Prikaz primera
Mojca Dreisinger, Vesna Ribarič Zupanc
Oddelek za hematologijo UKC Maribor
Diseminirani plazmocitom
• maligna klonska novotvorba
imunskih celic usmerjenih v B-
limfocitno vrsto
• razraščanje malignih plazmatk v
kostnem mozgu
• izločanje monoklonskega
imunoglobulina nesekretorni 6,5%
IgG 52%
IgA 21%
κ/λ lahke verige 16%
IgD 2%
IgM 0,5%
biklonalni 2%
Diagnostična merila
Prognoza glede na citogenetske
spremembe Dobra/standardna
prognoza Slaba prognoza
trisomije (hiperdiplodija)
t (11;14)
t (6; 14)
delecija 17p13
t (14; 16)
t (14; 20)
t (4; 14)
delecija 13
hipodiplodija
nenormalnost kromosoma 1
IgM plazmocitom
• zelo redek
• 0,5 % vseh diseminiranih plazmocitomov
• prognoza primerljiva z ostalimi tipi MM
• pogosta t(11;14), CD20-CD56-CD117-
• DD ločiti od MINP, amiloidozaAL, solitarni plazmocitom, WM
• vzrok IgM monoklonalne gamapatije v 60 % WM
• WM: limfoplazmocitni limfom + IgM zobec
• transformacija WM v MM možna
IgM plazmocitom WM
starost 65 63
klinične najdbe kostna bolečina anemija, nevropatija, utrujenost
krvavitve - +
hiperviskoznost - +
hepatosplenomegalija 25 % pogosta
kalcij povišan normalen
elektroforeza ↑IgM, supresija IgG, IgA ↑IgM
osteolitične lezije pogoste 2-10%
ledvična odpoved pogosta redka
KM ≥10% atipičnih plazmatk limfoplazmacitoidne celice
imunofenotip CD 38, B-celični markerji -
B-celični antigeni +, CD 5-, CD 10-, CD 23-
citogenetika del 13q, t (11;14) del 6q, trisomija 4
mediana preživetja 30 M 60 M
KLINIČNI PRIMER
• 75 - letni moški
• DOSEDANJE BOLEZNI:
• KOPB stopnja C
• karcinom prostate na hormonski terapiji (2012), na scintigrafiji skeleta
prisotno kopičenje radiofarmaka v rebrih
• normocitna anemija (2012) → opredeljena kot posledica kombinacije Ca
prostate in izgube iz GIT ob divertikulozi debelega črevesja, hiatalni herniji
in erozivnem gastritisu
• januar 2014 hospitaliziran na Oddelku za kardiologijo zaradi kolapsa
AV blok II. stopnje, vstavljen PM
• Družinska anamneza: oče umrl v starosti 67 let zaradi raka (?),
mama zaradi srčnega popuščanja
• Otroške bolezni: pogoste pljučnice
• Socialna anamneza: upokojen, delavec v tovarni, živi z družino
• 25 let nekadilec, prej 30 let/1 škatlo dnevno, alkohol priložnostno
• Redna terapija: Lasix 40 mg, Omnic Ocas 0,4 mg, Cozaar 50 mg,
Seretide discus 50/500 µg, Berodual 2 vpiha ob dušenju, Spiriva 1
vdih/dan, Aspirin Protect 100 mg, Acipan 20 mg, Procorolan 5 mg
• februarja 2014 sprejet na Oddelek za hematologijo zaradi kolapsa
• nenadno izgubil zavest na poti iz stranišča, predhodna omotičnost,
slabost; brez znakov epileptičnega napada, povrnitev zavesti po
nekaj sekundah
• brez bolečin v PK, dispneje, palpitacij
• 2. dogodek v zadnjih 2 mesecih
• občasni glavoboli, 3 mesece težave s krvavitvami iz nosu
• 2 leti navaja “vročinske valove”, tako podnevi kot ponoči, večkrat se
spoti
Klinični status
• afebrilen, acianotičen, evpnoičen, RR 136/96 mm Hg,
pulz 86/min, SpO2 94 %
• podaljšan ekspirij, difuzni ekspiratorni piski
• srčna akcija ritmična, normokardna, brez šumov
• trebuh mehak, neboleč, brez tipne vranice, jeter
• blagi obojestranski pretibialni edemi
• brez nevroloških izpadov
Laboratorijske vrednosti
• L 4,23; E 3,16, Hb 98 g/l, MCV 94,9 fL, T 169, DKS bp
• urea 4,8 mmol/l, kreatinin 72 µmol/l, K 4,04 mmol/l, Ca
2,32 mmol/l, LDH 3,27, feritin 196, CRP 3 mg/l
• troponin I 0,02 µg/l
• serumski proteini 129 g/l
• urinske preiskave normalne
• Elektroforeza proteinov: ↓ albumin 36,1 g/l (28%), ɑ 1 3,9 (3%), ↓ɑ 2
8,1 (6.3%), ↓β1 (2.7 %), ↓β2 1,9 (1.5%), ↑γ 76,2 g/l (59.1%)
• ↓IgG 4,01
• ↓IgA 0,45
• ↑IgM 99,9
• ↑Ig-kapa 12,40, proste kapa v. 23,2
• ↓Ig-lambda 0,51, proste lambda v. 7,4
• razmerje PLV 3,14
• β2-mikroglobulin 3,49 mg/l
Slikovna diagnostika
• RTG plazmocitomska serija: brez znakov za osteolitične lezije
• CT prsnih organov: alveolarni infiltrati v pljučih obojestransko
(infekt?), ni vidne destrukcije skeleta
Preiskava kostnega mozga
• Citološka preiskava: zvišano število zrelih plazmatk (36%)
• Imunofenotipizacija: prisotne monoklonalne plazmatke s
spremenjenim fenotipom CD19-CD56+
• citogenetika: delecija 13q14.3 v 31%, translokacija t(4;14) v
27%
agresivnejša oblika in slabše preživetje
Histološki izvid KM
• difuzna infiltracija KM z atipičnimi plazmatkami (60-
70%)
• CD138+, aberantna ekspresija CD56, CD 117-, ciklin D1 -
• restrikcija kapa lahkih verig
• znaki diseritropoeze
Potek hospitalizacije in zdravljenje
• anemija - 300 ml KE, eritropoetin
• poslabšanje KOPB, znaki respiratornega infekta, ↑TT -
metilprednizolon 32 mg, moksifloksacin 400 mg, inhalacije
bronhodilatatorja
• 2 x plazmafereza, simptomi hiperviskoznosti izzveneli
• pričetek zdravljenja plazmocitoma: bortezomib 2,6 mg (1,4,8,11),
deksametazon 20 mg iv. (1,4,8,11), talidomid 200 mg/dan
• uveden Aspirin P 100 mg, Eporatio 30.000 IE/teden
• po 18 dnevih odpuščen
• kontrolni pregled v hematološki ambulanti marec 2014
• izboljšanje simptomov, brez stranskih učinkov terapije
• L 9,2, Hb 107, CRP 6, kreatinin 67, albumini 35 , IgM 32 g/l
• prejme 2.krog po shemi VTD
• april - september 2014: 6 x hospitaliziran na Oddelku za pljučne
bolezni zaradi pljučnic (P.aeruginosa)
• maj 2014 - ileus tankega črevesa, konzervativna Th
• ukinitev zdravljenja po shemi VTD, nadaljevanje Talidomid 200 mg,
deksametazon 20 mg 4x/mesec
• bolnik je 28. 9. 2014 zaradi respiratorne odpovedi ob pljučnici umrl
Zaključek
• 2012 normocitna anemija
• januar 2014 spregledan monoklonski zobec!!!
• IgM plazmocitom izjemno redek
• DD: MINP, amiloidozaAL, solitarni plazmocitom,
WM
• razlikovanje od WM; osteolitične lezije, t(11;14)
Hvala za pozornost!