www.pediatriepropraxi.cz / Pediatr. praxi. 2020; 21(3): 203–205 / PEDIATRIE PRO PRAXI 203
KLINICKORADIOLOGICKÁ DIAGNÓZABenigní rozšíření suBarachnoidálního prostoru u kojenců
Benigní rozšíření subarachnoidálního prostoru u kojencůprof. MUDr. Vladimír Mihál, CSc.1, 2, MUDr. Jan Hálek, Ph.D.2, MUDr. Iva Šebestová3, doc. MUDr. David Krahulík, Ph.D.4, MUDr. Kamila Michálková51Ústav molekulární a translační medicíny LF UP Olomouc2Dětská klinika LF UP a FN v Olomouci3PLDD, Rožnov pod Radhoštěm4Neurochirugická klinika LF UPa FN v Olomouci5Radiologická klinika LF UP a FN v Olomouci
Benigní rozšíření subarachnoidálních prostorů (BESS) je nejčastější příčinou makrocefalie u kojenců, i důvodem pro jejich vyšetření u dětského neurologa. Referujeme kazuistiku dítěte ve věku 6 měsíců, u kterého bylo doporučeno vyšetření mozku pomocí magnetické rezonance, když jeho obvod hlavičky se rychle zvýšil nad 97. percentil. Bylo vysloveno podezření na BESS, i když dítě bylo psychomotoricky mírně opožděné. Ultrazvukové a MR vyšetření lebky odhalilo zvětšení předních subarach-noidálních prostorů (SA) s normální velikostí komor.
Klíčová slova: benigní rozšíření subarachnoidálních prostorů, benigní makrokranie, makrocefalie, kojenec.
Benign enlargement of subarachnoid spaces in infancy
Benign enlargement of subarachnoid spaces (BESS) is one of the most frequent cause of macrocephaly and reasons for referral to a pediatric neurologist. We report a case of an infant aged 7 months who was referred for magnetic resonance imaging of the brain as the head circumference of the infant had increased rapidly to the 97th percentile. A possibility of BESS was suspected since the child was mild neurodevelopmentally delay. Ultrasound and MRI of the cranium revealed enlargement anterior subarachnoid spaces with normal ventricules.
Key words: benign enlargement of subarachnoid spaces, benign macrocrania, macrocephaly, infant.
ÚvodBESS je jednoznačně nejčastější příčinou
makrocefalie v kojeneckém věku (incidence
0,4–0,8/1 000 živě narozených dětí). Obvykle se
tato abnormita prezentuje u kojenců ve věku
3–8 měsíců (1, 2). BESS je abnormita, která je
v písemnictví označována různými názvy, jako
je benigní vnější hydrocefalus, extraventrikulár‑
ní hydrocefalus, benigní subdurální výpotek,
pseudohydrocefalus, subarachnomegalie nebo
benigní makrokranie, které demonstrují určité
nejasnosti v patogeneze této entity. Je fasci‑
nující, že již v roce 1914 Dandy s Blackfanem
popsali termín vnější hydrocefalus, aby popsa‑
li kojence se zvýšením intrakraniálního tlaku
s dilatací SA prostorů (3). Podle Berkoviče (4) je
nejpravděpodobnější příčinou této abnormi‑
ty nezralost arachnoidálních klků, které jsou
zodpovědné za absorpci mozkomíšního moku.
Naruší se rovnováha mezí produkcí a resorbcí,
což má za následek hromadění mozkomíšního
moku v SA prostorech, čímž komory zůstanou
normální nebo jen mírně rozšířené. Později,
po vyzrání arachnoidálních klků, je jeho pře‑
bytek postupně reabsorbován a SA prostory
zeštíhlují. Klinický průběh je charakteristický:
dítě je odesláno k neurologickému vyšetření
pro rychlý růst obvodu hlavičky, obvykle mezi
3–12. měsícem věku, kdy se tento dostává nad
97. percentil (5, 6). Obvykle je provedeno UZ
vyšetření mozku přes velkou fontanelu, kte‑
ré prokáže nález rozšíření SP a buď normální,
nebo mírně zvětšené postranní komory (7, 8).
Psychomotorický vývoj a neurologický nález
u dítěte bývá v mezích normy, často však s mír‑
ným opožděním v oblasti hrubé motoriky. Při
dalším sledování obvodu lbi dochází k jeho
stabilizaci v supranormálním pásmu, obvykle
do 18. měsíce věku.
Cit. zkr: Pediatr. praxi. 2020; 21(3): 203–205
Článek přijat redakcí: 14. 5. 2020
Článek přijat k publikaci: 25. 5. 2020
KORESPONDENČNÍ ADRESA AUTORA: prof. MUDr. Vladimír Mihál, CSc., [email protected]
Dětská klinika LF UP a FN Olomouc
Puškinova 5, 775 20 Olomouc
PEDIATRIE PRO PRAXI / Pediatr. praxi. 2020; 21(3): 203–205 / www.pediatriepropraxi.cz204
KLINICKORADIOLOGICKÁ DIAGNÓZABenigní rozšíření suBarachnoidálního prostoru u kojenců
Popis klinického případuDítě se narodilo z III. fyziologického těho‑
tenství. Porod v termínu, spontánně, záhlavím,
bez adaptačních potíží. PH/PD: 3300 g/50 cm,
obvod hlavičky (OHL) při narození byl 34 cm
(50. percentil), ale v 1. měsíci byl OHL již v pás‑
mu na 95. percentilu (38,5 cm) a ve 4,5 měsíci
byl OHL (na 97. percentil). Chlapec byl odeslán
na rehabilitaci pro lehkou PMR a plagiocefalii.
V půlroce života (OHL > 97. percentilů) s dia‑
gnózou makrocefalie mu bylo doporučeno
ultrazvukové vyšetření mozku přes velkou
fontanelu (Obr. 2): podél konvexit byla fron‑
toparietálně nalezena zřetelná a symetrická
dilatace SA prostor (7–8 mm), patrné bylo také
rozšíření předního interhemisferálního prostoru
(9 mm) při hraničních parametrech postranních
komor – zevní hydrocefalus při benigní mak‑
rokranii (Obr. 2). Bylo doporučeno vyšetření
na vyšším pracovišti. Chlapec byl odeslán na
Neurochirurgickou kliniku ve FN v Olomouci,
kde bylo doporučeno vyšetření mozku pomocí
magnetické rezonance: na axiálním T2 zob‑
razení bylo patrné rozšíření SP a přední části
interhemisferální rýhy. Komorový systém byl
nedilatovaný (Obr. 3). Koronární T2 zobrazení:
rozšíření SA, ve kterých byly dobře patrné cévní
struktury (Obr. 4). Pravá strana frontoparietálně
(T1 sekvence sagitálně): široké SP (Obr. 5). Až
v 18. měsíci se OHL dostal pod 97. percentil.
Chlapec rehabilitoval, neuro ‑psychický vývoj
byl přiměřený věku.
DiskuzeVelká hlavička (makrocefalie) znamená obvod
hlavy více než dvě směrodatné odchylky nad prů‑
měrem pro věk, pohlaví a velikost těla, stanovené
měření a standardním růstovým grafem dětské po‑
pulace. Přibližně 2 % normální dětské populace má
makrocefalii (9). BEES je nejčastější příčinou benigní
makrokranie kojenců. Přibližně 40 % z nich má po‑
zitivní rodinnou anamnézu. Předpokládá se auto‑
somálně dominantní nebo multifaktoriální model
dědičnosti. Průběžné hodnocení obvodu hlavičky,
doplněné ultrazvukovým vyšetřením mozku, jsou
pro stanovení diagnózy BESS nejvhodnější. Měření
obvodu hlavičky je dnes součástí skríningového vy‑
šetření kojenců a stalo se rutinním měřením (vývoj
OH je standardně zdokumentován). Při následných
klinických vyšetření bývá obvod hlavy kontinuálně
větší nad 95. percentil (Obr. 1). Až případné zob‑
razení mozku ve věku 18 měsíců až 2 let pomocí
MRI obvykle potvrdí zmenšení velikosti SA prostor.
Publikováno bylo několik zpráv, které uváděly, že
děti s BESS jsou ohroženy zvýšeným rizikem vzniku
subdurálních hematomů buď spontánně, nebo
v důsledku menšího traumatu (10). Předpokládá se,
že zvětšené SP mohou být příčinou protažení pře‑
mosťujících žil, čímž je činí náchylnějšími ke fragilitě.
Subdurální hematomy u dětí s BESS by měly být
odlišeny od těch, které jsou způsobeny nenáhod‑
ným traumatem. BESS od subdurálního hygromu
můžeme odlišit pomocí přítomností „kortikální
žíly“ při MR vyšetření. Kortikální žíly jsou obvykle
vidět ve větších SP (tzv. pozitivní znak kortikální
Obr. 1. BESS – Obvod hlavičky může být větší již při narození a roste kontinuálně nad 97. percentil (upraveno podle: Fenichel Clinical Pediatric
Obr. 2. US zobrazení zřetelně rozšířených SA prostorů parietálně, je patrné také rozšíření předního interhemisferálního prostoru
Obr. 3. MR mozku, axiální T2 zobrazení s rozšířením SA prostorů a přední části interhemisferální rýhy. Komorový systém nedilatovaný
Obr. 4. Koronální T2 zobrazení mozku. Rozšíření SA prostorů, ve kterých jsou dobře patrné cévní struktury
www.pediatriepropraxi.cz / Pediatr. praxi. 2020; 21(3): 203–205 / PEDIATRIE PRO PRAXI 205
KLINICKORADIOLOGICKÁ DIAGNÓZABenigní rozšíření suBarachnoidálního prostoru u kojenců
Obr. 6. Hlavní neuroradiologické (MR) kritéria pro diagnózu BESS: A) interhemisferální délka; B) sinokortikální šíře; C) kraniokortikální šíře (schematické znázornění; upraveno podle: Fenichel Clinical Pediatric Neurology)
Obr. 5. T1 sekvence sagitálně, pravá strana, frontoparietálně je SA prostor široký
žíly). Kortikální žíly se dobře znázorní i pomocí dop‑
plerovského ultrazvuku lebky. Subdurální hygrom
způsobí kompresi SP, a proto žíly nelze prokázat.
Měření obvodu hlavičky je dnes součástí
skríningového vyšetření kojenců. Pokud při
průběžném hodnocení naměříme OH > 95
percentilů, prvním krokem pro diagnostiku
BESS by mělo být vyšetření pomocí sonografie
mozku přes velkou fontanelu (11). Tato moda‑
lita je rychlá, bezpečná a dostupná metoda
(6). Druhým krokem při hodnocení stupně
BESS kojenců je MR vyšetření mozku, které
provádíme zejména po osifikaci velké fonta‑
nely. MR vyšetření je nejpřesnější vyšetření
a nedávno bylo zavedeno měření několika
parametrů: kranio ‑kortikální; sino ‑kortikální
a inter ‑hemisferální rozměr (2) (Obr. 6). Podle
velikosti kranio ‑kortikálního rozměru, můžeme
dokonce hodnotit (stážovat) stupeň zvětše‑
ní SA prostorů (Grade 0: < 5 mm; Grade 1:
5–9 mm; a Grade 2: ≥ 10 mm).
Postup při stanovení diagnózy u našeho
probanda probíhal přesně podle těchto do‑
poručení. Důvodem k dispenzarizaci dítěte
byl větší OH nad 97. percentil, i když po na‑
rození dítěte byl OHL v pásmu 50. percentilu.
Psychomotorický vývoj byl mírně opožděny
a neurologické vyšetření bylo normální pro
věk dítěte. Ultrazvukové a následné MR vy‑
šetření mozku ve věku 6 měsíců potvrdilo
diagnózu BESS. Až ve věku 18. měsíců se OHL
dostal pod 97. percentil. Dnes ve věku 5 let
je dítě v dobrém celkovém stavu bez neuro‑
‑psychických poruch.
Stojí za zapamatování: BESS kojenců je abnormita se zvětšením
subarachnoidálních prostorů doprovázená
rychlým nárůstem obvodu hlavičky a nor‑
málními nebo mírně rozšířenými komorami.
Průběžné hodnocení obvodu hlavičky, do‑
plněné ultrazvukovým vyšetřením mozku
přes velkou fontanelu, jsou pro stanovení
diagnózy BESS nejvhodnější.
Prognóza dětí s BESS je velmi dobrá a v dlou‑
hodobém horizontu nebyly pozorovány
žádné významné neuro vývojové problémy.
Tato práce byla podpořena Ministerstvem
školství, mládeže a tělovýchovy
České republiky (LO1304).
LITERATURA1. Khosroshahi N, Nikkhah A. Benign enlargement of suba‑rachnoid space in infancy: „A review with emphasis on dia‑gnostic work ‑up“. Iran J Child Neurol 2018; 12(4): 7–15.2. Tucker J, Choudhary AK, Piatt J. Macrocephaly in infan‑cy: benign enlargement of the subarachnoid spaces and subdural collections. J Neurosurg Pediatr 2016; 18(1): 16–20.3. Dandy WE, Blackfan KD: Internal hydrocephalus: an ex‑perimental clinical and pathological study. Am J Dis Child 1914; 8: 406–482.4. Rumboldt Z, Castillo M, Huang B, et al. (eds). Brain imaging with MRI and CT: An image pattern approach. New York: Cam‑bridge University Press; 2012.
5. Rennie JM. Neonatal cerebral ultrasound. Cambridge Uni‑versity Press, 1997.6. Fessell DP, Frankel DA, Wolfson WP. Sonography of extraa‑xial fluid in neurologically normal infants with head circum‑ference greater than or equal th 95th percentile for age. J Ul‑trasound Med 2009; 19: 443–447.7. Nickel RE, Gallenstein JS. Developmental prognosis for in‑fants with benign enlargement of the subarachnoid spaces. Develop Med Child Neurol 1987; 29: 181–186.8. Babcock DS, Han BK, Dine MS. Sonographic findings in in‑fants with macrocrania. AJR 1988; 150: 1359–1365.9. Haws MD, Linscot L, Thomas C, et al. A retrospective analy‑
sis of the utility of head computed tomography and/or mag‑netic resonance imaging in the management of benign ma‑crocrania. J Pediatr 2017; 182: 283–289.10. McNeely PD, Atkinson JD, Saigal G, et al. Subdural hema‑tomas in infants with benign enlargement of the subarach‑noid spaces are not pathognomonic for child abuse. AJNR Am J Neuroradiol 2006; 27(8): 1725–1728.11. Naffaa L, Rubin M, Stamler AC, et al. The diagnostic yield of ultrasound of the head in healthy infants presenting with the clinical diagnosis of benign macrocrania. Clin Radiol 2017; 72: 94. e7e–94.e11.