Abordaje adenopatias mediastinales y sarcoidosis

CASO CLINICO: ADENOPATÍAS MEDIASTINALES Y SARCOIDOSIS

INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIALCENTRO MEDICO NACIONAL DE OCCIDENTE

HOSPITAL DE ESPECIALIDADES DIVISION DE CIRUGIA DE CARDIO-TÓRAX

DEPARTAMENTO DE NEUMOLOGÍA

Dra. Luz Audina Mendoza Topete Jefe de servicio y asesor de neumología

Dr. Carlos Ignacio González Andrade Residente de segundo año de neumología

La adenopatía mediastínica es un agrandamiento de los ganglios linfáticos situados en la parte mediastínica del pecho, el área central que separa los pulmones.

La linfadenopatía mediastínica no es una enfermedad en sí, sino un síntoma de otra enfermedad.

Tres grandes grupos de enfermedades predominan:

Neoplásicas Infecciosas Inmunológicas Imaging of Diseases of the Chest: Expert

Consult - Online and Print, 5e 5th Edition, 2010, by David M. Hansell (Author), David A. Lynch MD. Chapter 14.

ESTACIONES GANGLIONARES

TORACICAS (Mountain y Dresler) Ganglios mediastínicos

Ganglios mediastínicos altos• 1 Mediastínicos más altos (1R y 1L)• 2 Paratraqueales superiores (2R y 2L)• 3 Prevasculares (3a) y retrotraqueales

(3p)• 4 Paratraqueales inferiores (4R y 4L)

Ganglios aórticos• 5 Subaórticos (ventana aortopulmonar)• 6 Para-aórticos (aorta ascendente)

Ganglios mediastínicos inferiores• 7 Subcarínico• 8 Paraesofágico• 9 Del ligamento pulmonar

ESTACIONES GANGLIONARES

TORACICAS (Mountain y Dresler)

Ganglios intrapulmonares

• 10 Hiliar (10R y 10L)• 11 Interlobar (11R y 11L)• 12 Lobar (12R y 12L)• 13 Segmentarios (13R y 13L)• 14 Subsegmentarios (14R y 14L)

CAUSAS DE LINFADENOPATÍA MEDIASTINAL

Neoplásica

Primario: Linfoma Leucemia (LLC) Mieloma

Metastásico: Pulmón Mama Melanoma Renal Mesotelioma

maligno Testicular Primario

desconocido

Infecciosa Comunes:

Tuberculosis Fúngicas:

Histoplasmosis, coccidioidomicosis

NO Comunes: Virales: principalmente

Epstein-Barr Bacterianas: ántrax,

tularemia, yersina pestis.Imaging of Diseases of the Chest: Expert Consult - Online and Print, 5e 5th Edition, 2010, by David M. Hansell (Author), David A. Lynch MD. Chapter 14.

CAUSAS DE LINFADENOPATÍA MEDIASTINAL

Inflamatorias

Sarcoidosis Silicosis Neumoconiosis

del minero de carbón

Exposición a asbestos

Beriliosis crónica

Miscelánea

Hiperplasia reactiva

Enfermedad de Castleman

Amiloidosis Enfermedad de

Whipple

Granulomatosis de Wegner

Neumonía intersticial

Enfermedad vascular del colágeno

Neumonía eosinofilica crónica

Insuficiencia cardiaca congestiva

Linfadenopatía inducida por fármacosImaging of Diseases of the Chest: Expert Consult

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CALCIFICACIONCausas Benignas

• Tuberculosis e infecciones fúngicas (histoplasmosis)• Pneumocystis jirovecii en pacientes con SIDA• Sarcoidosis• Silicosis y Neumoconiosis de los mineros de carbón• Amiloidosis• Enfermedad de Castleman

Causas Malignas

• Linfoma tratado (en linfoma no tratado extremadamente raro)

• Metastasis• Osteosarcoma• Condrosarcoma• Adenocarcinoma mucionoso

Imaging of Diseases of the Chest: Expert Consult - Online and Print, 5e 5th Edition, 2010, by David M. Hansell (Author), David A. Lynch MD. Chapter 14.

HISTOPLASMOSIS ADENOCARCINOMA MUCINOSO METASTASICO

DE OVARIO

SARCOIDOSIS

HIPODENSIDAD EN TC• Se relaciona principalmente con presencia de necrosis.

• Habitualmente: Tuberculosis, Infecciones por micobacterias no tuberculosas, metástasis (cáncer testicular) y linfoma.


TUBERCULOSIS

REALCE AL CONTRASTE• Cuando se presenta de manera significativa

sugiere enfermedad metastásica de neoplasia altamente vascularizada como:

• Melanoma

• Carcinoma renal

• Carcinoma tiroideo

• Leiomiosarcoma

• Enfermedad de Castleman Imaging of Diseases of the Chest: Expert Consult - Online and Print, 5e 5th Edition, 2010, by David M. Hansell (Author), David A. Lynch MD. Chapter 14.

ENFERMEDAD DE CASTLEMAN

Tomografía por emisión de positrones (PET/TC)• Se usa una gran variedad de agentes emisores

de positrones, principalmente FDG (fluorodesoxiglucosa).

• Se utiliza principalmente al sospechar de malignidad y actividad metastásica.

• Varias situaciones pueden aumentar su captación en entidades no malignas: sarcoidosis, tuberculosis e histoplasmosis.


ENFERMEDADES NEOPLASICAS El Carcinoma Broncogénico es el principal tipo de cáncer en frecuencia que

puede causar adenopatía mediastínica. Su afectación es secundaria.

Se puede observar de forma primaria en neoplasias hematológicas: Leucemia y Linfoma.

Metástasis:

Intratorácicas: Pulmón, mama, esófago. Extratorácicas: Renal, testicular, cuello y cabeza


El linfoma es otra entidad que frecuentemente se manifiesta con adenopatías mediastinales.

En una serie mexicana de 2001 con 458 casos de tumores mediastinales, el 22.7% fueron tumores malignos de tejido linfoide.

60% son linfomas Hodgkin, 20% linfomas No Hodgkin.

Las presentaciones confinadas al mediastino únicamente son raras (Hodgkin 3%, No Hodgkin <1%).

Guía diagnóstico-terapéutica: Tumores y masas del mediastino. Carlos Ibarra-Pérez, Javier Kelly-García, Marco Antonio Fernández-Corzo. Rev Inst Nal Enf Resp Mex Volumen 14 - número 3, Julio - septiembre 2001, Págs. 172-177

CARCINOMA BRONCOGÉNICO DE CELULAS PEQUEÑAS

LINFOMA NO HODGKIN Y HONDGKIN

CANCER DE MAMA METASTASICO

ENFERMEDADES INFECCIOSAS


Las infecciones que mas comúnmente resultan en adenopatías intratorácicas son la Tuberculosis y enfermedades Fúngicas, principalmente Histoplasmosis y Coccidioidomicosis.

El aumento de los ganglios linfáticos es frecuente en pacientes con Síndrome de Inmodeficiencia Adquirida (SIDA).

Infecciones raras (tularemia, ántrax peste bubónica) también pueden ocasionar adenopatías mediastinales.

Linfadenopatía: Tuberculosis

• En la mayoría de los casos en derecha.

• Involucra el hilio y la región paratraqueal.

• Pero hasta en 1/3 de los casos se presenta de manera bilateral.

• Nódulos de >2 cm

• Con zona hipodensa central por presencia de necrosis (enfermedad activa).

• Consiste en la asociación entre la lesión de Ghon y la calcificación de los ganglios linfáticos hiliares o paratraqueales.

• El complejo de Ranke constituye una evidencia razonablemente fidedigna de tuberculosis primaria.

• Puede aparecer en Histoplasmosis.

COMPLEJO DE RANKE

HISTOPLASMOSIS INTRATÓRACICA

TUBERCULOSIS

ENFERMEDADES INFLAMATORIAS


Sarcosis una entidad particularmente frecuente de adenopatías intratorácicas en adultos en países occidentales.

Sospechar en caso de múltiples conglomerados ganglionares, parahiliares y mediastinicos, simétricos en pacientes jóvenes.

Los nódulos en la sarcoidosis son frecuentemente positivos en FDG-PET (fluorodesoxiglucosa).


• La Hiperplasia Reactiva es un termino usado para describir la respuesta inflamatoria aguda o crónica no especificada a nivel de los ganglios mediastinales, existe tanto hiperplasia e inflamación.

• Causa frecuente de falsos-positivos en FGD-PET en pacientes con carcinoma pulmonar de células NO pequeñas.


ENFERMEDADES INFLAMATORIAS• Insuficiencia cardiaca congestiva causa frecuente y poco reconocida de

adenopatías mediastinales.

• Entre el 42%-66% de los pacientes con falla de ventrículo izquierdo tienen adenopatías apreciables en la TAC.

• La mayoría (63%) son pretraqueales y menores a 1 cm de diámetro.

• Su etiología permanece desconocida.


ENFERMEDADES INFLAMATORIAS• Se puede encontrar linfadenopatías mediastinales en Fibrosis pulmonar

idiopática, enfermedad vascular de la colágena y exposición a asbestos.

• Del 63%-93% de los pacientes con NIU presentan linfadenopatías en la TAC.

• El diámetro varia entre 1.5-2.0 cm.

• El hallazgo histopatológico es histiocitosis sinusal.


ESCLERODERMIA

ENFERMEDADES INFLAMATORIAS• La Enfermedad de Castleman es una condición rara de etiología desconocida.

• Existen tres variantes histológicas: • a) hialinovascular (80%-90%)• b) plasmocelular (10%)• c) mixta


• La forma localizada predomina en jóvenes

• Cursa con un tumor solitario, habitualmente en mediastino o mesenterio, sin otra sintomatología



• Existe asociación con infecciones por Virus Herpes 8 (virus de Sarcoma de Kaposi), principalmente en pacientes VIH positivos.

• La forma focal afecta a pacientes en la 4ta década.

• Asintomática o sintomatología por efecto de masa.

• Masa mediastinal solitaria.

• Sintomas sistémicos, alterciones laboratoriales, adenopatías periféricas u organomegalia = RARAS



• Forma multicofal frecuente en 6ta década.

• Frecuentemente con adenopatía difusa, síntomas sistémicos, fiebre, sudores nocturnos, perdida de peso.

• Organomegalia, neuropatía periférica, anemia, alteraciones en gamma-globulina y DHL muy elevada = MUY FRECUENTE.

• Resalta a la administración de contraste.

SARCOIDOSIS PULMONAR

Es una enfermedad granulomatosa multisistémica, de etiología desconocida.

Afecta algo más a mujeres, con el pico de incidencia entre los 20-40 años.

La prevalencia es 3-40/100.000 habitantes, mayor frecuencia a la raza afroamericana.

Afecta al pulmón en el 90%-95% de los casos.

Pulmonary Sarcoidosis. Dominique Valeyre. Clin Chest Med 36 (2015) 631–641.

• El dato característico de sarcoidosis activa es el granuloma no necrotizante, aunque no es patognomónico.

• Son metabólicamente activos, principalmente en la síntesis de: hormona convertidora de angiotensina y vitamina D (calcitriol).

• Existe predilección por los granulomas por las vías linfáticas.



MANIFESTCIONES CLÍNICAS

• Hasta 40% de los pacientes se presenta de forma aguda (semanas) con síntomas constitucionales, asociados o no a síntomas respiratorios.

• Se describen dos síndromes en la forma aguda:

• Síndrome de Löfgren (fiebre, artralgias, uveítis, eritema nodoso y adenopatías hiliares generalmente bilaterales y simétricas), de buen pronóstico

• Síndrome de Heerfordt-Waldenström, también denominado fiebre uveoparotídea (fiebre, uveítis, parotiditis y parálisis facial).



MANIFESTCIONES CLÍNICAS Pulmón.

• Los síntomas típicos son la disnea al esfuerzo y la tos seca. En ocasiones sibilancias.

• Puede producirse afectación endobronquial.

• El 90% de los pacientes presentan anomalías en la radiografía de

• Un 5% de pacientes experimentan hipertensión pulmonar.

• Fibrosis pulmonar en fases avanzadas




Vías respiratorias superiores.

• La mucosa nasal se afecta en el 20%, con congestión nasal y pólipos.

• Aparecen granulomas laríngeos (5%), produciendo disfonía, estridor y sibilancias.

• Los granulomas y lesiones cicatrizales, puede encontrarse estenosis traqueal (1%)



Ganglios linfáticos.

• Hay adenopatías intratorácicas en el 80-90% de los pacientes.

• Las más frecuentes son las hiliares, típicamente bilaterales y simétricas.

• También es común la afectación de paratraqueales y cervicales.

• Las adenopatías son indoloras y móviles.



Piel (35%).

• La lesión más característica es el lupus pernio

• El eritema nodoso es muy frecuente, sobre todo en las formas agudas.

Ojos (25%).

• Lo más frecuente es la uveítis anterior y algo menos la coroiditis.

• A veces hay agrandamiento lagrimal y queratoconjuntivitis seca.



Hígado.

• Hay afectación histológica en el 60-90% de pacientes, pero su expresión clínica es rara.

• Hepatomegalia y/o alteraciones enzimáticas en 1/3.

• El síntoma más común de la sarcoidosis hepática es la fiebre prolongada.



Sistema nervioso (5%).

• Lo más frecuente es la parálisis de pares craneales, sobre todo del VII, produciendo parálisis facial unilateral.

Médula ósea.

• Clínicamente sólo suele producir una leve anemia, neutropenia y/o trombopenia.

Bazo.

• Esplenomegalia en el 5-10%.



Corazón.

• Suele ser asintomática, pero puede haber arritmias (frecuentes), fallo congestivo, bloqueos, angina e incluso muerte súbita.

Sistema musculoesquelético.

• Hay artralgias o artritis en el 25-50% de casos, generalmente de grandes articulaciones, usualmente migratoria.

DIAGNOSTICO


RADIOGRAFÍA DE TÓRAX.

• La alteración más frecuente es el aumento de los ganglios intratorácicos (75%-90%).

• Aumento hiliar bilateral y simétrico.

• Las adenopatías se pueden calcificar, adoptando aspecto de “cáscara de huevo”.

• La afectación parenquimatosa suele consistir en infiltrados reticulonodulares bilaterales y simétricos.

TRIADA DE GARLAND/SIG

NO 123


• Hay una clasificación de la enfermedad pulmonar en cuatro estadios, según la radiografía, que está relacionada con la probabilidad de remisión espontánea de la enfermedad.

DIAGNOSTICO


TOMOGRAFÍA TÓRAX.

• Las estaciones ganglionares más comúnmente afectadas son (Niimi y cols):

• Paratraqueales inferiores 4R • Subaórticos (ventana aortopulmonar) 5• Subcarinales 7• Hiliares 10R/10L• Interlobares 11R/11L

DIAGNOSTICO


TOMOGRAFÍA TÓRAX.

• Existen 2 patrones frecuentes de afectación parenquimatosa:

• 1) Patrón nodular (90%)• 2) Patrón reticular

• 3 tipos de distribución:

• 1) Difuso• 2) Centrolobulillar• 3) Perilinfatico

DIAGNOSTICO


TOMOGRAFÍA POR EMISIÓN DE POSITRONES FGD/PET

• La fluorodesoxiglucosa en un análogo de la glucosa, se transporta a través de la membrana celular.

• Macrófagos activados y Linfocitos T CD4+ expresan transportadores de glucosa (GLUT-1, GLUT-3).

BRONCOSCOPIA

• Hallazgos en el 71% de los casos (Shorr y cols.).

• Las lesiones comunes en tráquea y bronquios son:

• Compresión extrínseca

• Mucosa eritematosa

• Engrosamiento de mucosa

• Apariencia de guijarros amarillentos


DIAGNOSTICO


LAVADO BRONQUEOALVEOLAR

• El LBA muestra aumento de linfocitos (sobre todo, LTh, CD4

• Aumento en la relación CD4/CD8, un cociente CD4/CD8 > 3,5 sugiere el diagnóstico.

• A pesar del entusiasmo inicial, el LBA no predice el pronóstico de la enfermedad ni la respuesta al tratamiento.

DIAGNOSTICO


BIOPSIA • Se basa en la histología, siendo el pulmón y ganglios mediastinales los órganos biopsiados con

mayor frecuencia.

• Hay que demostrar la existencia de granulomas no caseificantes.

• Al no ser patognomónicos, este hallazgo tiene que encontrarse en un contexto clínico, radiológico y funcional compatible con la enfermedad.

• La biopsia transbronquial es un método rentable, especialmente si existen lesiones• parenquimatosas visibles radiológicamente.

Tratamiento

• El 90% de pacientes que se presentan como síndrome de Löfgren experimenta remisión espontánea.

• El tratamiento con corticoides es la base en caso de afectación significativa de órganos críticos.

• En caso de fracaso de los corticoides se pueden emplear otros agentes como metotrexato, hidroxicloroquina (útil sobre todo en afectación cutánea) o azatioprina.

• El etanercept (antagonista de receptor del TNF) no se ha mostrado eficaz, mientras que el infliximab (anticuerpo monoclonal anti-TNF) mejora la función pulmonar en pacientes previamente tratados con esteroides e inmunosupresores.

BIBLIOGRAFÍA Imaging of Diseases of the Chest, 5th Edition, 2010, by David M.

Hansell (Author), David A. Lynch MD. Chapter 14.


Health & Medicine

Abordaje adenopatias mediastinales y sarcoidosis