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Utilidad del Eco-Doppler transcraneal y TSA en el protocolo de prevención de AVC en drepanocitosis J.A. Jimenez-Lasanta , Clara Roqué Pagès, Laura Casrtro Frías, Margarita Vargas Ardila, Raúl Rodriguez, Santiago Mourelo. HUGTIP - Badalona

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Utilidad del Eco-Doppler transcraneal y TSA en el protocolo de prevención de AVC

en drepanocitosis

• J.A. Jimenez-Lasanta, Clara Roqué Pagès, Laura Casrtro Frías, Margarita Vargas Ardila, Raúl Rodriguez, Santiago Mourelo.

• HUGTIP - Badalona

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Objetivo

Detectar a tiempo a los niños que tienen riesgo de ACV y padecen drepanocitosis, por la monitorización de los flujos cerebrales por eco-doppler transcraneal y TSA. 

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- Anemia de células falciformes o drepanocitosis : Forma más frecuente de hemoglobinopatía estructural.

- Muy frecuente en raza negra : 10% de población americana y 40% de población africana.

- Clínicamente: Anemia, dolores óseos o articulares, úlceras en las piernas y crisis dolorosas.

- Genéticamente se transmite como un rasgo autosómico dominante incompleto.

Introducción

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- Modificación de la carga superficial de la hemoglobina disminuye su solubilidad.- Los hematíes deformados reciben el nombre de drepanocitos. - La escasa deformidad de los drepanocitos produce aumento de la viscosidad sanguínea , facilita la formación de microtrombos y oclusión de los pequeños vasos ( isquemia y microinfartos ). - 4 formas diferentes : 1- Forma heterocigota o rasgo falciforme , sin clínica. 2- Forma homocigota o anemia falciforme, con graves síntomas clínicos. 3- Forma doble heterocigota HbS-Talasemia, no tan graves como la homocigota y predominan en el area mediterránea. 4- Doble heterocigota con clínica no severa.

Introducción. Patogenia

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Material y métodos

• Controlamos a 7 pacientes de edades entre 2 y 10 años, con más de 2 meses sin transfusiones. Se registró el más alto de los valores de velocidad-flujo media ( no el pico máximo ) ponderado en el tiempo, en incrementos de 2 mm, en ACM ( en 3 puntos : CI distal , C Posterior y Anterior. Se repitieron las exploraciones anormales.

• Rangos : Normal , menor de 170 cms/seg. Anormal , mayor de 200 cms/seg. Dudosa , entre 170 y 200. Repetimos a los 2 meses.    

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Doppler transcraneal

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Doppler transcraneal

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Exploración normal

Eco Doppler Color transcraneal por ventana transtemporal ( en paciente nº 1 ), a nivel de Arteria Cerebral Media derecha, con registros de velocidad dentro de la normalidad inferiores a 200 cms/ seg.

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Exploración normal

Eco Doppler Color transcraneal por ventana transtemporal ( en paciente nº 1 ), a nivel de Arteria Cerebral Posterior derecha, con registros de velocidad dentro de la normalidad .

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Exploración dudosa

Eco Doppler Color transcraneal por ventana transtemporal ( en paciente nº 2 ), a nivel de Arteria Cerebral Media izda, con registros de velocidad anormalmente altos , pero dudosos . A repetir la exploración en dos meses. .

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Exploración patológica

Eco Doppler Color TSA a nivel de Arteria Carótida Interna Izquierda en paciente nº 3 , que muestra velocidades patológicas.

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Exploración patológica

Eco Doppler Color transcraneal por ventana transtemporal a nivel de Arteria Cerebral Media Izquierda, en el mismo paciente nº 3, con areas de aliasing.

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Exploración patológica

Eco Doppler Color transcraneal por ventana transtemporal a nivel de Arteria Cerebral Media Izquierda, en paciente nº 3 con registros de velocidad superiores a 200 cms/ seg.

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Exploración patológica

Eco Doppler Color transcraneal por ventana transtemporal , en paciente nº 3, a nivel de Arteria Cerebral Media derecha, con registros de velocidada superiores a 200 cms/ seg.

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Resultados

• En 4 las exploraciones fueron normales, en 3 anormales, y 1 dudosa.La exploración dudosa, al repetir a los 2 meses cumplió criterios de anormal.

• La dificultad técnica en los niños , además de la localización adecuada y falta de colaboración , está en no poder usar agentes ecopotencadores ( contraste ecográfico ) que facilitan su evaluación.  

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CONCLUSIONES

• La monitorización con el estudio por eco-doppler transcraneal y TSA de los niños con anemia de células falciformes es útil para prevenir infartos cerebrales.

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