Upload
mada-iacob
View
38
Download
5
Embed Size (px)
DESCRIPTION
Paget
Citation preview
Boala Paget a osului
Cresterea resorbtiei osoase cresterea formarii osoase os imatur , fragil, deformabil
Descrisa in 1876
Epidemiologie
3% din indivizii peste 40 ani
Incidenta : -creste cu varsta -mai mare in Europa, America de Nord, Australia -rara in Asia - barbati / femei = 3 / 2
EtiologieNecunoscuta
Factor genetic agregare familiala (transmitere autosomal dominanta) - nu exista o corelatie cu HLA
Factor viral - incluziuni intranucleare in osteoclastele din osul bolnav - virus rujeolic ? - virus sincitial respirator ? - virus canin ?
Patogenie 1
Faza osteoporotica resorbtia osoasa mult crescuta (osteolitica) - osteoclaste mai numeroase, cu mai multi nuclei(100)
Balanta de calciu este negativa
Patogenie 2
Faza mixta - resorbtie osoasa crescuta in echilibru - formare osoasa crescuta
Turnover osos - os imatur cu aspect anarhic de mozaic foarte crescut - mineralizare osoasa normala - maduva osoasa cu tesut conjunctivo-vascular in exces
Patogenie 3
Faza sclerotica predomina formarea osoasa - turnoverul osos scade - balanta calciului este pozitiva
Toate fazele acelasi timp / localizari diferite
Patogenie 4
Celulele medulare sinteza crescuta de IL 6
proliferare crescuta si hiperactivitate a osteoclastelor
Osteoclaste mai mari - cu mai multi nuclei - cu incluziuni nucleare
Tablou clinic 1Multi pacienti asimptomatici
Boala este localizata, asimetrica
Afectare frecventa pelvis, femur, coloana vertebrala, craniu, tibie
Mai rar clavicule, coaste, scapule, oase mici
Tablou clinic 2
Durerea osoasa leziunile litice - distorsiunea fatetelor articulare - microfracturi corticale - hipervascularizarea situsurilor pagetice
Tablou clinic 3
Deformare gradata femur / tibie afectarea mersului, artroza sold / genunchi, glezna artroza controlaterala
Marirea craniului
Tablou clinic 4
Fracturi : -10 30 % din bolnavi - incomplete ( fisuri ), asimptomatice - complete, transversale, sangerari mari - dupa traume minime - se vindeca spontan, fara sechele
Tablou clinic 5
Surditate afectare pagetica a urechii medii sau interne
Compresie trunchi cerebral, cerebel afectarea endobazei
Marirea / fractura vertebrelor - dorsale paraplegie - lombare sdr. de coada de cal
Diagnostic de laborator 1
Cresterea markerilor resorbtiei osoase in urina : - hidroxiprolina - hidroxilizina - piridinolina - deoxipiridinolina - N telopeptida - C telopeptida
Diagnostic de laborator 2
Calcemia si fosfatemia normale
Acidul uric seric crescut
Uneori hipercalciurie ( faza osteoporotica a bolii )
Hiperparatiroidism secundar la 15 20 % cazuri calcemia normala FALc mult crescuta ( faza sclerotica a bolii )
Modificari radiologice 1
Cresterea grosimii corticalei
Structura osoasa fibrilara cu trabecule mai groase si mai rare
Stergerea diferentei corticomedulare
Date privind : - starea articulatiilor adiacente - fracturile si microfracturile corticale - predominanta zonelor litice / sclerotice - deformarea osoasa
Modificari radiologice 2
Oase lungi curbare laterala a femurului / anterioara a tibiei - microfracturi la nivelul fetei convexe - corticala ingrosata si cu densitate crescuta difuz - zona de demineralizare in V intre osul pagetic si cel sanatos ( avanseaza cu 8 mm/an )
Modificari radiologice 2Craniu ingrosarea calotei - aspect vatuit cu arii neregulate, de densitate crescuta, diseminate
Vertebre cu chenar - centrul transparent / striat vertical - periferia sclerotica
In faza sclerotica intreaga vertebra este densa, omogena, largita, de fildes
Modificari radiologice 2
Scintigrafia osoasa cu Ga 67 sau Th 99m bifosfonat : - confirmarea diagnosticului - extinderea bolii / oportunitate tratament
RMN afectarea craniului, TC raportul intre leziunea osoasa / structurile nervoase
ComplicatiiFracturi pe os patologicGutaLitiaza renalaArtroza secundara sold / genunchiPeriartrita calcifiantaOsteosarcom 1% cazuriGranuloame reparativeInsuficienta cardiaca cu debit crescut - rar
Tratament
INDICATII:
Durere persistentaDeformare rapida a unui os lung afectare mersFracturiArtroza secundara / localizare juxtaarticularaComplicatii neurologiceInsuficienta cardiaca cu debit crescutVarsta tanaraHipercalcemiePreventiv, la afectare craniu, femur, corp vertebral
Medicatie antiresorbtiva
BIFOSFONATII - un atom C intre 2 grupari fosfat - inhiba eficient activitatea osteoclastelor - multe generatii - reactii adverse mici
BifosfonatiiEtidronatul -5 mg/kg/zi 6 luni, apoi 6 luni pauza osteomalaciePamidronatul - iv pev 60 mg in 4 ore/saptamana 1-4 saptamani febra, hipocalcemieClodronatul - 400 mg/zi 6 luni Alendronatul - 40 mg/zi 6 luniRisedronatul - 30 mg/zi 2 luniZoledronatul - 5 mgMonitorizarea eficientei tratamentului fosfataza alcalina osoasa
Tratament
Calcitonina antagonist al PTH - inhiba activitatea osteoclastelor
Miacalcic 100 ui sc/im pe zi-6 luni, apoi 50 ui/zi - spray nazal doza dubla - rash, extrasistole - remisiunea bolii e mai scurta comparativ cu bifosfonatii
Tratament
Ameliorarea durerii AINS
Interventii ortopedice : - artroplastie totala sold / genunchi - osteotomie de corectie (tibie)
Minim 6 sapt. inainte tratament cu bifosfonati pt. a reduce activitatea bolii / vascularizatia situsurilor pagetice
Distrofia simpatica reflexa
Sindrom dureros al unei extremitati
Tulburari vasomotorii si trofice
Limitarea mobilitatii - imobilizare
Etiologie
50 % - traumatisme, fracturi, aparat gipsatTumori, hemoragii cerebraleZona ZosterInfarctul miocardicCancerul bronhopulmonar / pleuralPleureziiTumori abdominale / pelvineSarcinaBarbituriceTuberculostatice
Patogenie
Stimulare excesiva a S vasoconstictie arteriolara staza si
vd capilara creste permeabilitatea capilara durere acidoza tisulara
stimulare a S
Tablou clinic
Stadiul 1
- durere articulara de tip variabil - tegumente calde, hipersudoratie - edeme
mana, pumn, umar, picior, genunchi, sindrom umar - mana
Tablou clinic
Stadiul 2 - indurarea pielii - atrofie tesut subcutanat, muscular - Ingrosarea capsulei articulare - osteopenie - deformarea in flexie a degetelor
Tablou clinic
Stadiul 3
- retractie tegumentara
- retractie capsuloligamentara : mana in gheara umar inghetat
Investigatii paraclinice
Rx osteoporoza omogena localizata stadiul 3 osteoporoza neomogena patata
Scintigrafia osoasa hiperfixare intensa precoce
Sindrom biologic inflamator - absent
Tratament
Infiltratia cu procaina a ganglionului stelatAlfa si beta blocantePrednison 20 40 mg/zianalgetice, AINS, infiltratii articulare cu diprofosCalcitonina sc 100 ui la 2 zile, o lunaBifosfonatiBalneo si fizioterapie
Osteoartropatia diabetica
1 % din cei cu diabet zaharat
Varstnicii
Neuropatia diabetica somatica / vegetativa si microangiopatia diabetica afectare a tesuturilor piciorului
Tablou clinic
Initial picior edematiat, cald, umed, nedureros - diminuarea ROT si a sensibilitatilor
Ulterior atrofie a tesuturilor - prabusirea boltii plantare - deformari monstruoase, ulcere trofice
Modificari radiologice
- osteoporoza localizata - osteoliza a capetelor metatarsienelor / falangelor - fracturi nedureroase - uneori periostoza si calcificari in partile moi
Cauzele osteonecrozei aseptice
Corticoterapia prelungitaAlcoolism, pancreatitaVasculiteAnemie drepanocitaraTezaurismoze ( boala Gaucher )Fracturi, luxatii, boala de cheson, postiradiere