Tumorile benigne ale osului

Tumorile benigne ale osului

Teoria genetic a lui Muller (1930) si Mattran (1940), par a fi teoriile care se apropie cel mai mult de realitatea fenomenului de oncogenez.

Oricare ar fi teoriile de apariie i dezvoltare a fenomenului neoplazic ele sunt legate statistic i de anumii factori predispozani i favorizani.Ereditatea este incriminat n dezvoltarea unor anumite tipuri de tumori. Sunt cunoscute unele oncotipuri cum ar fi boala exostozant multipl (boala Ombredanne) sau n condromatoze.

Configuraia endocrin a unor bolnavi poate de asemenea influena evoluia tumorilor. Se cunoate rolul antiblastic al hormonilor corticosuprarenali, retrohipofizari sau epifizari pe tumori deja constituite, sau dimpotriv hormonodependena acestora.

Traumatismul repetat pare a exercita un rol iritativ n microderanjamente trabeculare i hemoragii intraosoase de unde pornesc stimulii nociceptivi ce determin apariia tulburrilor celulare. Principalele criterii de apreciere clinic a unei tumori osoase sunt: vrsta, sexul i localizarea.

Vrsta este un parametru important pentru tumorile osoase i n special pentru cele maligne, care se manifest preferenial n primele trei decade de via.

Sexul preponderent este cel masculin pentru majoritatea tumorilor osoase, excepie fcnd tumora cu celule gigante care apare n proporie de 75% la femei.Localizarea este un element deosebit de important ea fiind preferenial pentru anumite tumori. Sarcomul osteolitic se localizeaz de obicei n jurul genunchiului (metafiza distal a femurului i pro- ximal a tibiei). Tumora cu celule gigante are sediul epifizar de obicei la genunchi sau radius distal.

Pe lng aceste date de orientare diagnostic sunt importante de cunoscut i cteva aspecte anatomopatologice generale.

Tumorile benigne sunt nconjurate de o capsul bine individualizat, format din celule normale care permite ntotdeauna gsirea unui spaiu de clivaj. Leziunile osoase au ca delimitare o zon de osteocondensare sau osteoscleroz marginal.

Tumorile benigne respect de obicei compartimentul anatomic n care se dezvolt, n timp ce tumorile maligne au tendin de a invada compartimentele vecine.

mprirea tumorilor osoase se face n cinci mari categorii:a) Tumori benigne latente prezint: o cretere lent ce se poate opri, au tendina la vindecare spontan, nu se malignizeaz niciodat, se trateaz prin chiuretaj-plombaj.b) Tumorile benigne active prezint: o cretere progresiv constant i mai rapid, au zona reactiv de dimensiuni mici, se pot opri din evoluie odat cu terminarea creterii osoase, tratamentul se face prin exczia la distan de zona reactiv.c) Tumori benigne agresive sunt: agresive prin creterea rapid, metastazeaz extrem de rar, creterea se face prin capsul n interiorul zonei reactive, tratamentul se face prin excizie la distan de zona reactiv.d) Tumori cu grad sczut de malignitate prezint: o pseudocapsul, conin noduli tumorali n zona reactiv, dau metastaze la distan, tratamentul se face prin rezecia n totalitate cu zona reactiv pn n esut sntos. e) Tumori cu grad crescut de malignitate: au o cretere extrem de rapid, metastazeaz precoce, prezint noduli tumorali i n afara zonei reactive (skip metastaze"), excizia trebuie s ndeprteze n totalitate compartimentul n care s-a dezvoltat sau pe care l-a invadat tumora.

Clasificarea tumorilor osoase s-a fcut dup foarte multe criterii i de ctre muli autori, avnd la baz fie esutul de origine, fie tipul histologic, fie aspectul radiologic.

Cea mai utilizata este clasificarea lui Enneking.

La baza clasificrii Enneking stau 3 criterii (G.T.M.):

G. (gradul) nu reprezint o noiune histologic (benign-malign) ci reprezint comportamentul biologic al tumorii, apreciat pe criterii histologice, radiologice i clinice:

gradul 0 (G.0.) - tumor histologic totdeauna benign, radiologic bine delimitat, cu lizereu de condensare, clinic linitit.

gradul 1 (G.1. lowgrade sarcomas") - tumor cu o malignitate histologic sczut, cu limite radiologice nc nete, fr lizereu net de condensare; cretere clinic lent, delimitat de o pseudocapsul reacional, skip metastaze excepionale.

gradul 2 (G.2. - ,,high grade sarcomas") - tumor cu malignitate histologic crescut, radiologic cu leziuni foarte destructive, cretere clinic rapid, skip metastaze prezente.

T. (compartimentul) - acesta reprezint structura anatomic care conine bariere naturale n extensia tumorii (cortical, aponevroz, capsul articular, cartilaj de cretere). Capsula tumoral este dat de o producie reacional n jurul leziunii, format din esuturile din vecintatea tumorii; capsula poate fi intact, groas, cnd tumora este calm sau boselat, perforat sau distrus cnd tumora este agresiv.

T.0. - tumora are capsula intact cu sediul intracompartimental.

T.1. - presupune esut tumoral n afara capsulei prin efracia ei i prin skip metastaze, dar tumora este

inclus n compartiment.

T.2. - tumora depete limitele compartimentului, cu toate consecinele legate de aceasta.

M. (metastaza) M.0. - fr metastaze decelabile.

M.1. - cu metastaze depistate.

Societatea Internaional de Tumori Musculoscheletale" a propus sistemul S.S.S. (Surgical Staiging System) care are la baz clasificarea G.T.M. a lui Enneking. Aceast clasificare permite o codificare a tumorilor i o ncadrare a acestora ntr-un plan terapeutic bine stabilit.

OsteomulEste o tumor osoas benign rar (2-5% din tumorile benigne). Apare pe oasele de origine membranoas (craniu-sinusuri, tblia extern-intern, rarisim pe coloana vertebral, omoplat). Apare la tineri (18-25 de ani) cu precdere la brbai. Are potenial de cretere important. Nu malignizeaz niciodat.

Criterii de diagnostic clinic i paraclinicOsteomul este mult vreme asimptomatic, devine manifest cnd se complic cu o compresiune n sinusuri sau orbit. Cnd se localizeaz n alte segmente ale scheletului se confund cu osteosarcomul juxtacortical sau cu osificrile periostale juxtacorticale.

La examenul radiologic se constat o mas tumoral lobulat cu baz larg de implantare pe cortical, aspect de os matur, cu densitate osoas uniform pe baza de implantare.

La examenul anatomopatologic distingem dup structur:

osteomul spongios - endosteomul

osteomul compact - de filde

Microscopic se observ travee osoase ngroate, neregulate, tapetate cu osteoblati i osteclati, cu semne de remaniere osoas.

TratamentNu exist tratament prespital.

Tratamentul n spital const n rezecia tumorii cu baza ei de implantare (cel mai dificil de extirpat este osteomul etmo-sfenoidal).

Osteomul osteoid i osteoblastomul

Frecvena este de:

O.O. - 2,5% din tumorile osoase primitive ale osului;

10% din tumorile osoase benigne ale osului;

O.B. - 0,7% din tumorile osoase primitive ale osului;

3% din tumorile osoase benigne ale osului.

Apar la adolescent i adultul tnr (80% sub 30 de ani). Predomin la brbai n raport cu femeile (3-4/1).

O.O. este localizat n 75% din cazuri pe oasele lungi ale membrului inferior (2/3 diafizar - femur, tibie), n 15% meta-epifizar, pe extremiti (mn, picior), iar n 10% pe coloana vertebral (arcul posterior).

O.B. este localizat n 40% din cazuri pe coloana vertebral (arc posterior, pedicul), n 20% pe oasele lungi, metafizar, i n 40% cu localizri diferite (coaste, mn, picior).

Criterii de diagnostic clinic i paraclinic

Clinic:

durere, osteoporoz;

tumefacie:

mai rar, se percepe cnd este localizat pe oase superficiale;

dup localizare poate fi periarticular, simulnd o osteoartrit sau pe coloana vertebral (atitudine

scoliotic).

Radiografic: O.O. are localizare diafizar, cu reacie cortical condensant (form rotund, ovalar de 2-6 mm) sau este localizat intraspongios - n special col femural, oasele minii sau picioare, cu reacie condensant mult mai mic.

O.B. are localizare predilect spongioas, cu nidus mai voluminos (10 mm - 30-40 mm), cu o zon de osteoscleroz mai mic.

C.T. se poate utiliza n special cnd nidusul este mai puin vizibil.

Scintigrafia i arteriografia sunt utile, dar nu indispensabile.

La examenul histopatologic: macroscopic - se constat hipotrofie osoas, nidusul rou-brun n leziunile evolutive i galben-brun n leziunile involutive

histologic - n nidus se gsete esut conjunctiv tnr, foarte vasculari- zat, cu osteoblati i celule gigante. Se mai constat osteoclaste i substan osteoid.

Diagnosticul diferenial se face cu osteomielita cronic forma sclerozant, cu abcesul Brodie sau cu hemangiomul cortical.

Tratament - se face rezecia n bloc a tumorii cu nidusul inclus, cu sau fr osteoplastie. Sunt contraindicate chiuretajul sau rezecia incomplet (risc de recidiv).

Osteoblastomul sau osteomul osteoid gigant a fost descris de Lichtenstein (1952) i Dahlin (1954). Reprezint 1% din tumorile benigne ale osului, apare cu aceeai limit de vrst i raport brbai/femei ca i osteomul osteoid. Sediul de elecie (peste 50% din cazuri) se afl la nivelul coloanei vertebrale (arcuri i pediculi) i mai rar se ntlnete pe oasele lungi (femur, tibie).Radiologie prezint dimensiuni mult mai mari (2-10 cm) cu un nidus opac sau fin granulat i nu prezint reacie periostal. Uneori este greu de difereniat de o tumor malign.Examenul anatomopatologic arat macroscopic o tumor bine vascularizat de consisten moale, culoare gri-albicioas sau roie, bine delimitat de un periost ngroat i aderent. Microscopic se evideniaz o structur polimorf n funcie de stadiul evolutiv. n formele tinere, predomin esutul mezenchimal cu frecvente histiocite i rare fibre de colagen. n formele mature predomin esutul colagen nconjurat de osteoblati, care se grupeaz n trabecule preosteoide i osteoide.Tratamentul este chirurgical i const n rezecie, cu sau fr osteoplastie.Exostoza osteocartilaginoas (E.O.C.)

E.C.O. reprezint 45% din tumorile benigne osoase i 12% din tumorile osului n general; n 50% din cazuri se transmit autosomal dominant.

E.O.C. poate fi: solitar (E.O.C.S.) sau multipl (E.O.C.M.).

Localizarea este predominant n extremitatea inferioar a femurului, superioar a tibiei i superioar a humerusului.

Criterii de diagnostic clinic i paraclinicClinic:

E.O.C.S. este de obicei asimptomatic, uneori produce jen periarticular - prin dezvoltarea metafizar. Se descoper dup vrsta de 20 de ani.

E.O.C.M. se descoper n prima decad de via. Se asociaz cu: statura mic - cu sau fr inegalitate de membre, cu ncurbri ale oaselor, coxa valga, genu valgum, esenial pe tibie, sinostoz tibio peronier.

Paraclinic:

Radiologic: E.O.C.S. se prezint ca o mas tumoral cu densitate osoas, cu contur neregulat; fixarea pe os se face sesil (metafiz humeral proximal) sau pediculat. Volumul tumoral este variabil, are la periferie mas cartilaginoas radiotransparent.

E.O.C.M. are aceleai caractere. Se constat lrgirea metafizelor.

La examenul anatomopatologic: macroscopic tumora este acoperit de esut cartilaginos (abundent la tineri, la adult mbtrnete cu reducerea cantitii de esut cartilaginos). Diagnosticul microscopic, necesit seciuni din cele 3 straturi (cartilaginos, osul spongios i baza de implantare).

Evoluie: fie regreseaz spontan fie, mai rar, se transform sarcomatos: n 1% din cazuri cele solitare, i n 10-20% cele multiple.

Tratament

E.O.C.S. se opereaz, n special cele ru tolerate, de obicei la sfritul creterii. Operaia const n rezecia tumorii cu baza sa de implantare.

E.O.C.M. - la antebra se practic ablaia tumorii cu osteotomii de axare. n cele localizate la genunchi se practic osteotomii de axare, n cele localizate la glezn se indic artrodeza, iar pentru inegaliti se practic alungiri de membre.

Durata medie de spitalizare este de 10-12 zile, cnd nu sunt complicaii. Indicaia la externare este difereniat dup tipul de intervenie efectuat.

Cnd se malignizeaz se trateaz ca o tumor malign - n spe condrosarcomul

Condromul

Este o tumor benign cartilaginoas cu punct de plecare cartilagiul de conjugare. Are potenial de malignizare (10-15%). Reprezint 10% din tumorile osoase benigne. Dup topografie C. poate fi: central (encondrom) 85%, periferic (eccondrom) 15%; 50% sunt localizate pe oasele mari (femur, tibie, humerus, radius, etc.). Condroamele multiple se dezvolt n metafiza fertil a oaselor lungi cu tendin de distribuie hemimielic. Cele dou sexe sunt atinse n proporii egale i se pot ntlni n limite foarte largi de vrst ntre 10 i 50 de ani.Criterii de diagnostic clinic i paraclinicClinic, simptomatologia este srac, uneori apar dureri i tumefacii localizate.

La examenul radiologic: C. solitar central: apare ca o geod, clar, omogen, cu margini neregulate, limite nete, trabeculaie discret i mici opaciti;

C. solitar periferic: apare ca o excrescen osoas, opac, neomogen, implantat pe o baz larg pe cortical.

La examenulanatomopatologic: macroscopic, se constat noduli cartilaginoi de mrime variabil, albstrui, elastici, uneori apar pseudochiste sau calcificri, iar microscopic se constat celule cartilaginoase rare, de dimensiuni mici, cu caracter de benignitate.

Toate condroamele se interneaz n serviciul de ortopedie care trateaz tumori.

Diagnosticul diferenial n condromul solitar central se face cu chistul osos esenial, chistul ane- vrismal, fibromul condromixoid sau fibromul osifiant. Condromul solitar periferic se poate confunda cu o osificare posttraumatic, cu exostoza osteogenic sau cu un s^rcom juxtacortical. Encondromatoza trebuie difereniat de displazia fibroas poliostic.Tratamentn condromul solitar central se indic chiuretaj i plombaj cu autogref spongioas, iar n condromul periferic - exerez cu baza de implantare.

Condroamele malignizante se trateaz ca i condrosarcoamele. Durata medie de spitalizare este de aproximativ 10-12 zile postoperator dac nu apar complicaii. Se indic recontrol la 6 luni i 1 an.

OsteocondromulEste o tumor benign osteocartilaaginoas dezvoltat n zona metafizar a oaselor de origine encondral. Poate exista n dou variante: exostoza solitar sau exostozele multiple, sindrom ce mai este cunoscut sub numele de boala exostozant sau exostoza ereditar. Pentru formele multiple denumirea corect este de exostoza osteocartilagi- noas, deoarece esutul osos provine din evoluia osteogenic a cartilajului. Exostoza osteocartilagi- noas apare ca urmare a diferenierii condroide a zonei superficiale de cartilaj sau periost.Este cea mai frecvent tumor benign, reprezentnd 45% din acestea i aproximativ 12% din tumorile osoase. Apare cel mai frecvent la copil n primele dou decade de via, iar creterea tu- moral se oprete odat cu maturizarea scheletului. Cele dou sexe sunt atinse cu aceeai frecven. Localizarea se face n zona metafizar a oaselor lungi, n dreptul cartilajului de cretere i atinge cu predilecie femurul distal, tibia proximal i humerusul proximal.Examenul clinic este srac i debuteaz cu deformarea regiunii respective, iar apoi datorit dezvoltrii exuberante poate da semne de compresiune vascular sau nervoas.Examenul radiologie arat o mas opac, de densitate osoas, bine delimitat, cu contur neregulat. Baza de implantare la nivelul metafizei este pediculat i se continu cu os spongios fr a fi separat de corticala osului gazd. La nivelul hu- merusului forma cea mai des ntlnit este cea sesil.Macroscopic tumora are aspect coraliform, nconjurat de o capsul, iar pe seciune este format din esut cartilaginos hialin de culoare albicioas.Microscopic conine condrocite cuprinse ntr-o substan condroid omogen, iar n zona profund apar abundente capilare, ce penetreaz cartilajul, nivel la care se pot gsi osificri i calcifieri.Diagnosticul diferenial se face cu encondromul, cu condrosarcomul sau sarcomul parosteal. Evoluia tumorii este lent, oprindu-se odat cu sfritul perioadei de cretere. Orice reluare a modificrii de volum trebuie suspicionat de o degenerescen malign (20% din cazuri).Tratamentul este chirurgical i se adreseaz n general exostozelor ru tolerate sau inestetice i se practic pe ct posibil la sfritul perioadei de cretere. Intervenia const n rezecia n esut sntos mpreun cu baza de implantare. Recidiva este posibil n cazul unei rezecii insuficiente i se poate atepta pn ia sfritul perioadei de maturare a scheletului, dup care practicm tratament chirurgical.Fibromul condro-mixoid

Este o tumor benign din seria cartilaginoas, care are zone fibroase, plaje mixoide i lobuli condroizi. Este o tumor rar - 1% din tumorile osului, 2% din tumorile benigne ale osului. Apare la tineri n decada a II-a i a III-a de via;

repartiia pe sexe este egal. 60-70% se localizeaz pe extremitile oaselor lungi la membrele inferioare, n zona metafizar.

Criterii de diagnostic clinic i paraclinicClinic se constat: durere, chioptare, tumefacie.

La examenul radiologic apare ca o lacun metafizar excentric de 1-8 cm cu osteoscleroz periferic, corticala suflat, subiat, periost intact, fr reacie periostal.

Biopsia confirm benignitatea i tipul tumorii.

Examenul anatomopatologic macroscopic arat un esut moale, elastic sau ferm de culoare alb-glbui, iar microscopic se constat polimorfism celular, cu zone mixoide abundente i zone condroide.

Se interneaz n seciile de ortopedie, care pot face i examen anatomopatologic.

Tratament const n trepanoevidare cu chiuretaj i plombaj cu autogref spongioas. Pentru localizrile periferice se pot face rezecii (peroneu, coaste, arip iliac, etc.).

Condroblastomul benign

Este o tumor benign din seria cartilaginoas, cu celule tipice condroblaste, ce secret substan condroid.

Tumora este rar: sub 1% din tumorile osoase primitive, 2,5% din tumorile osoase benigne. Vrsta de apariie este de 20-30 de ani, cu predominan masculin. Este localizat predilect pe oase lungi - 80% epifizo metafizar, n apropierea cartilajului de cretere.

Criterii de diagnostic clinic i paraclinicExamenul clinic nu are particulariti (durere, tumefacie, redori articulare, chioptare).

La examenul radiologic apare ca o liz osoas de 2-4 cm, bine delimitat, cu lizereu de condensare periferic, cu coninut omogen; uneori are calcificri intra- tumorale.

La examenul bioptic se confirm diagnosticul:

- examenul anatomopatologic arat macroscopic consisten ferm, granu- loas, cu insule cartilaginoase i insule de ramolire hemoragice i pseudochiste.

La examenul microscopic se constat celule condroblastice, rotunde sau ovoide situate ntr-o substan interstiial.

Se interneaz n serviciul de ortopedie, care trateaz tumorile osoase i unde se poate efectua examenul anatomopatologic.

Diagnosticul diferenial se poate face clinic cu afeciuni inflamatorii ale articulaiilor, cu traumatisme articulare, iar radiologie cu un fibrom condro- mixoid, un encondrom sau chist osos solitar.Boala poate evolua n puseuri, pot aprea recidive locale dup un tratament chirurgical neadecvat, dar transformarea malign este excepional.Tratament const n chiuretaj intralezional cu plombaj cu autogref. n localizri care se preteaz, se fac rezecii (coaste, peroneu, arc vertebral posterior).Posibile recidive locale - 5-10%; transformare sarcomatoas.