VarVaróón de 74 an de 74 añños con os con sarcoidosis pulmonar y disneasarcoidosis pulmonar y disnea

Naiara Aldezabal, Chiara Fanciulli, José A. Santos, María Torrea, Blanca Pinilla.

Caso clínico

• Varón de 74 años con sarcoidosis pulmonar y disnea• ANTECEDENTES PERSONALES:

- HTA, DM-2.- Exfumador sin cumplir criterios clínicos de EPOC.- FA crónica anticoagulada.- Insuficiencia renal crónica estadío 2.- Hiperuricemia.- Diagnosticado de sarcoidosis pulmonar estadío II tras estudio por clínica compatible (disnea progresiva y tos) de 4 años de evolución.- En tto desde entonces con corticoides inhalados.

Caso clínico

• ENFERMEDAD ACTUAL:- 6 meses después del diagnóstico de sarcoidosis: ↑ disnea, dolor torácico, edemas en MMII, ortopnea y nicturia Se realizó:1) Ecocardiograma-Doppler mostrando datos de disfunción leve-moderada del ventrículo derecho (VD), dilatación de aurícula derecha (AD) y ventrículo izquierdo (VI) con leve hipertrofia del tabique interventricular, función sistólica conservada y sin datos de disfunción diastólica.2) Ecocardiograma de estrés con dobutamina que no objetivótrastornos segmentarios de la contractilidad. Se inició tratamiento con IECAs y diuréticos. - En los siguientes meses: múltiples ingresos por ICC e insuficiencia respiratoria, ajustándose progresivamente el tratamiento.

Caso clínico

• ENFERMEDAD ACTUAL:- Ingreso actual: disnea de reposo con aumento de edemas, ortopnea y nicturia habituales, síncope en 2 ocasiones en la última semana en relación con el esfuerzo de ir al aseo. En tratamiento con espironolactona, losartán, nitratos transdérmicos, bromuro de ipratropio, oxigenoterapia, omeprazol y alopurinol, además de los corticoides inhalados.

Caso clínico

• EXPLORACIÓN FÍSICA:- Afebril, con una TA de 100/60 mmHg y satO2 (FiO2 0,21) del

88%. Presentaba mal estado general, cianosis acral e ingurgitación yugular a 45º. Auscultación cardio-respiratoria arrítmica a 120 lpm, refuerzo del 2º tono y crepitantes finos en bases pulmonares. Edemas con fóvea hasta raíz de miembros y genitales.

Caso clínico

• PRUEBAS COMPLEMENTARIAS REALIZADAS INICIALMENTE:- ECG: FA a 115 latidos por minuto con bloqueo de rama

derecha.- Radiografía de tórax: patrón alveolar con aumento hiliar

bilateral.- Analítica: creatinina 1.7 mg/dl, urea 75.6 mg/dl, sodio 127 mEq/l,

proteína C reactiva 1.36 mg/dl (normal 0-0.5), troponina T 0.09 ng/ml, NT-proBNP 14490 pg/ml (normal 50-100), pH arterial 7.45, pCO2A 31 mmHg, pO2A 44 mmHg, HCO3 21.5 mmol/l, 6210 leucocitos/ml (fórmula normal), Hb 12 g/dl, VCM 93.7 fl, 176000 plaquetas/ml, INR 3.70, D-dímero 1110 ng/ml (0-234). Resto de bioquímica y hemograma normales.

Diagnóstico diferencial

Sarcoidosis estadío II: remisión en un 40-70% (en general con tto).Características asociadas a un curso crónico ó progresivo: edad de inicio >40 años, IRC, disfunción del VD, ¿enfermedad pulmonar progresiva?

HIPERTENSIÓN PULMONAR + COR PULMONALE

• Estadíos de la sarcoidosis:Estadío 0: radiografía normalEstadío I: adenopatías hiliares bilaterales sin compromiso pulmonar.Estadío II: adenopatías hiliares bilaterales más infiltrados pulmonares.Estadío III: infiltrados pulmonares sin adenopatías hiliares.Estadío IV: fibrosis extensa con distorsión o bullas.

• Prevalencia en la sarcoidosis: 4-28%.

• Más frecuente en estadío IV (fibrosis pulmonar) HP grupo 3 de la clasificación de Dana Point (enfermedad pulmonar: intersticial).

• Puede ocurrir en ausencia de datos radiográficos de enfermedad pulmonar avanzada (hasta en un 40%). En estos casos se piensa que puede influir la existencia de vasculitis granulomatosa de los vasos pulmonares o arteriopatía pulmonar plexiforme HP grupo 5 (mecanismos poco claros: sarcoidosis).

SARCOIDOSIS CARDIACA PRIMARIA

• Prevalencia: clínica 5%, subclínica 20-30%.• ¿Cómo se manifiesta?

- Alteraciones de la conducción (bloqueos).- Arritmias (ventriculares).- Insuficiencia cardiaca (disfunción sistólica y diastólica –VI-, alteraciones de la contractilidad y defectos de perfusión sobre todo en regiones anteroseptal y apical).- Aneurimas del VI.- Valvulopatías: IM, por disfunción y dilatación del VI o afectación del músculo papilar; IT, (IAo).- Aneurismas de aorta torácica y abdominal.- Puede simular un IAM, pericarditis.

v