piensa que pueden tener su origen en el mesnquima embrionario o en tejido dentario; y aparecen generalmente entre la 3 y 4 dcada de la vida.

Aparecen como una masa de coloracin gris-amarillenta brillante de consistencia variable; aparentemente capsulado, aunque no tienen una verdadera cpsula. Presenta un crecimiento lento, no doloroso, infiltrando irregularmente el tejido circundante.

El tratamiento consiste en la exresis quirrgica. Si la exresis no es completa el riesgo de recidiva es de 25%. La radioterapia no est indicada ya que no son radiosensibles. No malignizan.


MUCOCELES

ETIOPATOGENIA. 5,6,7,8 No existe un claro factor etiolgico a pesar del conocimiento de este tipo de patologa desde hace bastantes aos. Se han relacionado muchos factores etiolgicos con el desarrollo de los mucoceles. Los ms importantes probablemente sean los antecedentes traumticos, dentro de los cuales se incluye el manejo quirrgico inadecuado de los senos paranasales y ostiums de drenaje, en especial del seno frontal.

La ciruga radical del seno maxilar, tcnica de Caldwell-Luc inclua la reseccin completa de la mucosa sinusal y se creaba una meatotoma inferior para facilitar el drenaje directo en el meato inferior. Este tipo de drenaje tiene tendencia a cerrarse espontneamente por lo que los restos de mucosa retenidos pueden desencadenar la formacin de mucoceles. La etmoidectoma endonasal, el colgajo osteoplstico frontal y el abordaje de Lynch o ciruga externa sinusal pueden condicionar la aparicin de mucoceles en el futuro. El abordaje de la hipfisis por va transeptal-transesfenoidal requiere un sellado de la cavidad sinusal para evitar fstulas de lquido cefalorraqudeo. La extraccin incompleta de la mucosa del seno, junto con el sellado con fascia, msculo o grasa abdominal, facilita la aparicin de mucoceles a largo plazo. Otros factores locales relacionados son procesos infecciosos e inflamatorios o tumorales que dificulten el correcto drenaje de los senos. Los osteomas y las lesiones fibroseas son las lesiones tumorales que ms frecuentemente se asocian. (Figura 12). Defectos congnitos como la existencia de un ostium de drenaje estrecho pueden explicar la aparicin de esta patologa. Tambin se encuentra una incidencia aumentada de mucoceles en patologas de carcter sistmico como la fibrosis qustica. Como vemos, la existencia de una obstruccin del sistema de drenaje sinusal parece el elemento clave en el desarrollo de esta patologa. Esto es especialmente importante en la patologa que se localiza a nivel frontal y etmoidal. Sin embargo distintos estudios experimentales no han conseguido provocar la aparicin de mucoceles tras la oclusin del ostium frontal. En cualquier caso la aparicin de mucoceles requiere la existencia de una sinusitis crnica de base aunque el papel que juega la infeccin o la inflamacin no est determinado de forma precisa. El mucocele, al igual que otros procesos inflamatorios, posee un alto poder de lisis sea. Debido probablemente a la liberacin de factores osteolticos por los fibroblastos de la pared del mucocele. (Figura 13)


Fig. 12 Fig. 13 Existen dos teoras que intentan explicar la erosin de las estructuras seas: 1. La presin del moco acumulado en la cavidad del mucocele provoca una necrosis de

los territorios vecinos favoreciendo su remodelacin. Existen modelos experimentales que han conseguido demostrar la erosin sea secundaria a la existencia de una presin determinada intrasinusal.

2. La liberacin de prostaglandinas y colagenasas de la mucosa del mucocele determina la

reabsorcin sea. Estos hallazgos son comunes a todas las sinusopatas crnicas, sin embargo no todos estos pacientes acaban desarrollando un mucocele.

CLNICA. 4,6,7,8 En general los mucoceles tienen dos fases independientemente de la localizacin: Una fase inicial de escasa sintomatologa (fase de latencia clnica o paucisintomtica).

Fase de exteriorizacin o complicacin. Las paredes seas del seno se erosionan por lo

que el mucocele acaba afectando a estructuras vecinas. La clnica durante esta fase depender sobre todo de la localizacin y los rganos afectados. Esta fase se caracteriza por su instauracin lenta y progresiva. La aparicin aguda suele relacionarse con la existencia de una sobreinfeccin.


Segn su localizacin podemos diferenciar: 1.- Mucocele frontal. Se caracterizan por el predominio de sntomas oftalmolgicos, quedando los sntomas rinolgicos en un segundo plano. La sintomatologa ms frecuente consiste en cefalea frontal y proptosis con desplazamiento del ojo en sentido caudal y lateral, lo que puede provocar diplopia. Cuando el mucocele erosiona la tabla externa frontal, aparece eritema, edema y masa frontal. Son ms raros aunque posibles complicaciones tales como la fstula de lquido cefalorraqudeo, neumoencfalo, empiema subdural y epidural o absceso cerebral. 2.- Mucocele etmoidal. Los sntomas son generalmente ms sutiles: cefalea occipital, dolor nasal profundo y sntomas oftalmolgicos como diplopia con afectacin de la musculatura ocular o desplazamiento del contenido ocular en sentido lateral. Con frecuencia se palpan a nivel del canto interno del ojo, pudiendo afectar tambin a la va lagrimal produciendo epfora. Tambin pueden afectar con menos frecuencia a los pares craneales II-VI. La exploracin endoscpica puede mostrar una masa en meato medio recubierta de mucosa sinusal normal. 3.- Mucocele esfenoidal. Tanto los mucoceles etmoidales posteriores como los esfenoidales se caracterizan por una larga fase de latencia. El sntoma ms frecuente suele ser la cefalea que puede ser retroocular, parietal, occipital, holocraneal. El seno esfenoidal se encuentra rodeado por numerosas estructuras nerviosas (pares II, III, IV, V, VI), vasculares (arteria cartida interna, seno cavernoso, arteria esfenopalatina), duramadre, hipfisis, etc., que determinan la sintomatologa de mucoceles esfenoidales de larga evolucin. Es importante tener en cuenta la posibilidad de aparicin del sndrome de pex orbitario que se caracteriza por la existencia de oftalmoplejia y dolor retroorbitario que puede indicar la afectacin del seno cavernoso y el pex orbitario. Tambin puede aparecer papiledema o exoftalmos unilateral. Ms raramente alteraciones endocrinas como amenorrea y trastornos de la lbido por afectacin hipofisaria, neumoencfalo o fstula de lquido cefalorraqudeo. 4.- Mucocele maxilar. Se manifiesta como dolor, hipoestesia, parestesia o sensacin de plenitud a nivel maxilar. Cuando el mucocele desplaza la pared medial del seno maxilar hacia la lnea media, se puede observar una masa en la fosa nasal. Tambin puede afectar al suelo de la rbita desplazando el globo ocular y limitando su movilidad. Otros posibles sntomas son edema de la regin canina, desplazamiento de la arcada dentaria, edema gingival y de paladar.


DIAGNSTICO. 4,6 El diagnstico de un mucocele nasosinusal debe estar basado en la historia y exploracin fsica. La TC es imprescindible no slo para demostrar la naturaleza del proceso sino tambin para determinar la extensin, erosin sea. Se recomienda su estudio al menos en los planos axial y coronal, siendo de gran utilidad los cortes parasagitales para el estudio de mucoceles frontales, y las reconstrucciones tridimensionales. La imagen tpica en cscara de huevo consiste en un velamiento sinusal completo con abombamiento y adelgazamiento del marco sinusal. Se trata de una masa iso o hiperdensa que no capta contraste. (Figura 14) La RMN proporciona una imagen de intensidad variable en funcin de la riqueza en protenas del moco acumulado, mayor cuanta ms protena contenga el mucocele. La principal informacin que aporta la resonancia es la delimitacin de la afectacin a nivel de la base del crneo y de la rbita. (Figuras, 15, 16) La angiografa ha sido sustituida por la RMN en el diagnstico diferencial entre mucoceles y aneurismas de cartida interna que pueden ocupar el seno esfenoidal. En los casos de sospecha de invasin intracraneal es de gran ayuda la utilizacin de contraste o el uso de RMN. (Figura 17)

Fig. 14 Fig. 15

Fig. 16 Fig. 17


TRATAMIENTO.

1.- ENDOSCPICO: 6,7,8,10,14,20,22,26,27,28,29 Es el tratamiento de eleccin siempre que tcnicamente sea posible y no exista ninguna contraindicacin. El objetivo de la ciruga ser marsupielizar la cavidad del mucocele hacia la fosa nasal. De esta forma se conserva la pared externa del mucocele, se mejora la ventilacin y el drenaje de la cavidad y se logra mantener una gua para la reepitelizacin del seno. Mantener la pared del mucocele es de especial importancia en pacientes que presentan exposicin de la duramadre ya que acta como una capa protectora. Esta va de abordaje conlleva una menor morbilidad que las tcnicas abiertas, el taponamiento nasal postquirrgico es raramente necesario. Adems, el perodo de recuperacin se acorta ostensiblemente respecto a los pacientes tratados por va externa. La tcnica endoscpica permite un control y deteccin precoz de las posibles recidivas y no altera la imagen de la TC postoperatoria. Tcnica quirrgica: o Seno frontal: En primer lugar se realiza una unciformectoma y a travs de la parte alta

de la apfisis unciforme se localiza la celda del ager nasi; se conserva en primera instancia la bulla etmoidal, que sirve de lmite posterior. Se identifica el relieve del canal de la arteria etmoidal anterior, la pared orbitaria medial y la base del crneo. A continuacin, empleando una ptica angulada de 30 o 45 se realiza una diseccin retrgrada hasta localizar el receso frontal que, con frecuencia, est ms desplazado hacia medial. La porcin ms inferior del mucocele puede visualizarse abombando a nivel del receso frontal. Se abre el mucocele en la zona ms protruida y se ampla la incisin en forma de cruz, resecando parte de la pared del mucocele para su correcta marsupializacin. Se debe conservar intacta la mucosa del receso frontal para evitar la reestenosis. (Pelcula 2)

Aqu va

movie 2

Video 2 (clic para reproducir)


o Seno etmoidal: Debido a la localizacin del mucocele, el acceso es ms sencillo que la patologa frontal o esfenoidal. Los mucoceles localizados en la concha bullosa se operan a travs de una incisin con bistur de hoz y extirpando la pared lateral del cornete medio. En el caso de los mucoceles anteriores se realiza una etmoidectoma anterior hasta la lmina basal del cornete medio y se esqueletiza la pared orbitaria. En los mucoceles etmoidales posteriores la diseccin debe llegar hasta las ltimas celdas, incluso hasta la celda de Onodi. Se debe identificar la arteria etmoidal posterior, la base del crneo y la pared orbitaria. (Pelcula 3)

o Seno esfenoidal: El abordaje al seno esfenoidal puede realizarse a travs del etmoides

posterior o medial al cornete medio a nivel del ostium de drenaje. Es importante determinar antes de la ciruga en la TC la localizacin de la arteria cartida interna y el nervio ptico respecto al seno esfenoidal. La reseccin de la patologa a nivel etmoidal posterior es imprescindible cuando se trata de un mucocele etmoidoesfenoidal. La marsupializacin del mucocele debe realizarse a travs del ostium de drenaje. En caso de no hacerse as, la apertura en la pared del seno esfenoidal debe contactar con el ostium natural; lo ms habitual es eliminar casi completamente la pared anterior del seno esfenoidal, incluyendo el suelo del seno esfenoidal y en ocasiones un segmento posterior del septum nasal. (Pelcula 4)

Aqu va movie 3

Aqu va movie 4




o Seno maxilar: Se realiza una meatotoma media amplia. En ocasiones es necesario realizar una etmoidectoma parcial para facilitar el abordaje al seno maxilar. Son de gran utilidad la utilizacin de pticas de 30 y 70 para realizar la antrostoma maxilar y 120 para visualizar completamente la zona anterior del seno maxilar.

El principal problema quirrgico lo constituye el tratamiento de la patologa a nivel del seno frontal 24,25. Adems es el de mayor ndice de recidivas y complicaciones. Como contraindicaciones relativas para el abordaje endonasal se consideran los mucoceles frontales situados en la regin ms posterosuperior y lateral del seno, as como aquellos asociados a patologa sinusal que ocluye el drenaje del seno frontal o que lo tabica. En estos casos una opcin vlida es el abordaje por va externa o su combinacin con la ciruga endoscpica. En manos experimentadas resultan muy tiles los abordajes del seno frontal sistematizados por Draft. DRAFT I Reseccin de la patologa etmoidal inferior al ostium de drenaje

etmoidal DRAFT IIA Apertura del suelo del seno situado entre la lmina papircea y el cornete

medio DRAFT IIB Apertura del suelo del seno frontal, entre lmina papircea y septum

nasal. DRAFT III (Lothrop)

Reseccin de todo el suelo del seno frontal, la regin superior del septo nasal, adyacente al seno frontal y el septo interfrontal

La sinusotoma frontal Draft tipo I es en realidad una reseccin de la patologa etmoidal inferior al ostium de drenaje etmoidal, manteniendo ntegra la mucosa del receso y mejorando el drenaje del seno frontal. La mayor o menor alteracin anatmica determinar la agresividad de la etmoidectoma. La sinusotoma Draft IIA consiste en la ampliacin del drenaje frontal abriendo el suelo del seno situado entre la lmina papircea y el cornete medio. Para ser funcionalmente eficaz, este espacio debe medir unos 5 mm de dimetro. Si la apertura no es suficiente se recomienda realizar el tipo IIB en el cual se abre todo el suelo del seno frontal, entre lmina papircea y septum nasal. La sinusotoma Draft tipo III consiste en un abordaje de ambos senos frontales, en los que se reseca todo el suelo del seno frontal, la regin superior del septo nasal, adyacente al seno frontal y el septo interfrontal. Esta ltima tcnica se prefiere en aquellos casos en los que el dimetro anteroposterior del seno frontal es pequeo, la espina nasal interna es hiperplsica, etmoides estrecho y en cirugas de revisin de sinusotomas tipo II. Ofrece ventajas sobre la osteoplastia frontal como la menor morbilidad, menos complicaciones postquirrgicas y estticas y mayor facilidad para el seguimiento postoperatorio. Sin embargo, presenta mayor riesgo de complicaciones intraoperatorias, especialmente de fstula de lquido cefalorraqudeo. Esta tcnica puede utilizarse adems de para el tratamiento de mucoceles, para el tratamiento de tumores, reseccin de focos de osteognesis, fallo de tcnicas obliterantes del seno frontal,


Los pacientes que presentan diplopia secundaria a desplazamiento del globo ocular, suele desaparecer a las veinticuatro horas de la descompresin. 2.- CIRUGA EXTERNA. 6,7,13,24,25 Dado el desarrollo de las tcnicas endoscpicas, la utilizacin de la va externa ha disminuido de forma considerable y casi se limita al tratamiento de determinados mucoceles frontales. Aunque no existe consenso, en general se tiende a indicar un procedimiento externo sobre el seno frontal en pacientes con anatoma nasal estrecha, seno frontal poco neumatizado, suelo del seno frontal pequeo, mucoceles que afectan a la regin ms externa y posterosuperior del seno, mucoceles que asocian un proceso que dificulta el drenaje del seno frontal como por ejemplo, un osteoma. Tambin puede utilizarse en ciruga de revisin de procedimientos endoscpicos, en caso de complicaciones intracraneales, en el contexto de reagudizaciones infecciosas o inflamatorias y como abordaje combinado en determinados casos.

A) OSTEOPLASTIA FRONTAL. Se trata de una modificacin de la tcnica de Schonborne (1894) y Brieger (1895). Este tratamiento ha sido utilizado con xito como terapia de eleccin para diversas patologas del seno frontal. Hoy da ha quedado relegado como ltimo recurso para casos en los que los tratamientos ms conservadores han resultado ineficaces o cuando existe estenosis en el receso frontal. Tcnica: La incisin se hace en la ceja, bien por encima o por debajo de sta. En caso de afectacin bilateral se puede hacer una incisin supraciliar en el hombre y coronal en la mujer. (Figura 18 y 19)

Fig. 18 Fig. 19


Posteriormente se forma un colgajo de piel, que incluye todo el tejido hasta el periostio, dejando ste adherido al hueso. (Figura 20) Para la incisin sea se utiliza como molde una plantilla del seno frontal recortada de una radiografa previa. Hay que tener en cuenta la diferencia de tamao entre la radiografa y el paciente. La incisin a travs del periostio y el hueso se hace de tamao algo menor que la plantilla y dejando ntegro el borde inferior, que har de bisagra. (Figura 21)

El corte seo se hace con sierra y se bisela hacia dentro, hecho que posteriormente nos permitir apoyar el colgajo seo al reponerlo. (Figura 22) Con un osteotomo se levanta el colgajo, fracturndolo en su lmite inferior, donde queda unido por el periostio. Esta unin con el periostio va a permitir la vascularizacin del colgajo. (Figura 23) Se rebate hacia abajo el colgajo, quedando as expuesto el seno frontal y la patologa que ste contenga.

Fig. 20 Fig. 21

Fig. 22 Fig. 23


Cuando la patologa consiste en un osteoma, se extirpa ste sin ms; hecho que no ocurre cuando la patologa consiste en una sinusitis crnica. En este caso habra que eliminar toda la mucosa del seno frontal (Figura 24) obliterando posteriormente el conducto naso frontal. Esta obliteracin se puede hacer con tejido adiposo autgeno, obtenido normalmente del abdomen. (Figuras 25y 26)

Fig. 24

Fig. 25 Fig. 26

El colgajo seo se repone y se sutura el periostio. La piel se cierra por planos. Especial cuidado hay que tener en esta ciruga con la tabla interna para evitar fstulas de LCR y con el techo de la rbita La exclusin de un seno es preferible cuando se trata de senos muy pequeos y mal ventilados. Cuando el seno paranasal est muy neumatizado es difcil asegurar la completa eliminacin de mucosa por lo que las posibilidades de recidiva aumentan. Se han utilizado todo tipo de materiales como grasa, hueso, hidroxiapatita, triosita o ms recientemente cermica de vidrio. La utilizacin de cualquier material para la exclusin de un seno paranasal plantea algunos inconvenientes como son la tolerancia del material, la reabsorcin del material, la posibilidad de infeccin y la dificultad que aade en el seguimiento postoperatorio para la deteccin precoz de recidivas. Otro problema de los abordajes externos son los defectos seos que quedan en la pared anterior del seno frontal provocando deformidades estticas sobre todo a nivel del arco supraciliar. Por este motivo se requiere con cierta frecuencia una segunda intervencin por motivos estticos. La osteoplastia frontal permite sin embargo una excelente visualizacin del seno frontal incluyendo la pared posterior del seno y, en su caso, la duramadre.


B) ETMOIDECTOMA EXTERNA Se realiza una incisin un centmetro por debajo del nivel del ligamento palpebral interno (Figura 27). Se exponen los msculos orbicular de los prpados y porcin superior del elevador propio del labio superior. Se exponen y ligan los vasos palpebrales superiores. Se levanta el periostio de la apfisis frontal del maxilar y del hueso lagrimal. Se moviliza con cuidado la trclea del msculo oblcuo superior y el saco lagrimal sin lesionar ni los canalculos ni el conducto nasolagrimal distal. De esta forma se visualizan y ligan las arterias etmoidales anterior y posterior. (Figura 28)

Fig. 27 Fig. 28 Se realiza la entrada en el etmoides perforando el hueso a nivel de la cresta lagrimal posterior, por debajo del nivel de la sutura fronto etmoidal que marca el nivel de la lmina cribosa. Se elimina el hueso lagrimal, parte de la apfisis ascendente del maxilar y una porcin de lmina papircea. En caso necesario puede eliminarse tambin parte del hueso propio de ese lado. Con unas pinzas se eliminan las celdillas etmoidales, pudindose llegar hasta el hueso esfenoidal. En caso necesario puede resecarse todo el cornete medio. Durante la ciruga suele producirse sangrado procedente de pequeos vasos, ramas de las arterias etmoidales y de los vasos menngeos cruzando la lmina cribosa. Se debe intentar preservar los nervios olfatorios, a nivel del cornete superior. Se puede realizar un ligero taponamiento de la cavidad quirrgica con materiales hemostticos y reabsorbibles, o con gasa abocada hacia la fosa nasal, sin invadir el globo ocular. Se recoloca el periostio y se sutura por planos. Puede dejarse un drenaje de la herida hacia el exterior 13.


3.- ABORDAJES COMBINADOS 7,11,12,21 A) ENDOSCOPIA + OSTEOPLASTIA FRONTAL. Permite asegurar un correcto drenaje visualizando el seno frontal desde ambos abordajes. De esta forma no es necesario obliterar el seno frontal, ni extirpar la mucosa, por lo que las complicaciones graves que puede presentar a largo plazo la osteoplastia frontal se ven ostensiblemente reducidas. Adems, en caso de recidiva o estenosis del receso se podra realizar como ltima opcin una exclusin del seno por va externa. B). ENDOSCOPIA + TRPANO. Es de gran utilidad para el manejo teraputico de celdas frontales tipo III y IV que ocluyen por completo el seno frontal. Se inicia mediante abordaje endoscpico hasta comprobar la imposibilidad de ver la pared del seno frontal. Posteriormente se realiza un trpano por encima de la ceja del paciente evitando si es posible la destruccin de las races de los folculos pilosos. De esta forma es posible visualizar completamente las celdas frontales. A travs del trpano puede introducirse el endoscopio con ptica angulada y si se hace suficientemente grande permite la utilizacin de instrumental quirrgico. Una vez desalojado el seno frontal, se cierra el trpano tras comprobar la permeabilidad del receso frontal y la conservacin de la mucosa. (Figura 29)

Fig. 29


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PAPILOMA NASOSINUSALOSTEOMA 1,5CONDROMA 1,5FIBROMA OSIFICANTE 1,4DISPLASIA FIBROSA 1,5,16FIBROMATOSIS AGRESIVA 4

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tumores benignos de las fosas nasales y de los senos paranasales