Tumores cardíacos primarios benignos - Principales ejemplos –1. Mixoma. 2. Fibroma. 3. Lipoma. 4. Fibroelastoma papilar. 5. Rabdomioma.

Tumores cardíacos- Generalidades –1. Los tumores primarios son raros. 2. Entre el 80 a 90% de los tumores primarios son benignos. 2. Las metástasis a corazón se ven hasta en el 5% de personas fallecidas por esta causa.

Rabdomioma - Generalidades –Mas comunes en lactantes y niños. 2. Pueden asociarse a esclerosis tuberosa. 3. Defecto en genes oncosupresores TSC1 o TSC2. 4. Pueden remitir espontáneamente (neoplasia ó hamartoma?).

Rabdomioma - Morfología macro –1. Habitualmente pequeños y múltiples. 2. Pueden llegar a medir varios centímetros. 3. Predominio en ventrículos 4. Intramiocárdicos o protrusión a las cavidades. 4. Blanco grisáceo.

Rabdomioma - Morfología micro –1. Compuestos por células semejantes a miocitos de “aspecto extraño” y gran tamaño. 2. Células en “araña” características - grandes, citoplasma claro, redes o filamentos que se extienden del núcleo a la membrana celular.

Efectos de las neoplasias no cardíacas - Consecuencias directas del tumor –Metástasis pericárdicas y miocárdicas.- Ca de pulmón y mama, melanoma, leucemia/linfoma.- Por diseminación linfática o hematógena, contigüedad o extensión venosa. 2. Obstrucción de los grandes vasos.- Síndrome de vena cava superior. 3. Émbolos tumorales hacia el pulmón.

Mixoma - Manifestaciones clínicas -1. Obstrucción valvular por mecanismo de bola. 2. Embolización. 3. Síntomas inespecíficos como fiebre, malestar general (prob. por IL-6). 4. Cirugía habitualmente curativa.

Mixoma - Generalidades –1. Mas frecuente de los tumores primarios del corazón en adultos. 2. Benigno. 3. Anomalías clonales de cromosomas 12 y 17. 4. Posible origen en células mesenquimatosas multipotenciales primitivas. 5. El 90% localizados en aurículas (izq:der 4:1).

Mixoma - Complejo de Carney –En aprox. 10% de pacientes con mixoma. 2. Transmisión autosómica dominante. 3. Múltiples mixomas cardiacos. 4. Puede haber extracardíacos (cutáneos), lesiones pigmentadas de la piel e hiperactividad endrocina. 5. Mutación del gen PRKAR1 en la mayoría de gemelos con este cuadro, otros con alteración en el locus del cromosoma 2p16.

Mixoma - Morfología macro –Usualmente son únicos. 2. Predilección por la región de la fosa oval. 3. De menos de 1 cm hasta alrededor de 10. 4. Sésiles o pediculados (protruyen válvula AV). 5. Aspecto de masas duras globulares con puntos hemorrágicos a blandas, translúcidas, papilares o vellosas de aspecto gelatinoso.

Mixoma - Morfología micro –1. Compuestos por células de mixoma estrelladas o globulares inmersas en abundante sustancia fundamental (mucopolisacáridos ácidos). 2. Pueden formar estructuras de

tipo vascular o glandular. 3. Hemorragia. 4. Infiltrado inflamatorio mononuclear.

Lipoma - Manifestaciones clínicas –1. Pueden ser asintomáticos. 2. Manifestaciones por obstrucción por mecanismo de válvula. 3. Arritmias.

Lipoma - Morfología macro –1. Localizados y bien circunscritos. 2. Pueden estar en

subendocardio, subepicardio o miocardio. 3. Mas frecuentes en VI, AD o tabique interauricular (vs depósito de grasa).

Lipoma - Morfología micro -Compuestos de adipocitos maduros. 2. Bien circunscritos.

Fibroelastoma papilar - Generalidades –1. A menudo se descubren en la autopsia. 2. Anomalías citogénicas clonales. 3. pueden embolizar.

Fibroelastoma papilar - Morfología macro –Semejantes a una anémona marina. 2. Sobre la cara ventricular de las válvulas semilunares o auricular de las aurículo-ventriculares. 2. Hay que diferenciarlos de las excrecencias de Lambl (mas pequeñas y predominio en v. aórtica de personas mayores).

Fibroelastoma papilar - Morfología micro –Núcleo de tejido conjuntivo mixoide con abundante matriz de mucopolisacáridos y fibras elásticas. 2. Recubierto por una capa de endotelio.

Sarcomas cardíacos- Principales ejemplos –1. Sarcoma indiferenciado. 2. Angiosarcoma. 3. Rabdomiosarcoma.

Efectos de las neoplasias no cardíacas - Consecuencias indirectas (mediadores) –. Endocarditis trombótica no bacteriana. 2. Cardiopatía carcinoide. 3. Cardiopatía asociada al feocromocitoma. 4. Amiloidosis asociada al mieloma.

Efectos cardiovasculares de neoplasias no cardíacas - Mecanismos –Consecuencias directas del tumor. 2. Consecuencias indirectas del tumor (complicaciones de los mediadores circulantes). 3. Efectos del tratamiento antitumoral.

Efectos de las neoplasias no cardíacas - Tratamiento antitumoral –1. Quimioterapia. 2. Radioterapia.- Pericarditis, derrame pericárdico, fibrosis miocárdica.- Arteriopatía coronaria acelerada.- Fibrosis endocárdica parietal y valvular.