Rev. Méd. Hosp. Nal. Niños Costa Rir.:a 1 y 2 (24): 13-30, 1989

Tumores malignos abdominales en el niño.

Dr. Francisco Lobo* y Dra. Ivette García*

Introducción

El abdomen es el sitio donde más frecuentemente se originan los tumoresmalignos en el niño (19). Dada su conformación anatómica, el gran número deestructuras que se encuentran en sus compartimentos intraperitoneal y retroperi­toneal y la presencia del útero y ovario en la pelvis de las niñas, la histología de lostumores es muy variada, el cuadro clínico muy heterogéneo y en relación con la edady sexo del niño.

El objetivo de esta publicación es la de establecer la frecuencia de los tumoresabdominales del niño en nuestro medio, analizar los diferentes tipos histológicosque se presentan en relación al sexo, edad y sitio de origen y evaluar la sobrevidasegún el tratamiento aplicado.

Material y Métodos

Se revisaron los casos de tumores abdominales de tipo maligno en mnosmenores de 14 años, ingresados en diversos protocolos de tratamiento del SenTicíode Oncología del Hospital Nacional de Niños, entre enero de 1970 y diciembre de1988. Para ello se utilizó el Registro Hospitalario de Cáncer, en el cual seencuentran los datos estratificados y ordenados de 1.015 pacientes con tumoresmalignos (Cuadro 1). Los parámetros evaluados y analizados fueron: sexo, edad,raza, lugar de origen, elementos clínicos e histológicos para determinar eldiagnóstico, sitio de origen del tumor, estadio al ingreso, cirugía efectuada,quimioterapia, radioterapia y sobrevida; ésta se considera como el tiempotranscurrido entre el diagnóstico y la muerte o la fecha del último control. Eltratamiento de los diferentes tumores varió en relación al período de ingreso de lospacientes y a la actividad de los protocolos aplicados (21, 22, 23, 24, 25, 26, 27,28,29,30, 31).

Los análisis estadísticos se efectuaron con el programa EPI-INFO, distribuidopor la OPS. Las curvas de sobrevida actuaria1 se hicieron con el método de la tablade vida (7) .

• Servicio de Oncologra. Hospital Nacional de Niños, CCSS, San ..Fsé - Costa Rica

13

14 REVISTA MEDICA HOSPITAL NACIONAL DE NIÑos "DR. CARLOS SAENZ HERRERA"

Cuadro 1

Registro de Cáncer

Comentario

No resp.?

Tiempo de remisión

Calidad sobrevida

Autopsia

Fecha último

Biopsia

Apellido 1

F. Nacimiento I IDistrito

Referido de

Tratamiento previo?

Clínico?

Endoscopía?

Citología?

Primario?

Sólo cirugía?

Sólo citología?

Sólo hist. de tumor?

Sitio de Origen

Estadio

Quimio?

Tratamiento hormonal?

Remisión tolo?

Condición V o F

Fecha recaída I ISitio metástasis

Complicaciones

Control / I

Protocolo Expediente

Apellido 2 Nombre Sexo

Edad Provincia Cantón~

Raza Teléfono Diag. previo?

Fecha Ir. diag. I I Diágnostico

F. ingreso I / F. diagnóstico I ILaboratorio? Isótopos? Rayos X?

Cirugía exploradora? Hematología?

Histología de Metástasis? Histología del tumor

Médula Osea? Líquido Cef.? Otros exámenes

Sólo autopsia? Sólo laboratorio?

Sólo histología de metástasis?

Desconocido? Topografía

Histología Diagnóstico histológico

T-N-M Fecha inicio trat. / /

Cirug. total? C060?

Fecha termo trat. / /

Remisión parc.?

Sobrevida

Fecha muerte / /

Resultados

De los 1.015 casos analizados 331 (33%) correspondieron a pacientes contumores originados en el abdomen, 182 (55%) del sexo masculino y 149 (45%) delfemenino con una relación de 1,2: 1. Doscientos ochenta y seis eran de raza blanca,41 mestizos y 4 de raza negra. Otras características, referentes a la edad y lugar deresidencia, pueden verse en el Cuadro 2. El mayor porcentaje (74%) de pacientes erade edad pre escolar y 26% con edades entre 7 y 14 años.

Lobo F. & 1. García: TUMORES MAliGNOS ABDOMINALES EN EL NIÑo

Cuadro 2

Edad y Jugar de residencia

Edad Nº Casos %

< 1 32 10

1 - 3 116 35

4 - 6 94 29

7 - 9 38 12

la - 13 49 13

14 - 15 2 1

Provincia

San José 128 39

Alajuela 64 20

Puntarenas 35 11

Cartago 34 10

Guanacaste 23 7

Heredia 22 6

Limón 22 6Nicaragua 3 1

Total 331 100

15

Trescientos veinte de los casos (97%) ingresaron con manifestaciones clínicasque indicaban la presencia de una masa tumoral en abdomen que fue evaluada conultrasonido (US) en 122 casos. pieJograma intra venoso (PIV) en 90% y contomografía axial computarizada (TAC) en 20 casos. La arteriografía se llevó a efectoen todos los casos de cáncer de suprarenal. los tres tumores de páncreas y en 6 casosde tumores hepáticos. La histología se determinó por examen patológico del tumorprimario en 79% de los casos. por examen de metástasis en el 8%, por citología en12% y en 1% por autopsia. La histología y el sitio de origen se ven el Cuadro 3.

El 28% de los casos ingresó en estadio 1 y II, 49% en estadio lIT y 22% enestadio IV. De los 110 casos de linfoma no Hodgldn (LNH), 93% se encontraban enE III Y IV; el 89% de los neuroblastomas y 52% de los tumores de Wilmsingresaron en estos estadios. La relación entre diagnóstico histológico y estadio seve en el Cuadro 4.

16 REVISTA MEDICA HOSPITAL NAOONAL DE NIÑos "DR. CARLOS SAENZ HERRERA"

Cuadro 3

Sitio de origen e histología

Sitio Histología Casos

Abdomen LNH 110rabdo 3

Retroperitoneo

Riñón wilms 99

Ganglos simpáticos neuroblastoma 30

Suprarenal neuroblastoma 14carcinoma 8

Pelvis ganglioneuroblastoma 5

Páncreas carcinoma 2pancreatoblastoma 1teratoma 2

Intraabdominales

Ovario disgenninoma 12teratoma 3tumo Gel. de la granulosa 2tumo seno endodénnico 3

Hígado carcinoma 10hepatoblastoma 8hemangiosarcoma 1

Colon carcinoma 5

Apéndice carcinoide 4

lleon LNH 2

Peritoneo sarcoma indif. 1

Lobo F. & 1. García: TUMORES MAUGNOS ABDOMINALES EN EL :NINO

Cuadro 4

Diagnóstico histológico y estadio

Diagnóstico Estadio1 n ID IV

LNH 17 75 18Wilms 25 19 39 13

Neuroblastoma 3 2 16 30

Carcinoma 3 3 13 6

Tum. cel. germinales 7 2 10 1

Hepatoblastoma 4 3 1

Rabdomiosarcoma 1 1 3LDH 3 1

Carcinoide 3 1

Tum. cel. de la granulosa 2

Sarcoma indiferenciado 1

Pancreatoblastoma 1

Hemangiosarcoma 1

Totales 48 44 162 74

Linfoma no Hodgkin

17

El diagnóstico más frecuente fue el de LNH cuya localización se definió comoabdominal en 107 debido a la imposibilidad de establecer el lugar donde se originó.

El 80% de los pacientes se encontraba en edades entre los 2 años y 6 años deedad, 72% eran de sexo masculino y 27% del femenino, con una relación de 2,7: 1.Sólo en 21 casos se logró llevar a cabo una cirugía amplia, en otros 22 ésta fueparcial y en el resto sólo se hizo biopsia o punción abdominal. En el 95% de loscasos se dio tratamiento con quimioterapia y en un 30% se dio radioterapia, que fueaplicada en conjunto con la primera en 29 casos. Un 75% presentaron remisióncompleta con el tratamiento efectuado, 9% remisión parcial y 16% no presentaronninguna respuesta; ningún paciente de los que no presentaron remisión o ésta fueparcial, sobreviven, en tanto que 82% de los casos que la presentaron tienen unasobrevida promedio de 5 años. De los 17 pacientes en E lI, 16 se encuentran vivos,de los 75 en E III, 51 están vivos y sólo 3 de los 18 en E N.

18 REVISTA MEDICA HOSPITAL NACIONAL DE :NIÑOS "DR. CARLOS SAENZ HERRERA"

Tumor de Wilms

En segundo lugar en frecuencia fue el tumor de Wilms con 99 casos, unarelación entre sexos de 1:1 y el 85% de ellos en edades de O a 7 años. No hubopredominio de lado pero sí un 3% de bilateralidad. Un 25% se encontraba en E l,19% en E Il, 39% en E III Y 13% en E IV; los casos bilaterales se incluyeron en elE V. En un 94% de los casos se resecó el tumor en fonna total, 2 fueron sólobiopsia por su condición general y en los 3 bilaterales se hizo resección de un soloriñón. En 90% de los casos fue administrada quimioterapia múltiple y 65%recibieron además radioterapia en relación al E y tipo histológi¡:o. Treinta y dospacientes no recibieron radioterapia por su edad o por estar en E 1. Sesenta y seis porciento de los casos se encuentran vivos en remisión mantenida con un promedio desobrevida de 5 años.

Neuroblastoma

El tercer lugar lo ocupó el neuroblastoma con 51 casos, seis de los cuales eranganglioneuroblastomas. Un 50% de los casos eran menores de 1 año y la relaciónentre los sexos 1:1. Un 10% de los casos ingresó en E l - n, 32% en E III Y58% enE IV. El retroperitoneo fue el sitio de más frecuente localización (56%), seguido dela suprarena1 (28%) y de último la pelvis con 9 casos, la mitad de ellos ganglioneu­rob1astomas. Sólo en 13 casos se llevó a cabo una resección quirúrgica que fue totalen 9 y parcial en 4, en el resto se hizo biopsia o diagnóstico por citología de médulaósea. En 45 se dio quimioterapia, ésta junto con radioterapia en 20 y en 6 eltratamiento fue sólo quirúrgico. Del total, 64% han fallecido y 36% mantienen unasobrevida de 5 años. De los 5 pacientes en E I - II 4 sobreviven y de los 16 en E III,9 se encuentran vivos; de los 30 en E IV únicamente viven 4. En relación a la edad,el 50% de los 19 menores de un año se encuentran vivos.

Carcinoma

El carcinoma ocupó el cuarto lugar con 25 casos, de' los que lOse originaronen hígado, ocho en glándula suprarenal, cinco en colon y 2 en páncreas. el 70% seencontraba en edades entre los 9 y 14 años con una relación entre los sexos de 1:1.Seis casos se clasificaron en E I-Il, 13 en E III Y6 en E IV. En 10 casos se logró laextirpación total del tumor, en dos una resección parcial y en 13 sólo biopsia.Catorce pacientes recibieron quimioterapia y 3 también cobaltoterapia. Los 10pacientes de carcinoma hepático fallecieron, 5 de los de suprarenal sobreviven, unode ellos con metástasis pulmonares, sólo uno de los 5 localizados en colon hasobrevivido y los dos de páncreas fallecieron.

Tumores de células germinales

El quinto lugar lo ocuparon los tumores de células germinales, de los cuales12 fueron disgerminomas del ovario, 6 teratomas del mismo órgano con coriocar-

Lobo F. & 1. García: TUMORES MAUGNOS ABDOMlNALES EN EL NIÑO. 19

cinoma, disgerminoma, tumor del saco vitelina en 3 casos y tumor del senoendodérmico en los otros 3 y 2 casos de teratomas G n.

Un 50% de los nifíos era mayor de 9 afios de edad y sólo hubo un caso en unvarón, con una relación entre los sexos de 19:1. El ovario fue el sitio de origen en18, el estómago en un caso y retroperitoneo en 1. El estadio fue localizado en 9 (E l­IT), con extensión a ganglios y órganos vecinos en 10 y con metástasis distales enuno. En 15 pacientes se llevó a cabo resección total del tumor, en cuatro fue parcialy en uno se hizo sólo biopsia. Quince recibieron quimioterapia y de ellos, 9 cobalto­terapia, otros dos sólo fueron tratados con radioterapia post operatoria. Catorcepacientes, dentro de las cuales están las 12 con disgerminoma y dos con teratoma,sobreviven un promedio de S años después del diagnóstico. Los 6 pacientes conteratoma y coriocarcinoma, tumor del saco vitelina y del seno endodérmico falle­cieron.

Otros

Los casos restantes correspondieron a 8 hepatoblastomas, 5 rabdomio­sarcomas, 4linfomas de Hodgkin, 4 carcinoides del apéndice, dos tumores de célulasde la granulosa y sólo un angiosarcoma, un pancreatoblastoma y un sarcoma deperitoneo.

Siete de los hepatoblastomas se disgnosticaron en niños menores de 3 afios deedad y 1en uno de 15 años, portador de una ataxia telangiectasia. No hubo diferenciaentre sexos y el estadio fue 1 en 4 casos, III en 3 casos y IV en uno. En dos casos seresecó totalmente el tumor y uno de ellos es actualmente el único con 6 afios desobrevida; los restantes recibieron quimioterapia y radioterapia sin ninguna respuestay fallecieron durante los 12 meses posteriores al diagnóstico.

Los rabdomiosarcomas se diagnosticaron en 3 varones y 2 niñas con edadesentre 8 meses y 4 años; 3 se encontraban en estadio IV y uno en E III YI respecti­vamente. Este último paciente que tiene 15 afias de sobrevida fue tratado con cirugíay radioterapia, en tanto que los otros 4 fallecieron antes de cumplir los 6 meses detratamiento con quimioterapia, sin haber hecho remisión.

Sólo se diagnosticaron 4 casos de linfoma de Hodgkin con edades entre los 5 y11 años, 3 del sexo masculino y una del femenino. Tres se encontraban en E III Yuno en E IV, los primeros recibieron quimioterapia y tienen una sobrevida promediode 3 años y el último recibió quimioterapia y radioterapia pero falleció.

Los cuatro casos de carcinoide tenían edades entre los 9 y 12 años, tres delsexo femenino y uno masculino, tres estaban localizados en el apéndice pero en unohabía una metástasis ganglionar. El tratamiento fue quirúrgico (apendicectomía) yaque el diagnóstico inicial en los cuatro fue ap~ndicitis aguda. Tres sobreviven 2, 7 Y8 años en remisión y una falleció en el post operatorio por peritonitis.

De los tumores restantes, todos en niñas, sólo falleció uno con un angiosar­coma de localización hepática, los otros se encuentran vivos: los dos tumores de

20 REVISTA MEDICA HOSPITAL NACIONAL DE NIÑos "DR. CARLOS SAENZ HERRERA"

células de la granulosa recibieron tratamiento quirúrgico y se encuentran en remi­sión; el sarcoma de peritoneo fue resecado parcialmente y la niña, que está recibien­do quimioterapia, está en remisión con 12 meses de sobrevida. El pancreatoblasto­ma recibió quimioterapia y radioterapia y se encuentra en remisión con 2 años desobrevida.

Tratamiento

Un total de 302 pacientes fueron laparotomizados, se r~secó el tumor en formacompleta en 161 (53%), en forma parcial en 40 (13%) Y se efectuó sólo biopsia en101 (33%); los otros 29 no fueron sometidos a cirugía por la extensión del tumor osu mala condición general.

En 279 (84%) pacientes se aplicó quimioterapia múltiple y de ellos 120también recibieron radioterapia; otros 16 fueron tratados sólo con radioterapia.

Resultados del tratamiento

Un total de 209 (63%) pacientes presentaron remlSlOn completa de lossíntomas y del tumor, en 48 (15%) la respuesta fue parcial y en 60 (18%) casos nola hubo. Ciento cuarenta y siete casos fallecieron, entre los que se incluyen 44 delos que presentaron respuesta parcial, los 60 que no la tuvieron y 43 que, habiendohecho remisión completa, recayeron posteriormente. De los 184 pacientes vivos 98(53%) tienen entre cinco y 18 años de sobrevida en remisión completa, 53 (29%)pacientes entre 2 y 5 años y 33 (18%) menos de un año; el promedio de sobrevidaen estos casos es de 7 años en tanto que el promedio de sobrevida de los casosfallecidos fue de 6 meses (Figura 1).

Discusión

En tanto que en los países nórdicos el neuroblastoma ocupa el primer lugar enfrecuencia entre los tumores abdominales y el tumor de Wilms el segundo (50), enLatino América ellinfoma no Hodgkin ocupa el primero (16) y en Costa Rica elneuroblastoma mantiene un segundo lugar, al neuroblastoma le corresponde el tercerlugar y a los carcinomas un cuarto puesto. Estas diferencias probablemente estándadas por aspectos genéticos en el caso del neuroblastoma (35) y de la inter-re1acióndel sistema inmune y del medio ambiente a nivel del tejido línfoide del tractogastrointestinal, en el caso de los LNH y carcinomas (40,41,48).

La distribución por provincias está en relación con su población infantil pero,en el caso de los carcinomas hepáticos, el 50% de ellos se presentaron en niños quehabitaban en el Cantón de Pérez Zeledón.

En nuestro estudio el órgano más afectado fue el riñón seguido de la glándulasuprarenal, el ovario, el hígado y el páncreas; en el estómago sólo se presentó uncaso de teratoma. Por regiones, el retroperitoneo fue el sitio donde más tumores seoriginaron (161 de ellos).

Lobo F. & 1. García: TUMORES MAliGNOS ABDOMINALES EN EL NIÑO. 21

Figura 1

Tumores abdominales malignossobrevida total según histología

100% r1

IRñ=:11 <1 PTS

--+- WfI.l{S=~ PTS

--*- NEURO=51 PTS

....g.... CA.~5 PTS

-x- GJ!mt::;::22 PTS

l 1

63%

76%

65%

40% \."I ~ 29%

20J \~::::::::::1 17%

0%1 l

O 10 20 30 40 50 60 70 60 QO 100MESES DE SOBREVIDA.

60%

%

sOBP.EV1y-1.ENTES

El sexo femenino predominó en los casos de tumores de células genninales(relación 7: 1) y en los carcinoides (relación 3: 1), sin tomar en cuenta losdisgenninomas, en tanto que el maculino fue el sexo predominante entre loslinfomas (relación 2,6:1); en el resto de los casos la relación fue 1:1. En relación ala localización predominó el sexo masculino entre los tumores de colon (R 4:1) entanto que el femenino lo fue entre los tumores de suprarenal (R 1,75:1).

La metodología para establecer el sitio de origen de un tumor abdominal, laextensión del mismo, las características del tejido que lo confonna y en cierto gradosu carácter maligno, cuenta actualmente, además de la radiología, con otros dosmétodos de imagenología (TAC-US) que penniten, obviar o retardar la laparatomíaexploradora de tal manera que con la administración de quimioterapia preoperatoriase modifiquen factores que hacían inoperables, o de mucho riesgo quirúrgico, ciertotipo de neoplasias. El pielograma fue el método radiológico más importante paraestablecer el origen de los tumores retroperitoneales; sin embargo la arteriografíadefinió el origen en 4 casos y el TAC fue necesario en otros seis para establecer sudelimitación con el hígado.

22 REVISTA MEDICA HOSPITAL NACIONAL DE NIÑOS "DR. CARLOS SAENZ HERRERA"

Dado que en los tumores como el LNH, el neuroblastoma, el hepatobIastoma,carcinoma hepático y el tumor de Wilms, puede obtenerse una muestra de tejido,aceptable para un diagnóstico histológico o citológico, a través de una punción conaguja (19), la laparotomía puede obviarse en el LNH o posponerse en los otrostumores y llevarse a cabo en mejores condiciones clínicas y con tumores de unvolumen y extensión menores que los que tenían al ingreso. Esto se llevó a cabo en25 de los casos presentados con resultados satisfactorios.

Generalmente los LNH se presentan en niños pre escolares .como grandesmasas abdominales de crecimiento rápido sin que pueda, en la maY0l'Ía de los casos,definirse claramente el origen de las mismas ya que infiltran mesenterio, intestino,epiplón y ganglios retroperitoneales en forma simultánea (47). El alto índice demultiplicación celular se manifiesta por valores altos, más de 500 U de dehidro­genasa láctica, niveles de ácido úrico en sangre mayores de 6, hiperfosfatemia ehipocalcemia (32) que acompañan a un cuadro clínico de suboclusión intestinal conrectorragia en ocasiones y manifestaciones radiológicas del cuadro mencionado.

Un 25% de los casos ingresan con infiltración leucémica y un 10% coninfiltración meníngea, como ocurrió en nuestros casos. Se considera que 90% de losLNH abdominales son de linfocitos B con anticuerpos monoclonales positivos paraeste tipo de célula (2). El tratamiento con quimioterapia múltiple por vía intra­venosa, oral e intra raquídea (cic1ofosfamida, vincristina, epirrubicina, methotrexate,prednisona, citocín arabinósida, 6 mercaptopurina) es el indicado actualmente y losresultados muestran sobrevidas del 60% al 80% en diversas series con esquemasvariados (32, 36, 38).

El nefroblastoma o tumor de Wilms mantiene una tasa de incidencia constanteen diferentes países (50) y es el tumor más frecuente del riñón en el niño mayor de 1año de edad. Generalmente se presenta como una masa intrarenal unilateral, sin otrossíntomas, pero puede acompañarse de hematuria en 27%, hipertensión en 29% ymetástasis pulmonares en 13% y asociarse a anomalías congénitas en un 10% (31).La deshidrogenasa láctica puede estar elevada. El pielograma descendente muestradistorsión y deformidad del sistema pielocalicial y el ultrasonido da imagen centralde ecogencidad uniforme o heterogénea debido a las zonas de necrosis y/o hemorra­gia, que son anecoides, rodeadas de un aro hiper ecoico correspondiente a la pseudo­cápsula (34). La cirugía, la radioterapia y la quimioterapia (actinomicina, vincris­tina, epirubicina) conforman la triada terapéutica que se aplica al tumor de Wilms endiferentes esquemas (10, 11) que dependen del estadio e histología, con resultadossatisfactorios en los casos de tumores de histología favorable, pero no en la mismaproporción en los de histología desfavorable (1). La quimioterapia preoperatoriapermite un aborde quirúrgico menos riesgoso para el paciente y facilita la resección,pero en nuestros casos no influyó en la sobrevida, comparándolos con los que no larecibieron (31).

El neuroblastoma se origina en la cresta neural y puede localizarse encualquier lugar del cráneo a la pelvis (13), pero el 80% se localizan en abdomen y deéstos del 30% al 40% se originan de la suprarrenal, cuya embriogénesis está íntima­mente ligada a la del sistema nervioso simpático. La edad en la que con más

Lobo F. & 1. García: TUMORES MAliGNOS ABDOMINALES EN EL NIÑo 23

frecuencia se presenta este tumor es entre los O y 3 años, con una frecuencia en elprimer año de vida del 40% al 50%, como ocurrió en nuestros casos y con un mejorpronóstico en este período, ya que el 50% tiene una sobrevida de 5 años (6). Lamayoría de los casos ingresa en estadios avanzados, lo que hace mposible laresección quirúrgica completa y empeora el pronóstico porque se ha demostrado queen los estadios localizados, I-II la sobrevida a 7 años fluctúa entre el 65% y 100%(30), en tanto en los E III-IV apenas llega al 15% Y5% a los 5 años (3, 6).

El hepatocarcinoma es similar a su contraparte del adulto, excepto que enpocas ocasiones se asocia a cirrosis (49); sin embargo, uno de nuestros casos fue unhallazgo de autopsia en un niño con cirrosis hepática crónica. El hepatocarcinoma seasocia a la hepatitis B en el adulto, a los errores del metabolismo, especialmente ala tirosinemia y deficiencia de glucosa 6 fosfato; se ha asociado también a laadministración de anabólicos, methotrexate, alimentación parentera1 prolongada, alsíndrome de Becwith-Wiedemann, y hemihipertrofia (46). El 50% de nuestros casosocurrieron en niños provenientes del cantón de Pérez Zeledón, lugar donde laincidencia de carcinoma hepático es muy alta en adultos. Generalmente se presentaen niños mayores de 5 años y predomina en el sexo masculino. Debido a que sulocalización es mu1ticéntrica, sólo un 25% puede ser resecado totalmente; esto,unido a una respuesta pobre a la quimioterapia, hace que el pronóstico sea fatal enun 95% de pacientes (40). La alfafetoproteína suele encontrarse muy elevada, tantoen el hepatoblastoma como en el hepatocarcinoma y es un marcador que sirve paraevaluar la respuesta al tratamiento y la evolución (37).

El hepatoblastoma es un tumor de los 3 primeros años de la vida, con unpredominio en el sexo masculino de 1,5 a 1, como se presentó en este estudio.Desde el punto de vista histológico se clasifican en epitelial puro y mixto (49). Enel primer caso los elementos celulares epiteliales están representados por célulasfetales o embrionarias y en el segundo caso hay además tejido mesenquimático. Elpronóstico depende de la posibilidad de resección quirúrgica y se ha establecidorelación entre una mayor sobrevida y predominio de células epiteliales fetales (15).El tumor es sensible a varios agentes quimioterápicos tales como la ciclofosfamida,vincristina, adriamicina, actinomicina. cisp1atinum, etopósido y bleomicina (14).De nuestros casos sólo uno sobrevive después de haber recibido quimioterapiapreoperatoria, resección total del tumor y quimioterapia post operatoria; otropaciente que recibió el mismo protocolo falleció a los 12 meses por recaída total ymetástasis pulmonares, los otros 6 fallecieron con un promedio de sobrevida de 6meses.

El carcinoma de colon ocurre raramente en el niño pequeño, menor de 5 años,y afecta en una mayor proporción a los adolescentes (40). En nuestros casos todoseran mayores de 10 años de edad. Se considera que la inCidencia en los EstadosUnidos de Noneamérica, en el grupo de 5 años a 19 años de edad, es de 0,17 casospor 100.000 habitantes (40). En la mayoría de los casos está en relación conprocesos inflamatorios del colon o poliposis familiar (39); sin embargo, no ocurrióasí en los 5 pacientes de la serie. Algunos estudios (5, 12) indican que puede haberuna relación entre este tumor y pesticidas o tóxicos. Debido a que el tipo histo­lógico es adenocarcinoma mucinoso, muy maligno, el paciente ingresa con metás-

24 REVISTA MEDICA HOSPITAL NACIONAL DE NIl'/OS "DR. CARLOS SATh'Z HERRERA"

tasis abdominales en el 90% de los casos, 10 que hace imposible la resecciónquirúrgica total del tumor que es el tratamiento de elección. Sólo en uno de los 5casos pudo llevarse a cabo esta cirugía y el paciente tiene 4 años de sobrevidadespués de una colectomía total con ileostomía, en los cuatro restantes el tumorinfiltraba peritoneo y ganglíos mesentéricos y todos murieron en un tiempopromedio de 6 meses.

El carcinoma de la glándula suprarenal en mnos se presenta con pocafrecuencia; se considera que constituye el 0,002% de las enfermed~es malignas eneste grupo etario, con una alta mortalidad (60-70%) y una sobrevida de 2,5 meses(42). Un 70% de los casos se manifiesta con signos de virilización o sÚldrornc deCushing (20), como ocurrió en 7 de los 8 casos nuestros. El tratamiento esquirúrgico pero en algunos reportes se indica respuesta al miototane y recientementea la asociación de cisplatinum, epirrubicina y 5-fluoracil (9, 17); cuaITo de nueSIToscasos respondierona quimioterapia múltiple y forman parte de los 5 pacientes quesobreviven en nuestro grupo.

Las células germinales primordiales se originan del saco vitelina y migran alo largo de la línea media durante la embriogénesis. Los tumores de célulasgerminales se originan de células que quedan a 10 largo de la línea media y que, porsufrir variaciones en su maduración hacia la vía embrionaria y extraembrionaria,también darán origen a tumores de estos dos tipos: teratomas maduros e inmadurosy tumo-res del seno endodénnico (1). La célula germinal primitiva dará origen aldisgenninoma en la mujer y seminoma en el hombre (43). En nuestros casostenemos ejemplos de cada uno de ellos, predominando el disgerminoma del ovario,cuyo tratamiento ha sido publicado (33); en los casos de teratoma maligno larespuesta al tratamiento ha sido pobre (28). La alfafeto proteina, la b-gonadotropinacoriónica son marcadores tumorales que ayudan a establecer el diagnóstico, larespuesta al tratamiento y permiten evaluar las recaídas (45).

Los linfomas de Hodgkin y rabdomiosarcomas se presentan con pocafrecuencia en el abdomen y su tratamiento y pronóstico es semejante al de losoriginados en otros sitios (21,25).

El carcinoide es un tumor de baja malignidad y el más frecuente del apéndiceen todas las edades, a pesar de que sólo conforma el 0,023% de los especímenesquirúrgicos en los que se hace biopsia (8); su frecuencia en el niño es menor que enel adulto, llegando a 0,6 casos por millón por año en los menores de 15 años,incluyendo los diferentes úpos de localización. Generalmente, como en nuestroscasos, se detectan de forma incidental debido a que ingresan con un cuadro deapendicitis aguda. Se ha reportado invasión ocasional del mesoapéndice y raros casosmetástasis locales, pero las distales son excepcionales (44).

OITos tumores como el pancreatoblastoma, hemangiosarcoma y sarcoma deperitoneo son infrecuentes y su tratamiento y evolución no está definido (4, 18).

Lobo F. & l. García: TUMORES MAliGNOS ABDOMINALES EN EL NIÑo

Resumen

25

Se analizaron 331 casos de tumores abdominales malignos en niños, tratadospor el Servicio de Oncología del Hospital Nacional de NIños en un periodo de 18años y archivados en el Registro Hospitalario de Cáncer.

Un 55% eran del sexo masculino y 45% del femenino, 74% con edadesmenores de 6 años y 26% entre los 7 y 12 años. El LNH fue el tumor más frecuentecon 110 casos y una distribución intra abdominal poco definida, le siguió el tumorde Wílms con 99 casos, el neuroblastoma con 51 casos y los carcinomas en cuartolugar con 25 casos, los tumores derivados de células germinales fueron 20 y seencontraron otros 26 tumores como el hepatoblastoma, carcinoide, LDH, rabdo­míosarcoma, hemangiosarcoma, pancreatoblastoma y sarcoma de peritoneo. El USy el TAC fueron exámenes importantes para el diagnóstico pero el PIV determinómejor su localización y extensión. En el 79% de los casos se logró hacer eldiagnóstico por medio de la biopsia del tumor primario, el cual se encontraba en E I­n en 28%, E lIT en 49% y IV en 22%. Noventa y uno por ciento de los casos fueronlaparotomizados pero s6lo en 161 (53%) se hizo resección completa del tumor,resección parcial en 40 (13%) Ybiopsia en 101 (33%); 29 no fueron sometidos acirugía por la extensión del tumor o su condición general.

Ciento cuarenta y siete casos fallecieron con un promedio de sobrevida de 6meses. De los 184 pacientes vivos 90 (53%) tienen entre cinco y 18 años desobrevida en remisión completa, 53 (29%) pacientes tienen entre 2 y 5 años y 33(18%) menos de un año; el promedio de sobrevida en estos casos es de 7 años.

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