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vitaminas
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Vitaminas C , B6 y B12
J. Jorge Huamàn SaavedraDoctor en Medicina,Magister en Bioquímica, Patólogo Clínico, Profesor Principal 2011www.biolabclijhs.blogspot.com
Vitamina C: Acido ascòrbico
Estructura Funciones Requerimientos Fuentes Absorciòn Depòsito Deficiencia Toxicidad
Vit C: estructura
Acido ascòrbicoBlanco, cristalino e hidrosolubleSe oxida con facilidad cuando està en soluciòn.
TermosensibleNo la pueden sintetizar el hombre, los primates, el cobayo, el murcièlago
Vit C:Funciones
1. Coenzima de hidroxilasas que contienen Cu y Fe
Hidroxilasas que contienen Cu:- Dopamina-Beta-hidroxilasa: convierte
dopamina en noradrenalina Monooxigenasa. Utiliza ascorbato como donador de electrones, cobre en el sitio activo . Se encuentra en las cèlulas de la mèdula suprarrenal y en el SNC
Cu+---Cu++ Cu++---Cu+ por acciòn del ascorbato
que pasa a monodeshidroascorbato Peptidilglicina hidroxilasa: hidroxila la
glicina en el carbono alfa de algunas hormonas peptìdicas. Require ascorbato para reducción del Cu2+
P-hidroxifenil piruvato hidroxilasa: convierte el el p-hidroxifenilpiruvato en homogentisato(metabolismo de la tirosina)
Hidroxilasas que requieren Fe. Se asocian a descarboxilaciòn del cetoglutarato a succinato
- Prolina hidroxilasa: sìntesis postraducciòn de la hidroxiprolina. En Colàgeno. C1q Osteocalcina.
- Lisina Hidroxilasa: sìntesis postraducciòn de hidroxilisina ,colàgeno
- Aspartato beta hidroxilasa: modificaciòn postraduccional del precursor de la Proteìna C (proteasa dependiente de Vit K que hidroliza factor V)
- Trimetillisina y butiro-betaìana hidroxilasa: sìntesis de carnitina
- 2. Facilita la absorciòn del hierro.Fe3+--F2+
3. Es antioxidante natural. Agente reductor y eliminador de
radicales libres 4. Estimula la absorción del hierro no
hemínico5. Biosíntesis de carnitina6. Metabolismo de fármacos
Indicación preventiva y terapeútica
1. Dosis altas(1-2 g/d): reducen ligeramente los síntomas y la duración de las infecciones respiratorias altas
2. Osteogénesis imperfecta
Vit C:requerimientos
Edad Req mg
0-0.5 30 0.5-1 35 1-3 404-10 4511-14 50>14 60Embarazo 70Lactancia hasta 6m 95 7-12 m 90
Vit C:Fuentes
Cìtricos.Limòn:31 mg, naranja 70,toronja ½:41 Brócoli( 1 brote): 141 Melòn ½ pieza. 113 Fresas(1/2 taza): 42 Mango: 57 Papaya(1/2 taza):46 Sandia (1 rebanada):46 Tomate (1): 22 Papas (hervida,sin càscara): 18
Vit C: Absorciòn y distribuciòn
Intestinal Fàcil: 90 % entre 20-120 mg Mecanismos: transporte activo y
difusiòn Distribuciòn: suprarrenales, riñones,
hìgado y bazo
Vit C: Deficiencia
Rara USA: grupos pobres, ancianos, alcohólicos Escorbuto: <0.2 mg/dl de AA.- Cambios cutàneos: hiperqueratosis- Hemorragias cutáneas: petequias, equimosis- Inflamación y hemorragia gingivales Pèrdida de
dientes- Fractura de huesos- Hemorragias intraarticulares, abdominal,
pericárdica, suprarrenal- Niños: alteración de crecimiento
Vit C: Toxicidad
>2 g/d: dolor abdominal, diarrea y nausea
Cálculos de oxalato de calcio: en pacientes con enfermedad renal previa
>1 g/d falsa reacción de thevenon en heces
Hemólisis en pacientes con deficiencia de Glucosa 6 P DH
Vitamina B6: Piridoxal
Estructura Funciones Requerimientos Fuentes Absorciòn Depòsito Deficiencia Toxicidad
Vit B6: funciones
6 Coenzimas: piridoxina, piridoxal, piridoxamina y sus fosfatos formados por la piridoxal xinasa
La coenzima activa es piridoxal fosfato o 5’fosfato de piridoxal,
Coenzima de >100 enzimas del metabolismo de los aminoácidos: transaminación y descarboxilación. Base schiff entre su grupo aldehido y el grupo amino de los aa
Treonina aldolasa: tre en acetaldehido y glicina
Funciones de B6
Metabolismo de glucógeno:Casi el 80% en el músculo esquelético unida a la glucógeno fosforilasa. Base de schiff con el grupo e amino de la lisina.Se libera en inanición para ser usado por hígado y riñones en gluconeogénesis
B6 y Hormonas
Libera el complejo hormona esteroidea-receptor de la unión con el DNA terminando la acción de la hormona
En su deficiencia: mayor sensibilidad a dosis bajas de estrógenos, andrógenos, cortisol y vitamina D
Funciones de B6
Síntesis de neurotransmisores serotonina .adrenalina (dopa-dopamina)
GABA Síntesis de esfingolípidos: para la
mielina Sintesis de ALA para el heme Conversión de homocisteína en cisteína Conversión de triptófano en NAD
Síntesis del GABA
Glucógeno fosforilasa
Transaminación
Transaminación
Vit B6: requerimientosEdad mg0.0-0.5 0.30.5-1 0.41-3 1.04-6 1.17-10 1.4Varones11-14 1.715-50 2.0>50 2.0Mujeres 11-50 1.4-1.6>50 1.6Embarazo 2.2Lactancia 2.1
Vit B6: fuentes
Hígado Cereales enteros Leguminosas Papa Frutas secas Carne Aguacate Plátano Carne Huevos
Absorción. Transporte. Almacen
Las 3 formas se absorben hacia las células de la mucosa intestinal donde se fosforilan
PLP se transporta unido a albúmina Depósito: músculo esquelético
Vit B6: deficiencia
Rara la deficiencia total. Forma parte de la deficiencia de todo el complejo B
Isoniacida forma hidrazona con el piridoxal Un % importante de la población con deficiencia marginal Anormalidades en el metabolismo del triptófano y la
metionina Aumento en la sensibilidad a los esteroides: cancer
dependiente de hormona de la mama, útero y próstata Sistema nervioso Deficiencia leve: Depresión, irritabilidad
y nerviosismo .Deficiencia grave: convulsiones Anemia microcítica sideroblástica
VitB6: Intoxicaciòn
Neuropatía sensorial: ingesta de 2 a 7 g de piridoxina
Daño neurológico: algunos señalan con ingesta de 200 mg/día
Vit B12: estructura
Cobalaminas Corrinoides: anillo corrina Sintetizado exclusivamente por
microorganismos
Vit B12: Funciones
Tres enzimas dependen de V B12 Metilmalonil CoA mutasa Leucina aminomutasa Metionina sintasa
Metilmalonil CoA mutasa
La metilmalonil CoA : - intermediario en el catabolismo de
la valina - propionil CoA derivado del
catabolismo de la isoleucina o de AG de nùmero impar , es carboxilado
MMCoA----succinil CoA Deficiencia de VB12 produce
excreción de MM por orina: indicador
Metionina Sintasa
Homocisteína--------------metionina Requiere metilcobalamina
Metil -H4 folato ------folato Deficiencia de VB12: trampa del
folato, acumulación de homocisteína
Vit B12: Funciones
Vit B12: fuentes
Alimentos de orígen animal No se encuentra en vegetales. Los
vegetarianos estrictos pueden presentar anemia por deficiencia
Frutas contaminadas con bacterias pueden satisfacer los requerimientos
Murray R et al. Harper, Bioquímica ilustrada 28 ed, 2010
Vit B12: Fuentes
Requerimientos de B12 (Rf. Harrinson, Medicina 17 ed)Grupo Requerimiento diario0-7 m 0.4 ug7-12 m 0.51-3 años 0.9
4-8 años 1.2
Var 9-13 1.8
Var 14- >70 2.4
Mujeres 9-13 1.8
Mujeres 13 a >70 1.8Embarazo 2.6Lactancia 2.8
Vit B12: absorciòn y distribuciòn Se ingiere unido a proteínas. `El ácido clorhídrico y la pepsina lo liberan de la
proteína Se une a la cobalofilina, una proteína de unión
secretada en la saliba En el duodeno las enzimas proteolìticas pancreáticas
degradan la cobalofilina y dejan libre a la Vitamina B12. Insuficiencia pancreática: excreción B12-Cf
La B12 se une al factor intrínseco, una pequeña glucoproteína secretada por las células parietales de la mucosa gàstrica
B12 y FI se une a receptores en el tercio distal del íleon y se absorbe
Vit B12: Absorción, distribución y almacenamiento
Vit B12: Deficiencia
Anemia perniciosa - Deficiencia de Vitamina B12—deficiencia de
ácido fólico—altera eritropoyesis—MO libera precursores inmaduros (anemia megaloblástica)
- Causa: enfermedad autoinmune de células parietales o anticuerpos anti FI
- Degeneración irreversible de la médula espinal: fracaso en metilación de residuo de arginina en proteína básica por deficiencia de metionia
Vit B12: Deficiencia