CARLOS VILLA ROJAS

Lupus Eritematoso Sistémico en Pediatría

Definición

Enfermedad crónica autoinmune

Afección a cualquier sistema

Inflamación sistémica y presencia de auto anticuerpos circulantes

Curso recidivante e inicio de síntomas antes de los 18 años

Morbilidad importante

20% de todo el LES

Epidemiología

Incidencia de 0.3 a 0.9 por cada 100,000 niños

Prevalencia de 3.3 a 8.8 por cada 100,000 niños

Edad media de aparición: 11 y 12 años

Rara en niños menores de 5 años

80% sexo femenino

Presentación clínica

“La gran mimetista”

En ausencia de eritema malar, identificarla puede ser un verdadero reto

4 o mas de los criterios propuestos por el Colegio Americano de Reumatología

95% de especificidad y sensibilidad.

Síntomas Constitucionales

Fiebre, fatiga, anorexia, pérdida de peso.Alopecia

Adelgazamiento del pelo en zonas temporalesInflamación

Linfadenopatías Hepatoesplenomegalia

Mucocutáneos

Eritema malar 60-85% de los pacientes Eritematoso, No prurítico Puente nasal, barbilla, orejas, respeta pliegues

nasogenianos

Fotosensibilidad en mas de 1/3 de pacientes En ocasiones la erupción del rash fotosensible

predice una exacerbación sistémica

Lupus Discoide Raro, menos del 10% Frente y cuero cabelludo. Parecido a tiña

Ulceras Mucosa oral y nasal NO dolorosas

Mucocutáneas

A.- Eritema malarB.- Vasculitis

cutáneaC.- Úlceras oralesD.- Lupus discoide

con distribución malar

Musculoesqueléticos

Artritis 80% de los pacientes Poliartritis DOLOROSA, inflamatoria, rango de

movimiento limitado de grandes y pequeñas articulaciones

Rigidez matutina No erosiva y No deformante

Necrosis avascularFractura de HuesosArtralgiasSíndrome de amplificación del dolor

Corticoesteroides

Enfermedad Renal

50-75% de los pacientes

En primeros 2 años después del Dx, 90% la presentan}

Puede haber: hematuria microscópica, proteinuria mínima o en rangos nefróticos, cilindros granulosos, edema periférico o IRA}

Biopsia renal en sospecha de glomerulonefritis Diagnóstico histológico

ESRD en un 10-20 % a los 10 años del diagnóstico

T/A, Cr Sérica y urinoanálisis

Clasificación histológica de nefritis por LES

Clase I y II: leves, historia natural favorable

Clase III y IV: Mas frecuentes y más severas con mayor probabilidad de Enfermedad Renal en Etapa Terminal (ESRD)

Neuropsiquiátricos

19 distintos sindromes

65% de los pacientes desarrollarán alguno, de éstos el 85% lo hará dentro de los primeros 2 años

Cefalea De tipo tensional a grave y debilitante LES activo, PIC elevada, Trombosis de venas cerebrales

Cambios en el estado de ánimo Depresión

Disfunción cognitiva Memoria y concentración

Psicosis Alucinaciones visuales y auditivas

Convulsiones Raras como evento aislado, asociadas a otros síndromes

NP Generalizadas

Evaluación del paciente con síndromes neuropsiquiátricos

Punción lumbarRMEEGEvaluaciones psiquiátricas, psicológicas y neurológicas

Descartar otras causas como infección (inmunocomprometidos)

Síntomas que se superponen

Hematológicos

Citopenias en el 50% Leucopenia leve

3000-4000 cels/mm3. Manifestación mas frecuente A expensas de Linfopenia (<1,500 cels/mm3)

Anemia Puede tomar cualquier forma Normocítica Normocrómica Por deficiencia de hierro Hemolítica con coombs positivo

Trombocitopenia Leve (<150,000 ) a profunda (<10, 000)

Hipocomplementemia Niveles bajos de C3 y C4

Gastrointestinales

Dolor y malestar abdominal son frecuentes

Peritonitis estéril en menos del 10% Dolor abdominal y ascitis

Dolor epigástrico por tratamiento

Elevación de enzimas hepáticas en 25% LES activo Infiltración grasa Trombosis Infección

Cardiopulmonares

Serositis En 30 % de los pacientes Asociado a elevación de la PCR

Pleuritis Disnea, dolor torácico tipo

pleuríticoPericarditis

Taquicardia Dolor restroesternal Incapacidad de acostarse

Vasculares

Puede ocurrir inflamación ó trombosis de cualquier vaso

Vasculitis cutánea Nódulos dolorosos y

pequeños en los dedos Púrpura palpable en las

extremidades inferioresLivedo reticularis y

fenómeno de Raynaud – vasoespasmo

Laboratorio

Apoyar y confirmar el diagnóstico en presencia de signos clínicos ANA-95% de los pacientes

Si están presentes, buscar los más especificos Sensibilidad mayor a 95% Especificidad del 36%

Anti-ENA Anti-DNAds en más del 80% Anti-Smith

Mayor gravedad Anticuerpos antifosfolípidos

Anticoagulante lúpico, anticuerpos anticardiolpinas VDRL falso postivo Citopenia VSG aumentada PCR normal

Excepto en Serositis

Relacionados a falla renal

Diagnóstico

Se basa en hallazgos clínicos, de laboratorio y biopsia.

La presencia de 4 de los 11 criterios del Colegio Americano de Reumatología tiene una sensibilidad del 96% y una especificidad del 100%

Criterios diagnósticos

Características clínicas más comunes

Tratamiento

Abordaje multidisciplinario Reumatólogos pediatras, nefrología, psiquiatría, psicología. Inmunosupresión

De acuerdo a la extensión y severidad de la enfermedadCiclofosfamida IV en enfermedad grave como nefritis proliferativa y enfermedad neuropsiquiátricaCiclofosfamida por 6 meses, seguida por azatioprina o mofetil micofenolato (MMF)

Corticoides Pilar de la terapia Abordaje inicial incluye tratamiento a altas dosis con Prednisona a 2mg/kg dividida en 2

o 3 dosis, seguido de una reducción lenta. Metilprednisolona IV es utilizada en emergencias (psicosis, miocarditis) Dosis menores en artritis, serositis , nefritis no proliferativa y sintomas mucocutáneos.

Efectos secundarios Riesgo/Beneficio A corto plazo: ganancia de peso, alteraciones del sueño, inestabilidad emocional,

alteraciones en metabolismo de la glucosa. A largo plazo: cataratas, talla baja, fracturas vertebrales y necrosis avascular.

Tratamiento

Antimaláricos Hidroxicloroquina y cloroquina

Altamente recomendados Bajan la mortalidad, mejoran el pronóstico Controlan artropatías y sintomas mucocutáneos, en

especial lupus discoide Efectos antiinfeccioso, antiinflamatorio, y sobre la

función inmune, inhiben acción de linfocitos, monocitos y producción de factores mediadores de la inflamación, también inhiben la agregación de plaquetas.

Rituximab – Buenos resultados Terapia adyuvante

AINES- Musculoesqueléticos IECA- protección renal y contra hipertensión Anticonvulsivantes Antipsicóticos Anticoagulación Bloqueador solar y gorros Calcio, Vitamina D y Ejercicio. Vitamina D-¿homeostasis

inmune?

Pronóstico

Enfermedad para toda la vida con periodos de remisión y activación

85 % con supervivencia a los 10-15 años 15 % han muerto después de los 27 años

(si dx: 12 años) No es común lograr tratamientos largos

sin fármacos Muchos con LES activo persistentemente Latinos con peor pronóstico Considerar

Adolescencia período difícil en la vida de las personas

LES y efectos secundarios al tratamiento dificultan el apego al Tx.

Mortalidad debida a infección, Enfermedad Renal en Etapa Terminal, enfermedad cardiovascular.

Bibliografía

Deborah M. Sylvia K. Systemic Lupus Erythematosus in Children and Adolescents. Pediatr Clin N Am 59 (2012) 345–364

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 9th ed. Elsevier

Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. Elsevier

Qué es? Los Antimaláricos en Reumatología. Sociedad Española de Reumatología.