Observation 1002992
Observation 1002992
• Monsieur Pierre A
• 73 ans 1/2
• Ancien mécanicien
• Habitat sain, pas d’animaux, pas d’oiseaux
• Polyvasculaire, coronaropathie tritronculaire, pontages; pontages aorto-fémoral; anevrysmes artères polplitée et fémorale; AVC
• Trt: Kardégic, bisoprolol, Nicorandil, pantoprazole, trinitrine spray, clodiprogel et trimétazidine
Mai 2006: Scanner thoracique réalisé a titre systématique
dans le cadre de l’exposition professionnelle à l’amiante
Mai 2006
Description Mai 2006 • Anomalies pleurales
– Plaques pleurales partiellement
calcifiées
– Epaississements pleuraux
Description Mai 2006 • Anomalies pleurales
– Plaques pleurales partiellement calcifiées
– Epaississements pleuraux
• Infiltration
– Réticulations intra-lobulaires et opacités
linéaires non septales
– Périphériques
– Prédominant dans les régions inférieures
– Au contact d’anomalies pleurales
Description Mai 2006 • Anomalies pleurales
– Plaques pleurales partiellement calcifiées
– Epaississements pleuraux
• Infiltration
– Réticulations intra-lobulaires et opacités
linéaires non septales
– Périphériques
– Prédominant dans les régions inférieures
– Au contact d’anomalies pleurales
• Hétérogénéité de densité du parenchyme
pulmonaire
• Quelques lésions d’emphysème
• Nodule lobaire inférieur gauche
• Calcifications coronariennes
Décembre 2008
• Dyspnée d’effort croissante
• Cs Cardiologique
Premières hypothèses
• Dyspnée d’origine cardiaque ?
• Asbestose ?
• Infection ?
• Autre ?
Clinique
• Bon état général
• Dyspnée stade 2
• Toux et expectoration blanchatre
• Crépitants
• Pas d’hippocratisme digital
• Syndrome sec clinique au Schirmer
• Pas de myalgies
• Raynaud (capillaroscopie faite normale)
• CVF 2.15 61%
• VEMS 1.84 69%
• Tiffeneau 85%
• CPT 3.72 57%
• DLCO 6.96 29%
• Test de marche 330m: NADIR SaO2 78%
78%
LBA
• 178 000 cellules/mL
• Macrophages 37%
• Lymphocytes 57%
• Neutrophiles 5%
• Eosinophiles 1%
• Score de Golde 48
Biologie
• AAN négatif
• ANCA négatif
• ECA 36 U
• Sérodiagnostics Négatifs
TDM Janvier 2010
Description Janvier 2010 – Lésions élémentaires
• Condensations en bandes
• Verre dépoli
• Réticulations intra-lobulaires
• Quelques lésions kystiques
Description Janvier 2010 – Lésions élémentaires
• Condensations en bandes
• Verre dépoli
• Réticulations intra-lobulaires
• Quelques lésions kystiques
– Répartition spatiale
• Lobes inférieurs
• Lésions centrales et périphériques
Description Janvier 2010 – Lésions élémentaires
• Condensations en bandes
• Verre dépoli
• Réticulations intra-lobulaires
• Quelques lésions kystiques
– Répartition spatiale • Lobes inférieurs
• Lésions centrales et périphériques
– Distorsion architecturale
• Pertes de volume lobaires
• Dilatations de bronchioles
Biologie - Evolution
• AAN négatif
• ANCA négatif
• ECA 36 U
• Sérodiagnostics Négatifs
• Essai corticothérapie: aucune amélioration
Mai 2010 – Complément bilan
• BGSA: stade IV Chisholm
• IgG: 17.3 g/L
• CPK: 45
• Aldolase: 4
• Bilan immuno négatif
• Séro∆g PEO: 3 arcs
• PaO2: 54 mmHg; PaCO2: 30.6 mmHg
• LBA: 58 % Lc (CD4/CD8: 4.5); 7% PNN
• Biopsie TB: pneumopathie interstitielle comportant un infiltrat lymphoïde important impossible à typer plus précisément
TDM Mai 2010
Hypothèses diagnostiques
• Poumon cardiaque
• Asbestose
• Pneumopathie d’hypersensibilité
• Pneumopathie du Sjogren
• Pneumopathie de sclérodermie
• Lymphome pulmonaire
• Pneumopathie iatrogène
• Autre ?
Poumon cardiaque
• Œdème pulmonaire
• Lésions élémentaires – Lignes septales
– Epaississements péri-broncho-
vasculaires
– Verre dépoli, Condensations
Poumon cardiaque
• Œdème pulmonaire
• Lésions élémentaires – Lignes septales
– Epaississements péri-broncho-
vasculaires
– Verre dépoli, Condensations
• Œdème pulmonaire
• Lésions élémentaires
– Lignes septales
– Epaississements péri-broncho-
vasculaires
– Verre dépoli, Condensations
• Signes associés
– Epanchements pleuraux
– Adénomégalies
– Signes de cardiopathie:
dilatation du ventricule gauche,
de l’atrium gauche, séquelles
d’infarctus du myocarde,
coronaropathie,…
Poumon cardiaque
Asbestose • Topographie
– Périphérique
– Inférieure
– Postérieure
• Lésions élémentaires
Asbestose • Topographie
• Lésions élémentaires
– Micronodules centrolobulaires et opacités
branchées sous pleurales
[Computed tomographic atlas of benign asbestos related pathology].
Beigelman-Aubry C, Ferretti G, Mompoint D, Ameille J, Letourneux M, Laurent F.
Rev Mal Respir. 2007 Jun;24(6):759-81. French.
Asbestose • Topographie
• Lésions élémentaires – Micronodules centrolobulaires et opacités branchées sous
pleurales
– Opacités curvilignes sous-pleurales
Asbestose • Topographie
• Lésions élémentaires – Micronodules centrolobulaires et opacités branchées sous
pleurales
– Opacités curvilignes sous-pleurales
– Verre dépoli, réticulations intra-lobulaires
[Computed tomographic atlas of benign asbestos related pathology].
Beigelman-Aubry C, Ferretti G, Mompoint D, Ameille J, Letourneux M, Laurent F.
Rev Mal Respir. 2007 Jun;24(6):759-81. French.
Asbestose
• Topographie
• Lésions élémentaires – Micronodules centrolobulaires et opacités branchées sous
pleurales
– Opacités curvilignes sous-pleurales
– Verre dépoli, réticulations intra-lobulaires
– Rayons de miel
Asbestose
• Topographie
– Périphérique
– Inférieure
– Postérieure
• Lésions élémentaires
– Micronodules centrolobulaires et opacités
branchées sous pleurales
– Opacités curvilignes sous-pleurales
– Verre dépoli, réticulations intra-lobulaires
– Rayons de miel
Pneumopathie d’hypersensibilité
Hypersensitivity pneumonitis: a historical, clinical, and radiologic review. Hirschmann
JV, Pipavath SN, Godwin JD. Radiographics. 2009 Nov;29(7):1921-38.
• Micronodules flous (verre dépoli nodulaire) centro-lobulaires
• Prédominant dans les lobes supérieurs
• Verre dépoli diffus
Pneumopathie d’hypersensibilité
• Micronodules flous (verre dépoli nodulaire) centro-lobulaires
• Prédominant dans les lobes supérieurs
• Verre dépoli diffus
• Lobule hyper-clair
Hypersensitivity pneumonitis: a historical, clinical, and radiologic review. Hirschmann
JV, Pipavath SN, Godwin JD. Radiographics. 2009 Nov;29(7):1921-38.
Pneumopathie d’hypersensibilité
• Micronodules flous (verre dépoli nodulaire) centro-lobulaires
• Prédominant dans les lobes supérieurs
• Verre dépoli diffus
• Lobule hyper-clair
• Lésions kystiques
Pneumopathie d’hypersensibilité
• Micronodules flous (verre dépoli nodulaire) centro-lobulaire
• Prédominant dans les lobes supérieurs
• Verre dépoli diffus
• Lobule hyper-clair
• Lésions kystiques
• Signes TDM de fibrose
– Réticulations intra-lobulaires
– Rayons de miel
Sclérodermie
Interstitial lung diseases associated with collagen vascular diseases: radiologic and histopathologic findings.
Kim EA, Lee KS, Johkoh T, Kim TS, Suh GY, Kwon OJ, Han J.
Radiographics. 2002 Oct;22 Spec No:S151-65. Review. Erratum in: Radiographics. 2003 Sep-Oct;23(5):1340.
Sclérodermie: PINS Cellulaire
• Lésions élémentaires
– Verre dépoli
• Lésions associées
– Réticulations intra-lobulaires
– Bronchiolectasies
• Répartition
– Prédominance périphérique, bilatérale et symétrique
PINS Cellulaire
PINS Cellulaire
Sclérodermie: PINS Fibrotique
• Lésions élémentaires – Réticulations intra-lobulaires
• Lésions associées – Verre dépoli
– Bronchiolectasies – Voire micronodules centrolobulaires, rayon
de miel et condensation
• Répartition – Prédominance dans les régions
inférieures, sous-pleurales, de manière bilatérale et symétrique
PINS Fibrotique
Lymphome pulmonaire
• Contexte clinique – Lymphome pulmonaire primitif (BALT)
– Immunodépression (Greffe, VIH,…)
– « Continuité » avec certains syndromes
lymphoprolifératifs initialement polyclonaux:
Pneumopathie Interstitielle Lymphocytique
Hisao Imai; Noriaki Sunaga; Kyoichi Kaira; Osamu Kawashima; Noriko Yanagitani; Koji Sato; Yoshio
Tomizawa; Takeshi Hisada; Tamotsu Ishizuka; Junko Hirato; Ryusei Saito; Takashi Nakajima and Masatomo
Mori, Clinicopathological Features of Patients with Bronchial-Associated Lymphoid Tissue Lymphoma . Intern.
Med. 48: 301-306, 2009 .
Lymphome pulmonaire
• Contexte clinique
• Lésions élémentaires – Nodules
– Masses (parfois avec un
large contact pleural)
– Condensations, plages de
verre dépoli
– Pas d’adénomégalies
médiastinales ou hilaires
Hisao Imai; Noriaki Sunaga; Kyoichi Kaira; Osamu Kawashima; Noriko Yanagitani; Koji Sato; Yoshio Tomizawa;
Takeshi Hisada; Tamotsu Ishizuka; Junko Hirato; Ryusei Saito; Takashi Nakajima and Masatomo Mori,
Clinicopathological Features of Patients with Bronchial-Associated Lymphoid Tissue Lymphoma . Intern. Med.
48: 301-306, 2009 .
Imaging of posttransplantation lymphoproliferative disorder
after solid organ transplantation.
Borhani AA, Hosseinzadeh K, Almusa O, Furlan A, Nalesnik M.
Radiographics. 2009 Jul-Aug;29(4):981-1000; discussion
1000-2. Review.
Interstitial lung disease in primary Sjögren syndrome.
Parambil JG, Myers JL, Lindell RM, Matteson EL,
Ryu JH.
Chest. 2006 Nov;130(5):1489-95.
Hypothèses diagnostiques
• Poumon cardiaque
• Asbestose
• Pneumopathie d’hypersensibilité
• Pneumopathie du Sjogren
• Pneumopathie de sclérodermie
• Lymphome pulmonaire
• Pneumopathie iatrogène
• Autre ?
Evolution
• Arrêt des béta-bloquants en Juin
• Revu en octobre et décembre 2010
• Amélioration clinique et fonctionnelle
Evolution des EFR
Mai 2010 Octobre 2010 Décembre
2010
Distance
T6M
330 360 370
Nadir SaO2 81% 86% 88%
CVF 2.15 2.23 2.43
DLCO 6.96 8.05 7.74
Décembre 2010
TDM Mai 2010
TDM Décembre 2010
Amélioration certes, Mais…
• Persistance de lésions radiologiques
• Persistance d’anomalies de diffusion
• Que faire ?
• Cortancyl 30 mg/j et bilan à 3 mois…
Exacerbation aigue sévère
• Le 28 Mars 2011 détresse respiratoire
– Réanimation
– Facteur infectieux ? Pas évident
– PaO2:45 mmHg
– Solumedrol et Endoxan en bolus
6 mois plus tard Septembre 2011
• Se sent mieux
• Marche avec déambulateur
• O2 3 litres à l’effort
• RR en cours
• T6M avec déambulateur en AA: SaO2 de
88 à 86%
• TDM : Augmentation de la destruction
Janvier 2012 DC
• Messages
– L’évolution d’une PID fibrosante est
imprévisible +++
– Plus la prise en charge est précoce,
meilleures sont les chances du patient
– Ne pas attendre que la PID soit
symptomatique +++