HOSPITAL SANTA CRUZ, SERVICIO PEDIATRIA Y

NEONATOLOGIAURGENCIAS CARDIOLÓGICAS:

DESDE EL NEONATO AL ADOLESCENTE

Dr. Javier Villablanca M.Medico Pediatra – Intensivista

Jefe Servicio Pediatria Y Neonatologia HSC

RECIEN NACIDO CARDIOPATA

OBJETIVOS

• GENERALIDADES• CARDIOPATIAS EN RECIEN NACIDOS

• 1/3 de los niños con CC muere en las primeras semanas de vida

• En el 1er mes de vida fallece el dobledoble de niños con CC, de lo que lo hace el total de niños con CC entre 1 y 5 años de edad

EPIDEMIOLOGIA DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS (CC)

Una CC severa no reparada puede producir daño orgánico progresivo

e irreversible especialmente sobre el corazón, SNC o pulmones

INCIDENCIA DE LAS CC

0.8 a 2% de los recién nacidos vivos

Evolución espontánea al año de edad 80 – 85% de mortalidad

Si se tratan, sobreviven el 85 – 90%

MAGNITUD DEL PROBLEMA

• RN vivos en Chile: ≈ 247.000 por año (Minsal 2003)

• Nuevas CC por año: 2.470 (1%)» 1/3 serán CC graves (≈ 820 niños)» 1/3 de mediana gravedad» 1/3 leves o triviales

“ “ Un tratamiento cardioquirúrgico precoz ofrece la Un tratamiento cardioquirúrgico precoz ofrece la oportunidad de disminuir la mortalidad causada por el oportunidad de disminuir la mortalidad causada por el defecto cardíaco y prevenir efectos mórbidos en otros defecto cardíaco y prevenir efectos mórbidos en otros

órganos y sistemas”órganos y sistemas”

Transposición de grandes vasos 18 %

77 %

Comunicación interventricular 15 %

Coartación aórtica 13 %

Hipoplasia del corazón izquierdo 13 %

Atresia y estenosis pulmonar 6 %

Ductus 5 %

Tetralogía de Fallot 4 %

Tronco arterioso común 3 %

FRECUENCIA DE LAS CC EN PERIODO NEONATAL

Transposición de grandes vasos 18 %

50 %

Hipoplasia del corazón izquierdo 13 %

Hipoplasia del corazón derecho 6 %

Tetralogía de Fallot 4 %

Atresia tricuspídea 3 %

Tronco arterioso 3 %

CARDIOPATAS CONGENITAS CIANOTICAS COMPLEJAS

MAS FRECUENTES EN EL RN

FORMAS MAS FRECUENTES DE PRESENTACION DE LAS CC EN R.N.

RITMOS ANORMALES

CIANOSIS

INSUFICIENCIA CARDIACA SOPLOS

CIANOSIS EN RECIEN NACIDOS

Transposición de los grandes vasos

Síndrome de hipoplasia del corazón derecho

Anomalía de Ebstein

Atresia tricuspídea

Retorno venoso pulmonar obstructivo

Las más frecuentes

CC CON CIANOSIS PRECOZ (en 1ª semana de vida)

CIANOSIS ETIOLOGIA

CARDIOLOGICAS

• D-TGAD-TGA• Atresia tricuspídea• Ventrículo único con EP• Atresia pulmonar• DVPAT• Enf. de Ebstein

CARDIOLOGICAS

• D-TGAD-TGA• Atresia tricuspídea• Ventrículo único con EP• Atresia pulmonar• DVPAT• Enf. de Ebstein

PULMONARES

Membrana HialinaBronconeumoníaAspiración de meconioHipertensión pulmonar Hernia diafragmáticaFístula traqueoesofágica

D-TGA

CIA

DUCTUS

F.O.

D-TGAFLUJOS

D-TGA

D-TGA ANGIOGRAFIAS

ECO FETAL D-TGA

VD

VI

D-TGA R.N.

Hospitalización en UTI

• C. radiante - incubadora• Vías: Venosa - Arterial• Monitoreo

• Cardiorespiratorio

• Saturación arterial O2

• Presión arterial • Corrección acido base• Oxígeno• Ventilación mecánica

CONDUCTA TERAPEUTICA

PROSTAGLANDINA EPROSTAGLANDINA E11: (PROSTIN V.R.)(PROSTIN V.R.)

DOSIS: DOSIS: Iniciar 0.01 mcg / kg / minIniciar 0.01 mcg / kg / min Duplicando la dosis Duplicando la dosis hasta 0.1 mcg / kg / min.hasta 0.1 mcg / kg / min.

PROSTAGLANDINA

APNEA

Vasodilatación cutánea

Fiebre

Bradicardia

Obstrucción gástrica

Arritmias

Edema

Convulsiones

Hipotensión

Diarrea

EFECTOS ADVERSOS:

PROSTAGLANDINA E1

RNCIANOTICO

HOSPITALIZACION

INTERCONSULTACARDIOLOGICA• Hospital base

• CRN

PG E1

TRASLADOCRN

S. RASHKIND SWITCH ARTERIAL

D – TGA

Evaluación clínicaManejo médicoECO DopplerCateterismo cardíaco

1966 William Rashkind

(1922-1986)

SEPTOSTOMIA ATRIAL DE RASHKIND

O. DE JATENESWITCH ARTERIAL

OP. SENNING

Cierre del ductus

Cierre de la CIA Sección Ao y AP. Desinserción de coronarias

M. de Lecompte

Ampliación AP Reinserción de coronarias

C.C. con flujo Pulmonar Restrictivo

CLINICA FUNDAMENTAL:

CIANOSISCIANOSIS

• ESTENOSIS PULMONAR CRITICA• ATRESIA TRICUSPÍDEA CON ESTENOSIS O ATRESIA PULMONAR • VENTRICULO ÚNICO CON ESTENOSIS O ATRESIA PULMONAR

ESTENOSIS VALVULAR PULMONAR

ECO 2D DOPPLER

• MEDICO (UCI - PG E1)

• CATETERISMO INTERVENCIONAL• QUIRURGICO:

• VALVULOTOMÍA• OP BLALOCK – TAUSSIG

ESTENOSIS VALVULAR PULMONAR

TRATAMIENTO

Hospitalización en UTI

• C. radiante - incubadora• Vías: Venosa - Arterial• Monitoreo

• Cardiorespiratorio

• Saturación arterial O2

• Presión arterial • Corrección acido base• Oxígeno• Ventilación mecánica

CONDUCTA TERAPEUTICA

ESTENOSIS VALVULAR PULMONARCateterismo Intervencional

ESTENOSIS VALVULAR PULMONARTratamiento Quirúrgico

VALVULOTOMÍA

OP BLALOCK - TAUSSIG

Shunt de Blalock-Taussig

Noviembre 29, 1944

Alfred Blalock Vivien Thomas Helen Taussig

DVPAT

DVPATCOMO FUNCIONA

CUADRO CLINICODependerá de:

• Desarrollo circulación pulmonar• Tamaño venas pulmonares• Desarrollo colector• Grado de estenosis• Lugar de anastomosis• Tamaños CIA

CUADRO CLINICO

• SDR INHABITUAL• CIANOSIS• INSUF. CARDIACA

ECO DOPPLER

ECO DOPPLER

CINEANGIOGRAFIA

Colector común

Estenosis

RESUMEN DVPAT

• Cardiopatía Compleja de baja frecuencia más aun su forma infradiafragmática• Las formas obstructivas son una urgencia médico quirúrgica• Debe ser sospechado en RN con SDR de clínica poco habitual

• DERIVACION LO MAS PRECOZ POSIBLE

INSUFICIENCIA CARDIACA Etiología

FETALES

INSUFICIENCIA CARDIACA

EN LA 1ª SEMANA

• Coartación Aórtica

• Hipoplasia de Ventrículo Izquierdo

DESPUES DE LA 1ª SEMANA

• CIV + Ductus

• CIV grande

• Tronco arterioso persistente

Función Miocárdica Cardiomegalia Taquicardia Ritmo de galope Extremidades frías, pulsos débiles, llene capilar lento

Congestión Pulmonar Disnea Taquipnea Cianosis

Congestión Pulmonar Disnea Taquipnea Cianosis

Congestión Venosa Hepatomegalia Ingurgitación yugular Edema periférico

Congestión Venosa Hepatomegalia Ingurgitación yugular Edema periférico

INSUFICENCIA CARDÍACACuadro clínico

PRECARGARestricción de volumenDiuréticosVenodilatadores

PRECARGARestricción de volumenDiuréticosVenodilatadores

CONTRACTILIDADDopamina - DobutaminaMilrrinonaDigital

CONTRACTILIDADDopamina - DobutaminaMilrrinonaDigital

POSTCARGAVasodilatadores arterialesPOSTCARGAVasodilatadores arteriales

TRATAMIENTO RN CARDIOPATAS CON IC

Ventilación Asistida

CO AO

I.CARDIACA

HOSPITALIZACION

INTERCONSULTACARDIOLOGICA• Hospital base

• CRNPG E1

TRASLADOCRN

CO AOEst. Ao

CIRUGIA CO AO

Evaluación clínicaManejo médicoECO DopplerCateterismo cardíaco

Cat. intervencional

ManejoI.Cardiaca +

I.CARDIACA

RNCIANOTICO D – TGA

CO AOEst. Ao

HOSPITALIZACION

PG E1

RESUMEN

ARRITMIAS

RITMOS ANORMALES

TAQUICARDIA SUPRAVENTRICULAR

BLOQUEO A-V COMPLETO

OTRAS ARRITMIAS

Taquicardia

Sinusal FC 200 x minDistress

Infección Taquiarritmias FC > 250 lpm

TPSV Flutter/ Taquicardia

auricular Taquicardia ventricular

Vías accesorias

Flutter Auricular Neonatal Idiopático

F. A: 460 x’. F.V: 230 x’ (2:1)

Ondas de “sierra típica”

II

AVFIII

TPSV Intervalo RP > PR

Onda P (-)

RP

PR

Taquicardia auricular Intervalo RP > PR. Onda P en porción terminal del QRS ( V1)

P

ECG 12 DERIVADAS

MANIOBRAS VAGALES(éxito 30-50%): • Bolsa de hielo • Estimulación nasofaríngea

TRATAMIENTO

TRATAMIENTO

ADENOSINAProduce bloqueo A-V transitorioÚtil > 90% de los casosDosis 0,1-0,2 mg/Kg ev. rápidoE.Adversos: disnea, rush cutaneo

TRATAMIENTO

Estimulación

Esofágica

Diagnóstica y terapeútica

Exito de 91%

TRATAMIENTO

Cardioversión Eléctrica

Analgesia0,5-1 J/kg.Sincrónico

Control de vía aérea

INTERVENCIONAL

Ablación con RF

MEDICO(Monodroga o asociado)

DigoxinaBeta-Bloqueadores

FlecainideSotalol

Amiodarona ?

TRATAMIENTOMANTENCIÓN

Bradicardias sinusales: Hipoxia

Hipotiroidismo Intoxicación

Mayoría son transitorias y benignas

Bradicardia intermitente asociada a apnea es frecuente en prematuros

La bradicardia sostenida mas frecuente es el

BLOQUEO AV COMPLETO CONGENITO

BRADICARDIA EN RN

ob servac ió nes tu d io e tio ló g ico

n o

C on s id era r M arcap asotran s ito rio

A d ren a lin aA trop in a

Isop ro ten ero l

s i

C om p rom iso card io rresp ira to riosevero

A B Ceva lu ac ió n g en era l

BRADICARDIA

FC: < 55x’INSUFICIENCIA

CARDIACA

CON CARDIOPATIA ESTRUCTURAL:

• Cianosis• Insuf. Cardíaca

Bradicardia

SIN CARDIOPATIA ESTRUCTURAL

FC: > 55x’ASINTOMATICOS

BLOQUEO AV COMPLETO CONGENITO

Cuadro Clínico

BAVCF.A: 140 x’. F.V: 65 x’

• Transtorácico

• Transesofágico

• Transvenoso

• Epicárdico

MARCAPASOS

MARCAPASOSTransitorioUmbilical

VD

VU

AD

VCI

MARCAPASOS Permanente - Epicárdico

48 fetos

31 sin CC17 con CC4 muertos in utero

(3 abortos)

9 no hidrops (8 MP)

4 Hidrops (4MP)

4 viven

4 fallecen

4 fallecen

7 Antic (-)(5MP)

22 Antic (+)(14 MP)

2 Antic (?)

7viven

16vive

n

2 fallecen

1 R.Sin

1vive

n

Heart 2005; 91:1079

1 (?)4

2 f y 2?

TETRALOGIA DE FALLOTCRISIS ANOXEMICA

10% DE LAS CC EN EL LACTANTE 60 - 70% EN EL MAYOR DE 2 AÑOS

ESTENOSIS PULMONAR CIV SUBAORTICA

HIPERTROFIA VD CABALGAMIENTO AO

10% DE LAS CC EN EL LACTANTE 60 - 70% EN EL MAYOR DE 2 AÑOS

ESTENOSIS PULMONAR CIV SUBAORTICA

HIPERTROFIA VD CABALGAMIENTO AO

TETRALOGIA DE FALLOT

Fase acianótica

Fase transición

Fase cianótica

TETRALOGIA DE FALLOT

CUADRO CLINICO

ES UNA MALFORMACION EVOLUTIVA LAS MANIFESTACIONES DEPENDEN DEL GRADO DE ESTENOSIS PULMONAR LA CIVCIV GENERALMENTE NO DA SINTOMATOLOGIA EN SU ETAPA CLASICA NONO MANIFIESTA INSUFICIENCIA CARDIACA

CUADRO CLINICO

ES UNA MALFORMACION EVOLUTIVA LAS MANIFESTACIONES DEPENDEN DEL GRADO DE ESTENOSIS PULMONAR LA CIVCIV GENERALMENTE NO DA SINTOMATOLOGIA EN SU ETAPA CLASICA NONO MANIFIESTA INSUFICIENCIA CARDIACA

TETRALOGIA DE FALLOT

CUADRO CLINICO

INSATURACION ARTERIAL

CIANOSIS

POLICITEMIA

HIPOCRATISMO DIGITAL

DISNEA - FATIGABILIDAD

ACUCLILLAMIENTO ( SQUATTING)

DESNUTRICION

CRISIS ANOXEMICA

CUADRO CLINICO

INSATURACION ARTERIAL

CIANOSIS

POLICITEMIA

HIPOCRATISMO DIGITAL

DISNEA - FATIGABILIDAD

ACUCLILLAMIENTO ( SQUATTING)

DESNUTRICION

CRISIS ANOXEMICA

TETRALOGIA DE FALLOT

TETRALOGIA DE FALLOT

AO

VD

VI

T. DE FALLOT

VDVD

VI

AO

AI

T. FALLOT

TETRALOGIA DE FALLOT CINEANGIOGRAFIA

CRISIS DE AUMENTO BRUSCO CRISIS DE AUMENTO BRUSCO DE LADE LA CIANOSIS E E HIPOXIAHIPOXIA

CRISIS ANOXÉMICA

CRISIS ANOXÉMICA

HIPERACTIVIDAD SIMPÁTICAHIPERACTIVIDAD SIMPÁTICA

CONTRACTILIDAD INFUNDIBULAR CONTRACTILIDAD INFUNDIBULAR

SHUNT DE D - I SHUNT DE D - I

CIANOSISCIANOSISAPNEABRADICARDIAAPNEABRADICARDIA CONVULSIONES

MUERTECONVULSIONES

MUERTE

CRISIS ANOXÉMICA

POSICIÓN GENUPECTORAL SEDACIÓN OXÍGENO MORFINA ( 0.2 mg / kg ) CORREGIR: ANEMIA - HIDRATACIÓN ACIDOSIS PROPANOLOL ( 1 - 2 mg / kg / día, oral)

REPETIR MORFINA PROPANOLOL ( 0.1 mg / kg ev ) ANESTESIA GENERAL CORRECCIÓN

QUIRÚRGICACORRECCIÓNQUIRÚRGICA

CRISIS ANOXÉMICATratamiento

T. DE FALLOTTRATAMIENTOT. DE FALLOTTRATAMIENTO

MEDICO

CORREGIR: ANEMIA - HIDRATACIÓN ACIDOSISASPIRINA

PROFILAXIS E. INFECCIOSA

MEDICO

CORREGIR: ANEMIA - HIDRATACIÓN ACIDOSISASPIRINA

PROFILAXIS E. INFECCIOSA

QUIRURGICO

PALIATIVO: OP BLALOCK TAUSSIG

CIRUGIA CORRECTORA

QUIRURGICO

PALIATIVO: OP BLALOCK TAUSSIG

CIRUGIA CORRECTORA

TETRALOGIA DE FALLOTTratamiento

OTRAS URGENCIAS