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S.C.D.U. MEDICINA INTERNA 4 - CENTRO IPERTENSIONE ARTERIOSA
Direttore: Prof. Franco VEGLIO
AMBULATORIO IPOTENSIONE ORTOSTATICA E DISAUTONOMIEResponsabile: Dr.ssa Simona MAULE
CASO CLINICO
Dr.ssa Valeria Milazzo
Bologna, 23 settembre 2011
1lunedì 3 ottobre 2011
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Caso clinico
N. G. , maschio, 1937
Storia clinica:
-Sportivo-2006: colecistectomia per colelitiasi-Non ulteriori precedenti clinici di rilievo
-A partire dal 2004: episodi di p.d.c. di origine sincopale (3 in totale), avvenuti in ortostatismo o durante sforzo fisico, preceduti da sensazione di malessere generale.
2lunedì 3 ottobre 2011
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Caso clinico
Indagini cardiologiche/1
2004 -Elettrocardiogramma: nella norma -Ecocardiografia: minima insufficienza mitralica, restanti reperti nella norma
2005 - ECG Holter 24 ore: nella norma
2006 -Test ergometrico: negativo per angor e ischemia, buona tolleranza allo sforzo, segnalata ipotensione ortostatica (PA clinostatismo 160/100 mmHg, PA ortostatismo 100/60 mmHg)
3lunedì 3 ottobre 2011
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Caso clinico
Indagini neurologiche
2004 -Elettroencefalogramma: nella norma -Ecodoppler tronchi sovra-aortici: nella norma
2007 -Angio TC vasi del collo: nella norma -RM encefalo: nella norma
2008 -EMG arti inferiori: minimi segni di sofferenza neurogena livello di S1 bilateralmente
-RM colonna D-L-S: ernia discale L5-S1 in contatto con la radice nervosa S1 bilateralmente, ernie discali non a contatto con le radici nervose in L4-L5 e L3-L4
4lunedì 3 ottobre 2011
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Caso clinico
Ulteriori accertamenti
2008 -Esami ematochimici: Na 141 mmol/l, K 4.5 mmol/l, crea 1.3 mg/dl; emocromo, QPE, assetto marziale, vit. B12, folati, screening autoimmune, esame urine, CK-MB n.n. -Ecografia addome: steatosi epatica, adenoma prostatico mediano (diametro 2,3 cm), restanti reperti nella norma
5lunedì 3 ottobre 2011
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Caso clinico
2009 -Visita ORL: nella norma; consigliata esecuzione di ECG Holter, monitoraggio pressorio 24 ore e Tilt Test
Nel 2009 nuovo episodio sincopale
6lunedì 3 ottobre 2011
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Caso clinico
Indagini cardiologiche/2
Febbraio 2009
-Elettrocardiogramma : nella norma -Ecocardiografia: nella norma, FE 60% -Test ergometrico: interrotto per ipotensione grave (PAS 55 mmHg) in assenza di modificazioni della frequenza cardiaca e di eventi aritmici o alterazioni della ripolarizzazione -Coronarografia: nella norma
7lunedì 3 ottobre 2011
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Appropriatezza della disamina diagnostica effettuata
Eventuali ulteriori accertamenti
8lunedì 3 ottobre 2011
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Caso clinico
AnamnesiEsame obiettivo
Test autonomici cardiovascolariMonitoraggio pressorio 24 ore
Marzo 2009 N.G. afferisce all’Ambulatorio Ipotensione Ortostatica e Disautonomie
9lunedì 3 ottobre 2011
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Caso clinico
Anamnesi oltre agli episodi sincopali, N.G. riferisce i seguenti sintomi, esorditi a partire dal 2004:-Stipsi-Nicturia-Deficit erettile-Dolore cervicale e alle spalle in ortostatismo-Sensazione di astenia e malessere generale nelle ore post-prandiali
Esame obiettivo nella norma, eccetto i valori pressori in clino e ortostatismo
10lunedì 3 ottobre 2011
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Caso clinico
Deep Breathing
Test autonomici cardiovascolari/1
11lunedì 3 ottobre 2011
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Caso clinico
Lying to Standing
Test autonomici cardiovascolari/2
12lunedì 3 ottobre 2011
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Caso clinico
Manovra di Valsalva
Test autonomici cardiovascolari/3
13lunedì 3 ottobre 2011
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Caso clinico
Valutazione dell’ipotensione ortostatica
PA [mmHg] FC [bpm]Clinostatismo 179/110 67’
Ortostatismo 1’ 66/53 65’Ortostatismo 3’ 72/57 68’
Test autonomici cardiovascolari/4
14lunedì 3 ottobre 2011
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Caso clinico
Test autonomici cardiovascolari/5
Test Risultato V.N. Score
Deep Breathing E.I. = 1,05 ≥1,10 2
Lying to standing I.R. = 1,09L.S. (30/15) = 1,00
≥1,09≥1,03
12
Ipotensione Posturale
Delta sist. = -113
≥-20 2Manovra di Valsalva
T.R. = 1,04V. R. = 1,09
≥1,17≥1,23
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15lunedì 3 ottobre 2011
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Caso clinico
Monitoraggio pressorio 24 ore/1
9 13 17 21 1 5 9
16lunedì 3 ottobre 2011
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Caso clinico
Monitoraggio pressorio 24 ore/2
9 13 17 21 1 5 9
17lunedì 3 ottobre 2011
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Caso clinico
Monitoraggio pressorio 24 ore/3
Parametro Risultato V.N.
PA 24 ore [mmHg] 123/79 <130/80
PA day [mmHg] 118/87 <135/85
PA night [mmHg] 133/83 <120/70Dipping notturno -13% ≥10%
Variabilità pressoria [mmHg]
15 <11
18lunedì 3 ottobre 2011
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Conclusioni
Ulteriori accertamenti
Approccio terapeutico
19lunedì 3 ottobre 2011
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Caso clinico
Aprile 2009
Adrenalina[pg/ml]
Noradrenalina [pg/ml]
Dopamina[pg/ml]
Clinostatismo
49 65 10
Ortostatismo 49 76 10
V.N. <450 <85 <50
Catecolamine plasmatiche in clinostatismo e ortostatismo
Visita NeurologicaNella norma; in particolare, non semeiologia extrapiramidale o cerebellare
20lunedì 3 ottobre 2011
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Diagnosi
21lunedì 3 ottobre 2011
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Caso clinico
Probabile Pure Autonomic Failure
Impostata terapia anti-ipotensiva con midodrina 15 gtt x 3, con beneficio
Prosecuzione del follow-up c/o Ambulatorio Ipotensione Ortostatica e Disautonomie
Esclusione di forme secondarie di neuropatia autonomica(dosaggio vitamina B12, folati, emoglobina glicata, screening immuno-
reumatologico, screening per eventuali neoplasie occulte)
22lunedì 3 ottobre 2011
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Caso clinico
Settembre 2009 comparsa di saltuari tremori a riposo agli arti superiore ed inferiore destri.
Visita neurologica:
EON: paziente vigile, orientato; tremore saltuario a riposo del piede destro, facilitato dalle manovre di facilitazione; minima riduzione del pendolamento dell’arto superiore destro durante la marcia; minima riduzione della destrezza dei movimenti fini della mano destra, non rigidità apprezzabile; ROT simmetrici.
Conclusioni: iniziale sindrome extrapiramidale lateralizzata a dx
23lunedì 3 ottobre 2011
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Diagnosi differenziale
Accertamenti diagnostici
24lunedì 3 ottobre 2011
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Caso clinico
SPET cerebrale DaT-scan
La distribuzione del ligando del trasportatore della dopamina a livello dei nuclei della base è irregolare: la concentrazione appare ridotta in corrispondenza del putamen sinistro
25lunedì 3 ottobre 2011
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Caso clinico
SPET cerebrale DaT-scan
26lunedì 3 ottobre 2011
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Caso clinico
Tomoscintigrafia miocardica con MIBG
La concentrazione del radiofarmaco a livello delle terminazioni adrenergiche postgangliari risulta marcatamente ridotta. All’analisi semiquantitativa, il rapporto di concentrazione cuore/mediastino a 4 ore è 1,1 (v.n.≥ 1,6).Il quadro riscontrato orienta verso presenza di morbo di Parkinson.
27lunedì 3 ottobre 2011
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Caso clinico
Tomoscintigrafia miocardica con MIBG
28lunedì 3 ottobre 2011
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Caso clinico
Aprile 2011 Visita neurologica
Lieve accentuazione della sintomatologia extrapiramidale.
EON: ridotte sincinesie di pendolamento del braccio destro durante la marcia; tremore a riposo del piede e della mano destra; moderata bradicinesia nell’esecuzione di movimenti fini con la mano destra.
Impostazione di terapia con Rasegilina 1 mg 1 co/die
29lunedì 3 ottobre 2011
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Conclusioni
30lunedì 3 ottobre 2011
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Caso clinico
Morbo di Parkinson con neuropatia autonomica
31lunedì 3 ottobre 2011
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Caso clinico
- Visita neurologica:
Terapia con Rasegilina ben tollerata e con moderati benefici sulla sintomatologia extrapiramidale; indicata prosecuzione della terapia in atto.
- Ambulatorio Ipotensione Ortostatica e Disautonomie:
Accettabile compenso pressorio senza eventi sincopali; periodi di intensa astenia con difficoltà all’ortostatismo. Terapia in corso: Gutron 15 gtt x 5, Fludrocortisone 0,1 mg 1 co x 1
Luglio 2011 Follow-up
32lunedì 3 ottobre 2011
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Caso clinico
33lunedì 3 ottobre 2011
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Caso clinico
34lunedì 3 ottobre 2011
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Caso clinico
Discussione
la neuropatia autonomica e l’ipotensione ortostatica, in rari casi, possono essere le caratteristiche cliniche d’esordio del morbo di Parkinson
è importante ricercare, durante il follow-up, segni e sintomi di disturbi extrapiramidali in pazienti con iniziale diagnosi di Pure Autonomic Failure
35lunedì 3 ottobre 2011
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Medicina Interna 4
Franco Veglio
Alberto Milan, Paolo Mulatero, Grazia Papotti, Franco Rabbia, Vittorio Gallo
Diego Naso, Corrado Magnino, Silvia Monticone, Elisabetta Puglisi, Eleonora Avenatti, Elisa Testa,
Francesco Tosello, Davide Tizzani, Silvia Totaro, Andrea Viola, Valentina Laura Crudo
Elena Berra, Ambra Fabbri, Michele Covella,Alessandro Vairo, Giulia Bruno, Jacopo Burrello,
Michela Chiarlo, Chiara Fulcheri, Maddalena Galmozzi
RINGRAZIAMENTI
S.C.D.U. MEDICINA INTERNA 4 - Direttore: Prof. Franco VEGLIO
Ambulatorio Ipotensione Ortostatica e DisautonomieSimona Maule
Cristina Di StefanoSerena Servo
36lunedì 3 ottobre 2011
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GRAZIE PER L’ATTENZIONE
37lunedì 3 ottobre 2011
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38lunedì 3 ottobre 2011
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