Ischémie de l’enfant
Nadine GIRARD
2008
Hôpital Timone
MarseilleUMR 6612
Introduction
• AVC– Ischémies artérielles– Thromboses veineuses– Hémorragies intracraniennes
• Ischémie médullaire– Exceptionnelle– Vascularite
Introduction AVC
• Incidence sous-estimée: 6/100 000 enfants par an
• Probablement 13/ 100 000– 8: ischémie, 5: hémorragie
• 20 fois moins que l’incidence AVC adulte de 45 à 54 ans
• Diagnostic clinique: peut être difficile avant l’apprentissage de la marche et du langage
Introduction AVC
• Etiologies– Multiples– Dépendent de l’age– Différentes de l’adulte: athérome
• 50% survenue chez un enfant sain
• 50% terrain connu
• Cause retrouvée dans 75% des cas
Imagerie• But
– Confirmer le dg– Éliminer les dgs différentiels– Faire un bilan topographique précis des lésions– Chercher une étiologie
Imagerie
• ETF: nouveau-né– Sensibilité +/-– Spécificité +/-
• TDM: facile
• IRM: ++
Scanner• Sans IV• Angioscanner: difficile chez le nourrisson, problème
d’abord veineux (5cc/sec)• Perfusion: 5 à 6cc/sec • à adapter au calibre de la voie veineuse et au poids de
l’enfant
Thrombose veineuse Méningite à streptocoque 22 m
Thrombose bi carotidienne
HypoperfusionHémisphère droit
2 joursConvulsionsSuspicion IMF
IRM
• Diffusion
• Perfusion
• Angio– Tof artères– Veines– Dynamique
TTPMismatch diffusion
Faux positif angioIRM
Thrombose veineuse 2 mois méningite
Angiographie-IRM dynamique
Anévrisme choroïdien
CT-angio
Angiographie conventionnelle
• Indications restreintes• Vascularite infectieuse, inflammatoire• Dysplasie fibromusculaire• Bilan préchirurgical: syndrome de Moya-
Moya, dissections
Déficit aiguEnfant adolescent
TDM/IRM en urgence
Normale
IRM URGENTE
Hémorragie Ischémie
IRM moins urgente : bilan de l’étendue, recherche cause
Hémiparésie congénitale(nourrisson)
IRM non urgente
Nouveau-né
ETF
IRM (à défaut TDM) dans tous les cas (si enfant transportable)
AVC foetal
• Age moyen de survenue 30 SA, rare, ischémie ou hémorragie
• Causes maternelles – diabète acido-cétosique, traumatisme, anticoagulant, fièvre
maternelle, médicaments antiépileptiques
• Causes placentaires et fœtales – thrombocytopénie fœtale, hémorragie placentaire, thrombose
placentaire, rupture placentaire, STT
• Causes inhérentes au fœtus – déficit en pyruvate carboxylase, CMV, hépatite, willebrand,
déficit protéine C
• 50% des cas: cause non trouvée
Ischémie nouveau-né
• 28-93 pour 100 000 naissances vivantes• Convulsions: 12-17.5% des convulsions
néonatales• Hémorragique: 20% des cas• Multiples: 15 à 20%• Volpe J: coagulation (3%), déshydratation
hypernatrémique (2%), cocaine (2%), 90% cause inconnue
• Facteurs de risque acquis et constitutionnels
Ischémie nouveau-né
• Facteurs de risque acquis– Origine maternelle: diabète, prééclampsie, toxoplasmose,
MAP, cocaine, vasoconstricteur (asthme)
– Origine placentaire: chorioamniotite
– Origine fœtale: convulsions intra-utérines, prématurité, asphyxie prénatale, SF aigue
– Nouveau-né: sepsis, asphyxie, déshydratation, traumatisme, chirurgie, cathétérisme endovasculaire, embol tumeur cardiaque, thrombose portale
• Sepsis ++: systémique (entérite, poumon, urine, gastroentérite), local (méningite bactérienne)
• Facteurs de risque constitutionnels– Anomalies de la coagulation
• lipoprotéine (a)• déficit protéine C, • protéine S, • antithrombine III, • plasminogène, • mutation gène de la prothrombine et facteur V de Leyden, • thrombopathies, • polycythémie
• Homozygote: manifestation néonatale, ischémique plus qu’hémorragique
• Thrombose veineuse
Ischémie nouveau-né
Ischémie artérielle nouveau-né
• Convulsion• Hémiparésie: 25% (difficile à mettre en évidence)• AVC 1ère semaine de vie:
– nné sans antécédent, terme, ACM 80%, gauche,
– bon pronostic: 70% sans séquelle, moins de 30% hémiplégie age scolaire, troubles cognitifs, retard de langage
• AVC vers 10j de vie: – conditions particulières: méningites, hyperlactacidémie,
déshydratation,
– pronostic moins bon
Case 5
• Term neonate• Uneventful pregnancy and delivery• Convulsions at day 2• MRI at 8 days
• What are the sequences used?• Do you think the damage occurred prenatally,
pernatally, postnatally?
Thrombose veineuse nouveau-né
• Convulsion: 70%• Hémiparésie: moins de 10%• Troubles de conscience fréquents• HIC• hydrocéphalie• 2.6 pour 100 000• SLS, sigmoides, latéral• Système veineux profond: moins fréquent• Déshydratation, infections systémiques ou locales,
asphyxie
Ischémie cérébrale nourrisson, enfant, adolescent
• 1 pour 30 000 enfants• Manifestations cliniques
– Hémiplégie congénitale
– Déficit aigu (hémiplégie aigue) après l’age de 3 mois, avec convulsions partielles ou généralisées (60%)
– évolution en deux temps, après récupération trompeuse
• Diagnostic rarement dans les 3 heures• Cardiopathies, drépanocytose, coagulation
Facteurs de risque
• Cardiopathies: – shunt droit-gauche (Fallot, transpo gros vx),
endocardite, myopathie, myxome, prolapsus mitral– AVC multiples– Territoires jonctionnels (anoxie par arrêt cardiaque)
Facteurs de risque• Maladies des vaisseaux:
– Angéites infectieuses: varicelle++, NGC
– Vascularites: SHU, Kawasaki– Collagénoses– Dysplasies vasculaires:
• Moya-Moya, AIT récidivant, idiopathique,
• secondaire (NF1, drépanocytose, postradique, trisomie 21),
• dysplasie fibromusculaire, • Sturge-Weber
– Traumatismes
Encéphalite varicelle et AVC AVC à distance de l’infection varicelle
Facteurs de risque
• Maladies hématologiques– Hémopathies: drépanocytose (AVC silencieux SB 13-
35%)– Anomalies de la coagulation: protéine C, S..– Causes dysimmunitaires: anticorps antiphospholipides
(thrombose veineuse et artérielle à répétition)– Syndromes myéloprolifératifs
Facteurs de risque
• Maladies métaboliques– Déficit en fer– Homocystinurie– Cytopathies mitochondriales– Maladie de Fabry– Maladie de Menkes
Thrombose veineuse
• Convulsions, HIC, déficit focal• Cardiopathies congénitales: viscosité augmentée• Infections: méningites, otites..• Maladies hématologiques et néoplasiques: leucémies
aigues, trt L-asparaginase, drépanocytose, def antithrombine III…
• Maladies inflammatoires: LED, Behcet• Désordres métaboliques: déshydratation, synd
néphrotique, homocystinurie• Contraception orale• Ac antiphospholipides
Hypoxo-ischémie diffuse
• Arrêts circulatoires prolongés• Noyade, pendaison,
malformation cardiaque, déshydratation, hyponatrémie corrigée trop rapidement
• Distribution des lésions– NGC– Thalamus– Cortex– SB souscorticale– Tronc cérébral– Cervelet
18 mois choc septique, arrêt cardiaque
Déshydratation
Conclusions
• Moins fréquent que chez l’adulte
• Etiologies différentes
• Etiologies dépendantes de l’âge
• Pas d’unité neurovasculaire en pédiatrie
• Dg positif: ETF, TDM
• IRM: extension, étiologie
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