V rok stomatologii
Plan SeminariumOgólnie o chorobach powodowanych
zaburzeniami immunologicznymiChoroby pęcherzoweAftozyChoroby alergiczne błony śluzowej jamy
ustnej
Uwagi ogólneNieswoiste zakażenia bakteryjne, ciężkie
postacie chorób wirusowych (zwłaszcza powodowane przez wirusy latentne) i kandydozy są powodowane przez spadek odporności.
Przez zaburzenie immunologiczne należy więc rozumieć trwałe uszkodzenie mechanizmów obronnych organizmu. Z punktu widzenia zdrowia ogólnego pacjenta oba typy schorzeń są jednakowo ważne: musicie współpracować z lekarzem ogólnym
Autoagresja, czyli jak to się dzieje, że organizm sam się atakuje?Większość limfocytów T i B w łonie matki
tworzy limfocyty przeciw cząstkom własnym, obcym nieszkodliwym, jak również i tym, których na świecie nie ma
Później 95% z nich ulega eliminacji w grasicy (jeszcze w łonie matki)
Zostają te, które nie wiążą własnych komórekPozostałe w trakcie zwalczania zakażenia
„mutują” receptorami „antycypując” mutację antygenu wirusa
Jeśli przypadkiem okaże się, że pasują do komórki gospodarza, dochodzi do autoagresji
PęcherzycaCiężka (kiedyś śmiertelna) choroba tkanki
nabłonkowej. Rozróżniamy następujące postacie:
- zwykła (pemphigus vulgaris)- bujająca (pemphigus vegetans)- liściasta (pemphigus foliaceus)- paraneoplastyczna (PNP)W 1/3 przypadków zmiany rozpoczynają się na
błonie śluzowej jamy ustnej, w 1/5 przypadków dotyczą jej wyłacznie, w 1/3 przypadków występują równocześnie na niej i na skórze
Pęcherzyca zwykłaPrzyczyną jest produkcja przeciwciał IgG
przeciw desmosomom (konkretnie desmogleinie 3) warstwy kolczystej nabłonka, zwykle dotyczy haplotypów HLA-DR4 i DRw6
Tworzą się pęcherze śródnabłonkoweZjawisko akantolizy – utrata połączenia między
komórkamiPęcherze łatwo pękają tworząc bolesne nadżerkiKsiążkowo nie ma halo zapalnego – życie
weryfikuje
Pęcherzyca zwykła cd.Objaw Nikolskiego – pocieranie skóry
prowadzi do oddzielenia naskórkaNa błonie śluzowej objaw Asboe-Hansena:
rozprzestrzenianie się pęcherza przy uciskuMoże być bezgłos (struny głosowe) lub
dysfagia (gardło)Złogi IgG występują zarówno w naskórku
zdrowym, jak i chorobowo zmienionym. W obrębie pęcherzy dochodzi do aktywacji kaskady dopełniacza
Pęcherzyca bujającaZmianami objęte są skóra, zwłaszcza w
otoczeniu naturalnych otworów i w fałdach skórnych, oraz błony śluzowe
Przeciwciała przeciw polipeptydom 130kd i 85 kd desmogleiny 3
Na dnie pękniętego pęcherza tworzą się brodawkowate ogniska, w ustach pokryte włóknikowatym nalotem
2 typy: Hallopeau (łagodnie przebiegająca) i Neumann
Pęcherzyca liściastaWystępuje na skórze, rzadko na błonie
śluzowej. Pęcherze są pod warstwą rogową. Postać rumieniowa – częstsza, kiedy pęcherze pękają odsłaniając zaczerwienioną powierzchnię, i opryszczkowa, podobna do choroby Duhringa (dermatitis herpetiformis), z występowaniem wielopostaciowych wykwitów
Pęcherzyca paraneoplastycznaRzadkie schorzenie. Zwykle łączone z
chłoniakami i grasiczakami. Objawy przypominają połączenie RWW i pęcherzycy
Przeciwciała przeciwko desmoplakinie I i IIZmiany na błonach śluzowych całego ciała
PemfigoidSugeruje się podłoże genetyczneChoroba autoimmunologiczna z
przeciwciałami IgG przeciw błonie podstawnej
Wykwitem pierwotnym jest pęcherz podnabłonkowy
Postać bliznowaciejąca i pęcherzowa
Pemfigoid bliznowaciejący (błon śluzowych)Przeciwciała przeciwko antygenom BPAg 1 i
2, lamininie i kolagenowi typu VIIZmiany na śluzówkach – oka, jamy ustnej,
przewodu pokarmowego, narządów płciowychChoroba postępuje latami, zwykle zajmuje
najpierw jedno oko.Bliznowacenie prowadzi do zrostów
Pemfigoid pęcherzowyNajczęściej występuje na skórze w okolicy
brzucha oraz po stronie zginaczy na kończynach
Powstają dobrze napięte pęcherze o rozmiarze do kilku centymetrów, mogą być poprzedzane przez bąble pokrzywkowe
Zmiany na błonach śluzowych w 10-40%Przeciwciała przeciw BPAg1 (proteina 230kd
hemidesmosomów) i BPAg2 (proteina transmembranowa 180 kd)
GenodermatozyGenodermatozy to dziedziczne choroby skóry,
w których występowaniu różnorodnych zmian skórnych towarzyszy zwiększone ryzyko zachorowania na nowotwory złośliwe skóry albo narządów wewnętrznych
Genodermatozami pęcherzowymi są EB i LABD
Pęcherzowe oddzielanie się naskórkaWystępuje bardzo rzadko, towarzyszy chłoniakom i
białaczkom, także cukrzycy i chorobie CrohnaZ reguły w postaciach wrodzonych dochodzi do
uszkodzenia genów kodujących keratynę lub kolagen
Rozróżniamy postaci epidermolitica (zmiany w naskórku), junctionalis (zmiany w błonie podstawnej) i dermolitica (zmiany w skórze właściwej). Olbrzymia ilość podtypów
Pęcherze podnabłonkowe są reakcją na najmniejszy uraz, zejściem są zniekształcające blizny
Prowadzi do śmierci
Linijna IgA dermatoza pęcherzowaWystępują przeciwciała IgA przeciwko błonie
podstawnej (białko LAD-1 i białko 290 kd kolagenu VII). Czynnikiem immunizującym mogą być leki, choć zwykle towarzyszy nowotworom złośliwym
Postać dziecięca – łagodna, charakterystyczne są ciągi wykwitów, zanika w czasie pokwitania. Postać dorosłych łączy cechy choroby Duhringa i pemfigoidu pęcherzowego, i bardzo je przypomina
Zmiany na skórze wielopostaciowe (grudki, pęcherzyki i pęcherze, choć zwykle niesymetrycznie
Choroba Duhringa (dermatitis herpetiformis)Choroba autoimmunologiczna, przeciwciała IgA
przeciw gliadynie, retikulinie i endomysiumZmiany może wywołać jodWykwity wielopostaciowe, z reguły pęcherzyki i
grudki, ułożone symetrycznie (okolica zginaczy, owłosiona skóra głowy, łopatki, twarz), charakterystyczny jest duży świąd i pieczenie
W jamie ustnej rzadko – pęcherzyki i pęcherze przechodzące w nadżerkii owrzodzenia
Rozpoznanie i leczenieObjawy kliniczne (desquamative gingivitis)Skierowanie na badanie krwi w kierunku
odpowiednich przeciwciał krążącychCytologiaImmunofluorescencja pośredniaSplit skórnyLECZENIE PRZEPROWADZA LEKARZ
DERMATOLOG – my tylko łagodzimy
Zespół SjögrenaChoroba autoimmunologiczna, kojarzona z
infekcjami EBV, CMV, HCV i HIVZwykle (9/10) dotyczy kobietW 50% występuje sam, w 50% towarzyszy
innym kolagenozomLeczenie – niespecyficzne. Nie ma lekarstwa
umożliwiającego powrót gruczołów do prawidłowej funkcji wydzielniczej
Zespół SjögrenaDo typowego obrazu zespołu Sjögrena należą
trzy objawy (sicca syndrome):Suche zapalenie rogówki i spojówki
(keratoconjunctivitis sicca) i wysychanie oczu (xerophtalmia) jako skutek upośledzenia wydzielania łez,
Suchość błony śluzowej jamy ustnej (xerostomia) wskutek uszkodzenia ślinianek,
Nacieki z limfocytów w badaniu histologicznym.
Twardzina (scleroderma)Choroba autoimmunologiczna. Wywoływana przez
wirusy lub czynnik chemiczny (żywice)Dotyczy głównie kobiet, zwykle trwa kilkadziesiąt latPatomechanizm polega na włóknieniu tkanki łącznej2 postaci – skórna i układowaW skórnej tylko „twarda skóra” – stwardniałe, dobrze
odgraniczone białawe ogniska. Na skórze głowy może przypominać bliznę po cięciu szablą
Twardzina układowa gorzej rokuje, atakując narządy wewnętrzne, m.in. serce, płuca, nerki. Tu zwykle zmiany skórne w obrębie palców, prowadzą do sklerodaktylii
AftozyNieznana przyczyna, choć sugeruje się
zaburzenia immunologiczne. Nie znaleziono autoprzeciwciał, a choroba ma tendencję do zanikania w późniejszym wieku. Stres jednak przedysponuje, stwierdzono także zaburzenie odsetka komórek „pamięci” i „naiwnych” (CD45 RA i RO).
Nieznany jest wykwit pierwotny. Pierwszym stwierdzanym wykwitem jest afta
Należy odróżnić aftozy od nadżerek powodowanych urazem mechanicznym
RAS minor i RAS maiorAfty Mikulicza Afty SuttonaNadżerkiMałe, średnica do 5 mmWszędzie w j.ustnejNaraz kilka(naście) aft
Goją się szybko, bez śladu
NawracająPrzebieg łagodny lub
ciężki
OwrzodzeniaŚrednica 1 cm i więcejWszędzie w j.ustnejZwykle pojedyncze afty,
może być kilkaGoją się z
bliznowaceniemNawracająPrzebieg ciężki
Afty opryszkopodobneZAPOMNIJCIE O AFTOWYM ZAPALENIU
JAMY USTNEJZwykle u kobietPęcherzyki, przechodzące w nadżerki, które
rosną i łączą się w większeCzęsto bardzo bolesneNawracają tak szybko, że wydają się trwać
bez przerwy
Zespół BehcetaWystępuje endemicznie (Bliski Wschód)Dziedziczenie z genami układu zgodności
tkankowej (autoimmunologiczna?) – HLA-B51 i HLA-B5
Dysfunkcja komórek Ts, zwiekszona mobilność PMN
Postuluje się wpływ HSV i S.sanguisByć może zwornikiem jest podobieństwo
mitochondrialnego białka ostrej fazy 60 kd (HSP 60kd) do bakteryjnego białka 65 kd
Zespół BehcetaAfty nawracające błony śluzowej jamy ustnejAfty nawracajace błony śluzowej narządów
płciowychZmiany oczne – zapalenie naczyniówki, spojówki,
potem zapalenie przedniej komory oka. Prowadzi do ślepoty
Zmiany układowe wynikające z działania przeciwciał krążących – filamenty pośrednie błony śluzowej, kardiolipina, cytoplazma neutrofilów, śródbłonek naczyń. Zmiany zapalne w naczyniach, bóle stawów, zmiany w OUN, choroby serca i nerek
Zespół GrinspanaMa znaczenie jako zwornik zmian w jamie
ustnej i chorób ogólnoustrojowychWystępuje bardzo rzadkoReakcja na leki- Liszaj płaski- Nadciśnienie- Cukrzyca
Obrzęk QuinckegoReakcja alergiczna typu IPrzyczyna – pożywienie, leki, jad owadówGwałtowny obrzęk tkanki łącznejPuchnięcieBardzo groźne jest zablokowanie dróg oddechowychMogą być bąble pokrzywkoweLeczenie – adrenalina domięśniowo (roztwór
1:1000, maks. 0,3ml, co 15 minut), można nebulizować gardło, leki przeciwhistaminowe, w ciężkich przypadkach kortykosteroidy (hydrokortyzon dożylnie, maks. 500mg)
Alergie kontaktoweReakcja alergiczna typu IV (komórkowa,
opóźniona)Występuje na wargach i błonie śluzowej,
zwykle u dorosłychWystępuje w 24-48h od kontaktu z alergenemPostać ostra – rumień, przechodzący w obrzęk,
pęcherzyki i pęcherze, nadżerki i strupyPostać przewlekła – rumień, przechodzący w
łuski i zmiany liszajowate, towarzyszą pęknięciaPostać mieszana
Rumień wielopostaciowy wysiękowyChoroba autoimmunologiczna – wirusy, mykoplazmy,
lekiPostacie: RWW, zespół Stevens-Johnsona (dołączają się
wysoka gorączka i bóle stawowe), zespół Lyele (toksyczna epidermoliza naskórka)
Bardzo ważna identyfikacja czynnika etiologicznegoZmiany zróżnicowane. Charakterystyczny wygląd warg
(strupy)Zmiany na skórze (kończyny), występują symetrycznieKilkutygodniowe epizody, nawracający charakterLeki miejscowe, antyhistaminowe, uszczelniające
naczynia