8/12/2019 Vasculiti
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VasculitiMalattie infiammatorie a carico dei vasi di un
qualsiasi distretto corporeo, associate a malattie o a sindromi
cliniche.Si osserva uno spettro ampio di sintomi e segni
costituzionali quali febbre, artralgia,mialgia,malessere generale.I
meccanismi principalmente implicati nella loro genesi sono
meccanismi infettivi
o immunologiciMECCANISMIINFETTIVI:mediate da vari agenti
infettivi direttamente o per sviluppo di reattivit crociata contro
la parete vasale.MECCANISMIIMMUNOLOGICI
MEI!"E!IMM#$%&%M'(ESSI: che si depositano nella parete
vasaleMEI!"E!!$"I&%)'I!$"I*&I"%'(!SM!EI$E#")%+I(I!$&!-:
gruppo eterogeneo di autoanticorpi diretti
contro enzimi dei granuli primari dei granulociti neutrofili,
evidenziabili conimmunofluorescenza.Esistono
o !nticorpi a localizzazione citoplasmatica c*!$&!-contro la
proteinasi
o !nticorpi a localizzazione perinucleare p*!$&!- contro la
M'%.
Sono specie presenti nella /egener e nella &hurg*Strauss,
nel 012 dei casi. Il loro livello correlacon l3attivit della
malattia.
MEI!"!!!$"I&%)'I: diretti contro le cellule dell3endotelio,
forse per difetti della immunoregolazione,
specie nel (ES e nella 4a5asa6i. !nticorpi contro la membrana
basale nella sindrome di7oodpasture.
Classificazione
Vasculiti dei grandi vasiSono essenzialmente rappresentate da
due entit
ad eziologia pressocch8 sconosciuta che colpiscono l3!orta e
rami maggiori della testa , arti e collo conformazione di
granulomi. Esitano in genere in fibrosi.
Arterite a cellule giganti di Horton (arteriteTemporale)
Infiammazione granulomatosa segmentaria delle arterie di grandi
medie e piccole dimensioni
Epidemiologia :(a pi9 frequente, soggetti anziani ;1 anni, forse
per reazione immunologico
contro l3elastina della parete arteriosa o altri antigeni
Vasi colpiti:Vasi &ranici , specie le "emporali, Vertebrali,
oftalmiche.!lcune forme sono
sistemiche o dell3arco aortico aortite gigantocellulare-
Istologia: due forme
1 anni, in genere
asiatiche Istologia:
. "ardivamente infiltrato della tonaca media con necrosi
e cellule giganti;. +ibrosi di tutte le tonache , specie
intimale
Sovrapponibile alla arterite temporale
Dei Grandi vasi!rterite gigantocellulare di ?orton!rterite di
"a6a@asu
Dei vasi di medio calibro'oliartrite $odosaMalattia di
4a5asa6@
Dei piccoli Vasi7ranulomatosi di /egener'oliangioiti
Microscopiche
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Vasculiti dei vasi di medie dimensioni&olpiscono le
principali arterie viscerali e i loro rami, il prototipo 8 la
poliartrite nodosa.
Poliarterite nodosa Malattia necrotizzante transmurale di
arterie viscerali di piccolo e medio calibro interessate in
maniera segmentarla con predilezione per le biforcazioni Spesso
si determinanoaneurismi,$odularit, ostruzione vascolare e
infarti
Epidemiologia :7iovani adulti. Si hanno malessere , febbre ,
calo ponderale, ipertensione
rapidamente progressiva,dolore addominale e melena,dolori
diffusi e ascessi muscolari,neuriteperiferica dei nervi motori.
Vasi &olpiti :circolazione sistemica , specie il renesenza
perA glomerulonefrite-, il cuore , il
fegato, trattogastroenterico risparmiatala circolazione
polmonare
Istologia :
anni- +ebbre, edema,eritemi,congiuntivite, erosioni orali, edema
mani epiedi,rash cutanei con desquamazione,linfoadenopatia
cervicale
Vasi &olpiti:Spesso interessate le
coronarie
'atogenesi: ifetto immunoregolatorio con
attivazione dei linfociti " e C, conautoanticorpi contro le
cellule endoteliali emuscolari lisce. +orse scatenata da
agentivirali in soggetti predisposti.
Istologia : &ome la 'anarterite
