BAB I
PENDAHULUAN
Arteriovenous malformation atau AVM merupakan kelainan kongenital yang bisa
terdapat di otak maupun medula spinalis, terbentuk dari anyaman abnormal antara arteri dan
vena yang dihubungkan oleh satu atau lebih fistula.
Arterio-Venous Malformation (AVM) atau malformasi pada pembuluh darah arteri
dan vena dengan banyak pirau yang saling berhubungan tanpa pembuluh darah kapiler
sehingga rentan terjadi penyumbatan di otak. AVM merupakan kelainan kongenital atau
bawaan lahir yang jarang terjadi namun berpotensial memberikan gejala neurologi yang
serius apabila terjadi pada vaskularisasi otak dan bahkan berisiko menimbulkan kematian.
AVM dapat terjadi di area lobus otak manapun, dapat di pembuluh darah besar ataupun kecil.
Saat pembuluh darah mengalami pendarahan, biasanya darah yang dikeluarkan terbatas, tidak
sebanyak pada pendarahan hipertensif atau stroke.
Hilangnya fungsi neurologis tegantung pada lokasi AVM dan banyaknya pendarahan.
Pada sebagian kecil kasus, anak yang dilahirkan dengan AVM pada pembuluh darah besar
juga menderita gagal jantung karena malformasi yang menyebabkan beban kerja jantung ikut
bertambah.
1
BAB II
ARTERIO-VENOSUS MALFORMATION (AVM)
II. 1 Definisi
Malformasi arteriovena (arterio-venous malformation, AVM) ialah suatu
keabnormalan pada pembuluh darah di mana arteri bersambung terus dengan vena tanpa
melalui jaringan kapiler terlebih dahulu. Tekanan dari darah yang melalui arteri menjadi
terlalu tinggi untuk diterima oleh vena dan ini menyebabkan vena melebar abnormal.
Pelebaran ini mampu menyebabkan vena itu pecah dan berdarah.
II. 1. A. Arteri
Tiga kategori utama arteri adalah arteri elastis, arteri muskular, dan arteriol kecil.
Diameter arteri secara berangsur mengecil setiap kali bercabang sampai pembuluh terkecil,
yaitu kapiler.
Arteri elastis adalah pembuluh paling besar di dalam tubuh, diantaranya trunkus
pulmonal dan aorta serta cabang-cabangnya. Dinding pembuluh darah ini terutama terdiri dari
serat elastis yang memberi kelenturan dan daya pegas selama aliran darah. Arteri elastis
bercabang menjadi arteri muskular yang merupakan pembuluh darah terbanyak di dalam
tubuh. Arteri muskular mengandung lebih banyak serat otot polos pada dindingnya. Arteriol
adalah cabang terkecil sistem arteri. Dindingnya terdiri dari satu sampai lima lapisan serat
otot polos.
Dinding arteri secara khas mengandung tiga lapisan tunika konsentris. Lapisan
terdalam adalah tunika intima, terdiri atas endotel dan jaringan ikat subendotel di bawahnya.
Lapisan tengah adalah tunika media, terutama terdiri atas serat otot polos yang mengitari
lumen pembuluh. Lapisan terluar adalah tunika adventisia, terutama terdiri atas serat-serat
jaringan ikat. Arteri muskular berukuran sedang juga memiliki sebuah pita berombak tipis
dari serat elastis yang disebut lamina elastika interna yang bersebelahan dengan tunika
intima. Pita lain terdiri atas serat-serat elastis berombak terdapat pada perifer tunika media,
disebut sebagai lamina elastika eksterna.
2
II. 1. B. Vena
Kapiler berangsur-angsur membentuk venul yang lebih besar; venul umumnya
menyertai arteriol. Darah balik mula-mula mengalir ke dalam venul pascakapiler, kemudian
ke dalam vena yang makin membesar. Vena digolongkan sebagai kecil, sedang dan besar.
Dibandingkan arteri, vena lebih banyak, berdinding lebih tipis, berdiameter lebih besar dan
struktur bervariasi lebih besar.
Vena ukuran kecil dan sedang, terutama di ekstremitas, memiliki katup. Saat darah
mengalir ke jantung, katup terbuka. Saat akan mengalir balik, katup menutup lumen dan
mencegah aliran balik darah. Darah vena diantar katup pada ekstremitas mengalir ke arah
jantung akibat kontraksi otot. Katup tidak terdapat pada vena SSP, vena cava inferior atau
superior, dan visera.
Dinding vena juga terdiri atas tiga lapisan, namun ototnya jauh lebih tipis. Tunika
intma pada vena besar terdiri dari endotel dan jaringan ikat subendotel. Tunika media tipis
dan tunika adventisia adalah lapisan paling tebal pada dindingnya.
II. 1. C. Perbedaan Arteri dan Vena
3
4
II. 2. Epidemiologi
Insidensi dari penderita AVM kira-kira 1/100000 per tahun. Angka prevalensi pada
dewasa diperkirakan mencapai 18/100000 per tahun. Penderita AVM lebih sering pada pria
daripada wanita. Meskipun pada wanita hamil dapat menunjukan gejala yang lebih buruk
akibat peningkatan aliran dan volume darah secara fisiologis.
Malformasi arteri vena juga ada yang terjadi pada kulit kepala. Malformasi pada kulit
kepala sudah ada sejak berabad abad yang lalu dan merupakan kasus yang amat jarang
terjadi. Bila prevalensi malformasi arteri vena intra dan ekstra kranial berkisar antara angka
2-6% dari jumlah populasi yang diteliti, maka prevalensi malformasi arteri vena pada kulit
kepala hanyalah berkisar antara 6-10% nya.
II. 3. E t iologi
Sebagian besar malformasi arteri-vena sudah ada sejak lahir, dan beberapa etiologi lain
dapat memberikan sumbangan peran dalam kasus ini , walaupun jumlahnya amat kecil .
Secara lengkap, etiologi dari malformasi arteri vena kulit ini adalah :
1. Kongenital
Penderita dari kasus ini sudah mendapatkannya sejak mereka dilahirkan . Dan
seringkali juga terjadi bahwa pada saat saat awal setelah dilahirkan, tidak terdapat
tanda tanda abnormalitas lokal, namun seiring dengan pertambahan umur maka
malformasi inipun berkembang semakin besar Timbulnya malformasi secara
kongenital dapat diterangkan dengan 3 dugaan mekanisme berikut ini :
a. Agenesis dari hubungan arteri-vena-kapiler yang menetap, dimana terjadi
kegagalan dari pemisahan arteri vena kapiler di tempat kejadian pada minggu
ke 4 setelah gestasi.
b. Didahului dengan adanya vascular hamartoma yang kemudian berkembang
menjadi malformasi arteri vena
c. Timbulnya fistula pada saat terjadinya proses crossing antara arteri dan vena
di tempat kejadian.
2. Trauma.
Baik trauma dengan bentuk penetrasi maupun non penetrasi, dapat
menyebabkan timbulnya malformasi arteri vena kulit kepala, dimana trauma pada
5
mulanya akan menimbulkan fistula pada arteri vena yang berjalan beriringan dan
kemudian berkembang menjadi malformasi arteri vena.
3. Infeksi dan inflamasi
Walaupun infeksi dan inflamasi merupakan suatu proses penyakit yang amat
sering terjadi , namun keduanya jarang sekali menyebabkan malformasi arteri vena.
4. Genetik
Suatu kejadian yang amat sangat jarang terjadi, namun pernah ditemukan di
sebuah keluarga di jazirah Persia
II. 4. Patofisiologi
Dinding pembuluh darah dalam tubuh kita umumnya terdiri dari 3 lapisan :
1. Lapisan paling dalam yang di sebut tunika intima yang terdiri dari lapisan sel endotel
2. Lapisan tengah yang di sebut tunika media yang berisi lapisan sel otot elastis
3. Lapisan paling luar yang di sebut tunika adventisia yang terdiri dari lapisan ikat
longgar dan lemak.
AVM merupakan suatu hubungan abnormal antara arteri dan vena di otak.
AVM terbentuk pada masa prenatal yang penyebabnya belum dapat diketahui. Pada otak
normal, darah yang kaya akan oksigen berasal dari jantung yang mengalirkan darah
secara periodik melalui pembuluh darah arteri, arteriol kemudian kapiler dan berakhir ke
otak. Pembuluh darah yang sudah tidak berisi oksigen kemudian mengalir melalui
pembuluh vena untuk kembali ke jantung dan paru-paru. Pada AVM darah secara
langsung mengalir dari arteri ke vena melalui pembuluh darah yang abnormal sehingga
menggangu aliran normal darah.
Kira-kira 40% kasus dengan AVM cerebral diketahui melalui gejala pendarahan
yang mengarah ke kerapuhan struktur pebuluh darah yang abnormal di dalam otak.
Namun, bebrapa penderita juga ada yang asimtomatik atau hanya merasakan keluhan
minor yang dapat mengarah ke efek kekusutan pembuluh darah lokal. Jika ruptur atau
pendarahan terjadi, darah mungkin berpenetrasi ke jaringan otak (cerebral hemorrhage)
6
atau ruang subaraknoid (subarachnoid hemorrhage) yang teletak di antara meninges yang
menyelaputi otak. Sekali pendarahan AVM terjadi, kemungkinan terjadinya pendarahan
berulang menjadi lebih besar. AVM yang tidak terjadi pendarahan menyebabkan gejala
langsung dengan menekan jaringan otak atau menurunkan aliran darah ke jaringan sekitar
(iskemia). Faktor mekanik maupun iskemik dapat menyebabkan kerusakan sel saraf
(neuron) secara permanen.
Kejang pada AVM mungkin terbagi atas 3 mekanisme, yaitu :
1. Iskemia jaringan korteks.
2. Astroglia berlebihan pada jaringan otak yang rusak di sekeliling daerah AVM
karena perdarahan subklinis sebelumnya atau karena deposit hemosiderin,
mungkin terjadi karena hilangnya bentuk karakteristik secara progresif
(apeidosis) melalui kapiler yang terdilatasi.
3. Kemungkinan peranan epileptogenesis sekunder, yang letaknya agak jauh dari
daerah AVM primer.
II. 5. Klasifikasi
Secara umum, pengkasifikasian dari kasus ini mengikuti system klasifikasi
malformasi arteri vena pada umumnya, yaitu dengan menggunakan skala Spetzler Martin,
dimana rentang hasil dari skala tersebut berkisar antara 1-5, dan semakin tinggi angka yang
didapat dari perhitungannya,menandakan semakin buruknya hasil keluaran dari
penatalaksanaan yang akan dilakukan, baik itu secara interventional maupun pembedahan.
Tabel 1. Skala pengklasifikasian malformasi arteri vena menurut Spetzler Martin
Ukuran dari malformasi Keterlibatan area otak Drainase vena
Kecil (< 3 mm) -- 1 Tidak ada keterlibatan - 0 Hanya vena superficial --0
Sedang (3-6mm) -- 2 Ada keterlibatan - 1 Hingga vena profunda -- 1
Besar ( > 6 mm) -- 3
7
Bedah saraf biasanya menggunkan Spetzler-Martin Scale untuk Grading AVM (I-V),
sedangkan grade VI dianggap inoperable. Grading ini berguna untuk prediksi pada tindakan
bedah, dimana grade I-III dikatakan memiliki morbiditas dan mortalitas yang rendah. Namun,
untuk tindakan endovaskuler, grading ini kurang memiliki makna, karena semua area otak
perlu dianggap sebagai highly eloquent.
Kecenderungan perdarahan pada AVM dapat dilihat dari beberapa hal berikut :
- Lokasinya di periventrikuler/intraventrikuler
- Lokasinya di basal ganglia/thalamus (central/deep location)
- Adanya aneurysma baik arterial maupun intranidal
- Central/deep venous drainage
- Single venous drainage outlet
- Venous stenosis
- Delay in venous drainage
- Feeding oleh perforator atau arteri vertebrobasiler
II. 6. Tanda dan Gejala
Gejala yang paling sering dikeluhkan pada penderita AVM adalah nyeri kepala dan
serangan kejang yang mendadak. Dan jika AVM terjadi pada lokasi kritis maka AVM dapat
menyebabkan sirkulasi cairan pada otak terhambat, yang dapat menyebabkan akumulasi
cairan di dalam tengkorak yang beresiko hidrosefalus .
Umumnya pasien mengalami pendarahan yang sedikit namun sering. Biasanya
penderita mengalami kejang sebelum mengetahui bahwa mereka menderita AVM. Sebagian
pasien menderita nyeri kepala, yang tidak dihubungkan dengan AVM sebelum diperiksa
dengan CT-Scan atau MRI.
Pendarahan intrakranial tersebut dapat menyebabkan hilang kesadaran, nyeri kepala
hebat yang mendadak, mual, muntah, ekskresi yang tidak dapat dikendalikan misalnya
defekasi atau urinasi, dan penglihatan kabur. Dapat juga terdapat kaku leher. Dimana kaku
leher yang dialami dikarenakan peningkatan tekanan antara tengkorak dengan selaput otak
(meninges) yang menyebabkan iritasi. Perbaikan pada jaringan otak lokal yang pendarahan
mungkin saja terjadi, termasuk kejang, kelemahan otot yang mengenai satu sisi tubuh
(hemiparesis), kehilangan sensasi sentuh pada satu sisi tubuh, maupun defisit kemampuan
8
dalam menproses bahasa (afasia). Variasi gejala ini sejalan dengan tipe kerusakan
serebrovaskular. Secara umum, nyeri kepala yang hebat yang bersamaan dengan kejang atau
hilang kesadaran, merupakan indikasi pertama adanya AVM pada daerah cerebral.
II.7. Diagnostik
Pemeriksaan yang di lakukan pada aneurisma mencangkup pada aspek radiologis,
sebab pada aneurisma serebri tidak memungkinkan di lakukan dengan pemeriksaan fisik di
karenakan tidak memiliki gejala yang khas. Pada awalnya pemeriksaan aneurisma di lakukan
dengan cara di lakukan angiografi serebral dengan medium sinar-X dan kontras, namun
dengan perkembangan zaman, cara ini sudah mulai ditinggalkan sehingga berkembang
menjadi dengan CT-Scan (Computed Tomography-Scan) dan MRI (Magnetic Resonance
Imaging) yang jauh lebih sedikit memiliki efek samping dan lebih struktural dalam
modifikasinya.
Membuat gambaran DSA yang sempurna pada AVM memerlukan tehnik tertentu,
misalnya: perlu konsentrasi kontras yang pekat, kecepatan dan volume injeksi perlu
dinaikkan, injeksi selektif pada pembuluh darah bersangkutan, magnifikasi untuk
menentukan nidus yang tepat dan pengaturan frame pada mesin saat pengambilan gambar
misalnya sampai 4 fps. Kemudian diperlukan pengambilan gambar dalam beberapa posisi
Prosedur rutin yang juga perlu dilakukan adalah injeksi pada pembuluh darah ekstrakranial
(ECA).
Insidens diagnosis unruptured AVM meningkat seiring dengan perkembangan
teknologi kedokteran sebagai alat penunjang diagnostik. Sebelumnya, diagnosis AVM
umumnya ditegakkan setelah adanya perdarahan intraserebral akibat ruptur AVM atau
aneurisma terkait-AVM. Pemeriksaan yang dapat membantu diagnosis AVM adalah
pemeriksaan radiologis berupa angiogram, CT scan dan MRI.
Pemeriksaan CT-scan dan MRI otak sebagai alat diagnostik unruptured AVM
merupakan salah satu pemeriksaan pilihan. Namun, pemeriksaan CT scan tanpa kontras
memiliki sensitivitas yang rendah. Pemeriksaan ini memberikan gambaran lesi, perkiraan
jenis lesi, dan lokasi anatomisnya.
9
1. Angiogram
Angiogram (arteriogram) adalah baku emas untuk diagnosis kelainan pada
pembuluh darah karena paling komprehensif, spesifik dan sensistif. Akan tetapi
pemeriksaan ini mahal dan invasif. Pemeriksaan ini membutuhkan waktu selama
kurang lebih 2 jam. pada pemeriksaan angiografi dibutuhkan kontras yang dimasukin
melaui arteri femoralis atau secara langsung pada daerah arteri karotis komunis.
Kontras yang digunakan adalah renografin, conray 60, urografin, angiografin.
Angiografi kateter masih menjadi criteria standar untuk menggambarkan AVM
pada otak dan medulla spinalis. Angiografi adalah penilaian real time yang tidak
hanya menunjukan keberadaan AVM, tetapi juga menunjukan vascular transit time.
Angiografi juga dapat menentukan asal dari AVM apakah dari pial, dural ataupun
keduanya. Angiografi dapat digunakan untuk menentukan ukuran AVM dan menilai
kepadatan nidus. Angiografi juga dapat menggambarak faktor resiko untuk
peradarahan seperti aneurisma dan stenosis vena.
Gambar 2 . Angiogram pada AVM, a . tampak bagian – bagian dari AVM, b . penampang lateral
Kekurangan dari Angiografi
Angiografi adalah prosedur yang invasif dan memiliki resiko saat penempatan
kateter, pemberian kontras dan injeksinya. Resiko neurangiografi seperti stroke,
diseksi arteri, reaksi terhadap bahan kontras, dan gagal ginjal. Berikut adalah resiko
yang mungkin terjadi :
Resiko yang timbul akibat angiogram sangat kecil untuk terjadi. Pada kebanyakan
kasus, maslah muncul 2 jam setelah tes dilakukan saat berada di ruanag pemulihan
dan jika terjadi masalah selama angiogram maka pemeriksaan dihentikan dan
mungkin dibutuhkan pengobatan segera bahkan pembedahan.
10
Ada kemungkinan kecil bahwa kateter merusak pembuluh darah atau melepaskan
darah yang membeku atau lemak dari dinding pembuluh darah. Bekuan darah
(clot) atau lemak dapat memblokir aliran darah.
Perdarahan dapat terjadi karena jarum. Bahkan bekuan darah dapat terbentuk di
tempat kateter dimasukkan sehingga dapat menggangu aliran darah ke kaki atau
lengan.
Penggunaan iodine dapat menyebabkan hilangnya air atau bahkan langsung
merusak ginjal, terutama pada pasien dengan gannguan ginjal, diabetes atau yang
dehidrasi.
Selalu ada kemungkinan kecil kerusakan sel atau jaringan dari pajanan radiasi,
bahkan pada tingkat rendah seperti pada pemeriksaan ini.
2. CT - Scan
CT-scan adalah metode yang sangat baik untuk mendeteksi perdarahan pada
otak atau rongga berisi cairan di sekeliling otak. Pemeriksaan pada otak dapat
dilakukan baik menggunakan kontras ataupun tidak. Dengan CT-scan kita bisa
melihat malformasi arterivena di otak, terutama setelah pemberian kontras.
Deteksi perdarahan lobar mengindikasikan adanya massa atau AVM. CT-scan
digunakan untuk mengidentifikasi area perdarahan akut, dan hasilnya dapat member
kesan adanya malformasi vaskuler, lebih jelas jika menggunakan kontras. Selain itu,
CT-scan dapat menggambarkan kalsifikasi vaskuler yang berhubungan dengan AVM.
Gambar 3. CT - scan kepala menunjukan malformasi arteri - vena pada lobus oksipital kiri
dengan multiple -ph lebolit h yang terkalsifikasi.
11
Kekurangan CT-Scan
CT-Scan hanya dapat mengidentifikasi AVM yang besar, karena AVM relatif
iso-attenuating dengan parenkim normal sehingga bisa saja terabaikan apalagi tanpa
penggunaan kontras.
Pada CT-scan, AVM muncul sebagai massa non-kalsifikasi atau massa
kalsifikasi dan massa fokal yang hyperattenuating sehingga sulit dibedakan dengan
tuberous sclerosis, kista koloid, neoplasma, dan aneurisma.
3. Magnetic Resonance Imaging (MRI)
Magnetic Resonance Imaging (MRI) dapat membantu mengidentifikasi dan
menggambarkan AVM pada sistem saraf pusat yaitu pada otak dan medulla spinalis
tanpa radiasi ataupun teknik yang invasif. MRI biasanya mengikuti CT-scan pada
pasien neurologi saat terjadi kelainan pada vaskuler seperti AVM yang dicurigai. MRI
dapat menunjukan area parenkim yang terkena AVM, menunjukan dilatasi pada arteri
dan vena. MRI adalah pemeriksaan pilihan untuk mendeteksi malformasi pembuluh
darah dari medulla spinalis dan otak.
Pencitraan resonansi magnetik (MRI) sangat sensitif, menunjukkan hilangnya
sinyal pada area korteks, umumnya dengan hemosiderin yang menujukkan adanya
perdarahan sebelumnya. MRI juga dapat memberikan informasi penting mengenai
lokalisasi dan topografi dari AVM bila intervensi akan dilakukan.
Gambar 4. Gambaran Malformasi A rteri -V ena pada otak dengan metode MRI
Pemeriksaan MRI dapat melihat keadaan pembuluh darah dengan lebih efektif
yaitu menggunakan Magnetic Resonance Angiography (MRA). Pemeriksaan MRA
juga dapat dilakukan untuk mengetahui gangguan secara non-invasif, tetapi tidak
memberikan informasi mengenai berbagai faktor secara rinci seperti adanya
12
aneurisma intranidal atau aneurisma pada feeding artery, pola drainage vena, atau
karakteristik nidus. Gambaran dari MRA mengenai keadaan AVM sangat baik. Lesi
tersembunyi dari angiogram konvensional dapat diidentifikasi oleh MRI karena
kemampuan untuk menggambarkan hemosiderin atau bukti lain pecahnya darah.
Produk–produk pecahnya darah tampak beberapa waktu setelah perdarahan
intrakranial.
Kekurangan MRI
MRI adalah pemeriksaan yang sangat sesuai untuk menunjukan nidus dan
aliran darah abnormal akan tetapi pada perdarahan serebral akut AVM yang
terkompresi tidak menunjukan alirannya dan tidak terlihat. Pada keadaan ini
dibutuhkan MRI serial untuk mencari penyebab perdarahan.MRI dapat menyebabkan
beberapa arteri feeding tidak terdeteksi.MRI memiliki sensistifitas yang rendah untuk
mendeteksi malformasi dural .
Imaging Recommendation
Imaging terbaik : DSA dengan superselective catherization
Saran prosedur : Standard MR (termasuk contrast-enhanced MRA, GRE sequences)
Magnetic Resonance Angiography (MRA) adalah teknik pencitraan gelombang
magnet Magnetic Resonance Imaging (MRI) yang mempelajari mengenai pembuluh
darah. MRA menggunakan teknologi MRI untuk mendeteksi, mendiagnosis dan
membantu pengobatan kelainan dan penyakit pada pembuluh darah. MRA memberikan
gambaran yang jelas mengenai pembuluh darah tanpa menggunakan bahan kontras,
walaupun penggunaan kontras dapat membantu memperjelas gambaran MRI.
Cara kerja
MRA menganalisa energi yang dilepaskan dari jaringan yang terpajan pada
medan magnet yang kuat, MRA memberi gambaran pembuluh darah dan memberikan
visualisasi dan kuantitas dari aliran darah yang melalui pembuluh darah. Terdapat dua
teknik MRA untuk memberikan gambaran pembuluh darah yaitu teknik time-of-flight
(TOF) dan teknik phase contrast.
13
1. Teknik time-of-flight (TOF)
Teknik time-of-flight (TOF) yang menggunakan aliran masuk dan keluar dari
putaran gambar yang dipilih untuk memberi pencitraan aliran darah. Dua teknik
utama pada TOF MRA yaitu TOF dua dimensi (2D) dan tiga dimensi (3D) TOF.
a. TOF Dua Dimensi (2D TOF)
Dua dimensi TOF sangat bermanfaat karena sensitifitasnya terhadap aliran
yang lambat, efek saturasi terhadap aliran darah yang normal minimal, dan waktu
akuisisi pendek (5-7 menit). Meskipun digunakan secara luas, teknik ini memiliki
beberapa keterbatasan. Penampakan aliran darah bervariasi ketika bidang imaging
tidak tegak lurus dengan arah potongan. Karena aliran sejajar bidang, pembuluh
darah yang sejajar dengan bidang imaging mengalami saturasi. Sehingga, bagian
pembuluh darah yang melintasi bidang imaging mengalami reduksi intesitas
sinyal dan menampakan penyempitan artifak atau bahkan berhenti.
b. TOF Tiga Dimensi (3D TOF)
Teknik 3D TOF menggunakan magnetisasi jaringan tersaturasi dan
menghasilkan sinyal minimal. Jaringan yang bergerak dengan kecepatan lambat
(aliran vena) mengeluarkan sinyal minimal, darah yang bergerak dengan
kecepatan tinggi mengeluarkan sinyal yang besar. Dibandingkan dengan 2D TOF,
3D TOF memberikan banyak kelebihan. Teknik akuisisi 3D menyediakan SNR
yang lebih baik dan resolusi yang tinggi dan sensitive terhadap aliran yang lambat
maupun cepat. Kelebihan lain adalah akuisisi dapat dibuat dari potongan tipis,
dengan demikian menurunkan ukuran voxel dan menurunkan intravoxel
dephasing darah yang mengalir. MRA dengan teknik 3D TOF rutin digunakan
untuk gambaran sirkulus wilisi karena kemampuan supresi jaringan yang baik.
Teknik 3D TOF membutuhkan banyak potongan tipis (d = 1,5mm) gambaran
otak untuk merekonstruksi gambaran sistem vaskuler otak. Gambar dikenal
sebagai maximum intensity projections (MIPs) dan hanya memasukan gambar
dengan pixel yang paling terang dari setiap sumber gambar yang berasal dari
darah yang mengalir. Hal ini memungkinkan untuk menghasilkan proyeksi
gambar dengan intensitas maksimal pada berbagai arah menggunakan data 3D
TOF Kaufman brain imaging. Aliran kompleks nidus AVM paling baik dilihat
pada 3D TOF menggunakan ukuran voxel kecil.
14
2. Teknik Phase-Contrast
Teknik phase-contrast memanfaatkan fase variasi sinyal aliran darah yang
diinduksi sinyal MRA. Teknik ini menggambarkan aliran darah dengan terang yang
kontras terhadap jaringan sekitarnya yang gelap. Phase-contrast angiography
menggunakan variasi sinyal yang dihasilkan oleh darah yang mengalir. Pergantian
fase yang diakibatkan oleh aliran dapat dimodulasi menggunakan bipolar flow-
encoding gradients , dan gambar aliran dapat dibuat. Dengan cara ini, dibutuhkan dua
set data mengenai kondisi yang sama. Proyeksi MRA diciptakan dengan substraksi
dari satu data dari data lainnya, menghapus sinyal dari jaringan sekitar dan
mempertahankan sinyal aliran darah.
Indikasi
MRA dibutuhkan dalam kondisi – kondisi berikut ini :
1. Penilaian arterio-venous malformation (AVM) dan aneurisma intra-kranial
yang lebih besar dari 3 mm.
2. Untuk meyakinkan keberadaan stenosis atau kelainan vertebrobasiler pada
orang–orang memiliki gejala sindroma vertebrobasiler (binoccular vision loss,
diplopia, disartria, disfagia, vertigo posisional).
3. Mengevaluasi tinitus pulsatif pada pasien dengan gejala lesi vaskuler.
Kelebihan MRA
MRA diproyeksikan dengan intensitas maksimal dan dapat ditampilkan pada
banyak proyeksi angiografi.
MRA dapat digunakan untuk memeriksa arah, laju dan kuantitas aliran darah.
Dibandingkan dengan angiografi dengan kateter, MRA tidak invasif , tanpa resiko
defisit neurologis, gangguan sirkulasi akibat cedera pembuluh darah atau pun efek
samping dari bahan kontras beriodin.
Dibandingkan dengan USG, keakuratannya lebih tinggi, tidak tergantung dari
operator, dan lebih bebas dari gangguan bentuk tubuh.
II. 8. Penatalaksanaan
15
Terapi bergantung pada lokasi dan besar AVM serta adakah perdarahan atau tidak. Terapi
pada perdarahan yang terjadi secara tiba-tiba di utamakan pada restorasi fungsi vital. Obat
antikonvulsi seperti fenitoin sering digunakan untuk mengontrol kejang. Obat-obatan dapat
mengurangi tekanan intrakranial. Terapi kuratif juga dibutuhkan untuk mengurangi
perdarahan berulang. Meskipun begitu berbagai macam tindakan intervensi juga tetap
memiliki resiko terbentuknya defisit neurologis. Pilihan terapi untuk pasien harus
mempertimbangkan risiko yang akan terjadi pada setiap pilihan terapi.
Alternatif terapi termasuk pada pilihan berikut, baik sebagai terapi tunggal maupun
dilakukan secara bersama-sama:
1. Reseksi atau obliterasi operatif
Beberapa kepustakaan menyebutkan bahwa tindakan operatif sebaiknya
dilakukan setelah ruptur AVM, dan diperkirakan memberikan hasil yang sedikit lebih
baik dibandingkan dengan unruptured AVM. Intervensi bedah merupakan terapi
definitif pada AVM. Ukuran, lokasi, perlekatan dengan daerah sekitarnya, serta
konfigurasi vaskular menentukan pertimbangan perlunya intervensi bedah. Skala yang
digunakan sebagai pertimbangan risiko dan manfaat operasi adalah sistem klasifikasi
yang dibuat oleh Spetzler dan Martin, Malformasi Grade I hingga Grade VI
(inoperable).
2. Embolisasi endovaskular
Terapi ini merupakan terapi penunjang yang penting pada penatalaksanaan
unruptured AVM. Umumnya, digunakan bahanyang berfungsi sebagai emboli, antara
lain wire coils dan lem. Meskipun terapi embolisasi jarang menghilangkan lesi AVM,
tidak dianjurkan untuk melakukan embolisasi sebagai pilihan terapi tunggal. Hal ini
dikatakan karena partially treated AVM memiliki kemungkinan yang lebih besar
mengalami ruptur dibandingkan dengan AVM yang tidak diterapi.
3. Radiosurgery
16
Radiosurgery pada awalnya dilakukan dengan mengunakan alat yang disebut
dengan gamma-knife; sangat efektif pada AVM yang berukuran < 2 cm, sedangkan
pada lesi yang lebih besar terapi ini kurang responsif.
4. Terapi konservatif
Bila alternatif terapi tidak dapat dilakukan atau risiko terapi terlalu besar,
tindakan konservatif dengan mengobati gejala yang timbul dapat dilakukan pada
pasien. Berbagai keluhan non-hemoragik, seperti sakit kepala ataupun kejang,
umumnya berespons baik terhadap terapi medikamentosa.
Pada berbagai literatur, terapi simptomatik pada unruptured AVM menjadi
pilihan, mengingat risiko pasca-operasi tidak menghilangkan gejala, bahkan dapat
memperberat keluhan pasien. Aminoff membuat suatu skema risiko dan manfaat
tindakan operatif sebagai pertimbangan tatalaksana pada pasien dengan unruptured
AVM.
Insidens perdarahan intrakranial akibat ruptur AVM per tahunnya adalah
sekitar 1-2%, dan angka kecacatan akibat tindakan operatif juga tinggi, bahkan
mempercepat timbulnya disabilitas pada pasien.Selain itu, keluhan pasien adalah sakit
kepala. Menurut literatur, sakit kepala dan kejang bukan merupakan indikasi tindakan
operatif pada pasien dengan unruptured AVM, karena tidak menghilangkan keluhan
sakit kepala atau menghilangkan kejang pada pasien.
Terapi dengan gamma-knife pada pasien ini juga tidak memungkinkan karena
ukuran lesi yang besar (> 3 cm). Dengan terapi konservatif (dan terapi simptomatik),
risiko ruptur AVM akan menurun seiring pertambahan usia.
II. 9 Komplikasi
Komplikasi paling serius dari Brain-AVM adalah perdarahan, terjadi pada sekitar
50% kasus. Pada kasus asimptomatik pun dapat ditemukan pula hemosiderin yang keluar dari
pembuluh darah yang terdeteksi secara histologis. Resiko perdarahan pada orang dewasa
dengan asimptomatik AVM adalah 2-4% per tahun. Sedangkan apabila terjadi perdarahan
mortalitasnya sekitar 10-29% pada perdarahan pertama dan 50% apabila mengenai fossa
17
posterior. Resiko terjadinya perdarahan ulang setelah perdarahan pertama adalah sekitar 6-
17% pada tahun pertama, kemudian resikonya terus menurun dengan total 67% pada sisa
hidupnya.
Mortalitas pada perdarahan berikutnya lebih besar dibanding perdarahan pertama. Di
samping perdarahan pasien dapat megalami kejang, nyeri kepala, komplikasi hidrosefalus dan
defisit fokal neurologis.
II. 10 Prognosis
Semua AVM di otak sangat berbahaya
- Resiko terjadinya hemoragik pertama adalah seumur hidup, meningkat sesuai usia
(2-4% per tahun, kumulatif)
- Sebagian besar akan menimbulkan gejala seumur hidup pasien
Sembuh spontan sangat jarang terjadi (< 1% kasus)
- 75 % merupakan lesi kecil (< 3cm) aliran vena tunggal
- 75 % memiliki ‘spontaneous’ ICH
BAB 3
18
KESIMPULAN
Malformasi arteriovena (arteriovenous malformation, AVM) ialah satu keabnormalan
pada pembuluh darah di mana arteri bersambung terus dengan vena tanpa melalui jaringan
kapilari terlebih dahulu. Pada umumnya, lesi tersebut muncul akibat kelainan kongenital,
tetapi bisa juga akibat trauma dan infeksi. Pada AVM, pada awalnya dapat asimtomatik,
sehingga cukup sulit untuk diketahui, dan diketahui setelah terdapat perdarahan. Akan tetapi,
seiring dengan berkembangnya teknologi kedokteran, lesi unrupterd AVM semakin sering
ditemukan.
Pada AVM tidak dapat didiagnosa hanya dengan pemeriksaan fisk, sehingga
memerlukan pemeriksaan penunjang, yakni radiologi. Pemeriksaan CT scan dan MRI otak
sebagai alat diagnostik unruptured AVM merupakan salah satu pemeriksaan pilihan. Namun,
pemeriksaan CT scan tanpa kontras memiliki sensitivitas yang rendah. Pemeriksaan ini
memberikan gambaran lesi, perkiraan jenis lesi, dan lokasi anatomisnya.
Angiogram (arteriogram) adalah baku emas untuk diagnosis kelainan pada pembuluh
darah karena paling komprehensif, spesifik dan sensistif. Akan tetapi pemeriksaan ini mahal,
invasive dan memerlukan waktu yang lama.
Magnetic Resonance Imaging (MRI) dapat membantu mengidentifikasi dan
menggambarkan AVM pada sistem saraf pusat yaitu pada otak dan medulla spinalis tanpa
radiasi ataupun teknik yang invasif. Pemeriksaan MRI dapat melihat keadaan pembuluh
darah dengan lebih efektif yaitu menggunakan MR angiografi (MRA). Pemeriksaan MRA
juga dapat dilakukan untuk mengetahui gangguan secara non-invasif, tetapi tidak
memberikan informasi mengenai berbagai faktor secara rinci seperti adanya aneurisma
intranidal atau aneurisma pada feeding artery, pola drainage vena, atau karakteristik nidus.
19
Pemeriksaan yang memiliki standar baku untuk menentukan anatomi vaskular, baik arteri
maupun vena, adalah angiografi.
Masalah yang paling banyak dikeluhkan penderita AVM adalah nyeri kepala dan
serangan kejang mendadak. Dan jika AVM terjadi pada lokasi kritis maka AVM dapat
menyebabkan sirkulasi cairan otak terhambat, yang dapat menyebabkan akumulasi cairan di
dalam tengkorak yang beresiko hidrosefalus.
Terapi harus diberikan berdasarkan lokasi dan besar AVM, serta tedapatpendarahan
atau tidak. Pilihan terapi untuk pasien harus mempertimbangkan risiko yang akan terjadi pada
setiap pilihan terapi.
20
DAFTAR PUSTAKA
Frosch MP, Anthony DC, Girolami UD. The Central Nervous System. In: Kumar V, Abbas A, Fausto N [ed.]. Robbins and Cotran’s Pathologic Basis of Disease. 7th ed. Philadeplhia: Saunders.
Ropper AH, Brown RH. The Cerebrovascular Diseases; Adams and Victor’s Principles of Neurology. 9th ed. New York: McGraw Hill: 718-22.
American Association of Neurological Surgeons
http://www.neurosurgerytoday.org/
AANS/CNS Section on Cerebrovascular Surgery
http://www.neurosurgery.org/
Society of Interventional Radiology
http://www.sirweb.org/
http://www.cumc.columbia.edu/dept/cerebro/AVM.html
Sumber: Magnetic resonance imaging of the brain and spine, Volume 1
Oleh Scott W. Atlas
Stewart P. Introduction to cerebral digital substraction angiography. Available at :
http://www. Southernhealth.org.au/imaging/publications/cerebral_dsa.pdf
Shōki Takahashi in Neurovascular Imaging: MRI & Microangiography, Springer, 2010
http://.en.wikipedia.org/wiki/cerebral arterio venous malformation /html
http://emedicine.medscape.com/AVM/1236852-overview
LAMPIRAN
21
Diagram of the lobes of the brain, with their associated functions. The damage a hemorrhage may inflict on mental integrity varies based on location.
Anatomy of the Brain (posterior vs. anterior circulation, circle of Willis, basilar tip, etc.)
Gambar Anatomi Otak
GAMBARAN CT-SCAN
22
CT scan kepala yang menunjukkan arteriovenous malformation (AVM) oksipital kiri, dengan
banyak flebolit dan banyak hyperattenuating vascular channels
Arterio-venous malformation (AVM) dari otak. CT-scan fossa posterior menunjukkan
pendarahan pada ventrikel keempat, dengan ekstensi ke serebelum kiri.
GAMBARAN MRI
23
Large Temporal AVM
Gambar 1
Menunjukkan penampilan karakteristik dari suatu AVM
besar (panah besar). Perhatikan bahwa predominant
feeding dari A. carotid interna sinistra melalui A. cerebri
medius (panah panjang)
Gambar 2
Gambaran dalam slightly higher cut, tampilan yang dibesarkan, arteri melebar dan adanya
cavernous chamber yang merupakan bagian dari malformasi vena (panah terbuka).
Perhatikan efek massa dari AVM yang besarnya tidak biasa ini pada otak. Biasanya AVM
menggantikan jaringgan otak dan menjadi atrofi disekitarnya. Menyebabkan efek massa
minimal atau bahkan tidak ada pada kebanyakan AVM.
Gambar 3
Menunjukkan AVM pada bidang koronal (panah besar).
Dalam kasus ini struktur malformasi arteri yang memberi
makan ke dalam vena cavernous besar (panah panjang).
Lokasi tepat dari AVM dan banyak informasi tentang
predominant feeding dan aliran AVM dapat ditentukan dengan
pemeriksaan MRI.
Gambar 4
Menunjukkan adanya makroadenoma (panah melengkung)
pada pasien yang sama.
24
L eft Parietal AVM
Gambar 1
Menunjukkan sebuah AVM left parietal yang besar. (panah
panjang). Nidus dam struktur aliran vena cavernous perifer
dapat ditentukan (panah besar). Terbantuk shunt (panah
kecil). Aliran AVM kebanyakan menuju ke parenkim otak
dan V.cerebri interna normal (panah melengkung)
Gambar 2
Menunjukkan temuan yang sama : Nidus (panah panjang),
stuktur aliran vena cavernous (panah besar), dan vena-vena
cerebri interna yang normal (panah melengkung).
Gambar 3
Post magnevist-injection scan menunjukkan gambaran yang
sama. Beberapa peningkatan dari jaringan vaskular sekitar
sekitar. Penemuan ini juga terdapat pada gambaran T2-
25
weighted tanpa magnevist (panah besar). Karakteristik dari shunt dapat ditentukan (panah
kecil).
Gambar 4
Menunjukan peningkatan signal pada jaringan sekitar
avascular malformation (panah terbuka), memberi kesan
bahwa perubahan ini reaktif dan beberapa gliosis dan keluar
dari pembuluh darah aneurisma (panah melengkung dan
anak panah) dari supply arterial utama untuk A.cerebri
media sinistra.
Gambar 5
Sebuah gambaran koronal menunjukkan nidus (mata panah)
dan struktur vena cavernosus besar (panah). Jauh di dalam
maformasi vena terdapat peningkatan signal (panah panjang).
Gambar 6
26
Potongan sagital dari nidus AVM (panah panjang) dan struktur drainase vena cavernosus
(panah besar).
Extensive Temporal Lobe AVM
Picture 1
Demontrates a large AVM replacing most of the substance of the left temporal lobe(large
arrow). The mail feeding artery in the middle
cerebral artery (short-stemmed large arrow).
Note however , that the basilar tip and the
portion of the posterior artery are also dilated;
this dilatation may represnt aneurysms. The
development of the aneurysms, particularly to
the supplying vessels, is quite common, and in
an extensive AVM like this one, vessels from
both sides of the brain may be donating blood
flow to the malformation.
Picture 2
Sagital cut demonstrating the tanggle of artetiovenous
structure that has largely replaced the substance of the brain
(large arrow). Note, the position of a shunt catheter in the
ventricle (arrowhead).
27
Picture 3
Demonstrates the large avascular malformation in the coronal
plane (large arrow. The cavernous dilated veins can also be
appreciated (long-stemmed arrow). The shunt catheter can also
be identified in the right ventricle (arrowhead).
Picture 4
Demonstrates that the malformation does exert some mass
effect. This effect may be occluding the foramen of Monro,
necessitatingthe placement of the shunt (open arrow head ). The
shunt catheter can again be identified (arrowhead).
Moderate-Sized Left Parietal AVM
Picture 1
Demontrates in the axial plane the dilated, predominant
feeding vessels of the interparenchymal AVM (large arrow).
In the same image, the predominant draining venous stracture
can be identified (open arrowhead).
28
Picture 2
A slightly higher cut, demonstrates the nidus of the AVM in
the parietal lobe ( large arrow). There is some deep venous
drainage (curve arrow), which can be also demontrated.
Picture 3
In the coronal plane, demontrated the feeding artery (open
arrowhead), the nidus and the predominant drainage
(arrowhead).
Picture 4
In the sagittal plane, demontrates the nidus (large arrow) and
the surrounding draining venous structures (arrow).
29
Thalamic AVM
Picture 1
Demontrates of an AVM nidus replacing the right thalamic
region (large arrow). The predominant drainage is into the
central venous structures (small arrow).
Picture 2
Coronal image demonstrating the AVM nidus (large arrow)
Picture 3
Slightly more posterior coronal cut, demonstrated the
enlarged venous structure draining the malformation.
30
Picture 4
T2-weighted image at the same level as figure 1.
Demonstrates the vascular nidus to better effect (large
arrow).
Picture 5
Figure 3 corellates fairly closely with the figure 5, an
anteroposterior right vertebral angiogram, demonstrating
the nidus (arrow). Feeding vessels from the posterior
cerebral circulation (large short arrow), and the
immediate vizualisation of the deep draining venous
structures (long-stemmed arrows).
Picture 6
Lateral view demonstrating the thalamic AVM nidus (arrow).
Feeding vessels (short-stemmed arrow) and the venous
structures (long-stemmed arrow) can also be seen.
31
Occult or Cryptic AVM
Picture 1
A small focus of increase signal surrounded by decreased
signal in a T1-weighted image of the left parietal region
(small arrow).
Picture 2
A T2-weighted image, again demonstrates a small focus of
high signal surrounded by a low-signal ring.
Picture 3
A slightly lower cut, demonstrates the same change. The low
signal extend toward the calvarium, suggesting the presence
of a small draining vein.
32
Picture 4
Demonstrates that this area exhibits contrast enhancement. The presence of a small a mount
of blood, the absence of any mass effect, ang the
suggestion of a small draining vein all a low the
diagnosis of a small AVM. These malformation were
previosly considered cryptic or occult becaause on
angiography the vessels of the AVM can not be
demontrated. These can be symptomatic secondary to
tiny bleeding episodes. They are extremely difficult to
defferentiate from tiny metastases that have undergone
central haemorrhage. However, in this case i think that
the suggestion of a draining vessel helps weight the diagnosis of favor of an AVM.
Venous Angioma with Small Bleed
Picture 1
Demontrates of small signal void area consistent with a
vessel (open arrowhead).
Picture 2
slightly lower cut, this structures is outline by some
increased signal (long-stemmed arrow). The lumen of the
structures can be identified (small arrow). It appears to
33
communicates with the talamostirate vein (large
Picture 3
Demonstrates the superior course of the abnormal vein and its
relation to the ventricle (arrowhead).
Picture 4
A CT scan obtain at the same time, demontrates a
small a mount of haemorrhage in this portion of the
right frontal lobe (long-stemmed arrow).
There is no evidence of any arterial feeding, and the
abnormal connection to the normal venous structures
suggest a diagnosis of venous angioma. These
angiomas has been reported to undergo spontaneous
haemorrhage.
Left Cerebellar Hemisphere AVM
Picture 1
An axial cut with T1-weighting demonstrating serpiginous
structures replacing the lateral portion of the left cerebellar
hemisphere (arrowhead).
34
Picture 2
A sagittal cut trough the same area, demonstrates the nidus of
the AVM (long-stemmed arrow) and suggest that there its a
lot surface draining vein (short arrow).
Picture 3
A coronal image, demonstrates the lack of mass effect and the
replacement of the atrophide brain tissue by the AVM.
The AVM, because of its lack of capillary network, by passes
the brain tissue, depleting the oxygen content ; hance the
surrounding tissue atrophies. Ussually the surrounding brain
tissue is replaced by the malformation. Because the
malformation becaome large in size, as seen in previous
cases, there can be a mass effect severe enough to cause hydrocephalus.
GAMBARAN ANGIOGRAFI
35
Angiogram dari arteri carotid lateral kiri menunjukkan suatu mixed pial-dural arteriovenous
malformation (AVM). Arterial dan arteri penyuplai makanan A.oksipitalis meluas ke nidus
melalui cabang distal A.cerebri medius.
Arteriovenous malformation (AVM) dari otak. Angiogram anteroposterior arteri karotis
kanan menunjukkan pasokan sekunder A.cerebri anterior untuk vascular steal. Perhatikan
bahwa A.cerebri anterior tidak opak setelah pemberian suntikan kontras pada A. carotis
ipsilateral (lihat juga gambar sebelumnya).
36
Arteriovenous malformation (AVM) otak. Angiogram lateral left vertebral menunjukkan
sebuah A. Cerebri posterior sinistra huge feeder pada nidus.
Arteriovenous malformation (AVM) otak. Sebuah angiogram anteroposterior vertebral kiri.
Arteriovenous malformation (AVM) otak. Fase vena dari sebuah angiogram vertebral
menunjukkan sejumlah aliran vena superfisial dan profunda.
37
GAMBARAN MRA PADA AVM
Sumber : Shōki Takahashi in Neurovascular Imaging: MRI & Microangiography, Springer, 2010.
Gambar 5. Potongan aksial dari TOF MRA dengan proyeksi maksimal. Tampak pembuluh darah yang melebar (g). sumber gambar TOF MRA, nidus dan vena memberi intensitas
sinyal yang lebih lemah dibandingkan arteri (panah ganda) (h)
Gambar 6. MRA TOF pada pasien AVM pada detik 6.1 s, 6.7 s dan 7.3 s. pada potongan transversal (atas), koronal (tengah) dan sagital (bawah). Gambar diambil dengan
menggunakan kontras. Menampakan AVM di region parasagital kiri dengan nidus ukuran 2,7cm (panah hitam besar), feeding artery dari arteri perikalosal (panah putih besar), drainase vena menuju sinus sagitalis superior (panah putih kecil) dan sinus lurus (panah hitam kecil).
38
Gambar 7. Gambar anterior dan lateral dari T1 TOF 3D MRA, gambar menunjukan AVM cerebelar dengan aneurisma pada arteri serebelar posteroinferior.
Gambar 8. a. Gambaran AVM pada lobus frontal aksial T2W. b. gambaran aliran darah yang terdapat AVM, foto diambil dengan MRA DSA setiap 0.5 detik pada potongan sagital (b) dan
aksial (c).
39
Gambar 9
A. Gambar 3D TOF MRA pada AVM tanpa kontras
B. Gambar 3D TOF MRA dengan kontras setelah 14 bulan terapi radiosurgery, menunjukan AVM yang mengalir ke sistem vena profunda.
C. Gambar 20 bulan setelah terapi radiosurgery, tidak lagi menunjukan AVM .
Sumber: Magnetic resonance imaging of the brain and spine, Volume 1
Oleh Scott W. Atlas
40
Recommended