„Blaues Blut“R. CesnjevarR. Cesnjevar
Blaues Blut ?
Blaues Blut -Maud Abbott
Systematische Klassifikation der einzelnen Herzfehler
Erfassung des Langzeit- Outcome ohne Intervention
Vitium Häufigkeit Letalität im 1. Lebensjahr
Ventrikelseptumdefekt (VSD) 30% 20-30%Vorhofseptumdefekt (ASD) ca. 8% 0,6%Aortenisthmusstenose (ISTA) 5-8% 15%Persistierender Ductus Botalli (PDA) 10% 20%TGA 3-7% 90%Fallot-Tetralogie 5-10% 30%Totale Lungenvenenfehlmündung 2-3% 80%Kompletter AV-Kanal (CAVSD) 2-4% bis 80%Univentrikuläres Herz (UVH) 2-3% 50-60%Hypoplastisches Linksherzsyndrom 1% 100%Truncus arteriosus communis 0,5-1% 80-90%
Blaues Blut-Häufigkeit der angeborenen Herzfehler
Kardial Rechts-Links-Shunt mangelhafte pulmonale Durchblutung „Mangelzirkulation“ (maximierte Sauerstoffausschöpfung)
nicht-kardial z.B. pulmonal
Blaues Blut- Zyanoseursachen
8 pro Tausend in der BRD, ca. 6000 Kinder pro Jahr Nichtzyanotische Herzfehler („pink babies“)
ASD, VSD, AV-Kanal, PDA .... Zyanotische Herzfehler („blue babies“)
Fallot, TGA ... Univentrikuläre Herzen
HLHS, Trikuspidalatresie ...
Blaues Blut- Häufigkeit der angeborenen Herzfehler in der BRD
Pulmonalstenose
Grosser VSD
überreitende Aorta
Rechtsherzhypertrophie
Fallot´sche Tetralogie- Features / Timing
Häufigkeit ca. 5-10% aller angeborener Herzfehler
häufiges Leitsymptom Zyanose
Diagnosestellung abhängig von der Symptomatik
immer operationspflichtig – Timing und OP-Planung wichtig
Operationsplanung: Korrektur OP zw. 6.-15. Lebensmonat
bei schwerer Zynaose Palliation (Shunt) vor Korrektur OP
Fallot´sche Tetralogie- Symptomatik / Timing
Fallot´sche Tetralogie- „Squatting“
Hockstellung Erhöhung des systemischen
Widerstands Reduktion des R-L-Shunts Steigerung der pulmonalen
Zirkulation
Blaues Blut – Zyanose (chronisch)
Fallot´sche-Tetralogie- Helen Taussig - Alfred Blalock
Shunts
Zentral: Aorta-> PA Stamm Tr. Brachioceph.-> PA Stamm
MBTS: Tr. Brachioceph.->RPA
Waterston/Pott (direkt): Ao. Asc.->RPA/Ao.desc.->LPA
Fallot´sche-Tetralogie- palliative Shuntanlagen
Diagnosestellung echokardiographisch
bei schwerer Zyanose Palliation in den ersten Lebensmonaten (evtl. HKU)
ambulantes Follow-up (Echo, klinischer Zustand …)
Vor Korrektur-OP diagnostischer Herzkatheter
stationäre Aufnahme – am Folgetag Korrekturoperation
OP: VSD-Patchverschluss, RVOTO-Rekonstruktion
Stationärer Aufenthalt postoperativ 14-21 Tage
Fallot´sche Tetralogie- OP-Planung / Ablauf
Fallot´sche Tetralogie- VSD-Verschluss transatrial
Operativer Ablauf 4: VSD
genaue Inspektion der Ränder evtl. Ablösung des
Trikuspidalsegels
Stichführung Schonen der Reizleitung! Defekt entfernt Rechts-rechts
1
2
Fallot´sche Tetralogie- VSD-Verschluss transatrial
Fallot´sche Tetralogie- VSD-Verschluss transventrikulär / RVOT-Rekonstruktion
RVOT- Inzision Defektinspektion
1
3
2
Fallot´sche Tetralogie- VSD-Verschluss transventrikulär / RVOT-Rekonstruktion
Fallot´sche Tetralogie- RVOT-Rekonstruktion
Letalität unter ca. 3-5 % Blockrate < 3%, selten Schrittmacher notwendig Rhythmusstörungen postoperativ häufig Reoperationen möglich Rest-VSD-Rate < 5% Pulmonalklappenersatz manchmal nötig (15-20%)
Fallot´sche Tetralogie- Ergebnisse
Häufigkeit ca. 1% aller Herzfehler
Zyanose nach Geburt bei PDA-Verschluss - Minprogtherapie
Ohne Shunt nicht überlebensfähig – Rashkindseptostomie
Hohe Sterblichkeit ohne Operation (ca. 90% im ersten Lebensjahr)
Operative Behandlung in der ersten Lebenswoche (7. Lebenstag)
Arterielle Switchoperation
Transposition der großen Gefäße - d-TGA- Features / Indikation / Planung
Symptomatik unmittelbar nach Geburt - Zyanose
Zuweisung durch Neonatologie nach Minprog-Gabe
Diagnostik (ECHO) – Rashkindseptostomie
OP-Indikation – Planung OP ca. am 5.-7. Lebenstag
Arterielle Switchoperation
Stationärer Aufenthalt ca. 14-21 Tage postoperativ
Transposition der großen Gefäße – d-TGA- Behandlungsplan
Atrialer Switch Senning Mustard Restindikationen
Transposition der großen Gefäße - d-TGA- chirurgische Therapie
Arterieller Switch Yacoub (zweizeit.) Castaneda
Transposition der großen Gefäße - d-TGA- chirurgische Anatomie
Transposition der großen Gefäße - d-TGA- Koronartransfer
Transposition der großen Gefäße - d-TGA- Koronartransfer / Lecompte / Neoaorta
Ergebnisse:
Letalität unter 5%
Herzgesunde Kinder
Normale Lebenserwartung
Reoperationen selten
Transposition der großen Gefäße - d-TGA- Neopulmonalisrekonstruktion
Univentrikuläre Herzfehler
Trikuspidalatresie Hypoplastisches Rechtsherzsyndrom mit Pulmonalatresie Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS) Formen des Double Outlet Right Ventricle (DORV) Unbalancierter AV-Kanal Mitralatresie mit VSD „Singulärer Ventrikel“
Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“- Typen
Shunts
Zentral: Aorta-> PA Stamm Tr. Brachioceph.-> PA Stamm
MBTS: Tr. Brachioceph.->RPA
Waterston/Pott (direkt): Ao. Asc.->RPA/Ao.desc.->LPA
Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“- Palliation bei Zyanose (reduzierter PBF)
Palliation bei Single ventricle mit erhöhtem PBF z.B. SV mit VSD + TA Palliation bei komplexen biventrikulären Vitien z.B. „Swiss-Cheese“- VSD, komplexer AV-Kanal
Palliation, wenn Korrektur unmöglich z.B.Frühgeborenes
Das Risiko einer Operation mit HLM steigt bei unreifen Säuglingen unter einem Körpergewicht von 2 kg signifikant an.
Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“- „Pulmonary Banding“ (Palliation bei vermehrtem PBF)
Francis Fontan:
Umgehung des rechten Ventrikelsdurch akontraktile Verbindung des rechten Vorhofs oder der Hohlvenen mit den Pulmonalarterien
Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“- „The Fontan Principle“
Sinusrhythmus geeignete venöse Anatomie niedriger Lungengefäßwiderstand
normale Ventrikelfunktion keine AV-Klappeninsuffizienz
hinreichende Pulmonalarteriengröße
Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“- Voraussetzungen
bidirektionale Glenn Anastomose Fontan/ Kreutzer Castaneda
Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“- „The Fontan Principle“
Glenn Extracardialer Conduit Fontan
Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“- „The Fontan Principle“
Korrektur 2 HerzkammernPalliation 1 Herzkammer
Bridging
Transplantation
Blaues Blut- mögliche langfristige Ergebnisse
Wie sieht die Zukunft aus ?
Pränatale Therapie ?
Herzlichen Dank für Ihre Aufmerksamkeit !