Università degli Studi di Trieste Istituto di Clinica Chirurgica Generale e Terapia Chirurgica Direttore: Prof. Gennaro Liguori Padova, 03 Febbraio 2006

Università degli Studi di TriesteIstituto di

Clinica Chirurgica Generale

e Terapia Chirurgica

Direttore: Prof. Gennaro Liguori

Padova, Padova, 03 Febbraio03 Febbraio 200 20066

Margherita FEZZIMargherita FEZZI, , Barbara PETRONIO, Giuliano TREVISANBarbara PETRONIO, Giuliano TREVISAN

““Carcinosarcoma della tiroide:Carcinosarcoma della tiroide:

caso clinico e revisione della Letteratura”caso clinico e revisione della Letteratura”

Società Triveneta di Chirurgia Società Triveneta di Chirurgia

Carcinosarcoma della tiroide: caso clinico

Uomo di 55 anni.

• Da 6 mesi presenta una tumefazione sul lato sinistro del collo insorta improvvisamente

• Non evidenza di pregressa patologia tiroidea

• Non precedenti irradiazioni al capo o al collo

• Condizioni di salute generale ottime

• Tumefazione di circa 6 cm di diametro

• Consistenza duro-lignea, margini sfumati, superficie regolare, non dolente nè dolorabile, solidale con i movimenti del tubo laringotracheale

• Estensione al di sotto del margine anteriore del muscolo sternocleidomastoideo di sinistra e al di sotto del giugulo

ESAME OBIETTIVOESAME OBIETTIVO


• Ecografia del collo: voluminosa tumefazione di circa 8 cm di diametro, solida e disomogenea per

componenti liquide nel suo contesto, che sostituisce quasi interamente il lobo sinistro tiroideo.

• Citologia mediante agoaspirato: elementi di media e grossa taglia, anche fusati e plurinucleati con atipie nucleari di

grado elevato, alcune figure mitotiche atipiche e cellule atipiche sospette: diagnosi di neoplasia con aspetti indifferenziati in un contesto di struma.

ESAMI DIAGNOSTICIESAMI DIAGNOSTICI


ESAMI EMATOCHIMICIESAMI EMATOCHIMICI


• Aumento della tireoglobulina (295.2 ng/mL)

• Lieve aumento della calcitonina (14.3 pg/mL)

• Profilo ormonale tiroideo nella norma

TC collo: voluminoso processo espansivo disomogeneo del lobo sinistro di circa 6x5x7 cm che giunge a ridosso dell’esofago con dislocazione delle strutture del laringe.

ESAMI STRUMENTALIESAMI STRUMENTALI


Lobectomia sinistra, istmectomia ed asportazione del lobo piramidale

INTERVENTOINTERVENTO


Nodulo di 7,5x6,5x4,5 cm che sostituisce quasi interamente il lobo tiroideo sinistro, costituito da

neoplasia maligna ampliamente necrotica, con aspetti indifferenziati a cellule fusate nel cui ambito sono presenti aree con residua differenziazione di

tipo ghiandolare e cellule giganti plurinucleate

REFERTO ISTOLOGICOREFERTO ISTOLOGICO


PATTERN IMMUNOFENOTIPICO• Vimentina: POS ++• Citocheratina 7: POS nella componente a

morfologia follicolare• P-53: espressione focale• CD31, CD34: espressione nelle strutture

capillari presenti nel tessuto tumorale• Tireoglobulina: espressione a livello della

componente follicolare residua

STADIO PATOLOGICO: pT4aNx


Carcinosarcoma

DIAGNOSIDIAGNOSI


Decorso postoperatorio: regolare

Avviato a polichemioterapia con

somministrazione, ogni 21 giorni, di: • Isofosfamide (Holoxan) 3gr/m²

(5gr in infusione in 2 ore)• Epirubicina (Formorubicina)


• Fattori di crescita per i globuli bianchi dal VIº all’XIº giorno

Iº e IIº giorno

Attualmente, a 4 mesi dall’intervento, e dopo due cicli di polichemioterapia il Paziente gode di ottima salute ed è apparentemente libero da malattia


• Patologia molto rara (20 casi in letteratura)

• Commistione di elementi carcinomatosi e sarcomatosi

• Max incidenza: donne di età > a 50 aa

• Nel 50% dei casi patologia tiroidea preesistente e/o

pregressa irradiazione di capo-collo

• FunzionalitFunzionalitàà tiroidea nella norma tiroidea nella norma

Carcinosarcoma della tiroide: revisione della letteratura

• Tumefazione non dolente a rapida

crescita in regione anteriore del collo

• Rapida invasione della capsula tiroidea

ed infiltrazione dei tessuti circostanti

QUADRO CLINICOQUADRO CLINICO

Carcinosarcoma della tiroide: revisione della Letteratura

• 39% disfagia

• 35% disfonia

• 27% dispnea

• 20% calo ponderale significativo

QUADRO CLINICOQUADRO CLINICO


Funzionalità tiroidea nella norma

ESAMI DI LABORATORIOESAMI DI LABORATORIO


• Ecografia con agobiopsia per studio citologico

• TC o RNM con m.d.c.

• Rx torace

• TC cerebrale

• Scintigrafia ossea

• Ecografia epatica

ITER DIAGNOSTICOITER DIAGNOSTICO


• Tiroidectomia totale o parziale con eventuale linfoadenectomia

• Radioterapia adiuvante per il controllo locale della malattia

• Polichemioterapia per il controllo dell’insorgenza delle metastasi a distanza

TERAPIATERAPIA


L’intervallo libero da malattia è risultato sempre estremamente breve, dell’ordine di pochi mesi, cui è seguita una recrudescenza del carcinosarcoma sia a livello locale, sia sotto forma di metastatizzazione a distanza


EVOLUZIONE DELLA MALATTIAEVOLUZIONE DELLA MALATTIA


Precoce recidiva in loco con coinvolgimento della trachea, del laringe, del faringe e dell’esofago.

Rapida metastatizzazione a distanza: • 88% polmonare• 15% ossea• 10% epatica

• Il carcinosarcoma della tiroide è una patologia rarissima che colpisce prevalentemente le donne nella V° decade di vita

• Il sospetto diagnostico deve porsi per Pazienti con tumefazioni del collo insorte improvvisamente, a rapida crescita, con assetto ormonale tiroideo nella norma

• L’individuazione della malattia è estremamente difficile per l’aspecificità del quadro clinico

CONCLUSIONICONCLUSIONI

Carcinosarcoma della tiroide

• La diagnosi è essenzialmente istologica• La prognosi è infausta: 17 pazienti sono morti a

circa 3 mesi dall’intervento chirurgico, 3 non sono sopravvissuti più di due anni nonostante il trattamento multimodale

• L’intervento chirurgico costituisce il trattamento più indicato, seguito da terapia adiuvante multimodale



L’esiguità del numero dei casi e la scarsa efficacia di qualsiasi trattamento finora eseguito, non permettono di trarre alcuna conclusione degna di nota sulla validità delle scelte terapeutiche finora intraprese.



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