Transposition des gros vaisseaux :
Prise en charge néonatale
Dr Claire Dauphin, Pr Jean-René Lusson
CHU Clermont-Ferrand
Epidémiologie
• 0,02-0,05% des NN vivants
• 8% des cardiopathies congénitales
• Cardiopathie cyanogène la plus fréquente
• 10% des Cardiopathies cyanogènes
• 2 / 1
• Simples 55%Ŕ Isolées
Ŕ 7% malformations extracardiaques
Ŕ Aberrations chromosomiques exceptionnelles (1 translocation équilibrée/ 130 fœtus dans la série de Necker)
• Complexes : CIV (33%), RP, Coarctation, obstacle VG
• Survie < 5% à 2 mois
Définition
• Définition :
Discordance
ventriculo-artérielle
Anatomie
Rapport entre aorte et AP :
• Aorte en avant et à droite : D-Transpo
• Aorte et AP cote à cote : « side by side »
• Aorte en avant de l’AP
• + rarement aorte postérieure et gauche : L-transpo
Anomalies de naissance coronaires : 30%
• Disposition normale
• Trajets entre les gros vaisseux
• Trajets aberrants
Anatomie coronaire
Yakoub MH - Thorax 1978
Physiopathologie : Foetus
• Circulation fœtale peu modifiée car shunts physiologiques égalisent les pré et post-charge ventriculaires
• Différence de saturation :
Ŕ Sat dans la partie inférieure du corps et dans la partie supérieure
Ŕ Vaso-dilatation pulmonaire ( sat)
Ŕ Canal plus petit ( débit)
Ŕ Aorte ascendante et arche plus grande ( débit)
Ŕ Hyperplasie pancréatique
Physiopathologie : Foetus
Cœur normal Transposition des gros vaisseaux
Physiopathologie : Nouveau-né
• Circulation en parallèle shunts essentiels à la survie
• Débit effectif : sang passant par les shuntsŔ Vers les poumons pour être oxygéné
Ŕ Sang oxygéné vers la circulation systémique
Ŕ Si les deux shunts sont ouverts passage dans un sens dans le canal, dans l’autre sens dans le FO
Ŕ Si le FO seul est ouvert : shunt bidirectionnel
Physiopathologie : Nouveau-né
Physiopathologie : Nouveau-né
• Pressions systémiques et pulmonaire = shunt bidirectionnel par le canal
• RP et RS
Ŕ shunt aorte-AP par le canal
Ŕ Shunt G-D par le FO distendu, car le RVP
équilibre néonatal
• Fermeture du canal (+ petit dans les TGV) : survie dépend du shunt bidirectionnel par le FO
• FO restrictif, canal perméable œdème pulmonaire
Physiopathologie : Nouveau-né
• Oxygénation des tissus est fonctionŔ De la quantité d’O² transportée : débit effectif
• Taille des shunts
• Type de shunt : mixing atrial > ventriculaire
• Compliance ventriculaire
Ŕ Des pressions de perfusion• Débit réel et résistances vasculaires
• Les deux circulations sont interdépendantes
• Possibles collatérales artérielles (bronchiques) ou veineuses (VP-azygos)
Physiopathologie : Nouveau-né
• Canal large, FO restrictifŔ Œdème pulmonaire Rashkind
• Canal large, FO largeŔ Débit effectif important, surtout si les RP sont basses
• Canal fermé, FO largeŔ Shunt bidirectionnel par le FO
Ŕ Situation s’équilibre mais le VG se désadapte
• Canal fermé, FO restrictif : non viableŔ Prostine et Rashkind en urgence
• PN normal
• B2 unique et claqué
• Cyanose intense, généralisée, réfractaire
• Tachypnée quand acidose
Cyanose réfractaire isolée
= TGV jusqu’à ETT
Risque de détérioration brutale transfert immédiat en milieu spécialisé
Examen clinique
Prise en charge néonatale
• VVP +/- prostine
• Transfert en réanimation pour ETT et Rashkind
• Ventilation seulement si détérioration hémodynamique
RP : cœur en œuf
ETT : diagnostic
• Gros vaisseaux parallèles
• Absence de croisement des gros vaisseaux.
• Coupe parasternale LA ou sous-costale LA
ETT : diagnostic
• Vaisseau antérieur sortant du VD, avec
infundibulum = aorte (TSA, coronaires des
sinus postérieurs)
• Vaisseau postérieur sortant du VG = AP
(bi ou trifurcation précoce)
ETT : diagnostic
ETT : diagnostic
ETT : tolérance
• SIA
Ŕ Indication de Rashkind
• Clinique (cyanose, acidose)
• Si FO restrictif avec Flux OG-OD > 1m/s
• Canal artériel
ETT : tolérance
ETT : tolérance
ETT : tolérance
ETT : tolérance
ETT : bilan
• Position des gros vaisseaux
• Alignement des commissures
• Anatomie coronaire
• Lésions associées
Ŕ CIV, RP, coarctation
Ŕ Juxtaposition des auricules
ETT
• Si l’enfant ne va pas bien
Ŕ SIA
• Restrictif Rashkind ou FO petit ?
• CIA large autre cause : HTAP ? Coarctation ?
Ŕ Courbure septale
Ŕ Fonction ventriculaire droite
VGVD VD VG VD VG
Diagnostic différentiel
• Autres causes de cyanose
• TGV simple / TGV complexe
Ŕ CIV
Ŕ Coarctation (VD<VG, Ø AP >> Ø Aorte
Ŕ Sténose sous-pulmonaire organique avec insertion
septale de la valve mitrale
• Double discordance
Diagnostic anténatal
• Diagnostic
Ŕ Gros vaisseaux parallèles
Ŕ Absence de « croisement » des gros vaisseaux
• Impact du diagnostic
Ŕ Série de Necker et IP (Bonnet d - Circulation 1999)
nh
hospitacidose VA
Mortalité
pré-op
Mortalité
post-opDurée H
Dg
anténatal68
2+/-
2,8
8
(11,7%)
12
(17,6%)0 0
24 +/-
11 j
Dg
postnatal250
73+/-
210
56
(22%)
95
(38%)15 (6%)
20
(8,5%)
30 +/-
17 j
Diagnostic anténatal
Diagnostic anténatal
• Prédiction des shunts
Ŕ 8 (12%) des 68 dg prénatal : instabilité hémodynamique
Ŕ 5/8 Rashkind en urgence en salle de naissance
• 130 TGV dg prénatal (Jouannic JM – Circulation 2004)
Ŕ 119 analysables à 36 s
Ŕ FOP restrictif 23
Ŕ Canal restrictif 5 (4 + FO restrictif)
Ŕ Situation néonatale critique ( PaO² < 25 mm Hg, PH < 7,18) : 10%
• 15 : 7/24 « shunts restrictifs » et 6/95 « normaux »
• 5 canal restrictif critique
• 2 décès néonataux : 2 shunts restrictifs à 36 s
Diagnostic anténatal
Prédiction des shunts (Joannic JM – Circulation 2004)
Sensibilité Spécificité VPP VPN
1 shunt
restrictif54 84 29 94
2 shunts
restrictifs31 100 100 92
Diagnostic anténatal
Diagnostic anténatal
• Organiser l’accouchement :
Ŕ Déclenchement
Ŕ Lieu de naissance : maternité de niveau III dans un centre avec cardiopédiatre pouvant faire le Rashkind en urgence
Ŕ Coordination +++ entre les spécialités
• « accueil »
Ŕ Cardiopédiatre en salle de naissance si 2 shunts restrictifs ?
Ŕ Echo fœtale la veille pour ré-évaluer les shunts ?
Prise en charge néonatale
• Rashkind
• Prostaglandines
• NN à risque
Ŕ D’hypoglycémies (hyperplasie pancréatique)
Ŕ D’entérocolite ( sat artères digestives > in utéro/ post-natal)
Nutrition parentérale + haute concentration en glucose jusqu’à 24 après le Rashkind
Prise en charge néonatale
• Ventilation assistée : Ŕ si acidose, état de choc
Ŕ Sevrage dés stabilisation
• Amines : DobuŔ Défaillance VD
Ŕ HTAP
Ŕ Hyperdébit pulmonaire
• Diurétiques : Ŕ Surcharge hydrosodée sous prostine
Ŕ Hyperdébit pulmonaire
• ETF pré-op
Atrioseptostomie
• 1966 : Rashkind
• 1982 : Allan : guidage écho
Ŕ Dans la couveuse
Ŕ 2 médecins
Ŕ Anatomie, position du ballon ( position anormale du cœur, juxtaposition des auricules …)
Ŕ Efficacité de la manœuvre
• Faisabilité : 63/63 Ashfaq, Br Heart J 1991
• Rapide ?? : 25 mn Nashashibi Arch Fr Pediatr 1992
Atrioseptostomie
Atrioseptostomie
Atrioseptostomie
• Voie ombilicale
Ŕ Simple…mais si le ductus venosus est perméable
• Série de 37 : 15/18 (83%) avant 24 h, 12/19 (63%) entre 24 et 48h
Ashfaq, Br Heart J 1991
Ŕ Préserve les veines fémorales …
• Salle de cathé
Ŕ Cas difficiles
Ŕ Rashkind « tardifs »
Ŕ Cathétériseur
Rashkind
Rashkind
Rashkind
Rashkind
Dans la couveuse
Sous ETT
Voie ombilicale
Prostaglandine
• Dose : 0,05-0,1 /kg/mn
• Durée :Ŕ Maintien d’une pré et post-charge VG suffisante
Ŕ Arrêt si canal très large et insuffisance cardiaque
• Effets indésirablesŔ Apnée
Ŕ Inflation hydrosodée
Ŕ Douleurs
Ŕ Fièvre
Ŕ Rares à faible dose ( 0,01-0,02 /kg/mn)
Chirurgie
• Réparation « physiologique » 1960-1970Ŕ Mustard
Ŕ Senning
• Complications : Ŕ Sténose des chenaux
Ŕ Troubles du rythme
Ŕ VD sous-aortique
• Indications :Ŕ VG non préparé
Ŕ Anatomie coronaire ou des valves AV complexe …
Chirurgie
• Réparation « anatomique » : Switch 1980
Ŕ VG sous-aortique
• VG « préparé »
• < 3-4 semaines 8 semaines
Ŕ Habituellement entre J7 et J14
Ŕ 15-20% plus précoce si mauvaise oxygénation après
Rashkind et PGE1
Chirurgie
Ŕ Manœuvre de Lecompte
Ŕ Ré-implantation coronaire
Présentation tardive
• Rashkind plus difficile : Blade, dilatation
• VG dépréparé
Ŕ Banding 10 j +/- shunt systémicopulmonaire
Ŕ ECMO ?
Switch : série européenne
• 613 patients - 70% - TGV simple 70%
• Age :10 j (0j-22mois) Poids : 3Kg420 (1,46-14)
Ŕ 75% Rashkind
Ŕ 69% prostaglandine
Ŕ 30% ventilation pré-op
• Décès hospitaliers (<30j) : 6%
Ŕ 3% TGV simple
Ŕ 13% TGV + CIV
• Fermeture retardée du sternum 36%
• Dialyse péritonéale 8%
• Assistance circulatoire 2%
Sarris GE – J Thorac Cardiovasc Surg 2006
Switch : série européenne
• Fdr de décès : CIV, ouverture sternale
• Fdr morbidité : Ŕ Faible poids, clampage, ouverture sternale dialyse
Ŕ Durée de clampage, arrêt circulatoire, ouverture sternale VA
Ŕ Durée de clampage assistance circulatoire
Sarris GE – J Thorac Cardiovasc Surg 2006
Switch : devenir à long terme
• Artère pulmonaire Ŕ Sténose modérée
Ŕ « étirement des branches AP »
Ŕ IP modérée
• AorteŔ Dilatation du culot
Ŕ IA modérée
• CoronairesŔ Sténose ou occlusion des ostia par « torsion » ou compression
par l’AP ou de la fibrose
Ŕ 5% dans la série de Necker (coronarographie systématique)
Switch : devenir à long terme
Switch : devenir à long terme
Switch : devenir à long terme
Switch : devenir à long terme
• Vie normale
• Epreuve d’effort et imagerie des ostia coronaires vers 6
ans
• Sports autorisés y compris compétition si normaux
Conclusion
• Cyanose réfractaire isolée = ETT urgente
• Traitement chirurgical efficace, mortalité basse
• Mortalité pré-opératoire 6%
• Rashkind urgent 12%
• Dg anténatal :
Ŕ Prise en charge précoce
Ŕ Dépister les formes à risque prise en charge optimale